குழந்தைகளில் நாள்பட்ட மைலோலூகேமியா

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியா (CML) என்பது எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள மைலோயிட் செல்களின் அதிகரித்த மற்றும் கட்டுப்பாடற்ற குளோனல் பெருக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படும் நாள்பட்ட லுகேமியாவின் ஒரு வடிவமாகும், இது முதிர்ந்த கிரானுலோசைட்டுகள் மற்றும் அவற்றின் முன்னோடிகளின் நாள்பட்ட கட்டத்தில் உள்ள கட்டியின் உருவாக்கத்தில் வெளிப்படுகிறது.

இந்த நோய் பிலடெல்பியா குரோமோசோம் - டிரான்ஸ்லோகேஷன் t(9;22) உருவாக்கத்துடன் தொடர்புடையது, மேலும் பி.சி.ஆர்/ஏ.பி.எல் என்ற சைமெரிக் மரபணு உருவாவதோடு தொடர்புடையது.

19 ஆம் நூற்றாண்டின் முற்பகுதியில் ஒரு குழந்தைக்கு ஏற்படும் நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியா, பிற புற்றுநோய் சார்ந்த நோய்களில் முதன்மையானது என்று விவரிக்கப்பட்டது. 20 ஆம் நூற்றாண்டின் நடுப்பகுதியில், நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தின் மூலக்கூறு அடிப்படையைப் புரிந்துகொண்ட முதல் புற்றுநோயியல் நோயாக CML ஆனது, மேலும் 20 ஆம் நூற்றாண்டின் இறுதியில், மருந்து கட்டி செல்லில் உள்ள மூலக்கூறு இலக்கில் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட முறையில் செயல்படும் போது, புள்ளி (இலக்கு) சிகிச்சை என்று அழைக்கப்படும் முதல் நோயாக இது இருந்தது, இது கட்டுப்பாடற்ற இனப்பெருக்க செயல்முறைகளைத் தூண்டுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ]

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியாவின் தொற்றுநோயியல்

நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியா அனைத்து வயதினரிடமும் பொதுவானது, ஆனால் வயதான குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களிடையே இது மிகவும் பொதுவானது. இது 50-60 வயதுடையவர்களில் மிகவும் பொதுவானது. இந்த நிகழ்வு ஆண்டுக்கு 100,000 மக்கள்தொகையில் 1-2 ஆகும், மேலும் ஆண்கள் பெண்களை விட அதிகமாக பாதிக்கப்படுகின்றனர். குழந்தைகளில், CML இன் நிகழ்வு 100,000 குழந்தைகளுக்கு 0.1-0.5 ஆகும், இது அனைத்து வகையான லுகேமியாவிலும் 3-5% ஆகும். இது 10 வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளில் மிகவும் பொதுவானது.

நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியாவின் நிகழ்வு ஆண்டுக்கு 100,000 குழந்தைகளுக்கு 0.12 ஆகும், அதாவது குழந்தைகளில் உள்ள அனைத்து லுகேமியாக்களிலும் நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியா 3% ஆகும்.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட மைலோயிட் லுகேமியாவின் காரணங்கள்

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியாவுக்கான காரணம் தெரியவில்லை. CML-க்கான ஒரே ஆபத்து காரணி அயனியாக்கும் கதிர்வீச்சு ஆகும். எடுத்துக்காட்டாக, 1945 இல் ஹிரோஷிமா மற்றும் நாகசாகியில் அணுகுண்டு வீசப்பட்டதில் இருந்து தப்பியவர்களிடமும், எக்ஸ்ரே சிகிச்சை பெற்ற ஸ்போண்டிலோ ஆர்த்ரிடிஸ் நோயாளிகளிடமும் CML இன் அதிகரித்த நிகழ்வு பதிவாகியுள்ளது.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியா எவ்வாறு உருவாகிறது?

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியா என்பது பிலடெல்பியா குரோமோசோம் எனப்படும் மரபணு குறைபாடு நிரூபிக்கப்பட்ட முதல் புற்றுநோயியல் நோயாகும். இந்த பிறழ்ச்சி அதன் பெயரைக் கண்டுபிடித்த இடத்திலிருந்து பெற்றது - அமெரிக்காவின் பிலடெல்பியா நகரம், அங்கு 1960 இல் இது முதன்முதலில் பீட்டர் நோவெல் (பென்சில்வேனியா பல்கலைக்கழகம்) மற்றும் டேவிட் ஹங்கர்ஃபோர்ட் (ஃபாக்ஸ் சேஸ் புற்றுநோய் மையம்) ஆகியோரால் காணப்பட்டு விவரிக்கப்பட்டது.

இந்த இடமாற்றத்தின் விளைவாக, குரோமோசோம்கள் 9 மற்றும் 22 இன் பகுதிகள் இணைக்கப்படுகின்றன. இந்த நிலையில், குரோமோசோம் 22 இலிருந்து வரும் BCR மரபணுவின் ஒரு பகுதி குரோமோசோம் 9 இன் டைரோசின் கைனேஸ் மரபணுவுடன் (ABL) இணைக்கப்பட்டுள்ளது. ஒரு அசாதாரண BCR/ABL மரபணு உருவாகிறது, இதன் தயாரிப்பு அசாதாரண டைரோசின் கைனேஸ் - 210 kDa மூலக்கூறு எடை கொண்ட ஒரு புரதம் (p210 என குறிப்பிடப்படுகிறது). இந்த புரதம் செல் சுழற்சியைக் கட்டுப்படுத்தும் நொதிகளின் சிக்கலான அடுக்கை செயல்படுத்துகிறது, இதன் மூலம் செல் பிரிவை துரிதப்படுத்துகிறது, டிஎன்ஏ மறுசீரமைப்பு (சரிசெய்தல்) செயல்முறைகளைத் தடுக்கிறது. இது செல் மரபணுவின் உறுதியற்ற தன்மைக்கு வழிவகுக்கிறது, இது மேலும் பிறழ்வுகளுக்கு ஆளாகிறது.

