அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட அகம்மாக்ளோபுலினீமியா (புருட்டனின் நோய்)
கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 04.07.2025
X-இணைக்கப்பட்ட அகம்மாக்ளோபுலினீமியா என்பது இம்யூனோகுளோபுலின்கள் மற்றும் ஆன்டிபாடிகளின் குறைந்த அல்லது இல்லாத நிலைகள், பி லிம்போசைட்டுகள் இல்லாமை ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது உறைந்த பாக்டீரியாக்களால் ஏற்படும் தொடர்ச்சியான தொற்றுகளால் வெளிப்படுகிறது.
எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட அகமாக்ளோபுலினீமியா எதனால் ஏற்படுகிறது?
X-இணைக்கப்பட்ட அகம்மாக்ளோபுலினீமியா, புருட்டன் டைரோசின் கைனேஸ் (BTK) ஐ குறியீடாக்கும் X-குரோமோசோம் மரபணுவில் ஏற்படும் ஒரு பிறழ்வின் விளைவாகும். BTK என்பது B லிம்போசைட்டுகளின் வளர்ச்சி மற்றும் முதிர்ச்சிக்கு அவசியம்; அது இல்லாமல், B லிம்போசைட்டுகளோ அல்லது ஆன்டிபாடிகளோ உருவாகாது. இதன் விளைவாக, சிறுவர்களுக்கு மிகச் சிறிய டான்சில்கள் உள்ளன மற்றும் அவர்களுக்கு நிணநீர் முனைகள் உருவாகாது; மருத்துவ படம் நுரையீரல், பாராநேசல் சைனஸ்கள் மற்றும் உறைந்த பாக்டீரியாவுடன் (ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கஸ் நிமோனியா, ஹீமோபிலஸ் இன்ஃப்ளூயன்ஸா) தோலில் மீண்டும் மீண்டும் சீழ் மிக்க தொற்றுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நேரடி வாய்வழி போலியோ தடுப்பூசி, எக்கோவைரஸ் மற்றும் காக்ஸாகிவைரஸ் மூலம் தடுப்பூசி போடுவதன் விளைவாக தொடர்ச்சியான CNS தொற்றுகளுக்கு ஒரு போக்கு உள்ளது; இந்த தொற்றுகள் மூளையழற்சியுடன் அல்லது இல்லாமல் முற்போக்கான டெர்மடோமயோசிடிஸாக வெளிப்படும்.
எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட அகம்மாக்ளோபுலினீமியா நோய் கண்டறிதல்
குறைந்த IgG அளவுகள் (<100 mg/dL) மற்றும் இல்லாத B லிம்போசைட்டுகள் (<1% CD19+ செல்கள் ஓட்ட சைட்டோமெட்ரி மூலம்) ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டு நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. நிலையற்ற நியூட்ரோபீனியாவும் இருக்கலாம். குடும்ப உறுப்பினர்களுக்கு ஒரே மாதிரியான நோய் இருந்தால், மகப்பேறுக்கு முற்பட்ட நோயறிதலுக்காக கோரியானிக் வில்லஸ் மாதிரி, அம்னியோசென்டெசிஸ் அல்லது தண்டு இரத்த மாதிரி செய்யப்படுகிறது.
[ எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட அகம்மாக்ளோபுலினீமியா எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?
சிகிச்சையில் 400 மி.கி/கி.கி/மாதம் என்ற அளவில் இம்யூனோகுளோபுலின் நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படுகிறது. ஒவ்வொரு தொற்று செயல்முறைக்கும் போதுமான ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சையை பரிந்துரைப்பது முக்கியம்; மூச்சுக்குழாய் அழற்சி ஏற்பட்டால், ஆண்டிபயாடிக் மாற்றத்துடன் நீண்டகால சிகிச்சை அவசியம். ஆரம்பகால நோயறிதல் மற்றும் பொருத்தமான சிகிச்சையின் விஷயத்தில், மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் வைரஸ் தொற்றுகள் உருவாகவில்லை என்றால், முன்கணிப்பு சாதகமாக இருக்கும்.