குழந்தைகளில் இதய தாளக் கோளாறுகள்

இதயத் துடிப்பு தொந்தரவுகள் குழந்தைகளின் நோயுற்ற தன்மை மற்றும் இறப்பு கட்டமைப்பில் முன்னணி நிலைகளில் ஒன்றாகும். அவை ஒரு முதன்மை நோயியலாகக் காட்டப்படலாம் அல்லது ஏற்கனவே உள்ள ஒரு நோயின் பின்னணியில் உருவாகலாம், பொதுவாக பிறவி இதயக் குறைபாடு. இதயத் துடிப்பு தொந்தரவுகள் பெரும்பாலும் தொற்று நோய்களின் உச்சத்தில் உருவாகின்றன, உடலின் பிற உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் நோய்களை சிக்கலாக்குகின்றன - சிஎன்எஸ் புண்கள், இணைப்பு திசுக்களின் முறையான நோய்கள், வளர்சிதை மாற்ற நோய்கள், நாளமில்லா நோயியல். இதயத் துடிப்பு தொந்தரவுகள் பெரும்பாலும் பல பரம்பரை நோய்களின் அறிகுறி சிக்கலான ஒன்றாக செயல்படுகின்றன. அரித்மியாக்களின் முக்கியத்துவம் அவற்றின் பரவல், நாள்பட்ட போக்கிற்கான போக்கு, திடீர் மரணத்தின் அதிக ஆபத்து ஆகியவற்றால் ஏற்படுகிறது. குழந்தை பருவ அரித்மாலஜியின் தீவிர வளர்ச்சி, அதிக தகவல் தரும் ஆராய்ச்சி முறைகளின் வளர்ச்சி மற்றும் மருத்துவ நடைமுறையில் அறிமுகப்படுத்தப்பட்டதன் மூலம் எளிதாக்கப்பட்டது: ஹோல்டர் கண்காணிப்பு, உயர்-தெளிவுத்திறன் கொண்ட எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராபி, மேற்பரப்பு மேப்பிங், டாப்ளர் எக்கோ கார்டியோகிராபி மற்றும் இதயத்தின் எலக்ட்ரோபிசியாலஜிக்கல் ஆய்வுகள். கரிம குறைபாடுகளின் அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையில், இதயத் துடிப்பு தொந்தரவுகளின் அடிப்படையானது இதயக் கடத்தல் அமைப்பின் எலக்ட்ரோபிசியாலஜிக்கல் பண்புகளில் இடியோபாடிக் மாற்றங்கள் என்று அழைக்கப்படுகிறது; அவற்றின் சாரத்தைப் புரிந்துகொள்வது பல அறிவியல் ஆய்வுகளின் பொருள்.

அரித்மியாக்களின் நோய்க்கிருமி அடிப்படைகளை அடையாளம் காண, இதய மின் இயற்பியல் துறையில் நமது அறிவை விரிவுபடுத்த வேண்டும், இதய தாளத்தின் தன்னியக்க ஒழுங்குமுறை அம்சங்கள், கூடுதல் மற்றும் இதயத்திற்குள் உள்ள உணர்ச்சி ஏற்பிகளின் நிலை, தன்னியக்க நரம்பு மண்டலத்தின் சுற்றும் மத்தியஸ்தர்களின் பங்கு, செல்லுலார் வளர்சிதை மாற்றம், அழுத்தத்தை கட்டுப்படுத்தும் அமைப்புகள், எலக்ட்ரோஜெனீசிஸின் மூலக்கூறு-மரபணு அடிப்படைகள், தன்னுடல் தாக்க வழிமுறைகள். பிரச்சனையைப் பற்றிய இத்தகைய விரிவான புரிதல் இதய அரித்மியாக்கள் மற்றும் திடீர் இதய இறப்புக்கான சிகிச்சை மற்றும் தடுப்புத் துறையில் குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றத்திற்கு வழிவகுத்தது. குழந்தை பருவத்தில் தாள இடையூறுகளின் முக்கிய மின் இயற்பியல் வழிமுறைகள் அசாதாரண ஆட்டோமேடிசம், கூடுதல் உந்துவிசை கடத்தல் பாதைகள் அல்லது தூண்டுதல் வழிமுறைகளின் பங்கேற்புடன் மறு