மெகாலோபிளாஸ்டிக் அனீமியா: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

மெகாலோபிளாஸ்டிக் அனீமியாக்கள் வைட்டமின் பி12 மற்றும் ஃபோலேட் குறைபாட்டால் ஏற்படுகின்றன _. பயனற்ற ஹீமாடோபாயிசிஸ் அனைத்து செல் கோடுகளையும் பாதிக்கிறது, குறிப்பாக எரித்ராய்டு கோடு. நோயறிதல் முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை மற்றும் புற இரத்த ஸ்மியர் ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது, இது அனிசோசைட்டோசிஸ் மற்றும் போய்கிலோசைட்டோசிஸ், பெரிய ஓவல் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் (மேக்ரோ-ஓவலோசைட்டுகள்), நியூட்ரோபில்களின் ஹைப்பர்செக்மென்டேஷன் மற்றும் ரெட்டிகுலோசைட்டோபீனியாவுடன் மேக்ரோசைடிக் அனீமியாவைக் காட்டுகிறது. சிகிச்சையானது அடிப்படை காரணத்தை நீக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது.

மேக்ரோசைட்டுகள் பெரிதாக்கப்பட்ட சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் (MCV > 95II). மேக்ரோசைடிக் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் பல்வேறு நோய்களில் காணப்படுகின்றன, அவற்றில் பல மெகாலோபிளாஸ்டோசிஸ் மற்றும் இரத்த சோகையின் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடையவை அல்ல. மேக்ரோசைட்டோசிஸ் மெகாலோபிளாஸ்ட்கள் அல்லது பிற பெரிதாக்கப்பட்ட சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் காரணமாக இருக்கலாம். மெகாலோபிளாஸ்ட்கள் என்பது அமுக்கம் அடையாத குரோமாடினைக் கொண்ட சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் பெரிய நியூக்ளியேட்டட் முன்னோடிகள் ஆகும். மெகாலோபிளாஸ்டோசிஸ் மேக்ரோசைடிக் இரத்த சோகையின் வளர்ச்சிக்கு முன்னதாகவே ஏற்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

காரணங்கள் மெகாலோபிளாஸ்டிக் இரத்த சோகை

பிராந்தியங்களுக்கு இடையேயான ஹீமாடோபாய்சிஸுக்கு மிகவும் பொதுவான காரணம் வைட்டமின் பி ₁₂ அல்லது ஃபோலிக் அமிலத்தைப் பயன்படுத்துவதில் ஏற்படும் கோளாறு ஆகும். டிஎன்ஏ தொகுப்பை சீர்குலைக்கும் மருந்துகளின் பயன்பாடு (பொதுவாக சைட்டோஸ்டேடிக் அல்லது நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள்) மற்றும், குறைவாக பொதுவாக, வளர்சிதை மாற்ற நோய்கள் ஆகியவை பிற காரணங்களில் அடங்கும். சில சந்தர்ப்பங்களில், மெகாலோபிளாஸ்டோசிஸின் காரணவியல் தெரியவில்லை.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

நோய் தோன்றும்

டிஎன்ஏ தொகுப்பில் ஏற்படும் குறைபாட்டின் விளைவாக மெகாலோபிளாஸ்டிக் ஹெமாட்டோபாயிசிஸ் ஏற்படுகிறது, இதன் விளைவாக பெரிய கருக்கள் கொண்ட பெரிய செல்கள் உருவாகின்றன. அனைத்து செல் கோடுகளும் ஒரு முதிர்வு குறைபாட்டைக் காட்டுகின்றன, இதில் சைட்டோபிளாஸ்மிக் முதிர்ச்சி அணு முதிர்ச்சியை விட அதிகமாக உள்ளது, இதன் விளைவாக இரத்தத்தில் மாற்றங்கள் ஏற்படுவதற்கு முன்பு எலும்பு மஜ்ஜையில் மெகாலோபிளாஸ்ட்கள் தோன்றும். ஹெமாட்டோபாயிசிஸில் உள்ள குறைபாடு எலும்பு மஜ்ஜை உயிரணு இறப்பை ஏற்படுத்துகிறது, எரித்ரோபாயிசிஸை பயனற்றதாக்குகிறது, மேலும் மறைமுக ஹைப்பர்பிலிரூபினேமியா மற்றும் ஹைப்பர்யூரிசிமியா. முதிர்வு குறைபாடு அனைத்து செல் கோடுகளையும் பாதிக்கும் என்பதால், ரெட்டிகுலோசைட்டோபீனியா உள்ளது, லுகோபீனியா மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா பின்னர் நிகழ்கிறது. பெரிய ஓவல் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் (மேக்ரோ-ஓவலோசைட்டுகள்) சுழற்சியில் தோன்றும். ஹைப்பர்செக்மென்ட் செய்யப்பட்ட பாலிமார்போநியூக்ளியர் நியூட்ரோபில்கள் சிறப்பியல்புகளாகும், இதன் வழிமுறை தெளிவாக இல்லை.

