கிரையோகுளோபுலினெமிக் வாஸ்குலிடிஸ்

கிரையோகுளோபுலினீமியா வாஸ்குலிடிஸ் என்பது கிரையோகுளோபுலினீமியா நோயெதிர்ப்பு படிவுகளைக் கொண்ட ஒரு வாஸ்குலிடிஸ் ஆகும், இது முக்கியமாக தோல் மற்றும் சிறுநீரக குளோமருலியின் சிறிய நாளங்களை (தந்துகிகள், வீனல்கள், தமனிகள்) பாதிக்கிறது மற்றும் சீரம் கிரையோகுளோபுலினீமியாவுடன் இணைக்கப்படுகிறது. ஹெபடைடிஸ் சி வைரஸ் தொற்று நோயின் ஒரு காரணவியல் காரணியாகக் கருதப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

கிரையோகுளோபுலினெமிக் வாஸ்குலிடிஸ் எவ்வாறு வெளிப்படுகிறது?

கிரையோகுளோபுலினெமிக் வாஸ்குலிடிஸ் பெரும்பாலும் 50 வயதுடைய பெண்களில் ஏற்படுகிறது. இந்த நோயின் தெளிவான அறிகுறி, கீழ் முனைகளில், வயிறு மற்றும் பிட்டங்களில் குறைவாகவே காணப்படும் தொட்டுணரக்கூடிய பர்ப்யூரா ஆகும். யூர்டிகேரியா மற்றும் லிவெடோ ரெட்டிகுலரிஸ் ஆகியவையும் ஏற்படலாம். RF-பாசிட்டிவ் லுகோசைட்டோக்ளாஸ்டிக் வாஸ்குலிடிஸ். காலை விறைப்பு இல்லாமல் சமச்சீர் இடம்பெயர்வு பாலிஆர்த்ரால்ஜியா சிறப்பியல்பு, இது அருகிலுள்ள இடைநிலை, மெட்டாகார்போபாலஞ்சியல் மற்றும் முழங்கால் மூட்டுகளை பாதிக்கிறது, குறைவாக அடிக்கடி கணுக்கால் மற்றும் முழங்கை மூட்டுகளை பாதிக்கிறது. பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு பாலிநியூரோபதியின் அறிகுறிகள் உள்ளன (பரேஸ்தீசியா மற்றும் கீழ் முனைகளின் உணர்வின்மை). ரேனாட் நிகழ்வு நோயாளிகளில் மூன்றில் ஒரு பங்கிற்கு ஏற்படுகிறது. சில நேரங்களில் இந்த மாற்றங்கள் நோயின் முதல் அறிகுறிகளாகும்.

ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறியின் கண்டறிதல் விகிதம் 14 முதல் 40% வரை இருக்கும். நோயின் பிற்பகுதியில், சிறுநீரக பாதிப்பின் மருத்துவ அறிகுறிகள் ஏற்படுகின்றன. மைக்ரோஹெமாட்டூரியா, புரோட்டினூரியா, நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி மற்றும் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், கல்லீரல் பாதிப்பு ஆகியவை சிறப்பியல்பு. அரிதாக, நோயின் போக்கு வயிற்று வலி, நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு மற்றும் மாரடைப்பு ஆகியவற்றால் சிக்கலாகிறது.

இந்த நோயில் நுரையீரல் பாதிப்பின் அறிகுறிகள் மிகக் குறைவாகவே வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. பொதுவாக நோயாளிகள் வறட்டு இருமல், உடல் உழைப்பின் போது மூச்சுத் திணறல், மார்பு வலி போன்றவற்றைப் புகார் செய்கிறார்கள். மிகவும் அரிதாக, பரவலான அல்வியோலர் ரத்தக்கசிவு மற்றும் சுவாசக் கோளாறு நோய்க்குறி போன்ற நுரையீரல் பாதிப்புகள் ஏற்படுகின்றன.

கிரையோகுளோபுலினெமிக் வாஸ்குலிடிஸை எவ்வாறு அங்கீகரிப்பது?

இந்த நோயின் நோயறிதல் அறிகுறி இரத்த சீரத்தில் கிரையோகுளோபுலின்கள் இருப்பதுதான். IgM RF பெரும்பாலும் அதிக டைட்டர்களில் காணப்படுகிறது. கிரையோகுளோபுலின்களின் கலவையில் RF செயல்பாட்டுடன் கூடிய IgG1 துணைப்பிரிவும் அடங்கும் என்று கருதப்படுகிறது, இது வாஸ்குலர் மற்றும் சிறுநீரக சேதத்தில் ஈடுபட்டுள்ளது. ஒரு விதியாக, நோயாளிகள் சாதாரண C3 செறிவுகளுடன் Clq, C4, C2 மற்றும் CH50 கோவலன்ட் அளவைக் குறைத்துள்ளனர். இந்த மாற்றங்கள் நிரப்பியின் குளிர் செயல்பாட்டை பிரதிபலிக்கின்றன என்று நம்பப்படுகிறது. பாதிக்கும் மேற்பட்ட நிகழ்வுகளில் ANF கண்டறியப்படுகிறது.

மார்பு ரேடியோகிராஃப்கள் இடைநிலை ஃபைப்ரோஸிஸ், நுரையீரல் ஊடுருவல்கள், ப்ளூரல் தடித்தல் மற்றும் அரிதாக, குழிவுகளின் அறிகுறிகளைக் காட்டுகின்றன. செயல்பாட்டு சோதனைகள் நுரையீரலின் பரவல் திறன் மற்றும் சிறிய மூச்சுக்குழாய்களின் நோயியல் மோசமடைவதைக் குறிக்கின்றன. உருவவியல் மாற்றங்களில் சிறிய மற்றும் நடுத்தர தமனிகளின் வீக்கம் அடங்கும். நுரையீரல் நோயியலின் மருத்துவ அறிகுறிகள் இல்லாத நோயாளிகளிடமிருந்து பெறப்பட்ட மூச்சுக்குழாய் அழற்சி தரவு யூக்ளினிக்கல் டி-லிம்போசைட் அல்வியோலிடிஸைக் குறிக்கிறது (அல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்களின் எண்ணிக்கையில் குறைவு மற்றும் CD3 டி-லிம்போசைட்டுகளின் அதிகரிப்பு).

கிரையோகுளோபுலினெமிக் வாஸ்குலிடிஸ் சிகிச்சை

கிரையோகுளோபுலினெமிக் வாஸ்குலிடிஸுக்கு குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் மற்றும் ஆன்டிவைரல் மருந்துகளுடன் இணைந்து, முன்னுரிமையாக ரிபாவிரின் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது. அவை பயனற்றதாக இருந்தால், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு பயன்படுத்தப்படுகிறது. ரிட்டுக்ஸிமாப்பின் நல்ல விளைவு குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

இந்த நோயில் இறப்புக்கான பொதுவான காரணங்கள் கல்லீரல் மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு, இருதய நோய்கள் மற்றும் லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்கள் ஆகும்.