குழந்தைகளில் ஆஸ்டியோசர்கோமா

ஆஸ்டியோசர்கோமா என்பது சுழல் செல்களைக் கொண்ட மிகவும் வீரியம் மிக்க முதன்மை எலும்புக் கட்டியாகும், இது ஆஸ்டியோயிட் அல்லது முதிர்ச்சியடையாத எலும்பு திசுக்களின் உருவாக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ]

ஆஸ்டியோசர்கோமாவின் தொற்றுநோயியல்

ஆஸ்டியோசர்கோமாவின் நிகழ்வு ஆண்டுக்கு 1,000,000 மக்கள்தொகைக்கு 2.1 ஆகும். நிகழ்வின் உச்ச வயது 10-19 ஆண்டுகள் ஆகும். வயதான காலத்தில், ஆஸ்டியோசர்கோமா பொதுவாக ஒரு முன்கூட்டிய பின்னணியில் ஏற்படுகிறது (பேஜெட்ஸ் நோய், முந்தைய எலும்பு கதிர்வீச்சு, பல எக்ஸோஸ்டோஸ்கள், எலும்பின் நார்ச்சத்து டிஸ்ப்ளாசியா).

ஆஸ்டியோசர்கோமாவின் மிகவும் பொதுவான உள்ளூர்மயமாக்கல் (90% வழக்குகள் வரை) நீண்ட குழாய் எலும்புகள் ஆகும். முழங்கால் மூட்டை உருவாக்கும் எலும்புகள் 50% வழக்குகளில் பாதிக்கப்படுகின்றன, ஹுமரஸின் அருகிலுள்ள முனை - 25% இல்.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

ஆஸ்டியோசர்கோமா நோய் கண்டறிதல்

ஆஸ்டியோசர்கோமாவின் பாதி நிகழ்வுகளில், இரத்த பிளாஸ்மாவில் அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ் செயல்பாட்டில் அதிகரிப்பு காணப்படுகிறது, ஆனால் இந்த அறிகுறி குறிப்பிடப்படாதது, ஏனெனில் இது பல எலும்பு நோய்களில் காணப்படுகிறது.

உள்ளூரில், எலும்புடன் தொடர்புடைய அடர்த்தியான கட்டி கண்டறியப்படுகிறது. ஆஸ்டியோசர்கோமா நோயாளிகளின் வலி மிகவும் பொதுவான புகாராகும். ஒரு விதியாக, அருகிலுள்ள மூட்டுகளில் எந்த வெளியேற்றமும் காணப்படவில்லை, மேலும் இயக்கங்கள் பாதுகாக்கப்படுகின்றன. நோயியல் முறிவுகள் 1% க்கும் குறைவான நிகழ்வுகளில் ஏற்படுகின்றன. முறையான அறிகுறிகளும் அரிதானவை.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

எக்ஸ்-ரே

எலும்புக் கட்டிகளின் மிகவும் பொதுவான கதிரியக்க அறிகுறிகள் ஆஸ்டியோலிசிஸ் அல்லது நோயியல் (கட்டி) ஆஸ்டியோஜெனீசிஸின் குவியங்கள் ஆகும். பெரும்பாலும் ஒரு கலவையான படம் ஒன்று அல்லது மற்றொரு கூறுகளின் ஆதிக்கத்துடன் காணப்படுகிறது. ஆஸ்டியோலிடிக் வகை எலும்பு மாற்றங்களைக் கண்டறிவது மிகவும் கடினம். இந்த விஷயத்தில், ஆஸ்டியோசர்கோமாவை ஃபைப்ரோசர்கோமா, எலும்பு நீர்க்கட்டிகள் மற்றும் ஜெயண்ட் செல் கட்டியிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும். கட்டி ஆஸ்டியோசர்கோமாவின் நம்பகமான அறிகுறிகளில் ஒன்றாகும்.

எலும்புக் கட்டிகளின் கதிரியக்க மதிப்பீடு பின்வரும் அளவுருக்களின்படி மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

• ஆஸ்டியோசர்கோமாவின் உள்ளூர்மயமாக்கல். "புல" கோட்பாட்டின் படி, சுழல் செல் கட்டிகள் (ஆஸ்டியோசர்கோமா உட்பட) முக்கியமாக நீண்ட குழாய் எலும்புகளின் மெட்டாபிசீல் பகுதியில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன, அதே நேரத்தில் சிறிய வட்ட செல் கட்டிகள் (எவிங்கின் சர்கோமா, ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்கள்) டயாபிசீல் பகுதியில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன.
• ஆஸ்டியோசர்கோமா எல்லைகள். சுற்றியுள்ள திசுக்களின் வளர்ச்சி விகிதம் மற்றும் எதிர்வினையை பிரதிபலிக்கின்றன. வீரியம் மிக்க மற்றும் ஆக்கிரமிப்பு தீங்கற்ற கட்டிகள் தெளிவற்ற எல்லைகள் அல்லது அவற்றின் இல்லாமையால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.
• எலும்பு அழிவு. இந்த அறிகுறி எலும்புக் கட்டியின் நம்பகமான அறிகுறியாகும். மிகவும் உச்சரிக்கப்படும் எலும்பு அழிவு மிகவும் வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்களில் கண்டறியப்படுகிறது. இது கட்டி செயல்பாட்டின் குறிப்பானாக செயல்படுகிறது.
• எலும்பு மேட்ரிக்ஸின் நிலை (நோயியல் ஆஸ்டியோஜெனீசிஸ்). அதிகரித்த அடர்த்தியின் பகுதிகள் கால்சிஃபிகேஷன்கள், ஸ்களீரோசிஸின் குவியங்கள் அல்லது புதிதாக உருவான எலும்பு திசுக்களின் இருப்பு காரணமாக இருக்கலாம்.
• பெரியோஸ்டீல் எதிர்வினை. தீங்கற்ற கட்டிகள், ஒரு விதியாக, பெரியோஸ்டீல் அழிவை ஏற்படுத்தாது. மாறாக, வீரியம் மிக்க எலும்பு கட்டிகள், பரந்த மாற்றம் மண்டலம் மற்றும் செயல்பாட்டில் மென்மையான திசுக்களின் ஈடுபாட்டுடன் கூடிய உச்சரிக்கப்படும் பெரியோஸ்டீல் எதிர்வினை இருப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.

கட்டியின் பரவலை மதிப்பிடுவதில் எலும்பு சிண்டிகிராபி முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. சுற்றியுள்ள திசுக்களுடனான கட்டியின் உறவு ஆஞ்சியோகிராபி மற்றும் எம்ஆர்ஐ ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தி மதிப்பிடப்படுகிறது.

குழந்தைகளில் ஆஸ்டியோசர்கோமா சிகிச்சை

1980களின் முற்பகுதி வரை, உள்ளூர் ஆஸ்டியோசர்கோமாவிற்கான பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட சிகிச்சை தந்திரம் பாதிக்கப்பட்ட எலும்புக்கு மேலே அமைந்துள்ள மூட்டு வரை மூட்டு வெட்டுவதாகும். கீமோதெரபி அறிமுகம் மற்றும் எலும்பியல் தொழில்நுட்பத்தில் ஏற்பட்ட முன்னேற்றங்கள் காரணமாக உறுப்புகளைப் பாதுகாக்கும் அறுவை சிகிச்சைகள் சாத்தியமானது. தற்போது, ஆஸ்டியோசர்கோமா உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு இத்தகைய அறுவை சிகிச்சைகள் செய்யப்படுகின்றன, மேலும் சிகிச்சை முடிவுகள் மோசமடைவதில்லை. உறுப்புகளைப் பாதுகாக்கும் அறுவை சிகிச்சைகளுக்கு அவசியமான நிபந்தனை, ஆரோக்கியமான திசுக்களுக்குள் கட்டியை அகற்றி, பின்னர் மூட்டு செயல்பாட்டை மீட்டெடுப்பதற்கான சாத்தியமாகும். அறுவை சிகிச்சையின் வகை குறித்து நோயாளியின் விருப்பங்கள் எப்போதும் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்படுகின்றன.

அறுவை சிகிச்சையின் அளவு கட்டியின் இருப்பிடம் மற்றும் அளவைப் பொறுத்து தீர்மானிக்கப்படுகிறது. உயர்தர அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சைக்கு காயத்தின் தெளிவான காட்சிப்படுத்தல் மிகவும் முக்கியமானது. அகற்றும் அளவு மற்றும் அறுவை சிகிச்சையின் நீண்டகால விளைவுகள் பெரும்பாலும் கட்டி செயல்பாட்டில் நியூரோவாஸ்குலர் மூட்டைகளின் ஈடுபாட்டைப் பொறுத்தது. அவற்றின் துல்லியமான காட்சிப்படுத்தலுக்கு, அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய ஆஞ்சியோகிராபி பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. முக்கிய நாளங்கள் மற்றும் நரம்புகளின் கட்டி ஈடுபாடு, அத்துடன் சுற்றியுள்ள திசுக்களின் விரிவான ஈடுபாடு அல்லது கட்டி செல்களால் அவற்றின் மாசுபாடு, பயாப்ஸி மூலம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, உறுப்புகளைப் பாதுகாக்கும் செயல்பாடுகளுக்கு முரணாக உள்ளன.

ஆஸ்டியோசர்கோமாவிற்கான சிகிச்சை விளைவுகளை மேம்படுத்துவதில் கீமோதெரபி குறிப்பிடத்தக்க பங்களிப்பைச் செய்துள்ளது. மிகவும் பயனுள்ள மருந்துகள் டாக்ஸோரூபிகின், சிஸ்பிளாட்டின், ஐபோஸ்ஃபாமைடு மற்றும் அதிக அளவு மெத்தோட்ரெக்ஸேட் ஆகும். அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் கீமோதெரபியின் முக்கிய குறிக்கோள் உள்ளூர் கட்டி கட்டுப்பாட்டை அடைவதாகும்.

ஆஸ்டியோசர்கோமா என்பது கதிரியக்க கதிர்வீச்சுக்கு உணர்திறன் இல்லாத ஒரு கட்டியாகும். கடுமையான மற்றும் மீளமுடியாத பக்க விளைவுகளுக்கு வழிவகுக்கும் அளவுகளால் மட்டுமே கட்டி எதிர்ப்பு விளைவு அடையப்படுகிறது. தற்போது, அறுவை சிகிச்சை செய்ய முடியாத கட்டிகள் (அச்சு எலும்புக்கூடு, முக எலும்புகளின் ஆஸ்டியோசர்கோமா) மற்றும் எலும்பு மெட்டாஸ்டேஸ்கள் முன்னிலையில் கதிர்வீச்சு நோய்த்தடுப்பு நோக்கங்களுக்காகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது.