IgG துணைப்பிரிவு குறைபாடு: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

மொத்த இம்யூனோகுளோபுலின் G இன் இயல்பான அல்லது குறைக்கப்பட்ட மட்டத்துடன் IgG துணைப்பிரிவுகளில் ஒன்றின் குறைபாடு தீர்மானிக்கப்படும் ஒரு நிலை தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட IgG துணைப்பிரிவு குறைபாடு என்று அழைக்கப்படுகிறது. பல துணைப்பிரிவுகளின் குறைபாடுகளின் கலவையானது பெரும்பாலும் சந்திக்கப்படுகிறது.

நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

துணைப்பிரிவு குறைபாடுகளின் மூலக்கூறு வழிமுறை தெரியவில்லை, ஆனால் படியெடுத்தல் காரணிகளில் குறைபாடுகள், மொழிபெயர்ப்பு காரணிகள் மற்றும் படியெடுத்தலுக்குப் பிந்தைய மாற்றங்களில் அசாதாரணங்கள் சாத்தியமாகும். காமா1-காமா4 மற்றும் ஆல்பா 1 கன சங்கிலி மரபணுக்களின் நீக்கம் பல நோயாளிகளில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

IgG துணைப்பிரிவு குறைபாடுகளின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் தன்மை பெரும்பாலும் அவற்றின் செயல்பாட்டு பண்புகளைப் பொறுத்தது. எடுத்துக்காட்டாக, முதன்மை நோயெதிர்ப்பு மறுமொழியில், IgM இன் தொகுப்புக்குப் பிறகு, IgGl மற்றும் IgG3 ஒருங்கிணைக்கப்படுகின்றன, மேலும் IgG2 மற்றும் IgG4 ஆகியவை இரண்டாம் நிலை நோயெதிர்ப்பு மறுமொழியில் ஒருங்கிணைக்கப்படுகின்றன. IgG2 முக்கியமாக பாலிசாக்கரைடு ஆன்டிஜென்களுக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது, ஆன்டிடெட்டனஸ் ஆன்டிபாடிகள் முக்கியமாக IgGl துணைப்பிரிவைச் சேர்ந்தவை, மற்றும் ஃபைலேரியாசிஸ் மற்றும் ஸ்கிஸ்டோசோமியாசிஸ் நோயாளிகளில் குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகள் IgG4 ஐச் சேர்ந்தவை.

IgG குறைபாட்டின் அறிகுறிகள்

IgG1, IgG2 அல்லது IgG3 துணைப்பிரிவுகளின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அல்லது ஒருங்கிணைந்த குறைபாடுகள் பல்வேறு சுவாசக்குழாய் நோய்த்தொற்றுகளின் (சைனசிடிஸ், ஓடிடிஸ், ரைனிடிஸ்) அதிகரித்த அபாயத்துடன் தொடர்புடையவை. பெரும்பாலும், இந்த நோயாளிகளுக்கு உயிருக்கு ஆபத்தான தொற்றுகள் இல்லை. குறைந்த IgG4 மதிப்புகள் குழந்தைகளில் மிகவும் பொதுவானவை, ஆனால் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் மீண்டும் மீண்டும் வரும் தொற்றுகளில் அவை வெளிப்படுவதில்லை. இருப்பினும், IgG2 மற்றும் IgG4 துணைப்பிரிவு குறைபாடுகளின் கலவையானது அடிக்கடி தொற்று நோய்களுக்கு வழிவகுக்கிறது.

மற்ற துணைப்பிரிவுகளின் (குறிப்பாக IgG2) தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட குறைபாடு பெரும்பாலும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளை ஏற்படுத்தாது என்ற உண்மையைக் கருத்தில் கொண்டு, துணைப்பிரிவு குறைபாடு மற்றும் குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகளின் பலவீனமான உருவாக்கம் ஆகியவற்றின் கலவையானது மருத்துவ ரீதியாக முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது என்ற கருத்து உள்ளது.

IgG துணைப்பிரிவு குறைபாடுகளுடன் தொடர்புடைய மருத்துவத் தரவு பன்முகத்தன்மை கொண்டதாக இருந்தாலும், ஒரு குறிப்பிட்ட துணைப்பிரிவில் குறைவதற்கு குறிப்பிட்ட சில அறிகுறிகள் உள்ளன.

