நியூரோபிளாஸ்டோமா

நியூரோபிளாஸ்டோமா என்பது ஒரு பிறவி கட்டியாகும், இது அனுதாப நரம்பு மண்டலத்தின் கரு நியூரோபிளாஸ்ட்களிலிருந்து உருவாகிறது.

"நியூரோபிளாஸ்டோமா" என்ற சொல் 1910 ஆம் ஆண்டு ஜேம்ஸ் ரைட்டால் அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது. தற்போது, நியூரோபிளாஸ்டோமா என்பது அனுதாப நரம்பு மண்டலத்தின் முன்னோடி செல்களிலிருந்து எழும் ஒரு கரு கட்டியாக புரிந்து கொள்ளப்படுகிறது. கட்டியின் முக்கியமான வேறுபட்ட நோயறிதல் பண்புகளில் ஒன்று கேட்டகோலமைன்களின் உற்பத்தி அதிகரிப்பதும், சிறுநீரில் அவற்றின் வளர்சிதை மாற்றங்களை வெளியேற்றுவதும் ஆகும்.

நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் தொற்றுநோயியல்

குழந்தைகளில் உள்ள அனைத்து வீரியம் மிக்க கட்டிகளிலும் நியூரோபிளாஸ்டோமா 7-11% ஆகும், இது குழந்தை பருவத்தின் திடமான நியோபிளாம்களில் அதிர்வெண்ணில் நான்காவது இடத்தில் உள்ளது. 15 வயதுக்குட்பட்ட 100,000 குழந்தைகளுக்கு இந்த நிகழ்வு 0.85-1.1 ஆகும். வயதைப் பொறுத்து, இந்த காட்டி கணிசமாக மாறுபடும்: வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில், இது 6:100,000 குழந்தைகள் (ஒரு வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் மிகவும் பொதுவான கட்டி), 1-5 வயதில் - 1.7:100,000, 5-10 வயதில் - 0.2:100,000, 10 வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளில், நிகழ்வு 0.1:100,000 ஆக குறைகிறது.

நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் நிகழ்வு ஆண்டுக்கு 1 மில்லியன் குழந்தைகளுக்கு 6-8 பேர் அல்லது 1 மில்லியன் பிறப்புகளுக்கு 10 வழக்குகள் ஆகும். 3 மாதங்களுக்கு முன் பிற காரணங்களால் இறந்த குழந்தைகளின் பிரேத பரிசோதனைகளில், 259 பிரேத பரிசோதனைகளில் 1 வழக்கில் நியூரோபிளாஸ்டோமாக்கள் கண்டறியப்படுகின்றன.

நோய் வெளிப்படும் வயது பொதுவாக 2 ஆண்டுகள் ஆகும், இருப்பினும் நியூரோபிளாஸ்டோமாவை பிறந்த குழந்தை பருவத்திலிருந்தே கண்டறிய முடியும். 2/3 நிகழ்வுகளில், நியூரோபிளாஸ்டோமா 5 வயதிற்கு முன்பே கண்டறியப்படுகிறது.

பிற பிறவி கட்டிகளைப் போலவே, நியூரோபிளாஸ்டோமாவும் வளர்ச்சி குறைபாடுகளுடன் இணைந்திருப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்தக் கட்டியுடன், குரோமோசோமால் அசாதாரணங்கள் சாத்தியமாகும் - கட்டி டி.என்.ஏவின் அனூப்ளோயிடி மற்றும் கட்டி செல்களில் என்-மைக் ஆன்கோஜீனின் பெருக்கம். கட்டி டி.என்.ஏவின் அனூப்ளோயிடி ஒப்பீட்டளவில் சாதகமான முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையது, குறிப்பாக இளைய வயதினருக்கு, அதே நேரத்தில் என்-மைக் பெருக்கம் அனைத்து வயதினருக்கும் மோசமான முன்கணிப்பைக் குறிக்கிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

நியூரோபிளாஸ்டோமா எவ்வாறு வெளிப்படுகிறது?

