எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்க்குறி: அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்க்குறி (XLP) என்பது எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸுக்கு (EBV) நோயெதிர்ப்பு மறுமொழியின் கோளாறால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு அரிய பரம்பரை நோயாகும். XLP முதன்முதலில் 1969 ஆம் ஆண்டில் டேவிட் டி. பர்டிலோ மற்றும் பலர் அடையாளம் கண்டனர், அவர் தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸால் சிறுவர்கள் இறந்த ஒரு குடும்பத்தைக் கவனித்தார். இந்த நோய் "டங்கன் நோய்க்குறி" என்று அழைக்கப்பட்டது - குடும்பத்தின் குடும்பப்பெயருக்குப் பிறகு. சிறிது நேரத்திற்குப் பிறகு, இந்த நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு இலக்கியத்தில் எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்க்குறி என்று குறிப்பிடத் தொடங்கியது, மேலும் 1998 ஆம் ஆண்டில் டங்கன் நோய்க்கு வழிவகுக்கும் மரபணு - SH2D1A (SAP, DSHP) அடையாளம் காணப்பட்டது.

எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

EBV மனித ஹெர்பெஸ் வைரஸ்களின் குடும்பத்தைச் சேர்ந்தது, இது வாழ்நாள் முழுவதும் ஹோஸ்ட் செல்களில் நீடிக்கும். உடலில் EBV அறிமுகப்படுத்தப்படுவது பல்வேறு நிலைமைகளின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது, அறிகுறியற்ற வண்டியில் இருந்து கடுமையான EBV தொற்றுகள், லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் மற்றும் புற்றுநோயியல் நோய்கள் வரை.

வைரஸ் துகள் ஒரு சவ்வு - சூப்பர் கேப்சிட், கேப்சிட் மரபணுக்களைக் கொண்டுள்ளது (வைரல் கேப்சிட் ஆன்டிஜென் - VCA மற்றும் ஆரம்பகால ஆன்டிஜென் - EA) மற்றும் வைரஸை செல்லுக்குள் அறிமுகப்படுத்துவதை எளிதாக்கும் மேற்பரப்பு கிளைகோபுரோட்டின்கள்; டேக்-மென்ட், வைரஸ் நகலெடுப்பிற்குத் தேவையான புரதங்கள் உட்பட; வைரஸ் டிஎன்ஏவைக் கொண்ட கோர், ஒரு சவ்வில் இணைக்கப்பட்டுள்ளது - நியூக்ளியோகாப்சிட். இந்த புரதங்களின் ஒரு பகுதி இலக்கு செல்களில் அறிமுகப்படுத்தப்படுவதற்கும் வைரஸின் நகலெடுப்பதற்கும் பொறுப்பாகும். மற்ற வைரஸ் புரதங்களின் செயல்பாடு, மறைந்திருக்கும் நிலைத்தன்மையின் போது ஹோஸ்ட் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தால் EBV கண்டறிதலைக் குறைப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. வைரஸ் மரபணு என்பது சுமார் 100 புரதங்களை குறியாக்கம் செய்யும் தோராயமாக 172 ஆயிரம் நியூக்ளியோடைடு ஜோடிகளைக் கொண்ட இரட்டை இழைகள் கொண்ட டிஎன்ஏ ஆகும்.

மக்கள்தொகையில் EBV தொற்று விகிதம் சராசரியாக 90% ஆகும். 70% வழக்குகளில், தொற்று 3 வயதிற்கு முன்பே ஏற்படுகிறது. 50 வயதிற்குள், EBV தொற்று 100% ஐ அடைகிறது. பெரும்பாலான மக்கள் குழந்தை பருவத்திலும் இளமைப் பருவத்திலும் துணை மருத்துவ ரீதியாகவோ அல்லது லேசான கேடரல் நோய்க்குறியாகவோ தொற்றுநோயைக் கொண்டுள்ளனர். மருத்துவ ரீதியாக வெளிப்படுத்தப்பட்ட முதன்மை தொற்று முக்கியமாக 5-15 வயதில் தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸ் வடிவத்தில் ஏற்படுகிறது. முதன்மை EBV தொற்றுக்குப் பிறகு, வைரஸ் வாழ்நாள் முழுவதும் நினைவக B செல்களில் நீடிக்கும்.

நோயெதிர்ப்பு மண்டல செல்களில் E8V அறிமுகப்படுத்தப்படுவது, செல்லுலார் புரதங்களுடன் வைரஸ் புரதங்களின் சிக்கலான தொடர்புகளின் சங்கிலியை செயல்படுத்துவதற்கு வழிவகுக்கிறது, இதன் விளைவாக வைரஸால் மாற்றப்பட்ட லிம்போசைட்டுகளின் பாலிக்ளோனல் செயல்படுத்தல் ஆகும்.

