மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்கள்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் கோளாறுகள் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட ஹெமாட்டோபாய்டிக் செல் கோடுகள் அல்லது இணைப்பு திசு கூறுகளின் அசாதாரண பெருக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. இந்த கோளாறுகளின் குழுவில் அத்தியாவசிய த்ரோம்போசைதீமியா, மைலோஃபைப்ரோசிஸ், பாலிசிதீமியா வேரா மற்றும் நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியா ஆகியவை அடங்கும். சில ஹெமாட்டாலஜிஸ்டுகள் இந்த குழுவில் கடுமையான லுகேமியா (குறிப்பாக எரித்ரோலூகேமியா) மற்றும் பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியாவையும் சேர்க்கின்றனர்; இருப்பினும், பெரும்பாலான ஹெமாட்டாலஜிஸ்டுகள் இந்த கோளாறுகள் கணிசமாக வேறுபட்டவை என்று நம்புகிறார்கள், மேலும் அவற்றை இந்த குழுவில் சேர்க்கவில்லை.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

அறிகுறிகள் மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்கள்

இந்த நோய்கள் ஒவ்வொன்றும் அதன் சொந்த தனித்துவமான அம்சங்கள் அல்லது தோற்ற தளத்தைக் கொண்டுள்ளன. சில பொதுவான பண்புகள் இருந்தபோதிலும், இந்த குழுவில் உள்ள ஒவ்வொரு நோய்க்கும் மிகவும் சிறப்பியல்பு மருத்துவ வெளிப்பாடுகள், போக்கின் அம்சங்கள் மற்றும் சில ஆய்வக மாற்றங்கள் உள்ளன. மருத்துவ படம் ஒற்றை செல் கோட்டின் பெருக்கத்தால் ஆதிக்கம் செலுத்தப்பட்டாலும், ஒவ்வொரு மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்களும் பொதுவாக ப்ளூரிபோடென்ட் ஸ்டெம் செல்லின் குளோனல் பெருக்கத்தால் ஏற்படுகின்றன, இது எலும்பு மஜ்ஜையில் சிவப்பு இரத்த அணு, வெள்ளை இரத்த அணு மற்றும் பிளேட்லெட் முன்னோடிகளின் பெருக்கத்தில் பல்வேறு அளவிலான தொந்தரவுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது. இருப்பினும், இந்த அசாதாரண குளோன் எலும்பு மஜ்ஜை ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை உற்பத்தி செய்யாது. மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்கள், குறிப்பாக நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியா, சில நேரங்களில் கடுமையான லுகேமியாவின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். சமீபத்தில், அசாதாரண JAK2 டைரோசின் கைனேஸ் (சாதாரண டைரோசின் கைனேஸ் எரித்ரோபொய்ட்டினுக்கு எலும்பு மஜ்ஜை பதிலில் ஈடுபட்டுள்ளது) பாலிசித்தீமியா வேரா, அத்தியாவசிய த்ரோம்போசைட்டோசிஸ் மற்றும் மைலோஃபைப்ரோசிஸ் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கக்கூடும் என்று விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

படிவங்கள்

நோய்	தனித்துவமான அம்சங்கள்
பாலிசித்தீமியா வேரா	எரித்ரோசைட்டோசிஸ்
மைலோயிட் மெட்டாபிளாசியாவுடன் மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் (அல்லது மைலோஸ்கிளிரோசிஸ்)	எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி ஹெமாட்டோபாயிசிஸுடன் எலும்பு மஜ்ஜை ஃபைப்ரோஸிஸ்
அத்தியாவசிய த்ரோம்போசைதீமியா	த்ரோம்போசைட்டோசிஸ்
நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியா	கிரானுலோசைட்டோசிஸ்

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]