கடுமையான லுகேமியா

ஒரு ஹீமாடோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல், அசாதாரண ஆயுட்காலம் கொண்ட பழமையான, வேறுபடுத்தப்படாத செல்லாக வீரியம் மிக்க மாற்றத்திற்கு உட்படும் போது கடுமையான லுகேமியா ஏற்படுகிறது.

லிம்போபிளாஸ்ட்கள் (ALL) அல்லது மைலோபிளாஸ்ட்கள் (AML) அசாதாரண பெருக்க திறனை வெளிப்படுத்துகின்றன, சாதாரண எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் ஹீமாடோபாய்டிக் செல்களை இடமாற்றம் செய்கின்றன, இரத்த சோகை, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் கிரானுலோசைட்டோபீனியாவைத் தூண்டுகின்றன. இரத்தத்தில் நுழைந்தவுடன், அவை கல்லீரல், மண்ணீரல், நிணநீர் முனையங்கள், மத்திய நரம்பு மண்டலம், சிறுநீரகங்கள் மற்றும் பிறப்புறுப்புகள் உள்ளிட்ட பல்வேறு உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களில் ஊடுருவ முடியும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

கடுமையான லுகேமியாவின் அறிகுறிகள்

அறிகுறிகள் பொதுவாக நோயறிதலுக்கு சில நாட்கள் அல்லது வாரங்களுக்கு முன்பு வரை தொடங்குவதில்லை. பலவீனமான ஹீமாடோபாய்சிஸ் மிகவும் பொதுவான அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகிறது (இரத்த சோகை, தொற்றுகள், சிராய்ப்பு மற்றும் இரத்தப்போக்கு). பிற அறிகுறிகளும் புகார்களும் குறிப்பிடப்படாதவை (எ.கா., வெளிறிய தன்மை, பலவீனம், உடல்நலக்குறைவு, எடை இழப்பு, டாக்ரிக்கார்டியா, மார்பு வலி) மற்றும் இரத்த சோகை மற்றும் ஹைப்பர்மெட்டபாலிக் நிலை காரணமாகும். காய்ச்சலுக்கான காரணம் பொதுவாகத் தெரியவில்லை, இருப்பினும் கிரானுலோசைட்டோபீனியா விரைவாக முன்னேறும் மற்றும் உயிருக்கு ஆபத்தான பாக்டீரியா தொற்றுகளுக்கு வழிவகுக்கும். இரத்தப்போக்கு பெரும்பாலும் பெட்டீசியா, சிராய்ப்பு, எபிஸ்டாக்ஸிஸ், ஈறுகளில் இரத்தப்போக்கு அல்லது ஒழுங்கற்ற மாதவிடாய் என வெளிப்படுகிறது. ஹெமாட்டூரியா மற்றும் இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு குறைவாகவே காணப்படுகின்றன. எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் பெரியோஸ்டியத்தின் ஊடுருவல் ஆசல்ஜியாக்கள் மற்றும் ஆர்த்ரால்ஜியாக்களை ஏற்படுத்தக்கூடும், குறிப்பாக கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா உள்ள குழந்தைகளில். முதன்மை மத்திய நரம்பு மண்டல ஈடுபாடு அல்லது லுகேமிக் மூளைக்காய்ச்சல் (தலைவலி, குமட்டல், எரிச்சல், மண்டை நரம்பு வாதம், வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் பாப்பில்டெமாவால் வெளிப்படுகிறது) அரிதானது. லுகேமியா செல்கள் எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி ஊடுருவினால் லிம்பேடனோபதி, ஸ்ப்ளெனோமேகலி, ஹெபடோமேகலி மற்றும் லுகேமிடுகள் (உயர்ந்த தோல் அல்லது அரிப்பு இல்லாத தோல் சொறி) ஏற்படலாம்.