IgG1 குறைபாடு

IgGl குறைபாடு பெரும்பாலும் பிற துணைப்பிரிவுகளில் உள்ள குறைபாடுகளுடன் தொடர்புடையது மற்றும் பொதுவாக மொத்த IgG குறைவுடன் சேர்ந்துள்ளது. பெரும்பாலும், IgG1 குறைபாடு பொதுவான மாறி நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு என வகைப்படுத்தப்படுகிறது, குறிப்பாக பிற துணைப்பிரிவுகளில் குறைவுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கும்போது. பெரும்பாலும், இத்தகைய நோயாளிகளுக்கு பல்வேறு பாக்டீரியா தொற்றுகள், தொடர்ச்சியான அல்லது முற்போக்கான நுரையீரல் நோய்களின் நீண்ட வரலாறு உள்ளது.

IgG2 குறைபாடு

பெரும்பாலும், ஆனால் எப்போதும் இல்லை, IgG2 குறைபாடு IgG4 துணைப்பிரிவு மற்றும் IgA குறைபாட்டின் குறைவுடன் இணைக்கப்படுகிறது. அடிக்கடி சுவாச நோய்த்தொற்றுகள் மற்றும் IgG2 குறைபாடு உள்ள குழந்தைகளில், பாலிசாக்கரைடு ஆன்டிஜென்களுக்கு ஆன்டிபாடிகளின் தொகுப்பில் குறைவு கிட்டத்தட்ட எப்போதும் கண்டறியப்படுகிறது. சுவாசக்குழாய் நோய்த்தொற்றுகளுக்கு கூடுதலாக, அத்தகைய குழந்தைகளுக்கு நெய்சீரியா மெனிங்கிடிடிஸ் அல்லது நிமோகாக்கஸால் ஏற்படும் தொற்றுகளால் ஏற்படும் தொடர்ச்சியான மூளைக்காய்ச்சல் உள்ளது. அதே நேரத்தில், பல நோயாளிகளுக்கு அவர்களின் நோயெதிர்ப்பு நிலையில் விதிமுறையிலிருந்து எந்த விலகல்களும் இல்லை, மேலும் மொத்த IgG குறையாது.

எல்ஜிஜி3 குறைபாடு

புரத ஆன்டிஜென்களுடன் (வைரஸ் புரதங்கள் உட்பட) ஒருங்கிணைக்கப்பட்ட ஆன்டிபாடிகள் IgG1 மற்றும் IgG3 துணைப்பிரிவுகளைச் சேர்ந்தவை. IgG3 ஆன்டிபாடிகள் வைரஸ் தடுப்புக்கு மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும். இந்த துணைப்பிரிவின் குறைபாடு தொடர்ச்சியான தொற்றுகளுடன் தொடர்புடையது, இது பெரும்பாலும் நாள்பட்ட நுரையீரல் நோய்களுக்கு வழிவகுக்கிறது. ஸ்வீடனில் நடத்தப்பட்ட ஒரு ஆய்வின்படி, தொடர்ச்சியான தொற்று உள்ள நோயாளிகளிடையே IgG3 துணைப்பிரிவின் குறைபாடு மிகவும் பொதுவானது. இவ்வாறு, பரிசோதிக்கப்பட்ட 6,580 நோயாளிகளில், துணைப்பிரிவு குறைபாடு உள்ள 313 நோயாளிகள் அடையாளம் காணப்பட்டனர். இவர்களில், 186 பேருக்கு IgG3 குறைபாடும், 113 பேருக்கு IgG1 குறைபாடும், 14 பேருக்கு IgG2 குறைபாடும், 11 பேருக்கு IgG3 மற்றும் IgG4 குறைவும் இருந்தது.

