குழந்தைகளில் பாலிமார்பிக் வென்ட்ரிகுலர் டாக்ரிக்கார்டியா

பாலிமார்பிக் வென்ட்ரிகுலர் டாக்கிகார்டியா (கேட்கோலமினெர்ஜிக்) என்பது குறைந்தது இரண்டு உருவவியல்களின் வென்ட்ரிகுலர் டாக்கிகார்டியா இருப்பதால் ஏற்படும் ஒரு வீரியம் மிக்க அரித்மியா ஆகும், இது உடல் உழைப்பு அல்லது ஐசோபுரோடெரெனால் அறிமுகப்படுத்தப்படுவதால் தூண்டப்படுகிறது. இது மயக்கத்துடன் சேர்ந்து திடீர் அரித்மிக் மரணத்திற்கு அதிக ஆபத்தைக் கொண்டுள்ளது. பாலிமார்பிக் கேட்டகோலமினெர்ஜிக் வென்ட்ரிகுலர் டாக்கிகார்டியாவின் குடும்ப மாறுபாடு ஒரு பரம்பரை நோயாகக் கருதப்படுகிறது.

பாலிமார்பிக் வென்ட்ரிகுலர் டாக்ரிக்கார்டியாவின் அறிகுறிகள்

பாலிமார்பிக் வென்ட்ரிகுலர் டாக்ரிக்கார்டியாவின் தாக்குதல்கள் உணர்ச்சி அல்லது உடல் ரீதியான மன அழுத்தம் மற்றும் நீச்சலால் தூண்டப்படுகின்றன. 30% க்கும் மேற்பட்ட வழக்குகளில், மயக்கம் வலிப்புத்தாக்கங்களுடன் சேர்ந்துள்ளது, இது தாமதமான நோயறிதலை ஏற்படுத்துகிறது. இந்த நோயாளிகளும், SYH QT உள்ள நோயாளிகளும், ஒரு நரம்பியல் நிபுணரால் நீண்ட நேரம் கண்காணிக்கப்பட்டு, வலிப்பு எதிர்ப்பு சிகிச்சையைப் பெறுகிறார்கள். தாக்குதலுக்கு வெளியே உள்ள ECG இல், ஒரு விதியாக, பிராடி கார்டியா மற்றும் சாதாரண Q-Tc மதிப்புகள் பதிவு செய்யப்படுகின்றன. மன அழுத்த சோதனைக்கான எதிர்வினை மிகவும் மீண்டும் உருவாக்கக்கூடியது, மேலும் இந்த குழுவில் பாலிமார்பிக் டாக்ரிக்கார்டியாவைத் தூண்டும் வாய்ப்பு அதிகம் என்பதால், சோதனையே நோயைக் கண்டறிவதில் முக்கியமானது. நோயாளிகள் அரித்மிக் அறிகுறிகளில் படிப்படியாக அதிகரிப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகிறார்கள் - ஒற்றை மோனோமார்பிக் வென்ட்ரிகுலர் எக்ஸ்ட்ராசிஸ்டோலில் இருந்து பிகெமினி, பாலிமார்பிக் எக்ஸ்ட்ராசிஸ்டோல் மற்றும் பாலிமார்பிக் வென்ட்ரிகுலர் டாக்ரிக்கார்டியா வரை. சிகிச்சை இல்லாத நிலையில், இந்த நோயிலிருந்து இறப்பு மிக அதிகமாக உள்ளது, 30 வயதிற்குள் 30-50% ஐ அடைகிறது. மேலும், நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடு விரைவில் ஏற்படுவதால், திடீர் அரித்மிக் மரணத்தின் ஆபத்து அதிகமாகும்.

பாலிமார்பிக் வென்ட்ரிகுலர் டாக்ரிக்கார்டியா சிகிச்சை

பாலிமார்பிக் டாக்ரிக்கார்டியா நோயாளிகளுக்கு பீட்டா-தடுப்பான்கள் [நாடோலோல், பைசோபிரோலால் (கான்கோர்), அட்டெனோலோல், ப்ராப்ரானோலோல்] மருந்து சிகிச்சையின் ஒரு கட்டாய அங்கமாகும், அவை திடீர் மரண அபாயத்தை கணிசமாகக் குறைக்கின்றன. இந்த மருந்துகளின் அளவுகள் CYH QT நோயாளிகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்பட்டதை விட 2 மடங்கு அதிகமாக இருக்க வேண்டும். மிகவும் பயனுள்ள மருந்து நாடோலோல் ஆகும். பெரும்பாலும், ஒரு ஆண்டிஆர்தித்மிக் மருந்து போதாது. ஒரு விதியாக, அத்தகைய நோயாளிகளுக்கு ஒருங்கிணைந்த ஆண்டிஆர்தித்மிக் சிகிச்சை மட்டுமே பயனுள்ளதாக இருக்கும். சூப்பர்வென்ட்ரிகுலர் அரித்மியாக்கள் போன்ற தூண்டுதல் காரணிகளில் அதன் சாத்தியமான விளைவைக் கருத்தில் கொண்டு, பீட்டா-தடுப்பானில் மற்றொரு ஆண்டிஆர்தித்மிக் மருந்து சேர்க்கப்படுகிறது. இளைஞர்களில், பின்வருபவை இரண்டாவது ஆண்டிஆர்தித்மிக் மருந்தாக பயனுள்ளதாக இருக்கும்: ஒரு நாளைக்கு 5 மி.கி/கி.கி என்ற அளவில் மெக்ஸிலெடின், ஒரு நாளைக்கு 1 மி.கி/கி.கி என்ற அளவில் லாப்பகோனிடைன் ஹைட்ரோப்ரோமைடு, ஒரு நாளைக்கு 5 மி.கி/கி.கி என்ற அளவில் புரோபஃபெனோன், ஒரு நாளைக்கு 5-7 மி.கி/கி.கி என்ற அளவில் அமியோடரோன், ஒரு நாளைக்கு 2 மி.கி/கி.கி என்ற அளவில் வெராபமில், அல்லது ஒரு நாளைக்கு 1-2 மி.கி/கி.கி என்ற அளவில் டைஎதிலமினோபுரோபியோனைலெதாக்ஸிகார்போனைலமினோஃபெனோதியாசின் (எத்தாசிசின்). ஆண்டிஆர்தித்மிக் நோக்கங்களுக்காக குழந்தைகளில் கூட்டு சிகிச்சையில் கார்பமாசெபைன் பயனுள்ளதாக இருக்கும். ஆண்டிஆர்தித்மிக் மருந்தின் தேர்வு ஈசிஜி தரவு மற்றும் ஹோல்டர் கண்காணிப்பின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ், செறிவூட்டல் அளவுகளைக் கணக்கில் எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது. வென்ட்ரிகுலர் டாக்ரிக்கார்டியா மிகவும் உச்சரிக்கப்படும் நாளின் காலங்களை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு மருந்தின் அதிகபட்ச சிகிச்சை விளைவைக் கணக்கிடுவது நல்லது. விதிவிலக்குகள் நீண்ட நேரம் செயல்படும் மருந்துகள் மற்றும் அமியோடரோன் ஆகும். ஆண்டிஆர்தித்மிக் மருந்தின் பராமரிப்பு அளவு தனித்தனியாக தீர்மானிக்கப்படுகிறது. QT இடைவெளி ஆரம்ப மதிப்பில் 25% க்கும் அதிகமாக அதிகரித்தால், வகுப்பு III மருந்துகள் நிறுத்தப்படும். வளர்சிதை மாற்ற சிகிச்சையில் ஆண்டிஹைபாக்ஸியன்கள் மற்றும் ஆக்ஸிஜனேற்றிகள் அடங்கும். நாள்பட்ட சுற்றோட்ட தோல்வியில் ஹீமோடைனமிக் அளவுருக்களை மேம்படுத்த ACE தடுப்பான்களும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

சிகிச்சையின் போது சின்கோபல் தாக்குதல்களின் வளர்ச்சி, அடுத்தடுத்த ஆண்டிஆர்தித்மிக் சிகிச்சையின் சாத்தியக்கூறுகளைக் கட்டுப்படுத்தும் முக்கியமான சைனஸ் பிராடி கார்டியா, அத்துடன் சிகிச்சையின் போது திடீர் அரித்மிக் மரணத்தின் அதிக ஆபத்து (தனிப்பட்ட ஆபத்து காரணிகளின் செறிவால் மதிப்பிடப்படுகிறது) ஆகியவை தலையீட்டு சிகிச்சைக்கான அறிகுறிகளாகும். ஆன்டிஆர்தித்மிக் சிகிச்சை பாலிமார்பிக் வென்ட்ரிக்குலர் டாக்ரிக்கார்டியாவின் சின்கோபல் மாறுபாடுகளைக் கொண்ட குழந்தைகளில் கார்டியோவர்டர்-டிஃபிப்ரிலேட்டரை பொருத்துதல் செய்யப்படுகிறது, இது பாலிமார்பிக் வென்ட்ரிக்குலர் டாக்ரிக்கார்டியாவின் வளர்ச்சியைத் தடுக்கவில்லை என்றால். வென்ட்ரிக்குலர் டாக்ரிக்கார்டியாவின் வளர்ச்சிக்கான தூண்டுதல் காரணிகள் அடையாளம் காணப்பட்டால், அவற்றின் கட்டுப்பாட்டு முறைகள் பொருத்தப்பட்ட சாதனங்களில் இணைக்கப்படுகின்றன (ஆன்டிடாக்கிகார்டியா தூண்டுதல் முறை, முதலியன). கடுமையான தொடர்ச்சியான வென்ட்ரிக்குலர் டாக்ரிக்கார்டியா நிகழ்வுகளில், வென்ட்ரிக்குலர் டாக்ரிக்கார்டியா அல்லது தூண்டுதல் அரித்மிக் மண்டலங்களின் மூலத்தின் ரேடியோ அதிர்வெண் வடிகுழாய் நீக்கத்தின் அறிவுறுத்தல் விவாதிக்கப்பட வேண்டும். வென்ட்ரிகுலர் டாக்ரிக்கார்டியாவின் அடிக்கடி எபிசோடுகள் உள்ள நோயாளிகளிடமோ அல்லது வென்ட்ரிகுலர் டாக்ரிக்கார்டியா நோயாளிகளுக்கு அதிக ரிதம் வீதத்துடன் (நிமிடத்திற்கு 200 க்கும் மேற்பட்ட) சூப்பர்வென்ட்ரிகுலர் அரித்மியாவின் அடிக்கடி எபிசோடுகள் ஏற்பட்டாலோ, உள்வைப்பு செய்யப்படுவதில்லை, ஏனெனில் இந்த விஷயத்தில் சூப்பர்வென்ட்ரிகுலர் டாக்சியார்ரித்மியாவிற்கான ஆன்டிஆரித்மிக் பொருத்தப்பட்ட சாதனத்தின் நியாயமற்ற தூண்டுதல் சாத்தியமாகும். கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், ஆன்டிஆரித்மிக் சிகிச்சையின் அனைத்து சாத்தியமான வளங்களையும் (நாடோலோல் மற்றும் மெக்ஸிலெடினின் ஒருங்கிணைந்த நிர்வாகம்) பயன்படுத்துவது அவசியம்; சமீபத்திய ஆண்டுகளில், இடது பக்க அனுதாப அறுவை சிகிச்சையின் செயல்திறன் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]