அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா

அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா என்பது ஒரு தீவிர நோயியல் ஆகும், இது ஜோடி சுரப்பியின் செயல்பாட்டு அம்சங்களால் விளக்கப்படுகிறது - முழு உயிரினத்தின் முக்கிய செயல்பாடுகளையும் ஒழுங்குபடுத்தும் சிறப்பு ஹார்மோன்களின் உற்பத்தி (குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள், ஆண்ட்ரோஜன்கள், ஆல்டோஸ்டிரோன், அட்ரினலின் மற்றும் நோராட்ரெனலின்).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

காரணங்கள் அட்ரீனல் ஹைப்பர்பிளாசியா

அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியாவின் காரணங்கள் நோயின் வகையைப் பொறுத்தது. மருத்துவ நடைமுறையில் பரவலாகக் காணப்படும் நோயியலின் பிறவி வடிவத்தின் நிகழ்வு, கர்ப்பிணிப் பெண்ணின் உடலின் கடுமையான செயல்பாட்டுக் கோளாறுகளால் முன்னதாகவே உள்ளது.

அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியாவின் காரணங்கள் மன அழுத்த நிலைமைகள், அதிகப்படியான மன அழுத்தம் மற்றும் கார்டிசோலின் சுரப்பை அதிகரிக்கும் வலுவான உணர்ச்சிகள் (குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு குழுவின் முக்கிய ஹார்மோன்) ஆகியவற்றுடன் நெருக்கமாக தொடர்புடையவை என்பதை கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும்.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

நோய் தோன்றும்

ஹைப்பர் பிளாசியாவின் நிகழ்வு என்பது செல்லுலார் திசுக்களில் செயலில் அதிகரிப்பதாகும். இத்தகைய மாற்றங்களுக்கு உள்ளாகும் ஒரு உறுப்பு அதன் அசல் வடிவத்தை பராமரிக்கும் அதே வேளையில், அளவு அதிகரிக்கிறது. அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் புறணி மற்றும் மெடுல்லா ஆகியவை அடங்கும். ஹைப்பர் பிளாசியா செயல்முறைகள் பெரும்பாலும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸை பாதிக்கின்றன, மேலும் கட்டிகள் முக்கியமாக மெடுல்லாவில் கண்டறியப்படுகின்றன.

ஒரு விதியாக, இந்த நோய் பிறவி, மரபுரிமை அல்லது எதிர்மறை வெளிப்புற/உள் காரணிகளின் விளைவாக உருவாகிறது. சில நோய்கள் இரண்டு அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் ஹைப்பர் பிளாசியாவின் நிகழ்வோடு சேர்ந்துள்ளன. எடுத்துக்காட்டாக, நடுத்தர மற்றும் வயதான காலத்தில் கண்டறியப்படும் குஷிங்கின் நோயியலின் 40% வழக்குகளில் அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா கண்டறியப்படுகிறது. ஹைப்பர் பிளாசியாவின் முடிச்சு வடிவம் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட முனைகளின் இருப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இதன் அளவு இரண்டு மில்லிமீட்டர்களிலிருந்து பல சென்டிமீட்டர்கள் வரை மாறுபடும்.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

அறிகுறிகள் அட்ரீனல் ஹைப்பர்பிளாசியா

அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் மற்றும் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு ஹார்மோனின் குறைபாடு அல்லது அதிகப்படியான தன்மையைச் சார்ந்த அறிகுறிகளுடன் ஏற்படுகிறது.

ஹைப்பர் பிளாசியாவின் கிளாசிக்கல் அல்லாத வடிவங்கள் பின்வரும் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன:

• அந்தரங்கப் பகுதி மற்றும் அக்குள்களில் ஆரம்பகால முடி வளர்ச்சி;
• வயதுக்கு அதிகமான மற்றும் பொருத்தமற்ற வளர்ச்சி;
• அதிகப்படியான ஆண்ட்ரோஜன்;
• உடலில் முனைய முடி வளர்ச்சியின் வெளிப்பாடு ( ஹிர்சுட்டிசம் );
• வளர்ச்சி மண்டலங்களை முன்கூட்டியே மூடுதல்;
• அமினோரியாவைக் கண்டறிதல் (மாதவிடாய் இல்லாதது);
• முகப்பரு இருப்பது;
• கோயில் பகுதியில் வழுக்கை புள்ளிகள்;
• மலட்டுத்தன்மை.

அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியாவின் அறிகுறிகள் வேறுபட்டவை மற்றும் நோயியலின் வகையைப் பொறுத்தது. நோயின் மிகவும் பொதுவான வெளிப்பாடுகள் பின்வருமாறு:

• இரத்த அழுத்தம் அதிகரிக்கிறது;
• தசைச் சிதைவு, உணர்வின்மை;
• நீரிழிவு நோய் வளர்ச்சி;
• எடை அதிகரிப்பு, "சந்திரன் வடிவ" முகத்தின் அறிகுறிகள் தோன்றுதல்;
• நீட்டிக்க மதிப்பெண்கள்;
• ஆஸ்டியோபோரோசிஸ்;
• மன மாற்றங்கள் (நினைவக இழப்பு, மனநோய், முதலியன);
• இரைப்பை குடல் கோளாறுகள்;
• வைரஸ்கள் மற்றும் பாக்டீரியாக்களுக்கு உடலின் எதிர்ப்பு குறைதல்.

தாகம் மற்றும் இரவில் அடிக்கடி சிறுநீர் கழிக்க வேண்டும் என்ற தூண்டுதல் ஆகியவையும் ஆபத்தான காரணிகளாகும்.

அட்ரீனல் சுரப்பியின் முடிச்சு ஹைப்பர் பிளேசியா

குஷிங்ஸ் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில் சுமார் 40% பேர் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் இருதரப்பு முடிச்சு ஹைப்பர் பிளாசியாவால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். முடிச்சுகள் பல சென்டிமீட்டர் வரை வளரும் மற்றும் ஒற்றை அல்லது பல இருக்கலாம். முடிச்சுகள் பெரும்பாலும் லோபுலர் அமைப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, மேலும் இந்த நோயியல் பெரும்பாலும் வயதான காலத்தில் கண்டறியப்படுகிறது.

அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோன் (ACTH) மூலம் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் நீண்டகாலமாகத் தூண்டப்படுவதன் விளைவாக, அட்ரீனல் சுரப்பியின் முடிச்சு ஹைப்பர் பிளாசியா ஒரு தன்னியக்க வகை அடினோமா உருவாவதை பாதிக்கிறது. முடிச்சு வகையின் நோயியல் பரம்பரை ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் வகை பரவலுக்கு சொந்தமானது. முடிச்சு ஹைப்பர் பிளாசியா உருவாவதற்கான தெளிவான மருத்துவ படம் நிறுவப்படவில்லை, இருப்பினும், மருத்துவர்கள் நோய்க்கிருமிகளின் தன்னுடல் தாக்கக் கோட்பாட்டிற்கு சாய்ந்துள்ளனர். நோயாளியின் முதிர்ச்சிக்கு ஏற்ப நோயின் அறிகுறிகளின் தீவிரம் படிப்படியாக அதிகரிக்கிறது. அதன் வளர்ச்சியில், நோய் ஒரு கூடுதல் அட்ரீனல் இயற்கையின் அறிகுறிகளை ஒருங்கிணைக்கிறது - தோலின் பிறவி புள்ளிகள் கொண்ட நிறமி (கார்னி நோய்க்குறி), சளி நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் மற்றும் ஏட்ரியல் மைக்ஸோமாவின் வெளிப்பாடுகள். நோயியலின் பிற அறிகுறிகளில், பின்வருபவை குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன:

• தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் அறிகுறிகள் (தலைவலி, தலைச்சுற்றல், கண்களுக்கு முன் கருப்பு புள்ளிகள்);
• தசை கட்டமைப்புகளின் நியூரான்களின் கடத்தல் மற்றும் உற்சாகத்தின் செயலிழப்புகள் (வலிப்பு நிலை, பலவீனம், முதலியன);
• சிறுநீரக செயலிழப்பு (நாக்டூரியா, பாலியூரியா).

முடிச்சு அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா, டைசெம்பிரியோஜெனிசிஸ் அல்லது சிறிய வளர்ச்சி முரண்பாடுகளின் களங்கங்களால் வேறுபடுகிறது. இந்த அளவுகோல்கள் சரியான நோயறிதலை நிறுவுவதற்கு மிக முக்கியமானவை மற்றும் நோயியலை அடையாளம் காண்பதில் சிரமத்தை ஏற்படுத்துகின்றன, ஏனெனில் சில நேரங்களில் மருத்துவர்கள் அவற்றில் கவனம் செலுத்த வேண்டிய அளவுக்கு கவனம் செலுத்துவதில்லை.

[ 16 ], [ 17 ]

பரவலான அட்ரீனல் ஹைப்பர்பிளாசியா

அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா பரவலாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது, இதில் சுரப்பியின் வடிவம் பாதுகாக்கப்படுகிறது, மேலும் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட முடிச்சுகள் உருவாகும்போது உள்ளூர்.

அல்ட்ராசவுண்ட் பயன்படுத்தி பரவலான அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியாவைக் கண்டறிவது மிகவும் கடினம்; காந்த அதிர்வு இமேஜிங் மற்றும் கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி ஆகியவை நோயியலை அங்கீகரிப்பதற்கான முக்கிய முறைகளாகக் கருதப்படுகின்றன. பரவலான ஹைப்பர் பிளாசியா, சுரப்பி வடிவத்தைப் பாதுகாப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படலாம், அதே நேரத்தில் அளவின் அதிகரிப்புடன். ஆய்வுகளின் முடிவுகள் கொழுப்பு திசுக்களால் சூழப்பட்ட ஹைபோகோயிக் முக்கோண அமைப்புகளை வெளிப்படுத்துகின்றன. கலப்பு வகையான ஹைப்பர் பிளாசியா பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது, அதாவது: பரவலான-முடிச்சு வடிவங்கள். மருத்துவப் படிப்பு கழுவப்படலாம் அல்லது நிலையான பலவீனம், பீதி தாக்குதல்கள், உயர் இரத்த அழுத்தம், அதிகப்படியான முடி வளர்ச்சி, உடல் பருமன் ஆகியவற்றுடன் உச்சரிக்கப்படும் அறிகுறிகளைக் கொண்டிருக்கலாம்.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

முடிச்சு அட்ரீனல் ஹைப்பர்பிளாசியா

இருதரப்பு முடிச்சு அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா (நாடுலர் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது) குழந்தைகள் மற்றும் இளம் பருவத்தினரிடையே பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது. இந்த நோயியல் ஹைபர்கார்டிசிசம் மற்றும் இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறியின் நிகழ்வுடன் தொடர்புடையது. அதிகரித்த கார்டிசோல் உற்பத்திக்கான காரணங்கள் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் செயலிழப்பில் வேரூன்றியுள்ளன அல்லது குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் அதிகப்படியான அளவால் ஏற்படுகின்றன.

மருத்துவ படம்:

• உடல் பருமன் - சீரற்ற வகை, கொழுப்பு திசு முக்கியமாக கழுத்து, வயிறு, மார்பு, முகத்தில் படிந்துள்ளது (எனவே முகத்தின் "சந்திரன் வடிவ" ஓவல், "க்ளைமாக்டெரிக்" கூம்பு);
• தசைச் சிதைவு - கால்கள் மற்றும் தோள்களில் தெளிவாகத் தெரியும்;
• வறண்ட, மெல்லிய தோல், பளிங்கு மற்றும் வாஸ்குலர் வடிவங்கள், ஊதா அல்லது ஊதா நிற நீட்சி மதிப்பெண்கள், ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் பகுதிகள்;
• ஆஸ்டியோபோரோசிஸின் வளர்ச்சி - தொராசி மற்றும் இடுப்பு முதுகெலும்பு, கடுமையான வலி நோய்க்குறியுடன் இணைந்து சுருக்க எலும்பு முறிவுகள்;
• இதய செயலிழப்பு மற்றும் இதய தாள தொந்தரவுகள் ஏற்படுதல்;
• நரம்பு மண்டலத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் - சோம்பலுடன் கூடிய மனச்சோர்வு நிலை அல்லது, மாறாக, முழுமையான பரவசம்;
• நீரிழிவு நோய் இருப்பது;
• ஆண்களின் முடி வளர்ச்சிக்கேற்ப பெண்களில் அதிகப்படியான முடி வளர்ச்சி மற்றும் அமினோரியாவின் வளர்ச்சி.

ஆரம்பகால நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சையுடன், முடிச்சு அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா சாதகமான முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது.

அட்ரீனல் சுரப்பியின் மைக்ரோனோடூலர் ஹைப்பர் பிளேசியா

உள்ளூர் அல்லது முடிச்சு வடிவிலான ஹைப்பர் பிளாசியா மைக்ரோ- மற்றும் மேக்ரோனோடுலர் நோய்க்குறியீடுகளாகப் பிரிக்கப்படுகின்றன. அட்ரீனல் சுரப்பியின் மைக்ரோனோடுலர் ஹைப்பர் பிளாசியா, சுரப்பியின் செல்களில் அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோனின் செயலில் உள்ள செயல்பாட்டின் பின்னணியில் உருவாகிறது, அதைத் தொடர்ந்து அடினோமாவின் வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது. அட்ரீனல் சுரப்பி கார்டிசோலின் அதிகரித்த அளவை உருவாக்குகிறது, மேலும் நோயியல் குஷிங் நோயின் ஹார்மோன் சார்ந்த வடிவமாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

இடைநிலை அட்ரீனல் தண்டின் ஹைப்பர் பிளாசியா

நடைமுறையில் காட்டப்பட்டுள்ளபடி, அட்ரீனல் சுரப்பிகள் பற்றிய தகவல்கள் உருவவியல் (பிரேத பரிசோதனை) அளவுருக்களை அடிப்படையாகக் கொண்டவை. ஒரு மருத்துவ ஆய்வின் தரவுகளின் அடிப்படையில், வாழ்நாளில் (20 முதல் 60 ஆண்டுகள் வரை) சுமார் 500 ஆரோக்கியமான மக்களின் உடல்கள் ஆய்வு செய்யப்பட்டன, அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் நிலையை தீர்மானிக்க முடியும். அச்சு மற்றும் முன் பிரிவுகள் (வெட்டு தடிமன் 5-7 மிமீ) காரணமாக சுரப்பிகளின் வடிவம் மற்றும் அளவு குறித்த தரவை இந்த வேலை வழங்குகிறது, இது அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் இடைநிலை பாதத்தின் உயரத்தையும், பக்கவாட்டு பாதத்தின் நீளத்தையும் பெற அனுமதிக்கிறது.

அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் உருவவியல் ஆய்வின் முடிவுகளின் அடிப்படையில், சிறிய-முடிச்சு அல்லது பரவலான ஹைப்பர் பிளாசியா இல்லாமல் விதிமுறையிலிருந்து விலகல்களைக் கொண்ட அட்ரீனல் சுரப்பிகள் அடினோபதி என வகைப்படுத்தப்படுகின்றன என்று முடிவு செய்யப்பட்டது. இதையொட்டி, அடினோபதி என்பது அட்ரீனல் சுரப்பியின் ஒரு நிலை என்று புரிந்து கொள்ளப்படுகிறது, இதில் காலப்போக்கில் மற்றும் பல காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ், ஹைப்பர் பிளாசியா உருவாகும் அல்லது நோயின் ஆரம்ப நிலை நிறுத்தப்படும் (எடுத்துக்காட்டாக, சிகிச்சையின் விளைவாக) மற்றும் சுரப்பி இயல்பான செயல்பாட்டிற்குத் திரும்பும். அட்ரீனல் சுரப்பியின் இடைநிலை பென்குலின் ஹைப்பர் பிளாசியாவை உள்ளடக்கிய அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் அளவில் உள்ள விலகல்கள் 300 பேரில் கண்டறியப்பட்டன என்பதை கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும்.

அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் ஹைப்பர் பிளாசியா

அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி என்பது ஸ்டீராய்டு உயிரியக்கத் தொகுப்புக்கு காரணமான நொதிகளின் செயலிழப்பால் ஏற்படும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் பிறவி ஹைப்பர் பிளாசியாவைக் குறிக்கிறது. இந்த நொதிகள் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் மற்றும் பாலியல் சுரப்பிகளின் ஹார்மோன்களை ஒழுங்குபடுத்துகின்றன, எனவே பிறப்புறுப்பு பகுதியில் ஹார்மோன் சுரப்பு ஒரே நேரத்தில் தொந்தரவு செய்யப்படலாம்.

பிறவி அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் ஹைப்பர் பிளாசியா, கார்டிசோல் தொகுப்பை சீர்குலைக்க வழிவகுக்கும் பல்வேறு மரபணு மாற்றங்களுடன் தொடர்புடையது. கார்டிசோல் அளவு குறைதல், இரத்தத்தில் ACTH அளவு அதிகரிப்பு மற்றும் இருதரப்பு ஹைப்பர் பிளாசியாவின் தோற்றம் ஆகியவற்றின் பின்னணியில் இந்த நோய் உருவாகிறது.

நோயியல் பின்வரும் தனித்துவமான அம்சங்களால் அங்கீகரிக்கப்படுகிறது:

• ஹார்மோன் ஏற்றத்தாழ்வின் பின்னணியில் ஆண் பண்புகளின் ஆதிக்கம்;
• வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு பகுதியின் அதிகப்படியான நிறமி;
• அந்தரங்கப் பகுதியிலும் அக்குள்களிலும் ஆரம்பகால முடி வளர்ச்சி;
• முகப்பரு;
• முதல் மாதவிடாய் தாமதமாகத் தொடங்குதல்.

ஹைப்பர் பிளாசியா மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பி கட்டியை வேறுபடுத்துவது அவசியம். இதற்காக, ஹார்மோன் நோயறிதல்கள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன - ஹார்மோன்களின் அளவை தீர்மானிக்க சிறுநீர் மற்றும் இரத்தத்தின் ஆய்வக சோதனைகள்.

பெரியவர்களில் அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளேசியா

அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா பெரும்பாலும் பிறவியிலேயே ஏற்படுகிறது மற்றும் சிறு குழந்தைகளில் கண்டறியப்படுகிறது, இது ஹார்மோன் சிகிச்சையின் ஆரம்பத்திலேயே தொடங்க அனுமதிக்கிறது. பிறக்கும்போதே பாலினத்தை தவறாக அடையாளம் காண்பது, அதே போல் சரியான நேரத்தில் சிகிச்சை இல்லாதது, இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகளின் வளர்ச்சியால் நோயாளிகள் அனுபவிக்கும் பல்வேறு உளவியல் சிரமங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது.

வயது வந்த பெண்களுக்கு பெண்மையாக்கத்திற்கு சிகிச்சை தேவைப்படலாம், மேலும் விந்தணுக்கள் அட்ராஃபிக் ஆகி விந்தணு உற்பத்தி இல்லாதபோது மலட்டுத்தன்மையை நீக்க ஆண்களுக்கு சிகிச்சை தேவைப்படலாம். வயதான பெண்களுக்கு கார்டிசோனை பரிந்துரைப்பது ஹைப்பர் பிளாசியாவின் வெளிப்புற அறிகுறிகளை அகற்ற உதவுகிறது: கொழுப்பு திசுக்களின் மறுபகிர்வின் விளைவாக உடல் வரையறைகள் மாறுகின்றன, முக அம்சங்கள் பெண்ணாகின்றன, முகப்பரு மறைந்துவிடும், மார்பக வளர்ச்சி குறிப்பிடப்படுகிறது.

வயது வந்த பெண் நோயாளிகளில் அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியாவுக்கு நிலையான பராமரிப்பு அளவுகளில் மருந்துகள் தேவைப்படுகின்றன. நிலையை தொடர்ந்து கண்காணிப்பதன் மூலம், அண்டவிடுப்பின், கர்ப்பம் மற்றும் ஆரோக்கியமான குழந்தைகளின் பிறப்பு வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. 30 வயதில் வைரலைசிங் அறிகுறிகளுக்கான சிகிச்சையின் தொடக்கத்தில், அண்டவிடுப்பின் சுழற்சி நிறுவப்படாமல் போகலாம், சுழற்சியுடன் தொடர்பில்லாத கருப்பை இரத்தப்போக்கு பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது. இந்த வழக்கில், ஈஸ்ட்ரோஜன்கள் மற்றும் புரோஜெஸ்ட்டிரோன் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

படிவங்கள்

அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளேசியா பின்வருமாறு பிரிக்கப்பட்டுள்ளது:

• உயர் இரத்த அழுத்தம்;
• வீரியம் மிக்க;
• உப்பு இழப்பு.

இந்த வீரிய துணை வகை ஆண்ட்ரோஜன்களின் சுரப்பு செயல்பாட்டுடன் தொடர்புடையது, இதன் விளைவாக வெளிப்புற பிறப்புறுப்பில் அதிகரிப்பு, அத்துடன் அதிகப்படியான மற்றும் ஆரம்பகால முடி வளர்ச்சி, முகப்பரு மற்றும் விரைவான தசை வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது. உயர் இரத்த அழுத்த வடிவம் ஆண்ட்ரோஜன்கள் மற்றும் மினரல் கார்டிகாய்டுகளின் அதிகரித்த செயல்பாட்டால் வெளிப்படுகிறது, இது ஃபண்டஸ், சிறுநீரகங்களின் பாத்திரங்களை எதிர்மறையாக பாதிக்கிறது மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்த நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகிறது. அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் பிற ஹார்மோன்கள் இல்லாத பின்னணியில் ஆண்ட்ரோஜன்களின் அதிகரித்த உற்பத்தியால் உப்பு-வீணாகும் ஹைப்பர்பிளாசியா ஏற்படுகிறது. இந்த வகை நோயியல் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு மற்றும் ஹைபர்கேமியாவைத் தூண்டுகிறது, இது நீரிழப்பு, எடை இழப்பு மற்றும் வாந்தியை அச்சுறுத்துகிறது.