பொதுவாக, உற்பத்தித்திறன் (குறுகிய அல்லது மறைந்திருக்கும்) EBV தொற்றுக்கான நோயெதிர்ப்பு மறுமொழி, சைட்டோடாக்டிக் T லிம்போசைட்டுகள் (முக்கியமாக CD8+) மற்றும் NK செல்கள் மூலம் வைரஸ்-பாதிக்கப்பட்ட B செல்களை நீக்குவதன் மூலமும், இலக்கு செல்களுக்கு இடையில் வைரஸ் பரவுவதைத் தடுக்கும் ஆன்டிபாடிகளை நடுநிலையாக்குவதன் மூலமும் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

T மற்றும் NK செல்களை செயல்படுத்துவது, பாதிக்கப்பட்ட B லிம்போசைட்டின் லிகண்ட்கள் CD2 உடன் ஒத்த இம்யூனோகுளோபுலின் சூப்பர்ஃபாமிலியைச் சேர்ந்த மேற்பரப்பு மூலக்கூறுகளுடன் தொடர்பு கொள்வதன் மூலம் தொடங்கப்படுகிறது: சிக்னலிங் லிம்போசைடிக் ஆக்டிவேஷன் மூலக்கூறு - SLAM (CD150), 2B4 (CD244), Ly-9 (CD229), CD84. T செல்லின் சைட்டோபிளாஸில் SLAM-தொடர்புடைய புரதத்துடன் (SAP) SLAM இணைப்பதன் விளைவாக, லிம்போசைட் ஆக்டிவேஷன் சிக்னல் பரவுகிறது. 2B4 இலிருந்து NK செல்களில் செயல்படுத்தும் சிக்னலைப் பரப்புவதற்கும் SAP அவசியம்.

SAP மரபணுவில் குறைபாடுகள் உள்ள நபர்கள் EBV நோயால் பாதிக்கப்படும்போது, X-இணைக்கப்பட்ட லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்க்குறியின் பினோடைப் உணரப்படுகிறது. இத்தகைய நோயாளிகள் பலவீனமான செயல்படுத்தல் மற்றும் CD8+ மற்றும் NK செல்களின் சைட்டோடாக்ஸிசிட்டி குறைதல் மற்றும் அழற்சி எதிர்ப்பு மற்றும் ஒழுங்குமுறை சைட்டோகைன்களின் தொகுப்பு குறைதல் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறார்கள்.

எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

EBV-மாற்றப்பட்ட B-லிம்போசைட்டுகளின் கட்டுப்பாடற்ற பெருக்கம் மற்றும் வைரஸால் புதிய இலக்கு செல்கள் தொற்றுக்கு வழிவகுக்கும் நோயெதிர்ப்பு மறுமொழி கோளாறு காரணமாக, XLP அறிமுகத்தின் மருத்துவ மற்றும் நோயெதிர்ப்பு வெளிப்பாடுகள். XLP இன் நான்கு பொதுவான பினோடைப்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன: கடுமையான மற்றும் பெரும்பாலும் ஆபத்தான தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸ், வீரியம் மிக்க லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நிலைமைகள் (லிம்போமாக்கள், லுகேமியாக்கள் - முக்கியமாக B-செல்), இரத்த சோகை அல்லது பான்சிட்டோபீனியா, இதில் வைரஸ் தூண்டப்பட்ட ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறி, டிஸ்காமக்ளோபுலினீமியா ஆகியவை அடங்கும். கோரியோரெட்டினிடிஸுடன் கூடிய முறையான நெக்ரோடைசிங் லிம்பாய்டு வாஸ்குலிடிஸின் வளர்ச்சியும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. ஒன்று அல்லது மற்றொரு XLP பினோடைப்பின் வளர்ச்சிக்கான காரணங்கள் போதுமான அளவு ஆய்வு செய்யப்படவில்லை. பெரும்பாலும், மரபணு மற்றும் வெளிப்புற காரணிகளின் கலவையானது பல்வேறு மருத்துவ வெளிப்பாடுகளை முன்கூட்டியே தீர்மானிக்கிறது.