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட மைலோயிட் லுகேமியாவின் அறிகுறிகள்

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியாவின் அறிகுறிகள் நோயாளி இருக்கும் நோயின் கட்டத்தைப் பொறுத்து மாறுபடும். நாள்பட்ட கட்டம் நீண்ட காலத்திற்கு அறிகுறியற்றதாகவே இருக்கும். அதன் ஒரே வெளிப்பாடு விரிவடைந்த மண்ணீரலாக இருக்கலாம். இந்த காலகட்டத்தில் நோயறிதலை ஒரு பொது இரத்த பரிசோதனையைப் பயன்படுத்தி செய்ய முடியும். நோயாளிகள் பலவீனம், அதிகரித்த சோர்வு, வலி மற்றும் இடது ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் கனமான உணர்வை அனுபவிக்கின்றனர், இது குறிப்பாக சாப்பிட்ட பிறகு அதிகரிக்கிறது. சில நேரங்களில் மூச்சுத் திணறல் காணப்படுகிறது, இது நுரையீரலின் உல்லாசப் பயணத்தில் குறைவுடன் தொடர்புடையது, இது ஒரு பெரிய மண்ணீரலால் வரையறுக்கப்படுகிறது. CML இன் நாள்பட்ட கட்டத்தில் கல்லீரலின் விரிவாக்கம் விரிவடைந்த மண்ணீரலுக்கு இரண்டாம் நிலை மற்றும் அனைத்து நோயாளிகளிலும் காணப்படுவதில்லை.

முடுக்கம் கட்டம் (முடுக்கம், நோயின் முன்னேற்றம்) நாள்பட்ட கட்டத்திலிருந்து மருத்துவ ரீதியாக சிறிதும் வேறுபட்டதல்ல. மண்ணீரல் அளவு வேகமாக அதிகரிக்கிறது. இரத்தத்தில் உள்ள பாசோபிலியா ஹிஸ்டமைன் (தோல் அரிப்பு, வெப்ப உணர்வு, தளர்வான மலம்) வெளியீட்டுடன் தொடர்புடைய எதிர்வினைகளால் மருத்துவ ரீதியாக வெளிப்படும். இந்த கட்டம் உடல் வெப்பநிலையில் அவ்வப்போது அதிகரிப்பு, தொற்று நோய்களுக்கான போக்கு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கட்டத்தின் முடிவில், எலும்புகள் மற்றும் மூட்டுகளில் வலி ஏற்படலாம்.

வெடிப்பு நெருக்கடி கட்டம் (முனையம், வெடிப்பு கட்டம்) அதன் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளில் கடுமையான லுகேமியாவைப் போன்றது. ஒரு உச்சரிக்கப்படும் போதை நோய்க்குறி உருவாகிறது. இரத்த சோகை நோய்க்குறி போதுமான எரித்ரோபொய்சிஸுடன் தொடர்புடையது. த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவால் ஏற்படும் ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி மைக்ரோசர்குலேட்டரி (பெட்டீசியல்-ஸ்பாட்) வகையின் இரத்தப்போக்கு மூலம் வெளிப்படுகிறது - பல பெட்டீசியா, எக்கிமோசஸ், சளி சவ்வுகளிலிருந்து இரத்தப்போக்கு. ஹைப்பர்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலின் நிறை அதிகரிப்பு, பல்வேறு உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களில் வெடிப்பு ஊடுருவல், நிணநீர் அழற்சி, எலும்பு வலி ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரலுடன் ஒப்பிடக்கூடிய விரிவாக்கப்பட்ட கல்லீரல் வெடிப்பு நெருக்கடி கட்டத்தில் மட்டுமே CML இல் காணப்படுகிறது; முந்தைய காலகட்டங்களில், மண்ணீரல் எப்போதும் கல்லீரலை விட அதிகமாக இருக்கும். அதனால்தான் விரிவாக்கப்பட்ட கல்லீரல் நோயின் சாதகமற்ற அறிகுறிகளில் ஒன்றாக இருக்கலாம்.

இளம் வயதினருக்கான நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியா வகை

பொதுவாக 2-3 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் தோன்றும் மற்றும் இரத்த சோகை, இரத்தக்கசிவு, போதை, பெருக்க நோய்க்குறிகள் ஆகியவற்றின் கலவையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. வரலாற்றில், மற்றும் பெரும்பாலும் மருத்துவமனையில் சேர்க்கப்படும்போது, அரிக்கும் தோலழற்சி தடிப்புகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. இரத்த பகுப்பாய்வு பல்வேறு அளவுகளில் இரத்த சோகை (மேக்ரோசைட்டோசிஸ் போக்குடன்), த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, அதிகரித்த ESR மற்றும் லுகோசைட்டோசிஸ் ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகிறது, இது மைலோபிளாஸ்ட்களுக்கு கூர்மையான மாற்றத்துடன் (2 முதல் 50% அல்லது அதற்கு மேற்பட்டது) அனைத்து இடைநிலை வடிவங்களின் (புரோமியோலோசைட்டுகள், மைலோசைட்டுகள், இளம், பேண்ட் நியூட்ரோபில்கள்), உச்சரிக்கப்படும் மோனோசைட்டோசிஸ் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது. லுகோசைடோசிஸ் பொதுவாக 25 முதல் 80 x 10 / l வரை இருக்கும். எலும்பு மஜ்ஜையில் - அதிகரித்த செல்லுலாரிட்டி, மெகாகாரியோசைடிக் கிருமியை அடக்குதல்; குண்டு வெடிப்பு செல்களின் சதவீதம் சிறியது மற்றும் புற இரத்தத்தில் உள்ளதை ஒத்திருக்கிறது, ஆனால் அவை அனைத்தும் அனாபிளாசியாவின் அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளன. இளம் வடிவத்தின் சிறப்பியல்பு ஆய்வக அறிகுறிகள் எலும்பு மஜ்ஜை செல் கலாச்சாரத்தில் Ph' குரோமோசோம் இல்லாதது, அதிக அளவு கரு ஹீமோகுளோபின் (30-70%), இது குழந்தைகளில் வயதுவந்த மைலாய்டு லுகேமியாவிலிருந்து இந்த வடிவத்தை வேறுபடுத்துகிறது. சில குழந்தைகளில், 7வது ஜோடி குரோமோசோம்களில் ஒன்று இல்லாதது கண்டறியப்படுகிறது.

