குழந்தைகளில் ப்ருகடா நோய்க்குறி: அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை.

ப்ருகாடா நோய்க்குறி, திடீர் அரித்மிக் மரணத்திற்கு அதிக ஆபத்தைக் கொண்ட முதன்மை மின் இதய நோயாக வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது.

இந்த நோய்க்குறி வலது வென்ட்ரிகுலர் கடத்தல் தாமதம் (வலது மூட்டை கிளை தொகுதி), ஓய்வெடுக்கும் ECG இல் வலது முன் இதயத் தடங்களில் (V1-V3) ST பிரிவு உயர்வு மற்றும் வென்ட்ரிகுலர் ஃபைப்ரிலேஷன் மற்றும் திடீர் மரணம் ஆகியவற்றின் அதிக நிகழ்வுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, முக்கியமாக இரவில்.

தொற்றுநோயியல்

திடீர் இதய இறப்பு நிகழ்வுகளில் 4 முதல் 12% வரை இந்த நோய்க்குறி கண்டறியப்படுவதாக பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்படுகிறது. ப்ருகாடா நோய்க்குறி ஆண்களில் 8-10 மடங்கு அதிகமாகக் காணப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

ப்ருகாடா நோய்க்குறியின் காரணங்கள்

ப்ருகாடா நோய்க்குறி உள்ள 15-20% நோயாளிகளில், சோடியம் சேனல் மரபணு SCN5A இல் ஒரு பிறழ்வு கண்டறியப்பட்டுள்ளது. பெரும்பாலான நோயாளிகளில், ப்ருகாடா நோய்க்குறி பினோடைப்பின் மரபணு தன்மை தெளிவாக இல்லை.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

ப்ருகாடா நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

ப்ருகாடா நோய்க்குறிக்கான நோயறிதல் அளவுகோல்கள், ஓய்வெடுக்கும் ECG அல்லது சோடியம் சேனல் தடுப்பானுடன் கூடிய சோதனையின் போது, வலது முன் இதயத் தடங்களில் (V1-V3) குறைந்தபட்சம் ஒன்றில், பின்வரும் மருத்துவ அறிகுறிகளில் ஒன்றைக் கொண்ட கோவ்டு STபிரிவு உயரத்தை (வகை 1 நோய்க்குறி) கட்டாயமாகக் கண்டறிவதன் கலவையாகக் கருதப்படுகிறது:

• வென்ட்ரிகுலர் ஃபைப்ரிலேஷனின் ஆவணப்படுத்தப்பட்ட அத்தியாயங்கள்;
• பாலிமார்பிக் வென்ட்ரிகுலர் டாக்ரிக்கார்டியா;
• 45 வயதுக்குட்பட்ட குடும்பத்தில் திடீர் மரணம் ஏற்பட்ட வழக்குகள்;
• குடும்ப உறுப்பினர்களில் ப்ருகாடா நோய்க்குறி பினோடைப் (வகை I) இருப்பது;
• திட்டமிடப்பட்ட வென்ட்ரிகுலர் தூண்டுதலின் நிலையான நெறிமுறையுடன் வென்ட்ரிகுலர் ஃபைப்ரிலேஷனைத் தூண்டுதல்;
• மயக்க நிலைகள் அல்லது இரவு நேர கடுமையான சுவாசக் கோளாறுகள்.

ECG நிகழ்வு வகை 1 உள்ள நபர்களை ப்ருகாடா நோய்க்குறி அல்ல, மாறாக இடியோபாடிக் ECG முறை உள்ள நோயாளிகளாகக் கண்காணிக்க வேண்டும். எனவே, "ப்ருகாடா நோய்க்குறி" என்ற சொல் தற்போது மேலே உள்ள மருத்துவ மற்றும் அனமனெஸ்டிக் காரணிகளில் ஒன்றோடு வகை 1 இன் கலவையை மட்டுமே குறிக்கிறது.

