பேச்சிடெர்மோபெரியோஸ்டோசிஸ்

பேச்சிடெர்மோபெரியோஸ்டோசிஸ் (கிரேக்க பச்சஸ் - தடிமனான, அடர்த்தியான; தோல் - தோல் மற்றும் பெரியோஸ்டோசிஸ் - பெரியோஸ்டியத்தின் அழற்சியற்ற மாற்றம்) என்பது ஒரு நோயாகும், இதன் முக்கிய அறிகுறி முகம், மண்டை ஓடு, கைகள், கால்கள் மற்றும் நீண்ட குழாய் எலும்புகளின் தொலைதூரப் பகுதிகளின் தோலின் பாரிய தடித்தல் ஆகும். 1935 ஆம் ஆண்டில், பிரெஞ்சு மருத்துவர்கள் எச். டூரைன், ஜி. சோலென்ட் மற்றும் எல். கோல் ஆகியோர் பேச்சிடெர்மோபெரியோஸ்டோசிஸை ஒரு சுயாதீனமான நோசோலாஜிக்கல் அலகாக முதன்முதலில் அடையாளம் கண்டனர்.

காரணங்கள் தோல் அழற்சி

பேச்சிடெர்மோபெரியோஸ்டோசிஸின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் தற்போது சரியாகப் புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. பேச்சிடெர்மோபெரியோஸ்டோசிஸ் என்பது ஒரு பரம்பரை நோயாகும், இது ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் வகை மரபுரிமையுடன் மாறுபடும் வெளிப்பாட்டைக் கொண்டுள்ளது, இது பொதுவாக பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய காலத்தில் வெளிப்படுகிறது. குடும்ப வடிவங்களும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. ஆண்கள் மற்றும் பெண்களிடையே நோயாளிகளின் விகிதம் 8:1 ஆகும். பேச்சிடெர்மோபெரியோஸ்டோசிஸ் என்பது ஒரு அரிய பரம்பரை நோயாகும். பருவமடையும் போது நோயின் முதல் அறிகுறிகள் தோன்றும், மேலும் முழு அறிகுறி சிக்கலானது 20-30 வயதிற்குள் உருவாகிறது.

[ 1 ]

நோய் தோன்றும்

உருவவியல் ரீதியாக, இந்த நோய் முதன்மையாக தோல் மற்றும் தோலடி திசுக்களின் நார்ச்சத்து கட்டமைப்புகளின் பாரிய பெருக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது அடிப்படை திசுக்களில் நார்ச்சத்து இணைப்பு திசுக்களின் உச்சரிக்கப்படும் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்துகிறது, இது அவற்றுடன் தோலின் நெருக்கமான இணைவை ஏற்படுத்துகிறது. சருமத்தின் இரத்தம் மற்றும் நிணநீர் நாளங்களின் சுவரிலும் நார்ச்சத்து ஹைப்பர்பிளாசியா ஏற்படுகிறது; அத்தகைய நாளங்களின் லுமன்கள் பொதுவாக "இடைவெளி" கொண்டவை; அவற்றில் சில த்ரோம்போஸ் செய்யப்பட்டவை. முதிர்ந்த வியர்வை மற்றும் செபாசியஸ் சுரப்பிகளின் எண்ணிக்கையில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு உள்ளது, சில நேரங்களில் அவற்றை உருவாக்கும் சுரப்பி செல்களின் ஹைப்பர்பிளாசியா மற்றும்/அல்லது ஹைபர்டிராபி. நாள்பட்ட அழற்சி ஊடுருவல்களும் தோலில் காணப்படுகின்றன, இரண்டாம் நிலை ஹைபர்கெராடோசிஸ் மற்றும் அகந்தோசிஸ் ஆகியவையும் காணப்படுகின்றன. அப்போனியூரோசிஸ் மற்றும் ஃபாசியாவில் ஃபைப்ரோசிஸ் காணப்படுகிறது.

எலும்புக்கூட்டின் எலும்புகளில், குறிப்பாக குழாய், பெரிய மற்றும் சிறிய, பெரியோஸ்டீல் ஆஸிஃபிகேஷன் ஏற்படுகிறது - புறணி மீது ஆஸ்டியோயிட் திசுக்களின் பரவலான அடுக்கு. இது 2 செ.மீ அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட தடிமனை அடையலாம் அல்லது ஆஸ்டியோமா வடிவத்தில் மட்டுப்படுத்தப்படலாம். இந்த செயல்முறை எண்டோஸ்டீயல் மற்றும் பெரியோஸ்டீயல் இரண்டிலும் பரவுகிறது. சில நேரங்களில் பெரியோஸ்டியத்தின் நார்ச்சத்து தடித்தல் மற்றும் எலும்பு கட்டமைப்பின் சீர்குலைவு காணப்படுகிறது. முதிர்ச்சியடையாத எலும்பு பொருள் பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது. எலும்பு திசுக்களுக்கு உணவளிக்கும் பாத்திரங்களின் சிதைவு குறிப்பிடப்படுகிறது. மூட்டுகளில் - ஊடாடும் சினோவியல் செல்களின் ஹைப்பர்பிளாசியா மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ் காரணமாக சிறிய துணை சைனோவியல் இரத்த நாளங்களின் சுவர்களில் உச்சரிக்கப்படும் தடித்தல். பாத்திர சுவர்களின் ஃபைப்ரோஸிஸ், குறிப்பாக இரத்த நாளங்கள், உள் உறுப்புகளிலும் ஏற்படலாம்.

மேல்தோல் சற்று மாற்றப்பட்டுள்ளது, கொலாஜன் மற்றும் மீள் இழைகளின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு, ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் பெருக்கம், சிறிய பெரிவாஸ்குலர் மற்றும் பெரிஃபோலிகுலர் லிம்போஹிஸ்டியோசைடிக் ஊடுருவல்கள், மயிர்க்கால்களின் வாய்கள் விரிவடைதல், அவற்றில் கொம்பு நிறைகள் குவிதல், செபாசியஸின் ஹைப்பர் பிளாசியா மற்றும் சில நேரங்களில் வியர்வை சுரப்பிகள் ஒரே நேரத்தில் குறிப்பிடப்படுவதால் தோல் தடிமனாகிறது.

[ 2 ]

அறிகுறிகள் தோல் அழற்சி

இந்த நோய் ஒப்பீட்டளவில் அரிதானது. இதன் மருத்துவ அம்சங்கள், நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சை ஆகியவை பரந்த அளவிலான உட்சுரப்பியல் நிபுணர்களுக்கு அதிகம் தெரியாது. பேச்சிடெர்மோபெரியோஸ்டோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளில் கணிசமான பகுதியினர் அக்ரோமெகலி நோயால் தவறாகக் கண்டறியப்படுகிறார்கள், இது போதுமான சிகிச்சை நடவடிக்கைகளைப் பயன்படுத்துவதற்கு வழிவகுக்கிறது. இது சம்பந்தமாக, மருத்துவ அம்சங்கள், நவீன நோயறிதல் முறைகள் மற்றும் பேச்சிடெர்மோபெரியோஸ்டோசிஸ் சிகிச்சையை முன்வைப்பது பொருத்தமானது.

பெண்களில் மருத்துவ அறிகுறிகள் மிகவும் குறைவாகவே உச்சரிக்கப்படுகின்றன, ஆனால் முழுமையான வடிவம் மற்றும் கடுமையான பேச்சிடெர்மோபெரியோஸ்டோசிஸ் உள்ள நோயாளிகள் உள்ளனர். நோயின் ஆரம்பம் படிப்படியாக உள்ளது. மருத்துவ படம் 7-10 ஆண்டுகளில் (செயலில் உள்ள நிலை) அதன் வளர்ச்சியை நிறைவு செய்கிறது, அதன் பிறகு அது நிலையானதாகவே இருக்கும் (செயலற்ற நிலை). பேச்சிடெர்மோபெரியோஸ்டோசிஸின் சிறப்பியல்பு புகார்கள் தோற்றத்தில் உச்சரிக்கப்படும் மாற்றம், அதிகரித்த எண்ணெய் தன்மை மற்றும் தோலின் வியர்வை, கைகால்களின் தொலைதூரப் பகுதிகளில் கூர்மையான தடித்தல், விரல்கள் மற்றும் கால்விரல்களின் அளவு அதிகரிப்பு. முகத்தின் தோலின் அசிங்கமான தடித்தல் மற்றும் சுருக்கம் காரணமாக தோற்றம் மாறுகிறது. நெற்றியில் உச்சரிக்கப்படும் கிடைமட்ட மடிப்புகள், அவற்றுக்கிடையே ஆழமான பள்ளங்கள், கண் இமைகளின் தடிமன் அதிகரிப்பு ஆகியவை முகத்திற்கு ஒரு "வயதான வெளிப்பாட்டை" தருகின்றன. ஒரு சிறப்பியல்பு அம்சம் உச்சந்தலையின் மடிந்த பேச்சிடெர்மியா ஆகும், இது பேரியட்டல்-ஆக்ஸிபிடல் பகுதியில் மிதமான வலி, கரடுமுரடான தோல் மடிப்புகளை உருவாக்குகிறது - க்யூடிஸ் வெர்டிசிஸ் கைராட்டா. பாதங்கள் மற்றும் கைகளின் தோலும் தடிமனாகவும், தொடுவதற்கு கரடுமுரடாகவும், அடிப்படை திசுக்களுடன் இணைந்ததாகவும், இடப்பெயர்ச்சி அல்லது சுருக்கத்திற்கு ஆளாகாது.

வியர்வை மற்றும் சருமத்தின் உற்பத்தி கணிசமாக அதிகரிக்கிறது, குறிப்பாக முகம், உள்ளங்கைகள் மற்றும் கால்களின் தாவர மேற்பரப்புகளில். இது ஒரு நிரந்தர இயல்புடையது, இது வியர்வை மற்றும் சரும மெழுகு சுரப்பிகளின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்புடன் தொடர்புடையது. தோலின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனை அதன் நாள்பட்ட அழற்சி ஊடுருவலை வெளிப்படுத்துகிறது.

பேச்சிடெர்மோபெரியோஸ்டோசிஸில், எலும்புக்கூடு மாற்றப்படுகிறது. நீண்ட குழாய் எலும்புகளின் டயாஃபிஸின் புறணியில், குறிப்பாக தொலைதூரப் பிரிவுகளில், ஆஸ்டியோயிட் திசுக்களின் அடுக்கு காரணமாக, நோயாளிகளின் முன்கைகள் மற்றும் தாடைகள் அளவில் பெரிதாகி உருளை வடிவத்தைக் கொண்டுள்ளன. மெட்டகார்பல் மற்றும் மெட்டார்சல் பகுதிகளில் இதேபோன்ற சமச்சீர் ஹைப்பரோஸ்டோசிஸ், விரல்கள் மற்றும் கால்விரல்களின் ஃபாலாங்க்கள் அவற்றின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது, மேலும் விரல்கள் மற்றும் கால்விரல்கள் கிளப் வடிவத்தில், "முருங்கைக்காய்" போல சிதைந்திருக்கும். ஆணி தட்டுகள் "வாட்ச் கண்ணாடிகள்" வடிவத்தைக் கொண்டுள்ளன.

நோயாளிகளில் கணிசமான பகுதியினர் மூட்டுவலி, ஓசல்ஜியா, இடுப்பு, முழங்கால் மற்றும் கணுக்கால் மற்றும் மணிக்கட்டு மூட்டுவலியால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். இந்த மூட்டு நோய்க்குறி, சைனோவியல் செல்களின் மிதமான ஹைப்பர் பிளாசியா மற்றும் சிறிய சப்சினோவியல் இரத்த நாளங்கள் மற்றும் அவற்றின் ஃபைப்ரோஸிஸின் கடுமையான தடித்தல் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது. இது கடுமையானது அல்ல, அரிதாகவே முன்னேறும், மேலும் கடுமையான மூட்டு நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளின் வேலை செய்யும் திறனைக் கட்டுப்படுத்துகிறது, இது அரிதானது.

1971 ஆம் ஆண்டில், ஜே.பி. ஹார்பிசன் மற்றும் சி.எம். நைஸ் ஆகியோர் பேச்சிடெர்மோபெரியோஸ்டோசிஸின் 3 வடிவங்களை அடையாளம் கண்டனர்: முழுமையானது, முழுமையற்றது மற்றும் துண்டிக்கப்பட்டது. முழுமையான வடிவத்தில், நோயின் அனைத்து முக்கிய அறிகுறிகளும் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. முழுமையற்ற வடிவத்தைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு தோல் வெளிப்பாடுகள் எதுவும் இல்லை, அதே நேரத்தில் துண்டிக்கப்பட்ட வடிவத்தைக் கொண்டவர்களுக்கு சமச்சீர் பெரியோஸ்டியல் ஆஸிஃபிகேஷன் இல்லை.

கோரமான தோற்றம், தொடர்ந்து வியர்த்தல் மற்றும் எண்ணெய் பசை போன்ற சருமம் ஆகியவை நோயாளிகளின் மனநிலையை எதிர்மறையாக பாதிக்கின்றன. அவர்கள் ஒதுங்கி, தங்கள் உணர்வுகளில் கவனம் செலுத்தி, மற்றவர்களிடமிருந்து தங்களை தனிமைப்படுத்திக் கொள்கிறார்கள்.

கண்டறியும் தோல் அழற்சி

பேச்சிடெர்மோபெரியோஸ்டோசிஸைக் கண்டறியும் போது, நோயியல் செயல்முறையின் வடிவம் மற்றும் நிலை ஆகியவற்றைக் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது அவசியம். சிறப்பியல்பு புகார்கள் மற்றும் நோயாளிகளின் தோற்றத்துடன், மிகவும் தகவலறிந்தவை எக்ஸ்-கதிர் பரிசோதனை ஆகும். டயாஃபிஸ்களின் எக்ஸ்-கதிர்கள் மற்றும் குழாய் எலும்புகளின் மெட்டாஃபிஸ்களில், 2 செ.மீ அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அளவை எட்டும் ஒருங்கிணைக்கப்பட்ட ஹைப்பரோஸ்டோஸ்கள் வெளிப்படுகின்றன. ஹைப்பரோஸ்டோஸின் வெளிப்புற மேற்பரப்பு விளிம்பு அல்லது ஊசி போன்ற தன்மையைக் கொண்டுள்ளது. மண்டை ஓட்டின் எலும்புகளின் அமைப்பு மாற்றப்படவில்லை. செல்லா டர்சிகா பெரிதாகவில்லை.

மெத்திலீன் டைபாஸ்போனேட் ^99Tc உடன் எலும்பு சிண்டிஸ்கேனிங், திபியா மற்றும் ஃபைபுலா, ஆரம் மற்றும் உல்னா, அத்துடன் மெட்டாகார்பல் மற்றும் மெட்டாடார்சல் பகுதிகள், விரல்கள் மற்றும் கால்விரல்களின் ஃபாலாங்க்கள் ஆகியவற்றில் ரேடியோநியூக்ளைட்டின் நேரியல் பெரிகார்டிகல் செறிவை வெளிப்படுத்துகிறது.

