ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் பாரம்பரியமற்ற படம்

தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் என்பது உலகில் மிகவும் பொதுவான நாள்பட்ட நோயாகும். உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள ஒரு நோயாளியைக் கவனிக்கும் ஒரு மருத்துவர் எப்போதும் கேள்வியை எதிர்கொள்கிறார்: நோயாளிக்கு எந்த வகையான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ளது - அத்தியாவசியமா அல்லது இரண்டாம் நிலையா, ஏனெனில் இது நோயின் சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களையும் முன்கணிப்பையும் பாதிக்கிறது.

ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்துடன் கூடுதலாக, இட்சென்கோ-குஷிங்ஸ் நோயின் பின்னணியில் உயர் இரத்த அழுத்த நோய்க்குறி, தைரோடாக்சிகோசிஸ், ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவும் இரண்டாம் நிலை நாளமில்லா உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு சொந்தமானது. ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா (பராகாங்லியோமா) என்பது குரோமாஃபின் திசுக்களின் கட்டியாகும், இது உயிரியல் ரீதியாக செயல்படும் பொருட்களை உருவாக்குகிறது - கேடகோலமைன்கள் (அட்ரினலின், நோராட்ரெனலின், டோபமைன்). மிகவும் பொதுவான கருத்து என்னவென்றால், ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் கட்டாய அறிகுறி தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் என்பது ஒரு நெருக்கடி போக்கைக் கொண்ட தமனி அழுத்தம் (AP) 240-260 மிமீ Hg ஆக அதிகரிப்பது, வியர்வை, டாக்ரிக்கார்டியா, எடை இழப்பு ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்து. உச்சரிக்கப்படும் நெருக்கடிகள் இல்லாத நிலையில் மிதமான தீவிரத்தன்மை கொண்ட தமனி உயர் இரத்த அழுத்தமாக இந்த நோய் தன்னை வெளிப்படுத்திக் கொள்ளலாம் அல்லது தமனி அழுத்தத்தில் அதிகரிப்பு இல்லாமல் தொடரலாம் என்பதைக் காட்டும் எங்கள் மருத்துவ அவதானிப்பை நாங்கள் முன்வைக்கிறோம்.

51 வயதான நோயாளி H., 25.01.2012 அன்று டாடர்ஸ்தான் குடியரசின் ரிபப்ளிகன் கிளினிக்கல் மருத்துவமனையின் (RCH) உட்சுரப்பியல் துறையில் உடல் உழைப்பின் போது இரத்த அழுத்தம் (BP) அதிகரித்ததாகவோ அல்லது 160/90 mm Hg வரை மன-உணர்ச்சி மன அழுத்தம் ஏற்பட்டதாகவோ, அதனுடன் ஆக்ஸிபிடல் பகுதியில் அழுத்தும் தலைவலி, வியர்வை மற்றும் சூடான ஃப்ளாஷ்கள் ஏற்பட்டதாகவோ புகார்களுடன் அனுமதிக்கப்பட்டார். ஓய்வில், BP 130/80 mm Hg ஆக இருந்தது. கீழ் மூட்டுகளில் வலி, குளிர்ந்த கைகள் மற்றும் கால்கள், மாலையில் கீழ் மூட்டுகளில் வீக்கம், தூக்கமின்மை மற்றும் மலச்சிக்கல் ஆகியவற்றையும் அவர் புகார் செய்தார். அவரது எடை சீராக இருந்தது.

நோயின் வரலாறு. 5 ஆண்டுகளாக இரத்த அழுத்தத்தில் தொடர்ச்சியான அதிகரிப்பு. உயர் இரத்த அழுத்த எதிர்ப்பு மருந்துகளை எடுத்துக் கொண்டார்: அம்லோடிபைன் 10 மி.கி மற்றும் லோசாப் 25 மி.கி ஒரு நாளைக்கு சிறிய விளைவுடன், இரத்த அழுத்தம் 140/80 மிமீ எச்ஜி ஆகக் குறைந்தது. 2010 ஆம் ஆண்டில், முதன்மை ஹைப்போ தைராய்டிசம் கண்டறியப்பட்டது, எல்-தைராக்ஸின் மாற்று சிகிச்சை ஒரு நாளைக்கு 100 எம்.சி.ஜி அளவில் பரிந்துரைக்கப்பட்டது.