இடது அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா

இடது அட்ரீனல் சுரப்பி பிறை வடிவத்தைக் கொண்டுள்ளது, அதன் மேல் முன்புற மேற்பரப்பு பெரிட்டோனியத்தால் வரையறுக்கப்பட்டுள்ளது. சுரப்பி திசுக்களின் ஹைப்பர் பிளாசியா என்பது செயல்பாட்டு ரீதியாக செயல்படும் கட்டிகளைக் குறிக்கிறது (பொதுவாக தீங்கற்றது) மற்றும் நாளமில்லா கோளாறுகளை ஏற்படுத்துகிறது.

நவீன மருத்துவம் செல்லுலார் மற்றும் மூலக்கூறு மட்டத்தில் நோயியல் உருவாவதற்கான வழிமுறையைக் கண்டுபிடித்துள்ளது. இடது அட்ரீனல் சுரப்பியின் ஹைப்பர் பிளாசியா மற்றும் ஹார்மோன் உற்பத்தி ஆகியவை இடைச்செருகல் தொடர்பு நிலைமைகளில் ஏற்படும் மாற்றங்களுடன் ஒன்றோடொன்று இணைக்கப்பட்டுள்ளன (மரபணுக்கள் மற்றும் குரோமோசோம்களின் பகுதிகளில் குறைபாடுகள் இருப்பது, கலப்பின மரபணு அல்லது குரோமோசோமால் மார்க்கரின் இருப்பு). இந்த நோய் ஹார்மோன் சார்ந்ததாகவோ அல்லது சுயாதீனமாகவோ இருக்கலாம்.

அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுவதற்கான அறிகுறி 3 செ.மீ.க்கு மேல் வளர்ச்சியைக் கண்டறிதல் ஆகும். லேப்ராஸ்கோபி மூலம் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் பிரித்தல் செய்யப்படுகிறது, இது அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய காலத்தைக் குறைக்க அனுமதிக்கிறது. ஹைப்பர் பிளாசியா ஃபோகஸ் பரவுவதற்கான போக்கை மதிப்பிடுவதற்கு சிறிய நியோபிளாம்கள் காணப்படுகின்றன. லேப்ராஸ்கோபிக் தலையீட்டிற்கு கூடுதலாக, இடதுபுறத்தில் உள்ள ஃபெடோரோவின் கூற்றுப்படி லும்போடோமி அணுகுமுறையைப் பயன்படுத்துவது சாத்தியமாகும்.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

இடது அட்ரீனல் சுரப்பியின் பரவலான ஹைப்பர் பிளாசியா

இடது அட்ரீனல் சுரப்பியின் பரவல் ஹைப்பர் பிளாசியா பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தில் கண்டறியப்படுகிறது. இந்த நிலை பெரும்பாலும் தலைவலி, மாரடைப்பு செயலிழப்பு மற்றும் ஃபண்டஸ் நோய்க்குறியீடுகளுடன் சேர்ந்துள்ளது. சோடியம் தக்கவைப்பு, ஹைப்பர்வோலீமியா, வாசோகன்ஸ்டிரிக்ஷன் மற்றும் சுற்றளவில் அதிகரித்த எதிர்ப்பு, அழுத்த விளைவுகளுக்கு வாஸ்குலர் ஏற்பிகளை செயல்படுத்துதல் ஆகியவற்றால் இதய அறிகுறிகள் விளக்கப்படுகின்றன.

நோயாளியின் நிலையில் தசை பலவீனம், வலிப்பு இருப்பது மற்றும் தசை மற்றும் நரம்பு அமைப்புகளில் டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்கள் ஆகியவை அடங்கும். "சிறுநீரக நோய்க்குறி" பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது, இது கார சிறுநீர் எதிர்வினை, நொக்டூரியா மற்றும் கடுமையான தாகம் ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது.

இடது அட்ரீனல் சுரப்பியின் பரவலான ஹைப்பர் பிளாசியா, கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி அல்லது காந்த அதிர்வு இமேஜிங் மூலம் வேறுபடுத்தப்படுகிறது. இந்த பரிசோதனை முறைகள் சுரப்பியில் ஏற்படும் மாற்றங்களை 70 முதல் 98% நம்பகத்தன்மையுடன் கண்டறிய உதவுகின்றன. தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட ஃபிளெபோகிராஃபியின் நோக்கம், இரத்தத்தில் உள்ள கார்டிசோல் மற்றும் ஆல்டோஸ்டிரோனின் அளவு குறித்த தரவுகளைப் பெறுவதன் மூலம் அட்ரீனல் சுரப்பியின் செயல்பாட்டு செயல்பாட்டை தீர்மானிப்பதாகும்.

புறணிப் புறணியின் பரவல் மற்றும் பரவல்-முடிச்சு ஹைப்பர் பிளாசியா அட்ரீனல் செயல்பாட்டில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்புடன் தொடர்புடையது. இந்த வழக்கில் பழமைவாத சிகிச்சை பலவீனமான முடிவுகளைத் தருகிறது, எனவே ஒருதலைப்பட்ச அட்ரினலெக்டோமி பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. பரவல் ஹைப்பர் பிளாசியா மற்றும் ஆல்டோஸ்டெரோனோமாவின் ஒரே நேரத்தில் இருப்பது அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டின் போதும் மிகவும் சாதகமற்ற விளைவைக் கொண்டுள்ளது.

இடது அட்ரீனல் சுரப்பியின் முடிச்சு ஹைப்பர் பிளேசியா

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் நிகழ்வு உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன் நேரடியாக தொடர்புடையது, இது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸில் அதிகப்படியான ஆல்டோஸ்டிரோனின் முக்கியமான மருத்துவ அறிகுறியாகும். நோயின் மாறுபாடுகள்: இரண்டாம் நிலை அடினோமாவின் இருப்பு/இல்லாத நிலையில் இடது அட்ரீனல் சுரப்பி/வலது அட்ரீனல் சுரப்பியின் பரவல் அல்லது பரவல்-முடிச்சு ஹைப்பர் பிளாசியா (இருதரப்பு இருக்கலாம்). அறிகுறிகளில் இருதய (அழுத்தம் அதிகரிப்பு, கேட்கும் திறன் இழப்பு, முதலியன), தசை (பலவீனம், செயலிழப்பு), சிறுநீரகம் (நாக்டூரியா, பாலியூரியா, முதலியன) மற்றும் நரம்பு செயலிழப்புகள் (எ.கா., பீதி தாக்குதல்கள்) ஆகியவை அடங்கும்.

CT அல்லது MRI-யின் விளைவாக, ஒரு வட்டமான, ஹைபோஎக்கோயிக் உருவாக்கம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, இது அடினோமா என்று எளிதில் தவறாகக் கருதப்படுகிறது. சோதனைகளின் முடிவுகளின்படி, இரத்தத்தில் கார்டிசோல், ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் ரெனின் உற்பத்தியில் அதிகரிப்பு உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. தினசரி சிறுநீரின் ஆய்வுகள் 17-KS மற்றும் 17-OKS இன் உயர்ந்த மதிப்புகளை வெளிப்படுத்துகின்றன. வெளிப்புறமாக, உடலில் அதிகரித்த முடி வளர்ச்சி, அதிக எடை மற்றும் நீட்சி மதிப்பெண்கள் காணப்படுகின்றன.

இடது அட்ரீனல் சுரப்பியின் முடிச்சு ஹைப்பர் பிளாசியாவை அறுவை சிகிச்சை முறைகள் மூலம் சிகிச்சையளிக்க முடியும், அதைத் தொடர்ந்து ஹார்மோன் கொண்ட மருந்துகளுடன் நிலையான நிலையைப் பராமரிக்கலாம்.

இடது அட்ரீனல் சுரப்பியின் முடிச்சு ஹைப்பர் பிளேசியா

"இட்சென்கோ-குஷிங்கின் குடும்ப நோயியல்", "முதன்மை அட்ரினோகார்டிகல் அடினோமாடோசிஸ் கொண்ட குடும்ப குஷிங் நோய்க்குறி", "முதன்மை அட்ரினோகார்டிகல் நோடுலர் ஹைப்பர் பிளாசியா நோய்", "ACTH-செயலற்ற குஷிங் நோய்" போன்ற கருத்துக்கள் மருத்துவ நடைமுறையில் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. இந்த சொற்களஞ்சியம் இடது அட்ரீனல் சுரப்பி அல்லது வலது அட்ரீனல் சுரப்பியின் நோடுலர் ஹைப்பர் பிளாசியாவைக் குறிக்கிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், நோயியல் இயற்கையில் பரம்பரை மற்றும் ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் முறையில் பரவுகிறது. நோடுலர் ஹைப்பர் பிளாசியாவின் வளர்ச்சி ஆட்டோ இம்யூன் கோட்பாட்டால் ஆதரிக்கப்படுகிறது. நோயின் ஒரு அம்சம் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் செயல்பாட்டு தனிமைப்படுத்தல் ஆகும், இது கார்டிசோல் மற்றும் ACTH அளவை சோதிப்பதன் மூலம் அல்லது சிறுநீரில் 17-OCS இருப்பதன் மூலம் இரத்தத்தில் கண்டறியப்படுகிறது.

பல ஆய்வுகளில் விவரிக்கப்பட்டுள்ள இடது அட்ரீனல் சுரப்பியின் நோடுலர் ஹைப்பர் பிளாசியா, வெளிப்படையான அல்லது வளர்ந்த மருத்துவ படத்தின் குஷிங்காய்டு நோய்க்குறியின் அறிகுறிகளால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. பெரும்பாலும், நோயாளியின் வயதைப் பொறுத்து, அறிகுறிகளில் படிப்படியாக அதிகரிப்புடன் இந்த நோய் மறைந்திருக்கும். நோடுலர் ஹைப்பர் பிளாசியா, தோலில் நிறமி புள்ளிகள், பல்வேறு உள்ளூர்மயமாக்கல்களின் கட்டி செயல்முறைகளின் உருவாக்கம் மற்றும் நரம்பியல் அறிகுறிகள் உள்ளிட்ட கூடுதல்-அட்ரீனல் தோற்றத்தின் வெளிப்பாடுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

வலது அட்ரீனல் சுரப்பியின் ஹைப்பர் பிளாசியா

வலது அட்ரீனல் சுரப்பி ஒரு முக்கோண வடிவத்தை ஒத்திருக்கிறது, அதன் கீழ் பகுதிக்கு அருகில் பெரிட்டோனியம் உள்ளது. சுரப்பியின் ஹைப்பர் பிளாசியா என்பது மிகவும் பொதுவான நோயாகும், இது பெரும்பாலும் மேம்பட்ட கட்டத்தில் அல்லது நோயாளியின் மரணத்திற்குப் பிறகு கண்டறியப்படுகிறது. நோய் பரம்பரையாக இல்லாவிட்டால், நோயியலை வேறுபடுத்துவதில் உள்ள சிரமம், நோயியலின் அறிகுறியற்ற போக்கின் காரணமாகும். அல்ட்ராசவுண்ட், எம்ஆர்ஐ அல்லது சிடி மூலம் வளர்ச்சியின் தொடக்கத்தில் கட்டியைக் கண்டறிய முடியும். இட்சென்கோ-குஷிங் நோயின் மருத்துவ அறிகுறிகளின் வெளிப்பாடுகள் பெரும்பாலும் வலது சிறுநீரகத்தின் மேல் ஒரு எதிரொலி-நேர்மறை நியோபிளாஸின் வரையறையுடன் எக்கோஸ்கோபி தரவுகளால் ஆதரிக்கப்படுகின்றன. வலது அட்ரீனல் சுரப்பியின் ஹைப்பர் பிளாசியா நோயறிதலை இறுதியாக உறுதிப்படுத்த, இரத்தம் மற்றும் சிறுநீரின் ஆய்வக சோதனைகள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.

ஹைப்பர்பிளாசியா பரவலானது அல்லது குவியமானது. பிந்தைய வடிவம் மேக்ரோ- மற்றும் மைக்ரோநோடுலர் எனப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது, அவை அல்ட்ராசவுண்ட் பயன்படுத்தி பரிசோதிக்கப்படும்போது, சுரப்பியின் கட்டி செயல்முறைகளிலிருந்து பிரித்தறிய முடியாதவை. தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், நீரிழிவு நோய், தசை பலவீனம், சிறுநீரக கருவியின் செயல்பாட்டில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் உள்ளிட்ட ஒவ்வொரு குறிப்பிட்ட விஷயத்திற்கும் நோயின் அறிகுறிகள் மாறுபடும். மருத்துவ படம் தெளிவற்ற மற்றும் நெருக்கடி தன்மையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஹைப்பர்பிளாசியாவின் தீவிரம், நோயாளியின் வயது மற்றும் தனிப்பட்ட பண்புகள் ஆகியவற்றின் அடிப்படையில், ஒரு சிகிச்சை உத்தி உருவாக்கப்படுகிறது, பெரும்பாலும் அறுவை சிகிச்சை தலையீடு உட்பட.

வலது அட்ரீனல் சுரப்பியின் முடிச்சு ஹைப்பர் பிளேசியா

குஷிங் நோய்க்குறியில், வலது அல்லது இடது அட்ரீனல் சுரப்பியின் முடிச்சு ஹைப்பர் பிளாசியா கிட்டத்தட்ட 50% மருத்துவ நடைமுறையில் காணப்படுகிறது. இந்த நோய் நடுத்தர மற்றும் வயதான நோயாளிகளில் கண்டறியப்படுகிறது. இந்த நோய் பல அல்லது ஒரு முனையின் உருவாக்கத்துடன் சேர்ந்துள்ளது, இதன் அளவு இரண்டு மில்லிமீட்டர்களில் இருந்து சென்டிமீட்டர்களில் ஈர்க்கக்கூடிய அளவுகள் வரை மாறுபடும். முனைகளின் அமைப்பு லோபார் ஆகும், மேலும் முனைகளுக்கு இடையிலான இடைவெளியில் ஹைப்பர் பிளாசியாவின் கவனம் உள்ளது.

