லுகோபீனியா

லுகோபீனியா அல்லது நியூட்ரோபீனியா என்பது இரத்தத்தில் சுற்றும் நியூட்ரோபில்களின் முழுமையான எண்ணிக்கை 1.5x10 ⁹ /l க்கும் குறைவாக இருக்கும் ஒரு நோய்க்குறி ஆகும். லுகோபீனியாவின் தீவிர வெளிப்பாடு அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் ஆகும் - இரத்தத்தில் உள்ள கிரானுலோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை 0.5x10 ⁹ /l க்கும் குறைவாக இருக்கும் ஒரு நிலை.

ஒத்த சொற்கள்: நியூட்ரோபீனியா, லுகோபீனியா, கிரானுலோசைட்டோபீனியா, அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ்.

ஐசிடி-10 குறியீடு

D70 லுகோபீனியா, அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ்.

லுகோபீனியாவின் தொற்றுநோயியல்

கீமோதெரபியால் தூண்டப்பட்ட லுகோபீனியா மற்றும் அக்ரானுலோசைட்டோசிஸின் பரவல் புற்றுநோயியல் மற்றும் ஹீமாட்டாலஜிக்கல் நோய்களின் தொற்றுநோயியல் மூலம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. கடுமையான நாள்பட்ட லுகோபீனியா 100,000 மக்கள்தொகையில் 1 அதிர்வெண்ணுடன் ஏற்படுகிறது, பிறவி மற்றும் இடியோபாடிக் லுகோபீனியா - 200,000 பேருக்கு 1, சுழற்சி லுகோபீனியா - 1 மில்லியன் மக்கள்தொகையில் 1. லுகோபீனியா என்பது அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் அடிக்கடி வெளிப்பாடாகும். ஐரோப்பாவில், இந்த நோயின் 2 புதிய வழக்குகள் 1 மில்லியன் மக்கள்தொகையில் ஆண்டுதோறும் கண்டறியப்படுகின்றன, மேலும் கிழக்கு ஆசியா மற்றும் ஆப்பிரிக்க நாடுகளில் - 2-3 மடங்கு அதிகம்.

இங்கிலாந்தில் கீமோதெரபி அல்லாத மருந்துகளால் ஏற்படும் மருந்து தூண்டப்பட்ட அக்ரானுலோசைட்டோசிஸின் நிகழ்வு ஆண்டுதோறும் 1 மில்லியன் மக்கள்தொகைக்கு 7 வழக்குகள், ஐரோப்பாவில் - 3.4-5.3 வழக்குகள், அமெரிக்காவில் - 1 மில்லியன் மக்களுக்கு 2.4 முதல் 15.4 வரை. மருந்து தூண்டப்பட்ட அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் உருவாகும் ஆபத்து வயதுக்கு ஏற்ப அதிகரிக்கிறது: 10% வழக்குகளில் மட்டுமே இது குழந்தைகள் மற்றும் இளைஞர்களிடமும், பாதிக்கும் மேற்பட்ட வழக்குகளில் - 60 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களிடமும் ஏற்படுகிறது. பெண்களில், இந்த சிக்கல் ஆண்களை விட 2 மடங்கு அதிகமாக உருவாகிறது. வான்கோமைசின் தூண்டப்பட்ட நியூட்ரோபீனியா மருந்தைப் பெறும் 2% நோயாளிகளிலும், தைராய்டு எதிர்ப்பு மருந்துகளை உட்கொள்ளும் நோயாளிகளிலும் - 0.23% வழக்குகளில், க்ளோசாபைன் சிகிச்சையின் போது - 1% வழக்குகளில் காணப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

லுகோபீனியாவின் காரணங்கள்

• லுகோபீனியாவின் பிறவி வடிவங்களில், நோய்க்கான காரணம் ஒன்று அல்லது மற்றொரு மரபணு குறைபாடாகும், இது ஆட்டோசோமால் பின்னடைவாக அல்லது ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் வகையில் பரவுகிறது; நோயின் அவ்வப்போது ஏற்படும் நிகழ்வுகளும் குறிப்பிடப்படுகின்றன.
• புற்றுநோய் உள்ளிட்ட புற்றுநோய்களில், லுகோபீனியா வளர்ச்சிக்கான காரணம் பெரும்பாலும் கீமோதெரபி மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை (மைலோடாக்ஸிக் அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ்) ஆகும்.
• அப்லாஸ்டிக் அனீமியா, மைலோஃபைப்ரோசிஸ் - ஹீமாடோபாய்சிஸின் வாங்கிய அப்லாசியா.
• கட்டி செல்கள் மூலம் சாதாரண ஹீமாடோபாய்சிஸை அடக்குதல் - இரத்த அமைப்பின் கட்டி நோய்கள், எலும்பு மஜ்ஜை IDR க்கு கட்டி மெட்டாஸ்டேஸ்கள்.
• வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள், குறிப்பாக வைட்டமின் பி12 குறைபாடு, ஃபோலேட் குறைபாடு, தாமிரக் குறைபாடு, குவாஷியோர்கர், கிளைகோஜன் சேமிப்புக் கோளாறு வகை 2b ஆகியவை லுகோபீனியாவுக்கு வழிவகுக்கும்.
• தொற்றுகள் - கடுமையான செப்சிஸ், வைரஸ் தொற்று (எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ், சைட்டோமெகலோவைரஸ், எச்ஐவி, ஹெபடைடிஸ், பார்வோவைரஸ் பி19, ரூபெல்லா வைரஸ்), பூஞ்சை மற்றும் புரோட்டோசோல் (லீஷ்மேனியாசிஸ், ஹிஸ்டோபிளாஸ்மோசிஸ், மலேரியா) தொற்றுகள், காசநோய், புருசெல்லோசிஸ் - நியூட்ரோபீனியாவை ஏற்படுத்துகின்றன.
• தீவிர சிகிச்சை உட்பட மருத்துவ நடைமுறையில் பயன்படுத்தப்படும் கீமோதெரபி அல்லாத மருந்துகள் கடுமையான நியூட்ரோபீனியாவை ஏற்படுத்துகின்றன - அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ்.