பெரியவர்களுக்கு ஏற்படும் நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியா

சில நேரங்களில் இது வழக்கமான பரிசோதனைகளின் போது, பள்ளி வயது குழந்தைகளில் இரத்த பரிசோதனைகளின் போது கண்டறியப்படுகிறது, அதாவது நோய் படிப்படியாக உருவாகிறது. வயதுவந்தோரின் நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியா இளம் வயதினரை விட இரண்டு மடங்கு பொதுவானது. நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியா உள்ள நோயாளிகளில் தோராயமாக 40% பேருக்கு நோயறிதலின் போது எந்த மருத்துவ அறிகுறிகளும் இல்லை என்றும், அவர்கள் ஹீமாட்டாலஜிக்கல் ரீதியாக மட்டுமே கண்டறியப்படுகிறார்கள் என்றும் நம்பப்படுகிறது. 20% நோயாளிகளுக்கு ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி உள்ளது, 54% பேருக்கு ஸ்ப்ளெனோமேகலி மட்டுமே உள்ளது. சில நேரங்களில் நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியா எடை இழப்பு, பலவீனம், காய்ச்சல், குளிர்ச்சியுடன் தொடங்குகிறது. நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியாவின் மூன்று கட்டங்கள் உள்ளன:

1. மெதுவான, நாள்பட்ட (சுமார் 3 ஆண்டுகள் நீடிக்கும்);
2. முடுக்கம் (சுமார் 1-1.5 ஆண்டுகள் நீடிக்கும்), ஆனால் பொருத்தமான சிகிச்சையுடன் நோய் நாள்பட்ட கட்டத்திற்குத் திரும்பலாம்;
3. இறுதி (முனைய அதிகரிப்பு, விரைவான முடுக்கம் கட்டம், 3-6 மாதங்கள் நீடிக்கும் மற்றும் பொதுவாக மரணத்தில் முடிகிறது).

நோயின் விரிவாக்கப்பட்ட மருத்துவ மற்றும் ஹீமாட்டாலஜிக்கல் படத்தின் முடுக்கம் காலத்தில், பொதுவான உடல்நலக்குறைவு, அதிகரித்த சோர்வு, பலவீனம், வயிறு பெரிதாகுதல், இடது ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் வலி மற்றும் எலும்புகளைத் தட்டும்போது வலி ஆகியவை பொதுவாகக் காணப்படுகின்றன. மண்ணீரல் பொதுவாக மிகப் பெரியதாக இருக்கும். ஹெபடோமெகலி குறைவாகவே உச்சரிக்கப்படுகிறது. லிம்பேடனோபதி பொதுவாக மிகக் குறைவு. இரத்தப் பரிசோதனைகள் மிதமான இரத்த சோகை, சாதாரண அல்லது அதிகரித்த பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை மற்றும் ஹைப்பர்லூகோசைட்டோசிஸ் (பொதுவாக 100 x 10 ⁹ /l க்கு மேல்) ஆகியவற்றைக் காட்டுகின்றன. லுகோசைட் சூத்திரம் புரோமியோலோசைட்டுகள் மற்றும் மைலோசைட்டுகளால் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது, ஆனால் மைலோபிளாஸ்ட்கள் (சுமார் 5-10%) மற்றும் மெட்டாமைலோசைட்டுகள், பேண்ட் மற்றும் பிரிக்கப்பட்ட வடிவங்களும் உள்ளன, அதாவது லுகேமிக் இடைவெளி இல்லை. ஈசினோபிலிக் மற்றும் பாசோபிலிக் தொடர், லிம்போபீனியா மற்றும் அதிகரித்த ESR ஆகியவற்றின் பல வடிவங்கள் உள்ளன. எலும்பு மஜ்ஜையில், அதிகரித்த செல்லுலாரிட்டியின் பின்னணியில், வெடிப்பு கூறுகளில் சிறிது அதிகரிப்பு, உச்சரிக்கப்படும் மெட்டாமைலோசைடிக் மற்றும் மைலோசைடிக் எதிர்வினைகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. காரியோடைப்பிங்கின் போது, 95% நோயாளிகளில் 22வது ஜோடியின் குழுவில் கூடுதலாக ஒரு சிறிய குரோமோசோம் காணப்படுகிறது - இது பிலடெல்பியா குரோமோசோம் (Ph'-குரோமோசோம்) என்று அழைக்கப்படுகிறது - இது 9வது மற்றும் 22வது குரோமோசோம்களுக்கு இடையில் பொருளின் சமநிலையான இடமாற்றத்தின் விளைவாகும். இந்த இடமாற்றத்தின் போது, ஒரு புரோட்டோ-ஆன்கோஜீன் மாற்றப்படுகிறது, மேலும் இந்த மரபணுதான் நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியாவின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்துகிறது. கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா உள்ள 5% குழந்தைகளிலும், AML உள்ள 2% குழந்தைகளிலும் Ph'-குரோமோசோம் காணப்படுகிறது.

நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியாவின் இறுதி அதிகரிப்பு, ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி மற்றும் போதைப்பொருளுடன் கூடிய கடுமையான வெடிப்பு நெருக்கடியாக ஏற்படுகிறது: சாம்பல்-மண் தோல் நிறம், பொதுவான நிணநீர் அழற்சி, எலும்பு சேதம், ஹைபர்தர்மியா, எப்போதும் தொற்றுடன் தொடர்புடையது அல்ல.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியாவின் வகைப்பாடு