எல்ஜிஜி4 குறைபாடு

IgG4 குறைபாட்டைக் கண்டறிவது மிகவும் கடினம், ஏனெனில் குழந்தைகளில் இந்த துணைப்பிரிவின் அளவு பொதுவாக மிகவும் குறைவாக இருக்கும் மற்றும் நிலையான முறைகளால் தீர்மானிக்கப்படுவதில்லை. துணைப்பிரிவு அளவு 0.05 மிகி/மில்லிக்குக் கீழே இருக்கும்போது IgG4 குறைபாடு ஏற்படும் என்று கூறப்படுகிறது. அதே நேரத்தில், அத்தகைய குறைபாடுள்ள குழந்தைகள் பெரும்பாலும் கடுமையான சுவாசக்குழாய் தொற்றுகளால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். அத்தகைய நோயாளிகளுக்கு மூச்சுக்குழாய் அழற்சி வளர்ச்சி பற்றிய தகவல்கள் உள்ளன.

ஐ.ஜி.ஜி 4 குறைபாடுள்ள கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோயாளிகளும் மொத்த ஐ.ஜி.ஜி, பிற துணைப்பிரிவுகள், ஐ.ஜி.ஏ, ஐ.ஜி.எம் மற்றும் ஐ.ஜி.இ ஆகியவற்றின் சாதாரண அளவைக் கொண்டுள்ளனர். சில சந்தர்ப்பங்களில் மட்டுமே ஐ.ஜி.ஜி 4 குறைபாடு ஐ.ஜி.ஜி 2 மற்றும் ஐ.ஜி.ஏ குறைபாடுகளுடன் இணைகிறது.

IgG குறைபாட்டைக் கண்டறிதல்

பல சந்தர்ப்பங்களில், அத்தகைய நோயறிதலைச் செய்வது சிக்கலானது, ஏனெனில், எடுத்துக்காட்டாக, IgG4 அளவு அதை தீர்மானிக்கப் பயன்படுத்தப்படும் முறையின் தெளிவுத்திறனை விடக் குறைவாக இருக்கலாம், மேலும் IgGl குறைபாடு பெரும்பாலும் ஹைபோகாமக்ளோபுலினீமியா G என அடையாளம் காணப்படுகிறது. எனவே, ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட IgG துணைப்பிரிவுகளில் குறைவு (சராசரி வயது மதிப்பிலிருந்து 2 நிலையான விலகல்களுக்குக் கீழே) இருக்கும்போது இந்த நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது, இதில் சாதாரண IgM மற்றும் IgA மதிப்புகள் கொண்ட மொத்த IgG குறைக்கப்பட்ட நோயாளிகள் மற்றும் பலவீனமான ஆன்டிபாடி உருவாக்கம் உள்ள குழந்தைகள் அடங்கும்.

IgG குறைபாட்டிற்கான சிகிச்சை

IgG துணைப்பிரிவு குறைபாடுகள் உள்ள பெரும்பாலான குழந்தைகளில், வயதுக்கு ஏற்ப சுவாச நோய்த்தொற்றுகளின் எண்ணிக்கை குறைகிறது. அத்தகைய குழந்தைகளுக்கு கூடுதல் சிகிச்சை தேவையில்லை. அடிக்கடி மற்றும் கடுமையான தொற்றுகள் தொடர்ந்தால், குறிப்பாக குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடி உருவாக்கத்தில் தொடர்புடைய குறைபாடு உள்ள குழந்தைகளில், நரம்பு வழியாக இம்யூனோகுளோபுலின் சிகிச்சை சாத்தியமாகும். இருப்பினும், ஒரு விதியாக, இந்த நோயாளிகளுக்கு வாழ்நாள் முழுவதும் மாற்று சிகிச்சை தேவையில்லை.

முன்னறிவிப்பு

தொடர்ச்சியான ஆய்வக குறைபாடுகள் உள்ள பெரும்பாலான மக்களில், வயதுக்கு ஏற்ப தொற்று வெளிப்பாடுகளின் எண்ணிக்கை கணிசமாகக் குறைகிறது. இருப்பினும், IgG துணைப்பிரிவுகளின் குறைபாடு உள்ள சில நோயாளிகளுக்கு CVID உருவாகிறது, அதனால்தான் இந்த நோயியல் உள்ள குழந்தைகளுக்கு பின்தொடர்தல் கண்காணிப்பு தேவைப்படுகிறது.