அக்ரானுலோசைட்டோசிஸை ஏற்படுத்தும் கீமோதெரபி அல்லாத மருந்துகள்

மருந்துகளின் வகை	மருந்துகள்
கன உலோகங்கள்	ஆர்சனிக், தங்கம், பாதரச டையூரிடிக்ஸ் கொண்ட தயாரிப்புகள்
வலி நிவாரணிகள் NSAIDகள்	அசிடைல்சாலிசிலிக் அமிலம் பாராசிட்டமால், டைக்ளோஃபெனாக், இண்டோமெதசின் இப்யூபுரூஃப் ஃபென், ஃபீனைல்புட்டாசோன், பைராக்ஸிகாம், டெனாக்ஸிகாம், ஃபீனைசோன்
ஆன்டிசைகோடிக்ஸ், மயக்க மருந்துகள், மன அழுத்த எதிர்ப்பு மருந்துகள்	குளோர்டியாசெபாக்சைடு, க்ளோசாபைன், டயஸெபம், ஹாலோபெரிடோல், இமிபிரமைன், மெப்ரோபமேட், பினோதியாசின், ரிஸ்பெரிடோன், டியாப்ரைடு, பார்பிட்யூரேட்டுகள்
வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள்
தைராய்டு எதிர்ப்பு மருந்துகள்	தியாமசோல் பொட்டாசியம் பெர்குளோரேட், தியோரசில் வழித்தோன்றல்கள்
ஆண்டிஹிஸ்டமின்கள்	புரோம்பெனிரமைன், மியான்செரின்
பல்வேறு எல்.எஸ்.	அசிடசோலாமைடு, அல்லோபுரினோல், கோல்கிசின், ஃபேமோடிடின், சிமெடிடின், ரானிடிடின், மெட்டோகுளோபிரமைடு, லெவோடோபா, வாய்வழி இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு முகவர்கள் (கிளிபென்கிளாமைடு), அனைத்தும் ரெட்டினோயிக் அமிலம், டாமொக்சிஃபென், அமினோகுளுதெதிமைடு, புளூட்டமைடு, சல்பசலாசின், பென்சில்லாமைன், குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள்
பல்வேறு இரசாயனங்கள் மற்றும் மருந்துகள்	முடி சாயம், பூச்சிக்கொல்லிகள், கடுகு வாயு, DCT, மருத்துவ மூலிகைகள்
இருதயவியலில் பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகள்	கேப்டோபிரில், ஃப்ளூர்பிப்ரோஃபென், ஃபுரோஸ்மைடு, ஹைட்ராலசைன், மெத்தில்டோபா, நிஃபெடிபைன், ஃபெனிண்டியோன், புரோகைனமைடு, புரோபஃபெனோன், ப்ராப்ரானோலோல், ஸ்பைரோனோலாக்டோன், தியாசைட் டையூரிடிக்ஸ், லிசினோபிரில், டிக்ளோபிடின், குயினிடின், எதாம்புடோல், டினிடாசோல், ஜென்டாமைசின், ஐசோனியாசிட், லின்கோமைசின், மெட்ரோனிடசோல், நைட்ரோஃபுரான்ஸ், பென்சிலின், ரிஃபாம்பிசின், ஸ்ட்ரெப்டோமைசின், தியோஅசெட்டசோன், வான்கோமைசின், ஃப்ளூசிட்டோசின், டாப்சோன், குளோரோகுயின், ஹைட்ராக்ஸி குளோரோகுயின், லெவாமிசோல், மெபெண்டசோல், பைரிமெத்தமைன், குயினின், அசைக்ளோவிர், ஜிடோவுடின், டெர்பினாஃபைன், சல்போனமைடுகள் (சலாசோசல்பாபிரிடின், முதலியன)

குறிப்பாக சல்பசலாசின், ஆன்டிதைராய்டு மருந்துகள், டிக்லோபிடின், தங்க உப்புகள், பென்சில்லாமைன், டைபிரிடோன், மெட்டமைசோல் சோடியம், சல்பமெதோக்சசோல் + டிரைமெத்தோபிரிம் (பைசெப்டால்) ஆகியவற்றை எடுத்துக் கொள்ளும்போது அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் உருவாகும் ஆபத்து அதிகமாக உள்ளது. சில மருந்துகளுக்கு, அக்ரானுலோசைட்டோசிஸின் ஆபத்து ஹிஸ்டோகாம்பாட்டிபிலிட்டி ஆன்டிஜென் இருப்பதோடு தொடர்புடையது. லெவாமிசோலால் ஏற்படும் அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் HLA-B27 உள்ள நபர்களுக்கு ஏற்படுகிறது. க்ளோசாபைனை உட்கொள்ளும் யூதர்களில், மருந்து தூண்டப்பட்ட அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் HLA-B38, DRB1*0402, DRB4*0101, DQB1*0201, DQB1*0302 ஆகிய ஹாப்லோடைப்களுடன் தொடர்புடையது, குளோசாபைனை உட்கொள்ளும் ஐரோப்பியர்களில், அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் HLA-DR*02, DRB1*1601, DRB5*02 DRB1*0502 உடன் ஏற்படுகிறது. அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் உருவாகும் நோயும் முக்கியமானது. கேப்டோபிரில் பெறும் முடக்கு வாதம் உள்ள நோயாளிகளுக்கும், புரோபெனெசிட் பெறும் சிறுநீரக செயலிழப்பு நோயாளிகளுக்கும் அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் உருவாகும் ஆபத்து அதிகம்.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

லுகோபீனியா எவ்வாறு உருவாகிறது?

நியூட்ரோபில்களின் உற்பத்தி, சுழற்சி அல்லது மறுபகிர்வில் ஏற்படும் இடையூறு காரணமாக லுகோபீனியா ஏற்படலாம். உடலில் உள்ள நியூட்ரோபில்கள் எலும்பு மஜ்ஜை, புற இரத்தம் மற்றும் திசுக்கள் என மூன்று இடங்களில் விநியோகிக்கப்படுகின்றன. நியூட்ரோபில்கள் எலும்பு மஜ்ஜையில் உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன, அதிலிருந்து அவை இரத்தத்தில் நுழைகின்றன. இரத்தத்தில் நியூட்ரோபில்களின் இரண்டு குளங்கள் உள்ளன - சுதந்திரமாக சுற்றும் மற்றும் விளிம்பு, வாஸ்குலர் சுவருடன் ஒட்டிக்கொண்டிருக்கும். பிந்தையது இரத்தத்தில் உள்ள நியூட்ரோபில்களில் தோராயமாக பாதியை உருவாக்குகிறது. நியூட்ரோபில்கள் 6-8 மணி நேரத்திற்குள் இரத்த ஓட்டத்தை விட்டு வெளியேறி திசுக்களுக்குள் ஊடுருவுகின்றன.

கீமோதெரபி மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் போது, இளம், தீவிரமாக பெருகும் செல்கள் இறக்கின்றன, அதாவது எலும்பு மஜ்ஜை குளம், மற்றும் மைலோடாக்ஸிக் அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் உருவாகிறது. எலும்பு மஜ்ஜையின் கட்டி புண்களிலும் எலும்பு மஜ்ஜை ஹீமாடோபாயிசிஸ் பலவீனமடைகிறது, இதில் எலும்பு மஜ்ஜை ஹீமாடோபாயிசிஸ் கட்டி செல்களால் இடம்பெயர்ந்து அடக்கப்படுகிறது. அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவில், மைலோயிட் முன்னோடி செல்களின் எண்ணிக்கையில் குறைவு காணப்படுகிறது, மீதமுள்ள செல்கள் செயல்பாட்டு ரீதியாக குறைபாடுடையவை, போதுமான பெருக்க திறன் இல்லாதவை மற்றும் அப்போப்டோசிஸுக்கு ஆளாகின்றன.

செப்சிஸில், செயல்படுத்தப்பட்ட நிரப்பு 5 (C5a) மற்றும் எண்டோடாக்சின் மூலம் நியூட்ரோபில்களின் இன்ட்ராவாஸ்குலர் தூண்டுதல், வாஸ்குலர் எண்டோதெலியத்திற்கு நியூட்ரோபில்களின் இடம்பெயர்வை அதிகரிப்பதற்கும், சுற்றும் நியூட்ரோபில்களின் எண்ணிக்கையில் குறைவதற்கும் காரணமாகிறது. செப்சிஸில், ஜி-சிஎஸ்எஃப் ஏற்பிகளின் வெளிப்பாடும் குறைகிறது, மேலும் மைலாய்டு வேறுபாடு பலவீனமடைகிறது.

லுகோபீனியா, அப்லாஸ்டிக் அனீமியா, கடுமையான லுகேமியா மற்றும் மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறியின் சில பிறவி வடிவங்களில், ப்ளூரிபோடென்ட் மைலோயிட் ஸ்டெம் செல்களில் ஒரு இடையூறு ஏற்படுகிறது, இது நியூட்ரோபில் உற்பத்தியில் குறைவுக்கு வழிவகுக்கிறது.