இந்த நோய் வெளிப்புற அறிகுறிகளால் வேறுபடுகிறது - உடல் பருமன், தோல் மெலிதல், தசை பலவீனம், ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், ஸ்டீராய்டு நீரிழிவு நோய், இரத்தத்தில் குளோரின் மற்றும் பொட்டாசியம் குறைதல், தொடைகள், வயிறு மற்றும் மார்பில் சிவப்பு கோடுகள். நோயியல் உச்சரிக்கப்படும் மருத்துவ அறிகுறிகள் இல்லாமல் மறைந்திருந்து உருவாகலாம், இது நோயறிதல் நிபுணரின் பணியை கணிசமாக சிக்கலாக்குகிறது. நோயியலை வகைப்படுத்த, ஆய்வக இரத்தம் மற்றும் சிறுநீர் சோதனைகள், CT மற்றும் MRI ஆய்வுகள், ஹிஸ்டாலஜிக்கல் சோதனைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

வலது அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியாவின் சிகிச்சையானது நோயறிதல் தரவு மற்றும் நோயின் வகையை அடிப்படையாகக் கொண்டது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், அறுவை சிகிச்சை மூலம் பிரித்தெடுத்தல் குறிக்கப்படுகிறது, இது இரத்த அழுத்தத்தை இயல்பாக்குவதற்கும் நோயாளியை முழு வாழ்க்கைக்குத் திரும்பச் செய்வதற்கும் அனுமதிக்கிறது.

பிறவி அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளேசியா

பிறவி ஹைப்பர் பிளாசியா கிளாசிக்கல் மற்றும் கிளாசிக்கல் அல்லாத போக்கின் படி வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோயின் கிளாசிக்கல் வெளிப்பாடுகள் பின்வருமாறு:

• நோயியலின் லிபாய்டு வடிவம் - 20.22 டெஸ்மோலேஸ் நொதியின் குறைபாடு மற்றும் ஸ்டீராய்டு ஹார்மோன்களின் குறைபாட்டுடன் தொடர்புடைய மிகவும் அரிதான நோய். உயிர் பிழைத்தால், குழந்தை கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறை மற்றும் பாலியல் வளர்ச்சியைத் தடுக்கிறது;
• 3β-ஹைட்ராக்ஸிஸ்டீராய்டு டீஹைட்ரோஜினேஸின் குறைபாட்டால் ஏற்படும் கடுமையான உப்பு இழப்பு காரணமாக பிறவி அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா. பெண்களில், கருப்பையக வளர்ச்சியின் போது ஆண் பாலின ஹார்மோன்களின் செயலில் உற்பத்தி காரணமாக, ஆண் வகைக்கு ஏற்ப உருவாக்கப்பட்ட வெளிப்புற பிறப்புறுப்புகள் சில நேரங்களில் கண்டறியப்படுகின்றன. ஆண் குழந்தைகள் பெண் பினோடைப்பின் படி உருவாகலாம் அல்லது பாலியல் வேறுபாட்டின் தோல்விகளைக் கொண்டிருக்கலாம்;
• பரவலான ஹைப்பர் பிளாசியாவின் துணை வகை (17α-ஹைட்ராக்சிலேஸ் இல்லாமை) - மிகவும் அரிதாகவே கண்டறியப்படுகிறது. இனப்பெருக்க அமைப்பின் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் ஹார்மோன்களின் குறைபாட்டின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளால் இந்த நோயியல் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. போதுமான அளவு பொட்டாசியம் அயனிகள் இல்லாததால் தொடர்புடைய குறைந்த இரத்த அழுத்தம் மற்றும் ஹைபோகாலேமியாவால் குழந்தைகள் பாதிக்கப்படுகின்றனர். சிறுமிகளுக்கு, இந்த நோய் தாமதமான பருவமடைதலால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, மற்றும் சிறுவர்களுக்கு - போலி ஹெர்மாஃப்ரோடிடிசத்தின் அறிகுறிகள்;
• 21-ஹைட்ராக்சிலேஸ் குறைபாடுள்ள பரவல் வகை ஹைப்பர் பிளாசியா என்பது எளிய வைரலைசிங் வடிவங்களைக் குறிக்கிறது.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

கண்டறியும் அட்ரீனல் ஹைப்பர்பிளாசியா

நோயறிதல் நடவடிக்கைகளில் மருத்துவ பரிசோதனை, ஆய்வக சோதனைகள் (மருத்துவ, ஹார்மோன் மற்றும் உயிர்வேதியியல் படத்தை வழங்குதல்), கருவி மற்றும் நோய்க்குறியியல் பரிசோதனை ஆகியவை அடங்கும். அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் செயல்பாட்டு குறிகாட்டிகளை தீர்மானிப்பதற்கான ஆராய்ச்சி முறைகளில் சிறுநீர் மற்றும் இரத்தத்தில் ஹார்மோன்களின் செறிவு மற்றும் அவற்றின் வளர்சிதை மாற்றங்கள் பற்றிய தகவல்களைப் பெறுதல், அத்துடன் சில செயல்பாட்டு சோதனைகளை நடத்துதல் ஆகியவை அடங்கும்.

அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியாவின் ஆய்வக நோயறிதலில் இரண்டு முறைகள் உள்ளன - என்சைம் இம்யூனோஅஸ்ஸே (EIA) மற்றும் ரேடியோஇம்யூனோஅஸ்ஸே (RIA). முதல் முறை இரத்த சீரத்தில் உள்ள ஹார்மோன்களின் அளவைக் கண்டறிகிறது, இரண்டாவது முறை சிறுநீரில் இலவச கார்டிசோல் மற்றும் இரத்தத்தில் கார்டிசோல் இருப்பதைக் கண்டறிகிறது. RIA, இரத்த பிளாஸ்மாவைப் படிப்பதன் மூலம், ஆல்டோஸ்டிரோனின் அளவு மற்றும் ரெனின் இருப்பை தீர்மானிக்க அனுமதிக்கிறது. 11-ஹைட்ராக்ஸிகார்டிகோஸ்டீராய்டு சேர்த்தல்களின் குறிகாட்டிகள் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் குளுக்கோகார்டிகாய்டு செயல்பாடு பற்றிய தகவல்களை வழங்குகின்றன. சிறுநீரில் இலவச டீஹைட்ரோபியாண்ட்ரோஸ்டிரோனை வெளியேற்றுவதன் மூலம் ஆண்ட்ரோஜெனிக் மற்றும் பகுதியளவு குளுக்கோகார்டிகாய்டு கூறுகளின் செயல்பாட்டை மதிப்பிடுவது சாத்தியமாகும். செயல்பாட்டு சோதனைகளைப் பொறுத்தவரை, டெக்ஸாமெதாசோன் சோதனைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, இது அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் ஹைப்பர் பிளாசியா அல்லது கட்டி செயல்முறைகளை மருத்துவ அறிகுறிகளில் ஒத்த நிலைகளிலிருந்து வேறுபடுத்த உதவுகிறது.

அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா எக்ஸ்-ரே முறைகள் மூலம் ஆராயப்படுகிறது: டோமோகிராபி, ஆர்டோ- மற்றும் ஆஞ்சியோகிராபி. மிகவும் நவீன நோயறிதல் முறைகளில் பின்வருவன அடங்கும்: அல்ட்ராசவுண்ட், கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி, காந்த அதிர்வு இமேஜிங், ரேடியோநியூக்ளைடு ஸ்கேனிங், இவை அட்ரீனல் சுரப்பியின் அளவு மற்றும் வடிவம் பற்றிய ஒரு யோசனையை வழங்குகின்றன. சில சூழ்நிலைகளில், அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி கட்டுப்பாட்டின் கீழ் மெல்லிய ஊசியால் செய்யப்படும் ஆஸ்பிரேஷன் பஞ்சரை சைட்டோலாஜிக்கல் பரிசோதனையுடன் சேர்த்து செய்ய வேண்டியிருக்கலாம்.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா பிறந்த உடனேயே அல்லது வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டுகளில் வேறுபடுகிறது, பெரும்பாலும் பெண் குழந்தைகளில் நோயியல் கண்டறியப்படுகிறது. நோயின் ஆரம்பகால நோயறிதலுக்கு ஒரு முக்கிய பங்கு வழங்கப்படுகிறது, ஏனெனில் ஒரு மேம்பட்ட செயல்முறை அனைத்து உடல் அமைப்புகளிலும் - செரிமானம், நரம்பு, வாஸ்குலர், முதலியன மிகவும் சாதகமற்ற விளைவைக் கொண்டிருக்கிறது.

சிகிச்சை அட்ரீனல் ஹைப்பர்பிளாசியா

சிகிச்சை தந்திரோபாயங்கள் பெரும்பாலும் ஹார்மோன் மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வதற்கான ஒரு விதிமுறையை உருவாக்குவதை அடிப்படையாகக் கொண்டவை. பொருட்கள் அல்லது அவற்றின் சேர்க்கைகளை அறிமுகப்படுத்துவதற்கான ஒரு குறிப்பிட்ட திட்டத்தின் நன்மையை நிரூபிக்க முடியாது. குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் முக்கியமாக பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன - ஹைட்ரோகார்ட்டிசோன், டெக்ஸாமெதாசோன், ப்ரெட்னிசோலோன், கார்டிசோன் அசிடேட் மற்றும் பல்வேறு மருந்துகளின் சேர்க்கைகள். மேலும், அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியாவின் சிகிச்சையானது ஒரு நாளைக்கு இரண்டு அல்லது மூன்று சம அளவு ஹார்மோன் மருந்துகளாலும், காலை அல்லது பிற்பகலில் ஒரு பொதுவான அளவிலும் சாத்தியமாகும். உப்பு குறைபாடு நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளுக்கு, மினரல்கார்டிகாய்டுகள் மற்றும் தினசரி உப்பு உட்கொள்ளலை 1-3 கிராம் வரை ஒரே நேரத்தில் அதிகரிப்பது பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகள் உருவாவதைத் தூண்டுவதற்காக, இளம் பருவப் பெண்களுக்கு ஈஸ்ட்ரோஜன்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன, மற்றும் சிறுவர்களுக்கு ஆண்ட்ரோஜன்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

கடுமையான அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியாவுக்கு அறுவை சிகிச்சை தலையீடு தேவைப்படுகிறது. இடைநிலை வகையின் வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு கண்டறியப்பட்டால் அறுவை சிகிச்சைகள் குறிக்கப்படுகின்றன. மரபணு பாலினத்திற்கு ஏற்ப பாலியல் பண்புகளை சரிசெய்வது ஒரு சிறிய நோயாளியின் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில், குழந்தையின் நிலை நிலையானதாக இருந்தால், முன்னுரிமையாக மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

அட்ரீனல் சுரப்பியின் முடிச்சு ஹைப்பர் பிளாசியா சிகிச்சை

நோடுலர் அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியாவிற்கான முக்கிய சிகிச்சை பாதிக்கப்பட்ட அட்ரீனல் சுரப்பியை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுவதாகும். மாற்றப்பட்ட அட்ரீனல் சுரப்பியைப் பாதுகாக்கும் அறுவை சிகிச்சைகள் (பிரித்தல், அணுக்கரு நீக்கம் போன்றவை) அடிக்கடி ஏற்படும் மறுபிறப்புகளால் பயனற்றதாகக் கருதப்படுகின்றன.

நவீன குறைந்தபட்ச ஊடுருவும் அறுவை சிகிச்சை முறைகளில், லேப்ராஸ்கோபிக் அட்ரினலெக்டோமி தனித்து நிற்கிறது. எண்டோஸ்கோபிக் நுட்பம் பாதுகாப்பானது மற்றும் நடைமுறைக்குரியது. எக்ஸ்ட்ராபெரிட்டோனியல் அட்ரினலெக்டோமி சிறப்பு கவனம் செலுத்த வேண்டியது அவசியம், ஒருபுறம், இதற்கு அறுவை சிகிச்சை நிபுணரிடமிருந்து அதிக திறன் தேவைப்படுகிறது, மறுபுறம், இது நோயாளிகளால் சிறப்பாக பொறுத்துக்கொள்ளப்படுகிறது. அத்தகைய அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, மருத்துவமனையில் இருந்து வெளியேற்றம் ஒரு சில நாட்களில் சாத்தியமாகும், மேலும் சில வாரங்களில் நோயாளி முழு வாழ்க்கைக்குத் திரும்புகிறார். லேப்ராஸ்கோபியின் நன்மைகளில் வடு மேற்பரப்பு இல்லாதது, இடுப்புப் பகுதியின் தசை கோர்செட் பலவீனமடைதல் ஆகியவை அடங்கும்.

அட்ரீனல் சுரப்பியை அகற்றுவது மீதமுள்ள ஆரோக்கியமான உறுப்பின் மீது சுமையை அதிகரிக்கிறது, இது வாழ்நாள் முழுவதும் ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சையை அறிமுகப்படுத்துவதை அவசியமாக்குகிறது. பொருத்தமான சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, தேவைப்பட்டால் சரிசெய்யப்படுகிறது மற்றும் ஒரு உட்சுரப்பியல் நிபுணரால் தொடர்ந்து கண்காணிக்கப்படுகிறது. அட்ரீனல் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, உடல் மற்றும் மன தாக்கத்தைக் குறைக்க வேண்டும், மேலும் மது மற்றும் தூக்க மாத்திரைகளை மறந்துவிட வேண்டும்.

பிறவி அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா சிகிச்சை

வைரலைசிங் வகையின் பிறவி அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியாவை கார்டிசோல், கார்டிசோன் அல்லது செயற்கை தோற்றம் கொண்ட ஒத்த பொருட்களால் சிகிச்சையளிக்க முடியும். வயது விதிமுறைக்கு ஏற்ப 17-கெட்டோஸ்டீராய்டுகளின் தினசரி உள்ளடக்கத்தை தொடர்ந்து கண்காணிப்பதன் மூலம் சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

பிறவி அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா பெரும்பாலும் இன்ட்ராமுஸ்குலர் கார்டிசோன் ஊசி மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது. பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் செயல்பாட்டை அடக்குவதற்கு ஆரம்ப அளவு சரிசெய்யப்படுகிறது:

• 2 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகள் - 25 மி.கி/நாள்;
• வயதான குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களுக்கு - 50-100 மி.கி/நாள்.

