குழந்தைகளில் அக்ரானுலோசைடோசிஸ்

குழந்தைகளில் அக்ரானுலோசைடோசிஸ் பல வகையான நோய்களால் குறிப்பிடப்படுகிறது:

• கோஸ்ட்மேன் நோய்க்குறி அல்லது குழந்தை பருவ மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ்.
• சுழற்சி நியூட்ரோபீனியாவுடன் குழந்தை பருவ அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ்.
• ஐசோ இம்யூன் மோதல் உள்ள புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் அக்ரானுலோசைடோசிஸ்.

ஒவ்வொரு வகை நோயையும் கூர்ந்து கவனிப்போம்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

கோஸ்ட்மேன் நோய்க்குறி

ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் வகை பரம்பரை மூலம் பரவும் மிகவும் தீவிரமான நோய். இதன் பொருள் நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தையின் பெற்றோர் இருவரும் ஆரோக்கியமானவர்கள், ஆனால் அதே நேரத்தில், அவர்கள் தங்களை ஒரு நோயியல் மரபணுவின் கேரியர்களாகக் காண்கிறார்கள்.

குழந்தைகளில் நோயின் அறிகுறிகள் பின்வரும் வெளிப்பாடுகளில் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன:

• புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், சீழ் மிக்க நோய்த்தொற்றுகள் ஏற்படுகின்றன, அவற்றில் மீண்டும் மீண்டும் தோல் புண்கள் தோன்றுவதையும், கொப்புளங்கள் மற்றும் அழற்சி ஊடுருவல்கள் உருவாவதையும் அவதானிக்கலாம்.
• அல்சரேட்டிவ் ஸ்டோமாடிடிஸ், தொற்று பீரியண்டோன்டிடிஸ் மற்றும் பீரியண்டோன்டோசிஸ், ஹைபர்டிராபி மற்றும் ஈறுகளில் இரத்தப்போக்கு போன்ற அறிகுறிகளும் இந்த நோயின் சிறப்பியல்புகளாகும்.
• சுவாச உறுப்புகளின் நோய்க்குறியீடுகளில், மூக்கின் சளி சவ்வில் ஏற்படும் ஓடிடிஸ் மீடியா, மாஸ்டாய்டிடிஸ், அழற்சி செயல்முறைகள் ஆகியவற்றின் தோற்றம் சிறப்பியல்பு. நிமோனியாவின் நீடித்த வடிவங்களை உருவாக்குவதும் சாத்தியமாகும், அவை புண்கள் உருவாக வாய்ப்புள்ளது.
• இந்த நிலையில், குழந்தைகள் உடல் வெப்பநிலையில் அதிகரிப்பை அனுபவிக்கிறார்கள், அதனுடன் நிணநீர் முனைகளின் பொதுவான விரிவாக்கமும் ஏற்படுகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், ஒரு குறிப்பிட்ட அளவு மண்ணீரல் பெருக்கம் காணப்படுகிறது - மண்ணீரலின் விரிவாக்கம்.
• நோயின் கடுமையான வடிவங்கள் செப்டிசீமியாவின் வளர்ச்சியைத் தூண்டுகின்றன, இதில் கல்லீரலில் புண்கள் உருவாகின்றன.
• இரத்தத்தில் உள்ள வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை மாறத் தொடங்குகிறது. வழக்கமான நிகழ்வுகள் தீவிர அளவிலான நியூட்ரோபீனியாவால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, இதில் நியூட்ரோபில்கள் கண்டறியப்படவே இல்லை. இரத்தத்தில் உள்ள லிம்போசைட்டுகளின் சாதாரண அளவின் பின்னணியில் ஈசினோபிலியா மற்றும் மோனோசைட்டோசிஸ் ஆகியவையும் குறிப்பிடப்படுகின்றன.

தற்போது, விஞ்ஞானிகள் கிரானுலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணி (G-CSF) எனப்படும் மருந்தை உருவாக்கியுள்ளனர், இது இந்த நோய்க்கான சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

சுழற்சி நியூட்ரோபீனியாவுடன் தொடர்புடைய குழந்தை பருவ அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ்

சுழற்சி நியூட்ரோபீனியா என்பது பரம்பரை நோயாகும். இதன் நிகழ்வு ஒரு தன்னியக்க ஆதிக்க வகை பண்புகளின் பரம்பரையால் தூண்டப்படுகிறது: பெற்றோரில் ஒருவருக்கு இதே போன்ற நோயியல் இருந்தால் மட்டுமே இந்த நோய் ஒரு குழந்தைக்கு தோன்றும்.

நோயின் மருத்துவ படம் இதுபோல் தெரிகிறது: இரத்த பிளாஸ்மாவில் உள்ள நியூட்ரோபில்களின் எண்ணிக்கையில் ஒரு தாள ஏற்ற இறக்கம் உள்ளது - இயல்பிலிருந்து ஆழமான அளவு அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் வரை, இந்த துகள்களின் இருப்பு தீர்மானிக்கப்படாதபோது.

