கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ்

கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் என்பது மண்டை ஓட்டின் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட தையல்களை முன்கூட்டியே மூடுவதாகும், இது ஒரு சிறப்பியல்பு சிதைவை உருவாக்க வழிவகுக்கிறது.

கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் என்பது மிகவும் சுறுசுறுப்பான மூளை வளர்ச்சியின் போது மண்டை ஓட்டின் போதுமான விரிவாக்கத்தின் விளைவாக ஏற்படும் ஒரு குறிப்பிட்ட அல்லாத மூளைக் காயமாகும்.

முன்கூட்டிய சினோஸ்டோசிஸ் மண்டை ஓடு மற்றும் முக எலும்புக்கூட்டின் சிறப்பியல்பு சிதைவுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது மற்றும் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைக்கு கூட இந்த நோயை சந்தேகிப்பது எளிது என்ற உண்மை இருந்தபோதிலும், நம் நாட்டில் இந்த வளர்ச்சி குறைபாடு மிகவும் அரிதாகவே கண்டறியப்படுகிறது. மிக முக்கியமாக, பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் நோயறிதல் 1 வருடத்திற்குப் பிறகு செய்யப்படுகிறது, இது குழந்தையின் வளர்ச்சி மற்றும் சிகிச்சையின் இறுதி முடிவு இரண்டையும் கணிசமாக பாதிக்கிறது. மறுசீரமைப்பு அறுவை சிகிச்சையில் நவீன சாதனைகள் மற்றும் சமீபத்திய ஆண்டுகளில் ஏற்பட்டுள்ள மண்டை ஓடு சிதைவுகள் செயல்பட முடியாத நிலைமைகளாக மருத்துவர்களின் அணுகுமுறையில் ஏற்பட்ட மாற்றம், தையல்களின் முன்கூட்டிய சினோஸ்டோசிஸுடன் தொடர்புடைய கிரானியோஃபேஷியல் பகுதியின் சிதைவுகளை அடிக்கடி மற்றும் மிக முக்கியமாக, முன்கூட்டியே கண்டறிவதை எதிர்பார்க்க அனுமதிக்கிறது.

ஐசிடி-10 குறியீடு

சர்வதேச நோய் வகைப்பாட்டில், கிரானியோசினோஸ்டோஸ்கள் பல வகைகளாக வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளன.

வகுப்பு XVII.

• (Q00-Q99). பிறவி முரண்பாடுகள் (குறைபாடுகள்), உருக்குலைவுகள் மற்றும் குரோமோசோமால் கோளாறுகள்.
• (Q65-79) தசைக்கூட்டு அமைப்பின் பிறவி குறைபாடுகள் மற்றும் குறைபாடுகள்.
• கே 67. தலை, முகம், முதுகெலும்பு மற்றும் மார்பின் பிறவி தசைக்கூட்டு குறைபாடுகள்.
• கே 75. மண்டை ஓடு மற்றும் முக எலும்புகளின் பிற பிறவி குறைபாடுகள்.
• Q80-89. தசைக்கூட்டு அமைப்பின் பிற பிறவி குறைபாடுகள் மற்றும் குறைபாடுகள்.
• Q87.0 முகத் தோற்றத்தை முதன்மையாகப் பாதிக்கும் பிறவி குறைபாடுகளின் நோய்க்குறிகள்.

தொற்றுநோயியல்

சர்வதேச புள்ளிவிவரங்களின்படி, புதிதாகப் பிறந்த 1000 குழந்தைகளில் 1 பேருக்கு (0.02 முதல் 4% வரை) மண்டை ஓடு தையல்களில் ஒன்றை முன்கூட்டியே மூடுவது சராசரியாக நிகழ்கிறது. நோய்க்குறி கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் 1:100,000-300,000 அதிர்வெண்ணுடன் ஏற்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

கிரானியோசினோஸ்டோசிஸுக்கு என்ன காரணம்?

தையல்களின் முன்கூட்டிய சினோஸ்டோசிஸின் தன்மை பற்றி தற்போது அதிகம் அறியப்படவில்லை. கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் ஏன் ஏற்படுகிறது என்பதற்கு பல விளக்கங்கள் முன்மொழியப்பட்டுள்ளன. இவற்றில் மிகவும் பிரபலமானவை கருப்பையக, ஹார்மோன், பரம்பரை கோளாறுகள், ஒரு இயந்திரக் கோட்பாடு (கருப்பையில் கருவின் தலையின் சுருக்கம்) போன்றவை பற்றிய கோட்பாடுகள். ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் வளர்ச்சி காரணி ஏற்பி மரபணுவில் (FGFR) 1,2,3 குறைபாடு தற்போது முக்கிய நோய்க்கிருமி காரணிகளில் ஒன்றாக அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளது.

மண்டை ஓடு வளைவின் முக்கிய தையல்கள் சாகிட்டல், கொரோனல், லாம்டாய்டு மற்றும் மெட்டோபிக் ஆகும். ஒரு எலும்புத் தையல் சேதமடைந்தால், அதன் அச்சுக்கு செங்குத்தாக ஈடுசெய்யும் எலும்பு வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது (விர்ச்சோவின் விதி). இது ஒரு சிறப்பியல்பு சிதைவை ஏற்படுத்துகிறது - மூடிய தையல்கள் ஒவ்வொன்றிற்கும் அதன் சொந்தம்.

இதனால், சாகிட்டல் கிரானியோஸ்டெனோசிஸ் ஸ்காஃபோசெபாலிக்கும், முழு கொரோனல் தையலின் சினோஸ்டோசிஸும் - பிராச்சிசெபாலிக்கும், கொரோனல் தையலின் பாதியின் சினோஸ்டோசிஸும் பிளேஜியோசெபாலிக்கும், மற்றும் மெட்டோபிக் தையலின் சினோஸ்டோசிஸும் - ட்ரைகோனோசெபாலிக்கும் வழிவகுக்கிறது. முழு லாம்ப்டாய்டு தையலின் அல்லது அதன் பாதியின் சினோஸ்டோசிஸ் ஆக்ஸிபிடல் பகுதியின் சிதைவுக்கு வழிவகுக்கிறது. அதன் அளவு நேரடியாக சினோஸ்டோசிஸின் அளவு மற்றும் சிதைவில் சேர்க்கப்பட்டுள்ள தையல்களின் எண்ணிக்கையை மட்டுமல்ல, மூளையின் நிலையையும் சார்ந்துள்ளது. இதனால், அதனுடன் இணைந்த ஹைட்ரோகெபாலஸ் முன்னிலையில், அதன் தீவிரம் அதிகரிக்கிறது. மூளை வளர்ச்சியின் குறைபாடு காரணமாக ஏற்படும் மைக்ரோசெபாலியின் முன்னிலையில், அவை அரிதாகவே கவனிக்கத்தக்கவை.

கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் எவ்வாறு வெளிப்படுகிறது?

மண்டை ஓடு தையல்களின் முன்கூட்டிய சினோஸ்டோசிஸின் மிகவும் நன்கு அறியப்பட்ட குறிகாட்டியானது முன்புற எழுத்துருவை முன்கூட்டியே மூடுவதாகும். சில சந்தர்ப்பங்களில், நோய்க்குறி சினோஸ்டோஸ்கள், நோயியல் செயல்பாட்டில் பல தையல்கள் ஈடுபடும்போது, குறிப்பாக பெருமூளை வென்ட்ரிக்கிள்களின் ஒருங்கிணைந்த விரிவாக்கத்துடன், முன்புற எழுத்துரு 2-3 வயது வரை மூடப்படாமல் போகலாம்.

