Creutzfeldt-Jakob நோய்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் என்பது ஒரு அவ்வப்போது ஏற்படும் அல்லது குடும்ப ப்ரியான் நோயாகும். போவின் ஸ்பாஞ்சிஃபார்ம் என்செபலோபதி (பைத்தியக்கார மாடு நோய்) CJD இன் ஒரு மாறுபாடாகக் கருதப்படுகிறது.

க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் டிமென்ஷியா, மயோக்ளோனிக் வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் பிற நரம்பியல் கோளாறுகளின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது; 1 முதல் 2 ஆண்டுகளுக்குள் மரணம் ஏற்படுகிறது. பாதிக்கப்பட்ட திசுக்களுடன் பணிபுரியும் போது முன்னெச்சரிக்கை நடவடிக்கைகளை எடுப்பதன் மூலமும், அசுத்தமான கருவிகளை சுத்தம் செய்ய ப்ளீச் பயன்படுத்துவதன் மூலமும் தொற்றுநோயைத் தடுக்கலாம். சிகிச்சை அறிகுறியாகும்.

Creutzfeldt-Jakob நோய் பொதுவாக 40 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களை (சராசரி வயது 60 வயது) பாதிக்கிறது. இந்த நோய் உலகளவில் ஏற்படுகிறது; வட ஆப்பிரிக்க யூதர்களில் இந்த நிகழ்வு அதிகமாக உள்ளது. பெரும்பாலான வழக்குகள் அவ்வப்போது ஏற்படுகின்றன, ஆனால் 5% முதல் 15% வரை ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் முறையில் மரபுரிமையாக வருகின்றன. CJD இன் மரபுவழி வடிவத்தில், நோய் முன்னதாகவே தொடங்கி நீண்ட கால அளவைக் கொண்டுள்ளது. CJD இன் மரபுவழி மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, ஸ்டீரியோடாக்டிக் இன்ட்ராசெரிபிரல் எலக்ட்ரோடுகளைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் அல்லது மனித பிட்யூட்டரி சுரப்பிகளில் இருந்து தயாரிக்கப்பட்ட வளர்ச்சி ஹார்மோனைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் க்ரீட்ஸ்பெல்ட்-ஜாகோப் நோய் ஐட்ரோஜெனிக் முறையில் பரவுகிறது.

புதிய வகை க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் (nvCJD) இங்கிலாந்தில் மிகவும் பரவலாகிவிட்டது. 1980களின் முற்பகுதியில், தளர்வான விதிமுறைகள் (ஸ்க்ராப்பி, செம்மறி ஆடுகளின் ப்ரியான் நோய்) பாதிக்கப்பட்ட பதப்படுத்தப்பட்ட விலங்கு கழிவுகளை கால்நடைகளுக்கு உணவளிக்க அனுமதித்தன. ஆயிரக்கணக்கான விலங்குகள் பைத்தியக்கார மாடு நோய் என்றும் அழைக்கப்படும் போவின் ஸ்பாஞ்சிஃபார்ம் என்செபலோபதி (BSE) நோயால் பாதிக்கப்பட்டன. பாதிக்கப்பட்ட கால்நடைகளை சாப்பிட்டவர்களுக்கு க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் ஏற்பட்டது.

NvCJD நீண்ட காலமாக அடைகாக்கும் காலம் இருந்ததால், nvCJD ஒரு தொற்றுநோயாக உருவாகும் வரை நோய்க்கும் மாசுபட்ட இறைச்சிக்கும் இடையிலான தொடர்பு நிறுவப்படவில்லை, பின்னர் அது வெகுஜன கொலை மூலம் அழிக்கப்பட்டது. இங்கிலாந்தில், 2000 முதல் 2002 வரை nvCJD இன் புதிதாகப் பதிவான வழக்குகளின் எண்ணிக்கை ஆண்டுக்கு 17 முதல் 28 வரை மாறுபட்டது. நிகழ்வு குறைந்து வருகிறதா என்பது தெளிவாகத் தெரியவில்லை. nvCJD இங்கிலாந்து மற்றும் ஐரோப்பாவில் மட்டுமே காணப்பட்டாலும், போவின் ஸ்பாஞ்சிஃபார்ம் என்செபலோபதி இப்போது வட அமெரிக்க கால்நடைகளில் கண்டறியப்பட்டுள்ளது.

ஐசிடி-10 குறியீடு

A81.0. க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்.

க்ரீட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் தொற்றுநோயியல்

ஸ்போராடிக் க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் என்பது க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட, சிதறிய நிகழ்வுகளை உள்ளடக்கியது, அவை தொற்றுநோயியல் ரீதியாக நிறுவப்பட்ட பொதுவான மூலத்துடனும் அல்லது குறிப்பிட்ட ஒற்றை பாதையுடனும் அல்லது நோய்க்கிருமியின் பரவும் காரணியுடனும் தொடர்புடையவை அல்ல. ஸ்போராடிக் க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் உலகம் முழுவதும் பொதுவானது. வருடாந்திர நிகழ்வு 1 மில்லியன் மக்களுக்கு 0.3-1 வழக்குகள் ஆகும். க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் பொதுவாக வயதானவர்களில் பதிவு செய்யப்படுகிறது, அதன் உச்சம் 60-65 ஆண்டுகளில் உள்ளது. இந்த வகையான நோயைக் கொண்ட நோயாளிகள் ஐட்ரோஜெனிக் க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்க்கான ஆதாரமாக இருக்கலாம்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

க்ரீட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்க்கு என்ன காரணம்?

PRNP மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வுகளால் ஏற்படும் இந்த நோயின் குடும்ப வடிவம், க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் முன்னர் கண்டறியப்பட்ட 10-15% குடும்பங்களில் காணப்படுகிறது. இந்த வடிவத்தைக் கொண்ட நோயாளிகள் இந்த நோயின் ஐட்ரோஜெனிக் வடிவத்தின் ஆதாரங்களாகவும் இருக்கலாம். ஐட்ரோஜெனிக் க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயை மருத்துவமனையிலிருந்து பெறப்பட்ட தொற்றுநோயாகக் கருதலாம். க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் இந்த மாறுபாடு நோய்க்கிருமியைப் பரப்புவதற்கான ஒரு செயற்கை (செயற்கை) பொறிமுறையை செயல்படுத்துவதன் மூலம் ஏற்படுகிறது என்பது இப்போது நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. நோயாளியின் தொற்றுநோயியல் வரலாறு மூலத்துடன் தொடர்புடைய எந்தவொரு மருத்துவ தலையீட்டையும் சுட்டிக்காட்டினால் - தொற்று ப்ரியான் புரதங்களின் சாத்தியமான கேரியர் - இந்த வடிவத்தில் க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் வழக்குகளும் அடங்கும். டூரா மேட்டர், முதுகுத் தண்டு, கார்னியா மற்றும் தானம் செய்யப்பட்ட இரத்தத்தைப் பெறுபவர்கள் கடுமையான ஆபத்தில் உள்ளனர். தொற்றுநோயியல் அடிப்படையில், மனித பிட்யூட்டரி சுரப்பி சாறு (வளர்ச்சி ஹார்மோன் மற்றும் கோனாடோட்ரோபின்) ஒரு நோயாளிக்கு வழங்குவது ஆபத்தானதாகக் கருதப்படுகிறது, அதே போல் மூளை மற்றும் விலங்குகளின் பிற உறுப்புகளிலிருந்து தயாரிக்கப்பட்ட மருந்துகளையும் வழங்குவது ஆபத்தானதாகக் கருதப்படுகிறது. மொத்தத்தில், 1998 ஆம் ஆண்டு வாக்கில் உலகில் பதிவு செய்யப்பட்ட ஐட்ரோஜெனிக் க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் 174 வழக்குகள் அறியப்படுகின்றன. நோயின் புதிய மாறுபாட்டில், நோய்க்கிருமியின் ஆதாரம் விலங்குகள். இங்கிலாந்தில் போவின் ஸ்பாஞ்சிஃபார்ம் என்செபலோபதியின் எபிசூட்டிக்கைத் தொடர்ந்து இந்த நோயின் மாறுபாடு தோன்றியது. ஸ்பாஞ்சிஃபார்ம் என்செபலோபதியால் இறந்த பசுக்களிடமிருந்து பிரியான்கள் மற்றும் புதிய வகை க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளிடமிருந்து பெறப்பட்ட பிரியான்களின் மரபணு நெருக்கம் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.

க்ரீட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் அறிகுறிகள்

க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் புரோட்ரோமல் அறிகுறிகள், க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் முக்கிய அறிகுறி தோன்றுவதற்கு பல வாரங்கள் அல்லது மாதங்களுக்கு முன்பே 1/3 நோயாளிகளில் காணப்படுகின்றன - முற்போக்கான டிமென்ஷியா. புரோட்ரோமல் காலத்தில், நோயாளிகள் பலவீனம், தூக்கம் மற்றும் பசியின்மை தொந்தரவுகள், லிபிடோ இழப்பு குறித்து புகார் கூறுகின்றனர். க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் முதல் அறிகுறிகள் பார்வைக் கோளாறுகளின் வடிவத்தில் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன, சில சமயங்களில் இந்த நோய் சிறுமூளை அட்டாக்ஸியாவுடன் தொடங்குகிறது. நடத்தை கோளாறுகள் மற்றும் மனநல கோளாறுகள் சிறப்பியல்பு: அக்கறையின்மை, சித்தப்பிரமை, ஆள்மாறாட்டம், உணர்ச்சி குறைபாடு.

க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் வழக்கமான வடிவத்துடன், அதன் வித்தியாசமான மாறுபாடுகள் 2 ஆண்டுகளுக்கும் மேலான நோயின் கால அளவுடன் அடையாளம் காணப்படுகின்றன. மனநல கோளாறுகளை விட (அட்டாக்ஸிக் வடிவம்) அதிக அளவில் சிறுமூளை கோளாறுகளில் வெளிப்படும் நோயின் வடிவங்களும் வித்தியாசமானதாகக் கருதப்படுகின்றன. க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் மாறுபாடுகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, அங்கு ஆக்ஸிபிடல் லோப்களுக்கு சேதம் ஏற்படுவதால் கார்டிகல் குருட்டுத்தன்மையின் அறிகுறிகள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன. க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் பேனென்ஸ்ஃபாலிடிக் வகை மூளையின் வெள்ளைப் பொருளின் சிதைவு மற்றும் சாம்பல் நிறப் பொருளின் பஞ்சுபோன்ற வெற்றிடமயமாக்கல் ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியது. நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் கடுமையான தசை அட்டாக்ஸியா ஏற்பட்டால், க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் அமியோட்ரோபிக் மாறுபாடு கண்டறியப்படுகிறது.

க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் புதிய மாறுபாடு, மருத்துவ ரீதியாக கிளாசிக் நோயிலிருந்து வேறுபடுகிறது, ஏனெனில் இந்த நோய் பதட்டம், மனச்சோர்வு, நடத்தை மாற்றங்கள் மற்றும் சில நேரங்களில் முகம் மற்றும் கைகால்களின் டைசெஸ்தீசியா போன்ற மனநல கோளாறுகளுடன் தொடங்குகிறது. பல வாரங்கள் அல்லது மாதங்களுக்குப் பிறகு, நரம்பியல் கோளாறுகள், முக்கியமாக சிறுமூளை போன்றவை இணைகின்றன. நோயின் பிற்பகுதியில், க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் பொதுவான அறிகுறிகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன: நினைவாற்றல் குறைபாடு, டிமென்ஷியா, மயோக்ளோனஸ் அல்லது கொரியா, பிரமிடு அறிகுறிகள். EEG பொதுவாக க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் சிறப்பியல்பு மாற்றங்களைக் காட்டாது. நோயாளிகள் முதல் ஆறு மாதங்களுக்குள் இறக்கின்றனர், அரிதாக ஒரு வருடம் வரை, இன்னும் அரிதாக 2 ஆண்டுகள் வரை உயிர்வாழ்கின்றனர். நோய் கடுமையான மூளையழற்சியாக தொடரும் போது, நோயாளி சில வாரங்களுக்குள் இறக்கும் போது இதுபோன்ற வேகமான வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

