பிளாஸ்மா செல் நோய்கள்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை.

பிளாஸ்மா செல் நோய்கள் (டிஸ்ப்ரோட்டினீமியாக்கள்; மோனோக்ளோனல் காமோபதிகள்; பாராபுரோட்டினீமியாக்கள்; பிளாஸ்மா செல் டிஸ்க்ரேசியாக்கள்) என்பது அறியப்படாத காரணவியல் கொண்ட நோய்களின் குழுவாகும், இது B செல்களின் ஒரு குளோனின் விகிதாசார பெருக்கம், இரத்த சீரம் அல்லது சிறுநீரில் கட்டமைப்பு ரீதியாகவும் எலக்ட்ரோஃபோரெட்டிகல் ரீதியாகவும் ஒரே மாதிரியான (மோனோக்ளினல்) இம்யூனோகுளோபுலின்கள் அல்லது பாலிபெப்டைடுகளின் இருப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ]

காரணங்கள் பிளாஸ்மா செல் நோய்கள்

பிளாஸ்மா செல் நோய்களுக்கான காரணம் தெரியவில்லை; அவை ஒற்றை குளோனின் விகிதாசார பெருக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. இதன் விளைவாக அவற்றின் தயாரிப்பான மோனோக்ளோனல் இம்யூனோகுளோபுலின் (எம்-புரதம்) சீரம் அளவில் அதற்கேற்ப அதிகரிப்பு ஏற்படுகிறது.

M-புரதத்தில் கனமான மற்றும் லேசான சங்கிலிகள் இரண்டும் இருக்கலாம், அல்லது ஒரே ஒரு வகை சங்கிலி மட்டுமே இருக்கலாம். ஆன்டிபாடிகள் சில செயல்பாடுகளை வெளிப்படுத்துகின்றன, அவை உறுப்புகளுக்கு, குறிப்பாக சிறுநீரகங்களுக்கு தன்னுடல் தாக்க சேதத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும். M-புரதம் உற்பத்தி செய்யப்படும்போது, பிற இம்யூனோகுளோபுலின்களின் உற்பத்தி பொதுவாகக் குறைகிறது, இதனால் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி குறைகிறது. M-புரதம் பிளேட்லெட்டுகளை பூசலாம், உறைதல் காரணிகளை செயலிழக்கச் செய்யலாம், இரத்த பாகுத்தன்மையை அதிகரிக்கலாம், மேலும் பிற வழிமுறைகளால் இரத்தப்போக்கைத் தூண்டலாம். M-புரதம் இரண்டாம் நிலை அமிலாய்டோசிஸை ஏற்படுத்தும். குளோனல் செல்கள் பெரும்பாலும் எலும்பு அணி மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் ஊடுருவி, ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், ஹைபர்கால்சீமியா, இரத்த சோகை மற்றும் பான்சிட்டோபீனியாவுக்கு வழிவகுக்கும்.

[ 3 ], [ 4 ]

நோய் தோன்றும்

எலும்பு மஜ்ஜையில் வெளிவந்த பிறகு, வேறுபடுத்தப்படாத B செல்கள் புற லிம்பாய்டு திசுக்களுக்கு இடம்பெயர்கின்றன: நிணநீர் முனையங்கள், மண்ணீரல், குடல் மற்றும் பேயரின் திட்டுகள். இங்கே அவை உயிரணுக்களாக வேறுபடத் தொடங்குகின்றன, அவை ஒவ்வொன்றும் ஒரு குறிப்பிட்ட எண்ணிக்கையிலான ஆன்டிஜென்களுக்கு பதிலளிக்கும் திறன் கொண்டவை. பொருத்தமான ஆன்டிஜெனை சந்தித்த பிறகு, சில B செல்கள் பிளாஸ்மா செல்களில் குளோனல் பெருக்கத்திற்கு உட்படுகின்றன. ஒவ்வொரு குளோனல் பிளாஸ்மா செல் வரிசையும் ஒரு குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடியை, ஒரு கனமான சங்கிலி (காமா, மியூ, ஆல்பா, எப்சிலான் அல்லது டெல்டா) மற்றும் ஒரு ஒளி சங்கிலி (கப்பா அல்லது லாம்ப்டா) ஆகியவற்றைக் கொண்ட ஒரு இம்யூனோகுளோபுலினை ஒருங்கிணைக்கும் திறன் கொண்டது. சற்று அதிகமான ஒளி சங்கிலிகள் பொதுவாக உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன, மேலும் சிறிய அளவிலான இலவச பாலிக்ளோனல் ஒளி சங்கிலிகளின் சிறுநீர் வெளியேற்றம் (<40 மி.கி/24 மணி) இயல்பானது.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

அறிகுறிகள் பிளாஸ்மா செல் நோய்கள்

பிளாஸ்மா செல் நோய்கள் அறிகுறியற்ற, நிலையான நிலைமைகள் (புரதம் மட்டுமே கண்டறியப்படும்) முதல் முற்போக்கான நியோபிளாசியாக்கள் (எ.கா., மல்டிபிள் மைலோமா) வரை இருக்கும். அரிதாக, நிலையற்ற பிளாஸ்மா செல் நோய்கள் மருந்து அதிக உணர்திறன் (சல்போனமைடுகள், ஃபெனிடோயின், பென்சிலின்), வைரஸ் தொற்றுகள் மற்றும் இதய அறுவை சிகிச்சை ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையவை.

படிவங்கள்

வகை	அறிகுறிகள்	நோய்	கருத்துகள் மற்றும் உதாரணங்கள்
தீர்மானிக்கப்படாத முக்கியத்துவம் வாய்ந்த மோனோக்ளோனல் காமோபதி	அறிகுறியற்றது பொதுவாக முன்னேற்றமற்றது	லிம்போரெட்டிகுலர் அல்லாத கட்டிகளுடன் தொடர்புடையது நாள்பட்ட அழற்சி மற்றும் தொற்று நிலைமைகளுடன் தொடர்புடையது பல்வேறு பிற நோய்களுடன் தொடர்புடையது	முக்கியமாக புரோஸ்டேட், சிறுநீரகங்கள், இரைப்பை குடல், பால் சுரப்பி மற்றும் பித்த நாளங்களின் புற்றுநோய்கள் நாள்பட்ட கோலிசிஸ்டிடிஸ், ஆஸ்டியோமைலிடிஸ், காசநோய், பைலோனெப்ரிடிஸ், ஆர்.ஏ. லிச்சென் மைக்ஸெடிமா, கல்லீரல் நோய், தைரோடாக்சிகோசிஸ், தீங்கு விளைவிக்கும் இரத்த சோகை, மயஸ்தீனியா கிராவிஸ், காச்சர் நோய், குடும்ப ஹைப்பர்கொலஸ்டிரோலீமியா, கபோசியின் சர்கோமா ஒப்பீட்டளவில் ஆரோக்கியமான மக்களில் ஏற்படலாம்; வயதுக்கு ஏற்ப அதிகமாகக் காணப்படுகிறது.
வீரியம் மிக்க பிளாஸ்மா செல் நோய்கள்	நோயின் அறிகுறிகள் உள்ளன, படிப்படியாக முன்னேறும்.	மேக்ரோகுளோபுலினியா பல மைலோமா பரம்பரை அல்லாத முதன்மை அமைப்பு ரீதியான அமிலாய்டோசிஸ் கனமான சங்கிலி நோய்	ஐஜிஎம் பெரும்பாலும் IgG, IgA அல்லது ஒளி சங்கிலிகள் மட்டுமே (பென்ஸ் ஜோன்ஸ்) பொதுவாக லேசான சங்கிலிகள் மட்டுமே (பென்ஸ்-ஜோன்ஸ்), ஆனால் சில நேரங்களில் அப்படியே இருக்கும் இம்யூனோகுளோபுலின் மூலக்கூறுகள் (IgG, IgA, IgM, IgD) IgG கனரக சங்கிலி நோய் (சில நேரங்களில் தீங்கற்றது). IgA கன சங்கிலி நோய். IgM கன சங்கிலி நோய். IgD கன சங்கிலி நோய்
நிலையற்ற பிளாஸ்மா செல் நோய்கள்			மருந்து அதிக உணர்திறன், வைரஸ் தொற்றுகள் மற்றும் இதய அறுவை சிகிச்சை ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

கண்டறியும் பிளாஸ்மா செல் நோய்கள்

மருத்துவ வெளிப்பாடு (பெரும்பாலும் இரத்த சோகை), உயர்ந்த சீரம் புரத அளவுகள் அல்லது புரோட்டினூரியா இருக்கும்போது பிளாஸ்மா செல் கோளாறு இருப்பது சந்தேகிக்கப்படுகிறது, இது M-புரதத்தைக் கண்டறியும் சீரம் அல்லது சிறுநீர் புரத எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் மூலம் மேலும் விசாரணையைத் தூண்டுகிறது. கனமான மற்றும் லேசான சங்கிலி வகுப்புகளை அடையாளம் காண M-புரதம் இம்யூனோஃபிக்சேஷன் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் மூலம் மேலும் பகுப்பாய்வு செய்யப்படுகிறது.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]