மண்டை ஓடு தையல்களின் முன்கூட்டிய சினோஸ்டோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளுக்கு வெற்று மண்டை ஓடு ரேடியோகிராஃப்களில் விரல் பதிவுகள் இருப்பது பொதுவானது. பிற ஈடுசெய்யும் வழிமுறைகள் மண்டை ஓடு உயர் இரத்த அழுத்தத்தை சமாளிக்கத் தவறும்போது அதிகரித்த விரல் பதிவுகள் ஏற்படுகின்றன. சில நேரங்களில் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் விரல் பதிவுகள் ஏற்கனவே தெரியும். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், பல மண்டை ஓடு தையல்களின் புண்களின் கலவை கண்டறியப்படுகிறது.

அதிகரித்த உள்மண்டை அழுத்தத்தின் மற்றொரு நோய்க்குறியியல் அறிகுறி ஃபண்டஸில் சிரை நெரிசல் மற்றும் பார்வை நரம்பு பாப்பிலாவின் எடிமா ஆகும். தனிமைப்படுத்தப்பட்ட மோனோசினோஸ்டோஸ்களின் நிகழ்வுகளில், இத்தகைய கண்டுபிடிப்புகள் அவ்வளவு பொதுவானவை அல்ல. பாலிசினோஸ்டோஸ்களில், நீண்டகால உள்மண்டை உயர் இரத்த அழுத்தம் பெரும்பாலும் பார்வை நரம்புகளின் பகுதியளவு அட்ராபி உருவாவதற்கு வழிவகுக்கிறது.

கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் எவ்வாறு வகைப்படுத்தப்படுகிறது?

கிரானியோசினோஸ்டோஸ்களின் மிகவும் வசதியான காரணவியல் வகைப்பாடு எம். கோஹனால் (1986) முன்மொழியப்பட்டது.

பின்வரும் கிரானியோசினோஸ்டோஸ்கள் அறியப்படுகின்றன:

• நோய்க்குறி அல்லாத கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் (தனிமைப்படுத்தப்பட்ட).
• நோய்க்குறி கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ்:
  • மோனோஜெனிக் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ்:
  • ஒரு தன்னியக்க ஆதிக்க வகை பரம்பரையுடன்:
  • ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு வகை பரம்பரையுடன்:
  • எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ்;
  • குறிப்பிடப்படாத வகை பரம்பரையுடன்:
  • குரோமோசோமால் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ்;
  • முழுமையற்ற நோய்க்குறி (இரண்டு முதல் நான்கு அறிகுறிகள் வரை):
  • சுற்றுச்சூழல் காரணிகளால் ஏற்படும் நோய்க்குறிகள்.

உடற்கூறியல் அம்சங்களின் அடிப்படையில், கிரானியோசினோஸ்டோசிஸை பின்வருமாறு பிரிக்கலாம்.

• மோனோசினோஸ்டோஸ்கள்:
  • தனிமைப்படுத்தப்பட்ட சாகிட்டல் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ்;
  • தனிமைப்படுத்தப்பட்ட மெட்டோபிக் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ்;
  • தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கொரோனல் ஒருதலைப்பட்ச கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ்;
  • தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கொரோனல் இருதரப்பு கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ்;
  • தனிமைப்படுத்தப்பட்ட லாம்ப்டாய்டு ஒருதலைப்பட்ச கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ்;
  • தனிமைப்படுத்தப்பட்ட லாம்ப்டாய்டு இருதரப்பு கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ்.
• பாலிசினோஸ்டோசிஸ்.
• பான்சினோஸ்டோசிஸ்.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், மண்டை ஓடு தையல்களில் ஒன்று முன்கூட்டியே மூடப்படும் - மோனோசினோஸ்டோசிஸ். சில நேரங்களில் இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட தையல்கள் இந்த செயல்பாட்டில் ஈடுபடலாம் - பாலிசினோஸ்டோசிஸ். மிகவும் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், அனைத்து மண்டை ஓடு தையல்களின் சினோஸ்டோசிஸ் ஏற்படுகிறது - இந்த நிலை பான்சினோஸ்டோசிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது.

பெரும்பாலும், முன்கூட்டிய சினோஸ்டோசிஸ் மற்ற வளர்ச்சி குறைபாடுகளுடன் சேர்ந்து வருவதில்லை. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் பற்றி நாம் பேசுகிறோம். மற்றொரு குழு உள்ளது, இது ஒரு குறிப்பிட்ட தையலின் சினோஸ்டோசிஸுடன் சேர்ந்து வளர்ச்சி குறைபாடுகளின் தொகுப்பின் இருப்பு அல்லது தனித்தனி குழு மண்டை ஓடுகளின் சினோஸ்டோசிஸைக் கொண்டிருப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது முகம் மற்றும் மண்டை ஓட்டின் சிறப்பியல்பு சிதைவுக்கு வழிவகுக்கிறது. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், ஒரு விதியாக, பரம்பரை வகையை நிறுவ முடியும், மேலும் சில நேரங்களில் மரபணு கோளாறுகளும் கண்டறியப்படுகின்றன - பின்னர் நாம் நோய்க்குறி கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் பற்றி பேசுகிறோம்.

சாகிட்டல் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ்

தனிமைப்படுத்தப்பட்ட சினோஸ்டோஸ்களின் மொத்த எண்ணிக்கையில், ஸ்காபோசெபலி என்பது மிகவும் பொதுவான நோயாகும், இது 50-60% அதிர்வெண்ணுடன் நிகழ்கிறது.

அறிகுறிகள்

மண்டை ஓட்டின் முன்புற-பின்புற அளவு அதிகரிப்பதாலும் அதன் அகலம் குறைவதாலும் சாகிட்டல் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. குழந்தையின் தலை நீளமான திசையில் கூர்மையாக நீளமாக இருக்கும், முன்புற மற்றும் ஆக்ஸிபிடல் பகுதிகள் மற்றும் தாழ்ந்த தற்காலிக பகுதிகள் தொங்கும். மண்டை ஓட்டில் ஏற்படும் இந்த மாற்றங்கள் ஒரு குறுகிய ஓவல் முகம் உருவாக வழிவகுக்கிறது. இந்த வகை சிதைவு ஸ்காபோசெபாலி அல்லது படகு வடிவ மண்டை ஓடு என்று அழைக்கப்படுகிறது.

நோய் கண்டறிதல், பரிசோதனை மற்றும் உடல் பரிசோதனை

மண்டை ஓட்டின் சிறப்பியல்பு வடிவம் பிறப்பிலிருந்தே தெரியும். தலையை மேலிருந்து ஆராயும்போது, பாரிட்டல் பகுதிகளின் பின்வாங்கல் கவனிக்கத்தக்கது, இது ஆரிக்கிள்களின் மட்டத்திலோ அல்லது சற்றுப் பின்னால் மண்டை ஓடு வட்ட வடிவில் சுருக்கப்பட்ட உணர்வைத் தருகிறது. சாகிட்டல் தையலின் முன்னோக்கில் உணரக்கூடிய எலும்பு முகடு இருப்பது மிகவும் சிறப்பியல்பாகக் கருதப்படுகிறது. தலையின் வடிவம் வயதுக்கு ஏற்ப சிறிது மாறுகிறது. மண்டை ஓட்டின் வளர்ச்சியின் முடிவில் (5-6 ஆண்டுகள்), மண்டை ஓடு வளர்ச்சியின் முடிவில் (5-6 ஆண்டுகள்), செங்குத்து அச்சில் நீளமான ஓவல் வடிவத்தில் முகத்தின் சிதைவு, தற்காலிக பகுதிகளில் குறுகலாக, மிகவும் தெளிவாகிறது.

குழந்தைப் பருவத்தில், குழந்தைகளுக்கு சைக்கோமோட்டர் வளர்ச்சியில் சிறிது தாமதம் ஏற்படலாம். ஆனால், ஒரு விதியாக, இணக்கமான நோயியல் இல்லாத நிலையில், குழந்தை 3-4 ஆண்டுகள் வரை சாதாரணமாக வளரும். இந்த வயதிலிருந்து, பார்வை நரம்பு சேதத்தால் ஏற்படும் பார்வைக் குறைபாடுகள் மற்றும் தலைவலி, சோர்வு, எரிச்சல் போன்ற நரம்பியல் அறிகுறிகள் தோன்றக்கூடும். பெரும்பாலும், இந்த புகார்கள் நீண்ட காலமாக ஆளுமைப் பண்புகள், வானிலை மாற்றங்களுக்கான எதிர்வினை, வைட்டமின் குறைபாடு, கவனக்குறைவு போன்றவற்றாகக் கருதப்படுகின்றன.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

ஆய்வக மற்றும் கருவி ஆய்வுகள்

கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராஃபி (CT) செய்யும்போது, பிரிவுகளில் அதிகரித்த ஆன்டெரோபோஸ்டீரியர் விட்டம் மற்றும் பைடெம்போரல் மற்றும் பைபேரியட்டல் விட்டங்களின் கிட்டத்தட்ட ஒரே நீளத்தைக் கண்டறிவது சாகிட்டல் சினோஸ்டோசிஸுக்கு குறிப்பிட்டதாகக் கருதப்படுகிறது. படத்தின் முப்பரிமாண மறுவடிவமைப்பைச் செய்யும்போது, சாகிட்டல் தையலின் திட்டத்தில் ஒரு லுமேன் இல்லாதது தெரியும்.

சிகிச்சை

4-6 மாத வயதுடைய குழந்தைகளுக்கு அறுவை சிகிச்சை சிறப்பாக செய்யப்படுகிறது. இந்த காலகட்டத்தில், குறைந்தபட்ச தலையீட்டால் மிகவும் நிலையான முடிவை அடைய முடியும். இந்த வயதில், எல்-பிளாஸ்டிக் நுட்பம் பொதுவாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. மூளையின் அகல வளர்ச்சியை எளிதாக்குவதற்காக, பேரியட்டல் எலும்பு பகுதியில் எலும்பு குறைபாடுகளை உருவாக்குவதே அறுவை சிகிச்சையின் நோக்கமாகும்.

ஒரு வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகள் பெரும்பாலும் முழு மண்டை ஓடு பெட்டகத்தையும் மறுவடிவமைக்க வேண்டியிருக்கும், இது அறுவை சிகிச்சை நேரத்தை மூன்று மடங்கு அதிகரிக்கிறது மற்றும் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் ஏற்படும் சிக்கல்களின் அதிக ஆபத்துடன் சேர்ந்துள்ளது. பொதுவாக, மூளை தடையின்றி வளரவும், முக விகிதாச்சாரங்கள் சாதாரணமாக மாறவும் ஒரு அறுவை சிகிச்சை போதுமானது.

மெட்டோபிக் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் (ட்ரைகோனோசெபாலி)

தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கிரானியோசினோஸ்டோஸ்களின் குழுவின் அரிதான பிரதிநிதி மெட்டோபிக் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் ஆகும், இது மொத்த எண்ணிக்கையில் 5-10% ஆகும்.

அறிகுறிகள்

குறைந்த நிகழ்வு இருந்தபோதிலும், இந்த நோய் அதன் சிறப்பியல்பு மருத்துவ படம் காரணமாக பெரும்பாலும் அங்கீகரிக்கப்படுகிறது.

மெட்டோபிக் தையலை முன்கூட்டியே மூடுவதன் மூலம், நெற்றியில் ஒரு முக்கோண சிதைவு உருவாகிறது, இது கிளாபெல்லாவிலிருந்து பெரிய ஃபோன்டனெல் வரை நீட்டிக்கும் ஒரு எலும்பு கீல் உருவாகிறது. மேலே இருந்து பார்க்கும்போது, கிளாபெல்லா பகுதியில் உச்சியுடனான ஒரு தெளிவான முக்கோண சிதைவு தெரியும். இந்த வழக்கில், சுற்றுப்பாதைகளின் மேல் மற்றும் பக்கவாட்டு விளிம்புகள் பின்னோக்கி இடம்பெயர்கின்றன, இது சுற்றுப்பாதை விமானம் வெளிப்புறமாகத் திரும்பும் உணர்வை இடை-சுற்றுப்பாதை தூரம் - ஹைப்போடெல்லோரிசம் குறைவதன் மூலம் தருகிறது. இந்த நெற்றி நோயியல் மிகவும் அசாதாரணமானது, ட்ரைகோனோசெபாலி உள்ள குழந்தைகள் பெரும்பாலும் மரபியலாளர்களால் ஆலோசிக்கப்படுகிறார்கள் மற்றும் நுண்ணறிவு குறைவுடன் பரம்பரை நோய்க்குறிகளின் கேரியர்களாகக் கவனிக்கப்படுகிறார்கள். உண்மையில், ட்ரைகோனோசெபாலி ஓபிட்ஸ், ஓரோ-ஃபேசியோ-டிஜிட்டல் மற்றும் சில போன்ற நோய்க்குறிகளின் ஒருங்கிணைந்த பகுதியாகக் கருதப்படுகிறது.

வயதுக்கு ஏற்ப, முகடு நுனி மென்மையாக்கப்படுவதாலும், முன்பக்க சைனஸ்கள் வளர்ச்சியடைவதாலும் நெற்றியில் ஏற்படும் சிதைவு சிறிது சரி செய்யப்படுகிறது, ஆனால் முன்பக்க எலும்பின் உச்சரிக்கப்படும் வளைவு, ஹைப்போடெல்லூரிசம் மற்றும் மேல் ஆர்பிட்டல் விளிம்புகளின் வெளிப்புற சுழற்சி ஆகியவை அப்படியே உள்ளன. மூளை சேதத்தின் அளவை கணிக்க இயலாது.

இந்த நோயாளி குழுவில், நல்ல இழப்பீடு மற்றும் உச்சரிக்கப்படும் பார்வைக் குறைபாடுகள் மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க அறிவுசார் தாமதம் ஆகியவை கிட்டத்தட்ட சம அதிர்வெண்ணுடன் காணப்படுகின்றன.

சிகிச்சை

இத்தகைய கிரானியோசினோஸ்டோசிஸை 6 மாத வயதிலேயே சிகிச்சையளிக்க முடியும். பாரம்பரிய அறுவை சிகிச்சை முறை, மேல் சுற்றுப்பாதை வளாகத்தை மறுவடிவமைப்பதன் மூலம் சுற்றுப்பாதைகளின் பின்புற சுழற்சியை நீக்குதல் மற்றும் முன் எலும்பின் வளைவை சரிசெய்தல் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், சரியான நேரத்தில் செய்யப்படும் ஒரு அறுவை சிகிச்சை மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் செயல்பாடுகளை மேம்படுத்துவது மட்டுமல்லாமல், ஒரு நல்ல அழகு விளைவையும் அடைய முடியும்.

ஒருதலைப்பட்ச கொரோனல் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ்

இந்த நோயியலில், கரோனரி தையல் நடுத்தர அச்சுக்கு செங்குத்தாக அமைந்துள்ளது மற்றும் இரண்டு சமமான பகுதிகளைக் கொண்டுள்ளது. அதன் ஒரு பகுதி முன்கூட்டியே மூடப்படும்போது, ஒரு பொதுவான சமச்சீரற்ற சிதைவு உருவாகிறது, இது பிளேஜியோசெபாலி என்று அழைக்கப்படுகிறது. பிளேஜியோசெபாலி உள்ள குழந்தையின் தோற்றம், சுற்றுப்பாதையின் மேல் சுற்றுப்பாதை விளிம்பு மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட பக்கத்தில் முன் எலும்பின் தட்டையான தன்மையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது நெற்றியின் எதிர் பாதியின் ஈடுசெய்யும் மேலோட்டத்துடன் இருக்கும் (படம் 6-14, வண்ணச் செருகலைப் பார்க்கவும்). வயதைக் கொண்டு, ஜிகோமாடிக் பகுதி தட்டையானது மற்றும் ஆரோக்கியமான பக்கத்திற்கு மூக்கின் வளைவு இன்னும் தெளிவாகத் தோன்றத் தொடங்குகிறது. பள்ளி வயதில், ஒரு கடி சிதைவு சேர்க்கப்படுகிறது, இது மேல் தாடையின் உயரத்தில் அதிகரிப்புடன் தொடர்புடையது, இதன் விளைவாக, முன்கூட்டியே மூடப்பட்ட தையலின் பக்கத்தில் கீழ் தாடையின் இடப்பெயர்ச்சி ஏற்படுகிறது.

பார்வைக் கோளாறுகள் பெரும்பாலும் ஸ்ட்ராபிஸ்மஸால் குறிக்கப்படுகின்றன. பிளேஜியோசெபலி பெரும்பாலும் பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய தலை அமைப்பின் ஒரு அம்சமாகக் கருதப்படுகிறது. ஆனால் பிந்தையதைப் போலன்றி, இது வாழ்க்கையின் முதல் வாரங்களில் மறைந்துவிடாது.

சிகிச்சை

இந்த கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் மட்டுமே மோனோசினோஸ்டோசிஸ் ஆகும், இதில் அறுவை சிகிச்சையின் அழகு முக்கியத்துவம் செயல்பாட்டுக்கு சமமாகவும், சில சமயங்களில் அதை விட அதிகமாகவும் இருக்கும். மற்ற கிரானியோசினோஸ்டோஸ்களைப் போலவே, அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையும் வாழ்க்கையின் முதல் மாதங்களிலிருந்தே செய்யப்படலாம். 6 மாத வயதில் செய்யப்படும் அறுவை சிகிச்சை, வழங்கப்பட்ட சிதைவை முற்றிலுமாக அகற்றவில்லை என்றால், அதன் வெளிப்பாட்டை கணிசமாக மென்மையாக்கும். முகத்தின் எஞ்சிய அழகு சிதைவுகளை சரிசெய்வது வயதான காலத்தில் மேற்கொள்ளப்படலாம். அறுவை சிகிச்சை நுட்பத்தில் முன் எலும்பின் கிரானியோட்டமி மற்றும் மேல் ஆர்பிட்டல் விளிம்பில் ஒன்று அல்லது இரண்டு பக்கங்களிலும் கிரானியோட்டமி ஆகியவை அடங்கும், அதைத் தொடர்ந்து சுற்றுப்பாதைகளின் மேல் விளிம்பின் சமச்சீர் மறுவடிவமைப்பு மற்றும் முன் எலும்பின் சிதைவை நீக்குதல் ஆகியவை அடங்கும். சில நேரங்களில், நீடித்த அழகு விளைவைப் பெற, பாதிக்கப்பட்ட பக்கத்தில் உள்ள பேரியட்டல் பகுதியை மறுவடிவமைப்பது அவசியம்.

இருதரப்பு கொரோனல் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ்

தனிமைப்படுத்தப்பட்ட இருதரப்பு கொரோனல் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் அதன் ஒருதலைப்பட்ச புண்களின் அதே அதிர்வெண்ணுடன் நிகழ்கிறது - மொத்த சினோஸ்டோஸ்களின் எண்ணிக்கையில் தோராயமாக 15-20%.

இருதரப்பு கொரோனல் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ், தட்டையான, உயர்ந்த நெற்றி மற்றும் தட்டையான மேல் சுற்றுப்பாதை விளிம்புகளுடன் முன்னோக்கி பின்புற திசையில் அகன்ற, தட்டையான தலையை ஏற்படுத்துகிறது. இந்த வடிவம் பிராச்சிசெபாலி என்று அழைக்கப்படுகிறது. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், தலை ஒரு கோபுர வடிவத்தைப் பெற்று, மேல்நோக்கிச் செல்கிறது. இந்த சிதைவு அக்ரோசெபாலி என்று அழைக்கப்படுகிறது.

தனிமைப்படுத்தப்பட்ட சினோஸ்டோஸ்களின் பெரும்பாலான நிகழ்வுகளைப் போலவே, நரம்பியல் படம் குறிப்பிட்டதல்ல, ஆனால் நரம்பியல் மற்றும் கண் மருத்துவ நிகழ்வுகளின் தீவிரம் பொதுவாக வலுவானது மற்றும் முந்தைய கட்டத்தில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. இது பெரும்பாலும் தையலின் பெரிய நீளம் காரணமாக இருக்கலாம்.

சிகிச்சை

அறுவை சிகிச்சையானது முன்புற-பின்புற அளவை அதிகரிப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. இதற்காக, மேல்-ஆர்பிட்டல் வளாகத்தின் இருமுனை மண்டை ஓடு அறுவை சிகிச்சை மற்றும் ஆஸ்டியோடமி செய்யப்படுகிறது. பின்னர் மேல்-ஆர்பிட்டல் வளாகம் முன்புற முன்னேற்றத்துடன் 1-2 செ.மீ. சரி செய்யப்படுகிறது. முன் எலும்பு மேல்-ஆர்பிட்டல் வளாகத்துடன் உறுதியாக சரி செய்யப்பட்டு, அதன் விளைவாக ஏற்படும் புரோஜெக்ஷன் மற்றும் அதிகமாக வளர்ந்த கரோனரி தையலின் பகுதியில் சரி செய்யாமல் விடப்படுகிறது, இதன் மூலம் மூளை மேலும் வளர அனுமதிக்கிறது. இந்த நுட்பம் உலகில் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் இது "மிதக்கும் நெற்றி" என்று அழைக்கப்படுகிறது.

தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கரோனரி கிரானியோசினோஸ்டோசிஸின் அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சைக்கான முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமானது; வழக்கமாக, ஒரு அறுவை சிகிச்சை குறைபாடுகளை நீக்கி, மூளையின் அடுத்தடுத்த வளர்ச்சியை உறுதி செய்கிறது.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

லாம்ப்டாய்டு கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ்

லாம்ப்டாய்டு தையல், கரோனல் தையலைப் போலவே, சாகிட்டல் தையலுடன் தொடர்பு கொள்ளும் இடத்தில் இரண்டு பகுதிகளாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது, எனவே, ஒருதலைப்பட்ச மற்றும் இருதரப்பு சேதம் இரண்டும் சாத்தியமாகும்.

முன்கூட்டியே தையல் மூடல் நிகழ்வு தோராயமாக 10% ஆகும், மேலும் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் இது ஒருதலைப்பட்சமாக இருக்கும்.

ஒருதலைப்பட்ச சினோஸ்டோசிஸில், ஆக்ஸிபிடல் பகுதி தட்டையானது, ஆக்ஸிபிடல் பிளேஜியோசெபாலி உருவாகிறது. குழந்தையின் தலை பக்கவாட்டில் வலுக்கட்டாயமாக நிலைநிறுத்தப்படுவதால், ஆக்ஸிபுட்டின் ஒருதலைப்பட்ச மூடல் எப்போதும் மருத்துவர்களால் "நிலைப்படுத்தல்" என்று கருதப்படுவதால், இந்த சினோஸ்டோசிஸைக் கண்டறிவது மிகவும் கடினமாகத் தெரிகிறது. தசை தொனியில் ஒருதலைப்பட்ச அதிகரிப்பு அல்லது டார்டிகோலிஸ் விஷயத்தில் இதுபோன்ற கட்டாய நிலை பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது. சினோஸ்டோசிஸின் தனித்துவமான அறிகுறிகள்: சினோஸ்டோடிக் சிதைவு பிறப்பிலிருந்தே தீர்மானிக்கப்படுகிறது, வயதுக்கு ஏற்ப குழந்தையின் தலையின் நிலையை மாற்ற எடுக்கப்பட்ட நடவடிக்கைகள் இருந்தபோதிலும் இது கணிசமாக மாறாது.

பிறப்புக்குப் பிறகு நிலை பிளேஜியோசெபலி ஏற்படுகிறது, வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டுகளில் மோசமடைகிறது மற்றும் உடல் சிகிச்சை தொடங்கிய பிறகு கணிசமாக பின்வாங்குகிறது.

முடியின் கீழ் இந்த சிதைவு நடைமுறையில் கண்ணுக்குத் தெரியாததால், வெளிப்படையான நரம்பியல் வெளிப்பாடுகள் எதுவும் இல்லை, பின்னர் லாம்ப்டாய்டு சினோஸ்டோசிஸ் இந்த நோய்களின் குழுவில் மிகவும் கண்டறியப்படாதது. இதுபோன்ற போதிலும், நரம்பியல் கோளாறுகளின் ஆபத்து நோயை முன்கூட்டியே கண்டறிந்து சிகிச்சையளிப்பதற்கான அவசியத்தை ஆணையிடுகிறது.

சிகிச்சை

அறுவை சிகிச்சை பொதுவாக 6-9 மாத வயதில் செய்யப்படுகிறது, அப்போது குழந்தை அதிக நேரம் விழித்திருக்கத் தொடங்குகிறது, ஏனெனில் மறுவடிவமைக்கப்பட்ட பகுதியில் ஏற்படும் அழுத்தத்தால் குறைபாடு மீண்டும் ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்பு குறைகிறது. இந்த அறுவை சிகிச்சையின் சாராம்சம், காயத்தின் பக்கவாட்டில் உள்ள பாரிட்டல்-ஆக்ஸிபிடல் மடலை கிரானியோட்டமி செய்து ஏற்றுக்கொள்ளக்கூடிய வளைவை உருவாக்க அதை மறுவடிவமைப்பதாகும்.

கிட்டத்தட்ட எப்போதும், சிகிச்சையானது ஒரு முறை மற்றும் ஒரு கட்டமாகும், ஏனெனில் சிறிய எஞ்சிய சிதைவுகள் முடியால் நம்பத்தகுந்த முறையில் மறைக்கப்படுகின்றன மற்றும் மீண்டும் மீண்டும் தலையீடுகள் தேவையில்லை.

நோய்க்குறி கிராக்கியோசினிஸ்டோஸ்கள்

சிண்ட்ரோமிக் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் என்பது கிரானியோஃபேஷியல் பகுதியின் பிறவி நோய்களின் மிகவும் அரிதான மற்றும் அதே நேரத்தில் மிகவும் சிக்கலான குழுவாகும், இது வழங்கப்பட்ட சிதைவுகளின் அறுவை சிகிச்சை திருத்தம் மற்றும் நரம்பியல் மற்றும் மன வளர்ச்சியின் முன்கணிப்பு ஆகியவற்றின் பார்வையில் இருந்து வருகிறது.

மருத்துவ படம் மற்றும் நோயறிதல்

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், குழந்தைகளில் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸுடன், முக எலும்புகளின் வளர்ச்சிக் கோளாறு கண்டறியப்படுகிறது, இது சுவாசம் மற்றும் உணவுக் கோளாறுகள், பார்வைக் குறைபாடு மற்றும் கடுமையான அழகு குறைபாடு ஆகியவற்றிற்கு வழிவகுக்கிறது.

பொதுவாக, முன்னணி மருத்துவ அறிகுறியாக, கரோனரி தையலின் முன்கூட்டிய சினோஸ்டோசிஸின் பின்னணியில் பிராச்சிசெபாலி உள்ளது. மேல் தாடையின் வளர்ச்சியின்மையால் இந்த சிதைவு மோசமடைகிறது, இது எக்ஸோஃப்தால்மோஸ் மற்றும் ஆர்பிட்டல் ஹைபர்டெல்லோரிமியாவுடன் முகத்தின் சிறப்பியல்பு மூழ்கிய சிதைவுக்கு வழிவகுக்கிறது. இத்தகைய ஒருங்கிணைந்த காயத்தின் விளைவாக, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் சுவாசம் மற்றும் உணவளிக்கும் செயல்முறை கூர்மையாக பலவீனமடைகிறது, இது வாழ்க்கையின் முதல் நாட்கள் மற்றும் மாதங்களில் நிலையின் தீவிரத்தை தீர்மானிக்கிறது மற்றும் தீவிர கண்காணிப்பு தேவைப்படுகிறது. பெரும்பாலும், நோய்க்குறி கிரானியோசினோஸ்டோஸ்களின் நிகழ்வுகளில், கரோனரி மட்டுமல்ல, பிற தையல்களும் அதிகமாக வளர்கின்றன, இது கிரானியோசினோஸ்டோசிஸை ஏற்படுத்துகிறது. இதனால், சுவாசக் கோளாறுகள் மற்றும் உணவளிக்கும் சிரமங்கள் நரம்பியல் கோளாறுகளால் அதிகரிக்கின்றன, இது ஆரம்பகால அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையின் அவசியத்தை ஆணையிடுகிறது. நோய்க்குறி கிரானியோசினோஸ்டோஸ்கள் உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு முன்புற ஃபாண்டானெல்லில் கூர்மையான அதிகரிப்பு மற்றும் அதன் முழு நீளத்திலும் சாகிட்டல் தையல் விரிவடைகிறது என்பதை நினைவில் கொள்வது அவசியம். இது பெரும்பாலும் விரிவடைந்த ஃபாண்டானெல் முன்கூட்டியே தையல் மூடலுடன் இணைந்து இருப்பதற்கான சாத்தியக்கூறுகளை கற்பனை செய்ய முடியாத மருத்துவர்களை குழப்புகிறது.

