பெஸ்டின் மாகுலர் டிஸ்ட்ரோபி

பெஸ்டின் வைட்டெலிஃபார்ம் மாகுலர் டிஸ்ட்ரோபி என்பது மாகுலர் பகுதியில் ஏற்படும் ஒரு அரிய இருதரப்பு விழித்திரை டிஸ்ட்ரோபி ஆகும், இது ஒரு வட்ட மஞ்சள் நிறப் புண் போலத் தோன்றும், புதிய முட்டையின் மஞ்சள் கருவைப் போன்றது, 0.3 முதல் 3 பார்வை வட்டு விட்டம் கொண்டது.

பெஸ்ட்ஸ் நோயின் வளர்ச்சிக்கு காரணமான மரபணு, குரோமோசோம் 11 (llql3) இன் நீண்ட கையில் அமைந்துள்ளது. பெஸ்ட்ஸ் நோயின் மரபுரிமை வகை ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது.

லிபோஃபுஸ்சின் போன்ற ஒரு பொருளின் துகள்கள் நிறமி எபிட்டிலியம் மற்றும் நியூரோபிதீலியத்தின் செல்களுக்கு இடையில் குவிகின்றன, மேக்ரோபேஜ்கள் சப்ரெட்டினல் இடத்திலும் கோராய்டிலும் குவிகின்றன, ப்ரூச்சின் சவ்வின் அமைப்பு சீர்குலைந்து, அமில மியூகோபோலிசாக்கரைடுகள் ஒளி ஏற்பிகளின் உள் பிரிவுகளில் குவிகின்றன என்பதை ஹிஸ்டாலஜிக்கல் ஆய்வுகள் நிறுவியுள்ளன. காலப்போக்கில், ஒளி ஏற்பிகளின் வெளிப்புற பிரிவுகளின் சிதைவு உருவாகிறது.

[ 1 ], [ 2 ]

பெஸ்ட்ஸ் மாகுலர் டிஸ்ட்ரோபியின் அறிகுறிகள்

இந்த நோய் பொதுவாக அறிகுறியற்றது மற்றும் 5-15 வயதுடைய குழந்தைகளை பரிசோதிக்கும் போது தற்செயலாக கண்டறியப்படுகிறது. எப்போதாவது, நோயாளிகள் மங்கலான பார்வை, சிறிய எழுத்துக்களைப் படிப்பதில் சிரமம் மற்றும் உருமாற்றம் குறித்து புகார் கூறுகின்றனர். நோயின் கட்டத்தைப் பொறுத்து பார்வைக் கூர்மை 0.02 முதல் 1.0 வரை மாறுபடும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் மாற்றங்கள் சமச்சீரற்றவை மற்றும் இருதரப்பு ஆகும்.

கண் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளைப் பொறுத்து, நோயின் நான்கு நிலைகள் வேறுபடுகின்றன, இருப்பினும் மாகுலர் மாற்றங்களின் வளர்ச்சி எப்போதும் அனைத்து நிலைகளிலும் செல்லாது.

• நிலை I - மாகுலாவில் சிறிய மஞ்சள் புள்ளிகள் வடிவில் குறைந்தபட்ச நிறமி கோளாறுகள்;
• நிலை II - மாகுலாவில் உள்ள கிளாசிக் விஜெல்லிஃபார்ம் நீர்க்கட்டி;
• நிலை III - நீர்க்கட்டியின் சிதைவு மற்றும் அதன் உள்ளடக்கங்களை மறுஉருவாக்கம் செய்யும் பல்வேறு கட்டங்கள்;
• நிலை IV - சப்ரெட்டினல் நியோவாஸ்குலரைசேஷனுடன் அல்லது இல்லாமல் ஃபைப்ரோக்ளியல் வடு உருவாக்கம்.

நோயின் மூன்றாம் கட்டத்தில், நீர்க்கட்டிகள் வெடிக்கும் போது, பார்வைக் கூர்மை குறைவது பொதுவாகக் காணப்படுகிறது. நீர்க்கட்டி உள்ளடக்கங்களின் மறுஉருவாக்கம் மற்றும் இடப்பெயர்ச்சியின் விளைவாக, ஒரு "சூடோஹைபோபியன்" படம் உருவாகிறது. விழித்திரை இரத்தக்கசிவுகள் மற்றும் விழித்திரை நியோவாஸ்குலர் சவ்வு உருவாக்கம் சாத்தியமாகும், விழித்திரை சிதைவுகள் மற்றும் பற்றின்மை மிகவும் அரிதானவை, வயதுக்கு ஏற்ப - கோரொய்டல் ஸ்க்லரோசிஸ் வளர்ச்சி.

பெஸ்டின் மாகுலர் டிஸ்ட்ரோபியைக் கண்டறிதல்

கண் மருத்துவம், ஃப்ளோரசெசின் ஆஞ்சியோகிராபி, எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராபி மற்றும் எலக்ட்ரோகுலோகிராபி ஆகியவற்றின் முடிவுகளின் அடிப்படையில் நோயறிதல் நிறுவப்படுகிறது. மற்ற குடும்ப உறுப்பினர்களை பரிசோதிப்பது நோயறிதலுக்கு உதவக்கூடும்.

நோயின் முதல் கட்டத்தில், நிறமி எபிட்டிலியம் சிதைவு பகுதிகளில் உள்ளூர் ஹைப்பர்ஃப்ளோரசன்ஸ் காணப்படுகிறது; இரண்டாம் கட்டத்தில், நீர்க்கட்டி பகுதியில் ஒளிர்வு இல்லை. நீர்க்கட்டி வெடித்த பிறகு, அதன் மேல் பாதியில் ஹைப்பர்ஃப்ளோரசன்ஸ் கண்டறியப்படுகிறது மற்றும் கீழ் பாதியில் ஒளிர்வின் "தடுப்பு" கண்டறியப்படுகிறது. நீர்க்கட்டி உள்ளடக்கங்கள் மீண்டும் உறிஞ்சப்பட்ட பிறகு, மேக்குலாவில் ஃபென்ஸ்ட்ரேட்டட் குறைபாடுகள் கண்டறியப்படுகின்றன.

பெஸ்ட்ஸ் நோயின் நோய்க்குறியியல் அறிகுறி நோயியல் EOG ஆகும். பொதுவான மற்றும் உள்ளூர் ERG மாறாது. நோயின் III-IV நிலைகளில், பார்வைத் துறையில் ஒரு மைய ஸ்கோடோமா கண்டறியப்படுகிறது.

[ 3 ], [ 4 ]

பெஸ்டின் மாகுலர் சிதைவு சிகிச்சை

நோய்க்கிருமி ரீதியாக நிரூபிக்கப்பட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. சப்ரெட்டினல் நியோவாஸ்குலர் சவ்வு உருவாகும் பட்சத்தில், லேசர் ஃபோட்டோகோகுலேஷன் செய்யப்படலாம்.

பெரியவர்களில் வைட்டலின் வைட்டெல்லிஃபார்ம் மாகுலர் சிதைவு. பெஸ்ட் நோயைப் போலன்றி, ஃபோவியோலர் மாற்றங்கள் முதிர்வயதில் உருவாகின்றன, அளவில் சிறியவை மற்றும் முன்னேறாது. EOG பொதுவாக மாறாமல் இருக்கும்.