[ 11 ], [ 12 ]

அறிகுறிகள் மெகாலோபிளாஸ்டிக் இரத்த சோகை

இரத்த சோகை படிப்படியாக உருவாகிறது மற்றும் அது உச்சரிக்கப்படும் வரை அறிகுறியற்றதாக இருக்கலாம். வைட்டமின் பி12 குறைபாடு புற நரம்பியல், டிமென்ஷியா மற்றும் சப்அக்யூட் ஒருங்கிணைந்த சிதைவு உள்ளிட்ட நரம்பியல் அறிகுறிகளின் வெளிப்பாட்டிற்கு வழிவகுக்கும். ஃபோலிக் அமிலக் குறைபாடு வயிற்றுப்போக்கு, குளோசிடிஸ் மற்றும் எடை இழப்பை ஏற்படுத்தும் _.

பெரும்பாலான மேக்ரோசைடிக் (MCV > 95 fl/cell) இரத்த சோகைகள் பிராந்தியங்களுக்கு இடையேயானவை. மெகாலோபிளாஸ்டிக் அல்லாத மேக்ரோசைட்டோசிஸ் பல்வேறு மருத்துவ நிலைகளில் ஏற்படுகிறது, இவை அனைத்தும் தெளிவாக இல்லை. இரத்த சோகை பொதுவாக மேக்ரோசைட்டோசிஸிலிருந்து சுயாதீனமான வழிமுறைகளால் உருவாகிறது. அதிகப்படியான சிவப்பு அணு சவ்வு காரணமாக ஏற்படும் மேக்ரோசைட்டோசிஸ் நாள்பட்ட கல்லீரல் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு ஏற்படுகிறது, இதில் கொழுப்பு எஸ்டெரிஃபிகேஷன் பலவீனமடைகிறது. MCV 95 முதல் 105 95A/cell வரையிலான மேக்ரோசைட்டோசிஸ் ஃபோலேட் குறைபாடு இல்லாமல் நாள்பட்ட குடிப்பழக்கத்தில் ஏற்படுகிறது. அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவில், குறிப்பாக மீட்சியின் போது மிதமான மேக்ரோசைட்டோசிஸ் ஏற்படுகிறது. மேக்ரோசைட்டோசிஸ் மைலோயிட் டிஸ்ப்ளாசியாவிற்கும் பொதுவானது. எலும்பு மஜ்ஜையை விட்டு வெளியேறிய பிறகு மண்ணீரலில் சிவப்பு அணுக்கள் வடிவ மாற்றத்திற்கு உட்படுவதால், மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு மேக்ரோசைட்டோசிஸ் ஏற்படலாம், இருப்பினும் இந்த மாற்றங்கள் இரத்த சோகையுடன் தொடர்புடையவை அல்ல.

_{வைட்டமின் பி12 மற்றும் ஃபோலேட் குறைபாடு சோதனை மூலம் விலக்கப்பட்ட மேக்ரோசைடிக் அனீமியா நோயாளிகளுக்கு மெகாலோபிளாஸ்டிக் அல்லாத மேக்ரோசைட்டோசிஸ் சந்தேகிக்கப்படுகிறது}. புற இரத்த ஸ்மியர்களில் உள்ள மேக்ரோஓவலோசைட்டுகள் மற்றும் கிளாசிக் மெகாலோபிளாஸ்டிக் அனீமியாவின் பொதுவான உயர்ந்த RDW ஆகியவை இல்லாமல் இருக்கலாம். மெகாலோபிளாஸ்டிக் அல்லாத மேக்ரோசைட்டோசிஸ் மருத்துவ ரீதியாக விவரிக்கப்படாவிட்டால் (எ.கா., அப்லாஸ்டிக் அனீமியா, நாள்பட்ட கல்லீரல் நோய் அல்லது ஆல்கஹால் பயன்பாடு முன்னிலையில்) அல்லது மைலோடிஸ்பிளாசியா சந்தேகிக்கப்பட்டால், மைலோடிஸ்பிளாசியாவை விலக்க சைட்டோஜெனடிக் ஆய்வுகள் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை பரிசோதனை செய்யப்பட வேண்டும். மெகாலோபிளாஸ்டிக் அல்லாத மேக்ரோசைட்டோசிஸில், எலும்பு மஜ்ஜையில் மெகாலோபிளாஸ்ட்கள் கண்டறியப்படுவதில்லை, ஆனால் மைலோடிஸ்பிளாசியா மற்றும் மேம்பட்ட கல்லீரல் நோய்களில், அடர்த்தியான குரோமாடின் கண்டன்சேட்டுகளுடன் கூடிய மெகாலோபிளாஸ்டாய்டு சிவப்பு செல் முன்னோடிகள் சிறப்பியல்புகளாகும், அவை மெகாலோபிளாஸ்டிக் அனீமியாக்களின் சிறப்பியல்புகளான வழக்கமான மெல்லிய இழைகளிலிருந்து வேறுபடுகின்றன.

கண்டறியும் மெகாலோபிளாஸ்டிக் இரத்த சோகை

இரத்த சோகை மற்றும் இரத்த சிவப்பணுக்களின் மேக்ரோசைடிக் குறியீடுகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு மெகாலோபிளாஸ்டிக் அனீமியா இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்படுகிறது. நோயறிதல் பொதுவாக புற இரத்த ஸ்மியர் பரிசோதனையை அடிப்படையாகக் கொண்டது. இரத்த சோகையின் முழுமையான படத்தில், MCV> 100fl உடன் மேக்ரோசைட்டோசிஸ் உள்ளது. ஸ்மியரில் ஓவலோசைட்டோசிஸ், அனிசோசைட்டோசிஸ் மற்றும் போய்கிலோசைட்டோசிஸ் ஆகியவை காணப்படுகின்றன. அளவு (RDW) மூலம் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் பரவலின் மதிப்பு அதிகமாக உள்ளது. ஹோவெல்-ஜாலி உடல்கள் (அணு துண்டுகள்) பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன. ரெட்டிகுலோசைட்டோபீனியா தீர்மானிக்கப்படுகிறது. கிரானுலோசைட்டுகளின் ஹைப்பர்செக்மென்டேஷன் ஆரம்பத்தில் உருவாகிறது, நியூட்ரோபீனியா பின்னர் உருவாகிறது. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், த்ரோம்போசைட்டோபீனியா பொதுவானது, மேலும் பிளேட்லெட்டுகள் அளவு மற்றும் வடிவத்தில் அசாதாரணங்களைக் கொண்டிருக்கலாம். தெளிவற்ற சந்தர்ப்பங்களில், எலும்பு மஜ்ஜை பரிசோதனை செய்யப்பட வேண்டும்.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

சிகிச்சை மெகாலோபிளாஸ்டிக் இரத்த சோகை

சிகிச்சைக்கு முன், இரத்த சோகைக்கான காரணத்தை நிறுவ வேண்டும். மெகாலோபிளாஸ்டிக் இரத்த சோகை கண்டறியப்பட்டால், வைட்டமின் பி ₁₂ அல்லது ஃபோலேட் குறைபாடு இருப்பதாகக் கருதப்படுகிறது. புற இரத்தம் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை சோதனைகள் போதுமானதாக இல்லாவிட்டால், வைட்டமின் பி ₁₂ மற்றும் ஃபோலேட் அளவுகள் தீர்மானிக்கப்பட வேண்டும்.

சிகிச்சையானது இரத்த சோகைக்கான காரணத்தைப் பொறுத்தது. மெகாலோபிளாஸ்டிக் நிலைமைகளை ஏற்படுத்தும் மருந்துகள் நிறுத்தப்பட வேண்டும் அல்லது மருந்தளவைக் குறைக்க வேண்டும்.