குழந்தைகளில் அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிக்குலர் கார்டியோமயோபதி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை.

அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் கார்டியோமயோபதி என்பது அறியப்படாத ஒரு அரிய நோயாகும், இது வலது வென்ட்ரிகுலர் மயோசைட்டுகளை கொழுப்பு அல்லது ஃபைப்ரோ-கொழுப்பு திசுக்களால் படிப்படியாக மாற்றுவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது வென்ட்ரிகுலர் சுவரின் சிதைவு மற்றும் மெலிவுக்கு வழிவகுக்கிறது, அதன் விரிவாக்கம், வென்ட்ரிகுலர் ஃபைப்ரிலேஷன் உட்பட பல்வேறு தீவிரத்தன்மை கொண்ட வென்ட்ரிகுலர் ரிதம் தொந்தரவுகளுடன் சேர்ந்துள்ளது.

வலது வென்ட்ரிகுலர் அரித்மோஜெனிக் கார்டியோமயோபதியின் தொற்றுநோயியல்

அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் கார்டியோமயோபதியின் பரவல் தெரியவில்லை, அல்லது சரியாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை, ஏனெனில் நோயின் ஆரம்பம் பெரும்பாலும் அறிகுறியற்றது. கூடுதலாக, இந்த நோயின் இயற்கை வரலாறு, நீண்டகால மருத்துவப் போக்கில் ஏற்படும் தாக்கம் மற்றும் நோயாளிகளின் உயிர்வாழ்வு பற்றிய தகவல்கள் குறைவாகவே உள்ளன. இருப்பினும், இருதய நோய்களால் இறக்கும் 26% குழந்தைகள் மற்றும் இளம் பருவத்தினருக்கு திடீர் மரணத்திற்கு அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் கார்டியோமயோபதி தான் காரணம் என்று நம்பப்படுகிறது.

வலது வென்ட்ரிக்குலர் அரித்மோஜெனிக் கார்டியோமயோபதியின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

இந்த கார்டியோமயோபதிக்கான காரணம் இன்றுவரை தெளிவாகத் தெரியவில்லை, மேலும் இது பல விவாதங்களுக்கு உட்பட்டது. பரம்பரை, வேதியியல், வைரஸ் மற்றும் பாக்டீரியா முகவர்கள் மற்றும் அப்போப்டொசிஸ் ஆகியவை சாத்தியமான காரணவியல் காரணிகளாகக் கருதப்படுகின்றன. வலது வென்ட்ரிக்கிளின் அரித்மோஜெனிக் கார்டியோமயோபதியில் மயோபதி மாற்றங்கள் மற்றும் அரித்மோஜெனீசிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் பற்றிய தீர்ப்புகள் பல அடிப்படை அனுமானங்களாகக் குறைக்கப்பட்டுள்ளன.

• அவர்களில் ஒருவரின் கூற்றுப்படி, அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிக்குலர் கார்டியோமயோபதி என்பது வலது வென்ட்ரிக்குலர் மையோகார்டியத்தின் (டிஸ்ப்ளாசியா) பிறவி கோளாறு ஆகும். தொடர்ச்சியான வென்ட்ரிக்குலர் அரித்மியாக்கள் ஏற்படுவதற்கு அரித்மோஜெனிக் அடி மூலக்கூறின் அளவு போதுமானதாக மாறும் வரை வென்ட்ரிக்குலர் டாக்யாரித்மியாவின் தோற்றம் 15 ஆண்டுகள் அல்லது அதற்கு மேல் தாமதமாகலாம்.
• டிஸ்ப்ளாசியாவின் வளர்ச்சியின் மற்றொரு மாறுபாடு வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளுடன் தொடர்புடையது, இது மயோசைட்டுகளின் முற்போக்கான மாற்றீட்டை ஏற்படுத்துகிறது.

மேற்கூறிய ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட செயல்முறைகளின் இறுதி விளைவாக, வலது மற்றும்/அல்லது இடது வென்ட்ரிக்கிள்களின் மையோகார்டியம் கொழுப்பு அல்லது ஃபைப்ரோ-கொழுப்பு திசுக்களால் மாற்றப்படுகிறது, இது வென்ட்ரிகுலர் அரித்மியாக்களுக்கு ஒரு அடி மூலக்கூறாகும்.