நியூரோபிளாஸ்டோமா என்பது ஹார்மோன்களை ஒருங்கிணைக்கும் ஒரு கட்டியாகும், இது அட்ரினலின், நோராட்ரெனலின் மற்றும் டோபமைன் ஆகிய கேட்டகோலமைன்களையும், அவற்றின் வளர்சிதை மாற்றங்களான வெண்ணிலின்-மாண்டலிக் (VMA) மற்றும் ஹோமோவானிலிக் (HVA) அமிலங்களையும் சுரக்கும் திறன் கொண்டது. 95% வழக்குகளில், நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் ஹார்மோன் செயல்பாடு அதிகமாக இருக்கும், அதன் வீரியம் அதிகமாக இருக்கும். வெளியேற்றப்படும் ஹார்மோன்களின் விளைவுகள் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் குறிப்பிட்ட மருத்துவ அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகின்றன - அதிகரித்த தமனி நெருக்கடிகள்.

உடலின் அச்சில் முதுகெலும்பின் இருபுறமும் அட்ரீனல் மெடுல்லாவிலிருந்து அமைந்துள்ள அனுதாப நரம்பு மண்டலத்தின் கேங்க்லியாவின் உள்ளூர்மயமாக்கல் இடங்களில் நியூரோபிளாஸ்டோமா உருவாகிறது, அதே நேரத்தில் அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் உள்ளூர்மயமாக்கல் அனுதாப நரம்பு மண்டலத்தின் கேங்க்லியாவின் செல்கள் மற்றும் அட்ரீனல் மெடுல்லாவின் குரோமாஃபினோசைட்டுகளின் கரு உருவாக்கத்தின் பொதுவான தன்மையை பிரதிபலிக்கிறது.

நியூரோபிளாஸ்டோமா உள்ளூர்மயமாக்கலின் அதிர்வெண்

• அட்ரீனல் சுரப்பி - 30%
• பாராவெர்டெபிரல் இடம் - 30%
• பின்புற மீடியாஸ்டினம் - 15%
• இடுப்பு பகுதி - 6%
• கழுத்துப் பகுதி – 2%
• பிற உள்ளூர்மயமாக்கல்கள் – 17%.

பெரும்பாலும், நியூரோஜெனிக் கட்டிகள் அட்ரீனல் சுரப்பி, பாராவெர்டெபிரல் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடம் மற்றும் பின்புற மீடியாஸ்டினம் ஆகியவற்றிலிருந்து உருவாகின்றன. கழுத்துப் பகுதியில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படும்போது, கட்டியின் முதல் அறிகுறி பெர்னார்ட்-ஹார்னர் நோய்க்குறி மற்றும் ஆப்சோக்ளோனஸ்-மல்டிகுளோனஸ் அல்லது "நடனக் கண்கள்" நோய்க்குறியாக இருக்கலாம். பிந்தையது கண் இமைகளின் ஹைப்பர்கினேசிஸ் ஆகும், இது வேகமான, ஒழுங்கற்ற, சீரற்ற வீச்சு இயக்கங்களின் வடிவத்தில், பொதுவாக கிடைமட்ட தளத்தில் நிகழ்கிறது, இது பார்வை நிலைப்படுத்தலின் தொடக்கத்தில் மிகவும் உச்சரிக்கப்படுகிறது. ஓல்சோக்ளோனஸ்-மயோக்ளோனஸ் ஒரு நோயெதிர்ப்பு பொறிமுறையை அடிப்படையாகக் கொண்டது என்று நம்பப்படுகிறது. ஆப்சோக்ளோனஸ்-மயோக்ளோனஸ் நோயாளிகளுக்கு பொதுவாக குறைந்த தர கட்டிகள் மற்றும் ஒப்பீட்டளவில் சாதகமான முன்கணிப்பு இருப்பது கண்டறியப்படுகிறது. ஆப்சோக்ளோனஸ்-மயோக்ளோனஸ் பெரும்பாலும் சைக்கோமோட்டர் ரிடார்டேஷன் உள்ளிட்ட நரம்பியல் கோளாறுகளுடன் இணைக்கப்படுகிறது.

