குழந்தைகளுக்கு சர்க்கரை இல்லாத நீரிழிவு நோய்

நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் என்பது பாலியூரியா மற்றும் பாலிடிப்சியாவால் வகைப்படுத்தப்படும் ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோனின் முழுமையான அல்லது ஒப்பீட்டு குறைபாட்டால் ஏற்படும் ஒரு நோயாகும்.

ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோன் சிறுநீரகங்களின் சேகரிக்கும் குழாய்களில் நீரை மீண்டும் உறிஞ்சுவதைத் தூண்டுகிறது மற்றும் உடலில் நீர் வளர்சிதை மாற்றத்தை ஒழுங்குபடுத்துகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

காரணங்கள் ஒரு குழந்தைக்கு சர்க்கரை இல்லாத நீரிழிவு நோய்

குழந்தைகளில் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் என்பது அதன் இடியோபாடிக் வடிவம் என்று குறிப்பிடப்படுகிறது, இது ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள் இருவருக்கும் எந்த வயதிலும் தொடங்கலாம். ஹைபோதாலமிக் செயலிழப்பு மற்றும் பிட்யூட்டரி கோளாறுகளின் பிற மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் அல்லது பின்னர் ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி கோளாறுகள் சேர்க்கப்படுவது, இடியோபாடிக் வடிவத்தில், ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோனின் குறைபாடு ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி அச்சின் செயலிழப்பைப் பொறுத்தது என்பதைக் குறிக்கிறது. பெரும்பாலும், இந்த பகுதியில் ஒரு பிறவி உயிர்வேதியியல் குறைபாடு உள்ளது, இது பல்வேறு சாதகமற்ற சுற்றுச்சூழல் காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் மருத்துவ ரீதியாக வெளிப்படுகிறது.

குழந்தைகளுக்கு ஏற்படும் அதிர்ச்சிக்குப் பிந்தைய நீரிழிவு இன்சிபிடஸ், மண்டை ஓட்டில் காயம் ஏற்பட்டால், அடித்தள மண்டை ஓடு எலும்பு முறிவு மற்றும் பிட்யூட்டரி தண்டு உடைந்தால் அல்லது நரம்பியல் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு பிட்யூட்டரி தண்டுக்கு மேலே உள்ள சேதத்தின் விளைவாக உருவாகலாம்.

சில நேரங்களில் நிரந்தர பாலியூரியா காயம் ஏற்பட்ட 1-2 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகும் ஏற்படலாம். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், குறுகிய கால மருத்துவ வெளிப்பாட்டை அடையாளம் காண முயற்சிப்பதன் மூலம் கடந்த காலத்திற்கான நோயாளிகளின் நிலையை மறு மதிப்பீடு செய்வது அவசியம். பிந்தையது பிந்தைய அதிர்ச்சிகரமான தோற்றம் நோயறிதலை நம்பகமானதாக்கும்.

தற்செயலான தலை காயங்களால் ஏற்படும் நீரிழிவு நோய் மிகவும் அரிதான நோய் என்பதை வலியுறுத்த வேண்டும்.

ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோனின் முழுமையான குறைபாட்டிற்கான காரணம் (ஹார்மோனின் சுரப்பு குறைதல்) எந்தவொரு தோற்றத்தின் நியூரோஹைபோபிசிஸுக்கும் சேதம் விளைவிக்கும்:

• செல்லா டர்சிகாவிற்கு மேலேயும், பார்வை நரம்பு சியாஸ்ம் பகுதியிலும் உள்ள கட்டிகள்;
• ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் (ஹிஸ்டியோசைட்டுகளால் ஹைபோதாலமஸ் மற்றும் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் ஊடுருவல் காரணமாக);
• தொற்றுகள் (மூளையழற்சி, காசநோய்);
• காயங்கள் (மண்டை ஓட்டின் அடிப்பகுதியின் எலும்பு முறிவு, அறுவை சிகிச்சை);
• பரம்பரை வடிவங்கள் (ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் மற்றும் பின்னடைவு, எக்ஸ் குரோமோசோமுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளன);
• வொல்ஃப்ராம் நோய்க்குறி (நீரிழிவு நோய், பார்வை நரம்புத் தளர்ச்சி மற்றும் சென்சார்நியூரல் காது கேளாமை ஆகியவற்றுடன் இணைந்து).

பல சந்தர்ப்பங்களில், முழுமையான ஆண்டிடியூரிடிக் ஹார்மோன் குறைபாட்டிற்கான சரியான காரணத்தை தீர்மானிக்க முடியாது, மேலும் குழந்தைகளில் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் இடியோபாடிக் என அடையாளம் காணப்படுகிறது. இருப்பினும், அதை இடியோபாடிக் என வகைப்படுத்துவதற்கு முன், குழந்தையின் பல மறுபரிசீலனைகள் அவசியம், ஏனெனில் பாதி நோயாளிகளில், ஒரு அளவீட்டு செயல்முறையின் வளர்ச்சியின் காரணமாக ஹைபோதாலமஸ் அல்லது பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் உருவவியல் ரீதியாகத் தெரியும் மாற்றங்கள் நோய் வெளிப்பட்ட ஒரு வருடத்திற்குப் பிறகுதான் தோன்றும், மேலும் 25% நோயாளிகளில், இத்தகைய மாற்றங்களை 4 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு கண்டறிய முடியும்.

குழந்தைகளில் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் ஒரு சிறப்பு வடிவம் ஆகும், இதில் ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோனுக்கு எதிர்ப்பு காணப்படுகிறது (ஒப்பீட்டு ஹார்மோன் குறைபாடு). இந்த நோய் வாசோபிரசினின் போதுமான சுரப்பு அல்லது அதன் அதிகரித்த அழிவுடன் தொடர்புடையது அல்ல, ஆனால் வாசோபிரசினுக்கு சிறுநீரக ஏற்பிகளின் பிறவி உணர்வின்மை காரணமாக ஏற்படுகிறது.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

நோய் தோன்றும்

குழந்தைகளில் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ், வாசோபிரசின் (ADH) போதுமான அளவு சுரக்காமல் இருப்பதோடு தொடர்புடையது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இது ஹைபோதாலமஸின் சுப்ராப்டிக் மற்றும் குறைந்த அளவிற்கு, பாராவென்ட்ரிகுலர் கருக்களில் உள்ள நியூரோசெக்ரிட்டரி செல்கள் குறைபாட்டின் விளைவாகும். ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோனின் போதுமான அளவு காரணமாக உடலில் நீர் குறைவது பிளாஸ்மா ஆஸ்மோலாரிட்டியில் அதிகரிப்புக்கு காரணமாகிறது, இது தாகம் வளர்ச்சியின் வழிமுறைகளைத் தூண்டுகிறது மற்றும் பாலிடிப்சியாவை ஏற்படுத்துகிறது. இந்த வழியில், நீர் வெளியேற்றம் மற்றும் நுகர்வுக்கு இடையிலான சமநிலை மீட்டெடுக்கப்படுகிறது, மேலும் உடலின் திரவங்களின் ஆஸ்மோலார் அழுத்தம் ஒரு புதிய, சற்று உயர்ந்த மட்டத்தில் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. இருப்பினும், பாலிடிப்சியா என்பது அதிகப்படியான பாலியூரியாவின் இரண்டாம் நிலை ஈடுசெய்யும் வெளிப்பாடு மட்டுமல்ல. இதனுடன், மைய தாக வழிமுறைகளின் செயலிழப்பும் உள்ளது. எனவே, சில ஆசிரியர்களின் கூற்றுப்படி, நோயின் ஆரம்பம் தாகத்தில் கட்டாய அதிகரிப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது பின்னர் சிறுநீரின் குறைந்த ஒப்பீட்டு அடர்த்தியுடன் பாலியூரியாவுடன் சேர்ந்துள்ளது.

நியூரோஜெனிக் தோற்றத்தின் குழந்தைகளில் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் என்பது ஹைபோதாலமிக்-நியூரோஹைபோபிசல் அச்சின் நோயியல் கொண்ட ஒரு நோயாகும்.

ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோனின் குறைபாடு பாலியூரியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது, இது சிறுநீரின் குறைந்த ஒப்பீட்டு அடர்த்தி, அதிகரித்த பிளாஸ்மா ஆஸ்மோலாலிட்டி, பாலிடிப்சியா ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது. பிற புகார்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் முதன்மை நோயியல் செயல்முறையின் தன்மையால் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

அறிகுறிகள் ஒரு குழந்தைக்கு சர்க்கரை இல்லாத நீரிழிவு நோய்

இந்த நோயின் முக்கிய அறிகுறிகளில் ஒன்று நீர்த்த சிறுநீரின் வெளியேற்றத்தில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு ஆகும். பகல் மற்றும் இரவு நேரங்களில் அடிக்கடி மற்றும் அதிக அளவில் சிறுநீர் கழித்தல் காணப்படுகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில் டையூரிசிஸ் ஒரு நாளைக்கு 40 லிட்டர் அடையும், பெரும்பாலும் தினசரி சிறுநீரின் அளவு 3 முதல் 10 லிட்டர் வரை ஏற்ற இறக்கமாக இருக்கும். சிறுநீரின் ஒப்பீட்டு அடர்த்தி கணிசமாகக் குறைக்கப்படுகிறது - சராசரியாக 1005 வரை, நோயியல் கூறுகள் மற்றும் சர்க்கரை அதில் இல்லை. செறிவூட்டப்பட்ட சிறுநீரை உருவாக்க இயலாமை மற்றும் பாலியூரியா பொதுவாக பகல் மற்றும் இரவில் கடுமையான தாகத்துடன் இருக்கும். நோயாளிகளின் திரவ இழப்பு ஹைபோவோலீமியா மற்றும் பிளாஸ்மாவின் ஹைபரோஸ்மோலாரிட்டியை அதிகரிக்க வழிவகுக்கிறது, இதன் விளைவாக கடுமையான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் உருவாகின்றன - கிளர்ச்சி, காய்ச்சல், ஹைப்பர்பீனியா, மயக்கம், கோமா மற்றும் சாத்தியமான மரணம் (நீரிழப்பு அறிகுறிகள்).

கடுமையான தாகம் இல்லாத குழந்தைகளில் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் மிகவும் அரிதாகவே காணப்படுகிறது. இருப்பினும், பாலியூரியா அதிகமாக வெளிப்படுத்தப்பட்டு, திசு திரவ இழப்பை ஈடுசெய்யும் தாகம் இல்லாவிட்டால், மேலே விவரிக்கப்பட்ட நீரிழப்பு அறிகுறிகளின் தன்னிச்சையான வளர்ச்சியை எதிர்பார்க்கலாம்.

நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் பெரும்பாலும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இல்லாமல் நிகழ்கிறது மற்றும் ஆய்வக சோதனைகளின் போது கண்டறியப்படுகிறது (அதிகப்படியான டையூரிசிஸ், சிறுநீரின் குறைந்த ஒப்பீட்டு அடர்த்தி). மருத்துவ படம் பொதுவாக பெண்களில் மாதவிடாய் முறைகேடுகள், ஆண்மைக்குறைவு மற்றும் ஆண்களில் பாலியல் குழந்தைப் பேறு போன்ற நியூரோஎண்டோகிரைன் கோளாறுகளுடன் இணைக்கப்படுகிறது. பசியின்மை மற்றும் உடல் எடை குறைதல் மிகவும் பொதுவானது, குறிப்பாக லேசான தாகத்துடன். நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் அறிகுறிகளை பான்ஹைபோபிட்யூட்டரிசம், பெருமூளை வடிவ உடல் பருமன், அக்ரோமெகலி ஆகியவற்றின் கட்டமைப்பிற்குள் கண்டறிய முடியும். அத்தகைய கலவையுடன், வெளிப்பாடுகள் பெரும்பாலும் அழிக்கப்படுகின்றன.

மனநோயியல் வெளிப்பாடுகள் மிகவும் பொதுவானவை மற்றும் அவை ஆஸ்தெனிக் மற்றும் பதட்டம்-மனச்சோர்வு நோய்க்குறிகளின் வடிவத்தில் காணப்படுகின்றன.

குழந்தைகளில் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் லேசான தாவர கோளாறுகளைக் கொண்டுள்ளது. அவை பெரும்பாலும் நிரந்தரமானவை, இருப்பினும் முக்கியமாக அனுதாபம் கொண்ட அட்ரீனல் நோக்குநிலையின் தாவர பராக்ஸிஸம்களும் ஏற்படலாம். நிரந்தர தாவர கோளாறுகள் முக்கியமாக வியர்வை, வறண்ட தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகள் இல்லாததால் வெளிப்படுகின்றன மற்றும் பொதுவாக நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் அறிகுறிகளுடன் இருக்கும். அவற்றுடன் கூடுதலாக, இரத்த அழுத்தத்தின் குறைபாடு, அதன் அதிகரிப்புக்கான சில போக்கு மற்றும் டாக்ரிக்கார்டியாவின் போக்கு ஆகியவை பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகின்றன. நரம்பியல் பரிசோதனையில் நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் சிதறிய அறிகுறிகள் மட்டுமே கண்டறியப்படுகின்றன. கிரானியோகிராம்கள் பெரும்பாலும் செல்லா டர்சிகாவின் சிறிய அளவுகளுடன் மண்டை ஓட்டின் அடிப்பகுதியின் தட்டையான வடிவத்தைக் காட்டுகின்றன, இது பெரும்பாலும் டிஸ்ராஃபிக் நிலையின் அறிகுறிகளைக் குறிக்கிறது. EEG கோளாறுகள் மற்ற நரம்பு-வளர்சிதை மாற்ற-நாளமில்லா நோய்களில் உள்ளதைப் போலவே இருக்கும்.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

கண்டறியும் ஒரு குழந்தைக்கு சர்க்கரை இல்லாத நீரிழிவு நோய்

• 1001-1005 என்ற சிறுநீரின் ஒப்பீட்டு அடர்த்தியுடன் பாலியூரியா மற்றும் பாலிடிப்சியா.
• 3 மணி நேர திரவ விலக்கு சோதனை: சிறுநீரின் ஒப்பீட்டு அடர்த்தி குறைவாகவே உள்ளது, பிளாஸ்மா ஆஸ்மோலாலிட்டி அதிகரிக்கிறது. சாதாரண பிளாஸ்மா ஆஸ்மோலாலிட்டியுடன் சிறுநீரின் ஒப்பீட்டு அடர்த்தியில் அதிகரிப்பு சைக்கோஜெனிக் பாலிடிப்சியாவைக் குறிக்கிறது, இது குழந்தை பருவத்தில் மிகவும் பொதுவானது.
• வாசோபிரசின் சோதனை (தோலடிக்கு 5 U): ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோனின் (ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி நீரிழிவு இன்சிபிடஸ்) முழுமையான குறைபாட்டுடன், சிறுநீரின் ஒப்பீட்டு அடர்த்தி அதிகரிக்கிறது; ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோனுக்கு (நெஃப்ரோஜெனிக் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ்) எதிர்ப்புடன், சிறுநீரின் ஒப்பீட்டு அடர்த்தி குறைவாகவே இருக்கும்.

கருவி ஆராய்ச்சி

ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி பகுதியின் காட்சிப்படுத்தல் - CT, MRI, மண்டை ஓட்டின் எக்ஸ்ரே பரிசோதனை.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

குழந்தைகளில் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ், அதிகப்படியான நீர் நுகர்வு அல்லது முதன்மை பாலிடிப்சியாவிலிருந்து வேறுபடுகிறது, இது மனோவியல் இயல்புடையது. பாலிடிப்சியாவைப் பற்றியும் நினைவில் கொள்வது அவசியம், இது சில சந்தர்ப்பங்களில் ஸ்கிசோஃப்ரினியா நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது.

சைக்கோஜெனிக் பாலிடிப்சியாவில், உலர் உணவு சோதனை சிறுநீர் வெளியேற்றத்தைக் குறைக்கவும், ஆரோக்கியமான மக்களில் காணப்படும் மதிப்புகளுக்கு (1020 வரை) சிறுநீரின் அடர்த்தியை அதிகரிக்கவும் உதவுகிறது, நோயாளியின் நிலை மற்றும் நீரிழப்பு அறிகுறிகளை மோசமாக்காமல். வேறுபட்ட நோயறிதலின் அடுத்த கட்டம், வாசோபிரசினுக்கு சிறுநீரகக் குழாய்களின் உணர்வின்மையால் வகைப்படுத்தப்படும் நோயின் நெஃப்ரோஜெனிக் வடிவத்தை விலக்குவதாக இருக்க வேண்டும். நெஃப்ரோஜெனிக் நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் பின்வரும் வடிவங்களை மனதில் கொள்ள வேண்டும்: சோமாடிக், தொற்று நோய்கள் மற்றும் போதைப்பொருட்களின் விளைவாக பெறப்பட்ட வடிவம்; ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோனுக்கு பதிலளிக்கும் சிறுநீரகக் குழாய்களின் வளர்ச்சியில் பரம்பரை குறைபாட்டுடன் குடும்ப வடிவம்.

குழந்தைகளில் நீரிழிவு இன்சிபிடஸை மற்ற நோயியல் நிலைகளிலிருந்து வேறுபடுத்துவதற்கு முன், மரபணு அமைப்பு, சிறுநீரக செயல்பாடு மற்றும் இரத்த அமைப்பு பற்றிய முழுமையான பரிசோதனை மற்றும் மேற்கண்ட சோதனைகள் அவசியம்.

சிகிச்சை ஒரு குழந்தைக்கு சர்க்கரை இல்லாத நீரிழிவு நோய்

குழந்தைகளில் நீரிழிவு இன்சிபிடஸை ஏற்படுத்திய காரணத்தை நீக்குவது அறிகுறி வடிவங்களுக்கு சிகிச்சையளிப்பதில் முதல் படியாகும். இந்த வழக்கில், கட்டியின் அறுவை சிகிச்சை அல்லது கதிர்வீச்சு சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது.

மாற்று சிகிச்சை வாசோபிரசின் தயாரிப்புகளுடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. டெஸ்மோபிரசின் ஒரு நாளைக்கு 3 முறை நிர்வகிக்கப்படுகிறது. சிறுநீரின் ஒப்பீட்டு அடர்த்தியின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் ஒரு நாளைக்கு 100 முதல் 600 எம்.சி.ஜி வரை மருந்தளவு தனித்தனியாக தேர்ந்தெடுக்கப்படுகிறது. திரவ உட்கொள்ளலைக் கட்டுப்படுத்துவது ஹைப்பரோஸ்மோலாலிட்டி மற்றும் உடலின் நீரிழப்புக்கு வழிவகுக்கும் என்பதால், நீர் விநியோகத்தில் சிரமம் உள்ள சூழ்நிலைகளை நோயாளிகள் தவிர்க்க வேண்டும்.

முன்அறிவிப்பு

குழந்தைகள் தாராளமாக குடிக்கும் பட்சத்தில், நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் உயிருக்கு ஆபத்தானது அல்ல. ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோன் மருந்துகளுடன் கூடிய ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சை வாழ்க்கைக்கும் வேலை செய்யும் திறனுக்கும் சாதகமான முன்கணிப்பைத் தீர்மானிக்கிறது. ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி பகுதியில் ஒரு கன அளவு உருவாக்கம் ஏற்பட்டால், முன்கணிப்பு அதன் இருப்பிடம் மற்றும் சிகிச்சையின் சாத்தியத்தைப் பொறுத்தது.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]