க்ரீட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயில் டிமென்ஷியா

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

ஐசிடி-10 குறியீடு

F02.1. க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயில் டிமென்ஷியா (A81.01).

க்ரீட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் டிமென்ஷியா என்பது விரிவான நரம்பியல் அறிகுறிகளுடன் கூடிய ஒரு முற்போக்கான வாங்கிய டிமென்ஷியா ஆகும்.

நரம்பு மண்டலத்தில் ஏற்படும் குறிப்பிட்ட மாற்றங்கள் (சப்அகுட் ஸ்பாஞ்சிஃபார்ம் என்செபலோபதி) மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்டதாக கருதப்படுகிறது.

இந்த நோய் பொதுவாக முதுமையிலோ அல்லது முதுமையிலோ தொடங்குகிறது, இருப்பினும் இது முதிர்வயதிலும் உருவாகலாம்.

நோயின் மருத்துவ படம் பின்வரும் முக்கோணத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது:

1. வேகமாக முன்னேறும், பேரழிவை ஏற்படுத்தும் டிமென்ஷியா:
2. மயோக்ளோனஸுடன் கடுமையான பிரமிடு மற்றும் எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் கோளாறுகள்;
3. சிறப்பியல்பு மூன்று-கட்ட EEG.

இந்த நோய் கைகால்களின் முற்போக்கான ஸ்பாஸ்டிக் முடக்கம், நடுக்கம், விறைப்பு, சிறப்பியல்பு இயக்கங்கள் என வெளிப்படுகிறது: சில சந்தர்ப்பங்களில் அட்டாக்ஸியா, பார்வை குறைதல், தசை நார்ச்சத்து, மேல் மோட்டார் நியூரானின் சிதைவு.

வேறுபட்ட நோயறிதல் உட்பட நோயறிதலுக்கு, பின்வரும் குறிப்பிட்ட அறிகுறிகள் முக்கியம்:

• விரைவான (மாதங்களுக்குள் அல்லது 1-2 ஆண்டுகளுக்குள்) முன்னேற்றம்;
• டிமென்ஷியாவுக்கு முந்தையதாக இருக்கும் விரிவான நரம்பியல் அறிகுறிகள்;
• மோட்டார் கோளாறுகளின் ஆரம்ப ஆரம்பம்.

நோயின் மருத்துவப் படத்தை சிக்கலாக்கும் மனநல கோளாறுகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பது, நோயாளியின் வயது மற்றும் சோமாடோநியூரோலாஜிக்கல் நிலையை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு, தொடர்புடைய நோய்க்குறிகளின் சிகிச்சையின் தரநிலைகளின்படி மேற்கொள்ளப்படுகிறது. நோயாளியின் குடும்ப உறுப்பினர்களுடன் இணைந்து பணியாற்றுவதும், நோயாளியைப் பராமரிக்கும் நபர்களுக்கு உளவியல் ஆதரவும் அவசியம்.

முன்கணிப்பு சாதகமற்றது.

க்ரீட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயைக் கண்டறிதல்

வயதானவர்களுக்கு வேகமாக முன்னேறும் டிமென்ஷியாவில், குறிப்பாக மயோக்ளோனிக் வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் அட்டாக்ஸியா முன்னிலையில், க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயைக் கருத்தில் கொள்ள வேண்டும். அவற்றில், க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயை பெருமூளை வாஸ்குலிடிஸ், ஹைப்பர் தைராய்டிசம் மற்றும் பிஸ்மத் போதை ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும். இளைஞர்களில், இங்கிலாந்திலிருந்து இறக்குமதி செய்யப்படும் மாட்டிறைச்சியை உட்கொள்வதன் மூலம் க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் சாத்தியமாகும், ஆனால் வில்சன்-கொனோவலோவ் நோயை விலக்க வேண்டும்.

க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயைக் கண்டறிவது, மயோக்ளோனஸுடன் இணைந்து முற்போக்கான டிமென்ஷியா (விரைவாக அதிகரிக்கும் அறிவுசார் மற்றும் நடத்தை கோளாறுகள்) என்ற க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் உன்னதமான அறிகுறியை அடையாளம் காண்பதை அடிப்படையாகக் கொண்டது. EEG இல் வழக்கமான கால இடைவெளியில் உள்ள சிக்கல்கள் கண்டறியப்படுகின்றன, மேலும் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் நோயியல் கண்டறியப்படவில்லை. க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் நவீன நோயறிதல், முற்போக்கான டிமென்ஷியா வழக்குகள் பின்வரும் நோய்க்குறிகளுடன் (2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவை) இணைந்திருப்பதை அடிப்படையாகக் கொண்டது: மயோக்ளோனஸ், கார்டிகல் குருட்டுத்தன்மை, பிரமிடல், எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் அல்லது சிறுமூளை பற்றாக்குறை, வழக்கமான EEG மாற்றங்கள் (வினாடிக்கு 1-2 அதிர்வெண் கொண்ட பைபாசிக் அல்லது ட்ரிபாசிக் கூர்மையான அலைகள்) கிட்டத்தட்ட எப்போதும் நோய்க்குறியியல் பரிசோதனையின் போது க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் நிகழ்வுகளாக மாறும். நோயறிதல் சில சிரமங்களை ஏற்படுத்தக்கூடும். எம்ஆர்ஐ மூளைச் சிதைவு, பரவல்-எடையுள்ள எம்ஆர்ஐ - பாசல் கேங்க்லியா மற்றும் கார்டெக்ஸில் நோயியல் மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகிறது. CSF பொதுவாக மாறாமல் இருக்கும், ஆனால் சிறப்பியல்பு புரதம் 1433 பெரும்பாலும் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. மூளை பயாப்ஸி பொதுவாக தேவையில்லை.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

க்ரீட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்க்கான சிகிச்சை

க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்க்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை. அறிகுறிகள் தோன்றியதிலிருந்து சராசரி ஆயுட்காலம் 8 மாதங்கள் ஆகும், 90% நோயாளிகள் நோயின் முதல் வருடத்திற்குள் இறக்கின்றனர்.

Creutzfeldt-Jakob நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளின் உயிரியல் திரவங்கள் மற்றும் திசுக்களுடன் தொடர்பு கொள்ளும் பணியாளர்கள் கையுறைகளை அணிய வேண்டும் மற்றும் சளி சவ்வுகளுடன் மாசுபட்ட பொருட்களின் தொடர்பைத் தவிர்க்க வேண்டும். மாசுபட்ட பொருள் தோலுடன் தொடர்பு கொண்டால், முதலில் அதை 4% சோடியம் ஹைட்ராக்சைடு கரைசலில் 5-10 நிமிடங்கள் கிருமி நீக்கம் செய்து, பின்னர் ஓடும் நீரின் கீழ் துவைக்கவும். 1 மணி நேரம் 132° C வெப்பநிலையில் ஆட்டோகிளேவிங் அல்லது 4% சோடியம் ஹைட்ராக்சைடு கரைசலில் அல்லது 10% சோடியம் ஹைபோகுளோரைட் கரைசலில் 1 மணி நேரம் கிருமி நீக்கம் செய்வது பொருட்கள் மற்றும் கருவிகளை கிருமி நீக்கம் செய்ய பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. நிலையான கிருமி நீக்கம் முறைகள் (எ.கா., ஃபார்மலின் சிகிச்சை) பயனற்றவை.