தெர்மோகிராபி, பிளெதிஸ்மோகிராபி மற்றும் கேபிலரோஸ்கோபி ஆகியவற்றின் முடிவுகள், தந்துகி வலையமைப்பின் இரத்த ஓட்ட வேகம் மற்றும் ஆமைத்தன்மையில் அதிகரிப்பு, விரல்களின் தடிமனான முனைய ஃபாலாங்க்களில் வெப்பநிலை அதிகரிப்பு ஆகியவற்றைக் குறிக்கின்றன. பேச்சிடெர்மோபெரியோஸ்டோசிஸ் மற்றும் பாம்பெர்கர்-மேரி நோய்க்குறியில் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் உடற்கூறியல் கண்டுபிடிப்புகளின் ஒற்றுமை ஒரு பொதுவான நோய்க்கிருமி பொறிமுறையைக் குறிக்கிறது. பேச்சிடெர்மோபெரியோஸ்டோசிஸின் ஆரம்ப (செயலில்) கட்டத்தில், விரல்களின் தொலைதூர பகுதிகளின் வாஸ்குலரைசேஷன் மற்றும் வெப்பநிலை அதிகரிக்கிறது, அதாவது வளர்சிதை மாற்றத்தின் உள்ளூர் செயல்படுத்தல் உள்ளது. அதிகப்படியான திசு வளர்ச்சி காணக்கூடிய பகுதிகளில் பாம்பெர்கர்-மேரி நோய்க்குறியிலும் இதேபோன்ற அதிகரிப்பு காணப்படுகிறது. தாமதமான (செயலற்ற) கட்டத்தில், தந்துகி வலையமைப்பின் அடைப்பு மற்றும் பற்றாக்குறை, தந்துகி சுழல்களின் சீரற்ற வரையறைகள் வெளிப்படுகின்றன, இது விரல்களின் முனைய ஃபாலாங்க்களில் இரத்த ஓட்ட வேகம் குறைவதற்கும் அவற்றின் மேலும் விரிவாக்கத்தை நிறுத்துவதற்கும் வழிவகுக்கிறது. பெரியோஸ்டியத்திலும் இதே போன்ற மாற்றங்கள் நிகழ்கின்றன: நோயின் ஆரம்ப கட்டத்தில் அதிகபட்ச வாஸ்குலரைசேஷன் மற்றும் தாமதமான கட்டத்தில் ஒப்பீட்டு டிவாஸ்குலரைசேஷன்.

பேச்சிடெர்மோபெரியோஸ்டோசிஸ் நோயாளிகளில் பொதுவான இரத்தம் மற்றும் சிறுநீர் பரிசோதனைகள், அடிப்படை உயிர்வேதியியல் குறியீடுகள் சாதாரண வரம்புகளுக்குள் உள்ளன. பிட்யூட்டரி டிராபிக் ஹார்மோன்கள், கார்டிசோல், தைராய்டு மற்றும் பாலியல் ஹார்மோன்களின் அளவு மாறாமல் உள்ளது. குளுக்கோஸ் சுமைக்கு சோமாடோட்ரோபிக் ஹார்மோனின் எதிர்வினை மற்றும் தைரோலிபெரின் நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படுவது இல்லை. சில படைப்புகள் நோயாளிகளின் சிறுநீரில் ஈஸ்ட்ரோஜன்களின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பைக் குறிப்பிடுகின்றன, இது ஆசிரியர்களின் கூற்றுப்படி, அவர்களின் வளர்சிதை மாற்றத்தை மீறுவதோடு தொடர்புடையது.

[ 3 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

பச்சிடெர்மோபெரியோஸ்டோசிஸை அக்ரோமெகலி, பாம்பெர்கர்-மேரி நோய்க்குறி மற்றும் பஜெட் நோயிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும். பஜெட் நோயில் (ஆஸ்டியோடிஸ்ட்ரோபியை சிதைப்பது), அருகிலுள்ள குழாய் எலும்புகள் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட தடிமனாகவும், கரடுமுரடான டிராபெகுலர் எலும்பு மறுவடிவமைப்புடன் சிதைக்கப்பட்டும் இருக்கும். இந்த நோய் முக எலும்புக்கூட்டில் குறைவு மற்றும் முன் மற்றும் பாரிட்டல் எலும்புகளில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது ஒரு "கோபுர" மண்டை ஓட்டை உருவாக்குகிறது. செல்லா டர்சிகாவின் அளவு மாறாமல் உள்ளது, மென்மையான திசுக்களின் பெருக்கம் மற்றும் தடித்தல் இல்லை.

மிக முக்கியமான பிரச்சினை பேச்சிடெர்மோபெரியோஸ்டோசிஸ் மற்றும் அக்ரோமெகலி ஆகியவற்றின் வேறுபட்ட நோயறிதல் ஆகும், ஏனெனில் அக்ரோமெகலி தவறாக கண்டறியப்பட்டால், அப்படியே உள்ள இன்டர்சோசியஸ்-பிட்யூட்டரி பகுதியின் கதிர்வீச்சு அடினோஹைபோபிசிஸின் பல வெப்பமண்டல செயல்பாடுகளை இழக்க வழிவகுக்கிறது மற்றும் பேச்சிடெர்மோபெரியோஸ்டோசிஸின் போக்கை மேலும் மோசமாக்குகிறது.

[ 4 ], [ 5 ]

சிகிச்சை தோல் அழற்சி

பேச்சிடெர்மோபெரியோஸ்டோசிஸின் எட்டியோபாதோஜெனடிக் சிகிச்சை உருவாக்கப்படவில்லை. ஒப்பனை பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சை நோயாளிகளின் தோற்றத்தை கணிசமாக மேம்படுத்தும், இதனால் அவர்களின் மன நிலையும் மேம்படும். சில சந்தர்ப்பங்களில், உள்ளூர் (சேதமடைந்த தோலில் ஃபோனோ- அல்லது எலக்ட்ரோபோரேசிஸ்) மற்றும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் பேரன்டெரல் பயன்பாடு மூலம் ஒரு நல்ல விளைவு காணப்படுகிறது. சிக்கலான சிகிச்சையில் திசு டிராபிசத்தை மேம்படுத்தும் மருந்துகள் (ஆண்டிகலின், காம்ப்ளமைன்) சேர்க்கப்பட வேண்டும். சமீபத்திய ஆண்டுகளில், லேசர் சிகிச்சை வெற்றிகரமாக சிகிச்சைக்கு பயன்படுத்தப்படுகிறது. கீல்வாதம் முன்னிலையில், ஸ்டெராய்டல் அல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள் மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும்: இண்டோமெதசின், ப்ரூஃபென், வால்டரன். பேச்சிடெர்மோபெரியோஸ்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு இடைநிலை-பிட்யூட்டரி பகுதிக்கு கதிர்வீச்சு சிகிச்சை முரணாக உள்ளது.

முன்அறிவிப்பு

பேச்சிடெர்மோபெரியோஸ்டோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளின் மீட்புக்கான முன்கணிப்பு சாதகமற்றது. பகுத்தறிவு சிகிச்சையுடன், நோயாளிகள் நீண்ட காலம் வேலை செய்யும் திறனைத் தக்க வைத்துக் கொள்ளலாம் மற்றும் முதுமை வரை வாழலாம். சில சந்தர்ப்பங்களில், மூட்டு நோய்க்குறியின் தீவிரம் காரணமாக, வேலை செய்யும் திறன் தொடர்ந்து இழப்பு ஏற்படுகிறது. பேச்சிடெர்மோபெரியோஸ்டோசிஸைத் தடுப்பதற்கு சிறப்பு முறைகள் எதுவும் இல்லை. நோயாளிகளின் குடும்பங்களின் கவனமான மருத்துவ மற்றும் மரபணு ஆலோசனையால் அவை மாற்றப்படுகின்றன.

[ 6 ]