வலது வென்ட்ரிகுலர் அரித்மோஜெனிக் கார்டியோமயோபதியின் அறிகுறிகள்

இந்த நோய் நீண்ட காலமாக அறிகுறியற்றது. இந்த காலகட்டத்தில், அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் கார்டியோமயோபதியின் அடிப்படையிலான கரிம சேதம் மெதுவாக முன்னேறும். அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் கார்டியோமயோபதியின் மருத்துவ அறிகுறிகள் (படபடப்பு, பராக்ஸிஸ்மல் டாக்ரிக்கார்டியா, தலைச்சுற்றல் அல்லது மயக்கம்) பொதுவாக இளமைப் பருவத்திலோ அல்லது இளம் வயதினரிடமோ தோன்றும். இந்த விஷயத்தில் முன்னணி மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் உயிருக்கு ஆபத்தான அரித்மியாக்கள்: வென்ட்ரிகுலர் எக்ஸ்ட்ராசிஸ்டோல் அல்லது டாக்ரிக்கார்டியா (பொதுவாக இடது மூட்டை கிளை தொகுதி வடிவத்தைக் கொண்டுள்ளது), வென்ட்ரிகுலர் ஃபைப்ரிலேஷன் எபிசோடுகள் மற்றும் குறைவாக பொதுவாக, சூப்பர்வென்ட்ரிகுலர் கோளாறுகள் (ஏட்ரியல் டாக்யாரித்மியாஸ், ஏட்ரியல் ஃபைப்ரிலேஷன் அல்லது படபடப்பு). நோயின் முதல் வெளிப்பாடு உடல் உழைப்பு அல்லது தீவிர விளையாட்டு நடவடிக்கைகளின் போது ஏற்படும் திடீர் சுற்றோட்டத் தடையாக இருக்கலாம்.

வலது வென்ட்ரிகுலர் அரித்மோஜெனிக் கார்டியோமயோபதி நோய் கண்டறிதல்

மருத்துவ பரிசோதனை

பொதுவாக, இந்த நிலைக்கான பல்வேறு காரணங்களால் மருத்துவ பரிசோதனையில் மிகக் குறைந்த தகவல்கள் மட்டுமே உள்ளன, மேலும் நீண்டகால கண்காணிப்பின் மூலம் மட்டுமே துல்லியமான அடையாளம் காண முடியும். சில நேரங்களில் ரேடியோகிராஃபில் இதயத்தின் அளவு அதிகரிப்பு இல்லாத நிலையில் இந்த நோயை சந்தேகிக்க முடியும்.

கருவி முறைகள்

எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராபி

அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் கார்டியோமயோபதி நோயாளிகளுக்கு ஓய்வில் இருக்கும் ஈசிஜி, நோயின் இருப்பைக் குறிக்கும் சிறப்பியல்பு அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளது. இதனால், வலது மார்பு தடங்களில் உள்ள வென்ட்ரிகுலர் வளாகங்களின் கால அளவு, இடது மார்பு தடங்களில் உள்ள QRS வளாகங்களின் கால அளவை விட அதிகமாக இருக்கலாம். லீட் VI இல் உள்ள QRS வளாகத்தின் கால அளவு 110 எம்எஸ்ஸை விட அதிகமாகும், இதன் உணர்திறன் 55% மற்றும் 100% குறிப்பிட்ட தன்மை கொண்டது. வலது மார்பு தடங்களில் உள்ளQRS வளாகங்களின் நீண்ட கால அளவு, இடது மார்பு தடங்களுடன் ஒப்பிடும்போது தொடர்கிறது.

பல்வேறு எக்டோபிக் வென்ட்ரிகுலர் அரித்மியாக்கள், தொடர்ச்சியான வென்ட்ரிகுலர் டாக்ரிக்கார்டியா வரை, மிகவும் சிறப்பியல்புகளாகும், இதில் வென்ட்ரிகுலர் வளாகங்கள் பொதுவாக இடது மூட்டை கிளைத் தொகுதியின் தோற்றத்தைக் கொண்டிருக்கும், மேலும் இதயத்தின் மின் அச்சை வலது மற்றும் இடது பக்கம் விலகலாம். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் பராக்ஸிஸ்மல் வென்ட்ரிகுலர் டாக்ரிக்கார்டியா வலது வென்ட்ரிக்கிளில் ஏற்படுகிறது மற்றும் மின் இயற்பியல் பரிசோதனையின் போது எளிதில் தூண்டப்படுகிறது.

மார்பு உறுப்புகளின் எக்ஸ்ரே பரிசோதனை

மார்பு உறுப்புகளின் எக்ஸ்ரே பரிசோதனையில், சாதாரண மோர்போமெட்ரிக் அளவுருக்கள் அதிக சதவீத வழக்குகளில் வெளிப்படுகின்றன.

எக்கோ கார்டியோகிராபி

வலது வென்ட்ரிகுலர் அரித்மோஜெனிக் கார்டியோமயோபதிக்கான எக்கோ கார்டியோகிராஃபிக் அளவுகோல்கள்:

• வலது வென்ட்ரிக்கிளின் மிதமான விரிவாக்கம்;
• இதயத்தின் கீழ் சுவர் அல்லது உச்சியின் உள்ளூர் புரோட்ரஷன் மற்றும் டிஸ்கினீசியா;
• வலது வென்ட்ரிக்கிள் வெளியேற்றப் பாதையின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட விரிவாக்கம்;
• வலது வென்ட்ரிக்கிளிலிருந்து பிரதிபலித்த சமிக்ஞைகளின் அதிகரித்த தீவிரம்;
• வலது வென்ட்ரிக்கிளின் அதிகரித்த டிராபெகுலரிட்டி.

காந்த அதிர்வு இமேஜிங்

வலது வென்ட்ரிகுலர் அரித்மோஜெனிக் கார்டியோமயோபதியைக் கண்டறிவதற்கான மிகவும் நம்பிக்கைக்குரிய இமேஜிங் முறையாக MRI கருதப்படுகிறது, இது குவிய சுவர் மெலிதல் மற்றும் உள்ளூர் அனீரிசிம்கள் போன்ற கட்டமைப்பு அசாதாரணங்களைக் கண்டறிய அனுமதிக்கிறது.

எக்ஸ்-கதிர் மாறுபாடு வென்ட்ரிகுலோகிராபி

ரேடியோகான்ட்ராஸ்ட் வென்ட்ரிகுலோகிராஃபி மூலம் மதிப்புமிக்க தகவல்கள் வழங்கப்படுகின்றன. இந்த விஷயத்தில், வலது வென்ட்ரிக்கிளின் விரிவாக்கம் அதன் சுருக்கத்தின் பிரிவு தொந்தரவுகள், டிஸ்ப்ளாசியா பகுதிகளில் விளிம்பின் நீட்டிப்புகள் மற்றும் டிராபெகுலரிட்டி அதிகரிப்பு ஆகியவற்றுடன் இணைந்து சிறப்பியல்பு ஆகும்.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

வலது வென்ட்ரிக்கிளுக்கு முதன்மையான சேதம் ஏற்படும் விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதியுடன், வலது வென்ட்ரிக்கிள் செயலிழப்பு அறிகுறிகள் அதிகமாக இருக்கும், மற்றும் வலது வென்ட்ரிக்கிள் அரித்மோஜெனிக் டிஸ்ப்ளாசியாவில் - வென்ட்ரிக்குலர் அரித்மியாக்கள் போன்றவற்றுடன் அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிக்குலர் டிஸ்ப்ளாசியாவின் வேறுபட்ட நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. எண்டோமயோகார்டியல் பயாப்ஸி விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதி மற்றும் அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிக்குலர் டிஸ்ப்ளாசியாவை வேறுபடுத்த அனுமதிக்கிறது என்று கருதப்படுகிறது. பயாப்ஸி மாதிரிகள் மற்றும் பிரேத பரிசோதனைகளின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனை, அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிக்குலர் டிஸ்ப்ளாசியாவின் சிறப்பியல்பு மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகிறது: மையோகார்டியத்தின் கொழுப்பு ஊடுருவல் (மாற்று), கார்டியோமயோசைட்டுகளில் அட்ரோபிக் அல்லது நெக்ரோடிக் மாற்றங்கள், இடைநிலை ஃபைப்ரோஸிஸ், மோனோநியூக்ளியர் செல்களிலிருந்து இடைநிலை ஊடுருவல்கள். வலது வென்ட்ரிக்கிள் விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதியின் விஷயத்தில், பயாப்ஸி மாதிரிகள் குறிப்பிடத்தக்க ஹைபர்டிராபி, பகுதி அட்ராபி மற்றும் இடைநிலை ஃபைப்ரோஸிஸைக் காட்டுகின்றன.

அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் கார்டியோமயோபதி சிகிச்சை

அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிக்குலர் கார்டியோமயோபதிக்கான சிகிச்சையானது இதய அரித்மியாவை நீக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. இதற்காக, வெவ்வேறு குழுக்களின் ஆண்டிஆர்தித்மிக் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன: சோடலோல், அமியோடரோன், வெராபமில், முதலியன. தொடர்ச்சியான வென்ட்ரிக்குலர் டாக்ரிக்கார்டியா ஏற்பட்டால், அரித்மோஜெனிக் ஃபோகஸின் வடிகுழாய் அழிவு செய்யப்படுகிறது அல்லது கார்டியோவர்டர்-டிஃபிப்ரிலேட்டர் பொருத்தப்படுகிறது.

முன்னறிவிப்பு

அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் டிஸ்ப்ளாசியாவின் முன்கணிப்பு பெரும்பாலும் சாதகமற்றதாகவே இருக்கும். திடீரென இறக்கும் ஒவ்வொரு 5வது இளம் நோயாளியும் இந்த நோயியலால் பாதிக்கப்படுகிறார், அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் டிஸ்ப்ளாசியாவால் பாதிக்கப்பட்ட ஒவ்வொரு 10வது நோயாளியும் இரத்தக் கொதிப்பு மற்றும் த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்களால் இறக்கின்றனர். மரணத்திற்கு முக்கிய காரணம் மையோகார்டியத்தின் மின் உறுதியற்ற தன்மை ஆகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]