ஒரு விதியாக, தகுதிவாய்ந்த பராமரிப்பு இல்லாத நிலையில், நிமோனியாவால் சிக்கலான கடுமையான மற்றும் அடிக்கடி சுவாச நோய்கள் காரணமாக, சிண்ட்ரோமிக் சினோஸ்டோஸ்கள் உள்ள குழந்தைகள் வாழ்க்கையின் முதல் வருடத்திலேயே இறக்கின்றனர். திறமையான சரியான நேரத்தில் அறுவை சிகிச்சை இல்லாத நிலையில், இந்த நோயாளிகளில் பெரும்பாலோர் மன மற்றும் நரம்பியல் அசாதாரணங்களை உச்சரிக்கின்றனர்.

சிகிச்சை

நோய்க்குறி சினோஸ்டோசிஸ் உள்ள குழந்தைகளுக்கு சிகிச்சை மகப்பேறு மருத்துவமனையில் தொடங்கப்பட வேண்டும். அத்தகைய நோயாளிகளுக்கு உகந்த சுவாசம் மற்றும் உணவளிப்பதை உறுதி செய்வது அவசியம். குழந்தைகளில் மேல் தாடையின் ஹைப்போபிளாசியா காரணமாக, கோனல் அட்ரேசியா பெரும்பாலும் தவறாகக் கருதப்படுகிறது, இதற்காக கோனோடோமி செய்யப்படுகிறது. சில நேரங்களில் இத்தகைய சிகிச்சை பயனுள்ளதாக இருக்கும், ஏனெனில் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் நாசி செருகல்களை அணிவது நாசி சுவாசத்தை மேம்படுத்துகிறது. தூக்கத்தின் போது சுவாசத்தை எளிதாக்கும் வாய்வழி காற்றுப்பாதையையும் பயன்படுத்தலாம். சில சந்தர்ப்பங்களில், குழந்தைக்கு ட்ரக்கியோஸ்டமி தேவைப்படலாம்.

குழந்தையின் பாலூட்டலை விரைவில் ஒழுங்கமைக்க வேண்டும். இயற்கையாகவே, வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில், குழாய் பாலூட்டுதல் சில நேரங்களில் நியாயப்படுத்தப்படலாம், ஆனால் குழந்தையை முலைக்காம்பு, கரண்டி அல்லது சிப்பி கோப்பையிலிருந்து உணவளிக்க விரைவில் மாற்ற வேண்டும். மூளையின் வென்ட்ரிகுலர் அமைப்பின் விரிவாக்கம் சில நேரங்களில் ஹைட்ரோகெபாலஸ் என தவறாக விளக்கப்படுகிறது மற்றும் அதிக அளவு டையூரிடிக்ஸ் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இருப்பினும், தலை சுற்றளவு அதிகரிப்பதை கவனமாக கண்காணிப்பதன் மூலம், சாதாரண வளர்ச்சி விகிதத்திலிருந்து நடைமுறையில் எந்த விலகல்களும் இல்லை என்பதைக் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். நோய்க்குறி சினோஸ்டோஸ்கள் உள்ள குழந்தைகளில் கடுமையான வெளியேற்றம் கண் மருத்துவர்களின் நெருக்கமான கவனத்திற்குரிய பொருளாக இருக்க வேண்டும். கார்னியல் உலர்த்தலைத் தடுக்கும் நோக்கில் குழந்தைகள் குறிப்பிட்ட சிகிச்சையை மேற்கொள்ள வேண்டும். வெளிப்புற சினோஸ்டோஸின் கடுமையான நிகழ்வுகளில், கார்னியாவுக்கு கடுமையான சேதம் மற்றும் கண் பார்வையின் இடப்பெயர்ச்சியைத் தடுக்க பல வாரங்களுக்கு பிளெபரோரியா தேவைப்படலாம். நோய்க்குறி கிரானியோசினோஸ்டோஸ்கள் உள்ள குழந்தைகளுக்கு அறுவை சிகிச்சை பாரம்பரியமாக மூன்று நிலைகளைக் கொண்டுள்ளது.

• வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில், "மிதக்கும் நெற்றி" நுட்பத்தைப் பயன்படுத்தி கிரானியோபிளாஸ்டி செய்யப்படுகிறது. பிராச்சிசெபாலி நீக்கப்பட்டு, மண்டை ஓட்டின் அளவு அதிகரிக்கிறது, இது சாதாரண மூளை வளர்ச்சிக்கான நிலைமைகளை உருவாக்குகிறது. பெரிய எழுத்துரு மூடியதாகவோ அல்லது சிறியதாகவோ இருக்கும் சந்தர்ப்பங்களில், சிகிச்சையை 6 மாதங்களில் தொடங்கலாம்.
• அடுத்த கட்டத்தில், முகத்தின் நடுத்தர மண்டலம் நாசி சுவாசத்தை மேம்படுத்தவும், ஹைபர்டெல்லோரிசம் மற்றும் எக்ஸார்பிட்டிசத்தை நீக்கவும் முன்னேறுகிறது. இந்த கட்டத்தில், குறிப்பிடத்தக்க ஒப்பனை திருத்தம் செய்யப்படுகிறது மற்றும் அடைப்பு இயல்பாக்கப்படுகிறது. இந்த நிலை 5-6 வயதுடைய குழந்தைகளுக்கு செய்யப்படுகிறது.
• கடைசி கட்டத்தில், கடித்தலை இயல்பாக்குதல், மூக்கு, சுற்றுப்பாதைகள் மற்றும் பெரியோர்பிட்டல் பகுதியின் சிதைவுகளை சரிசெய்வதை நோக்கமாகக் கொண்ட இறுதி ஒப்பனை தலையீடுகள் செய்யப்படுகின்றன.

தற்போது, மண்டை ஓடு மற்றும் முகத்தின் எலும்புகளை நகர்த்துவதற்கு ஒரு சுருக்க-கவனச்சிதறல் முறை உருவாக்கப்பட்டுள்ளது. கவனச்சிதறல் சாதனங்களின் உதவியுடன், முதல் மற்றும் இரண்டாம் நிலைகளை ஒன்றாக இணைக்க முடியும், இது இரண்டும் சிகிச்சையை கணிசமாக எளிதாக்குகிறது மற்றும் சுவாச செயல்பாடுகளில் ஆரம்பகால முன்னேற்றத்தை உறுதி செய்கிறது. கிரானியோசினோஸ்டோசிஸுக்கு 9 மாத வயதில் கவனச்சிதறல் சாதனங்களுடன் சிகிச்சையளிக்கப்பட வேண்டும்.