கடுமையான லுகேமியா நோயறிதல்

முதலில் செய்யப்பட வேண்டிய சோதனைகள் முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை மற்றும் புற இரத்த ஸ்மியர் ஆகும். இரத்தத்தில் பான்சிட்டோபீனியா மற்றும் பிளாஸ்ட் செல்கள் இருப்பது கடுமையான லுகேமியாவைக் குறிக்கிறது. மொத்த லுகோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவின் பின்னணியில் இரத்தத்தில் பிளாஸ்ட் வடிவங்களின் அளவு 90% ஐ அடையலாம். பெரும்பாலும் புற இரத்த ஸ்மியர் மூலம் நோயறிதலைச் செய்ய முடியும் என்றாலும், எலும்பு மஜ்ஜை பரிசோதனை (ஆஸ்பிரேஷன் அல்லது ஃபைன்-நீடில் பயாப்ஸி) செய்யப்பட வேண்டும். எலும்பு மஜ்ஜையில் பிளாஸ்ட்கள் 30 முதல் 95% வரை இருக்கும். கடுமையான பான்சிட்டோபீனியாவின் வேறுபட்ட நோயறிதலில், அப்லாஸ்டிக் அனீமியா, வைட்டமின் பி ₁₂ மற்றும் ஃபோலேட் குறைபாடு, வைரஸ் தொற்றுகள் (தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸ் போன்றவை) மற்றும் தொற்று நோய்களில் (காசநோய் போன்றவை) லுகேமாய்டு எதிர்வினைகள் போன்ற கோளாறுகளை மனதில் கொள்ள வேண்டியது அவசியம், இது பிளாஸ்ட் வடிவங்களின் அதிகரித்த எண்ணிக்கையாக வெளிப்படும்.

ஹிஸ்டோகெமிக்கல், சைட்டோஜெனடிக் ஆய்வுகள், இம்யூனோஃபெனோடைப்பிங் மற்றும் மூலக்கூறு உயிரியல் ஆய்வுகள், கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவில் உள்ள வெடிப்புகளை கடுமையான மைலோபிளாஸ்டிக் லுகேமியா அல்லது பிற நோயியல் செயல்முறைகளிலிருந்து வேறுபடுத்த உதவுகின்றன. பி- மற்றும் டி-லிம்போசைட்டுகளுக்கு குறிப்பிட்ட மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகளின் பகுப்பாய்வுடன் ஓட்ட சைட்டோமெட்ரி, மைலோயிட் செல்கள் லுகேமியாக்களை வேறுபடுத்த உதவுகின்றன, இது சிகிச்சையைத் தேர்ந்தெடுப்பதற்கான முக்கிய புள்ளியாகும்.

மற்ற ஆய்வக அசாதாரணங்களில் ஹைப்பர்யூரிசிமியா, ஹைப்பர்பாஸ்பேட்மியா, ஹைபர்கேமியா அல்லது ஹைபோகாலேமியா, அதிகரித்த கல்லீரல் டிரான்ஸ்மினேஸ்கள் அல்லது சீரம் லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ், ஹைபோக்ஸியா மற்றும் ஹைபோக்ஸியா ஆகியவை அடங்கும். மத்திய நரம்பு மண்டல ஈடுபாடு, பி-செல் அக்யூட் லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா, அதிக வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை அல்லது அதிக லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் அறிகுறிகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு இடுப்பு பஞ்சர் மற்றும் தலையின் கணினி டோமோகிராபி செய்யப்படுகிறது. மீடியாஸ்டினத்தில் ஒரு பெரிய புண் இருந்தால் மார்பு ரேடியோகிராபி செய்யப்படுகிறது, மேலும் கணினி டோமோகிராபி கூடுதலாக செய்யப்படலாம். மண்ணீரல் ஈடுபாடு மற்றும் பிற உறுப்புகளின் லுகேமிக் ஊடுருவலின் அளவை மதிப்பிடுவதற்கு காந்த அதிர்வு இமேஜிங், கணினி டோமோகிராபி மற்றும் அல்ட்ராசவுண்ட் ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தலாம்.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

கடுமையான லுகேமியா சிகிச்சை

சிகிச்சையின் குறிக்கோள் முழுமையான நிவாரணத்தை அடைவதாகும், இதில் மருத்துவ அறிகுறிகளின் தீர்வு, இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையை இயல்பாக்குதல், 5% க்கும் குறைவான வெடிப்பு எண்ணிக்கையுடன் ஹீமாடோபாய்சிஸை இயல்பாக்குதல் மற்றும் லுகேமிக் குளோனை நீக்குதல் ஆகியவை அடங்கும். கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் மற்றும் மைலோபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவிற்கான சிகிச்சையின் அடிப்படைக் கொள்கைகள் ஒத்திருந்தாலும், கீமோதெரபி விதிமுறைகள் வேறுபடுகின்றன. நோயாளியின் மருத்துவ பண்புகள் மற்றும் ஏற்கனவே உள்ள சிகிச்சை நெறிமுறைகளை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளும் ஒரு விரிவான அணுகுமுறையின் தேவைக்கு சிகிச்சையில் அனுபவம் வாய்ந்த நிபுணர்களின் பங்கேற்பு தேவைப்படுகிறது. சிகிச்சை, குறிப்பாக முக்கியமான காலங்களில் (எ.கா., நிவாரண தூண்டல்), ஒரு சிறப்பு மருத்துவ மையத்தில் செய்யப்பட வேண்டும்.

கடுமையான லுகேமியாவின் பராமரிப்பு சிகிச்சை

இரத்தப்போக்கு பெரும்பாலும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் விளைவாகும், மேலும் பொதுவாக பிளேட்லெட் பரிமாற்றத்துடன் சரியாகிவிடும். பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை 10,000/μl க்கும் குறைவாக இருக்கும்போது தடுப்பு பிளேட்லெட் பரிமாற்றங்கள் வழங்கப்படுகின்றன; காய்ச்சல், பரவிய இன்ட்ராவாஸ்குலர் உறைதல் மற்றும் கீமோதெரபிக்குப் பிந்தைய மியூகோசிடிஸ் உள்ளிட்ட மூன்று அறிகுறிகளைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு 20,000/μl க்கும் குறைவான அதிக வெட்டு பயன்படுத்தப்படுகிறது. இரத்த சோகை (ஹீமோகுளோபின் அளவு 80 கிராம்/லிக்குக் கீழே) சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் பரிமாற்றங்களுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது.

நியூட்ரோபீனியாவால் பாதிக்கப்பட்ட, நோயெதிர்ப்பு சக்தி குறைந்த நோயாளிகளுக்கு கடுமையான தொற்றுகள் உள்ளன, அவை வழக்கமான மருத்துவ அம்சங்கள் இல்லாமல் விரைவாக முன்னேறக்கூடும். பொருத்தமான சோதனைகள் மற்றும் கலாச்சாரங்களுக்குப் பிறகு, காய்ச்சல் மற்றும் 500/மிமீ3 க்கும் குறைவான நியூட்ரோபில் எண்ணிக்கை உள்ள அல்லது இல்லாத நோயாளிகளுக்கு கிராம்-பாசிட்டிவ் மற்றும் கிராம்-நெகட்டிவ் உயிரினங்களை (எ.கா., செஃப்டாசிடைம், இமிபெனெம், சிலாஸ்டாடின்) உள்ளடக்கிய பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளுடன் சிகிச்சையளிக்கப்பட வேண்டும். பூஞ்சை தொற்றுகள், குறிப்பாக நிமோனியாக்கள், பொதுவானவை மற்றும் கண்டறிவது கடினம், எனவே நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் 72 மணி நேரத்திற்குள் பயனற்றதாக இருந்தால், அனுபவ பூஞ்சை எதிர்ப்பு சிகிச்சையைத் தொடங்க வேண்டும். ரிஃப்ராக்டரி நிமோனிடிஸ் உள்ள நோயாளிகளில், நியூமோசிஸ்டிஸ் ஜிரோவெசி (முன்னர் பி. கரினி) அல்லது வைரஸ் தொற்று உள்ள நோயாளிகளில், மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, மூச்சுக்குழாய் அழற்சி மற்றும் பொருத்தமான சிகிச்சை செய்யப்பட வேண்டும். டிரைமெத்தோபிரிம்-சல்பமெதோக்சசோல் (TMP-SMX), ஆம்போடெரிசின் மற்றும் அசைக்ளோவிர் அல்லது அவற்றின் ஒப்புமைகளுடன், பெரும்பாலும் கிரானுலோசைட் பரிமாற்றங்களுடன், அனுபவ சிகிச்சை பெரும்பாலும் அவசியம். நியூட்ரோபீனியா மற்றும் கிராம்-நெகட்டிவ் அல்லது பிற கடுமையான செப்சிஸ் நோயாளிகளுக்கு கிரானுலோசைட் பரிமாற்றங்கள் பயனுள்ளதாக இருக்கலாம், ஆனால் ஒரு முற்காப்பு முகவராக அவற்றின் செயல்திறன் நிறுவப்படவில்லை. மருந்து தூண்டப்பட்ட நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மற்றும் சந்தர்ப்பவாத தொற்று அபாயம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு, பி. ஜிரோவெசி நிமோனியாவுக்கு எதிரான தடுப்புக்காக TMP-SMX கொடுக்கப்பட வேண்டும்.

சிகிச்சையின் ஆரம்பத்தில் (குறிப்பாக கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவில்) லுகேமிக் செல்கள் விரைவாக சிதைவது ஹைப்பர்யூரிசிமியா, ஹைப்பர்பாஸ்பேட்மியா மற்றும் ஹைபர்கேமியா (கட்டி லிசிஸ் நோய்க்குறி) ஆகியவற்றை ஏற்படுத்தக்கூடும். இந்த நோய்க்குறியைத் தடுப்பதில் அதிகரித்த நீரேற்றம் (நுகரப்படும் திரவத்தின் தினசரி அளவை இரட்டிப்பாக்குதல்), சிறுநீரின் காரமயமாக்கல் (pH 7-8) மற்றும் எலக்ட்ரோலைட்டுகளைக் கண்காணித்தல் ஆகியவை அடங்கும். சாந்தைன் யூரிக் அமிலமாக மாற்றுவதைக் குறைக்க கீமோதெரபிக்கு முன் அல்லோபுரினோல் (ஒரு சாந்தைன் ஆக்சிடேஸ் தடுப்பான்) அல்லது ராஸ்பூரிகேஸ் (ஒரு மறுசீரமைப்பு யூரேட் ஆக்சிடேஸ்) ஆகியவற்றை வழங்குவதன் மூலம் ஹைப்பர்யூரிசிமியாவைக் குறைக்கலாம்.

நோயாளிகளும் அவர்களது குடும்பத்தினரும் நோயின் அதிர்ச்சியையும், உயிருக்கு ஆபத்தான இந்த நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதில் உள்ள சவால்களையும் சமாளிக்க உளவியல் ஆதரவு உதவும்.

கடுமையான லுகேமியாவிற்கான முன்கணிப்பு

கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் மற்றும் மைலாய்டு லுகேமியாவில், குறிப்பாக இளம் நோயாளிகளில், குணப்படுத்துவது ஒரு யதார்த்தமான இலக்காகும். கைக்குழந்தைகள் மற்றும் வயதான நோயாளிகளிலும், கல்லீரல் அல்லது சிறுநீரக செயலிழப்பு, மத்திய நரம்பு மண்டல ஈடுபாடு, மைலோடிஸ்பிளாசியா அல்லது உயர் லுகோசைடோசிஸ் (> 25,000/μL) உள்ள நோயாளிகளிலும், முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது. சிகிச்சை அளிக்கப்படாத நோயாளிகளின் உயிர்வாழ்வு பொதுவாக 3 முதல் 6 மாதங்கள் ஆகும். காரியோடைப் பொறுத்து முன்கணிப்பு மாறுபடும்.