மண்ணீரலில் நியூட்ரோபில்களின் அதிகரித்த வரிசைப்படுத்தலின் விளைவாக மண்ணீரல் பெருங்குடல் அழற்சி (மலேரியா, காலா-அசார்) கொண்ட ஒட்டுண்ணி தொற்றுகளில் லுகோபீனியா ஏற்படுகிறது. எச்.ஐ.வி தொற்றில், எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள ஹெமாட்டோபாய்டிக் முன்னோடி செல்கள் மற்றும் ஸ்ட்ரோமல் செல்கள் பாதிக்கப்படுகின்றன, இது நியூட்ரோபில் உற்பத்தியில் குறைவு, ஆட்டோஆன்டிபாடிகளின் வளர்ச்சி மற்றும் முதிர்ந்த லிகோசைட்டுகளின் அப்போப்டோசிஸ் அதிகரிப்பதற்கு வழிவகுக்கிறது.

பிறவி லுகோபீனியாவில், G-CSF ஏற்பி மரபணுவில் ஒரு பிறழ்வு உள்ளது, அதே போல் G-CSF செயல்படும்போது சமிக்ஞை பரிமாற்றத்திற்கு காரணமான பிற மூலக்கூறுகளிலும் குறைபாடு உள்ளது. இதன் விளைவாக, உடலியல் அளவுகளில் G-CSF கிரானுலோசைட்டோபாய்சிஸைத் தூண்டுவதில்லை. நியூட்ரோபில் எலாஸ்டேஸை குறியாக்கம் செய்யும் மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வால் சுழற்சி நியூட்ரோபீனியா ஏற்படுகிறது, இதன் விளைவாக நியூட்ரோபில் எலாஸ்டேஸ், செர்பின்கள் மற்றும் ஹீமாடோபாய்சிஸை பாதிக்கும் பிற பொருட்களுக்கு இடையிலான தொடர்பு சீர்குலைகிறது.

கீமோதெரபியுடன் தொடர்பில்லாத மருந்து தூண்டப்பட்ட அக்ரானுலோசைட்டோசிஸின் வளர்ச்சி நச்சு, நோயெதிர்ப்பு மற்றும் ஒவ்வாமை வழிமுறைகளால் ஏற்படலாம்.

லுகோபீனியாவின் அறிகுறிகள்

லுகோபீனியாவுக்கு குறிப்பிட்ட வெளிப்பாடுகள் எதுவும் இல்லை மற்றும் அறிகுறியற்றதாக இருக்கலாம், அதன் வெளிப்பாடுகள் தொற்று சிக்கல்களின் சேர்க்கையால் ஏற்படுகின்றன, இதன் வளர்ச்சியின் ஆபத்து லுகோபீனியாவின் ஆழம் மற்றும் கால அளவைப் பொறுத்தது. முதல் வாரத்தில் நியூட்ரோபில்களின் எண்ணிக்கை 0.1x10 ⁹ / l க்கும் குறைவாக இருந்தால், 25% நோயாளிகளிலும், 6 வாரங்களுக்குள் - 100% நோயாளிகளிலும் தொற்று கண்டறியப்படுகிறது. லுகோபீனியாவின் வளர்ச்சி விகிதம் முக்கியமானது - நியூட்ரோபில் எண்ணிக்கை விரைவாகக் குறைந்த நோயாளிகள் நீண்டகால நியூட்ரோபீனியா நோயாளிகளை விட தொற்று சிக்கல்களுக்கு ஆளாகிறார்கள் (எடுத்துக்காட்டாக, நாள்பட்ட நியூட்ரோபீனியா, அப்லாஸ்டிக் அனீமியா, சைக்ளிக் நியூட்ரோபீனியா போன்றவை).

லுகோபீனியாவில் காய்ச்சல் தோன்றுவது நோய்த்தொற்றின் முதல் மற்றும் பெரும்பாலும் ஒரே அறிகுறியாகும். நியூட்ரோபீனியா உள்ள 90% நோயாளிகளில், காய்ச்சல் என்பது தொற்றுநோயின் வெளிப்பாடாகும், 10% நோயாளிகளில் இது தொற்று அல்லாத செயல்முறைகள் (மருந்துகளுக்கு எதிர்வினை, கட்டி காய்ச்சல் போன்றவை) காரணமாக ஏற்படுகிறது. குளுக்கோகார்டிகாய்டு ஹார்மோன்களைப் பெறும் நோயாளிகளில், உடல் வெப்பநிலையில் அதிகரிப்பு இல்லாமல் தொற்று ஏற்படலாம். லுகோபீனியா உள்ள நோயாளிகளில் கிட்டத்தட்ட பாதி பேர் குறிப்பிடப்படாத தொற்று மூலத்துடன் காய்ச்சலைக் கொண்டுள்ளனர். நியூட்ரோபீனியா உள்ள காய்ச்சல் நோயாளிகளில் 25% பேர் நுண்ணுயிரியல் ரீதியாக நிரூபிக்கப்பட்ட தொற்றுநோயைக் கொண்டுள்ளனர், அவர்களில் பெரும்பாலோருக்கு பாக்டீரியா உள்ளது. மற்றொரு 25% நோயாளிகளில், தொற்று மருத்துவ ரீதியாக கண்டறியப்படுகிறது, ஆனால் அதை நுண்ணுயிரியல் ரீதியாக உறுதிப்படுத்த முடியாது. லுகோபீனியா நோயாளிகளின் தொற்று முக்கியமாக நோய்த்தொற்றின் மையத்தை காலனித்துவப்படுத்திய எண்டோஜெனஸ் தாவரங்களால் ஏற்படுகிறது.

கீமோதெரபியால் ஏற்படும் சைட்டோஸ்டேடிக் நோயில் நியூட்ரோபீனியாவிலிருந்து தனிமைப்படுத்தப்பட்ட லுகோபீனியாவை வேறுபடுத்த வேண்டும். எலும்பு மஜ்ஜை, இரைப்பை குடல் எபிட்டிலியம், குடல் மற்றும் தோலின் பிரிக்கும் செல்கள் இறப்பதால் சைட்டோஸ்டேடிக் நோய் ஏற்படுகிறது. சைட்டோஸ்டேடிக் நோயின் அடிக்கடி வெளிப்பாடானது கல்லீரல் சேதம் ஆகும். தொற்று சிக்கல்களுடன், இரத்த சோகை, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி, வாய்வழி நோய்க்குறி (வாய்வழி சளிச்சுரப்பியின் வீக்கம், அல்சரேட்டிவ் ஸ்டோமாடிடிஸ்) மற்றும் குடல் நோய்க்குறி (நெக்ரோடிக் என்டோரோபதி அல்லது நியூட்ரோபெனிக் என்டோரோகோலிடிஸ்) ஆகியவை கண்டறியப்படுகின்றன. நெக்ரோடிக் என்டோரோபதி என்பது குடல் எபிதீலியல் செல்கள் இறப்பதால் ஏற்படும் ஒரு கடுமையான அழற்சி செயல்முறையாகும், இது வாய்வு, அடிக்கடி தளர்வான மலம் மற்றும் வயிற்று வலி என வெளிப்படுகிறது. என்டோரோபதி என்பது செப்சிஸ் மற்றும் செப்டிக் அதிர்ச்சியின் அடுத்தடுத்த வளர்ச்சியுடன் நுண்ணுயிர் தாவரங்களின் இடமாற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் நிலையில் செப்டிக் அதிர்ச்சியின் வளர்ச்சி 46% நோயாளிகளில் நெக்ரோடிக் என்டோரோபதியால் முன்னதாகவே நிகழ்கிறது.

லுகோபீனியா நோயாளிகளுக்கு தொற்று செயல்முறையின் போக்கு அதன் சொந்த தனித்துவமான அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளது.