2001 ஆம் ஆண்டில் உலக சுகாதார அமைப்பால் ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட நவீன வகைப்பாட்டின் படி, குழந்தைகளில் நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியா நாள்பட்ட மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்களின் (CMPD) குழுவில் சேர்க்கப்பட்டுள்ளது, இதில் நாள்பட்ட நியூட்ரோபிலிக் லுகேமியா, ஹைபரியோசினோபிலிக் நோய்க்குறி (நாள்பட்ட ஈசினோபிலிக் லுகேமியா), உண்மையான பாலிசித்தீமியா, அத்தியாவசிய த்ரோம்போசைத்தீமியா, நாள்பட்ட இடியோபாடிக் மைலோஃபைப்ரோசிஸ் மற்றும் வகைப்படுத்தப்படாத CMPD ஆகியவை அடங்கும், இவை குழந்தை பருவத்தில் மிகவும் அரிதானவை. இவை குளோனல் (கட்டி) நோய்கள், இதில் கட்டி அடி மூலக்கூறு மைலோயிட் தோற்றத்தின் முதிர்ந்த, வேறுபட்ட, செயல்பாட்டு ரீதியாக செயல்படும் செல்களைக் கொண்டுள்ளது. இந்த வழக்கில், டிஸ்ப்ளாசியா, ஹெமாட்டோபாய்டிக் பற்றாக்குறை (இரத்த சோகை, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, லுகோபீனியா) அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை. நோயின் முக்கிய வெளிப்பாடுகள் முக்கியமாக ஹைப்பர்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி (ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, உறுப்புகளின் கட்டி ஊடுருவல்), ஒரு பொது இரத்த பரிசோதனையில் (எரித்ரோசைட்டுகள், பிளேட்லெட்டுகள், நியூட்ரோபில்கள், ஈசினோபில்கள்) சில (நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் சி வகையைப் பொறுத்து) செல்களின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையவை.

அனைத்து CMPD யின் முக்கிய பண்பும் ஒரு நாள்பட்ட போக்காகும், ஒவ்வொரு குறிப்பிட்ட நிகழ்விலும் அதன் கால அளவை தீர்மானிக்க முடியாது. நோய் மேலும் முன்னேறக்கூடும், ஒன்று அல்லது பல கிருமிகளில் ஹீமாடோபாய்டிக் டிஸ்ப்ளாசியாவின் அறிகுறிகள் தோன்றும். இரத்த அணுக்களின் முதிர்ச்சி சீர்குலைந்து, புதிய பிறழ்வுகள் தோன்றும், புதிய முதிர்ச்சியடையாத கட்டி குளோன்கள், இது CMPD ஐ மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறியாகவும், பின்னர் கடுமையான லுகேமியாவாகவும் படிப்படியாக மாற்றுவதற்கு வழிவகுக்கிறது. எலும்பு மஜ்ஜையை இணைப்பு திசுக்களால் (மைலோஃபைப்ரோசிஸ்) மாற்றுவதன் மூலமும், மண்ணீரலின் மைலோயிட் மெட்டாபிளாசியாவாலும் மிகவும் "தீங்கற்ற" போக்கையும் சாத்தியமாக்குகிறது.

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியாவின் வளர்ச்சியின் வழிமுறைகள் நன்கு ஆய்வு செய்யப்பட்டுள்ளன. CML இன் போக்கில் மூன்று கட்டங்கள் வேறுபடுகின்றன:

• நாள்பட்ட கட்டம்;
• முடுக்கம் கட்டம்;
• குண்டுவெடிப்பு நெருக்கடி.

நாள்பட்ட கட்டம் நாள்பட்ட MPD இன் அனைத்து அம்சங்களையும் கொண்டுள்ளது. எலும்பு மஜ்ஜையில் கிரானுலோசைட்டோபாயிசிஸ் மற்றும் மெகாகாரியோசைட்டோபாயிசிஸின் ஹைப்பர் பிளாசியா, த்ரோம்போசைட்டோசிஸுடன் சேர்ந்து இடதுபுறமாக மாற்றத்துடன் லுகோசைட்டோசிஸ் வடிவத்தில் பொது இரத்த பரிசோதனையில் ஏற்படும் மாற்றங்களால் வெளிப்படுகிறது. இந்த காலகட்டத்தில் மருத்துவ படத்தில், விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல் மிகவும் சிறப்பியல்பு.

முடுக்கம் கட்டத்திற்கு மாறுவதற்கான அளவுகோல்கள்:

• பொது இரத்த பரிசோதனையில் 10% க்கும் அதிகமான ஆனால் <30% க்கும் குறைவான குண்டு வெடிப்பு செல்கள் இருப்பது;
• பொது இரத்த பரிசோதனையில் குண்டுவெடிப்புகள் மற்றும் புரோமிலோசைட்டுகளின் கூட்டுத்தொகை >20% ஆகும்;
• பொது இரத்த பரிசோதனையில் பாசோபில்களின் எண்ணிக்கை 20% க்கும் அதிகமாக உள்ளது;
• சிகிச்சையுடன் தொடர்புடையதாக இல்லாத, 100,000/μl க்கும் குறைவான பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையில் குறைவு;
• 4 வாரங்களுக்குள் மண்ணீரலின் அளவு 50% அதிகரிக்கும்;
• கூடுதல் குரோமோசோமால் பிறழ்வுகள் (2வது பிலடெல்பியா குரோமோசோம், Y குரோமோசோமின் மறைவு, ட்ரைசோமி 8, ஐசோக்ரோமோசோம் 17, முதலியன).

குண்டுவெடிப்பு நெருக்கடி கட்டத்திற்கு மாறுவதற்கான அளவுகோல்கள்:

• பொது இரத்த பரிசோதனை மற்றும்/அல்லது எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள குண்டு வெடிப்பு செல்களின் எண்ணிக்கை 30% ஐ விட அதிகமாக உள்ளது;
• எலும்பு மஜ்ஜை, கல்லீரல், மண்ணீரல் அல்லது நிணநீர் முனைகளுக்கு வெளியே உள்ள உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களில் பிளாஸ்டிக் ஊடுருவல்.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியாவைக் கண்டறிதல்

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கையின் அடிப்படையில் குழந்தைகளில் நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியாவை சந்தேகிக்க முடியும். வரலாறு மற்றும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பொதுவாக மிகவும் குறிப்பிட்டவை அல்ல. பரிசோதனையின் போது அதிக கவனம் மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரலின் அளவை மதிப்பிடுவதற்கு செலுத்தப்பட வேண்டும். நோயின் வெவ்வேறு காலகட்டங்களில் CML இல் முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கையில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் வேறுபடுகின்றன.

உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனையில், லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ், யூரிக் அமில அளவுகள் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட்டுகளின் செயல்பாடு தீர்மானிக்கப்படுகிறது. எந்தவொரு கட்டி செயல்முறையின் ஒருங்கிணைந்த பகுதியாக இருக்கும் செல் சிதைவு செயல்முறைகளின் தீவிரத்தை மதிப்பிடுவதற்கு இந்த குறிகாட்டிகள் அவசியம். எஞ்சிய நைட்ரஜன் குறிகாட்டிகளான யூரியா மற்றும் கிரியேட்டினின் அளவுகள், அத்துடன் கல்லீரல் நொதிகளின் செயல்பாடு (ALT, AST, காமா-GTP, ALP) மற்றும் நேரடி மற்றும் மறைமுக பிலிரூபின் உள்ளடக்கம் ஆகியவற்றின் மதிப்பீடு செய்யப்படுகிறது.

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியாவின் இறுதி நோயறிதலை நிறுவ, எலும்பு மஜ்ஜை சோதனைகளை நடத்துவது அவசியம் - பஞ்சர் பயாப்ஸி மற்றும் ட்ரெபனோபயாப்ஸி. பஞ்சரின் போது எடுக்கப்பட்ட பொருள் சைட்டோலாஜிக்கல் மற்றும் மரபணு ஆய்வுகளுக்கு உட்படுத்தப்படுகிறது.

நாள்பட்ட கட்டத்தில் மைலோகிராமில் (எலும்பு மஜ்ஜையின் சைட்டோலாஜிக்கல் பகுப்பாய்வு), கிரானுலோசைடிக் மற்றும் மெகாகாரியோசைடிக் ஹீமாடோபாய்டிக் கிருமிகளின் ஹைப்பர் பிளாசியா வெளிப்படுகிறது. முடுக்கம் கட்டத்தில், முதிர்ச்சியடையாத வடிவங்களின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு, வெடிப்புகளின் தோற்றம், அவற்றின் எண்ணிக்கை 30% ஐ தாண்டாது, குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. வெடிப்பு நெருக்கடி கட்டத்தில் எலும்பு மஜ்ஜையின் படம் கடுமையான லுகேமியாவில் உள்ள படத்தை ஒத்திருக்கிறது.

எலும்பு மஜ்ஜையின் மரபணு சோதனையில் காரியோடைப்பிங் (நிலையான சைட்டோஜெனடிக் சோதனை) அடங்கும், இது மெட்டாஃபேஸ் கருக்களில் குரோமோசோம்களின் உருவவியல் மதிப்பீட்டை உள்ளடக்கியது. இது பிலடெல்பியா குரோமோசோம் 1(9;22) ஐக் கண்டறிவதன் மூலம் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்துவது மட்டுமல்லாமல், நாள்பட்ட கட்டத்திலிருந்து முடுக்கம் கட்டத்திற்கு நோயை மாற்றுவதற்கான அளவுகோலாகக் கருதப்படும் கூடுதல் பிறழ்ச்சிகளையும் உறுதிப்படுத்த முடியும்.

கூடுதலாக, இன் சிட்டு ஹைப்ரிடைசேஷன் (FISH) மற்றும் மல்டிபிளக்ஸ் பாலிமரேஸ் சங்கிலி எதிர்வினை ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தி மூலக்கூறு மரபணு சோதனை, CML நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தும் சைமெரிக் BCR/ABL மரபணுவை மட்டுமல்லாமல், பல்வேறு பிளவுபடுத்தும் மாறுபாடுகளையும் (BCR/ABL மரபணுவின் மூலக்கூறு அம்சங்கள் - குரோமோசோம்கள் 9 மற்றும் 22 இணைந்த குறிப்பிட்ட புள்ளிகள்) அடையாளம் காண முடியும்.

சிஎம்எல்லைக் கண்டறிவதற்கு, பஞ்சர் பயாப்ஸியுடன், எலும்பு மஜ்ஜை ட்ரெஃபின் பயாப்ஸியும், அதைத் தொடர்ந்து பயாப்ஸியின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையும் அவசியம். இது எலும்பு மஜ்ஜையின் செல்லுலார் தன்மை மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸின் அளவை மதிப்பிடுவதற்கும், டிஸ்ப்ளாசியாவின் சாத்தியமான அறிகுறிகளை அடையாளம் காண்பதற்கும் அனுமதிக்கிறது, இது மாற்றத்தின் ஆரம்ப அறிகுறிகளாக இருக்கலாம்.

நோயாளி மற்றும் அவரது குடும்ப உறுப்பினர்களில் (உடன்பிறந்தவர்கள் மற்றும் பெற்றோர்கள்) முக்கிய ஹிஸ்டோகாம்பாட்டிபிலிட்டி காம்ப்ளக்ஸின் (HLA டைப்பிங்) ஆன்டிஜென்களை நிர்ணயிப்பது, ஹீமாடோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல்களின் சாத்தியமான நன்கொடையாளரைத் தீர்மானிப்பதற்கான முதன்மை நோயறிதல் நடவடிக்கைகளின் ஒரு பகுதியாக மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

வயிற்று உறுப்புகள் மற்றும் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்தின் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை, எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராபி மற்றும் மார்பு எக்ஸ்ரே ஆகியவை CML-க்கு தேவையான ஆய்வுகளில் அடங்கும்.

[ 19 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

கடுமையான பாக்டீரியா தொற்று உள்ள நோயாளிகளில் பெரும்பாலும் காணப்படும் நியூட்ரோபிலிக் லுகேமாய்டு எதிர்வினைகளுடன் CML இன் வேறுபட்ட நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. CML போலல்லாமல், வீக்கத்தின் கடுமையான கட்டத்தில் பாசோபில்களின் அளவு ஒருபோதும் அதிகரிக்காது, மேலும் லுகேமாய்டு குறைவாகவே உச்சரிக்கப்படுகிறது. கூடுதலாக, லுகேமாய்டு எதிர்வினைகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல் பொதுவானதல்ல. மிகவும் சிக்கலான சர்ச்சைக்குரிய நிகழ்வுகளில் மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய் மற்றும் நியூட்ரோபிலிக் லுகேமாய்டு எதிர்வினையின் வேறுபட்ட நோயறிதலுக்கு, நியூட்ரோபில்களில் அல்கலைன் பாஸ்பேட்டஸை தீர்மானிக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது (லுகேமாய்டு எதிர்வினையில் கண்டறியப்பட்டது).

பிலடெல்பியா குரோமோசோம் மற்றும் BCR/ABL மரபணுவின் இருப்பை தீர்மானிக்கும் ஒரு மரபணு ஆய்வின் அடிப்படையில், ஒரு நோயாளிக்கு CML இருக்கிறதா இல்லையா என்பது பற்றிய இறுதி முடிவை எடுக்க முடியும்.