வெளிப்புற காரணிகளில், சில மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் வளர்ச்சிக்கு மிக முக்கியமானது EBV உள்ள XLP நோயாளியின் தொடர்பு ஆகும். வைரஸ் தொற்று என்பது ஃபுல்மினன்ட் இன்ஃபெக்ஷியஸ் மோனோநியூக்ளியோசிஸ், ஹீமோபாகோசைடிக் சிண்ட்ரோம் போன்ற மிகக் கடுமையான, வேகமாக முன்னேறும் மற்றும் ஆபத்தான நோய்களை உருவாக்குவதற்கான ஒரு தூண்டுதல் பொறிமுறையாகும். 10% வழக்குகளில், XLP பினோடைப் EBV தொற்றுக்கு முன்பே தோன்றும். ஒரு விதியாக, இந்த விஷயத்தில், டிஸ்காமக்ளோபுலினீமியா மற்றும் லிம்போமாக்கள் உருவாகின்றன.

XLP இன் மிகக் கடுமையான வெளிப்பாடு ஃபுல்மினன்ட் இன்ஃபெக்ஷியஸ் மோனோநியூக்ளியோசிஸ் ஆகும், இது 58% நோயாளிகளுக்கு ஆபத்தானது. நோயாளிகளுக்கு லுகோசைட்டோசிஸுடன் கூடிய காய்ச்சல் அத்தியாயங்கள் மற்றும் லிம்போசைடிக் ஊடுருவலின் விளைவாக வித்தியாசமான மோனோநியூக்ளியர் செல்கள், லிம்பேடனோபதி மற்றும் ஹெபடோஸ்லெனோமேகலி ஆகியவற்றின் தோற்றம் உள்ளது. மாகுலோபாபுலர் சொறி, கண்புரை அறிகுறிகள் மற்றும் கடுமையான டான்சில்லிடிஸ் ஆகியவை காணப்படலாம். விரிவான நெக்ரோசிஸ் உருவாவதோடு ஹெபடோசைட்டுகளுக்கு ஏற்படும் முற்போக்கான சேதத்தால் போக்கின் தீவிரம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. இரத்த ஓட்டத்தில் இருந்து இடம்பெயரும் சைட்டோடாக்ஸிக் டி-லிம்போசைட்டுகளால் உற்பத்தி செய்யப்படும் சைட்டோகைன்களின் செல்வாக்கின் கீழ் கல்லீரல் செல்கள் மற்றும் நாளங்களுக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது. தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸை உருவாக்கிய XLP நோயாளிகளில் மரணத்திற்கு கடுமையான வேகமாக முன்னேறும் கல்லீரல் செயலிழப்பு மிகவும் பொதுவான காரணமாகும்.

XLP நோயாளிகளுக்கு கடுமையான நிலைகளாக சைட்டோபீனியாக்கள் குறைவாகவே உருவாகின்றன. இது தனிமைப்படுத்தப்பட்ட சிவப்பு செல் இரத்த சோகை, அப்லாஸ்டிக் அல்லது ஆட்டோ இம்யூன் அனீமியாவாக இருக்கலாம். எலும்பு மஜ்ஜையின் பி-செல் விரிவாக்கம், டி-செல் சைட்டோடாக்ஸிசிட்டி மற்றும் சைட்டோகினீமியா ஆகியவற்றின் விளைவாக ஏற்படும் வைரஸ்-தொடர்புடைய ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் (HLH) வளர்ச்சியின் காரணமாக மிகவும் கடுமையான சைட்டோபீனியாக்கள் காணப்படுகின்றன. வைரஸ்-தொடர்புடைய HLH இன் மருத்துவமனை கடுமையான தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸின் பின்னணியிலும் சுயாதீனமாகவும் உருவாகலாம். அதன் முக்கிய வெளிப்பாடுகள் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட ஹீமாடோபாய்டிக் கிருமிகள், லிம்போஹிஸ்டியோசைடிக் ஹைப்பர் பிளாசியா மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள இரத்த அணுக்களின் பாகோசைட்டோசிஸ் ஆகியவற்றுடன் முற்போக்கான சைட்டோபீனியா ஆகும், மற்ற உறுப்புகளில் குறைவாகவே. சிகிச்சையின்றி, கிட்டத்தட்ட 100% வழக்குகளில் லிம்போஹிஸ்டியோசைடிக் செயல்படுத்தல் சிக்கல்கள் (கடுமையான தொற்றுகள், இரத்தப்போக்கு, இருதய நுரையீரல் செயலிழப்பு) காரணமாக ஒரு மரண விளைவை ஏற்படுத்துகிறது.