நியூரோபிளாஸ்டோமா என்பது ஹீமாடோஜெனஸ் (நுரையீரல், எலும்பு மஜ்ஜை, எலும்புகள், கல்லீரல், பிற உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களுக்கு) மற்றும் லிம்போஜெனஸ் மெட்டாஸ்டாசிஸ் பாதைகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. பின்புற மீடியாஸ்டினம் மற்றும் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்தில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படும்போது, சில சந்தர்ப்பங்களில் கட்டி இன்டர்வெர்டெபிரல் திறப்புகள் வழியாக முதுகெலும்பு கால்வாயில் வளர்கிறது, இது மூட்டு பரேசிஸ் மற்றும் இடுப்பு உறுப்புகளின் செயலிழப்பு வளர்ச்சியுடன் முதுகெலும்பின் சுருக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. சில நேரங்களில் பக்கவாதம் என்பது நோயின் முதல் அறிகுறியாகும். சில சந்தர்ப்பங்களில், தோராகோஅப்டோமினல் கட்டிகள் உருவாகின்றன - ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்திலிருந்து மீடியாஸ்டினத்திற்கு நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் பாராவெர்டெபிரல் வளர்ச்சியுடன் அல்லது நேர்மாறாகவும்.

நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் மருத்துவ படம் அதன் உள்ளூர்மயமாக்கல் மற்றும் பரவல், அதன் வீரியம் மற்றும் கட்டி நச்சுத்தன்மையின் அளவு ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது. நியூரோபிளாஸ்டோமாவை சரியான நேரத்தில் கண்டறிவதில் உள்ள சிரமம் இந்த நோயில் அதிக எண்ணிக்கையிலான முகமூடிகள் இருப்பதால் ஏற்படுகிறது.

நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் மருத்துவ முகமூடிகள்

• "ரிக்கெட்ஸ்" - வயிறு விரிவடைதல், மார்பு சிதைவு, போதை, பசியின்மை, எடை இழப்பு, சோம்பல்.
• குடல் தொற்று - இரைப்பை குடல் அழற்சி, கணைய அழற்சி, வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் வாந்தி, போதை, ஹைபர்தர்மியா, எடை இழப்பு
• அனுதாப வகையின் தாவர-வாஸ்குலர் டிஸ்டோனியா - ஹைபர்தர்மியா, அதிகரித்த இரத்த அழுத்த நெருக்கடிகள், டாக்ரிக்கார்டியா, வறண்ட சருமம், உணர்ச்சி குறைபாடு
• மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா, மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, கடுமையான சுவாச வைரஸ் தொற்றுகள், நிமோனியா - மூச்சுத் திணறல், நுரையீரலில் மூச்சுத்திணறல் தாக்குதல்கள்
• மூளைக்காய்ச்சல், பெருமூளை வாதம் - கைகால்களின் முடக்கம், இடுப்பு உறுப்புகளின் செயலிழப்பு

[ 6 ]

மருத்துவ நிலைப்படுத்தல்

தற்போது நியூரோபிளாஸ்டோமாவிற்கு மிகவும் பொதுவாகப் பயன்படுத்தப்படும் நிலைப்படுத்தல் அமைப்பு INSS அமைப்பு ஆகும்.