மற்ற CMPZ உடன் CML இன் வேறுபட்ட நோயறிதல் பெரியவர்களில் செய்யப்படுகிறது. குழந்தை மக்கள்தொகையில் மற்ற CMPZ இன் கேசுயிஸ்டிக் அரிதான தன்மை காரணமாக, CML இளம் மைலோமோனோசைடிக் லுகேமியா (JMML) உடன் மட்டுமே வேறுபடுகிறது. இது மிகவும் அரிதான நோயாகும் (வருடத்திற்கு 1,000,000 குழந்தைகளுக்கு அதிர்வெண் 1.3, அல்லது குழந்தை பருவ லுகேமியாவின் 2-3%). இது 0 முதல் 14 வயது வரையிலான குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது (75% வழக்குகளில் - 3 ஆண்டுகள் வரை). CML ஐப் போலவே, கிரானுலோசைடிக் கிருமியின் கட்டுப்பாடற்ற பெருக்கம் ஏற்படுகிறது, ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி உருவாகிறது.

சமீப காலம் வரை, ரஷ்ய இலக்கியத்தில் JMML என்பது CML இன் ஒரு மாறுபாடாகக் கருதப்பட்டது. இருப்பினும், JMML அடிப்படையில் வேறுபட்ட, வீரியம் மிக்க போக்கு, CML சிகிச்சைக்கு உறுதியற்ற தன்மை மற்றும் மிகவும் சாதகமற்ற முன்கணிப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. 2001 ஆம் ஆண்டில், WHO வகைப்பாடு JMML ஐ மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ்/மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்களின் ஒரு சிறப்புக் குழுவாக தனிமைப்படுத்தியது, இது மைலோயிட் தோற்றத்தின் செல்களின் கட்டுப்பாடற்ற பெருக்கத்துடன், எலும்பு மஜ்ஜை செல்களின் வேறுபாட்டில் உள்ள குறைபாடுகளான டிஸ்ப்ளாசியாவின் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. CML போலல்லாமல், JMML இல் பிலடெல்பியா குரோமோசோம் (அல்லது BCR/ABL மரபணு) இல்லை. JMML புற இரத்தத்தில் மோனோசைட்டோசிஸால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது (1x109/l க்கும் அதிகமாக). JMML இல் எலும்பு மஜ்ஜையில் வெடிப்புகளின் எண்ணிக்கை 20% க்கும் குறைவாக உள்ளது. JMML நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த, பின்வரும் 2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அளவுகோல்களும் தேவைப்படுகின்றன: அதிகரித்த கரு ஹீமோகுளோபின் அளவுகள், புற இரத்தத்தில் முதிர்ச்சியடையாத கிரானுலோசைட்டுகளின் இருப்பு, 10x10 ⁹ / l க்கும் அதிகமான லுகோசைடோசிஸ், குரோமோசோமால் பிறழ்வுகளைக் கண்டறிதல் (பெரும்பாலும் மோனோசமி 7), காலனி-தூண்டுதல் காரணிகளின் (GM-CSF) செயலுக்கு மைலோயிட் முன்னோடிகளின் அதிக உணர்திறன்.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியா சிகிச்சை

உணவு மற்றும் சிகிச்சை முறை, நோயாளிகளுக்கான பராமரிப்பு அமைப்பு ஆகியவற்றின் கொள்கைகள் கடுமையான லுகேமியாவைப் போலவே உள்ளன. மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சை குறிப்பிடப்படவில்லை. வெடிப்பு நெருக்கடிகளில், கடுமையான மைலோயிட் லுகேமியா சிகிச்சை திட்டங்களின்படி சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இளம் வயது மாறுபாடு சிகிச்சைக்கு மிகவும் எதிர்ப்புத் திறன் கொண்டது, மேலும் அதன் சிகிச்சை திட்டம் உருவாக்கப்படவில்லை. VAMP, CAMP போன்ற திட்டங்களின்படி சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியாவுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான முதல் முயற்சிகள் 19 ஆம் நூற்றாண்டில் மேற்கொள்ளப்பட்டன. அப்போது இருந்த ஒரே மருந்து ஆர்சனிக் ஆகும், இது கட்டியைச் சுருக்கவும், மண்ணீரலின் அளவைக் குறைக்கவும், குறுகிய காலத்திற்கு லுகோசைட்டோசிஸைக் குறைக்கவும் முடிந்தது. 20 ஆம் நூற்றாண்டில், CML சிகிச்சைக்கான முக்கிய மருந்துகள் ஹைட்ராக்ஸியூரியா, சைட்டராபைன், மைலோசன் மற்றும் இன்டர்ஃபெரான் ஆகும். அவற்றின் உதவியுடன், ஹீமாட்டாலஜிக்கல் (பொது இரத்த பரிசோதனை மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் மருத்துவ அறிகுறிகள் மற்றும் நோயின் அறிகுறிகள் இல்லாதது) மட்டுமல்லாமல், சைட்டோஜெனடிக் (BCR/ABL பிறழ்வு இல்லாதது) நிவாரணங்களையும் அடைய முடிந்தது. இருப்பினும், நிவாரணங்கள் குறுகிய காலமாக இருந்தன, மேலும் பிறழ்ந்த மரபணு காணாமல் போவது ஒரு சிறிய சதவீத நிகழ்வுகளில் குறிப்பிடப்பட்டது. இத்தகைய சிகிச்சையின் முக்கிய குறிக்கோள், முடுக்கம் கட்டத்திலிருந்து நாள்பட்ட கட்டத்திற்கு மாற்றுவது, நாள்பட்ட கட்டத்தின் கால அளவை அதிகரிப்பது மற்றும் நோய் முன்னேற்றத்தைத் தடுப்பதாகும்.

