மிட்ரல் வால்வு வீழ்ச்சிக்கான காரணங்கள்

காரணத்தைப் பொறுத்து, முதன்மை மிட்ரல் வால்வு புரோலாப்ஸ் (இடியோபாடிக், பரம்பரை, பிறவி) வேறுபடுகிறது, இது எந்த நோயுடனும் தொடர்புபடுத்தப்படாத ஒரு சுயாதீன நோயியல் மற்றும் இணைப்பு திசுக்களின் மரபணு அல்லது பிறவி தோல்வியால் ஏற்படுகிறது. வேறுபட்ட TSDS (மார்பன் நோய்க்குறி, எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி (வகைகள் I-III), ஆஸ்டியோஜெனிசிஸ் இம்பெர்ஃபெக்டா (வகைகள் I மற்றும் III), மீள் சூடோக்சாந்தோமா, அதிகரித்த தோல் நீட்டிப்பு (குடிஸ் லக்சா)) இல் மிட்ரல் வால்வு புரோலாப்ஸ் தற்போது முதன்மை மிட்ரல் வால்வு புரோலாப்ஸின் மாறுபாடாக வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது.

இரண்டாம் நிலை மிட்ரல் வால்வு வீழ்ச்சி சில நோய்களின் விளைவாக உருவாகிறது மற்றும் வால்வு வீழ்ச்சியின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 5% ஆகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

இரண்டாம் நிலை மிட்ரல் வால்வு வீழ்ச்சிக்கான காரணங்கள்

• வாத நோய்கள்.
• கார்டியோமயோபதி.
• மயோர்கார்டிடிஸ்
• இஸ்கிமிக் இதய நோய்.
• முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்.
• இடது வென்ட்ரிகுலர் அனீரிஸம்.
• இதய காயம்.
• இரத்த நோய்கள் (வான் வில்பிரான்ட் நோய், த்ரோம்போசைட்டோபதி, அரிவாள் செல் இரத்த சோகை).
• இடது ஏட்ரியத்துடன் கலந்தது.
• தசைக் களைப்பு.
• தைரோடாக்சிகோசிஸ் நோய்க்குறி.
• "ஸ்போர்ட்டி" இதயம்.
• முதன்மை கைனோமாஸ்டியா.
• பரம்பரை நோய்கள் (க்லைன்ஃபெல்டர் நோய்க்குறி, ஷெரெஷெவ்ஸ்கி-டர்னர், நூனன்).

மிட்ரல் வால்வு துண்டுப்பிரசுரங்களில் கட்டமைப்பு மாற்றங்கள் இருப்பதை அடிப்படையாகக் கொண்டு, பின்வருபவை வேறுபடுகின்றன:

• கிளாசிக் மிட்ரல் வால்வு புரோலாப்ஸ் (இலை இடப்பெயர்ச்சி >2 மிமீ, துண்டுப்பிரசுர தடிமன் >5 மிமீ);
• பாரம்பரியமற்ற PMC (சாஷ் இடப்பெயர்ச்சி >2 மிமீ, சாஷ் தடிமன் <5 மிமீ).

மிட்ரல் வால்வு வீழ்ச்சியின் உள்ளூர்மயமாக்கலின் படி:

• முன்புறப் புடவையின் பி.எம்.சி;
• பின்புற சாஷின் பி.எம்.சி;
• இரண்டு மடிப்புகளின் PMC (மொத்த PMC).

வீழ்ச்சியின் அளவைப் பொறுத்து:

• 1 வது பட்டத்தின் வீழ்ச்சி: வால்வின் விலகல் 3-5 மிமீ;
• புரோலாப்ஸ் கிரேடு II: வால்வின் விலகல் 6-9 மிமீ;
• ப்ரோலாப்ஸ் கிரேடு III: வால்வின் விலகல் 9 மி.மீ.க்கு மேல்.

வால்வு கருவியின் மைக்ஸோமாட்டஸ் சிதைவின் அளவைப் பொறுத்து:

• மைக்ஸோமாட்டஸ் சிதைவு தரம் 0 - மிட்ரல் வால்வின் மைக்ஸோமாட்டஸ் காயத்தின் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை;
• மைக்ஸோமாட்டஸ் சிதைவு தரம் I - குறைந்தபட்சம். மிட்ரல் துண்டுப்பிரசுரங்களின் தடித்தல் (3-5 மிமீ), 1-2 பிரிவுகளுக்குள் மிட்ரல் துளையின் வளைவு சிதைவு, துண்டுப்பிரசுர மூடுதலில் தொந்தரவு இல்லை;
• மைக்ஸோமாட்டஸ் சிதைவு தரம் II - மிதமானது. மிட்ரல் துண்டுப்பிரசுரங்களின் தடித்தல் (5-8 மிமீ), துண்டுப்பிரசுரங்களின் நீட்சி, பல பிரிவுகளில் மிட்ரல் துளையின் விளிம்பின் சிதைவு. நாண்களின் நீட்சி (ஒற்றை முறிவுகள் உட்பட), மிட்ரல் வளையத்தின் மிதமான நீட்சி, துண்டுப்பிரசுரங்களின் மூடுதலில் இடையூறு;
• மைக்ஸோமாட்டஸ் சிதைவு தரம் III - உச்சரிக்கப்படுகிறது. மிட்ரல் கஸ்ப்ஸ் (>8 மிமீ) தடித்தல் மற்றும் நீட்சி, அதிகபட்ச கஸ்ப் ப்ரோலாப்ஸ் ஆழம், பல நாண் சிதைவுகள், மிட்ரல் வளையத்தின் குறிப்பிடத்தக்க விரிவாக்கம், கஸ்ப்ஸ் மூடப்படாமல் (குறிப்பிடத்தக்க சிஸ்டாலிக் பிரிப்பு உட்பட) சாத்தியமாகும். மல்டிவால்வுலர் ப்ரோலாப்ஸ் மற்றும் பெருநாடி வேரின் விரிவாக்கம் சாத்தியமாகும்.

ஹீமோடைனமிக் பண்புகளின்படி:

• மிட்ரல் ரெர்கிரிட்டேஷன் இல்லாமல்;
• மிட்ரல் ரெர்கிரிட்டேஷனுடன்.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

முதன்மை மிட்ரல் வால்வு வீழ்ச்சிக்கான காரணங்கள்

முதன்மை மிட்ரல் வால்வு ப்ரோலாப்ஸின் நிகழ்வு மிட்ரல் கஸ்ப்களின் மைக்ஸோமாட்டஸ் சிதைவு மற்றும் மிட்ரல் வளாகத்தின் பிற இணைப்பு திசு கட்டமைப்புகள் (ஃபைப்ரஸ் ரிங், நாண்கள்) ஆகியவற்றால் ஏற்படுகிறது - கொலாஜன் தொகுப்பில் மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட குறைபாடு, இது ஃபைப்ரிலர் கொலாஜன் மற்றும் இணைப்பு திசுக்களின் மீள் கட்டமைப்புகளின் கட்டமைப்பை சீர்குலைக்க வழிவகுக்கிறது, இது அழற்சி கூறு இல்லாமல் அமில மியூகோபோலிசாக்கரைடுகள் (ஹைலூரோனிக் அமிலம் மற்றும் கோட்ரோய்டின் சல்பேட்) குவிகிறது. PVP இன் வளர்ச்சியை தீர்மானிக்கும் ஒரு குறிப்பிட்ட மரபணு மற்றும் குரோமோசோமால் குறைபாடு இன்னும் அடையாளம் காணப்படவில்லை, ஆனால் PVP உடன் தொடர்புடைய மூன்று லோகி குரோமோசோம்கள் 16p, 11p மற்றும் 13q இல் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன. இதயத்தின் வால்வுலர் கருவியின் மைக்ஸோமாட்டஸ் சிதைவின் இரண்டு வகையான பரம்பரை விவரிக்கப்பட்டுள்ளது: ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் (MVP இல்) மற்றும், மிகவும் அரிதானது, X குரோமோசோமுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது (Xq28). இரண்டாவது வழக்கில், இதய வால்வுகளின் மைக்ஸோமாட்டஸ் நோய் உருவாகிறது (A-இணைக்கப்பட்ட மைக்ஸோமாட்டஸ் வால்வுலர் டிஸ்ட்ரோபி, பாலின-இணைக்கப்பட்ட வால்வுலர் டிஸ்ப்ளாசியா). MVP இல், HLA அமைப்பின் Bw35 ஆன்டிஜெனின் அதிகரித்த வெளிப்பாடு குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது, இது இடைநிலை மெக்னீசியம் குறைவதற்கும் கொலாஜன் வளர்சிதை மாற்றத்தை சீர்குலைப்பதற்கும் பங்களிக்கிறது.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