ப்ருகாடா நோய்க்குறியின் முதல் அறிகுறிகள் பொதுவாக வாழ்க்கையின் 4வது தசாப்தத்தில் தோன்றும். நோயாளிகளில் திடீர் மரணம் மற்றும் டிஃபிப்ரிலேட்டர் செயல்படுத்தல் முக்கியமாக இரவில் பதிவு செய்யப்படுகின்றன, இது அதிகரித்த பாராசிம்பேடிக் தாக்கங்களின் முக்கியத்துவத்தைக் குறிக்கிறது. இருப்பினும், இந்த நோய்க்குறி குழந்தை பருவத்திலும் வெளிப்படும். உடல் வெப்பநிலை அதிகரிக்கும் போது அறிகுறிகள் தோன்றலாம். குழந்தை பருவத்தில் சுயநினைவு இழப்பு தாக்குதல்களுடன் தன்னிச்சையான வகை 1 ECG ப்ருகாடா நிகழ்வின் கலவை கண்டறியப்பட்டால், ப்ருகாடா நோய்க்குறி கண்டறியப்பட்டு, கார்டியோவர்டர்-டிஃபிப்ரிலேட்டரைப் பொருத்தி, பின்னர் குயினிடின் நிர்வகிக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

ப்ருகடா நோய்க்குறி சிகிச்சை

தற்போதைய சிகிச்சை பரிந்துரைகளில் 300-600 மி.கி/நாள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அளவில் குயினிடின் அடங்கும். ப்ருகாடா நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு "மின் புயலை" அடக்குவதில் ஐசோபுரோடெரெனால் பயனுள்ளதாக இருப்பதாகவும் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. கார்டியோவர்டர்-டிஃபிப்ரிலேட்டரை பொருத்துவது திடீர் மரணத்தைத் தடுப்பதற்கான ஒரே பயனுள்ள முறையாகும். அறிகுறி இல்லாத நோயாளிகள் நிச்சயமாக பொருத்துதலுக்கான வேட்பாளர்களாகக் கருதப்பட வேண்டும். அறிகுறியற்ற நோயாளிகளில், பின்வருபவை பொருத்துதலுக்கான அறிகுறிகளாகக் கருதப்படுகின்றன:

• சோடியம் சேனல் தடுப்பான் வகை 1 ECG ப்ருகடா நிகழ்வோடு ஒரு சோதனையின் போது தன்னிச்சையான அல்லது பதிவுசெய்யப்பட்ட எலக்ட்ரோபிசியாலஜிக்கல் ஆய்வின் போது வென்ட்ரிகுலர் ஃபைப்ரிலேஷனைத் தூண்டுதல்;
• குடும்பத்தில் இளைஞர்களிடையே திடீர் மரணம் ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்புகளுடன் இணைந்து சோதனையால் தூண்டப்பட்ட ப்ருகாடா நிகழ்வு வகை 1.

அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையில் சோதனைகளால் தூண்டப்பட்ட ECG Brugada நிகழ்வு (வகை 1) உள்ள நபர்கள் மற்றும் குடும்பத்தில் திடீர் அரித்மிக் மரணம் ஏற்பட்டால், கண்காணிப்பு தேவை. மின் இயற்பியல் ஆய்வு மற்றும் கார்டியோவெர்ட்டர்-டிஃபிப்ரிலேட்டரை பொருத்துவது இந்த நிகழ்வுகளில் குறிப்பிடப்படவில்லை.

முதன்மை மின் இதய நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் திடீர் அரித்மிக் மரணத்தைத் தடுப்பதற்கான உகந்த உத்தி, அடிப்படை ஆபத்தை (மாற்றக்கூடிய மற்றும் மாற்ற முடியாத ஆபத்து காரணிகள் மற்றும் குறிப்பான்கள்) தீர்மானித்தல் மற்றும் நோயாளிகளின் தனிப்பட்ட ஆபத்து விவரக்குறிப்புக்கு ஏற்ப அவர்களைத் தொடர்ந்து கண்காணித்தல் ஆகும்.