மூளையின் பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா

உலக சுகாதார அமைப்பின் வகைப்பாட்டின் படி, மூளையின் பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா கட்டி செயல்முறைகளின் வீரியம் மிக்க இரண்டாம் நிலைக்கு சொந்தமானது - முதன்மை மூளை நியோபிளாம்கள். "பரவல்" என்ற முன்னொட்டு நோயியல் ரீதியாக மாற்றப்பட்ட மற்றும் ஆரோக்கியமான மூளை திசுக்களுக்கு இடையில் வேறுபடுத்தக்கூடிய எல்லை இல்லாததைக் குறிக்கிறது. முன்னதாக, பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா ஃபைப்ரிலரி என்று அழைக்கப்பட்டது.

இந்த நோயியலின் வீரியம் மிக்க தன்மை குறைவாக உள்ளது. சிகிச்சை முக்கியமாக அறுவை சிகிச்சை ஆகும். [ 1 ]

நோயியல்

குறைந்த வீரியம் மிக்க பரவலான பெருமூளை ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா 20 முதல் 45 வயதுடைய நோயாளிகளில் பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது. நோயாளிகளின் சராசரி வயது 35 ஆண்டுகள் ஆகும்.

வாழ்நாள் முழுவதும் இந்த நோய் ஏற்படுவதில் இரண்டு உச்சநிலைகள் இருப்பதாக நிபுணர்கள் கூறுகின்றனர். முதல் உச்சநிலை குழந்தைப் பருவத்தில் - ஆறு முதல் பன்னிரண்டு வயது வரை, இரண்டாவது உச்சநிலை சுமார் 26 முதல் 46 வயது வரை.

குழந்தைகளில் பரவும் ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாக்கள் பெரும்பாலும் மூளைத் தண்டைப் பாதிக்கின்றன. ஆண்களில் இந்த நோய் அதிகமாகக் கண்டறியப்படுகிறது, பெண்களில் குறைவாகவே கண்டறியப்படுகிறது.

மேலும் சில புள்ளிவிவரங்கள்:

• மூளை ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா கண்டறியப்படுவதற்கு முன்பே தோராயமாக 10% நோயாளிகள் இறக்கின்றனர்;
• 15% வழக்குகளில், நோயாளிகள் சிக்கலான சிகிச்சையை பொறுத்துக்கொள்ள முடியாது;
• சுமார் 9% பேர் சிகிச்சையை மறுக்கிறார்கள்;
• 12-14% வழக்குகள் அறுவை சிகிச்சை அல்லது கதிர்வீச்சு சிகிச்சையால் மட்டுமே சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன.

காரணங்கள் பரவலான பெருமூளை ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவின்.

மூளையின் பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவுக்கான தெளிவான காரணத்தை விஞ்ஞானிகளால் கூற முடியாது. மறைமுகமாக, கட்டி பல காரணிகளால் உருவானது - அதாவது, பல பாதகமான காரணிகளுக்கு தொடர்ச்சியான அல்லது ஒரே நேரத்தில் வெளிப்பாட்டின் விளைவாக இது உருவாகிறது.

வளர்ந்த தொழில்துறை மற்றும் போக்குவரத்து உள்கட்டமைப்புகளைக் கொண்ட பெரிய நகரங்களில் வசிக்கும் மக்களிடையே இந்த நோய்க்கான அதிகரித்த போக்கை பார்வையாளர்கள் சுட்டிக்காட்டுகின்றனர். சில அறிக்கைகளின்படி, எதிர்மறையான தாக்கம் இதனால் ஏற்படுகிறது:

• வெளியேற்ற புகைகளை உள்ளிழுத்தல்;
• புற ஊதா கதிர்வீச்சு;
• வீட்டு இரசாயனங்களுடன் தொடர்பு கொள்ளுங்கள்;
• பொதுவான அல்லது உள்ளூர் கதிர்வீச்சு வெளிப்பாடு.

பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவின் நிகழ்வு பெரும்பாலான மக்களின் முறையற்ற ஊட்டச்சத்துடனாலேயே ஊக்குவிக்கப்படுகிறது. புற்றுநோய்கள், வேதியியல் கூறுகள் (சுவையை அதிகரிக்கும் பொருட்கள், சுவையூட்டிகள், சாயங்கள் போன்றவை), டிரான்ஸ் கொழுப்புகள் அவற்றின் எதிர்மறை விளைவைக் கொண்டிருக்கின்றன: இது பெரும்பாலும் மோசமான தரமான உணவாகும், இது முதன்மை நோயியல் உள்செல்லுலார் மாற்றங்களைத் தூண்டுகிறது.

இருப்பினும், மேற்கூறிய காரணங்கள் அனைத்தும் நோயியல் வளர்ச்சியின் சங்கிலியில் சாத்தியமான இணைப்புகள் மட்டுமே. பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவின் சரியான தோற்றத்தை அறிந்து கொள்வது கிட்டத்தட்ட சாத்தியமற்றது: இந்த நோக்கத்திற்காக, வாழ்க்கை மற்றும் நோயின் வரலாற்றை விரிவாக பகுப்பாய்வு செய்வது, பிறந்த தருணத்திலிருந்து நோயாளியின் உடல்நிலையில் ஏற்படும் சிறிய மாற்றங்களைக் கண்டறிவது, ஊட்டச்சத்தின் பிரத்தியேகங்களைத் தீர்மானிப்பது போன்றவை அவசியம். [ 2 ]

ஆபத்து காரணிகள்

பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவிற்கான காரணங்கள் மற்றும் சாத்தியமான ஆபத்து காரணிகள் இரண்டும் இன்றுவரை முழுமையாக தெளிவுபடுத்தப்படவில்லை. இருப்பினும், சிலருக்கு இந்த நோய் அதிகமாகக் காணப்படுவதாக ஆய்வுகள் நிரூபித்துள்ளன. உதாரணமாக:

• பெண்களை விட ஆண்களுக்கு ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா அடிக்கடி ஏற்படுகிறது;
• வெள்ளையர்களில் பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாக்கள் கண்டறியப்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம்;
• சில சந்தர்ப்பங்களில், பரம்பரை வரலாறும் பொருத்தமானது.

மூளையில் உள்ள கட்டிகள் பின்வரும் காரணிகளுடனும் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்:

• கதிர்வீச்சு வெளிப்பாடு (ஆய்வுகளின்படி, அணுசக்தித் துறையில் உள்ள தொழிலாளர்களுக்கு நோயியலின் அபாயங்கள் அதிகம்).
• ஃபார்மலின் (ஃபார்மால்டிஹைடு, தொழில் விஷம்) வெளிப்பாடு.
• வினைல் குளோரைட்டின் விளைவுகள் (பிளாஸ்டிக் உற்பத்தியில் பயன்படுத்தப்படுகிறது, தொழில் விஷம்).
• அக்ரிலோனிட்ரைட்டின் விளைவுகள் (பிளாஸ்டிக் மற்றும் ஜவுளி உற்பத்தியில் பயன்படுத்தப்படுகிறது, தொழில்சார் போதை).

நிபுணர்களின் கூற்றுப்படி, தலையில் ஏற்படும் காயங்கள் மற்றும் செல்போன் பயன்பாடு மூளையின் பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவின் வளர்ச்சிக்கு காரணங்களாக மாறாது.

நோய் தோன்றும்

டிஃப்யூஸ் ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா என்பது நியூரான்களுக்கு துணை செல்களான ஆஸ்ட்ரோசைடிக் செல்களிலிருந்து உருவாகும் கிளைல் நியோபிளாம்களைக் குறிக்கிறது. ஆஸ்ட்ரோசைட்டுகளின் உதவியுடன், புதிய துணை வளாகங்கள் வழங்கப்படுகின்றன, ஆனால் சில எதிர்மறை நிலைமைகளின் கீழ், அத்தகைய செல்கள் பெருமளவில் குவிகின்றன, இதன் விளைவாக கட்டி தோன்றும்.

பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா என்பது மிகவும் பொதுவான நியூரோஎக்டோடெர்மல் கட்டியாகும், இது முக்கியமாக மெதுவான வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், நோயியல் கவனம் இன்னும் பெரிய அளவை அடைந்து அருகிலுள்ள மூளை கட்டமைப்புகளை அழுத்தத் தொடங்குகிறது. நியோபிளாஸின் தெளிவான உள்ளமைவுகள் பிரித்தறிய முடியாதவை.

நோயியல் வளர்ச்சியின் சரியான நோய்க்கிருமி வழிமுறைகள் ஆராயப்படவில்லை. பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா மூளையின் வெள்ளைப் பொருளில் உருவாகிறது, பொதுவாக நடுத்தர அளவு மற்றும் மங்கலான எல்லைகளைக் கொண்டுள்ளது என்பது அறியப்படுகிறது. இது அறுவை சிகிச்சைக்கு ஏற்றது, கீமோதெரபி மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சையால் கூடுதலாக வழங்கப்படுகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், இது மிகப்பெரிய அளவிற்கு வளர்ந்து, அண்டை திசுக்களில் முளைக்கிறது. குறைந்த வீரியம் மிக்க ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவை அதிக வீரியம் மிக்க ஒன்றாக மாற்றும் வாய்ப்பு உள்ளது.

அறிகுறிகள் பரவலான பெருமூளை ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவின்.

மூளையின் பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா எப்போதும் ஒரே மாதிரியாக வெளிப்படுவதில்லை. உள்ளூர், பொதுவான அறிகுறிகளின் கலவையாக இருக்கலாம். பெரும்பாலும் கட்டி வளர்ச்சி அதிகரித்த உள்மண்டையோட்டு அழுத்தம், உள்மூளை கட்டமைப்புகளின் சுருக்கம், கடுமையான போதை ஆகியவற்றிற்கு காரணமாகிறது.

நோயியலின் மிகவும் பொதுவான முதல் அறிகுறிகள்:

• கடுமையான தலை வலி, நீடித்த அல்லது நிலையானது;
• காட்சி இரட்டை பார்வை;
• பசியின்மை;
• வாந்தி எடுக்கும் அளவுக்கு குமட்டல்;
• பொது மற்றும் கடுமையான பலவீனம்;
• அறிவாற்றல் சரிவு;
• நினைவாற்றல் இழப்பு, கவனக்குறைவு.

பின்வரும் அட்டவணையில் காணக்கூடியபடி, ஒட்டுமொத்த அறிகுறிகளின் தீவிரம் பெரும்பாலும் பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவின் இடம் மற்றும் அளவைப் பொறுத்தது.

சிறுமூளையின் ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா	முதல் அறிகுறி மோட்டார் ஒருங்கிணைப்பு குறைபாடு. மனநல கோளாறுகள், நரம்புத் தளர்ச்சி, தூக்கக் கோளாறுகள், ஆக்ரோஷமான நடத்தை ஆகியவை சாத்தியமாகும். மூளை கட்டமைப்புகள் சுருக்கப்படுவதால், வளர்சிதை மாற்ற மாற்றங்கள், குவிய அறிகுறிகள் காணப்படுகின்றன - குறிப்பாக, தசை பலவீனம், பரேஸ்டீசியாஸ்.
டெம்போரல் லோபின் ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா	பேச்சுத் திறனில் குறிப்பிடத்தக்க சரிவு, தகவல்களைப் இனப்பெருக்கம் செய்யும் திறன் குறைதல், நினைவாற்றல் பலவீனமடைதல் ஆகியவை காணப்படுகின்றன. சுவை மற்றும் செவிப்புலன் மாயத்தோற்றங்கள் சாத்தியமாகும்.
ஆக்ஸிபிடல் மற்றும் டெம்போரல் லோப்களுக்கு இடையில் ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா	பார்வைக் கோளாறுகள், இரட்டைப் படங்கள், கண்களுக்கு முன்பாக மூடுபனி மூடிய தோற்றம் ஆகியவை உள்ளன. சிறந்த மோட்டார் திறன்களில் சரிவு ஏற்படலாம்.

சில சந்தர்ப்பங்களில், அறிகுறியியல் படிப்படியாகத் தோன்றும், எனவே வெளிப்பாடுகளை வேறுபடுத்துவது கடினம். தீவிரமான போக்கில், மருத்துவ படம் உடனடியாக உச்சரிக்கப்படுகிறது மற்றும் விரைவாக உருவாகிறது.

படிவங்கள்

ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாக்கள் அவற்றின் நுண்ணிய பண்புகளின்படி வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. செல்லுலார் கட்டமைப்புகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் அதிகமாக இருந்தால், வீரியம் மிக்க கட்டியின் அளவு அதிகமாகும்.

பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா தரம் 1 மிகக் குறைந்த வீரியம் மிக்கதாகக் கருதப்படுகிறது, மேலும் அதன் கட்டி செல்கள் சாதாரண அமைப்புகளைப் போலவே உள்ளன. இந்தக் கட்டி மிகவும் மெதுவாக உருவாகிறது மற்றும் குழந்தைப் பருவத்திலும் இளமைப் பருவத்திலும் மிகவும் பொதுவானது.

டிஃப்யூஸ் ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா கிரேடு 2 என்பது குறைந்த வீரியம் மிக்க கட்டிகளையும் குறிக்கிறது, இவை மெதுவான வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. இந்த கட்டி பெரும்பாலும் 30 முதல் 40 வயதுக்குட்பட்ட நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது.

தரம் 3 மற்றும் அதற்கு மேற்பட்ட பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா எப்போதும் நோயியலின் ஆரம்ப நிலைகளை விட அதிக வீரியம் மிக்கதாக இருக்கும். இது ஆக்கிரமிப்பு மற்றும் வேகமான வளர்ச்சி விகிதத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் அனைத்து மூளை கட்டமைப்புகளுக்கும் பரவ வாய்ப்புள்ளது.

மூன்றாவது மற்றும் நான்காவது டிகிரி பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா, ஒரு விதியாக, 40-60 வயதுடைய நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது. இத்தகைய நோய்க்குறியீடுகளின் முன்கணிப்பு ஏமாற்றமளிக்கிறது.

பரவலான பெருமூளை ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா என்பது ஒரு சொல், இது ஊடுருவாத ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா என கூட்டாக வகைப்படுத்தப்படவில்லை. எனவே, ப்ளோமார்பிக், பைலாய்டு மற்றும் சப்பெண்டிமல் ஜெயண்ட் செல் ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாக்கள் அவற்றின் சொந்த பண்புகள் மற்றும் சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களைக் கொண்ட தனித்துவமான நோயியல் ஆகும்.

நேரடியாக, பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா இரண்டு மூலக்கூறு பரம்பரைகளாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது, இது IDH நிலைக்கு ஒத்திருக்கிறது:

1. IDH விகாரி தொடர்.
2. IDH வைல்ட் ரோ.

நியோபிளாஸின் நிலை நிச்சயமற்றதாக இருந்தால், அது ஒரு பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா NOS (வேறுவிதமாகக் குறிப்பிடப்படவில்லை) என்று கூறப்படுகிறது.

IDH மார்க்கர் பிறழ்வுகளைக் கொண்டிருக்க வேண்டும் மற்றும் குறியீட்டுமயமாக்கல் இல்லாமல் 1p19q நிலையை வரையறுக்க வேண்டும் என்பதைப் புரிந்து கொள்ள வேண்டும். 1p19q குறியீட்டுமயமாக்கலுடன் கூடிய புதிய நியோபிளாம்கள் தற்போது ஒலிகோடென்ட்ரோக்லியோமாக்கள் என்று குறிப்பிடப்படுகின்றன. [ 3 ]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவில் பாதகமான விளைவுகளின் நிகழ்தகவு மிகவும் அதிகமாக உள்ளது. வளர்ந்து வரும் கட்டி செயல்முறை மீண்டும் நியோபிளாஸத்திற்கு ஆளாகிறது, அறுவை சிகிச்சை மூலம் நியோபிளாஸை அகற்றிய முதல் ஆண்டுகள் உட்பட. சரியான நேரத்தில் கண்டறியப்பட்டு வெற்றிகரமாக அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்ட ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாக்கள் மீண்டும் நியோபிளாஸுக்கு ஆளாக வாய்ப்பில்லை.

சரியான நேரத்தில் அடையாளம் காணப்படாத நோயியல், மண்டையோட்டுக்குள் அழுத்தம் படிப்படியாக அதிகரிக்க வழிவகுக்கும், இது குமட்டல் மற்றும் வாந்தி தாக்குதல்கள், தலைவலி ஆகியவற்றை ஏற்படுத்தும். காலப்போக்கில், நோயாளிகளுக்கு பார்வை குறைபாடு (பார்வை செயல்பாடு முழுமையாக இழப்பு வரை), பேச்சு, செவிப்புலன், நினைவாற்றல் குறைபாடு ஆகியவை ஏற்படும்.

ஆரம்பத்தில் குறைந்த வீரியம் மிக்க நோய், அதிக வீரியம் மிக்க நோயாக மாற்றப்படலாம். இத்தகைய நோயியலுக்கு சிகிச்சையளிப்பது மிகவும் கடினமாக இருக்கும், மேலும் முன்கணிப்பு மோசமாக இருக்கும்.

சில நோயாளிகளில், பகுதி அல்லது முழுமையான பக்கவாதம் ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்பை நிராகரிக்க முடியாது. சிக்கல்களைத் தடுக்க, கட்டி உயிருக்கு ஆபத்தானதாக மாறுவதற்கு முன்பு அதைக் கண்டறிவது மிகவும் முக்கியம். [ 4 ]

கண்டறியும் பரவலான பெருமூளை ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவின்.

ஒரு பொதுவான பரிசோதனை, அறிகுறிகள் பற்றிய தகவல்களைச் சேகரிப்பது, நோயாளியின் பொது உடல்நலம் மற்றும் கடந்தகால நோய்கள் ஆகியவை மூளையில் பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா இருப்பதை சந்தேகிக்க அனுமதிக்கின்றன. நரம்பியல் நோயறிதலின் கட்டமைப்பிற்குள், மருத்துவர் மூளையின் செயல்பாட்டின் அம்சங்களை நினைவகம், கேட்டல் மற்றும் பார்வை, தசை திறன்கள், வெஸ்டிபுலர், ஒருங்கிணைப்பு மற்றும் அனிச்சை செயல்பாடு போன்றவற்றை மதிப்பீடு செய்கிறார்.

ஒரு கண் மருத்துவ பரிசோதனையின் போது, மருத்துவர் காட்சி செயல்பாட்டின் தரத்தை மதிப்பிடுகிறார், உள்விழி அழுத்தத்தை அளவிடுகிறார்.

பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவைக் கண்டறியவும், அதன் அளவு மற்றும் காயத்தின் அளவை தீர்மானிக்கவும் கருவி கண்டறிதல் நேரடியாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது:

• MRI - காந்த அதிர்வு இமேஜிங் என்பது கட்டி செயல்முறையின் வகை மற்றும் அதன் அளவு பற்றிய முழுமையான தகவல்களை வழங்கும் ஒரு அடிப்படை இமேஜிங் முறையாகும். கூடுதலாக, அதன் தரத்தை மதிப்பிடுவதற்கு அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டிற்குப் பிறகு MRI செய்யப்படுகிறது.
• CT - மூளை கட்டமைப்புகளின் குறுக்கு வெட்டு பார்வையைப் பெற CT ஸ்கேன் உதவுகிறது. இந்த செயல்முறை எக்ஸ்-கதிர்களைப் பயன்படுத்துவதை உள்ளடக்கியது. இந்த முறை சிறிய கட்டிகளைக் கூட அடையாளம் காண உங்களை அனுமதிக்கிறது.

கூடுதல் நோயறிதல் ஆய்வுகளில், எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராபி, ஆஞ்சியோகிராபி, கண் மருத்துவம் மற்றும் கட்டியின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனை ஆகியவை முன்னணியில் உள்ளன. [ 5 ]

இரத்த பரிசோதனைகள் பின்வரும் விசாரணைகளால் குறிப்பிடப்படுகின்றன:

• எரித்ரோசைட்டுகள், பிளேட்லெட்டுகள், லுகோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையை நிர்ணயிப்பதன் மூலம் பொது இரத்த பரிசோதனை.
• இரத்த உயிர்வேதியியல்.
• ஆன்கோமார்க்கர்கள்.

பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவுடன், இரத்த ஓட்ட அமைப்பு கணிசமாக பாதிக்கப்படுகிறது, ஹீமோகுளோபின் அளவு குறைகிறது. போதை எரித்ரோசைட் சவ்வுகளை எதிர்மறையாக பாதிக்கிறது, இரத்த சோகை மோசமடைகிறது. [ 6 ]

சிறுநீர் பகுப்பாய்வு பொதுவாக குறிப்பிடத்தக்கதாக இருக்காது.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

இத்தகைய நோய்க்குறியீடுகளுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது:

• மூளையின் இஸ்கிமிக் பக்கவாதம்;
• கடுமையான பரவலான என்செபலோமைலிடிஸ், ஹெர்பெடிக் என்செபாலிடிஸ் (என்செபாலிடிஸ், பெருமூளை அழற்சி);
• அனாபிளாஸ்டிக் ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா;
• கார்டிகல் நியோபிளாம்கள், ஆஞ்சியோசென்ட்ரிக் க்ளியோமா, ஒலிகோடென்ட்ரோக்ளியோமா.

CT அல்லது MRI ஸ்கேன் மூலம் முதுகெலும்பின் பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா கண்டறியப்படுகிறது: கட்டி குவியத்தின் இருப்பிடம் மற்றும் அளவு குறிப்பிடப்படுகிறது, அருகிலுள்ள திசுக்கள் மற்றும் கட்டமைப்புகளின் நிலை மதிப்பிடப்படுகிறது. வீரியம் மிக்க கட்டியின் அளவு ஹிஸ்டாலஜிக் பகுப்பாய்வு மூலம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. ஸ்டீரியோடாக்டிக் பயாப்ஸியின் போது நோயியல் ரீதியாக மாற்றப்பட்ட திசுக்கள் அகற்றப்படுகின்றன, அதன் பிறகு அவை ஆய்வகத்தில் கவனமாக ஆய்வு செய்யப்பட்டு மருத்துவ அறிக்கை வெளியிடப்படுகிறது.

சிகிச்சை பரவலான பெருமூளை ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவின்.

பரவலான பெருமூளை ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பது எப்போதும் அவசரமானது மற்றும் சிக்கலானது. முக்கிய சிகிச்சை முறைகள் பொதுவாக பின்வருமாறு:

• அறுவை சிகிச்சை முறை;
• கதிரியக்க சிகிச்சை;
• கீமோதெரபி;
• இலக்கு சிகிச்சை மற்றும் அவற்றின் சேர்க்கை.

கீமோதெரபி என்பது மருந்துகளை உள்ளே எடுத்துக்கொள்வது அல்லது நரம்பு வழியாக ஊசி மூலம் செலுத்துவது ஆகும். இந்த சிகிச்சையின் குறிக்கோள் வீரியம் மிக்க செல்களை முழுமையாக அழிப்பதாகும். மருந்தின் கூறு இரத்த ஓட்ட அமைப்பில் நுழைந்து அனைத்து உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களுக்கும் கொண்டு செல்லப்படுகிறது. துரதிர்ஷ்டவசமாக, மருந்துகளின் விளைவுகள் ஆரோக்கியமான செல்களிலும் பிரதிபலிக்கின்றன, இது தீவிர பக்க அறிகுறிகளுடன் சேர்ந்துள்ளது.

இலக்கு வைக்கப்பட்ட (அல்லது மூலக்கூறு ரீதியாக இலக்கு வைக்கப்பட்ட) சிகிச்சை என்பது கட்டி வளர்ச்சியில் ஈடுபடும் தனிப்பட்ட மூலக்கூறு இணைப்புகளைப் பாதிப்பதன் மூலம் வீரியம் மிக்க செல்களின் வளர்ச்சி மற்றும் பரவலைத் தடுக்கக்கூடிய குறிப்பிட்ட மருந்துகளைக் கொண்ட சிகிச்சையாகும். கீமோதெரபிக்கு மாறாக, இலக்கு வைக்கும் முகவர்கள் நோயியல் ரீதியாக மாற்றப்பட்ட கட்டமைப்புகளை மட்டுமே பாதிக்கின்றன, எனவே அவை ஆரோக்கியமான உறுப்புகளுக்கு பாதுகாப்பானவை.

அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்னும் பின்னும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. முதல் வழக்கில், இது ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவின் அளவைக் குறைக்கவும், இரண்டாவது வழக்கில், மீண்டும் வருவதற்கான சாத்தியக்கூறுகளைத் தடுக்கவும் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

கதிரியக்க சிகிச்சையானது கட்டியின் அளவைக் குறைக்க உதவுகிறது. முறையை பின்வருமாறு வழங்கலாம்:

• ஸ்டீரியோடாக்டிக் கதிரியக்க சிகிச்சை மற்றும் கதிரியக்க அறுவை சிகிச்சை (ஒரு அமர்வு அல்லது சிகிச்சையின் படிப்பு சாத்தியம்);
• பிராச்சிதெரபி (நோயியல் திசுக்களின் வரையறுக்கப்பட்ட உள் கதிர்வீச்சு);
• கிரானியோஸ்பைனல் கதிரியக்க சிகிச்சை (முதுகெலும்புக்கு கதிர்வீச்சு).

இருப்பினும், பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவிற்கு அறுவை சிகிச்சை முக்கிய சிகிச்சை விருப்பமாகக் கருதப்படுகிறது.

மருந்துகள்

டெமோசோலாமைடு வாய்வழியாக எடுத்துக் கொள்ளும்போது விரைவாக உறிஞ்சப்படுகிறது, சுற்றோட்ட அமைப்பில் தன்னிச்சையான நீராற்பகுப்புக்கு உட்படுகிறது, இரத்த-மூளைத் தடையை ஊடுருவிச் செல்லும் திறன் கொண்ட ஒரு செயலில் உள்ள வளர்சிதை மாற்றப் பொருளாக மாற்றப்படுகிறது. மருந்து பெருக்க எதிர்ப்பு செயல்பாட்டைக் கொண்டுள்ளது.

அவாஸ்டின் குறைவான செயல்திறன் கொண்டது அல்ல, தெளிவான மருத்துவ நன்மைகளை வழங்குகிறது மற்றும் பெருமூளை வீக்கத்தை நீக்குகிறது, கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் தேவையைக் குறைக்கிறது, 30% நோயாளிகளில் கதிரியக்க பதிலை மேம்படுத்துகிறது. கூடுதலாக, அவாஸ்டின் வாஸ்குலர் ஊடுருவலைக் குறைக்கிறது, பெரிட்டூமரல் எடிமாவை நீக்குகிறது, நரம்பியல் அறிகுறிகளின் தீவிரத்தை குறைக்கிறது.

VEGF-ஐத் தேர்ந்தெடுத்துத் தடுக்கும் இலக்கு மருந்துகள் சிகிச்சையின் அடிப்படையில் மிகவும் நம்பிக்கைக்குரியதாகக் கருதப்படுகின்றன. எர்லோடினிப், கெஃபிடினிப் (EGFR தடுப்பான்கள்), பெவாசிஸுமாப் (அவாஸ்டின், VEGF தடுப்பான்) ஆகியவை தற்போது மிகவும் கிடைக்கக்கூடிய மருந்துகள்.

மருந்துகளின் அளவுகள் மற்றும் சிகிச்சையின் கால அளவு தனித்தனியாக நிர்ணயிக்கப்பட்டுள்ளது. உதாரணமாக, அவஸ்டின் 7 முதல் 12 மி.கி/கிலோ எடை என்ற விகிதத்தில் பரிந்துரைக்கப்படலாம், இது சராசரியாக ஒரு பாடத்திற்கு சுமார் 800 மி.கி ஆகும். அத்தகைய பாடங்களின் எண்ணிக்கை 4 முதல் 8 வரை மாறுபடும், அவற்றுக்கிடையே மூன்று வார இடைவெளிகள் உள்ளன. இந்த மருந்தை டெமோசோலோமைடுடன் துணை கீமோதெரபியுடன் இணைக்கலாம்.

தோல் நோய்க்குரிய பாதகமான எதிர்விளைவுகளில் முகப்பரு, வறண்ட சருமம் மற்றும் அரிப்பு, ஒளிச்சேர்க்கை, மிகை நிறமூட்டல், முடி உதிர்தல் மற்றும் முடி அமைப்பில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் ஆகியவை அடங்கும்.

பொதுவான நிலையைத் தணிக்கவும், பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவின் அறிகுறிகளைக் குறைக்கவும், கீமோதெரபியின் பக்க விளைவுகளை சமன் செய்யவும் அறிகுறி மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன:

• வலி நிவாரணி மருந்துகள் (ஓபியாய்டுகள் உட்பட);
• வாந்தி எதிர்ப்பு மருந்துகள் (செருகால்);
• அமைதிப்படுத்திகள், நூட்ரோபிக்ஸ்;
• வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள்;
• ஹார்மோன் (கார்டிகோஸ்டீராய்டு) மருந்துகள்.

சிகிச்சையின் செயல்திறன் பெரும்பாலும் அதன் சரியான நேரத்தில் மற்றும் திறமையால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. மூளையின் பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா சரியான நேரத்தில் கண்டறியப்பட்டால், பெரும்பாலும் பழமைவாத சிகிச்சை கூட ஒரு நல்ல பலனைத் தரும்: நோயாளி குணமடைந்து முழு வாழ்க்கையை வாழ்கிறார். [ 7 ]

அறுவை சிகிச்சை

கட்டி செயல்முறையின் அளவு மற்றும் அதன் பரவலைப் பொறுத்து, அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது:

• ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவின் முழுமையான பிரித்தெடுத்தல் வடிவத்தில்;
• மிகவும் அணுகக்கூடிய நோயியல் திசுக்களை ஓரளவு அகற்றும் வடிவத்தில் (நோயாளியின் நிலையைப் போக்கவும், உள்விழி அழுத்தத்தைக் குறைக்கவும்).

நேரடி சிகிச்சையுடன் கூடுதலாக, பயாப்ஸி செய்வதற்கு அறுவை சிகிச்சையும் அவசியம் - அடுத்தடுத்த ஹிஸ்டாலஜிக் பரிசோதனைக்காக உயிரிப் பொருளை அகற்றுதல்.

அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டின் ஒரு முறையைத் தேர்ந்தெடுப்பது, மருத்துவர் கட்டியின் கவனம், உடல் நிலை மற்றும் நோயாளியின் வயது ஆகியவற்றின் கிடைக்கும் தன்மையால் வழிநடத்தப்படுகிறார், அறுவை சிகிச்சையின் அனைத்து ஆபத்துகளையும் சாத்தியமான சிக்கல்களையும் மதிப்பிடுகிறார்.

அறுவை சிகிச்சைக்கு முன், நோயாளிக்கு ஒரு சிறப்பு ஒளிரும் பொருள் செலுத்தப்படுகிறது. இது தெளிவற்ற பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவின் காட்சிப்படுத்தலை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் அருகிலுள்ள கட்டமைப்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படும் அபாயத்தைக் குறைக்கிறது.

பெரும்பாலான நோயாளிகள் அறுவை சிகிச்சையின் போது பொது மயக்க மருந்துக்கு உட்படுகிறார்கள். விதிவிலக்கு பேச்சு மற்றும் பார்வை திறன்களுக்குப் பொறுப்பான செயல்பாட்டு பகுதிகளுக்கு அருகில் உள்ள ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாக்கள் ஆகும். அத்தகைய தலையீட்டின் போது, நோயாளியுடன் பேசப்படுகிறார், அவரது கருத்து கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது.

மூளையின் பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவின் பிரித்தெடுத்தல் பெரும்பாலும் இரண்டு வழிகளில் ஒன்றில் செய்யப்படுகிறது:

• எண்டோஸ்கோபிக் மண்டை ஓடு ட்ரெபனேஷன் (சிறிய துளைகள் வழியாக எண்டோஸ்கோபிக் உபகரணங்களைப் பயன்படுத்தி கட்டியை அகற்றுவதன் மூலம் குறைந்தபட்ச ஊடுருவும் தலையீடு);
• மண்டையோட்டு எலும்பு உறுப்பை அகற்றுவதற்கான திறந்த தலையீடு (எண்டோஸ்கோபிக் ட்ரெபனேஷனைப் போலல்லாமல், வழிசெலுத்தல் உபகரணங்களைப் பயன்படுத்தி நுண் அறுவை சிகிச்சை நீண்டது மற்றும் மிகவும் சிக்கலானது).

அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, நோயாளி தீவிர சிகிச்சைப் பிரிவுக்கு மாற்றப்படுகிறார். சுமார் 4-5 நாட்களுக்குப் பிறகு, ஒரு CT அல்லது MRI கட்டுப்பாட்டு ஆய்வு செய்யப்படுகிறது.

பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவை அகற்றிய பிறகு முழு மறுவாழ்வு காலம் சுமார் மூன்று மாதங்கள் ஆகலாம். மறுவாழ்வு திட்டம் ஒரு மருத்துவரால் தனித்தனியாக தயாரிக்கப்படுகிறது மற்றும் பொதுவாக உடல் சிகிச்சை, கையேடு சிகிச்சை, சைக்கோ-லோகோபெடிக் உதவி போன்றவற்றை உள்ளடக்கியது.

தடுப்பு

பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்தக்கூடிய பாதகமான தாக்கங்களை நீக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்டு முதன்மை தடுப்பு நடவடிக்கைகள் இருக்க வேண்டும். முதலாவதாக, புற்றுநோய்களின் செல்வாக்கை முற்றிலுமாக அகற்றுவது அல்லது கணிசமாகக் குறைப்பது அவசியம். எனவே, இதுபோன்ற காரணிகளுக்கு கவனம் செலுத்துவது முக்கியம்:

• ஊட்டச்சத்து;
• கெட்ட பழக்கங்கள் (புகைபிடித்தல், மது அருந்துதல், போதைப்பொருள் பயன்பாடு, போதைப்பொருள் துஷ்பிரயோகம்);
• தொற்று நோய்கள் (குறிப்பாக வைரஸ் தொற்றுகள்);
• உட்கார்ந்த வாழ்க்கை முறை;
• மாசுபட்ட சூழல்;
• கதிர்வீச்சு காரணிகள் (புற ஊதா கதிர்கள், அயனியாக்கும் கதிர்வீச்சு, முதலியன).