மண்டை ஓட்டின் இயல்பான விகிதாச்சாரத்தை மீட்டெடுப்பதை விரைவுபடுத்துவதற்கும், நோய்க்குறி கோளாறுகள் ஏற்பட்டால் சுவாசத்தை இயல்பாக்குவதற்கும் அனைத்து முயற்சிகளும் இருந்தபோதிலும், அத்தகைய குழந்தைகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான முன்கணிப்பு தனிமைப்படுத்தப்பட்ட சினோஸ்டோஸ்களின் சிகிச்சையை விட மோசமானது. சுமார் 90% குழந்தைகளுக்கு மூளை மற்றும் பிற உறுப்புகளின் ஒருங்கிணைந்த குறைபாடுகள் இருப்பதே இதற்குக் காரணம். தகுதிவாய்ந்த மற்றும் சரியான நேரத்தில் சிகிச்சை அளித்த போதிலும், சுமார் 30% நோயாளிகளுக்கு நரம்பியல் மனநல வளர்ச்சியில் தாமதம் உள்ளது.

ஆனால் சிகிச்சை அளிக்கப்படாத குழந்தைகளின் குழுவைக் கருத்தில் கொண்டால், அவர்களின் அறிவுசார் தகுதியின் சதவீதம் 80% ஐ அடைகிறது, இருப்பினும் சரியாக பாதி குழந்தைகளை மறுவாழ்வு செய்ய முடியும். எனவே, கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ், வெளிப்புற மற்றும் செயல்பாட்டு வெளிப்பாடுகளின் தீவிரம் இருந்தபோதிலும், மறுசீரமைப்பு அறுவை சிகிச்சையின் நவீன சாதனைகளின் உதவியுடன் வெற்றிகரமாக சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது, மேலும் எதிர்காலத்தில் அத்தகைய நோயாளிகளின் அழகியல், செயல்பாட்டு மற்றும் சமூக மறுவாழ்வில் குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றத்தை எதிர்பார்க்க அனுமதிக்கிறது.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

கிரானியோசினோஸ்டோசிஸை எவ்வாறு அங்கீகரிப்பது?

கருவி நோயறிதல் முறைகளில், மண்டை ஓடு மற்றும் முகத்தின் எலும்புகளின் படத்தை முப்பரிமாண மறுவடிவமைப்புடன் கூடிய கணினி டோமோகிராஃபி சிறந்தது என அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளது. இந்த ஆய்வு உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் உள் மண்டை ஓட்டின் அறிகுறிகளை அடையாளம் காணவும், தனிமைப்படுத்தப்பட்ட சேதம் ஏற்பட்டால் சினோஸ்டோசிஸ் இருப்பதை உறுதிப்படுத்தவும், பாலிசினோஸ்டோசிஸ் ஏற்பட்டால் ஆர்வமுள்ள அனைத்து தையல்களையும் நிறுவவும் அனுமதிக்கிறது.

மண்டையோட்டுத் தையல்களின் முன்கூட்டிய சினோஸ்டோசிஸைக் கண்டறிவதற்கான எளிய வழி ஒரு பரிசோதனையாகும். புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் தலையின் வடிவத்தை மட்டும் வைத்து கிரானியோசினோஸ்டோசிஸை ஏற்கனவே சந்தேகிக்க முடியும். அசாதாரண மண்டை ஓட்டின் வடிவம், குறிப்பாக முக எலும்புக்கூடு சிதைவுடன் இணைந்து, எந்தவொரு மருத்துவரையும் இந்த நோயைப் பற்றி சிந்திக்கத் தூண்ட வேண்டும்.

பல தையல்களின் சினோஸ்டோசிஸ் உள்ள குழந்தைகளில், பாதிக்கப்பட்ட தையல்களின் எண்ணிக்கைக்கு விகிதாசாரமாக நரம்பியல் பற்றாக்குறையின் அளவு அதிகரிக்கும் ஒரு தெளிவான போக்கு காணப்படுகிறது. இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட தையல்களுக்கு சேதம் ஏற்பட்டால், கிரானியோஸ்டெனோசிஸ் பற்றி நாம் ஏற்கனவே பேசலாம். மண்டை ஓடுகளில் ஒன்றின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட சினோஸ்டோசிஸ் உள்ள குழந்தைகளில், துணை இழப்பீட்டு நிலையிலிருந்து சிதைவு நிலைக்கு மாறுவது சுமார் 10% வழக்குகளில் ஏற்பட்டால், பாலிசினோஸ்டோசிஸுடன், அத்தகைய மாற்றம் பாதிக்கும் மேற்பட்ட குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது. பொதுவாக, நரம்பியல் அறிகுறிகள் 2-3 வயதில் தோன்றும், ஆனால் இந்த நேரத்தில் மூளை ஏற்கனவே சேதமடைந்துள்ளது.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

மண்டை ஓட்டின் சிதைவுகள் தையல்களின் முன்கூட்டிய சினோஸ்டோசிஸால் ஏற்படாமல் இருக்கலாம். அல்லது, அதற்கு நேர்மாறாக, கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் என்பது மூளையில் ஏற்படும் சில காயங்களின் விளைவாக இருக்கலாம், இது வளர்ச்சியைத் தடுக்கிறது. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், அறுவை சிகிச்சை அழகுசாதன காரணங்களுக்காக மட்டுமே கருதப்படலாம், ஏனெனில் அத்தகைய தலையீட்டிலிருந்து செயல்பாட்டு முன்னேற்றத்தை அடைய முடியாது.

சினோஸ்டாடிக் அல்லாத மண்டை ஓடு சிதைவின் மிகவும் பொதுவான உதாரணம் நிலைசார் பிளேஜியோசெபலி ஆகும். இந்த நிலையில், தலையின் வடிவத்தில் ஏற்படும் மாற்றம், குழந்தையின் தன்னிச்சையான மோட்டார் செயல்பாட்டின் வரம்புக்குட்பட்ட பின்னணியில், தலையை ஒரு பக்கமாக அல்லது இன்னொரு பக்கமாக வலுக்கட்டாயமாகத் திருப்புவதன் மூலம் ஏற்படுகிறது. காரணம் பெரும்பாலும் பெரினாட்டல் என்செபலோபதியின் விளைவாக எழுந்த டார்டிகோலிஸ் மற்றும் டிஸ்டோனிக் கோளாறுகள் ஆகும். நிலைசார் மண்டை ஓடு சிதைவு உண்மையான கிரானியோசினோஸ்டோசிஸிலிருந்து வேறுபடுகிறது, ஏனெனில் இது வாழ்க்கையின் முதல் வாரங்களில் வெளிப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் சினோஸ்டோஸ்கள் பிறந்த தருணத்திலிருந்து உள்ளன. பின்னர், குழந்தையின் சரியான பராமரிப்பு மற்றும் பிசியோதெரபி மற்றும் உடற்பயிற்சி சிகிச்சை, மசாஜ் மற்றும் பல்வேறு சாதனங்களின் உதவியுடன் தொட்டிலில் குழந்தையின் தலையின் நிலையை இயல்பாக்குதல் மூலம், சிதைவு கணிசமாகக் குறையலாம் அல்லது முற்றிலும் மறைந்துவிடும். மண்டை ஓட்டின் எக்ஸ்ரே பரிசோதனையை மேற்கொள்ளும்போது, அனைத்து மண்டை ஓடு தையல்களும் எப்போதும் தெளிவாகத் தெரியும்.

