அட்ரீனல் சுரப்பியின் கட்டிகள்

மற்ற அறிகுறிகளுக்காக செய்யப்படும் வயிற்று CT ஸ்கேன்களில் 1-5% வழக்குகளில் அட்ரீனல் கட்டிகள் கண்டறியப்படுகின்றன. இருப்பினும், 1% கட்டிகள் மட்டுமே வீரியம் மிக்கவை.

நோயியல்

^{வருடத்திற்கு 10 6} பேருக்கு அட்ரீனல் புற்றுநோய் பாதிப்பு 0.6-1.67 ஆகும். ஆண்களுக்கு பெண்களுக்கு இடையிலான விகிதம் 2.5-3:1 ஆகும். 5 வயது வரையிலும் 40-50 வயது வரையிலும் அட்ரீனல் புற்றுநோய் பாதிப்பு அதிகமாகக் காணப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

காரணங்கள் அட்ரீனல் கட்டிகள்

அட்ரீனல் கட்டிகள் ஸ்போராடிக் மற்றும் பரம்பரை நோய்க்குறிகளுடன் தொடர்புடையவை [கார்ட்னர், பெக்வித்-வைடெமன், மல்டிபிள் எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா டைப் 1, எஸ்.பி.எல்.ஏ (சர்கோமா, மார்பக புற்றுநோய், நுரையீரல் மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பி), லி-ஃபிராமென்ட் நோய்க்குறிகள்] என பிரிக்கப்படுகின்றன.

ஹிஸ்டோஜெனீசிஸைப் பொறுத்து, அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் கட்டிகள் (ஆல்டோஸ்டெரோமா, கார்டிகோஸ்டெரோமா, ஆண்ட்ரோஸ்டெரோமா, கார்டிகோஸ்ட்ரோமா, கலப்பு அட்ரீனல் சுரப்பி கட்டிகள், அடினோமா, புற்றுநோய்) மற்றும் அட்ரீனல் மெடுல்லா (ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா) ஆகியவை வேறுபடுகின்றன, அதே போல் முதன்மை அட்ரீனல் லிம்போமா, சர்கோமா, இரண்டாம் நிலை (மெட்டாஸ்டேடிக்) அட்ரீனல் சுரப்பி கட்டிகள்.

அட்ரீனல் சுரப்பியின் வீரியம் மிக்க கட்டிகள், அண்டை உறுப்புகளின் (சிறுநீரகம், கல்லீரல்) ஈடுபாட்டுடன் உள்ளூர் அழிவுகரமான வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, அதே போல் கட்டி சிரை இரத்த உறைவு (அட்ரீனல் மற்றும் தாழ்வான வேனா காவா) உருவாவதன் மூலம் சிரை அமைப்பின் படையெடுப்பு ஏற்படுகிறது. கட்டிகளின் பரவல் லிம்போஜெனஸ் மற்றும் ஹெமாடோஜெனஸ் பாதைகள் மூலம் நிகழ்கிறது. இந்த வழக்கில், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நிணநீர் முனைகள், நுரையீரல், கல்லீரல் மற்றும் எலும்புகள் பாதிக்கப்படுகின்றன.

அறிகுறிகள் அட்ரீனல் கட்டிகள்

அட்ரீனல் கட்டியின் அறிகுறிகள் முதன்மை கட்டியின் வெளிப்பாடுகள் (தொட்டுணரக்கூடிய நிறை, வலி, காய்ச்சல், எடை இழப்பு), அதன் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் (அட்ரீனல் கட்டியின் அறிகுறிகள் கட்டி மெட்டாஸ்டேஸ்களின் உள்ளூர்மயமாக்கலால் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன) மற்றும் நாளமில்லா அறிகுறிகள் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளன. ஹார்மோன் ரீதியாக செயல்படும் அட்ரீனல் புற்றுநோய் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 60% ஆகும், மேலும் இது பின்வரும் நாளமில்லா நோய்க்குறிகளை ஏற்படுத்தும்: குஷிங்ஸ் நோய்க்குறி (30%), வைரலைசேஷன் மற்றும் முன்கூட்டிய பருவமடைதல் (22%), பெண்ணியமயமாக்கல் (10%), முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் (2.5%), பாலிசித்தீமியா (1% க்கும் குறைவாக), ஹைபர்காலேமியா (1% க்கும் குறைவாக), இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு (1% க்கும் குறைவாக), அட்ரீனல் பற்றாக்குறை (லிம்போமாவின் பொதுவானது), குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளுடன் தொடர்புடைய இன்சுலின் எதிர்ப்பு, கேட்டகோலமைன் நெருக்கடி (ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் பொதுவானது), கேசெக்ஸியா.

[ 8 ], [ 9 ]

நிலைகள்

• நிலை 1 - T1N0M0.
• நிலை 2 - T2N0M0.
• நிலை 3 - T1 அல்லது T2. N1M0.
• நிலை 4 - எந்த T, எந்த N+M1 அல்லது T3, N1 அல்லது T4.

[ 10 ], [ 11 ]

படிவங்கள்

அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் ஹார்மோன்கள் (குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள், மினரல் கார்டிகாய்டுகள், ஆண்ட்ரோஜன்கள், ஈஸ்ட்ரோஜன்கள்) சுரக்கும் அறிகுறியின் அடிப்படையில், அட்ரீனல் சுரப்பியின் செயல்பாட்டு ரீதியாக செயல்படும் மற்றும் செயலற்ற கட்டிகள் வேறுபடுகின்றன. 50% க்கும் மேற்பட்ட வழக்குகளில், அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் புற்றுநோய் செயல்பாட்டு ரீதியாக செயலற்றதாக உள்ளது, ஆனால் அட்ரீனல் சுரப்பியின் வீரியம் மிக்க கட்டிகள் 5-10% வழக்குகளில் குஷிங் நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.

TNM வகைப்பாடு

டி - முதன்மை கட்டி:

• T1 - கட்டி 5 செ.மீ அல்லது அதற்கும் குறைவான விட்டம் கொண்டது, உள்ளூர் படையெடுப்பு இல்லை;
• T2 - உள்ளூர் படையெடுப்பு இல்லாமல் 5 செ.மீ க்கும் அதிகமான விட்டம் கொண்ட கட்டி;
• T3 - எந்த அளவிலான கட்டி, உள்ளூர் படையெடுப்பு உள்ளது, அருகிலுள்ள உறுப்புகளில் வளர்ச்சி இல்லை;
• T4 - எந்த அளவிலான கட்டி, உள்ளூர் படையெடுப்பு உள்ளது, அண்டை உறுப்புகளில் வளர்ச்சி உள்ளது.

N - பிராந்திய மெட்டாஸ்டேஸ்கள்:

• N0 - பிராந்திய மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இல்லை;
• N1 - பிராந்திய மெட்டாஸ்டேஸ்கள் உள்ளன.

எம் - தொலைதூர மெட்டாஸ்டேஸ்கள்:

• M0 - தொலைதூர மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இல்லை;
• Ml - தொலைதூர மெட்டாஸ்டேஸ்கள் உள்ளன.

[ 12 ]

கண்டறியும் அட்ரீனல் கட்டிகள்

அட்ரீனல் கட்டிகள் உள்ள நோயாளிகளின் பரிசோதனையில், வழக்கமான ஆய்வக சோதனைகளுக்கு கூடுதலாக (பொது, உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனைகள், கோகுலோகிராம், பொது சிறுநீர் பகுப்பாய்வு ), அதிகரித்த ஹார்மோன் உற்பத்தியைக் கண்டறிவதை நோக்கமாகக் கொண்ட சோதனைகள் இருக்க வேண்டும். குஷிங்ஸ் நோய்க்குறியைக் கண்டறிய, டெக்ஸாமெதாசோன் சோதனை (1 மி.கி) மற்றும் சிறுநீரில் கார்டிசோல் வெளியேற்றத்தை (24 மணி நேரம்) தீர்மானித்தல் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தில், ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் ரெனின் செறிவு மற்றும் விகிதம் மதிப்பிடப்படுகிறது; வைரலைசேஷனில், அட்ரீனல் ஆண்ட்ரோஜன்கள் (ஆண்ட்ரோஸ்டெனியோன், டீஹைட்ரோபியாண்ட்ரோஸ்டிரோன் சல்பேட்) மற்றும் டெஸ்டோஸ்டிரோன் ஆகியவற்றின் சீரம் அளவு, அத்துடன் சிறுநீரில் 17-கெட்டோஸ்டீராய்டுகளின் வெளியேற்றம் (24 மணிநேரம்) மதிப்பிடப்படுகிறது; பெண்ணியமயமாக்கலில், பிளாஸ்மாவில் எஸ்ட்ராடியோல் மற்றும் ஈஸ்ட்ரோனின் செறிவு. ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவை விலக்க, சிறுநீரில் உள்ள கேடகோலமைன்கள் (எபினெஃப்ரின், நோர்பைன்ப்ரைன், டோபமைன்) மற்றும் அவற்றின் வளர்சிதை மாற்றங்களின் தினசரி வெளியேற்றத்தையும் (குறிப்பாக மெட்டனெஃப்ரின் மற்றும் நார்மெட்டனெஃப்ரின்), சீரம் மெட்டனெஃப்ரின் மற்றும் கேடகோலமைன்களின் அளவையும் மதிப்பிடுவது அவசியம்.