புற்றுநோய் வரலாற்றைக் கொண்ட நோயாளிகள், நோயறிதல் நடவடிக்கைகளுக்காக ஒரு மருத்துவரை தவறாமல் பார்க்க வேண்டும்.

வயது அல்லது ஆபத்து குழுவிற்கு ஏற்ப வழக்கமான தடுப்பு பரிசோதனைகள் மற்றும் பரிசோதனைகள் மூளையின் பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவின் தோற்றத்தைத் தடுக்க உதவுகின்றன, அல்லது அதன் வளர்ச்சியின் ஆரம்ப கட்டத்திலேயே நோயியலைக் கண்டறிய உதவுகின்றன, இது உறுப்புகளைப் பாதுகாக்கும் குறிப்பிட்ட சிகிச்சையை வெற்றிகரமாகச் செய்ய அனுமதிக்கும்.

விரிவான சிகிச்சையின் பின்னர் ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா மீண்டும் வருவதைத் தடுக்க, நோயாளிகள் ஒரு புற்றுநோயியல் நிறுவனத்தில் வாழ்நாள் முழுவதும் பதிவு செய்யப்படுகிறார்கள், அங்கு அவர்கள் மருத்துவர்களால் பரிந்துரைக்கப்பட்ட தேவையான நோயறிதல்களை தொடர்ந்து செய்கிறார்கள்.

முன்அறிவிப்பு

பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவிலிருந்து நோயாளிகளை குணப்படுத்துவதற்கான வாய்ப்புகள் எப்போதும் வேறுபட்டவை மற்றும் குறிப்பிட்ட நியோபிளாசம், அதன் இருப்பிடம் மற்றும் அளவைப் பொறுத்தது. நோயாளி வெற்றிகரமான அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டிற்கு உட்படுத்தப்பட்டால், உயிர்வாழும் விகிதம் 90 சதவீதம் அல்லது அதற்கு மேல் இருக்கலாம் (மிகவும் வீரியம் மிக்க கட்டி ஏற்பட்டால் - சுமார் 20 சதவீதம்). [ 8 ]

முன்கணிப்புத் தகவல்கள் பின்வரும் காரணிகளால் மாற்றப்படலாம்:

• ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவின் வீரியம் மிக்க கட்டிகளின் அளவு (குறைந்த வீரியம் மிக்க கட்டிகள் மெதுவாக வளர்ந்து மீண்டும் வருவதற்கான வாய்ப்புகள் குறைவு, அதே சமயம் அதிக வீரியம் மிக்க கட்டிகள் சிகிச்சைக்கு மோசமாக பதிலளிக்கின்றன மற்றும் மீண்டும் தோன்றக்கூடும்).
• கட்டி மையத்தின் உள்ளூர்மயமாக்கல் (பெருமூளை அரைக்கோளங்கள் அல்லது சிறுமூளையில் உள்ளூர்மயமாக்கலுடன் கூடிய நியோபிளாம்களுக்கு முன்கணிப்பு மிகவும் ஆறுதலளிக்கிறது).
• கட்டியின் அணுகல் (கருவி அணுகக்கூடிய இடத்தில் இருக்கும் ஒரு நிடஸை மட்டுமே எச்சம் இல்லாமல் முழுமையாக அகற்ற முடியும்).
• பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா கண்டறியப்பட்ட நேரத்தில் நோயாளியின் வயது (மூன்று வயதுக்குட்பட்ட இளம் குழந்தைகளில், குறைந்த வீரியம் மிக்க ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவின் சிகிச்சையின் விளைவு குறைவான சாதகமாகவும், அதிக வீரியம் மிக்க - மாறாக, மிகவும் சாதகமாகவும் இருக்கும்).
• புற்றுநோய் செயல்முறையின் பரவல் (மெட்டாஸ்டேஸ்கள் கொண்ட ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா சிகிச்சையளிப்பது மோசமானது).
• கட்டி மீண்டும் வருவதற்கு சிகிச்சையளிப்பது முதன்மை செயல்முறையை விட மோசமானது.

மூளையின் பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா வெற்றிகரமாக சிகிச்சையளிக்கப்பட்டிருந்தாலும், நோயாளி வழக்கமான பரிசோதனைகள் மற்றும் நோயறிதல் நடைமுறைகளை மேற்கொண்டு நோயியலின் இயக்கவியலில் ஏற்படும் சாத்தியமான மறுநிகழ்வு அல்லது மாற்றத்தைக் கண்காணிக்க வேண்டும். சிகிச்சை பதில், நியோபிளாஸின் வகை மற்றும் நோயாளியின் தனிப்பட்ட பண்புகள் ஆகியவற்றைப் பொறுத்து, கலந்துகொள்ளும் மருத்துவர் வழக்கமான பரிசோதனைகளின் திட்டத்தை வரைகிறார்.