சுழற்சி அக்ரானுலோசைட்டோசிஸின் அறிகுறிகள் அவ்வப்போது மீண்டும் மீண்டும் வரும் காய்ச்சல், வாய்வழி குழி மற்றும் குரல்வளையில் அல்சரேட்டிவ் புண்கள், பிராந்திய நிணநீர் முனைகளின் விரிவாக்கம் மற்றும் போதையின் வெளிப்படையான அறிகுறிகள். காய்ச்சல் தணிந்தவுடன், குழந்தையின் நிலை இயல்பு நிலைக்குத் திரும்பும். ஆனால் சில சிறிய நோயாளிகளுக்கு அதிக வெப்பநிலைக்கு பதிலாக ஓடிடிஸ் மீடியா, புண் நிமோனியா போன்ற வடிவங்களில் சிக்கல்கள் ஏற்படுகின்றன.

சுழற்சி நியூட்ரோபீனியாவின் மிக முக்கியமான அறிகுறி இரத்த பிளாஸ்மாவில் உள்ள கிரானுலோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் அவ்வப்போது குறைவு ஆகும். அதன் மிக தீவிரமான கட்டத்தில், அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் தோன்றுகிறது, இது மூன்று முதல் நான்கு நாட்கள் வரை நீடிக்கும். அதன் பிறகு நியூட்ரோபில்கள் மீண்டும் இரத்தத்தில் தோன்றத் தொடங்குகின்றன, ஆனால் சிறிய அளவில். அதே நேரத்தில், லிம்போசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு சாத்தியமாகும். இந்த உச்ச கட்டத்திற்குப் பிறகு, ஆய்வக சோதனைகள் நிலையற்ற மோனோசைட்டோசிஸ் மற்றும் ஈசினோபிலியாவை வெளிப்படுத்தலாம். பின்னர், அடுத்த சுழற்சி தொடங்கும் வரை, அனைத்து இரத்த அளவுருக்களும் இயல்பு நிலைக்குத் திரும்பும். சில நோயாளிகளில், அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் இரத்த சிவப்பணுக்கள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளின் அளவு குறைவதோடு சேர்ந்துள்ளது.

குழந்தைகளுக்கு இந்த நோய்க்கான சிகிச்சையானது முதன்மையாக உடலில் நுழைந்த தொற்றுகளால் ஏற்படும் சிக்கல்களைத் தடுப்பதாகும். கூடுதலாக, கிரானுலோசைட்டோபீனியாவின் அளவைக் குறைக்கும் மருந்து கிரானுலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணி (G-CSF) தன்னை நன்கு நிரூபித்துள்ளது. துரதிர்ஷ்டவசமாக, இந்த மருந்து ஒரு குழந்தையின் இரத்த அமைப்பில் சுழற்சி மாற்றங்கள் ஏற்படுவதைத் தடுக்க முடியாது.

ஐசோ இம்யூன் மோதல் உள்ள புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் அக்ரானுலோசைடோசிஸ்

ஐசோஇம்யூன் நியூட்ரோபீனியாவுடன், உச்சரிக்கப்படும் கிரானுலோசைட்டோபீனியா உள்ளது, இது அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் நிலையை அடையலாம். இந்த நோய் Rh-மோதல் உள்ள புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் ஹீமோலிடிக் அனீமியா போன்ற அதே அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இந்த விஷயத்தில் மட்டுமே கிரானுலோசைட்டுகளில் பிரச்சனை ஏற்படுகிறது.

இந்த நோயியலின் வழிமுறை, குழந்தையின் தந்தையின் அதே ஆன்டிஜென் கலவையைக் கொண்ட குழந்தைகளின் கிரானுலோசைட்டுகளுக்கு தாயின் உடலில் ஆன்டிபாடிகள் உருவாகுவதாகும். ஆன்டிபாடிகள் சிவப்பு எலும்பு மஜ்ஜையால் உற்பத்தி செய்யப்படும் கிரானுலோசைட் முன்னோடி செல்களுக்கு அனுப்பப்படுகின்றன.

இந்த வகை அக்ரானுலோசைட்டோசிஸின் தனித்தன்மைகள் நோயின் நிலையற்ற தன்மையில் வெளிப்படுகின்றன. இந்த நிலையில், தாய்வழி ஆன்டிபாடிகள் குழந்தையின் உடலில் இருந்து திரவங்களால் மிக அதிக வேகத்தில் கழுவப்படுகின்றன, இது நோயாளியின் இரத்த பிளாஸ்மாவில் உள்ள கிரானுலோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையை தன்னிச்சையாக இயல்பாக்குவதைத் தூண்டுகிறது. எனவே, நோய் தொடங்கிய பத்து அல்லது பன்னிரண்டு நாட்களுக்குப் பிறகு குழந்தை குணமடைகிறது. இந்த நேரத்தில், தொற்று சிக்கல்களைத் தடுக்க நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளைப் பயன்படுத்துவது முக்கியம்.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]