அட்ரீனல் கட்டிகளின் கதிரியக்க நோயறிதலில் அடிவயிற்றின் CT அல்லது MRI (முதன்மை கட்டியின் அளவு மற்றும் சின்டோபியின் மதிப்பீடு, மெட்டாஸ்டேஸ்களைக் கண்டறிதல்), அத்துடன் மார்பின் எக்ஸ்ரே அல்லது CT (மெட்டாஸ்டேஸ்களைக் கண்டறிதல்) ஆகியவை அடங்கும். அட்ரீனல் புற்றுநோயின் கதிரியக்க அறிகுறிகள் அட்ரீனல் கட்டியின் ஒழுங்கற்ற வடிவம், அதன் அளவு 4 செ.மீ.க்கு மேல், CT இல் அதிக அடர்த்தி 20 HU ஐ விட அதிகமாக, இரத்தக்கசிவுகள், நெக்ரோசிஸ் மற்றும் கால்சிஃபிகேஷன்களால் ஏற்படும் பன்முக அமைப்பு, அத்துடன் சுற்றியுள்ள கட்டமைப்புகளின் படையெடுப்பு ஆகியவை அடங்கும்.

அட்ரீனல் கட்டிகளுக்கு சிகிச்சையைத் தொடங்குவதற்கு முன் நோயறிதலைச் சரிபார்க்க வழக்கமான பயாப்ஸி பரிந்துரைக்கப்படவில்லை.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

குழந்தைகளில் நியூரோபிளாஸ்டோமா மற்றும் நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா மற்றும் பெரியவர்களில் ஹமார்டோமாக்கள், டெரடோமாக்கள், நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ், அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் கிரானுலோமாக்கள் ஆகியவற்றுடன் அட்ரீனல் கட்டிகளின் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

சிகிச்சை அட்ரீனல் கட்டிகள்

அட்ரீனல் கட்டிகளுக்கு, குறிப்பாக ஹார்மோன் ரீதியாக செயல்படும் கட்டிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பது, அவற்றை அகற்றுவதை உள்ளடக்கியது. சிகிச்சைக்கு முன் ஹார்மோன் ரீதியாக செயலற்ற உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட நியோபிளாஸின் வீரியம் மிக்க தன்மையை விலக்குவது கடினம். பெரியவர்களில், 6 செ.மீ.க்கும் குறைவான கட்டிகளின் வீரியம் மிக்க தன்மைக்கான நிகழ்தகவு குறைவாக உள்ளது. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், கவனமாக மாறும் கண்காணிப்பு சாத்தியமாகும். பெரிய விட்டம் கொண்ட நியோபிளாம்களுக்கும், குழந்தைகளில் சிறிய அட்ரீனல் கட்டிகளுக்கும், அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சையின் நிலையான அளவு அட்ரீனலெக்டோமி; சிறிய ஹார்மோன் ரீதியாக செயலற்ற கட்டிகளுக்கு, அட்ரீனல் பிரித்தெடுத்தல் செய்யப்படலாம். லேபரோடமி அணுகல் வழக்கமாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது, ஆனால் உள்ளூர் படையெடுப்பின் அறிகுறிகள் இல்லாத சிறிய நியோபிளாம்களுக்கு, புற்றுநோயியல் முடிவுகளை சமரசம் செய்யாமல் லேபராஸ்கோபிக் அட்ரீனலெக்டோமி செய்யப்படலாம்.

அட்ரீனல் புற்றுநோய் ஒரு கதிரியக்க எதிர்ப்பு கட்டியாகும், கீமோதெரபிக்கு அதன் உணர்திறன் குறைவாக உள்ளது. இந்த வகை நோயாளிகளுக்கு அறுவை சிகிச்சை மட்டுமே பயனுள்ள சிகிச்சை. அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு உள்ளூர் மறுபிறப்புகளின் அதிர்வெண் அதிகமாக உள்ளது (80%). தொலைதூர மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இல்லாத நோயாளிகளுக்கு உள்ளூர் மீண்டும் மீண்டும் வரும் கட்டிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான உகந்த அணுகுமுறை அறுவை சிகிச்சை ஆகும். தீவிரமாக அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு துணை கீமோதெரபி மற்றும் கதிர்வீச்சின் பயன்பாடு சிகிச்சை முடிவுகளை மேம்படுத்தாது.

பரவும் அட்ரீனல் புற்றுநோயில், 10-20 கிராம்/நாள் என்ற அளவில் மைட்டோடேனின் மிதமான செயல்திறன், நீண்ட கால (புறநிலை மறுமொழி விகிதம் 20-25%, ஹார்மோன் ஹைப்பர்செக்ரிஷன் கட்டுப்பாடு - 75%) நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. மைட்டோடேன் சிகிச்சையைப் பயன்படுத்தும் போது (10-20 கிராம்/நாள், நீண்ட கால) மறுபிறப்பு இல்லாத உயிர்வாழ்வில் சாத்தியமான அதிகரிப்பைக் குறிக்கும் தரவு வெளியிடப்பட்டுள்ளது. மைட்டோடேன் சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்காத நோயாளிகளுக்கு சிஸ்ப்ளேட்டின் அடிப்படையிலான சிகிச்சைகள் (சிஸ்ப்ளேட்டின், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, 5-ஃப்ளூரோராசில்) கீமோதெரபியின் இரண்டாவது வரிசையாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. ஹார்மோன் ரீதியாக செயல்படும் கட்டிகளின் நாளமில்லா அறிகுறிகளை நீக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்ட அறிகுறி சிகிச்சை அட்ரீனல் கட்டிகளின் சிகிச்சையில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. மைட்டோடேன், கீட்டோகோனசோல், மைஃபெப்ரிஸ்டோன் மற்றும் எட்டோமிடேட் ஆகியவை குஷிங்ஸ் நோய்க்குறியில் மோனோதெரபி அல்லது பல்வேறு சேர்க்கைகளில் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் என்பது ஸ்பைரோனோலாக்டோன், அமிலோரைடு, ட்ரையம்டெரீன் மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்த எதிர்ப்பு மருந்துகள் (கால்சியம் சேனல் தடுப்பான்கள்) பயன்படுத்துவதற்கான அறிகுறியாகும். ஹைபராண்ட்ரோஜனிசம் ஏற்பட்டால், ஸ்டீராய்டு (சைப்ரோடிரோன்) மற்றும் ஸ்டீராய்டு அல்லாத (ஃப்ளூட்டமைடு) ஆன்டிஆண்ட்ரோஜன்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. கீட்டோகோனசோல், ஸ்பைரோனோலாக்டோன் மற்றும் சிமெடிடின்; ஹைப்பர்ஸ்ட்ரோஜனிசம் ஏற்பட்டால் - ஆன்டிஈஸ்ட்ரோஜன்கள் (க்ளோமிபீன், டாமொக்சிஃபென், டானசோல்). அட்ரீனல் பற்றாக்குறைக்கு ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா கூறுகளுடன் கலப்பு புற்றுநோய்களின் விஷயத்தில், கதிரியக்க மெட்டாயோடோபென்சில்குவானிடைன் தயாரிப்புகளைப் பயன்படுத்துவது சாத்தியமாகும். ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா உட்பட அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம், ஆல்பா-தடுப்பான்களைப் பயன்படுத்துவதற்கான அறிகுறியாகும், அதைத் தொடர்ந்து பீட்டா-தடுப்பான்கள் (ப்ராப்ரானோலோல்) பயன்படுத்தப்படுகிறது.

முன்அறிவிப்பு

அட்ரீனல் சுரப்பியின் தீங்கற்ற கட்டிகள் சாதகமான முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளன. அட்ரீனல் புற்றுநோய்க்கான ஒட்டுமொத்த 5 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதம் 20-35% ஆகும். ஹார்மோன் ரீதியாக செயல்படும் கட்டிகளைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு, எண்டோகிரைன்-செயலற்ற வடிவ நோயை விட முன்கணிப்பு சிறந்தது, இது ஹார்மோன்களை உருவாக்கும் கட்டிகளை முன்கூட்டியே கண்டறிதல் மற்றும் சரியான நேரத்தில் சிகிச்சையளிப்பதோடு தொடர்புடையது. தீவிரமாக அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு ஒட்டுமொத்த 5 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதம் 32-47% ஐ அடைகிறது, உள்ளூர் ரீதியாக மேம்பட்ட கட்டிகளைக் கொண்ட அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படாத நோயாளிகளுக்கு - 10-30%; பரவிய அட்ரீனல் புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில், யாரும் 12 மாதங்கள் உயிர்வாழ்வதில்லை.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]