நிலையற்ற தன்மை

நோய்த்தொற்றின் முதல் அறிகுறிகளிலிருந்து கடுமையான செப்சிஸ் உருவாக பல மணிநேரங்கள் கடந்து செல்கின்றன. அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் நிலையில் செப்டிக் அதிர்ச்சியில், மூன்றில் ஒரு பங்கு நோயாளிகளுக்கு தமனி சார்ந்த ஹைபோடென்ஷன் தொடங்குவதற்கு ஒரு நாள் முன்புதான் காய்ச்சல் வரத் தொடங்குகிறது. அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் நிலையில் ஹீமோபிளாஸ்டோஸ்கள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு செப்டிக் அதிர்ச்சியின் விளைவு, லுகோபீனியா இல்லாத அதே வகை நோயாளிகளை விட 2 மடங்கு வேகமாக நிகழ்கிறது.

லுகோபீனியா நிலைமைகளில் அழற்சி செயல்முறையின் அம்சங்கள்

மென்மையான திசு தொற்று ஏற்பட்டால், சப்புரேஷன் இருக்காது, வீக்கத்தின் உள்ளூர் வெளிப்பாடுகள் (சிவத்தல், வீக்கம், வலி) முக்கியமற்றதாக இருக்கலாம், அதே நேரத்தில் பொதுவான போதை வெளிப்படுகிறது. நெக்ரோடிக் என்டோரோபதி பெரும்பாலும் பெரியனல் சேதம் மற்றும் வீக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது, இது அக்ரானுலோசைட்டோசிஸில் 12% நோயாளிகளில் கண்டறியப்படுகிறது. அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் நிலையில் நிமோனியா நுரையீரல் திசுக்களின் நியூட்ரோபிலிக் ஊடுருவல் இல்லாமல் ஏற்படுகிறது. 18% வழக்குகளில், பாக்டீரியா நிமோனியாவின் முதல் 3 நாட்களில், ரேடியோகிராஃப்களில் எந்த மாற்றங்களும் இல்லை, அதை CT மூலம் மட்டுமே கண்டறிய முடியும். நெக்ரோடிக் என்டோரோபதியின் போக்கை சிக்கலாக்கும் பெரிட்டோனிடிஸ், பெரும்பாலும் அழிக்கப்பட்ட முறையில் ஏற்படுகிறது, உச்சரிக்கப்படும் வலி நோய்க்குறி இல்லாமல், பெரிட்டோனியல் அறிகுறிகள் இல்லாமல் இருக்கலாம்.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

நோய்க்கிருமிகளின் அம்சங்கள்

பொதுவான பாக்டீரியா நோய்க்கிருமிகளுடன் சேர்ந்து, அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் நிலையில், லுகோபீனியா இல்லாத நோயாளிகளுக்கு அரிதான நோய்க்கிருமிகளால் தொற்று சிக்கல்கள் ஏற்படலாம். நீடித்த லுகோபீனியாவுடன், தன்னிச்சையான மயோக்ளோஸ்ட்ரிடியல் நெக்ரோசிஸ் ஏற்படலாம், இது தசை வலி, எடிமா, ஃபுல்மினன்ட் செப்சிஸ் மற்றும் செப்டிக் ஷாக் ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. எக்ஸ்ரே அல்லது அல்ட்ராசவுண்டில் இடைத்தசை திசுக்களில் இலவச வாயுவைக் கண்டறிந்து, இரத்தத்திலும் பாதிக்கப்பட்ட திசுக்களிலும் உள்ள நோய்க்கிருமியை அடையாளம் காண்பதன் மூலம் நோயறிதல் நிறுவப்படுகிறது. ஹெர்பெஸ் சிம்ப்ளக்ஸ் வைரஸ்கள், சைட்டோமெகலோவைரஸ் மற்றும் எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் ஆகியவற்றால் ஏற்படும் ஹெர்பெஸ்வைரஸ் சிக்கல்கள் பெரும்பாலும் பதிவு செய்யப்படுகின்றன. கேண்டிடா எஸ்பிபி மற்றும் ஆஸ்பெர்கிலஸ் எஸ்பிபி ஆகியவற்றால் ஏற்படும் மைக்கோடிக் தொற்றுகளின் அதிர்வெண் அதிகமாக உள்ளது. அக்ரானுலோசைட்டோசிஸில் வளர்ந்த ARF உள்ள ஒவ்வொரு பத்தாவது நோயாளியிலும், நுரையீரல் சேதத்திற்கான காரணம் நியூமோசிஸ்டிஸ் கரினி ஆகும். அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் உள்ள பாதிக்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளில், ARF க்கு வழிவகுக்கும் நிமோனியா ஒரே நேரத்தில் பல நோய்க்கிருமிகளால் ஏற்படுகிறது.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

லுகோபீனியாவின் வகைப்பாடு

கால அளவு வாரியாக:

• கடுமையான லுகோபீனியா - காலம் 3 மாதங்களுக்கு மேல் இல்லை.
• நாள்பட்ட லுகோபீனியா - அதன் காலம் 3 மாதங்களுக்கு மேல் இருந்தால்.

நாள்பட்ட நியூட்ரோபீனியாவில் நான்கு முக்கிய வகைகள் உள்ளன:

1. பிறவி,
2. இடியோபாடிக்,
3. தன்னுடல் தாக்கம்,
4. சுழற்சி சார்ந்த.

நிகழ்வின் நேரப்படி:

• லுகோபீனியா பிறவியிலேயே (கோஸ்ட்மேன் நோய்க்குறி, சுழற்சி நியூட்ரோபீனியா) அல்லது வாழ்நாளில் பெறப்பட்டதாக இருக்கலாம்.

லுகோபீனியாவின் தீவிரத்தினால்:

• நியூட்ரோபில் அளவுகளில் ஏற்படும் குறைவின் ஆழம் தொற்று சிக்கல்களை உருவாக்கும் அபாயத்தை தீர்மானிக்கிறது.

தீவிரத்தன்மையின் அடிப்படையில் லுகோபீனியாவின் வகைப்பாடு

முழுமையான நியூட்ரோபில் எண்ணிக்கை	லுகோபீனியாவின் அளவு	தொற்று சிக்கல்களின் ஆபத்து
1-1.5x10 9 /லி	எளிதானது	குறைந்தபட்சம்
0.5-1x10 9 /லி	மிதமான	மிதமான
<0.5x10 9 /லி	கடுமையான (அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ்)	அதிக ஆபத்து

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

லுகோபீனியாவின் எட்டியோபாதோஜெனடிக் வகைப்பாடு

எலும்பு மஜ்ஜையில் நியூட்ரோபில்கள் உருவாவதில் குறைபாடு.

• பரம்பரை நோய்கள் (பிறவி, சுழற்சி லுகோபீனியா),
• கட்டி நோய்கள்,
• சில மருந்துகள் (மருந்துகள்), கதிர்வீச்சு,
• வைட்டமின் பி12 அல்லது ஃபோலேட் குறைபாடு,
• அப்லாஸ்டிக் அனீமியா.