• நிலை 1 - பிரித்தெடுக்கும் கோட்டில் கட்டி செல்கள் கண்டறியப்பட்டாலோ அல்லது கண்டறியப்படாமலோ, உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட, மேக்ரோஸ்கோபிகல் முறையில் முழுமையாக அகற்றப்பட்டது. அடையாளம் காணப்பட்ட இருபக்க நிணநீர் முனையங்கள் நுண்ணோக்கி மூலம் பாதிக்கப்படுவதில்லை. கட்டிக்கு அருகில் உள்ள நிணநீர் முனையங்கள், முதன்மைக் கட்டியுடன் சேர்ந்து அகற்றப்பட்டால், வீரியம் மிக்க செல்கள் பாதிக்கப்படலாம்.
• நிலை 2A - உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டது, மேக்ரோஸ்கோபிகல் முறையில் முழுமையாக அகற்றப்படவில்லை. கட்டிக்கு நேரடியாக அருகில் இல்லாத இருபக்க நிணநீர் முனையங்கள் நுண்ணோக்கி ரீதியாக வீரியம் மிக்க செல்களால் பாதிக்கப்படுவதில்லை.
• நிலை 2B - மேக்ரோஸ்கோபிக் முழுமையான பிரித்தெடுத்தலுடன் அல்லது இல்லாமல் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டது. கட்டிக்கு நேரடியாக அருகில் இல்லாத இருபக்க நிணநீர் முனையங்கள் வீரியம் மிக்க செல்களுடன் நுண்ணோக்கி ரீதியாக தொடர்புடையவை. பெரிதாக்கப்பட்ட எதிர்பக்க நிணநீர் முனையங்கள் நுண்ணோக்கி ரீதியாக கட்டி இல்லாதவை.
• நிலை 3:
  • அகற்ற முடியாத முதன்மை, மையக் கோட்டைக் கடக்கிறது
  • மையக் கோடு முழுவதும் நீட்டாத உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட முதன்மைக் கட்டி,
  • கட்டி எதிர் பக்க நிணநீர் முனைகளைப் பாதித்தால்;
  • நடுப்பகுதியில் அமைந்துள்ள ஒரு கட்டி, இருபுறமும் வளர்கிறது.
  • திசுக்களில் (அகற்ற முடியாதது), அல்லது நிணநீர் முனைகளில் கட்டி சேதத்துடன்.
• நிலை 4 - நிலை 4S இன் வரையறைக்குள் வரும் நிகழ்வுகளைத் தவிர, தொலைதூர நிணநீர் முனையங்கள், எலும்பு, எலும்பு மஜ்ஜை, கல்லீரல், தோல் மற்றும்/அல்லது பிற உறுப்புகளுக்கு பரவும் எந்த முதன்மைக் கட்டியும்.
• நிலை 4S - உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட முதன்மை நியூரோபிளாஸ்டோமா (நிலைகள் 1, 2A, 2B க்கு வரையறுக்கப்பட்டுள்ளது) தோல், கல்லீரல் மற்றும்/அல்லது எலும்பு மஜ்ஜைக்கு மட்டுமே பரவும். இந்த நிலை 1 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளுக்கு மட்டுமே ஒதுக்கப்படுகிறது, மேலும் எலும்பு மஜ்ஜை ஆஸ்பிரேட்டில் உள்ள வீரியம் மிக்க உயிரணுக்களின் விகிதம் அனைத்து செல்லுலார் கூறுகளிலும் 10% ஐ விட அதிகமாக இருக்கக்கூடாது. நிலை 4 என அதிக பாரிய புண்கள் மதிப்பிடப்படுகின்றன. கண்டறியப்பட்ட எலும்பு மஜ்ஜை மெட்டாஸ்டேஸ்கள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு MIBG சிண்டிகிராஃபி முடிவுகள் எதிர்மறையாக இருக்க வேண்டும்.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

வகைப்பாடு

திசுவியல் அமைப்பு மற்றும் திசுவியல் வகைப்பாடு

கட்டியின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மார்க்கர் - வீரியம் மிக்க செல்களால் உருவாகும் வழக்கமான "ரொசெட்டுகளை" கண்டறிதல்.

நரம்பு திசுக்களில் இருந்து உருவாகும் கட்டிகளுக்கு ஐந்து டிகிரி வீரியம் உள்ளது: நான்கு வீரியம் மிக்கவை மற்றும் ஒரு தீங்கற்றவை.

நியூரோஜெனிக் கட்டிகளின் வீரியம் மிக்க வடிவங்கள் (செல்லுலார் அட்டிபிசத்தைக் குறைக்கும் வரிசையில்):

• வேறுபடுத்தப்படாத நியூரோபிளாஸ்டோமா:
• மோசமாக வேறுபடுத்தப்பட்ட நியூரோபிளாஸ்டோமா;
• வேறுபட்ட நியூரோபிளாஸ்டோமா;
• கேங்க்லியோனூரோபிளாஸ்டோமா.

தீங்கற்ற மாறுபாடு கேங்க்லியோநியூரோமா ஆகும்.

உள்நாட்டு நடைமுறையில், நியூரோஜெனிக் கட்டிகளின் பாரம்பரிய நான்கு-நிலை தரப்படுத்தல் அவற்றின் வீரியம் மிக்க தன்மையால் இன்னும் அதன் முக்கியத்துவத்தைத் தக்க வைத்துக் கொண்டுள்ளது. இந்த வழக்கில், வீரியம் மிக்க வடிவங்கள் பின்வரும் வகையான நியூரோபிளாஸ்டோமாக்களால் (வீரியம் மிக்க தன்மையின் இறங்கு வரிசையில்) குறிப்பிடப்படுகின்றன:

• சிம்பதோகோனியோமா:
• சிம்பதோபிளாஸ்டோமா;
• கேங்க்லியோனூரோபிளாஸ்டோமா.

தீங்கற்ற மாறுபாடு கேங்க்லியோநியூரோமா ஆகும்.

நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் ஒரு தனித்துவமான அம்சம், அரிதான சந்தர்ப்பங்களில் தன்னிச்சையாகவும், பெரும்பாலும் கீமோதெரபியின் செல்வாக்கின் கீழும் "முதிர்ச்சியடையும்" திறன் ஆகும், இது மிகவும் வீரியம் மிக்க ஒன்றிலிருந்து குறைவான வீரியம் மிக்க மற்றும் தீங்கற்ற கேங்க்லியோநியூரோமாவாக மாறுகிறது. சில நேரங்களில், அறுவை சிகிச்சைப் பொருளின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையின் போது, கேங்க்லியோநியூரோபிளாஸ்டோமா திசுக்களில் 15-20% வீரியம் மிக்க செல்கள் மட்டுமே காணப்படுகின்றன, மீதமுள்ளவை கேங்க்லியோநியூரோமாவால் குறிப்பிடப்படுகின்றன. இருப்பினும், அத்தகைய "முதிர்ந்த" கேங்க்லியோநியூரோபிளாஸ்டோமா கூட ஒரு வீரியம் மிக்க கட்டியாகவே உள்ளது, தொலைதூர மெட்டாஸ்டாஸிஸ் திறன் கொண்டது, மேலும் ஆன்டிடூமர் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

நியூரோபிளாஸ்டோமா எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

நியூரோபிளாஸ்டோமா நோயறிதல் நோயறிதலின் உருவவியல் சரிபார்ப்பை அடிப்படையாகக் கொண்டது. அதன் முந்தைய பழமைவாத பரிசோதனை பின்வரும் நிலைகளைக் கொண்டுள்ளது.

• முதன்மை கட்டியின் இருப்பிடத்தைக் கண்டறிதல் (அல்ட்ராசவுண்ட், ரேடியோகிராபி, பாதிக்கப்பட்ட பகுதியின் சி.டி மற்றும் எம்.ஆர்.ஐ., வெளியேற்ற யூரோகிராபி).
• அதன் உயிரியல் செயல்பாட்டின் மதிப்பீடு: சிறுநீரில் உள்ள கேடகோலமைன்களின் வெளியேற்றத்தை தீர்மானித்தல், ஹோமோவனிலிக் மற்றும் வெண்ணிலில்மாண்டலிக் அமிலங்களின் உள்ளடக்கம் குறிப்பிடத்தக்க நோயறிதல் மதிப்பைக் கொண்டிருந்தாலும், உள்நாட்டு நடைமுறையில் அட்ரினலின், நோர்பைன்ப்ரைன் மற்றும் டோபமைன் ஆகியவற்றின் உள்ளடக்கத்தையும், இரத்த சீரத்தில் உள்ள நியூரான்-குறிப்பிட்ட எனோலேஸின் (NSE) உள்ளடக்கத்தையும் அளவிடுவது மிகவும் அணுகக்கூடியது என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும்.
• சாத்தியமான மெட்டாஸ்டேஸ்களைக் கண்டறிதல்: மார்பு உறுப்புகளின் CT ஸ்கேன், மைலோகிராம் பரிசோதனை, எலும்புக்கூட்டின் ரேடியோஐசோடோப் பரிசோதனை, மெத்திலியோடோபென்சில்குவானிடைன் (MIBG) உடன் சிண்டிகிராபி, வயிற்றுத் துவாரத்தின் அல்ட்ராசவுண்ட், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடம் மற்றும் சாத்தியமான மெட்டாஸ்டாஸிஸ் உள்ளூர்மயமாக்கலின் பிற பகுதிகள்.

சந்தேகிக்கப்படும் நியூரோஜெனிக் கட்டி உள்ள நோயாளிகளுக்கு கட்டாய மற்றும் கூடுதல் ஆய்வுகள்

கட்டாய நோயறிதல் சோதனைகள்

• உள்ளூர் நிலையை மதிப்பிடுவதன் மூலம் முழுமையான உடல் பரிசோதனை.
• மருத்துவ சிறுநீர் பகுப்பாய்வு
• உயிரியல் இரத்த பரிசோதனை (எலக்ட்ரோலைட்டுகள், மொத்த புரதம், கல்லீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள், கிரியேட்டினின், யூரியா, லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ், கார பாஸ்பேட், பாஸ்பரஸ்-கால்சியம் வளர்சிதை மாற்றம்) இரத்த உறைவு சோதனை
• பாதிக்கப்பட்ட பகுதியின் அல்ட்ராசவுண்ட்
• வயிற்று உறுப்புகள் மற்றும் பெரிட்டோனியல் இடத்தின் அல்ட்ராசவுண்ட்
• பாதிக்கப்பட்ட பகுதியின் PICT (MPT)
• ஐந்து திட்டங்களில் மார்பு உறுப்புகளின் எக்ஸ்ரே (நேராக, இரண்டு பக்கவாட்டு, இரண்டு சாய்வாக)
• ஹோமோவனிலிக், வாமிலிமைன் அமிலங்கள், அட்ரினலின், நோராட்ரெனலின், டோபமைன் ஆகியவற்றின் வெளியேற்றத்திற்கான சிறுநீர் பகுப்பாய்வு.
• நியூரான்-குறிப்பிட்ட எனோலேஸ் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானித்தல்
• இரண்டு புள்ளிகளிலிருந்து எலும்பு மஜ்ஜை துளைத்தல்
• எலும்புக்கூட்டின் கதிரியக்க ஐசோடோப்பு ஆய்வு
• MIBG சிண்டிகிராபி
• ஈசிஜி
• எக்கோசிஜி
• ஆடியோகிராம்
• இறுதி கட்டம், ஹிஸ்டாலஜிக்கல் நோயறிதலைச் சரிபார்க்க ஒரு பயாப்ஸி (அல்லது முழுமையான நீக்கம்) ஆகும். சைட்டோலாஜிக்கல் பரிசோதனைக்காக பயாப்ஸி பிரிண்ட்களை எடுப்பது நல்லது.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