அலோஜெனிக் ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை (HSCT) முறையை நடைமுறையில் அறிமுகப்படுத்தியதன் மூலம் CML சிகிச்சையில் குறிப்பிடத்தக்க வெற்றியை அடைய முடிந்தது. நோயின் நாள்பட்ட கட்டத்தின் தொடக்கத்தில் HLA- இணக்கமான தொடர்புடைய நன்கொடையாளரிடமிருந்து (சகோதரன் அல்லது சகோதரி) HSCT பெறுவது 87% குழந்தைகளில் குணப்படுத்துதலை அடைய அனுமதிக்கிறது என்பது நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. முடுக்கம் அல்லது வெடிப்பு நெருக்கடி கட்டங்களில் சிகிச்சையளிக்கும் போது, அதே போல் நோயறிதலின் தருணத்திலிருந்து பிந்தைய கட்டங்களிலும், பழமைவாத சிகிச்சையின் பின்னணியிலும் சிகிச்சையளிக்கும் போது, தொடர்பில்லாத மற்றும் (அல்லது) HLA- இணக்கமற்ற நன்கொடையாளரிடமிருந்து HSCT பெறுவதன் முடிவுகள் சற்று மோசமாக உள்ளன.

HSCT முறையானது, கட்டியால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளியின் ஹீமாடோபாய்டிக் அமைப்பை ஆரோக்கியமான ஒன்றை மாற்றுவது மட்டுமல்லாமல், "கிராஃப்ட்-வெர்சஸ்-லுகேமியா" என்ற நோயெதிர்ப்பு நிகழ்வின் அடிப்படையில் கட்டி எதிர்ப்பு நோய் எதிர்ப்பு சக்தியை செயல்படுத்துவதன் மூலம் நோய் மீண்டும் வருவதைத் தடுக்கவும் அனுமதிக்கிறது. இருப்பினும், இந்த முறையைப் பயன்படுத்துவதன் நன்மை, HSCT செயல்முறையின் சிக்கல்களின் அபாயத்திற்கு எதிராக அளவிடப்பட வேண்டும், இது பெரும்பாலும் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது என்பதை கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும்.

21 ஆம் நூற்றாண்டின் தொடக்கத்தில் மருத்துவ நடைமுறையில் BCR/ABL டைரோசின் கைனேஸ் தடுப்பான்கள் அறிமுகப்படுத்தப்பட்ட பிறகு CML சிகிச்சையில் புதிய வாய்ப்புகள் தோன்றின, அவற்றில் முதலாவது (இதுவரை ரஷ்யாவில் ஒரே மருந்து) இமாடினிப் (க்ளீவெக்) ஆகும். அனுபவ ரீதியாக தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட பழமைவாத சிகிச்சைக்கான மருந்துகளைப் போலல்லாமல், இந்த விஷயத்தில் அவை நோயின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் உள்ள முக்கிய இணைப்பை இலக்காகக் கொண்ட ஒரு மூலக்கூறு செயல்பாட்டு பொறிமுறையைப் பயன்படுத்துகின்றன - நோயியல் BCR/ABL டைரோசின் கைனேஸ். இந்த நொதிதான் சைமெரிக் மரபணு BCR/ABL இன் அடி மூலக்கூறாக அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளது, இது கட்டுப்பாடற்ற செல் பிரிவு மற்றும் DNA பழுதுபார்க்கும் அமைப்பில் தோல்வியின் செயல்முறைகளைத் தூண்டுகிறது. புற்றுநோயியல் நோய்களுக்கான சிகிச்சைக்கான இந்த அணுகுமுறை புள்ளி (இலக்கு) சிகிச்சை என்று அழைக்கப்படுகிறது.

இமாடினிப் உள்ள குழந்தைகளில் நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியா சிகிச்சையானது பெரும்பாலான நோயாளிகள் நிலையான முழுமையான ஹீமாட்டாலஜிக்கல் மற்றும் சைட்டோஜெனடிக் பதிலை அடைய அனுமதிக்கிறது. இருப்பினும், காலப்போக்கில், சில நோயாளிகள் மருந்துக்கு எதிர்ப்பை உருவாக்குகிறார்கள், இது நோயின் விரைவான முன்னேற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. இமாடினிபிற்கான எதிர்ப்பைக் கடக்க, தற்போது மருத்துவ சோதனை நிலையில் உள்ள பிற டைரோசின் கைனேஸ் தடுப்பான்களை (டசாடினிப், நிலோடினிப், முதலியன) பயன்படுத்த முடியும். CML இன் நோய்க்கிரும வளர்ச்சியில் பிற மூலக்கூறு இலக்குகளைக் கொண்ட மருந்துகளும் உருவாக்கப்பட்டு வருகின்றன, இது எதிர்காலத்தில் CML சிகிச்சையை பல திசைகளில் செயல்படுத்துவதை சாத்தியமாக்கும். 2005 ஆம் ஆண்டில், BCR/ABL இல் செயல்படும் சிறப்பு தடுப்பூசி மூலம் தடுப்பூசி போடுவது குறித்த முதல் ஊக்கமளிக்கும் தரவு வெளியிடப்பட்டது.

சில வயதுவந்த நோயாளிகளுக்கு டைரோசின் கைனேஸ் தடுப்பான்களுக்கு ஆதரவாக HSCT-ஐ விட்டுக்கொடுக்கும் விருப்பம் வழங்கப்பட்டிருந்தாலும், இமாடினிபின் காலவரையறைக்குட்பட்ட செயல்பாட்டின் காரணமாக குழந்தைகளுக்கு இந்தப் பிரச்சினை முழுமையாக தீர்க்கப்படவில்லை. தற்போது நடைபெற்று வரும் பல மைய ஆய்வுகள், குழந்தைகளில் HSCT மற்றும் டைரோசின் கைனேஸ் தடுப்பான்கள் மற்றும் பிற பாரம்பரிய CML மருந்துகளின் (இன்டர்ஃபெரான், ஹைட்ராக்ஸியூரியா, முதலியன) பங்கை தெளிவுபடுத்த உதவும்.