நியூட்ரோபில்களின் அதிகரித்த அழிவு

• ஆட்டோ இம்யூன் லுகோபீனியா,
• கீமோதெரபி,
• நியூட்ரோபில்களின் வரிசைப்படுத்தல் - செயற்கை சுழற்சி கருவியில், HD போது "செயற்கை சிறுநீரக" கருவியில்,
• வைரஸ் தொற்றுகளில் லுகோபீனியா.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

லுகோபீனியா நோய் கண்டறிதல்

லுகோபீனியாவைக் கண்டறிய, இரத்தத்தில் உள்ள நியூட்ரோபில்களின் முழுமையான எண்ணிக்கையைக் கணக்கிடுவது அவசியம்; லுகோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையை மட்டும் தீர்மானிப்பது போதாது. பல நோய்களில், நியூட்ரோபில்களின் முழுமையான எண்ணிக்கை கூர்மையாகக் குறைக்கப்படலாம், அதே நேரத்தில் இரத்தத்தில் உள்ள லுகோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை சாதாரணமாகவோ அல்லது அதிகரிக்கவோ கூட இருக்கலாம், எடுத்துக்காட்டாக, லிம்போசைட்டுகள், பிளாஸ்ட் செல்கள் போன்றவை. இதைச் செய்ய, லுகோசைட் சூத்திரத்தைக் கணக்கிட்டு, பின்னர் அனைத்து கிரானுலோசைட்டுகளின் சதவீதத்தையும் சுருக்கி, அதன் விளைவாக வரும் தொகையை 100 ஆல் வகுத்து, லுகோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையால் பெருக்கவும். நியூட்ரோபில்களின் எண்ணிக்கை 1.5x10 ⁹ /l க்கும் குறைவாக இருக்கும்போது நியூட்ரோபீனியா கண்டறியப்படுகிறது. எரித்ரோசைட்டுகள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளை எண்ணுவதும் அவசியம். இரத்த சோகை, த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவுடன் லுகோபீனியாவின் தொடர்பு இரத்த அமைப்பின் சாத்தியமான கட்டி நோயைக் குறிக்கிறது. புற இரத்தம் அல்லது எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள பிளாஸ்ட் செல்களைக் கண்டறிவதன் மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

எலும்பு மஜ்ஜை பஞ்சர் மற்றும் ட்ரெஃபின் பயாப்ஸி பற்றிய ஆய்வு, வேறுபட்ட நோயறிதல் மற்றும் லுகோபீனியா வளர்ச்சியின் பொறிமுறையை நிறுவ அனுமதிக்கிறது (எலும்பு மஜ்ஜையில் நியூட்ரோபில்களின் உற்பத்தி குறைபாடு, இரத்தத்தில் அதிகரித்த அழிவு, வித்தியாசமான அல்லது வெடிப்பு செல்களைக் கண்டறிதல் போன்றவை).

நோயறிதல் தெளிவாக இல்லை என்றால், ஆன்டிநியூக்ளியர் ஆன்டிபாடிகள், ருமாட்டாய்டு காரணி, ஆன்டிகிரானுலோசைட் ஆன்டிபாடிகள், கல்லீரல் சோதனைகள் (டிரான்ஸ்மினேஸ்கள், பிலிரூபின், வைரஸ் ஹெபடைடிஸின் குறிப்பான்கள் போன்றவை) மற்றும் வைட்டமின் பி12 மற்றும் ஃபோலேட்டுகளின் அளவை ஆய்வு செய்வது அவசியம்.

கீமோதெரபி மருந்துகளின் நிர்வாகத்துடன் தொடர்பில்லாத மருந்து தூண்டப்பட்ட அக்ரானுலோசைட்டோசிஸைக் கண்டறிவதில் சிரமங்கள் ஏற்படலாம். கிட்டத்தட்ட 2/3 நோயாளிகள் இரண்டுக்கும் மேற்பட்ட மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்கிறார்கள், எனவே அவற்றில் எது அக்ரானுலோசைட்டோசிஸுக்கு வழிவகுத்தது என்பதைத் தெளிவாகக் கண்டறிவது எப்போதும் கடினம்.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

கீமோதெரபி அல்லாத மருந்துகளால் தூண்டப்பட்ட அக்ரானுலோசைட்டோசிஸிற்கான அளவுகோல்கள்

• காய்ச்சல் அல்லது காய்ச்சல் இல்லாமல் நியூட்ரோஃபில் எண்ணிக்கை <0.5x10 ^{9 /L, தொற்று மற்றும்/அல்லது செப்டிக் அதிர்ச்சிக்கான மருத்துவ அறிகுறிகள்.}
• சிகிச்சையின் போது அல்லது மருந்தின் முதல் டோஸுக்குப் பிறகு 7 நாட்களுக்குள் அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் தொடங்கி, மருந்தை நிறுத்திய ஒரு மாதத்திற்குப் பிறகு கிரானுலோசைட்டோபாய்சிஸ் (> இரத்தத்தில் 1.5x10 ^{9 / l நியூட்ரோபில்கள்) முழுமையாக மீட்டெடுக்கப்படுகிறது.}
• விலக்கு அளவுகோல்கள்: பிறவி அல்லது நோயெதிர்ப்பு லுகோபீனியாவின் வரலாறு, சமீபத்திய தொற்று நோய் (குறிப்பாக, வைரஸ் தொற்று), சமீபத்திய கீமோதெரபி அல்லது கதிர்வீச்சு சிகிச்சை, நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை, இரத்த நோய்கள்.
• மருந்து தூண்டப்பட்ட சைட்டோடாக்ஸிக் அல்லாத அக்ரானுலோசைட்டோசிஸில், பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை, இரத்த சிவப்பணு எண்ணிக்கை மற்றும் ஹீமோகுளோபின் அளவுகள் பொதுவாக இயல்பானவை. எலும்பு மஜ்ஜை பரிசோதனை அக்ரானுலோசைட்டோசிஸின் பிற சாத்தியமான காரணங்களை நிராகரிக்கலாம்.
• மருந்து தூண்டப்பட்ட அக்ரானுலோசைட்டோசிஸில், எலும்பு மஜ்ஜையில் பொதுவாக இயல்பான அல்லது மிதமான மொத்த செல்லுலார் தன்மை இருக்கும், மேலும் மைலாய்டு முன்னோடி செல்கள் இருக்காது.
• சில சந்தர்ப்பங்களில், முதிர்ச்சியடையாத வடிவங்கள் (மைலோசைட் நிலை வரை) பாதுகாக்கப்படும் போது முதிர்ந்த மைலோயிட் செல்களின் குறைபாடு காணப்படுகிறது - இது "மைலோயிட் பிளாக்" என்று அழைக்கப்படுகிறது, இது முதிர்ந்த செல்களில் மருந்து/ஆன்டிபாடியின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட தொடர்புகளின் விளைவாக இருக்கலாம் அல்லது மீட்பின் ஆரம்ப கட்டத்தைக் குறிக்கலாம்.
• மைலாய்டு முன்னோடிகள் இல்லாததால், புற இரத்தத்தில் உள்ள லுகோசைட்டுகள் மீட்டெடுக்கப்படுவதற்கு குறைந்தது 14 நாட்கள் கடக்க வேண்டும்.
• இதற்கு நேர்மாறாக, மைலாய்டு அடைப்புடன், வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையை 2-7 நாட்களுக்குள் மீட்டெடுக்க எதிர்பார்க்கலாம்.

அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு காய்ச்சல் ஏற்படுவது, தொற்று முகவரைக் கண்டறியும் தேடலுக்கான அறிகுறியாகும். நுண்ணுயிரியல் நோயறிதல் போதுமான பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சை முறைகளின் தேர்வைத் தீர்மானிக்கிறது. அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு தொற்று பெரும்பாலும் பாலிஎட்டியோலாஜிக்கல் ஆகும், எனவே, ஒரே ஒரு நோய்க்கிருமியை மட்டும் கண்டறிவது நோயறிதல் தேடலை நிறுத்தக்கூடாது. பாரம்பரிய நுண்ணுயிரியல் ஆய்வுகளுடன், அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் நோயாளியின் பரிசோதனையில் பின்வருவன அடங்கும்:

• இரத்தத்தில் பூஞ்சை ஆன்டிஜென்கள் (மன்னன்ஸ், கேலக்டோமன்னன்ஸ்) கண்டறிதல், BAL, CSF,
• ஹெர்பெஸ் சிம்ப்ளக்ஸ் வைரஸ், சைட்டோமெலகோவைரஸ், எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ், அத்துடன் இரத்த அணுக்களில் உள்ள இரத்த சீரம், லாவேஜ் திரவம் மற்றும் CSF ஆகியவற்றில் அவற்றுக்கான ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிதல்.

இந்த வகை நோயாளிகளில் செப்சிஸ் நோயறிதல் பெரும்பாலும் நிகழ்தகவு சார்ந்தது. செப்சிஸின் நம்பகமான நோயறிதல் பின்வரும் அறிகுறிகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது:

• நோய்த்தொற்றின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் அல்லது நோய்க்கிருமியின் தனிமைப்படுத்தல்,
• எஸ்.எஸ்.வி.ஆர்,
• முறையான அழற்சியின் ஆய்வக குறிப்பான்களை அடையாளம் காணுதல்.

இருப்பினும், அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் உள்ள 44% நோயாளிகளுக்கு தொற்றுக்கான ஆதாரம் இல்லாமல் காய்ச்சல் ஏற்படுகிறது, மேலும் நியூட்ரோபீனியா உள்ள காய்ச்சல் நோயாளிகளில் 25% பேருக்கு மட்டுமே நுண்ணுயிரியல் ரீதியாக நிரூபிக்கப்பட்ட தொற்று உள்ளது. SIRS அளவுகோல்களில் ஒன்றான நியூட்ரோபீனியா, இந்த நோயாளிகளில் எப்போதும் இருக்கும். அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் உள்ள நோயாளிக்கு காய்ச்சல் ஏற்படுவது, தொற்றுக்கான ஆதாரம் இல்லாவிட்டாலும் கூட, செப்சிஸின் சாத்தியமான வெளிப்பாடாகக் கருதப்பட வேண்டும். இரத்த புரோகால்சிட்டோனின் போன்ற அழற்சி எதிர்வினையின் ஆய்வக குறிப்பானை அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு செப்சிஸைக் கண்டறியப் பயன்படுத்தலாம். இருப்பினும், கடுமையான செப்சிஸின் மருத்துவப் படத்துடன் ஏற்படும் பூஞ்சை அல்லது வைரஸ் தொற்றுகளைச் சேர்ப்பது, இரத்த புரோகால்சிட்டோனின் இயல்பான அல்லது சற்று உயர்ந்த மட்டத்துடன் சேர்ந்து கொள்ளலாம்.

அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு மிகவும் பொதுவான தொற்று சிக்கல் நிமோனியா ஆகும். அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு தொற்று நுரையீரல் புண்களைக் கண்டறிவதில் மிகவும் சாத்தியமான நோய்க்கிருமிகளும் அடங்கும்.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

லுகோபீனியா பரிசோதனை

இரத்தத்தில் உள்ள லுகோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை, லுகோசைட் சூத்திரம், இரத்தத்தில் உள்ள கிரானுலோசைட்டுகளின் முழுமையான எண்ணிக்கை ஆகியவற்றைக் கணக்கிடுதல்.

லுகோபீனியா சிகிச்சை

நோயாளி ஒரு தனி வார்டில் (தனிமைப்படுத்தும் அறை) வைக்கப்படுகிறார். நோயாளியுடன் தொடர்பு கொள்ளும்போது, ஊழியர்கள் அசெப்டிக் மற்றும் கிருமி நாசினி நடவடிக்கைகளை கவனமாகக் கவனிக்க வேண்டும் (முகமூடி அணிவது, கிருமி நாசினிகளால் கைகளை கழுவுவது போன்றவை).

லுகோபீனியா மற்றும் அக்ரானுலோசைட்டோசிஸின் பெரும்பாலான நிகழ்வுகளில், குறிப்பிட்ட சிகிச்சை தேவையில்லை. முக்கிய தடுப்பு மற்றும் சிகிச்சை நடவடிக்கைகள் தொற்றுநோயைத் தடுப்பது, ஏற்கனவே எழுந்துள்ள தொற்று சிக்கல்கள் மற்றும் லுகோபீனியாவுக்கு வழிவகுத்த அடிப்படை நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பது மட்டுமே. லுகோபீனியாவை சிகிச்சையளிக்க மேற்கொள்ளப்படும் முழு இரத்தம் அல்லது சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் நிறை, லுகோசைட் இடைநீக்கம் மற்றும் குளுக்கோகார்டிகாய்டு ஹார்மோன்களை செலுத்துதல் ஆகியவை தவறானதாகக் கருதப்பட வேண்டும். பிந்தையது லுகோபீனியாவின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுத்த அடிப்படை நோயின் சிகிச்சையின் ஒரு பகுதியாக மட்டுமே பயன்படுத்தப்பட முடியும், அதாவது சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், முடக்கு வாதம், சில வகையான கடுமையான லுகேமியா, ஆட்டோ இம்யூன் லுகோபீனியா போன்றவை. அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் முன்னிலையில் குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளை நிர்வகிப்பது தொற்று சிக்கல்களின் அபாயத்தை வியத்தகு முறையில் அதிகரிக்கிறது என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும். அடிப்படை நோயைப் பொறுத்து (எடுத்துக்காட்டாக, அப்லாஸ்டிக் அனீமியா, ஃபெல்டிஸ் சிண்ட்ரோம், ஆட்டோ இம்யூன் அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ்), மண்ணீரல் நீக்கம் மற்றும் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை (சைக்ளோஸ்போரின், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, அசாதியோபிரைன், மெத்தோட்ரெக்ஸேட், முதலியன) லுகோபீனியாவை சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தலாம்.

ஃபோலேட் குறைபாடு ஏற்பட்டால், வைட்டமின் பி12, வைட்டமின் பி12, ஃபோலிக் அமிலம் 1 மி.கி/நாள் வரை, லியூகோவோரின் 15 மி.கி/நாள் வரை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. மருந்து தூண்டப்பட்ட கீமோதெரபி அல்லாத அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் ஏற்பட்டால், அதை ஏற்படுத்தக்கூடிய மருந்தை நிறுத்துவது அவசியம்.

தொற்று சிக்கல்களின் சிகிச்சையின் அம்சங்கள்

நியூட்ரோபீனியாவால் ஏற்படும் சிக்கல்களை எதிர்த்துப் போராடுவதற்கான முக்கிய முறை, தொற்றுநோயைத் தடுப்பதற்கும் சிகிச்சையளிப்பதற்கும் நோக்கமாகக் கொண்ட நடவடிக்கைகளை மேற்கொள்வதாகும். தொற்று சிக்கல்கள் ஏற்பட்டால் அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் நோயாளிகள் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட வார்டுகளில் வைக்கப்பட வேண்டும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், நோய்த்தொற்றின் மூலமானது, முதன்மையாக பாக்டீரியா மற்றும் பூஞ்சை நோயியல், இரைப்பை குடல் ஆகும், எனவே, அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் உருவாகும்போது, குடல்கள் மாசுபடுத்தப்படுகின்றன. இந்த நோக்கத்திற்காக, கிராம்-எதிர்மறை தாவரங்கள் (சிப்ரோஃப்ளோக்சசின்), டிரைமெத்தோபிரிம்/சல்பமெதோக்சசோல் ஆகியவற்றிற்கு உணர்திறன் கொண்ட பாக்டீரியா எதிர்ப்பு மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. பிந்தையது நிமோசைஸ்டிஸ் தொற்றுக்கு எதிராகவும் செயல்படுகிறது.

பாக்டீரியா தொற்று இல்லாத நிலையில், தடுப்பு நோக்கங்களுக்காக நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் பரிந்துரைக்கப்படுவதில்லை. நோய்த்தொற்றின் அறிகுறிகள் தோன்றும்போது, அனுபவ ரீதியான பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சை உடனடியாகத் தொடங்கப்படுகிறது, பின்னர் மருத்துவ ரீதியாக அடையாளம் காணப்பட்ட நோய்த்தொற்றின் மூலத்தையும்/அல்லது நுண்ணுயிரியல் ரீதியாக உறுதிப்படுத்தப்பட்ட நோய்க்கிருமிகளையும் கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு அதை மாற்றியமைக்கலாம். அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் பின்னணியில், குறிப்பாக கிராம்-எதிர்மறை தொற்றுகளில், நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளை தாமதமாக வழங்குவது, செப்சிஸ் மற்றும் செப்டிக் அதிர்ச்சியிலிருந்து இறப்பை கணிசமாக அதிகரிக்கிறது.

