முதுகெலும்பு குறைபாட்டுடன் கூடிய சில நோய்கள்

முன்னர் குறிப்பிட்டது போல, முதுகெலும்பு சிதைவு பெரும்பாலும் பிற உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் நோய்களின் அறிகுறிகளில் ஒன்றாகும். இந்த பிரிவில் இந்த நோய்களில் சிலவற்றை விவரிக்க வேண்டியது அவசியம் என்று நாங்கள் கருதினோம், முதுகெலும்பு நோய்க்குறியின் அம்சங்களில் அதிகம் கவனம் செலுத்தவில்லை, நோசோலாஜிக்கல் வடிவங்களைப் பற்றிய போதுமான அளவு அறியப்படாத உண்மைகளில் கவனம் செலுத்தினோம்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

பரம்பரை முறையான எலும்புக்கூடு நோய்கள்

முதுகெலும்பு சேதம் அதிக அதிர்வெண்ணுடன் காணப்படும் நோய்களின் மிகவும் விரிவான குழுக்களில் ஒன்று பரம்பரை முறையான எலும்புக்கூடு நோய்கள் (HSSD) ஆகும். HSSD இன் வகைப்பாடு மூன்று வகையான எலும்பு உருவாக்கக் கோளாறுகளை அடையாளம் காண்பதை அடிப்படையாகக் கொண்டது:

• டிஸ்ப்ளாசியா - எலும்பு உருவாவதில் ஏற்படும் ஒரு உள்ளார்ந்த கோளாறு,
• டிஸ்ட்ரோபி - எலும்பு வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறு,
• டிஸ்ப்ளாசியா-டைசோஸ்டோசிஸ் என்பது மெசன்கிமல் மற்றும் எக்டோடெர்மல் திசுக்களில் முதன்மை வளர்ச்சிக் குறைபாட்டிற்கு இரண்டாம் நிலையாக உருவாகும் ஒரு உருவாக்கக் கோளாறுடன் தொடர்புடைய ஒரு கலப்பு வடிவ முறையான நோயாகும்.

டிஸ்ப்ளாசியா. டிஸ்ப்ளாசியாவில் பலவீனமான எலும்பு உருவாக்கத்தின் மண்டலத்தின் உள்ளூர்மயமாக்கல் Ph. ரூபினின் (1964) எக்ஸ்-ரே உடற்கூறியல் திட்டத்தால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, இது குழாய் எலும்பின் பின்வரும் பிரிவுகளை வேறுபடுத்துகிறது: எபிபிஸிஸ், ஃபிஸிஸ் அல்லது வளர்ச்சி மண்டலம், மெட்டாபிஸிஸ் மற்றும் டயாபிஸிஸ். இந்த மண்டலங்களின்படி, எம்.வி. வோல்கோவ் எபிபிஸிஸ், ஃபிஸியல், மெட்டாபிஸிஸ், டயாபிஸிஸ் மற்றும் கலப்பு புண்களை அடையாளம் கண்டார். கூடுதலாக, நோயியலின் முறையான தன்மையை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வதன் மூலம், முதுகெலும்பு நோய்க்குறி (சிஸ்டமிக் ஸ்போண்டிலோடிஸ்பிளாசியா) மற்றும் முதுகெலும்பு சேதம் ஏற்படக்கூடிய டிஸ்ப்ளாசியாக்களின் கட்டாய இருப்புடன் ஏற்படும் டிஸ்ப்ளாசியாக்கள் வேறுபடுகின்றன, ஆனால் கட்டாயமில்லை.

முதுகெலும்பு உட்பட எலும்பு திசு சேதத்தை உள்ளடக்கிய பரம்பரை டிஸ்ட்ரோபிகளில் பேஜெட்டின் ஆஸ்டியோபதி, பளிங்கு எலும்பு நோய், பரம்பரை ஆஸ்டியோபீனியா போன்றவை அடங்கும். முதுகெலும்பில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மேலே குறிப்பிடப்பட்ட நோய்களின் சிறப்பியல்புகளான பொதுவான எலும்பு மாற்றங்களுடன் ஒத்திருக்கும். கிளைகோசமினோகிளைக்கான் வளர்சிதை மாற்றத்தின் கோளாறுகளான மைக்கோபோலிசாக்கரிடோஸ்களும் இந்தக் குழுவைச் சேர்ந்தவை. மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸ் நோயறிதல் மருத்துவ மற்றும் மரபணு சோதனை மற்றும் பல்வேறு வகையான கிளைகோசமினோகிளைக்கான்களின் அளவை தீர்மானிப்பதன் மூலம் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. முதுகெலும்புக்கு சேதம் ஏற்பட்டால் பின்வருபவை நிகழ்கின்றன:

• மைக்கோபோலிசாக்கரிடோஸ் வகைகள் I-II - பிஃபியூண்ட்லர்-ஹர்லர் நோய்க்குறி மற்றும் //வகை - ஹண்டர் நோய்க்குறி. மருத்துவ ரீதியாக, அவை தோரகொலம்பர் பகுதியின் கைபோடிக் சிதைவால் ("பூனை" முதுகு), கதிரியக்க ரீதியாக - T12-L2 முதுகெலும்புகளின் ஆப்பு-நாக்கு வடிவ வடிவம் (பொதுவாக இந்த மண்டலத்தில் ஒன்று அல்லது இரண்டு) வகைப்படுத்தப்படுகின்றன;
• மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸ் வகை IV - மோர்கியோ நோய்க்குறி. மருத்துவ மற்றும் ரேடியோகிராஃபிக் படம் மோர்கியோ-பிரெயில்ஸ்ஃபோர்டு ஸ்போண்டிலோபிஃபைசல் டிஸ்ப்ளாசியாவைப் போலவே உள்ளது.
• மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸ் வகை VI - மரோட்டியோக்ஸ்-லேமி நோய்க்குறி. இந்த நோயில் முதுகு நேராக இருக்கும், சில நேரங்களில் கைபோசிஸ். கதிரியக்க ரீதியாக - பைகோன்வெக்ஸ் முதுகெலும்புகள், படிப்படியாக ஒரு கனசதுர வடிவத்தைப் பெறுகின்றன, ஆனால் இடுப்பு முதுகெலும்புகளின் பின்புற முனைத் தகட்டின் சிறப்பியல்பு மனச்சோர்வைக் கொண்டுள்ளன. தோரகொலம்பர் பகுதியில், பின்புற ஆப்பு வடிவ முதுகெலும்புகள் கண்டறியப்படுகின்றன. C2 ஓடோன்டாய்டு OS இன் ஹைப்போபிளாசியா சாத்தியமாகும்.

முறையான எலும்புக்கூடு நோய்களின் கலப்பு வடிவங்கள் (டிஸ்ப்ளாசியா-டைசோஸ்டோசிஸ்)

இந்தக் குழுவுடன் தொடர்புடைய நோய்களின் பெயர்கள் (கிரானியோ-கிளாவிகுலர், ட்ரைகோரினோபார்னீஜியல் மற்றும் காண்ட்ரோஎக்டோடெர்மல் டிஸ்ப்ளாசியா, மாக்ஸில்லோஃபேஷியல் மற்றும் ஸ்போண்டிலோகோஸ்டல் டைசோஸ்டோசிஸ்) வரலாற்று ரீதியாக உருவாகியுள்ளன, மேலும் நோயியல் செயல்முறைகளின் சாரத்தை விட பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகளின் உள்ளூர்மயமாக்கலை பிரதிபலிக்கின்றன. ஸ்போண்டிலோகோஸ்டல் டைசோஸ்டோசிஸ் முதுகெலும்புக்கு சேதம் விளைவிக்கும் போது ஏற்படுகிறது, இது குறுகிய உயரம், கழுத்து மற்றும் உடற்பகுதியின் சுருக்கம், ஸ்கோலியோசிஸ் இருப்பது மற்றும் மார்பின் சிதைவு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. எக்ஸ்ரே பரிசோதனையில் முதுகெலும்புகள் (பொதுவாக கலப்பு வகைகள்) மற்றும் விலா எலும்புகள் (பொதுவாக பின்புற பிரிவுகளைத் தடுப்பது) ஆகியவற்றின் பல குறைபாடுகள் வெளிப்படுகின்றன.

அர்னால்ட்-சியாரி குறைபாடு

சியாரி குறைபாடு ("அர்னால்ட்-சியாரி குறைபாடு" என்ற சொல் ரஷ்ய இலக்கியத்தில் ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்டுள்ளது) என்பது மூளையின் கூறுகள் கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்பு கால்வாயின் மண்டை ஓடு பகுதிக்குள் இடமாற்றம் செய்யப்படுவதால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு வளர்ச்சிக் குறைபாடாகும். WJ ஓக்ஸ் (1985) பல வகையான ஒழுங்கின்மையை அடையாளம் காண்கிறார்.

அர்னால்ட்-சியாரி குறைபாடுகளின் வகைகள்

ஒழுங்கின்மை வகை	பண்பு
வகை1	ஃபோரமென் மேக்னத்தின் மட்டத்திற்குக் கீழே சிறுமூளை டான்சில்களின் காடால் இடப்பெயர்ச்சி.
வகை 2	ஃபோரமென் மேக்னத்தின் கோட்டிற்குக் கீழே சிறுமூளை கோக்லியா, 4வது வென்ட்ரிக்கிள் மற்றும் மூளைத்தண்டு ஆகியவற்றின் காடால் இடப்பெயர்ச்சி, பொதுவாக மைலோடிஸ்பிளாசியாவுடன் தொடர்புடையது.
வகை 3	சிறுமூளை மற்றும் மூளைத்தண்டு மேல் கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்பு குடலிறக்கத்திற்குள் காடால் இடப்பெயர்ச்சி.
வகை 4	சிறுமூளை ஹைப்போபிளாசியா

அர்னால்ட்-சியாரி சிதைவின் வளர்ச்சி, கிரானியோவெர்டெபிரல் குறைபாடுகள் மற்றும் முதுகெலும்பு நிலைப்படுத்தலின் எந்த மாறுபாடுகளாலும் ஏற்படலாம். அர்னால்ட்-சியாரி சிதைவில் கிரானியோவெர்டெபிரல் மண்டலத்தில் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவ இயக்கவியலை மீறுவது, செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவ மறுஉருவாக்கத்தை சீர்குலைத்து, முதுகெலும்புக்குள் நீர்க்கட்டிகள் உருவாக வழிவகுக்கிறது (சிரிங்கோமைலியாவைப் பார்க்கவும்). முதுகெலும்பு நோய்க்குறி முதுகெலும்பு குறைபாடுகள் இருப்பதால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, பெரும்பாலும் வித்தியாசமானது.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

சிரிங்கோமைலியா

சமீப காலம் வரை (மற்றும் ரஷ்ய இலக்கியத்தில் - இன்னும்) சிரிங்கோமைலியா (கிரேக்க சிரின்க்ஸ் - ஒரு குழாய்) நரம்பு மண்டலத்தின் ஒரு சுயாதீனமான நாள்பட்ட நோயாகக் கருதப்பட்டது, இது நோயியல் வளர்ச்சி மற்றும் கிளைல் திசுக்களின் சிதைவு பகுதிகளில் நீர்க்கட்டிகள் (ஹைட்ரோசிரிங்கோமைலியா) வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடையது. மருத்துவ நடைமுறையில் காந்த அதிர்வு இமேஜிங்கை அறிமுகப்படுத்துதல் மற்றும் இந்த நோயியல் பற்றிய விரிவான ஆய்வு இப்போது முதுகெலும்புக்குள் நீர்க்கட்டிகளின் வளர்ச்சியை ஒரு சுயாதீனமான நோயாக அல்ல, மாறாக பல்வேறு நோய்களின் அறிகுறியாகக் கருத அனுமதிக்கிறது.

சிரிங்கோமைலியாவில் உள்ள முதுகெலும்பு நோய்க்குறி, தொராசிப் பகுதியின் வித்தியாசமான (இடது பக்க) ஸ்கோலியோடிக் சிதைவுகள் மற்றும் ஆரம்பகால நரம்பியல் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, அவற்றில் முதலாவது பொதுவாக வயிற்று அனிச்சைகளின் சமச்சீரற்ற தன்மை ஆகும். இந்த வழக்கில் முதுகெலும்பு நோய்க்குறியின் தோற்றம் சிரிங்கோமைலியாவின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுத்த முதன்மை நோயுடனும், முதுகெலும்புக்கு சிஸ்டிக் சேதம் காரணமாக முதுகெலும்பின் சரியான பிரிவு கண்டுபிடிப்பை மீறுவதுடனும் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். இந்தப் பிரிவில், எஃப். டெனிஸ் (1998) உருவாக்கிய சிரிங்கோமைலியாவிற்கான எட்டியோலாஜிக்கல் வகைப்பாடு மற்றும் தந்திரோபாய, நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சை வழிமுறைகளை வழங்குவது அவசியம் என்று நாங்கள் கருதுகிறோம். ஆசிரியரின் கூற்றுப்படி, சிரிங்கோமைலியாவின் முதன்மை சிகிச்சையானது அதை ஏற்படுத்திய நோயியலுக்கு சிகிச்சையளிப்பதைக் கொண்டிருக்க வேண்டும். அது வெற்றிகரமாக இருந்தால், கூடுதல் சிகிச்சை தேவையில்லை. முதன்மை சிகிச்சை பயனுள்ளதாக இல்லாவிட்டால், இரண்டாம் நிலை சிகிச்சையின் முக்கிய முறைகள் நீர்க்கட்டி வடிகால் மற்றும் சிரிங்கோ-சபராக்னாய்டு ஷண்டிங் ஆகும்.

நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ்

நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் (NF) என்பது புற நரம்பு மண்டலத்தின் ஒரு நோயாகும், இது வழக்கமான நியூரோஜெனிக் கட்டிகள் (நியூரோஃபைப்ரோமாக்கள்) அல்லது நிறமி செல்களின் வித்தியாசமான கொத்துகள் (காபி தயாரிக்கும் புள்ளிகள், மெலனோமா போன்ற கட்டிகள்) வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது கரு மரபணு ரீதியாக பாராவெர்டெபிரல் சிம்பதெடிக் கேங்க்லியாவுடன் தொடர்புடையது. நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸின் மருத்துவ வகைப்பாட்டில், இரண்டு வகையான நோய்கள் வேறுபடுகின்றன - புற மற்றும் மைய. நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் நோயாளிகளில், முதன்மை கட்டி முனைகளின் வீரியம் மிக்க தன்மை சாத்தியம் மட்டுமல்லாமல், லுகேமியாவை உருவாக்கும் அதிக ஆபத்தும் மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்படுகிறது என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும்.

நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸில் உள்ள முதுகெலும்பு நோய்க்குறி, வேகமாக முன்னேறும், பொதுவாக மொபைல் கைபோஸ்கோலியோடிக் குறைபாடுகளின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. முதுகெலும்பு கால்வாயின் உள்ளே நோயியல் முனைகள் இருப்பது பெரும்பாலும் சிதைவின் இயற்கையான போக்கிலும், அதன் பழமைவாத அல்லது அறுவை சிகிச்சை திருத்த முயற்சிகளிலும் நரம்பியல் கோளாறுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும். நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் உள்ள நோயாளியின் பரிசோதனை மற்றும் சிகிச்சைக்கான திட்டத்தை வகுக்கும்போது இந்த சிக்கல்களின் சாத்தியக்கூறுகளை மருத்துவர் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும், மேலும் நோயாளிக்கும் அவரது பெற்றோருக்கும் இது குறித்து தெரிவிக்கப்பட வேண்டும்.

அமைப்பு ரீதியான ஹைப்பர்மொபிலிட்டி நோய்க்குறிகள்

எலும்புக்கூடு மற்றும் உள் உறுப்புகளின் இணைப்பு திசுக்களை சரிசெய்யும் கருவியின் பற்றாக்குறையால் ஏற்படும் நோய்களின் குழுவை சிஸ்டமிக் ஹைப்பர்மொபிலிட்டி நோய்க்குறிகள் உள்ளடக்குகின்றன (மெசன்கிமல் கோளாறு நோய்க்குறிகள் என்று அழைக்கப்படுபவை) - மார்ஃபான், எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் (எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ்) நோய்க்குறிகள், முதலியன. இந்த விஷயத்தில், எலும்பு புண்கள் கடுமையான ஆனால் மொபைல் ஸ்கோலியோசிஸ் அல்லது கைபோஸ்கோலியோசிஸ், மார்பின் சமச்சீரற்ற சிதைவுகள், மூட்டு சிதைவுகள் மற்றும் ஆர்த்ரோபதிகளின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. எஃப். பீரோ, எச்.எல்.ஜெவாண்டர் மற்றும் ஜே. பாம் (1983) ஆகியோர் சிஸ்டமிக் ஹைப்பர்மொபிலிட்டியின் அறிகுறிகளின் பென்டாடை வரையறுத்தனர்:

• கட்டைவிரல் கடத்தப்படும்போது, u200bu200bபிந்தையது முன்கையைத் தொடும்;
• விரல்கள் முன்கைக்கு இணையாக இருக்கும் நிலைக்கு கையின் விரல்களை செயலற்ற முறையில் நீட்டும் திறன்;
• முழங்கை மூட்டுகளில் 10° க்கும் அதிகமான உயர் நீட்டிப்பு;
• முழங்கால் மூட்டுகளில் 10° க்கும் அதிகமான உயர் நீட்டிப்பு;
• உங்கள் முழங்கால்கள் நிற்கும் நிலையில் நீட்டப்பட்டிருக்கும் போது உங்கள் உள்ளங்கையால் தரையைத் தொடும் திறன்.

ஹைப்பர்மொபிலிட்டி நோய்க்குறியைக் கண்டறிய, பட்டியலிடப்பட்ட ஐந்து அறிகுறிகளில் குறைந்தது நான்கு அறிகுறிகளின் கலவை தேவைப்படுகிறது.

முறையான ஹைப்பர்மொபிலிட்டி நோய்க்குறிகள் உள்ள நோயாளிகளில், மாற்று அறுவை சிகிச்சை தழுவல் காலம் கூர்மையாகக் குறைகிறது மற்றும் அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையில் அவற்றின் மறுஉருவாக்கத்தின் ஆபத்து அதிகமாக உள்ளது என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும். இந்த காரணத்திற்காக, முதுகெலும்பு மற்றும் மார்பு குறைபாடுகள், முறையான ஹைப்பர்மொபிலிட்டியுடன் தொடர்புடைய குறைபாடுகளை விட, ஆஸ்டியோபிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சைகளுக்குப் பிறகு அத்தகைய நோயாளிகளுக்கு மீண்டும் மீண்டும் வருகின்றன.