நாள்பட்ட கட்டம் மற்றும் முடுக்கம் கட்டத்தில் உள்ள நோயாளிகளின் சிகிச்சை முக்கியமாக பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகளின் அளவுகளில் வேறுபடுகிறது. குண்டு வெடிப்பு நெருக்கடி கட்டத்தில், நோய் கடுமையான லுகேமியாவை ஒத்திருக்கும் போது, கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா அல்லது கடுமையான நான்-லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா (குண்டு வெடிப்பு செல்களின் முக்கிய குளோனைப் பொறுத்து) சிகிச்சை முறையைப் பயன்படுத்தி அதிக அளவு பாலிகீமோதெரபி நிர்வகிக்கப்படுகிறது. பூர்வாங்க பழமைவாத சிகிச்சைக்குப் பிறகு முடுக்கம் அல்லது குண்டு வெடிப்பு நெருக்கடி கட்டத்தில், HSCT க்கு மாற்று இல்லை என்பதை உலக அனுபவம் காட்டுகிறது. நோயின் இந்த காலகட்டங்களில், CML இன் நாள்பட்ட கட்டத்தில் அதன் பயன்பாட்டின் முடிவுகளுடன் ஒப்பிடும்போது HSCT கணிசமாக சிறிய விளைவை அளிக்கிறது என்ற உண்மை இருந்தபோதிலும்.

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட மைலோயிட் லுகேமியாவுக்கான முன்கணிப்பு

நோயின் முன்கணிப்பு, வெளிப்படும் வயது, மண்ணீரல் அளவு, வெடிப்பு எண்ணிக்கை, பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை, ஈசினோபில் எண்ணிக்கை மற்றும் புற இரத்தத்தில் உள்ள பாசோபில் எண்ணிக்கை உள்ளிட்ட பல காரணிகளைப் பொறுத்தது. கூடுதலாக, சிகிச்சை தற்போது ஒரு முக்கியமான முன்கணிப்பு காரணியாகக் கருதப்படுகிறது. வெளியிடப்பட்ட ஆய்வுகளில், CML நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்பட்ட பிறகு சராசரி உயிர்வாழும் நேரம் 42 முதல் 117 மாதங்கள் வரை இருக்கும். இந்த ஆய்வுகள் CML சிகிச்சைக்கு டைரோசின் கைனேஸ் தடுப்பான்களின் பயன்பாட்டை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளவில்லை என்பதைக் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும், அவை சமீபத்தில் மருத்துவ நடைமுறையில் அறிமுகப்படுத்தப்பட்டுள்ளன, இது CML நோயாளிகளின் உயிர்வாழும் நேரத்தை வியத்தகு முறையில் அதிகரிக்கும் என்று எதிர்பார்க்கப்படுகிறது.

இளம் வயதினருக்கான முன்கணிப்பு சாதகமற்றது - சிகிச்சையின் முதல் வருடத்திலேயே நோயாளிகள் இறக்கின்றனர். வயது வந்தோருக்கான வகை நோயாளிகளில், நோயின் காலம் பல ஆண்டுகள் ஆகும். சில நோயாளிகள் 10 ஆண்டுகள் அல்லது அதற்கு மேல் வாழ்கின்றனர். வெற்றிகரமான எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை மற்றும் மொத்த கதிர்வீச்சு சிகிச்சைக்குப் பிறகு, நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியாவின் இரண்டு வடிவங்களுக்கும் மீட்பு சாத்தியமாகும்.

வெளிநோயாளர் கண்காணிப்பு மற்றும் பரிந்துரைகள்

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியா ஒரு நாள்பட்ட நோயாகும், எனவே அனைத்து நோயாளிகளும் வாழ்நாள் முழுவதும் ஒரு ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட்டால் கண்காணிக்கப்பட வேண்டும். இமாடினிப் சிகிச்சையைப் பெறும் நோயாளிகள் சிகிச்சையின் முதல் 3 மாதங்களில் வாரத்திற்கு ஒரு முறையும், அதன் பிறகு ஒவ்வொரு 2 வாரங்களுக்கும் ஒரு முறையும் பரிசோதிக்கப்படுகிறார்கள். மருத்துவ பரிசோதனையின் போது, மண்ணீரலின் அளவு அவசியம் மதிப்பிடப்படுகிறது, CML இன் அறிகுறிகள் மற்றும் இமாடினிபின் பக்க விளைவுகள் அடையாளம் காணப்படுகின்றன. ரெட்டிகுலோசைட் அளவு மற்றும் வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையை தீர்மானிப்பதன் மூலம் ஒரு முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, மேலும் லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் செயல்பாட்டை மதிப்பிடும் ஒரு உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனையும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

சைமெரிக் BCR/ABb மரபணுவின் அளவை தீர்மானிக்க புற இரத்த லுகோசைட்டுகளின் மூலக்கூறு மரபணு சோதனை மாதந்தோறும் செய்யப்படுகிறது. நாள்பட்ட கட்டத்திலிருந்து முடுக்கம் கட்டத்திற்கு மாறுவதற்கான ஆரம்பகால நோயறிதலுக்கான உருவவியல் மற்றும் சைட்டோஜெனடிக் சோதனையுடன் கூடிய எலும்பு மஜ்ஜை துளைத்தல் ஒவ்வொரு 3 மாதங்களுக்கும் ஒரு முறை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. மைலோஃபைப்ரோசிஸின் அளவை தீர்மானிக்க எலும்பு மஜ்ஜை ட்ரெபனோபயாப்ஸி ஒவ்வொரு ஆறு மாதங்களுக்கும் தேவைப்படுகிறது. சிகிச்சையின் மூன்றாம் ஆண்டில் கண்காணிப்பு மற்றும் சிகிச்சையின் மருத்துவ, ஹீமாட்டாலஜிக்கல் மற்றும் மூலக்கூறு மரபணு விளைவைப் பொறுத்து மேலும் செய்யப்படுகிறது.

HSCTக்குப் பிறகு, நோயாளிகள் பொதுவாக பயன்படுத்தப்படும் HSCT முறையைப் பொறுத்து சிறப்பாக உருவாக்கப்பட்ட திட்டங்களின்படி ஒரு சிறப்பு மாற்று மையத்தில் கண்காணிக்கப்படுவார்கள். அடிப்படை நோய்க்கான நிவாரண நிலையைக் கண்காணிக்கத் தேவையான நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சை நடைமுறைகளுக்கு கூடுதலாக, மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் நம்பகத்தன்மை, தொற்று நிலை மற்றும் "கிராஃப்ட் வெர்சஸ் ஹோஸ்ட்" என்ற நோயெதிர்ப்பு எதிர்வினையின் செயல்பாடு ஆகியவை மதிப்பிடப்படுகின்றன.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]