செப்சிஸ் மற்றும் செப்டிக் ஷாக் சிகிச்சை ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட விதிகளின்படி மேற்கொள்ளப்படுகிறது. செப்டிக் ஷாக்கில், பிளேட்லெட் செறிவு மாற்றப்பட்ட பிறகு த்ரோம்போசைட்டோபீனியா முன்னிலையில் கூட ஊடுருவும் கண்காணிப்பை மேற்கொள்ள, ரேடியல் அல்லது தொடை தமனி வடிகுழாய்ப்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் மைய நரம்பு கட்டாயமாகும். இந்த நோயாளிகளில் ஊடுருவும் கண்காணிப்பை மேற்கொள்ள, லுகோபீனியா இருந்தபோதிலும், ஸ்வான்-கான்ஸ் வடிகுழாயைப் பயன்படுத்தி நுரையீரல் தமனியின் வடிகுழாய்மயமாக்கல், சிறப்பு தமனி வடிகுழாயைப் பயன்படுத்தி டிரான்ஸ்புல்மோனரி தெர்மோடைலூஷனைப் பயன்படுத்தலாம்.

செப்டிக் அதிர்ச்சியால் இறந்த 16% நோயாளிகளில், அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் பாரிய இரத்தக்கசிவுகள் அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் நிலையில் காணப்படுகின்றன; கீமோதெரபி படிப்புகளில் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு ஹார்மோன்களைப் பெற்ற பெரும்பாலான நோயாளிகளில், செப்டிக் அதிர்ச்சியில் ஒப்பீட்டு அட்ரீனல் பற்றாக்குறை காணப்படுகிறது. இதன் விளைவாக, செப்டிக் அதிர்ச்சி சிகிச்சையில் சிறிய அளவுகளில் (ஒரு நாளைக்கு 250-300 மி.கி) ஹைட்ரோகார்டிசோனைச் சேர்ப்பது நோய்க்கிருமி ரீதியாக நியாயப்படுத்தப்படுகிறது.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

சுவாச சிகிச்சையின் அம்சங்கள்

லுகோபீனியா நோயாளிகளுக்கு ARF இல் சுவாச சிகிச்சையின் வெற்றி முதன்மையாக ஊடுருவாத காற்றோட்டத்தைப் பயன்படுத்துவதோடு தொடர்புடையது. ARF இன் வளர்ச்சியால் அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் சிக்கலாக உள்ள நோயாளிகளில் மூன்றில் ஒரு பங்கில் மூச்சுக்குழாய் அடைப்பைத் தவிர்க்க இது அனுமதிக்கிறது.

மூச்சுக்குழாய் உட்செலுத்துதல் மற்றும் நோயாளியை இயந்திர காற்றோட்டத்திற்கு மாற்றும் போது, ஆரம்பகால (முதல் 3-4 நாட்களில்) டிராக்கியோஸ்டமி செய்ய பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது த்ரோம்போசைட்டோபீனியா காரணமாக நோயாளிக்கு ஒரே நேரத்தில் ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி இருந்தால் மிகவும் முக்கியமானது.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

ஊட்டச்சத்து ஆதரவின் அம்சங்கள்

லுகோபீனியா என்பது குடல் ஊட்டச்சத்துக்கு முரணாக இல்லை. அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு பதிவு செய்யப்பட்ட உணவுகள் மற்றும் அதிகப்படியான நார்ச்சத்து இல்லாமல் மென்மையான உணவு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. லுகோபீனியா இல்லாத நோயாளிகளைப் போலவே, குடல் ஊட்டச்சத்து குடலில் இருந்து மைக்ரோஃப்ளோரா இடமாற்றம் செய்வதைத் தடுக்கிறது, டிஸ்பாக்டீரியோசிஸ் வளர்ச்சியைத் தடுக்கிறது, சளி சவ்வின் பாதுகாப்பு பண்புகளை அதிகரிக்கிறது, இரண்டாம் நிலை தொற்று சிக்கல்களின் அபாயத்தைக் குறைக்கிறது. நோயாளிகளை மொத்த பெற்றோர் ஊட்டச்சத்துக்கு மாற்றுவதற்கான பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட அறிகுறிகளுக்கு கூடுதலாக, அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு இது கடுமையான மியூகோசிடிஸ், நெக்ரோடிக் என்டோரோபதி, க்ளோஸ்ட்ரிடியல் என்டோரோகோலிடிஸ் ஆகியவற்றிற்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

குடல் ஊட்டச்சத்தை அணுகுவதில் உள்ள சிக்கல் முக்கியமானது. அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு அடிக்கடி ஏற்படும் கடுமையான மியூகோசிடிஸ் மற்றும் உணவுக்குழாய் அழற்சியின் சந்தர்ப்பங்களில், நாசோகாஸ்ட்ரிக் குழாய் வழியாகவும், கீமோதெரபி படிப்புகளுக்குப் பிறகு, குறிப்பாக வின்கிரிஸ்டைன், மெத்தோட்ரெக்ஸேட் மற்றும் செப்சிஸில் - நாசோஇன்டெஸ்டினல் குழாய் வழியாகவும் ஏற்படும் ஒரே நேரத்தில் ஏற்படும் காஸ்ட்ரோபரேசிஸ் நிகழ்வுகளில், குடல் ஊட்டச்சத்தை நிர்வகிக்கலாம். நீண்டகால மியூகோசிடிஸ் மற்றும் உணவுக்குழாய் அழற்சியின் சந்தர்ப்பங்களில், குடல் ஊட்டச்சத்திற்கான தேர்வு முறை காஸ்ட்ரோஸ்டமி ஆகும். சில சந்தர்ப்பங்களில், கீமோதெரபி படிப்புகளுக்குப் பிறகு (குறிப்பாக மெத்தோட்ரெக்ஸேட்டுடன்), மியூகோசிடிஸ், உமிழ்நீர் சுரப்பு மற்றும் குறைக்கப்பட்ட இருமல் அனிச்சை ஆகியவை மிகவும் கடுமையானவை, நோயாளிகளுக்கு மூச்சுக்குழாய்களைப் பிரிக்கவும், சுவாசக் குழாயைத் தடுக்கவும் சுவாச செயலிழப்பு அறிகுறிகள் இல்லாவிட்டாலும் கூட டிராக்கியோஸ்டமி செய்யப்படுகிறது. காலனி-தூண்டுதல் காரணிகளைப் பயன்படுத்துதல்.

லுகோபீனியாவின் கால அளவு மற்றும் ஆழத்தை CSF, குறிப்பாக G-CSF ஐப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் குறைக்கலாம். CSF இன் பயன்பாட்டிற்கான செயல்திறன் மற்றும் அறிகுறிகள் அக்ரானுலோசைட்டோசிஸின் காரணம் மற்றும் நோயாளியின் நிலையைப் பொறுத்து மாறுபடும்.

புற்றுநோயியல் துறையில், லுகோபீனியாவைத் தடுப்பதற்கும், காய்ச்சல் லுகோபீனியா ஏற்பட்டால் CSF ஐப் பயன்படுத்துவதற்கான அறிகுறிகள் நோயாளியின் நிலை, வயது, கீமோதெரபியின் தீவிரம், நோசாலஜி மற்றும் அடிப்படை நோயின் நிலை ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது.

மருந்து தூண்டப்பட்ட அக்ரானுலோசைட்டோசிஸில், CSF இன் பயன்பாடு மருந்து தூண்டப்பட்ட அக்ரானுலோசைட்டோசிஸின் கால அளவை சராசரியாக 3-4 நாட்கள் குறைக்கலாம். கிரானுலோசைட்டுகளின் (லுகோசைட்டுகள்) அளவு 1.5-2x109 / l க்கு மேல் அதிகரிக்கும் வரை G-CSF அல்லது கிரானுலோசைட்-மேக்ரோபேஜ் CSF (GM-CSF, ஃபில்கிராஸ்டிம், மோல்கிராமோஸ்டிம்) ஒரு நாளைக்கு 5 mcg / kg என்ற அளவில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இருப்பினும், மருந்து தூண்டப்பட்ட அக்ரானுலோசைட்டோசிஸில் வழக்கமான பயன்பாட்டிற்கு G-CSF ஐ பரிந்துரைக்க முடியாது, ஏனெனில் இந்த மருந்தின் செயல்திறனை உறுதிப்படுத்தும் தரவுகளுடன், மருந்து தூண்டப்பட்ட அக்ரானுலோசைட்டோசிஸில் அதன் திருப்தியற்ற பயன்பாட்டின் முடிவுகளும் உள்ளன. கிரானுலோசைட் செறிவு பரிமாற்றங்களின் பயன்பாடு.

அக்ரானுலோசைட்டோசிஸின் போது ஏற்படும் தொற்று சிக்கல்களின் தீவிரத்தை, கிரானுலோசைட் செறிவை மாற்றுவதன் மூலம் குறைக்கலாம். கிரானுலோசைட் செறிவூட்டல், லுகோசைட் செறிவூட்டல் மற்றும் லுகோசைட் சஸ்பென்ஷன் போலல்லாமல், நன்கொடையாளர்களின் சிறப்பு தயாரிப்புக்குப் பிறகு பெறப்படுகிறது. நன்கொடையாளர்களுக்கு குளுக்கோகார்டிகாய்டு ஹார்மோன்கள் (பொதுவாக 8 மி.கி. டெக்ஸாமெதாசோன்) மற்றும் 5-10 μg/கிலோ G-CSF தோலடி முறையில் கிரானுலோசைட் சேகரிப்புக்கு 12 மணி நேரத்திற்கு முன்பு வழங்கப்படுகின்றன, அதன் பிறகு கிரானுலோசைட் அபெரெசிஸ் சிறப்பு தானியங்கி இரத்த பின்னங்களில் செய்யப்படுகிறது. இந்த விதிமுறை ஒரு நன்கொடையாளரிடமிருந்து (70-80)x10 ⁹ செல்களை சேகரிக்க அனுமதிக்கிறது. ரஷ்யாவில், நன்கொடையாளர்களுக்கு ஹார்மோன் மருந்துகள் மற்றும் CSF ஐ நிர்வகிக்க அனுமதிக்கும் எந்த சட்ட விதிமுறைகளும் இல்லை. அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு செப்சிஸுக்கு சிகிச்சையளிக்க கிரானுலோசைட் பரிமாற்றங்களைப் பயன்படுத்துவதன் செயல்திறன் குறித்த தரவு முரண்பாடானது. கூடுதலாக, இந்த சிகிச்சை முறை அதிக எண்ணிக்கையிலான பக்க விளைவுகளைக் கொண்டுள்ளது (வைரஸ் தொற்று பரவும் ஆபத்து, அல்லோஇம்யூனைசேஷன், நுரையீரல் சிக்கல்கள்). எனவே, அக்ரானுலோசைட் செறிவூட்டல்களை மாற்றுவதை அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு செப்சிஸ் சிகிச்சையில் வழக்கமான பயன்பாட்டிற்கு இன்னும் பரிந்துரைக்க முடியாது.

[ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ]

லுகோபீனியா எவ்வாறு தடுக்கப்படுகிறது?

கீமோதெரபியால் தூண்டப்பட்ட லுகோபீனியாவைத் தடுப்பது பொதுவாக மேற்கொள்ளப்படுவதில்லை. சிறுநீரகம் மற்றும்/அல்லது கல்லீரல் செயலிழப்பு ஏற்பட்டால், கீமோதெரபியூடிக் மருந்துகளின் அளவைக் குறைக்க வேண்டும், ஏனெனில் மருந்து குவிப்பு சாத்தியமாகும், இது நீடித்த, சில நேரங்களில் மீளமுடியாத அக்ரானுலோசைட்டோசிஸுக்கு வழிவகுக்கும். சில வகை புற்றுநோய் மற்றும் இரத்தக் குழாய் நோயாளிகளில், லுகோபீனியாவைத் தடுக்க மற்றும்/அல்லது அதன் கால அளவைக் குறைக்க கீமோதெரபியின் போது கிரானுலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணி (G-CSF) இன் முற்காப்பு நிர்வாகம் செய்யப்படுகிறது.

கீமோதெரபி அல்லாத மருந்துகளால் ஏற்படும் அக்ரானுலோசைட்டோசிஸைத் தடுக்க, மருந்துகளை பரிந்துரைக்கும்போது லுகோபீனியாவின் வளர்ச்சிக்கான அறிகுறிகளான அனமனிசிஸ் தரவுகளை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது அவசியம்.

லுகோபீனியா முன்கணிப்பு

புற்றுநோயியல் நோய்களுக்கான சிகிச்சையின் போது ஏற்படும் லுகோபீனியா சிக்கல்களிலிருந்து இறப்பு 4 முதல் 30% வரை இருக்கும். மருந்து தூண்டப்பட்ட கீமோதெரபி அல்லாத அக்ரானுலோசைட்டோசிஸால் ஏற்படும் இறப்பு சமீபத்திய தசாப்தங்களில் 1990 களில் 10-22% ஆக இருந்தது, தற்போது 5-10% ஆகக் குறைந்துள்ளது. சிறந்த நோயாளி பராமரிப்பு, தொற்று சிக்கல்களுக்கு போதுமான பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சை மற்றும் சில சந்தர்ப்பங்களில், CSF பயன்பாடு காரணமாக இந்த குறைவு ஏற்பட்டது. வயதானவர்களில் மருந்து தூண்டப்பட்ட அக்ரானுலோசைட்டோசிஸிலும், சிறுநீரக செயலிழப்பு அல்லது பாக்டீரியா, செப்டிக் அதிர்ச்சியால் சிக்கலான நிலையில் வளர்ந்த நோயாளிகளிலும் அதிக இறப்பு காணப்படுகிறது.

நோயாளிக்கான தகவல்

ஒரு நோயாளிக்கு லுகோபீனியா அல்லது அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் இருப்பதை சரிபார்க்கும்போது, மருத்துவர் நோயாளிக்கு சமைக்கப்படாத இறைச்சி, பச்சை நீர், பழச்சாறுகள், தொழிற்சாலை பேக்கேஜிங்கில் மட்டுமே பால் பொருட்கள் மற்றும் பேஸ்டுரைஸ் செய்யப்பட்ட பொருட்களைப் பயன்படுத்துவதைத் தவிர்க்க வேண்டும் என்று தெரிவிக்க வேண்டும். கழுவப்படாத பச்சை பழங்கள் மற்றும் காய்கறிகளை சாப்பிடுவது தடைசெய்யப்பட்டுள்ளது. பொது இடங்களுக்குச் செல்லும்போது, நோயாளி முகமூடி அணிய வேண்டும் மற்றும் சுவாச நோய்களால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுடன் தொடர்பு கொள்வதைத் தவிர்க்க வேண்டும். அதிக உடல் வெப்பநிலை தோன்றினால், உடனடியாக மருத்துவ பணியாளர்களைத் தொடர்பு கொள்ளவும், ஒரு விதியாக, அவசர மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கவும்.