தலையின் தனித்தனி பகுதிகள் வீங்குவது அல்லது மூழ்குவது பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய அதிர்ச்சியின் விளைவாக இருக்கலாம் (மண்டை ஓட்டின் எலும்புகளின் எலும்பு முறிவு, செபலோஹெமடோமா, முதலியன). இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், வரலாறு எப்போதும் பிரசவத்தின் இயல்பான போக்கில் அல்லது பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய ஆரம்ப காலத்தில் ஏதேனும் ஒரு விலகலைக் குறிக்கிறது. அதே சிதைவுகள் மூளையின் அடிப்படை நீர்க்கட்டிகள், வாஸ்குலர் குறைபாடுகள் போன்றவற்றின் விளைவாகவும் இருக்கலாம்.

முன்னதாக, வைட்டமின் டி குறைபாடு காரணமாக கிரானியோடேபியாசிஸ் உள்ள குழந்தைகளில் பிராச்சிசெபாலி அடிக்கடி காணப்பட்டது. தற்போது, ரிக்கெட்டுகளின் பரவலான தடுப்பு இத்தகைய நோய்க்குறியீடுகளின் எண்ணிக்கையை குறைந்தபட்சமாகக் குறைத்துள்ளது.

சில சந்தர்ப்பங்களில், கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் என்பது மைக்ரோசெபாலி என்று தவறாகக் கருதப்படுகிறது. சினோஸ்டோஸைப் போலவே, மைக்ரோசெபாலி என்பது ஃபோன்டனெல்ஸ் மற்றும் மண்டையோட்டுத் தையல்களை முன்கூட்டியே மூடுவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மேலும், சில சந்தர்ப்பங்களில், தனிப்பட்ட மண்டையோட்டுத் தையல்களின் உண்மையான சினோஸ்டோசிஸ் அவற்றின் உடலியல் மூடலுக்கு பொதுவானதல்லாத நேரத்தில் ஏற்படலாம். மைக்ரோசெபாலியுடன், மூளை வளர்ச்சியில் ஏற்படும் தாமதம் ஆஸ்டியோஜெனிக் செயல்பாட்டில் குறைவுக்கு வழிவகுக்கிறது என்பதை நினைவில் கொள்வது அவசியம், எனவே தையல்களின் சினோஸ்டோசிஸ் படிப்படியாக நிகழ்கிறது. கிரானியோசினோஸ்டோசிஸின் விஷயத்தில், ஆஸ்டியோஜெனிக் செயல்பாட்டில் குறைவு முதன்மையானது, எனவே ஒரு சிறப்பியல்பு எக்ஸ்-ரே படத்தை எப்போதும் பிறப்பிலிருந்தே கண்டறிய முடியும். மைக்ரோசெபாலி உள்ள குழந்தைகளில் சைக்கோமோட்டர் வளர்ச்சியில் தாமதம் முன்னதாகவே நிகழ்கிறது மற்றும் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸை விட எப்போதும் மிகவும் கடுமையானது.

இறுதியாக, மைக்ரோசெபாலிக்கும் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸுக்கும் இடையிலான மிக முக்கியமான வேறுபாடு, அதிகரித்த உள்மண்டை அழுத்தத்தின் அறிகுறிகள் இல்லாமல் மூளை சேதத்தின் அறிகுறிகளாகும், இது காந்த அதிர்வு மற்றும் கணினி டோமோகிராபி போன்ற நியூரோஇமேஜிங் முறைகளால் கண்டறியப்படுகிறது. முன்கணிப்பு அடிப்படையில் சரியான வேறுபட்ட நோயறிதல் மிகவும் முக்கியமானது, ஏனெனில் சினோஸ்டோசிஸை முன்கூட்டியே கண்டறிவதில், மனநல குறைபாட்டை வெற்றிகரமாகத் தடுக்க முடியும், மேலும் மைக்ரோசெபாலியின் விஷயத்தில், அறுவை சிகிச்சை நடைமுறையில் பயனற்றது.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

கிரானியோசினோஸ்டோசிஸுக்கு சிகிச்சையளிப்பது எப்படி?

கிரானியோசினோஸ்டோஸ் சிகிச்சையைப் பொறுத்தவரை, அறுவை சிகிச்சை நுட்பங்கள் முழுமையாக உருவாக்கப்பட்டுள்ளன, மேலும் ஒரு சிறப்பு மருத்துவமனையில் நடைமுறையில் சிக்கல்கள் ஏற்படாது. மிக முக்கியமாக, நோயாளி இளையவராக இருந்தால், சிக்கல்களின் ஆபத்து குறைவாக இருக்கும் மற்றும் செயல்பாட்டு மற்றும் ஒப்பனை முடிவுகள் சிறப்பாக இருக்கும்.

மூளை வளர்ச்சியின் மிகவும் சுறுசுறுப்பான காலம் 2 வயது வரை கருதப்படுகிறது. இந்த வயதிற்குள், மூளை ஒரு வயது வந்தவரின் அளவின் 90% ஐ அடைகிறது. எனவே, செயல்பாட்டுக் கண்ணோட்டத்தில், ஆரம்பகால அறுவை சிகிச்சை மூலம் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸைத் தடுக்கலாம். இலக்கியத்தின் படி, கிரானியோசினோஸ்டோசிஸுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான உகந்த வயதை 6 முதல் 9 மாதங்கள் வரையிலான காலமாகக் கருதலாம். இந்த வயதில் சிகிச்சையின் நன்மைகளாக பின்வரும் உண்மைகள் அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளன:

• மண்டை ஓட்டின் வலுவான மற்றும் மென்மையான எலும்புகளைக் கையாளும் எளிமை:
• வேகமாக வளரும் மூளையால் மண்டை ஓட்டின் வடிவத்தின் இறுதி மறுவடிவமைப்பை எளிதாக்குதல்:
• குழந்தை எவ்வளவு இளையதாக இருக்கிறதோ, அவ்வளவு முழுமையாகவும் விரைவாகவும் எஞ்சிய எலும்பு குறைபாடுகள் குணமாகும்.

3 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்பட்டால், அது மூளை மற்றும் பார்வை உறுப்பின் செயல்பாடுகளில் குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றத்திற்கு வழிவகுக்கும் என்பது சந்தேகமே. அதிக அளவில், அறுவை சிகிச்சை வழங்கப்பட்ட சிதைவை நீக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்டிருக்கும், அதாவது இது ஒரு அழகுசாதன இயல்புடையதாக இருக்கும்.

நவீன அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையின் முக்கிய அம்சம் மண்டை ஓட்டின் அளவை அதிகரிப்பது மட்டுமல்லாமல், அதன் வடிவத்தை சரிசெய்வதும் ஆகும்.

தற்போது, மிகவும் வெற்றிகரமான சிகிச்சையானது, ஒரு மாக்ஸில்லோஃபேஷியல் அறுவை சிகிச்சை நிபுணரும் ஒரு நரம்பியல் அறுவை சிகிச்சை நிபுணரும் இணைந்து பணியாற்றும் இடத்தில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையில் மண்டை ஓடு எலும்புகளை மறுவடிவமைப்பது அடங்கும். இதைச் செய்ய, சிதைந்த பகுதிகளின் எலும்புகள் அகற்றப்பட்டு சரியான உடற்கூறியல் நிலையில் மறுசீரமைக்கப்படுகின்றன, அதே நேரத்தில் மண்டை ஓடு குழி பெரிதாகிறது.