நுழைவு வழிமுறை. மரபணு வழிமுறைகள் பல உயிருக்கு ஆபத்தான அரித்மியாக்களின் வளர்ச்சியில் குறிப்பாக முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன - நீண்ட QT நோய்க்குறி, பாலிமார்பிக் வென்ட்ரிக்குலர் டாக்ரிக்கார்டியா, ப்ருகடா நோய்க்குறி. தற்போது, உயிருக்கு ஆபத்தான அரித்மியாக்களின் வளர்ச்சிக்கு காரணமான ஒரு குறிப்பிட்ட அளவிலான பிறழ்வுகள் நிறுவப்பட்டுள்ளன. இதயத்தின் நரம்பியல் தாவர ஒழுங்குமுறையில் ஏற்படும் மாற்றங்களும் மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை, குறிப்பாக கரிம இதய நோயின் அறிகுறிகள் இல்லாத குழந்தைகளில் தாள இடையூறுகள் ஏற்படும் சந்தர்ப்பங்களில். மேலே உள்ள அனைத்து வழிமுறைகளும் ஒவ்வொரு வகையான இதயத் துடிப்புக் கோளாறுக்கும் குறிப்பிட்டவை, அவை ஒன்றிலிருந்து ஒன்று தனிமைப்படுத்தப்படவில்லை, ஆனால் தொடர்பு கொள்கின்றன. எனவே, அரித்மியாவின் மின் இயற்பியல் அடி மூலக்கூறின் நிகழ்வு மற்றும் பராமரிப்புக்கு, கடத்தல் அமைப்பின் கரு அடிப்படைகளைப் பாதுகாத்தல், தாளத்தின் நரம்பியல் தாவர ஒழுங்குமுறையின் தொந்தரவு ஆகியவை முக்கியம், சில சந்தர்ப்பங்களில் முக்கிய பங்கு உடற்கூறியல் நிலைமைகளால் வகிக்கப்படலாம், எடுத்துக்காட்டாக, அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகள். அரித்மியாக்களின் நரம்பியல் தாவர அடிப்படையானது குழந்தை பருவத்தில் தாள ஒழுங்குமுறையின் தாவர மையங்களின் முதிர்ச்சியின் தொந்தரவுகள் அல்லது அம்சங்களால் ஏற்படுகிறது, ஒரு குறிப்பிட்ட பாத்திரத்தை பரம்பரை முன்கணிப்பால் வகிக்க முடியும்.

பெரியவர்களைப் போலல்லாமல், குழந்தைகளுக்கு பெரும்பாலும் அறிகுறியற்ற அரித்மியா உள்ளது, மேலும் 40% வழக்குகளில் இது ஒரு தற்செயலான கண்டுபிடிப்பாகும், இது அரித்மியாவின் தொடக்கத்தில் குழந்தையின் கால அளவு மற்றும் வயதை துல்லியமாக தீர்மானிக்க இயலாது. சில சந்தர்ப்பங்களில், எடுத்துக்காட்டாக, நீண்ட QT நோய்க்குறியுடன், மருத்துவர் மற்றும் பெற்றோரின் நோயின் அறியாமை சோகமான விளைவுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது: வாழ்க்கையில் முதல் மற்றும் ஒரே மயக்க தாக்குதல் திடீர் இதய மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும். நாள்பட்ட அரித்மியா பெரும்பாலும் மிகவும் தாமதமாகக் கண்டறியப்படுகிறது, எந்த சிகிச்சையும் ஒரு அபாயகரமான விளைவைத் தடுக்க முடியாதபோது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகள் மற்றும் சிறு குழந்தைகளில் அரித்மியாவின் மருத்துவ நோயறிதலில் சில சிரமங்கள் உள்ளன. குழந்தை பருவத்தின் இந்த காலகட்டத்தில், இதய செயலிழப்பு வளர்ச்சியால் அரித்மியா பெரும்பாலும் சிக்கலாகிறது.

முன்னணி மருத்துவ மற்றும் மின் இயற்பியல் நிகழ்வின் அடிப்படையில் வேறுபடுத்தப்பட்ட இதய அரித்மியாக்களின் பல அறியப்பட்ட வகைகள் உள்ளன, ஏனெனில் ஒரே குழந்தையில் பல வகையான அரித்மியாக்கள் பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகின்றன. குழந்தை பருவத்தில், சூப்பர்வென்ட்ரிகுலர் மற்றும் வென்ட்ரிகுலர் டச்சியாரித்மியாக்கள், சிக் சைனஸ் சிண்ட்ரோம், சூப்பர்வென்ட்ரிகுலர் மற்றும் வென்ட்ரிகுலர் எக்ஸ்ட்ராசிஸ்டோல்கள் ஆகியவற்றை வேறுபடுத்துவது நல்லது. அதிக அளவு ஏவி பிளாக் தாள இடையூறுகளுடன் சேர்ந்துள்ளது. தற்போதுள்ள அனைத்து தாள இடையூறுகளும் நிபந்தனையுடன் இரண்டு குழுக்களாக பிரிக்கப்பட்டுள்ளன - டாச்சியாரித்மியாக்கள் மற்றும் பிராடியாரித்மியாக்கள். டாச்சியாரித்மியாக்கள் மிகவும் பாலிமார்பிக் ஆகும், மேலும் அவற்றின் வேறுபட்ட நோயறிதல் மிகவும் கடினம். சமீபத்திய ஆண்டுகளில், இதயத்தின் முதன்மை மின் நோய்களின் தனி குழு வேறுபடுத்தப்பட்டுள்ளது, இது உயிருக்கு ஆபத்தான அரித்மியாக்களின் பரம்பரை வடிவங்களை இணைக்கிறது - நீண்ட மற்றும் குறுகிய QT நோய்க்குறி, ப்ருகாடா நோய்க்குறி, பாலிமார்பிக் வென்ட்ரிகுலர் டாக்ரிக்கார்டியா.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், பராக்ஸிஸ்மல் டாக்ரிக்கார்டியா (திடீர் தொடக்கம் மற்றும் தாக்குதல் முடிவு) மற்றும் நீண்ட QT நோய்க்குறி (மீண்டும் மீண்டும் மயக்கம்) தவிர, குழந்தைகள் ஏராளமான ஆனால் குறிப்பிட்ட அல்லாத புகார்களை முன்வைக்கின்றனர். இருப்பினும், பல்வேறு வகையான தாள இடையூறுகளின் மருத்துவ பாலிமார்பிஸத்திலும் வடிவங்கள் உள்ளன, அவை சிகிச்சையை பரிந்துரைக்கும்போது மற்றும் முன்கணிப்பை தீர்மானிக்கும்போது அடையாளம் காணப்பட்டு கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

குழந்தை பருவத்தில் சின்கோபல் நிலைமைகளின் வேறுபட்ட நோயறிதலின் சிக்கல் பொருத்தமானது. அவை பெரும்பாலும் இதய அரித்மியாவால் ஏற்படுகின்றன, பெரும்பாலும் வென்ட்ரிகுலர் டாக்ரிக்கார்டியா, நோய்வாய்ப்பட்ட சைனஸ் நோய்க்குறி மற்றும் அதிக அளவு AV தொகுதி ஆகியவற்றால் ஏற்படுகின்றன. நனவு இழப்பு தாக்குதல்களுக்கான கார்டியோஜெனிக் காரணங்களில், முன்னணி இடங்களில் ஒன்று இதயத்தின் முதன்மை மின் நோய்களால் ஆக்கிரமிக்கப்பட்டுள்ளது, அவற்றில் மிகவும் பொதுவானது நீண்ட QT இடைவெளியின் நோய்க்குறி (CYHQ-T) ஆகும். பல வகையான அரித்மியாவின் நோயறிதலில், குடும்ப எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராஃபிக் பரிசோதனையின் பங்கை குறைத்து மதிப்பிடக்கூடாது; அதன் முடிவுகள் பெரும்பாலும் நோயறிதலைச் செய்வதில் ஒரு முக்கியமான வாதமாக மாறும். தற்போது, மூலக்கூறு மரபணு ஆய்வுகளுக்கு அதிக கவனம் செலுத்தப்படுகிறது.

சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களின் தேர்வு பல காரணிகளைப் பொறுத்தது, அவற்றில் இதய அரித்மியாவின் வளர்ச்சியின் வழிமுறை, வெளிப்பாட்டின் வயது, அதிர்வெண், மருத்துவ அறிகுறிகளின் தீவிரம், இதயத்தில் கட்டமைப்பு மாற்றங்கள் இருப்பது ஆகியவை அடங்கும். அரித்மியா உள்ள குழந்தைகளுக்கு சிகிச்சையில் அவசர மற்றும் நாள்பட்ட மருந்தியல் சிகிச்சை, தலையீட்டு முறைகள், ஆன்டிஆரித்மிக் சாதனங்களை (பேஸ்மேக்கர்ஸ் மற்றும் டிஃபிப்ரிலேட்டர்கள்) பொருத்துதல் ஆகியவை அடங்கும். சூப்பர்வென்ட்ரிகுலர் (சூப்பர்வென்ட்ரிகுலர்) பராக்ஸிஸ்மல் டாக்ரிக்கார்டியாக்கள், உயிருக்கு ஆபத்தான வென்ட்ரிகுலர் டாக்ரிக்கார்டியாக்கள் (வென்ட்ரிகுலர் டாக்ரிக்கார்டியா, வென்ட்ரிகுலர் ஃபைப்ரிலேஷன், CYMQ-T) மற்றும் பிராடியாரித்மியாக்கள் (நோய்வாய்ப்பட்ட சைனஸ் நோய்க்குறி, முழுமையான AV தொகுதிகள்) உள்ள குழந்தைகளுக்கு அவசர சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. குழந்தைகளில் கார்டியாக் அரித்மியாவின் நாள்பட்ட மருந்தியல் சிகிச்சையில் கார்டியாக் ரிதம் ஒழுங்குமுறையின் நியூரோவெஜிடேட்டிவ் கோளாறுகளை சரிசெய்தல், I-IV வகுப்புகளின் ஆன்டிஆரித்மிக் மருந்துகளைப் பயன்படுத்தி மாரடைப்பு கிளர்ச்சியின் அசாதாரண மின் இயற்பியல் பொறிமுறையைக் கட்டுப்படுத்துதல், அத்துடன் சுட்டிக்காட்டப்பட்டால் அறிகுறி சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும். கடந்த தசாப்தத்தில், வடிகுழாய் நீக்க முறையின் வளர்ச்சி மருந்தியல் சிகிச்சை முறைகளின் பங்கை மாற்றியுள்ளது. இருப்பினும், கரிம இதய நோய் இல்லாத இளம் குழந்தைகளிலும், இதய தாளத்தின் தன்னியக்க ஒழுங்குமுறையின் கடுமையான கோளாறுகளின் பின்னணியில் இதய அரித்மியா உள்ள நோயாளிகளிலும், மருந்து சிகிச்சை முறைகள் ஒரு நன்மையைக் கொண்டுள்ளன. உயிருக்கு ஆபத்தான இதய அரித்மியா சிகிச்சையில், ஒரு முக்கியமான ஆதாரம் பொருத்தக்கூடிய ஆன்டிஆரித்மிக் சாதனங்கள்: இதயமுடுக்கிகள் மற்றும் கார்டியோவர்டர்-டிஃபிப்ரிலேட்டர்கள். இருப்பினும், உயிருக்கு ஆபத்தான அரித்மியா உள்ள குழந்தைகளுக்கு கார்டியோவர்டர்-டிஃபிப்ரிலேட்டரை பொருத்தும்போது, ஆன்டிஆரித்மிக் சிகிச்சையின் போதுமான தேர்வு மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]