ஹைபோடென்சிவ் சிகிச்சையின் பின்னணியில் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் எதிர்ப்பு போக்கைக் கருத்தில் கொண்டு, வசிக்கும் இடத்தில் இரத்த அழுத்தம் அதிகரிப்பதன் இரண்டாம் நிலை தன்மையை விலக்க, ஒரு பரிசோதனை பரிந்துரைக்கப்பட்டது: வயிற்று உறுப்புகள், சிறுநீரகங்களின் அல்ட்ராசவுண்ட் (எந்த நோயியல் வெளிப்படுத்தப்படவில்லை). வயிற்று உறுப்புகளின் கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராஃபியின் போது, இடது அட்ரீனல் சுரப்பியில் ஒரு உருவாக்கம் கண்டறியப்பட்டது (சுற்று, சீரற்ற வரையறைகளுடன் ஒரே மாதிரியான, ஐசோடென்ஸ் வால்யூமெட்ரிக், 24x20 மிமீ அளவிடும், 34 அலகுகள் H வரை அடர்த்தி கொண்டது). மேலும் பரிசோதனை மற்றும் சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களைத் தேர்ந்தெடுப்பதற்காக, நோயாளி RCH இல் உள்ள உட்சுரப்பியல் நிபுணரிடம் பரிந்துரைக்கப்பட்டார்.

அனுமதிக்கப்பட்டபோது நோயாளியின் நிலை திருப்திகரமாக உள்ளது. உடல் வளர்ச்சி குறிகாட்டிகள்: உயரம் - 154 செ.மீ., எடை - 75 கிலோ, பி.எம்.ஐ - 31.6 கிலோ/மீ2. ஹைப்பர்ஸ்தெனிக் உடல் அமைப்பு. தோல் மற்றும் தெரியும் சளி சவ்வுகள் உடலியல் நிறம், சுத்தமான, ஈரப்பதம் கொண்டவை. தோலடி கொழுப்பு அதிகமாக வளர்ச்சியடைந்து, சமமாக விநியோகிக்கப்படுகிறது. தைராய்டு சுரப்பி படபடப்பு மூலம் பெரிதாகாது, மென்மையான மீள்தன்மை, மொபைல், வலியற்றது. புற நிணநீர் முனைகள் பெரிதாகாது. நுரையீரலில், வெசிகுலர் சுவாசம், மூச்சுத்திணறல் இல்லை. RR - நிமிடத்திற்கு 18. இரத்த அழுத்தம் - 140/90 மிமீ Hg. HR - 76 துடிப்புகள்/நிமிடம். இதய ஒலிகள் தாளமாகவும் தெளிவாகவும் இருக்கும். வயிறு மென்மையாகவும், வலியற்றதாகவும் இருக்கும். கல்லீரல் பெரிதாகாது. தாடைகளின் வீக்கம்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

கண்டறியும் ஒரு பாரம்பரியமற்ற ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா.

ஆய்வக மற்றும் கருவி ஆராய்ச்சி தரவு.

முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை: ஹீமோகுளோபின் - 148 கிராம்/லி, எரித்ரோசைட்டுகள் - 5.15x1012, லுகோசைட்டுகள் - 6.9x109, n - 1%, c - 67%, நிணநீர் 31%, மோனோசைட்டோசைட்டுகள் 1%, பிளேட்லெட்டுகள் - μl இல் 366,000, ESR - 23 மிமீ/மணி.

பொது சிறுநீர் பகுப்பாய்வு: குறிப்பிட்ட ஈர்ப்பு 1007, புரதம் - எதிர்மறை, லுகோசைட்டுகள் - பார்வைத் துறையில் அலகுகள், எபிடெலியல் செல்கள் - பார்வைத் துறையில் 1-2.

இரத்த உயிர்வேதியியல்: மொத்த பிலிரூபின் - 12.1 μmol/l (3.4-20.5 μmol/l), ALT - 18 U/l (0-55 U/l), AST - 12 U/l (5-34 U/l), யூரியா - 4.4 mmol/l (2.5-8.3 mmol/l), கிரியேட்டினின் - 60 μmol/l (53-115 μmol/l), மொத்த புரதம் - 72 g/l (64-83 g/l), கொழுப்பு - 6.6 mmol/l (0-5.17 mmol/l), பொட்டாசியம் - 5.2 mmol/l (3.5-5.1 mmol/l), சோடியம் - 141 mmol/l (136-145 mmol/l), குளோரின் - 108 mmol/l (98-107 mmol/l).

தைராய்டு ஹார்மோன்கள்: TSH - 0.97 μIU/ml (0.3500-4.9400 μIU/ml), இலவச T4 - 1.28 ng/dl (0.70-1.48 ng/dl).

கிளைசெமிக் சுயவிவரம்: 800-4.5 மிமீல்/லி, 1100 - 5.0 மிமீல்/லி, 1300-3.9 மிமீல்/லி, 1800-5.8 மிமீல்/லி, 2200-5.5 மிமீல்/லி.

ஹெபடோபிலியரி அமைப்பு மற்றும் சிறுநீரகங்களின் அல்ட்ராசவுண்ட்: எந்த நோயியலும் கண்டறியப்படவில்லை.

ஈசிஜி: நிமிடத்திற்கு 77 துடிப்புகளின் இதயத் துடிப்புடன் கூடிய சைனஸ் ரிதம். வலதுபுறம் மின் அச்சின் விலகல். PQ - 0.20 நொடி, P அலை - நுரையீரல் வகை. ஹிஸின் வலது மூட்டை கிளையில் கடத்தல் கோளாறு.

தைராய்டு சுரப்பியின் அல்ட்ராசவுண்ட். அளவு 11.062 மிலி. இஸ்த்மஸ் 3.3 மி.மீ. சுரப்பியின் வரையறைகள் அலை அலையானவை. 4 மி.மீ வரை தெளிவற்ற ஹைபோஎக்கோயிக் பகுதிகளைக் கொண்ட அமைப்பு, பரவலாக பன்முகத்தன்மை கொண்டது. எக்கோஜெனிசிட்டி இயல்பானது. வண்ண டாப்ளர் இமேஜிங்கின் போது இரத்த ஓட்டத்தின் தீவிரம் இயல்பானது. வலது மடலில், கீழ் துருவத்திற்கு அருகில், 3.5 மிமீ விட்டம் கொண்ட ஒரு ஐசோகோயிக் முனை காட்சிப்படுத்தப்படுகிறது, அதன் பின்னால் 4.8x4 மிமீ பலவீனமான ஹைப்பர்எக்கோயிக் பகுதி உள்ளது.

மாறாக வயிற்று உறுப்புகளின் CT ஸ்கேன்: இடது அட்ரீனல் சுரப்பியின் பகுதியில், 27-31 HU அடர்த்தியுடன் 22x27 மிமீ வட்டமான அளவீட்டு உருவாக்கம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, அடர்த்தியான சேர்த்தல்களுடன், 86 HU வரை கான்ட்ராஸ்ட் ஏஜெண்டின் நம்பகமான பன்முகத்தன்மை கொண்ட குவிப்புடன்.

ஹார்மோன் இரத்த பரிசோதனை: ஆல்டோஸ்டிரோன் - 392 ng/ml (சாதாரண 15-150 ng/ml), ரெனின் - 7.36 ng/ml/hour (சாதாரண 0.2-1.9 ng/ml/hour), angiotensin - 1-5.54 ng/ml (cormal.1ml) 11.1 mcg/ml (சாதாரண 3.7-24.0 mcg/ml); சிறுநீர்: normetanephrines - 3712.5 mcg/நாள் (சாதாரண 30-440 mcg/நாள்), இலவச மெட்டானெஃப்ரைன்கள் - 25 mcg/நாள் (சாதாரண 6-115 mcg/நாள்).

ஆய்வக மற்றும் கருவி பரிசோதனை முறைகளின் அடிப்படையில், பின்வரும் நோயறிதல் நிறுவப்பட்டது: "இடது அட்ரீனல் சுரப்பியின் இடத்தை ஆக்கிரமிக்கும் புண் (ஹார்மோன் ரீதியாக செயலில் உள்ளது). ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா. முதன்மை ஹைப்போ தைராய்டிசம், மிதமான தீவிரம், ஈடுசெய்யப்பட்டது. தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் தரம் 2, நிலை 2. CHF 1, FC 2. ஆபத்து 4. உடல் பருமன் தரம் 1, வெளிப்புற-அரசியலமைப்பு தோற்றம்."

சிறுநீரில் மெட்டானெஃப்ரின்களின் அதிகரித்த அளவு, ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் சிறப்பியல்பு CT தரவு (CT இல், ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் மாறுபட்ட அடர்த்தி பொதுவாக 10 ஹவுன்ஸ்ஃபீல்ட் அலகுகளுக்கு மேல் - பெரும்பாலும் 25 HU க்கும் அதிகமாக இருக்கும்), ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா ஒரு வட்ட அல்லது ஓவல் வடிவம், தெளிவான விளிம்பு, பன்முகத்தன்மை கொண்ட அமைப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது: திரவப் பகுதிகள், நெக்ரோசிஸ், கால்சிஃபிகேஷன்கள், இரத்தக்கசிவுகள் நிறுவப்பட்ட நோயறிதலுக்கு ஆதரவாகப் பேசுகின்றன. சிறுநீரில் நார்மெட்டானெஃப்ரின் மூன்று மடங்கு அதிகரிப்பு மற்றும் மெட்டானெஃப்ரின் இரண்டு மடங்கு அதிகரிப்புடன், குரோமாஃபின் கட்டி இருப்பது சந்தேகத்திற்கு அப்பாற்பட்டது. ஆல்டோஸ்டிரோன், ரெனின், ஆஞ்சியோடென்சின் 1 அளவின் அதிகரிப்பு பெரும்பாலும் இரண்டாம் நிலை ஆகும், ஏனெனில் 5 ஆண்டுகளாக வரலாற்றில் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ளது.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

சிகிச்சை ஒரு பாரம்பரியமற்ற ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா.

மருந்து சிகிச்சையின் முக்கிய நோக்கம் அறுவை சிகிச்சைக்குத் தயாராவதாகும். ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா நோயாளிகளுக்கு அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய தயாரிப்புக்கான தேர்வு மருந்து தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட நீடித்த ஆல்பா1-அட்ரினெர்ஜிக் தடுப்பான் - டாக்ஸாசோசின் (கார்டுரா). ஹைபோடென்சிவ் விளைவு மற்றும் ஹைபோவோலெமிக் வெளிப்பாடுகள் காணாமல் போதல் (ஆர்த்தோஸ்டேடிக் சோதனை) ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் டாக்ஸாசோசின் டோஸ் செய்யப்படுகிறது. இந்த நோயாளியில், ஒரு நாளைக்கு 4 மி.கி. 2 முறை கார்டுராவை எடுத்துக் கொள்ளும்போது, இரத்த அழுத்தத்தை உறுதிப்படுத்துதல் மற்றும் எதிர்மறை ஆர்த்தோஸ்டேடிக் சோதனை (கிடைமட்ட நிலையில் 130/80 மிமீ எச்ஜி மற்றும் கார்டுரா சிகிச்சையின் 13 வது நாளில் செங்குத்து நிலையில் 125/80 மிமீ எச்ஜி) காணப்பட்டது, இது போதுமான சிகிச்சையின் தேர்வைக் குறிக்கிறது. சிகிச்சையின் போது எதிர்மறை ஆர்த்தோஸ்டேடிக் சோதனையை அடைவது என்பது ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா உள்ள நோயாளியின் அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய தயாரிப்பின் போதுமான அளவுக்கான அளவுகோலாகும், இது சுழற்சி செய்யும் இரத்த அளவை போதுமான அளவு நிரப்புதல் மற்றும் ஆல்பா-அட்ரினெர்ஜிக் ஏற்பிகளின் முற்றுகையைக் குறிக்கிறது.

மருத்துவமனையில் சேர்க்கப்பட்ட நேரத்தில், நோயாளிக்கு ஒரு நாளைக்கு 100 mcg என்ற அளவில் L-தைராக்ஸின் போதுமான அளவு வழங்கப்பட்டது, எனவே தைராய்டு ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சையை மாற்றாமல் விட முடிவு செய்யப்பட்டது. இடது அட்ரீனல் சுரப்பியின் ஹார்மோன் ரீதியாக செயல்படும் கட்டியை வெற்றிகரமாக அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றப்பட்டது.

ஹிஸ்டாலஜிக்கல் முடிவு: கட்டிப் பொருளில் வெளிர் மற்றும் பகுதியளவு காலியான சைட்டோபிளாசம் மற்றும் ஒரு சிறிய வட்ட கருவுடன் கூடிய சிறிய மற்றும் பெரிய பலகோண மற்றும் ஓவல் செல்கள் கொண்ட திடமான வளாகங்கள் உள்ளன, அவை மெல்லிய ஸ்ட்ரோமல் அடுக்கால் சூழப்பட்டுள்ளன. நுண்ணிய படம் ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் மருத்துவ நோயறிதலுக்கு முரணாக இல்லை.

மேலும் கண்காணிப்பின் போது, இரத்த அழுத்தம் சீராகவும் இயல்பாகவும் இருந்தது. நோயாளி முன்னேற்றத்துடன் வீட்டிற்கு வெளியேற்றப்பட்டார்.

இதனால், இந்த நோயாளிக்கு ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் ஒரு பாரம்பரியமற்ற படம் இருந்தது (ஹைபோடென்ஷன், டாக்ரிக்கார்டியா, மிதமான அளவு தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு ஒத்த இரத்த அழுத்த மதிப்புகள், அதிக உடல் எடை இருப்பது போன்ற வீரியம் மிக்க உயர் இரத்த அழுத்த நெருக்கடிகள் எதுவும் இல்லை), இதன் விளைவாக மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் அடிப்படையில் நோயறிதல் கடினமாக இருந்தது, இது நோயின் தொடக்கத்தில் சரியான நோயறிதலைச் செய்ய அனுமதிக்கவில்லை மற்றும் போதுமான சிகிச்சையை பரிந்துரைக்கவில்லை.