மேலே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, டிஸ்காமக்ளோபுலினீமியா, XLP உள்ள EBV-பாசிட்டிவ் மற்றும் EBV-நெகட்டிவ் நோயாளிகளில் உருவாகலாம். ஹைபோகாமக்ளோபுலினீமியாவின் மிகவும் பொதுவான வகைகள்: அனைத்து இம்யூனோகுளோபுலின்களின் அளவு குறைதல், தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட IgA குறைபாடு, சாதாரண அல்லது உயர்ந்த IgM அளவுகளுடன் IgA மற்றும் IgG குறைபாடு. ஹைப்பர்காமக்ளோபுலினீமியா குறைவாகவே காணப்படுகிறது. XLP உள்ள நோயாளிகளில் நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு இணைக்கப்பட்டுள்ளது, இது கடுமையான பாக்டீரியா மட்டுமல்ல, பூஞ்சை, வைரஸ் மற்றும் சந்தர்ப்பவாத தொற்றுகளின் வளர்ச்சிக்கும் வழிவகுக்கிறது.

XLP உள்ள 30% நோயாளிகளில் கட்டுப்பாடற்ற பாலி- மற்றும் ஒலிகோக்ளோனல் லிம்போபுரோலிஃபெரேஷன் லிம்போமாக்களின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. பெரும்பாலும், இவை பி-செல் அல்லாத ஹாட்ஜ்கின்ஸ் அல்லது ஹாட்ஜ்கின்ஸ் லிம்போமாக்கள், இதில் இம்யூனோபிளாஸ்டிக் சர்கோமாக்கள் அடங்கும், டி- மற்றும் என்கே-செல் லிம்போமாக்கள், நாசோபார்னீஜியல் மற்றும் இரைப்பை குடல் புற்றுநோய்கள், மென்மையான தசைக் கட்டிகள் குறைவாகவே காணப்படுகின்றன. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் அவற்றின் உள்ளூர்மயமாக்கல் எக்ஸ்ட்ராநோடல் ஆகும், அவற்றில் சுமார் 80% இலியோசெகல் கோணத்தில் உருவாகின்றன.

மருத்துவ படத்தின் பாலிமார்பிசம் மற்றும் இந்த நோயின் அரிதான தன்மை காரணமாக XLP நோயறிதல் பெரும்பாலும் கடினமாக உள்ளது. இருப்பினும், சில நேரங்களில் நோயின் முன்கணிப்பு ஆரம்ப மற்றும் சரியான நோயறிதலைப் பொறுத்தது.

XLP நோயறிதலின் இறுதி உறுதிப்படுத்தல் மூலக்கூறு மரபணு பகுப்பாய்வு மூலம் SH2D1A மரபணு மாற்றத்தைக் கண்டறிவதாகும். இருப்பினும், வழக்கமான XLP மருத்துவ அம்சங்கள் மற்றும் நேர்மறையான குடும்ப வரலாற்றைக் கொண்ட 60-70% நோயாளிகளில் மட்டுமே SAP மரபணு மாற்றங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. மரபணு பகுப்பாய்வின் போது பிறழ்வு இல்லாதது XLP நோயறிதலைத் தவிர்க்கக்கூடாது. அடையாளம் காணப்பட்ட பிறழ்வு இல்லாமல் XLP பினோடைப் உள்ள நோயாளிகளிலும், மரபணு ரீதியாக உறுதிப்படுத்தப்பட்ட நோயறிதலைக் கொண்ட நோயாளிகளிலும் SAP வெளிப்பாட்டைப் படிக்கும்போது, அது இரண்டு நிகழ்வுகளிலும் குறைவாகவோ அல்லது இல்லாமலோ இருந்தது. எனவே, வழக்கமான மற்றும் வித்தியாசமான XLP பினோடைப்களைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு நோயைக் கண்டறிய SH2D1A மரபணு பகுப்பாய்வு மற்றும் SAP வெளிப்பாடு மதிப்பீட்டின் கலவை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

XLP நோயறிதல், நோயின் வித்தியாசமான போக்கால் சிக்கலானது, இது பிற முதன்மை நோயெதிர்ப்பு குறைபாடுகள், முதன்மை HLH, ஹீமோபிளாஸ்டோஸ்கள் மற்றும் பிற வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்களின் முகமூடியின் கீழ் மறைக்கப்படலாம். பெரும்பாலும், தொற்று சிக்கல்கள், தன்னுடல் தாக்க நோய்கள் (நோயெதிர்ப்பு சைட்டோபீனியாக்கள், ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறி, இரைப்பைக் குழாயின் ஆட்டோ இம்யூன்-அழற்சி நோய்கள்), வீரியம் மிக்க செயல்முறைகளுடன் தொடர்புடைய ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட இம்யூனோகுளோபுலின் பின்னங்களின் அளவு குறைவதோடு, ஆன்டிபாடி உற்பத்தியில் குறைபாடுகளுடன் பிற நோயெதிர்ப்பு குறைபாடுகளை விலக்கி, பொதுவான மாறி நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு (CVID) கண்டறியப்படுகிறது. மரபணு சோதனை CVID மற்றும் குடும்ப வரலாற்றைக் கொண்ட பல நோயாளிகளுக்கு XLP ஐக் கண்டறிந்துள்ளது. எனவே, CVID படத்தைக் கொண்ட அனைத்து ஆண் நோயாளிகளுக்கும் 5H2D1A மரபணு பகுப்பாய்வு செய்யப்பட வேண்டும், குறிப்பாக ஒரு குடும்பத்தில் ஆண்களுக்கு ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட CVID வழக்குகள் இருந்தால்.

எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்க்குறி சிகிச்சை

XLP நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கு ஒரே மாதிரியான அணுகுமுறைகள் எதுவும் இல்லை. XLP இன் முன் மருத்துவ நிலைகளில் குறைபாடு கண்டறியப்பட்டால், பல்வேறு நோய்த்தடுப்பு சிகிச்சைகள் பயன்படுத்தப்படலாம். முதலாவதாக, இந்த நோய் ஒரு சிறப்பியல்பு குடும்ப வரலாறு மற்றும் EBV க்கு செரோ- அல்லது PCR- எதிர்மறையைக் கொண்ட சிறுவர்களில் இருப்பதாகக் கருதலாம். Acyclovir ஒரு நோய்த்தடுப்பு முகவராகப் பயன்படுத்தப்படலாம். அதன் ஆரம்பகால நிர்வாகம் ஓரோபார்னெக்ஸில் வைரஸ் நகலெடுப்பைத் தடுப்பதாகக் காட்டப்பட்டுள்ளது. நோய்த்தடுப்பு நோக்கங்களுக்காக, சில ஆசிரியர்கள் IVIG சிகிச்சையை பரிந்துரைக்கின்றனர். இருப்பினும், அசைக்ளோவிர் அல்லது நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் ஆகியவை EBV தொற்றுநோயைத் தடுக்கின்றன.

XLP பினோடைப்களில் ஒன்றின் வளர்ந்த மருத்துவ படம் ஏற்பட்டால், குறிப்பிட்ட சிகிச்சை அவசியம். ஹைபோகாமக்ளோபுலினீமியா ஏற்பட்டால், பராமரிப்பு டோஸில் மாதந்தோறும் நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் மற்றும் பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சையைப் பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

ஃபுல்மினன்ட் தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸ் சிகிச்சைக்கு, அதிக அளவு அசைக்ளோவிர் - 500 மி.கி/மீ2 ^{மற்றும்} மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் (5-6 மி.கி/கி.கி/நாள் வரை), அதிக அளவு ஐ.வி.ஐ.ஜி சிகிச்சை, அதிக அளவு ஈ.வி.வி எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் அதிக அளவு ஐ.வி.ஐ.ஜி சிகிச்சை ஆகியவற்றின் கலவை பயன்படுத்தப்பட்டது. இருப்பினும், இரண்டு சிகிச்சை முறைகளையும் பயன்படுத்தும் போது, குறுகிய கால நேர்மறையான விளைவு மட்டுமே அடையப்பட்டது.

ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறி ஏற்பட்டால், HLH-94 நெறிமுறையின்படி சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது - 15 மாதங்களுக்கு எட்டோபோசைடு (VP-16) உடன் அதிக அளவு டெக்ஸாமெதாசோனின் கலவை அல்லது N. ஜபாடோ முன்மொழியப்பட்ட நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு நெறிமுறையின்படி. இரண்டு நெறிமுறைகளும் XLP இன் கட்டமைப்பிற்குள் லிம்போசைட்-மேக்ரோபேஜ் செயல்பாட்டைக் கண்காணிக்கவும், பின்னர், HSCT ஐச் செய்யவும் அனுமதிக்கின்றன.

XLP சூழலில் எழும் வீரியம் மிக்க கட்டிகளின் சிகிச்சைக்கு, பொருத்தமான நிலையான ஆன்டிநியோபிளாஸ்டிக் சிகிச்சை நெறிமுறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

முன்னறிவிப்பு

நோயின் மோசமான முன்கணிப்பைக் கருத்தில் கொண்டு, XLP சிகிச்சைக்கான தீவிரமான முறை EBV தொற்றுக்கு முன் HSCT ஆகும், ஆனால் மாற்று அறுவை சிகிச்சையில் அனுபவம் மிகவும் குறைவாகவே உள்ளது.