சிகிச்சையின் காலம் 5 முதல் 10 நாட்கள் வரை மாறுபடும், அதன் பிறகு நிர்வகிக்கப்படும் கார்டிசோனின் அளவு ஒரு துணை செயல்பாடாகக் குறைக்கப்படுகிறது. மருந்தளவு அப்படியே இருக்க வாய்ப்புள்ளது, ஆனால் ஊசிகளின் அதிர்வெண் மாறுகிறது (ஒவ்வொரு 3-4 நாட்களுக்கு ஒரு முறை).

கார்டிசோனின் வாய்வழி பயன்பாடு தினசரி அளவுகளாக பிரிக்கப்பட்டு 3-4 முறை எடுத்துக்கொள்ளப்படுகிறது. விரும்பிய விளைவை அடைய, ஊசி போடுவதற்கான திரவக் கரைசலை விட இரண்டு அல்லது நான்கு மடங்கு அதிகமான மாத்திரைப் பொருள் தேவைப்படுகிறது.

குழந்தைகளுக்கு கார்டிசோன் குறிக்கப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் ப்ரெட்னிசோலோன் வயதான குழந்தைகள் மற்றும் வயது வந்த நோயாளிகளுக்கு வாய்வழியாக வெற்றிகரமாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. 17-கீட்டோஸ்டீராய்டுகளின் உற்பத்தியை ஏற்றுக்கொள்ளக்கூடிய அளவிற்குக் குறைக்கும் ஆரம்ப தினசரி டோஸ் 20 மி.கி ஆகும். சுமார் ஒரு வாரத்திற்குப் பிறகு, மருந்தின் அளவு 7-12 மி.கி/நாளாகக் குறைக்கப்படுகிறது.

டெக்ஸாமெதாசோன் மற்றும் ட்ரையம்சினோலோன் போன்ற மிகவும் செயலில் உள்ள குளுக்கோகார்டிகாய்டு மருந்துகள், பாரம்பரிய சிகிச்சையை விட எந்த நன்மையையும் கொண்டிருக்கவில்லை என்பது மட்டுமல்லாமல், உச்சரிக்கப்படும் பக்க விளைவுகளையும் கொண்டுள்ளன - மனநோய், ஹைபர்டிரிகோசிஸ், ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் வெளிப்பாடுகள் போன்றவை.

தடுப்பு

எந்தவொரு வகையான அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியாவின் குடும்ப வரலாறும் ஒரு மரபியல் நிபுணரைத் தொடர்புகொள்வதற்கு ஒரு முன்னோடி காரணியாகும். அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் நோயியலின் பல பிறவி வடிவங்கள் மகப்பேறுக்கு முற்பட்ட நோயறிதல்களால் கண்டறியப்படுகின்றன. கோரியானிக் பயாப்ஸியின் முடிவுகளின் அடிப்படையில் கர்ப்பத்தின் முதல் மூன்று மாதங்களில் ஒரு மருத்துவ கருத்து நிறுவப்படுகிறது. கர்ப்பத்தின் இரண்டாம் பாதியில், ஹார்மோன் அளவுகளுக்கு அம்னோடிக் திரவத்தை பரிசோதிப்பதன் மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது, எடுத்துக்காட்டாக, 17-ஹைட்ராக்ஸிப்ரோஜெஸ்ட்டிரோன் அளவுகளுக்கு.

அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியாவைத் தடுப்பது வழக்கமான பரிசோதனைகளை உள்ளடக்கியது, இதில் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் ஸ்கிரீனிங் சோதனை அடங்கும், இது குழந்தையின் குதிகாலில் இருந்து எடுக்கப்பட்ட தந்துகி இரத்தத்தின் ஆய்வின் அடிப்படையில், ஹைப்பர் பிளாசியாவின் பிறவி வடிவத்தை நிறுவ அனுமதிக்கிறது.

எனவே, பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், தடுப்பு நடவடிக்கைகள் எதிர்கால பெற்றோருக்கு மட்டுமே பொருந்தும், அவர்கள்:

• கர்ப்ப திட்டமிடலுக்கு ஒரு நனவான அணுகுமுறையை எடுங்கள்;
• சாத்தியமான தொற்று நோய்களுக்கு முழுமையான பரிசோதனைக்கு உட்படுத்துங்கள்;
• அச்சுறுத்தும் காரணிகளை நீக்குதல் - நச்சு பொருட்கள் மற்றும் கதிர்வீச்சின் விளைவுகள்;
• குடும்பத்தில் அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா ஏற்கனவே கண்டறியப்பட்டிருந்தால், ஒரு மரபியல் நிபுணரைப் பார்வையிடவும்.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

முன்அறிவிப்பு

இரண்டு அட்ரீனல் சுரப்பிகளிலும் ஹைப்பர்பிளாஸ்டிக் மாற்றங்கள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன. சுரப்பியின் அளவு அதிகரிப்பது ஹார்மோன் அளவுகளில் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது.

அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா சில நோய்களைத் தூண்டுகிறது:

• இட்சென்கோ-குஷிங்கின் நோயியல் - மேல் உடலில் அதிகரிப்பு மற்றும் முகத்தின் வீக்கம் ("சந்திர வடிவ") ஆகியவற்றுடன் உடல் பருமனால் பார்வைக்கு கண்டறியப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் தசை கட்டமைப்புகள் மற்றும் சருமத்தின் அட்ராபி ஆகியவை அடங்கும். இந்த நோய்க்குறி ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன், முகப்பரு மற்றும் அதிக முடி வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. காயமடைந்த தோலை குணப்படுத்துவதில் சிக்கல்கள் உள்ளன என்பதோடு மட்டுமல்லாமல், தசைக்கூட்டு அமைப்பில் தொந்தரவுகள் உள்ளன, இரத்த அழுத்தத்தில் தாவல்கள் காணப்படுகின்றன, பாலியல் மற்றும் நரம்பு மண்டலங்களின் கோளாறுகள் வெளிப்படுகின்றன;
• கோன்ஸ் நோய் - வெளிப்புறமாக வெளிப்படாது, உடலில் இருந்து பொட்டாசியம் வெளியேற்றம் மற்றும் சோடியம் குவிப்புடன் தொடர்புடையது. இதன் விளைவாக, திரவம் குவிகிறது, இது பக்கவாதம் ஏற்படும் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது, உணர்திறன் குறைகிறது, பிடிப்புகள் மற்றும் கைகால்களின் உணர்வின்மைக்கு வழிவகுக்கிறது.

ஆண்களில் ஹைப்பர் பிளாசியா பருவமடைதல் முடியும் வரை மருந்துகளுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது, பெண் நோயாளிகளுக்கு ஹார்மோன் சிகிச்சை வாழ்நாள் முழுவதும் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா உள்ள பெண்கள் வழக்கமான பரிசோதனை, கட்டாய கர்ப்ப திட்டமிடல் மற்றும் பிரசவ கண்காணிப்புக்கு உட்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள்.

முதிர்வயதில், தீவிர அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையின் போது அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியாவிற்கான முன்கணிப்பு சாதகமாக இருக்கும். சில சந்தர்ப்பங்களில், நோயாளியின் நிலையை உறுதிப்படுத்தவும் வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்தவும் நிலையான மருத்துவ கண்காணிப்பு மற்றும் வழக்கமான ஹார்மோன் சிகிச்சை போதுமானது.

[ 46 ]