கூடுதல் ஆராய்ச்சி

• நுரையீரலுக்கு மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்பட்டால் - மார்பு உறுப்புகளின் CT ஸ்கேன்.
• மூளை மெட்டாஸ்டேஸ்கள் சந்தேகிக்கப்பட்டால் - மூளையின் எக்கோஇஜி மற்றும் சிடி எலும்பு மெட்டாஸ்டேஸ்கள் சந்தேகிக்கப்பட்டால் இலக்கு வைக்கப்பட்ட எலும்பு ரேடியோகிராபி.
• பாதிக்கப்பட்ட பகுதியின் அல்ட்ராசவுண்ட் கலர் டூப்ளக்ஸ் ஸ்கேனிங்.
• ஆஞ்சியோகிராபி
• முதுகெலும்பு கால்வாயில் கட்டி வளர்ச்சி மற்றும்/அல்லது நரம்பியல் கோளாறுகள் ஏற்பட்டால், ஒரு நரம்பியல் அறுவை சிகிச்சை நிபுணர் மற்றும் நரம்பியல் நிபுணருடன் ஆலோசனை.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் வேறுபட்ட நோயறிதலில், வெளியேற்ற யூரோகிராஃபியின் போது கண்டறியப்பட்ட நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவிலிருந்து அதை வேறுபடுத்தும் அறிகுறிகளுக்கு கவனம் செலுத்தப்பட வேண்டும், அதாவது மாறுபட்ட சிறுநீரக இடுப்பு அமைப்பைப் பாதுகாத்தல், ஒரு கன அளவு உருவாக்கம் மூலம் சிறுநீரகத்தின் இடப்பெயர்ச்சி, கட்டி உருவாக்கம் மூலம் சிறுநீர்க்குழாய் இடப்பெயர்ச்சி, சிறுநீரகத்திற்கும் அதற்கும் இடையே ஒரு தொடர்பு இல்லாதது மற்றும் சில சந்தர்ப்பங்களில், சிறுநீரகத்திற்கும் கட்டி உருவாக்கத்திற்கும் இடையில் ஒரு புலப்படும் எல்லை.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

நியூரோபிளாஸ்டோமா எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் நவீன சிக்கலான சிகிச்சையில் கீமோதெரபி, முதன்மைக் கட்டி மற்றும் மெட்டாஸ்டேஸ்களின் பகுதிக்கு கதிர்வீச்சு சிகிச்சை, மற்றும் முதன்மை நியூரோபிளாஸ்டோமா மற்றும் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் அகற்றப்பட்டால் அவற்றை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுதல் ஆகியவை அடங்கும்.

நரம்பியல் கோளாறுகள் (லோயர் ஃபிளாசிட் பராபரேசிஸ், இடுப்பு உறுப்புகளின் செயலிழப்பு) உள்ள நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் மருத்துவ படம் வெளிப்படும்போது, முதுகெலும்பின் உடனடி டிகம்பரஷ்ஷன் அவசியம், ஏனெனில் நரம்பியல் அறிகுறிகள் தோன்றிய பல வாரங்களுக்குப் பிறகு முதுகெலும்பில் மீளமுடியாத மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன, மேலும் இழந்த நரம்பு செயல்பாடுகளை மீட்டெடுப்பது சாத்தியமற்றது. முதுகெலும்பு டிகம்பரஷ்ஷனுக்கு இரண்டு வெவ்வேறு உத்திகள் உள்ளன. அவற்றில் ஒன்று முதுகெலும்பு கால்வாயிலிருந்து கட்டி கூறுகளை அகற்றுவதன் மூலம் உடனடி லேமினெக்டோமியை உள்ளடக்கியது, அதே நேரத்தில் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் நோயறிதல் அறுவை சிகிச்சைப் பொருளின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையின் அடிப்படையில் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சை டிகம்பரஷ்ஷன் முறையின் தீமை என்னவென்றால், முக்கிய கட்டி கூறுகளின் பயாப்ஸி/அகற்றுதல் மற்றும் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் நோயறிதல் உருவவியல் ரீதியாக உறுதிப்படுத்தப்பட்டால், கட்டியின் உள்-வெர்டெபிரல் கூறுகளின் பின்னடைவை அடைவதற்கும் கீழ் முனைகள் மற்றும் இடுப்பு உறுப்புகளின் செயல்பாடுகளை மீட்டெடுப்பதற்கும் கீமோதெரபியின் ஒரு படிப்பு. இருப்பினும், சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ்க்கு தனிப்பட்ட கட்டி எதிர்ப்பின் விஷயத்தில் கீமோதெரபி மூலம் டிகம்பரஷ்ஷன் பயனற்றதாக இருக்கலாம்.

நியூரோபிளாஸ்டோமா பின்புற மேல் மீடியாஸ்டினத்தில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டால், முன்புற அல்லது போஸ்டரோலேட்டரல் தோரகோட்டமி செய்யப்படுகிறது; அது ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்தில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டால், கூடுதல் கீறல்களுடன் கூடிய மீடியன் லேப்ராஸ்கோபி செய்யப்படுகிறது. கட்டி அட்ரீனல் சுரப்பியில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டால், சில சந்தர்ப்பங்களில் மிகவும் வசதியான அணுகுமுறை குறுக்குவெட்டு லேப்ராடோமி ஆகும். ப்ரீசாக்ரல் பகுதியின் நியூரோபிளாஸ்டோமா பெரினியல் அல்லது வயிற்றுப் பகுதி அணுகுமுறை மூலம் அகற்றப்படுகிறது.

நியூரோபிளாஸ்டோமாவை அகற்றும்போது, கட்டியின் "கால்கள்" - அதிலிருந்து இன்டர்வெர்டெபிரல் ஃபோரமினாவின் திசையில் நீண்டு செல்லும் இழைகள் - மீது கவனம் செலுத்த வேண்டியது அவசியம். "கால்கள்" தனிமைப்படுத்தப்பட்டு கட்டியிலிருந்து முடிந்தவரை தொலைவில் அகற்றப்பட வேண்டும். நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் நுரையீரல் மெட்டாஸ்டேஸ்கள், பிரித்தெடுக்கக்கூடியதாக இருந்தால், தோரகோட்டமி அல்லது ஸ்டெர்னடமி அணுகுமுறை மூலம் அகற்றப்படுகின்றன.

அகற்ற முடியாத கட்டிகளின் சந்தர்ப்பங்களில், சாதகமான விளைவை உறுதி செய்யும் சரியான தந்திரோபாயங்கள் தீவிர வேதியியல் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை மற்றும் கூட்டுத்தொகை பிரித்தல் அல்லது நீட்டிக்கப்பட்ட பயாப்ஸி அளவுகளில் அறுவை சிகிச்சை ஆகும்.

நியூரோபிளாஸ்டோமாவில், வின்கிரிஸ்டைன், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, ஐபோஸ்ஃபாமைடு, சிஸ்பிளாட்டின், கார்போபிளாட்டின், எட்டோபோசாண்ட், டாக்ஸோரூபிகின், டகார்பசின் போன்ற கீமோதெரபி மருந்துகளைப் பயன்படுத்தி பாலிகீமோதெரபி மேற்கொள்ளப்படுகிறது. நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் மறுபிறப்புகள், எலும்புகள் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் கட்டி மெட்டாஸ்டாஸிஸ், NMYC மரபணு பெருக்கம் இருப்பது போன்றவற்றில், நோயாளிகளுக்கு எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சையுடன் அதிக அளவிலான கீமோதெரபி பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

முன்னறிவிப்பு

நியூரோபிளாஸ்டோமாவிற்கான முன்கணிப்பு பல காரணிகளைப் பொறுத்தது. 2 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில், NMYC மரபணு பெருக்கம் இல்லாத நிலையில், முதிர்ந்த உருவவியல் மாறுபாடுகளுக்கு முன்கணிப்பு சிறந்தது. நிலையைப் பொறுத்து, நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் உள்ளூர் வடிவங்களில் சிறந்த விளைவுகள் காணப்படுகின்றன: நிலை I இல், 90% நோயாளிகள் உயிர்வாழ்கின்றனர், நிலை II இல் - 70%. நிலை III இல் - 50%. நிலை IV இல், ஒரு சில நோயாளிகள் மட்டுமே உயிர்வாழ்கின்றனர். நோயின் III மற்றும் IV நிலைகளில், 1 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் சிறந்த முன்கணிப்பு உள்ளது. நிலை 4S இல், உயிர்வாழ்வு 90% ஐ விட அதிகமாகும்.

[ 36 ], [ 37 ]