மிட்ரல் வால்வு ப்ரோலாப்ஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

மிட்ரல் வால்வு ப்ரோலாப்ஸின் வளர்ச்சியில், கஸ்ப்ஸ், ஃபைப்ரஸ் ரிங், மைக்ஸோமாட்டஸ் சிதைவுடன் தொடர்புடைய நாண்கள் ஆகியவற்றில் ஏற்படும் கட்டமைப்பு மாற்றங்கள், அவற்றின் அளவுகள் மற்றும் தொடர்புடைய நிலைகளில் ஏற்படும் இடையூறுகள் ஆகியவற்றிற்கு முக்கிய பங்கு வழங்கப்படுகிறது. மைக்ஸோமாட்டஸ் சிதைவுடன், அமில மியூகோபாலிசாக்கரைடுகள் குவிவதால் மிட்ரல் கஸ்ப்பின் தளர்வான பஞ்சுபோன்ற அடுக்கு தடிமனாகிறது, இது நாண் அடுக்கை மெலிந்து துண்டு துண்டாக பிரிக்கிறது, இதன் இயந்திர வலிமையைக் குறைக்கிறது. வால்வு கஸ்ப்பின் மீள் இழை திசுக்களை பலவீனமான மற்றும் நெகிழ்ச்சியற்ற பஞ்சுபோன்ற அமைப்புடன் மாற்றுவது இடது வென்ட்ரிகுலர் சிஸ்டோலின் போது இரத்த அழுத்தத்தின் கீழ் இடது ஏட்ரியத்தில் கஸ்ப் வீங்குவதற்கு வழிவகுக்கிறது. மூன்றில் ஒரு பங்கு நிகழ்வுகளில், மைக்ஸோமாட்டஸ் சிதைவு நாண் வளையத்திற்கு நீண்டு, அதன் விரிவாக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது, மேலும் நாண்கள் அவற்றின் அடுத்தடுத்த நீளம் மற்றும் மெலிதலுக்கு வழிவகுக்கிறது. மிட்ரல் வால்வு ப்ரோலாப்ஸில் மிட்ரல் மீள் எழுச்சியின் வளர்ச்சியில் முக்கிய பங்கு, மாற்றப்பட்ட கஸ்ப்களில் கொந்தளிப்பான மீள் எழுச்சி ஓட்டத்தின் நிலையான அதிர்ச்சிகரமான விளைவு மற்றும் மிட்ரல் வளையத்தின் விரிவாக்கத்திற்குக் காரணம். மிட்ரல் ஃபைப்ரஸ் வளையத்தின் விட்டம் 30 மி.மீ.க்கு மேல் விரிவடைவது மைக்ஸோமாட்டஸ் சிதைவின் சிறப்பியல்பு மற்றும் மிட்ரல் ரெகர்கிட்டேஷனின் வளர்ச்சிக்கான ஆபத்து காரணியாக செயல்படுகிறது, இது MVP உள்ள 68-85% நபர்களுக்கு ஏற்படுகிறது. மிட்ரல் ரெகர்கிட்டேஷனின் முன்னேற்ற விகிதம் மிட்ரல் வால்வு கருவியின் கூறுகளின் ஆரம்ப கட்டமைப்பு மற்றும் செயல்பாட்டு கோளாறுகளின் வெளிப்பாட்டின் அளவால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. மாறாத அல்லது சற்று மாற்றப்பட்ட மிட்ரல் வால்வு துண்டுப்பிரசுரங்களின் சிறிய சரிவு ஏற்பட்டால், மிட்ரல் ரெகர்கிட்டேஷனின் அளவில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு நீண்ட காலத்திற்கு காணப்படாமல் போகலாம், அதே நேரத்தில் தசைநாண் நாண்கள் மற்றும் பாப்பில்லரி தசைகள் உட்பட துண்டுப்பிரசுரங்களில் போதுமான அளவு உச்சரிக்கப்படும் மாற்றங்கள் இருந்தால், மிட்ரல் ரெகர்கிட்டேஷனின் வளர்ச்சி முற்போக்கானது. கிட்டத்தட்ட மாறாத அமைப்பு கொண்ட MVP உள்ள நபர்களிடையே 10 ஆண்டுகளில் ஹீமோடைனமிகல் குறிப்பிடத்தக்க மிட்ரல் ரெகர்கிட்டேஷனை உருவாக்கும் ஆபத்து 0-1% மட்டுமே, அதே நேரத்தில் மிட்ரல் வால்வு துண்டுப்பிரசுரத்தின் பரப்பளவு மற்றும் தடித்தல் 5 மிமீக்கு மேல் அதிகரிப்பது மிட்ரல் ரெகர்கிட்டேஷனின் அபாயத்தை 10-15% ஆக அதிகரிக்கிறது. நாண்களின் மைக்ஸோமாட்டஸ் சிதைவு "மிதக்கும்" கடுமையான மிட்ரல் ரெகர்கிட்டேஷனை உருவாக்குவதன் மூலம் அவற்றின் சிதைவுகளுக்கு வழிவகுக்கும்.

மிட்ரல் வால்வு ப்ரோலாப்ஸின் அளவும் சில ஹீமோடைனமிக் அளவுருக்களைப் பொறுத்தது: இதயத் துடிப்பு மற்றும் இடது வென்ட்ரிக்கிள் EDV. இதயத் துடிப்பு அதிகரிப்பு மற்றும் EDV குறைவதால், மிட்ரல் வால்வு கஸ்ப்கள் நெருக்கமாக வருகின்றன, வால்வு வளையத்தின் விட்டம் மற்றும் நாண்களின் பதற்றம் குறைகிறது, இதனால் வால்வு ப்ரோலாப்ஸ் அதிகரிக்கிறது. இடது வென்ட்ரிக்கிள் EDV இன் அதிகரிப்பு மிட்ரல் வால்வு ப்ரோலாப்ஸின் தீவிரத்தை குறைக்கிறது.