அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் காரணங்கள்
கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 07.07.2025
முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் காரணங்கள் சிக்கலானவை மற்றும் சரியாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. இந்த நோயின் பன்முகத்தன்மை கொண்ட தோற்றம், நோய்க்கான மரபணு முன்கணிப்புடன் சாதகமற்ற வெளிப்புற மற்றும் எண்டோஜெனஸ் காரணிகளின் தொடர்புகளால் ஏற்படுகிறது என்று கருதப்படுகிறது. தொற்று (வைரஸ் மற்றும் பிற), குளிர்ச்சி, அதிர்வு, அதிர்ச்சி, மன அழுத்தம் மற்றும் நாளமில்லா சுரப்பி மாற்றங்கள் ஆகியவற்றின் பங்குடன், இரசாயன முகவர்கள் (தொழில்துறை, வீட்டு, உணவு) மற்றும் சில மருந்துகளின் தூண்டுதல் நடவடிக்கைக்கு சிறப்பு கவனம் செலுத்தப்படுகிறது. முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவுக்கு முன்கணிப்பு (முன்கூட்டியே தீர்மானித்தல்) சில மரபணு வழிமுறைகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன, அவை நோயின் குடும்ப திரட்டலின் வழக்குகள் கண்டுபிடிக்கப்பட்ட பிறகு தீவிரமாக ஆய்வு செய்யப்பட்டுள்ளன. முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நோயாளிகளில் குரோமோசோமால் உறுதியற்ற தன்மை இருப்பது உறுதிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவுடன் ஹிஸ்டோகாம்பேட்டிபிலிட்டி அமைப்பின் (HLA) சில ஆன்டிஜென்கள் மற்றும் அல்லீல்களின் கலவை நிறுவப்பட்டுள்ளது: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, வெவ்வேறு மக்கள்தொகையில் மாறுபடும்.
[ முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்
முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தின் அடிப்படையானது, செல்லுலார் (நோயெதிர்ப்பு திறன் கொண்ட செல்கள் - ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் - எண்டோடெலியல் இரத்த அணுக்கள்) மற்றும் ஏற்பி-லிகண்ட் அமைப்புகள் (ஒட்டுதல் மூலக்கூறுகள், வளர்ச்சி காரணிகள், இன்டர்லூகின்கள் போன்றவை) மட்டத்தில் தொடர்பு கொள்ளும் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி, ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாக்கம் மற்றும் நுண் சுழற்சியின் தொந்தரவு ஆகும்.
சிஸ்டமிக் ஸ்க்லரோசிஸுக்கு குறிப்பிட்ட ஆட்டோஆன்டிபாடிகள், மரபணு குறிப்பான்கள் மற்றும் SSC இன் சில மருத்துவ பண்புகள் ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான நிறுவப்பட்ட தொடர்புகள் பெரும் அறிவியல் மற்றும் நடைமுறை முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. இதனால், ஆன்டிசென்ட்ரோமியர் ஆன்டிபாடிகள் HLA DR1, DR4 மற்றும் வரையறுக்கப்பட்ட தோல் புண்கள், நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் நாள்பட்ட போக்கை மற்றும் ஆன்டிடோபோயிசோமரேஸ் ஆன்டிபாடிகளுடன் இணைக்கப்படுகின்றன - DR3, DR5, DQ7, பரவக்கூடிய தோல் புண்கள், நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் சிஸ்டமிக் ஸ்க்லரோசிஸின் விரைவாக முற்போக்கான போக்கை. டி-செல் கோளாறுகளின் நோய்க்கிருமி பங்கு, SSC இல் வாஸ்குலர் நோயியல் மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சியில் அவற்றின் பங்கேற்பு நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. நோயின் ஆரம்ப கட்டத்தில், CD4 T-லிம்போசைட்டுகளுடன் சருமத்தின் பெரிவாஸ்குலர் ஊடுருவல், பாத்திர சுவரின் சளி வீக்கம், பாத்திர சுவரின் சளி வீக்கம், பெரிவாஸ்குலர் இடத்தில் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் செயல்படுத்தப்பட்ட மாஸ்ட் செல்கள் குவிதல் மற்றும் எண்டோடெலியல் செல்களில் ICAM-1 இன் வெளிப்பாடு ஆகியவை கண்டறியப்படுகின்றன. பாத்திரங்கள் மற்றும் மைக்ரோவாஸ்குலேச்சருக்கு ஏற்படும் சேதம் என்பது முறையான ஸ்க்லரோடெர்மாவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் மற்றும் உருவவியல் உருவாக்கத்தில் மிக முக்கியமான இணைப்பாகும். எண்டோதெலியத்தை செயல்படுத்துதல் மற்றும் அழித்தல், மென்மையான தசை செல்கள் பெருக்கம், உள் தசை தடித்தல் மற்றும் மைக்ரோவாஸ்குலேச்சரின் லுமேன் குறுகுதல் மற்றும் த்ரோம்போசிஸ் ஆகியவற்றின் அறிகுறிகள் சிறப்பியல்புகளாகும். அதிகரித்த கொலாஜன் உருவாக்கம் மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் ஒரு முக்கிய இடத்தைப் பிடித்துள்ளன மற்றும் முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் காரணமாகும், இது நோயின் நோசோலாஜிக்கல் தனித்தன்மையை தீர்மானிக்கிறது. ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் ஹைபராக்டிவிட்டி, ஒருவேளை மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்படுகிறது, இன்டர்செல்லுலர் மேட்ரிக்ஸ் கூறுகளின் அதிகப்படியான உற்பத்தி, அதிகரித்த நியோஃபைப்ரிலோஜெனீசிஸ் மற்றும் பொதுவான ஃபைப்ரோஸிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது.