ரெட்ரோபெரிட்டோனியத்தின் ஃபைப்ரோஸிஸ்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் என்ற அரிய நோய், வயிறு மற்றும் குடலின் பின்புற வெளிப்புற மேற்பரப்புக்குப் பின்னால், அதாவது ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்தில், நார்ச்சத்து திசுக்களின் அதிகப்படியான வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நார்ச்சத்து திசு கரடுமுரடானது, அடர்த்தியானது, மேலும் முதுகெலும்பு நெடுவரிசைக்கும் கணையம், சிறுநீரகங்கள், சிறுநீர்க்குழாய்கள் போன்ற உறுப்புகளுக்கும் இடையிலான பகுதியில் வளர்கிறது. வளர்ச்சி கடுமையாக இருக்கும்போது, இந்த உறுப்புகளின் மீது அழுத்தம் செலுத்தப்படுகிறது, இது இரண்டாம் நிலை நோயியல் மற்றும் அறிகுறிகளுக்கு வழிவகுக்கிறது.

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸுக்கு மற்றொரு பெயரும் உள்ளது - ஓர்மண்ட்ஸ் நோய். கடந்த நூற்றாண்டின் நடுப்பகுதியில் இந்த நோயை முதன்முதலில் விவரித்த சிறுநீரக மருத்துவர் டாக்டர் ஓர்மண்ட், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் திசுக்களில் ஒரு குறிப்பிட்ட அல்லாத அழற்சி செயல்முறையுடன் தொடர்புபடுத்தியதால் இந்தப் பெயர் வந்தது. ஃபைப்ரஸ் பெரிட்டோனிடிஸ், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் போன்ற பிற குறைவான பொதுவான சொற்களும் உள்ளன.

நோயியல்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் பெரும்பாலும் 40-60 வயதுடைய ஆண்களில் கண்டறியப்படுகிறது, ஆனால் வேறு எந்த வயதிலும் ஏற்படலாம். பாலினத்தைப் பொறுத்து நோயின் நிகழ்வு 2:1 (ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள்) ஆகும்.

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸின் காரணத்தை 15% வழக்குகளில் மட்டுமே கண்டறிய முடியும். ஒட்டுமொத்தமாக, இந்த நோய் ஒப்பீட்டளவில் அரிதானதாகக் கருதப்படுகிறது. ஒரு பின்னிஷ் ஆய்வு 100,000 மக்களுக்கு 1.4 என்ற அளவில் பரவுவதாகவும், 100,000 நபர்களுக்கு 0.1 என்ற அளவில் பாதிப்பு இருப்பதாகவும் கண்டறிந்துள்ளது. [ 1 ] இருப்பினும், மற்றொரு ஆய்வு 100,000 பேருக்கு 1.3 என்ற அளவில் அதிக பாதிப்பு இருப்பதாகக் கூறியது. [ 2 ]

குழந்தை பருவத்தில், நோயியல் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நிகழ்வுகளில் மட்டுமே நிகழ்கிறது.

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் பெரும்பாலும் இருதரப்பு ஆகும், இருப்பினும் ஒருதலைப்பட்ச புண்களும் ஏற்படுகின்றன. நோய் செயல்முறையின் மிகவும் பொதுவான உள்ளூர்மயமாக்கல் IV-V இடுப்பு முதுகெலும்பு மண்டலமாகும், ஆனால் நோயியல் முதுகெலும்பின் கீழ் வளைவிலிருந்து சிறுநீர்க்குழாய் பகுதி வரை முழுப் பகுதிக்கும் பரவக்கூடும்.

நோயியல் குவியம் பெரிய அளவுகளை அடையும் போது, பெருநாடி மற்றும் தாழ்வான வேனா காவா பாதிக்கப்படலாம்.

காரணங்கள் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸின் சரியான காரணங்களை நிபுணர்களால் இன்னும் சுட்டிக்காட்ட முடியவில்லை. இந்த நோய் அழற்சி அல்லது நோயெதிர்ப்பு எதிர்வினைகள் காரணமாக ஏற்படுகிறது என்று கருதப்படுகிறது. சில மருத்துவர்கள் இந்த நோயியலை முறையான இணைப்பு திசு கோளாறுகளுடன் தொடர்புபடுத்துகிறார்கள். கண்டுபிடிக்கப்பட்ட அடிப்படை நோய்க்கிருமி அளவுகோல் பிளாஸ்மா செல்கள் மூலம் IgG4 வளாகத்தின் அதிகரித்த வெளிப்பாடு ஆகும்.

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் பெரும்பாலும் பல சாத்தியமான காரணங்களால் ஏற்படும் இரண்டாம் நிலை நோயியலாக மாறுகிறது:

• சிறுநீரகங்கள், சிறுநீர்க்குழாய்கள் அல்லது ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் திசுக்களுக்கு அருகாமையில் அமைந்துள்ள பிற கட்டமைப்புகளைப் பாதிக்கும் நோய்கள்.
• மலக்குடல் புற்றுநோய், புரோஸ்டேட் புற்றுநோய், சிறுநீர்ப்பை புற்றுநோய் உள்ளிட்ட வீரியம் மிக்க கட்டி செயல்முறைகள்.
• தொற்று செயல்முறைகள் (புருசெல்லோசிஸ், காசநோய், டோக்ஸோபிளாஸ்மோசிஸ்).
• சிறுநீரக இடுப்பு ரிஃப்ளக்ஸ், சிறுநீர் வெளியேறுதலுடன் சிறுநீரக அதிர்ச்சி.
• வயிற்று அதிர்ச்சி, உட்புற இரத்தப்போக்கு, லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் கோளாறுகள், லிம்பாடெனெக்டோமி, கோலெக்டோமி, பெருநாடி தலையீடுகள்.
• வயிற்று மற்றும் இடுப்பு உறுப்புகளை குறிவைத்து கதிர்வீச்சு சிகிச்சை.
• எர்காட் தயாரிப்புகளின் நீண்டகால பயன்பாடு, அதே போல் புரோமோக்ரிப்டைன், ஹைட்ராலசைன், மெத்தில்டோபா, அதிக அளவு நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் மற்றும் β-தடுப்பான்கள்.
• மருந்துகளுக்கு ஒவ்வாமை சகிப்புத்தன்மையின்மை, மருத்துவ மருந்துகள் மற்றும் ரசாயனங்களுக்கு அதிக உணர்திறன் எதிர்வினைகள்.

பரம்பரை முன்கணிப்பு பங்கு முற்றிலும் விலக்கப்படவில்லை: குறிப்பாக, ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் வளர்ச்சியின் சில நிகழ்வுகள் மனித லுகோசைட் மார்க்கர் HLA-B27 இன் போக்குவரத்துடன் தொடர்புடையவை. பிற சாத்தியமான மரபணு தொடர்புகள் தற்போது ஆய்வு செய்யப்படுகின்றன.

ஆபத்து காரணிகள்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாவதற்கு வழிவகுக்கும் பல அறியப்பட்ட காரணிகள் உள்ளன. அவற்றில் பின்வருவன அடங்கும்:

• கட்டி வீரியம் மிக்க செயல்முறைகள்;
• கணையத்தின் நாள்பட்ட வீக்கம்;
• நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ்;
• முதுகெலும்பு நெடுவரிசையின் காசநோய்;
• கதிர்வீச்சு சேதம்;
• இடுப்பு மற்றும் வயிற்று குழிக்கு காயங்கள், உட்புற இரத்தப்போக்கு;
• போதை (வேதியியல், மருத்துவ).

பல நோயாளிகளில், எந்தவொரு காரணிகளுடனும் எந்த தொடர்பும் காணப்படவில்லை. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் இடியோபாடிக் தோற்றம் கொண்டதாகக் கூறப்படுகிறது.

நோய் தோன்றும்

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சி IgG4 ஐ உருவாக்கும் லிம்போசைடிக் பிளாஸ்மா செல்கள் இருப்பதோடு தொடர்புடையது. நிணநீர் முனைகள், கணையம் மற்றும் பிட்யூட்டரி கட்டமைப்புகளிலும் நார்ச்சத்து மாற்றங்கள் காணப்படுவதால், இந்த நோய் பெரும்பாலும் முறையான தன்மையைக் கொண்டுள்ளது. பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகளின் கட்டி வீக்கம், நார்ச்சத்து ஸ்க்லரோடிக் எதிர்வினை மற்றும் மாறுபட்ட தீவிரத்தின் லிம்போபிளாஸ்மாடிக் ஊடுருவல் ஆகியவை காணப்படுகின்றன. ஃபைப்ரோடிக் செயல்முறை சிறுநீர்க்குழாய் மற்றும் வாஸ்குலர் நெட்வொர்க் (இரத்தம் மற்றும் நிணநீர்), அத்துடன் சிறுநீரகங்களின் சுருக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. [ 3 ]

சில சந்தர்ப்பங்களில், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாவது வீரியம் மிக்க கட்டிகளின் தோற்றத்தால் ஏற்படுகிறது. ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்தில் வீரியம் மிக்க செல்கள் இருப்பதன் பின்னணியில் அல்லது லிம்போமா, சர்கோமா, பிற உறுப்புகளிலிருந்து மெட்டாஸ்டேஸ்கள் முன்னிலையில் ஏற்படும் போது நார்ச்சத்து திசுக்களின் வளர்ச்சி குறிப்பிடப்படுகிறது. [ 4 ]

நார்ச்சத்து ஊடுருவல் பல லிம்போசைட்டுகள், லிம்போசைடிக் பிளாஸ்மா செல்கள், மேக்ரோபேஜ்கள் மற்றும், குறைவாக அடிக்கடி, நியூட்ரோபில்களால் குறிக்கப்படுகிறது. சிறிய நாளங்களுக்கு அருகில் ஒன்றிணைக்கும் கொலாஜன் கொத்துக்களில் புரோஇன்ஃப்ளமேட்டரி கட்டமைப்புகள் பதிக்கப்பட்டுள்ளன. மோயர் ஃபைப்ரஸ் முறை, ஈசினோபிலிக் ஊடுருவல் மற்றும் அழிக்கும் ஃபிளெபிடிஸ் இருந்தால் இந்த நோய் IgG4 தொடர்பானதாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மைலாய்டு திசு செல்கள் கிரானுலேட்டட் செய்யப்படுகின்றன, மேலும் ஒரு செயலில் உள்ள அழற்சி-நார்ச்சத்து எதிர்வினை காணப்படுகிறது. [ 5 ]

அறிகுறிகள் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸின் மருத்துவ படம் பெரும்பாலும் பின்வரும் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது:

• வயிறு, பக்கவாட்டு, கீழ் முதுகு, இடுப்பு பகுதியில் தெளிவற்ற வலி;
• அவ்வப்போது உயர்ந்த வெப்பநிலை, பின்னர் இயல்பாக்கப்பட்டு மீண்டும் உயர்கிறது, பெரும்பாலும் குளிர்ச்சியுடன் இருக்கும்;
• கீழ் உடலின் வீக்கம்;
• சிரை கோளாறுகள், த்ரோம்போஃப்ளெபிடிஸ்;
• சில நேரங்களில் - அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம்;
• மெலிதல்;
• வயிற்றுப்போக்கு, குமட்டல், அஜீரணம், அதிகரித்த வாயு உருவாக்கம் மற்றும் பிற டிஸ்பெப்டிக் அறிகுறிகள்;
• சிறுநீரக பெருங்குடல் தாக்குதல்;
• சிறுநீர் கோளாறுகள் (பெரும்பாலும் - டைசுரியா, ஹெமாட்டூரியா);
• கால்களில் கனமான உணர்வு, கடுமையான சோர்வு.

வயிற்று குழியில் இரத்த ஓட்டம் மோசமடைவதால் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸின் முதன்மை அறிகுறிகள் ஏற்படுகின்றன. ஆரம்ப மருத்துவ படத்தில் பின்வரும் அறிகுறிகள் இருக்கலாம்:

• வயிறு அல்லது முதுகில் மந்தமான வலி, தெளிவான உள்ளூர்மயமாக்கலை தீர்மானிக்க இயலாமை;
• பக்கவாட்டில் வலி, கீழ் மூட்டு;
• ஒன்று அல்லது இரண்டு கீழ் மூட்டுகளின் வீக்கம் மற்றும் வெளிர் நிறம்.

நோய் முன்னேறும்போது, வயிற்று வலி கடுமையாகி, பிற அறிகுறிகள் தோன்றும்:

• பசியின்மை;
• மெலிதல்;
• வெப்பநிலை அதிகரிப்பு;
• குமட்டல், டிஸ்ஸ்பெசியா;
• சிறுநீர் கழித்தல் இல்லாமை;
• உணர்வு மேகமூட்டம்.

சிறுநீரக செயலிழப்பு அறிகுறிகள் பின்னர் தோன்றக்கூடும். [ 6 ]

முதல் அறிகுறிகள்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளின் மிகவும் பொதுவான முதல் புகார் வயிறு, அல்லது கீழ் முதுகு, அல்லது வலது மற்றும் இடது ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் நிலையான மந்தமான வலி. வலி இடுப்பு பகுதி, வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு, கால்கள் வரை பரவுகிறது. நோயியலின் ஆரம்ப கட்டம் வெப்பநிலையில் மிதமான அதிகரிப்பு மற்றும் லுகோசைடோசிஸ், ESR அதிகரிப்பு ஆகியவற்றால் வெளிப்படும்.

குழாய் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் கட்டமைப்புகளின் சுருக்கத்தைக் குறிக்கும் அறிகுறிகள் படிப்படியாகத் தோன்றும்: தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், பைலோனெப்ரிடிஸ், ஹைட்ரோனெபிரோசிஸ் உருவாகின்றன. நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு சிறிது நேரம் கழித்து தோன்றும்: 4 வாரங்கள் முதல் இரண்டு ஆண்டுகள் வரை. பகுதி அல்லது முழுமையான சிறுநீர்க்குழாய் அடைப்பு தோராயமாக 80% நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது, மேலும் ஒலிகோ அல்லது அனூரியா 40% வழக்குகளில் உருவாகிறது. [ 7 ]

நிலைகள்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸின் மருத்துவ அறிகுறிகள் நோயியல் செயல்முறையின் கட்டத்தைப் பொறுத்தது. ஒரு விதியாக, இந்த நோய் மெதுவான வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, படிப்படியான முன்னேற்றத்துடன். அதன் போக்கில், நோய் பின்வரும் நிலைகளைக் கடந்து செல்கிறது:

1. நோய் வளர்ச்சியின் ஆரம்ப காலம்.
2. ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் கட்டமைப்புகளுக்கு செல்லுலார் மற்றும் நார்ச்சத்து செயல்முறை பரவுவதால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு செயலில் உள்ள காலம்.
3. நோயியல் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ள கட்டமைப்புகளின் நார்ச்சத்து நிறைகளின் சுருக்க காலம். [ 8 ]

படிவங்கள்

முதன்மை (இடியோபாடிக்) ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் இரண்டாம் நிலை புண்களை வேறுபடுத்துவது வழக்கம். இடியோபாடிக் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸின் தன்னுடல் தாக்க தோற்றத்தை நிபுணர்கள் சுட்டிக்காட்டுகின்றனர். இரண்டாம் நிலை நோயியல் பொதுவாக பிற வலிமிகுந்த நிலைமைகள் மற்றும் நோய்களின் விளைவாக உருவாகிறது:

• வீரியம் மிக்க கட்டிகள்;
• தொற்று புண்கள்;
• நாள்பட்ட கல்லீரல் நோயியல்;
• குடல் நோய்கள், கணையம்;
• யூரோஜெனிட்டல் நோயியல்;
• முதுகெலும்பு நெடுவரிசையின் காசநோய் புண்கள்;
• பல்வேறு போதைப்பொருட்கள் (போதை மருந்துகளால் தூண்டப்பட்டவை உட்பட). [ 9 ]

முதன்மை இடியோபாடிக் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் பெரும்பாலும் இலியாக் நாளங்களைச் சுற்றியுள்ள ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் திசுக்களில் தொடங்குகிறது, மேலும் சாக்ரல் புரோமோன்டரி மற்றும் சிறுநீரக ஹிலம் வரை பரவுகிறது. [ 10 ]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள ஒவ்வொரு இரண்டாவது நோயாளிக்கும் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஏற்படுகிறது, சிறுநீரக செயலிழப்பு மேலும் வளர்ச்சியுடன் சிறுநீர்க்குழாய்களின் சுருக்கம் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. [ 11 ]

தொலைதூர சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:

• வயிற்று குழியில் அதிகப்படியான திரவம் குவிதல் (ஆஸைட்டுகள்);
• வாஸ்குலர் கோளாறுகள் (ஃபிளெபிடிஸ், த்ரோம்போசிஸ்);
• ஆண்களில் ஹைட்ரோசெல்;
• பித்த நாளங்களின் அடைப்பு, மஞ்சள் காமாலை;
• குடல் அடைப்பு;
• முதுகெலும்பு சுருக்கம், முதுகெலும்பு நரம்புகளின் சுருக்கம், முதுகெலும்புக்கு இரத்த விநியோகத்தில் இடையூறு.

பல சிக்கல்கள் மரணத்தில் முடிவடையும். குறிப்பாக, சிறுநீர்க்குழாய்களில் ஏற்படும் நோயியல் செயல்முறைகள் பைலோனெப்ரிடிஸ், ஹைட்ரோனெபிரோசிஸ், நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவற்றின் வளர்ச்சியைத் தூண்டுகின்றன. தோராயமாக 30% நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரகங்களில் அட்ரோபிக் மாற்றங்கள் உள்ளன, பெருநாடி மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன, இது இறுதியில் ஒரு அனீரிஸத்தின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்தும்.

கண்டறியும் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸைக் கண்டறிவது கடினம். முதலாவதாக, இந்த நோய் ஒப்பீட்டளவில் அரிதானது. இரண்டாவதாக, இதற்கு குறிப்பிட்ட அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை மற்றும் பல்வேறு பிற நோய்க்குறியீடுகள் போல மாறுவேடமிடப்படுகிறது. ஆய்வக சோதனைகளின் முடிவுகளில் எந்த குறிப்பிட்ட தன்மையும் இல்லை. பெரும்பாலும், நோயாளிகளுக்கு தவறான, துல்லியமற்ற சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது: ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸுக்குப் பதிலாக, நோயாளிகளுக்கு ஃபைப்ரோடிக் செயல்முறைகளுடன் தொடர்பில்லாத சிறுநீரக மற்றும் இரைப்பை குடல் நோய்க்குறியீடுகளுக்கு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது. இதற்கிடையில், நோய் மோசமடைந்து பரவுகிறது, முன்கணிப்பை மோசமாக்குகிறது.

ஒரு நோயாளிக்கு ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் இருப்பதை சந்தேகிக்க, மருத்துவர் பின்வரும் கண்டறியும் வழிமுறையை கடைபிடிக்க வேண்டும்:

• ஆய்வக சோதனைகள் பின்வரும் நோயியல் மாற்றங்களைக் காட்டுகின்றன:
  • அழற்சிக்கு எதிரான குறிப்பான்களின் (ESR, C-ரியாக்டிவ் புரதம்) அதிகரித்த அளவுகள்;
  • ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அறிகுறிகளின் பின்னணியில் IgG4 135 mg/dl க்கு மேல் அதிகரிப்பு.
• சிறுநீரக செயல்பாட்டை மதிப்பிடுவதற்கு யூரியா, கிரியேட்டினின் மற்றும் குளோமருலர் வடிகட்டுதல் வீதத்தின் அளவைப் படிப்பது கட்டாயமாகும்.
• சிறுநீர் பகுப்பாய்வில் ஹெமாட்டூரியா, புரோட்டினூரியா, குறைந்த குறிப்பிட்ட ஈர்ப்பு விசை ஆகியவை காட்டப்படலாம்.
• கருவி நோயறிதலில் காந்த அதிர்வு இமேஜிங் மற்றும் கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி போன்ற காட்சிப்படுத்தல் நுட்பங்கள் இருக்க வேண்டும். கணினி நோயறிதல்கள் இடியோபாடிக் மற்றும் இரண்டாம் நிலை நார்ச்சத்து நோயியலை வேறுபடுத்தி அறிய அனுமதிக்கிறது. நோய் செயல்முறையின் ஆரம்ப கட்டத்தை உறுதிப்படுத்தவும், ஹைட்ரோனெபிரோசிஸின் சிறப்பியல்புகளைப் பெறவும், பெருநாடியில் ஏற்படும் மாற்றங்களை அடையாளம் காணவும் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை அவசியம். தெளிவான முடிவுகளைப் பெற கான்ட்ராஸ்ட் பயன்படுத்தப்படுகிறது. மறைக்கப்பட்ட தொற்று மற்றும் அழற்சி மற்றும் வீரியம் மிக்க நோய்களை அடையாளம் காண பாசிட்ரான் எமிஷன் டோமோகிராபி பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
• நோயறிதலை தெளிவுபடுத்த ஒரு பயாப்ஸி குறிக்கப்படுகிறது. ஃபைப்ரோடிக் செயல்முறை வளர்ச்சியின் ஆரம்ப கட்டம், பெரிவாஸ்குலர் லிம்போசைடிக் ஊடுருவலுடன் கூடிய ஹைப்பர்வாஸ்குலர் திசுக்களைக் கண்டறிவதன் மூலமும், லிப்பிட் சேர்த்தல்களுடன் கூடிய மேக்ரோபேஜ்களாலும் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் வளர்ச்சியின் பிற்பகுதியில், செல்லுலார் கட்டமைப்பு இல்லாத ஒரு சிறப்பியல்பு அவஸ்குலர் நிறை கண்டறியப்படுகிறது.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் சீழ்ப்பிடிப்பின் அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் பிற நோயியல் நிலைமைகளுடன், குறிப்பாக, சிறுநீரக நோய்க்குறியீடுகளுடன் மிகவும் பொதுவானவை:

• இருதரப்பு ஹைட்ரோனெபிரோசிஸ் (சிறுநீரக சொட்டு);
• சிறுநீர்க்குழாய் இறுக்கங்கள் (கால்வாயின் அசாதாரண குறுகல்);
• சிறுநீர்க்குழாய்களின் அச்சலாசியா (நரம்பியல் தசை டிஸ்ப்ளாசியா).

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸுக்கும் மேலே குறிப்பிடப்பட்ட நோய்க்குறியீடுகளுக்கும் இடையிலான முக்கிய வேறுபாடு, இலியாக் நாளங்களுடன் அவற்றின் குறுக்குவெட்டுப் பகுதியில் சிறுநீர்க்குழாய்களின் அடைப்பு ஆகும்: இந்த குறுக்குவெட்டுக்கு மேலே, சிறுநீர்க்குழாய்களின் விரிவாக்கம் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது, மேலும் அதன் கீழே, எந்த மாற்றங்களும் கண்டறியப்படவில்லை.

சிகிச்சை ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸின் சிகிச்சையானது நோயியலின் சரியான இடம், அதன் அளவு, உள் உறுப்புகளின் சுருக்கத்தின் அளவு மற்றும் ஒரு தொற்று கூறுகளின் இருப்பைப் பொறுத்தது. இந்த நோய் அரிதானது, சரியாகப் புரிந்து கொள்ளப்படாத காரணவியல் என்பதால், அதன் சிகிச்சைக்கு தற்போது எந்த ஒரு தரநிலையும் இல்லை. பழமைவாத சிகிச்சையின் பங்கு மற்றும் அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையின் உகந்த முறை பற்றிய தெளிவான வரையறை இல்லை.

மருந்து சிகிச்சையின் அளவு பொதுவாக ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸின் அடிப்படைக் காரணத்தைப் பொறுத்தது. உதாரணமாக, நச்சு முகவர் செயல்படுவதை நிறுத்திய பிறகு போதை ஃபைப்ரோஸிஸ் மறைந்துவிடும். நாம் ஒரு வீரியம் மிக்க கட்டி செயல்முறையைப் பற்றிப் பேசுகிறோம் என்றால், சிகிச்சை பொருத்தமானது.

இடியோபாடிக் வடிவிலான ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ், பல நோயாளிகளுக்கு நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள் மற்றும் புரோட்டியோலிடிக் மருந்துகளைப் பயன்படுத்தி குணப்படுத்தப்படுகிறது. அறிகுறிகளின்படி, அழற்சி எதிர்ப்பு, பாக்டீரியா எதிர்ப்பு, நச்சு நீக்கம் மற்றும் அறிகுறி சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது. கடுமையான நிலைமைகளின் வளர்ச்சியிலோ அல்லது மருந்து சிகிச்சை பயனற்றதாகவோ இருந்தால் அறுவை சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படலாம்.

நாள்பட்ட பைலோனெப்ரிடிஸ் கண்டறியப்பட்டால், நோய்க்கு பொருத்தமான சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

அறுவை சிகிச்சை

அறுவை சிகிச்சைக்கான தெளிவான அறிகுறிகள் இல்லாமல் ஆரம்ப கட்ட ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள நோயாளிகளுக்கு கார்டிகோஸ்டீராய்டு மற்றும் புரோட்டியோலிடிக் மருந்துகளைப் பயன்படுத்தி மருந்து சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

இருப்பினும், பெரும்பாலும் அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையை நாட வேண்டியது அவசியம்: இந்த அறுவை சிகிச்சை யூரிட்டோரோலிசிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது, இது சுற்றியுள்ள நார்ச்சத்து திசுக்களிலிருந்து சிறுநீர்க்குழாய்களை விடுவிப்பதை உள்ளடக்கியது. சில நோயாளிகளுக்கு சிறுநீர்க்குழாய் பிரித்தல் மற்றும் அதைத் தொடர்ந்து அனஸ்டோமோசிஸ், சிறுகுடல் பகுதியை மாற்றுதல் அல்லது புரோஸ்டெடிக்ஸ் பயன்படுத்துதல் ஆகியவை காட்டப்படுகின்றன. [ 12 ], [ 13 ]

கடுமையான ஹைட்ரோனெபிரோசிஸ் மற்றும் நாள்பட்ட பைலோனெப்ரிடிஸ் வளர்ச்சியுடன், மறுசீரமைப்பு பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சை அல்ட்ராசவுண்ட் கண்காணிப்பின் கீழ் பைலோ அல்லது நெஃப்ரோபைலோஸ்டமி, பஞ்சர் நெஃப்ரோஸ்டமி முறை மூலம் சிறுநீர் கால்வாயை அகற்றுவதோடு ஒரே நேரத்தில் செய்யப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, நோயாளிக்கு நீண்டகால கார்டிகோஸ்டீராய்டு ஆதரவு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது நார் வளர்ச்சியை அடக்குவதற்கு அவசியம். பெரும்பாலும், தேர்வு செய்யப்படும் மருந்து கார்டிசோல் 25 மி.கி. ஒரு நாளைக்கு 8-12 வாரங்களுக்கு.

ஒரு நாளைக்கு 1 மி.கி/கி.கி (அதிகபட்ச டோஸ் 80 மி.கி/நாள்) என்ற அளவில் ப்ரெட்னிசோனின் ஆரம்ப டோஸ் வழக்கமாக சுமார் 4-6 வாரங்களுக்கு வழங்கப்படுகிறது. பின்னர் நோயின் முன்னேற்றத்தைப் பொறுத்து 1-2 ஆண்டுகளில் அளவை படிப்படியாகக் குறைக்கலாம். நோய் ஸ்டீராய்டு சிகிச்சைக்கு மட்டும் போதுமான அளவு பதிலளிக்கவில்லை என்றால், நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளை ஸ்டீராய்டுகளுடன் இணைந்து பயன்படுத்தலாம். வழக்கு அறிக்கைகள் மற்றும் வழக்குத் தொடர்களில் வெளிப்படையான வெற்றியுடன் பயன்படுத்தப்பட்ட முகவர்களில் அசாதியோபிரைன், மெத்தோட்ரெக்ஸேட், மைக்கோபெனோலேட் மொஃபெட்டில், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, சைக்ளோஸ்போரின் ஆகியவை அடங்கும். [ 14 ] கூடுதலாக, மறுஉருவாக்கத்தை துரிதப்படுத்தும் மருந்துகள் (லிடேஸ், லாங்கிடாசா) பயன்படுத்தப்படுகின்றன. [ 15 ], [ 16 ]

தடுப்பு

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸின் குறிப்பிட்ட தடுப்பு உருவாக்கப்படவில்லை, இது நோயின் தெளிவற்ற காரணங்களால் ஏற்படுகிறது. இது குறிப்பாக இடியோபாடிக் நோயியல் வடிவங்களுக்கு உண்மை. நீங்கள் இந்த பரிந்துரைகளைப் பின்பற்றினால், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் இரண்டாம் நிலை ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸைத் தடுக்கலாம்:

• கெட்ட பழக்கங்களை விட்டுவிடுங்கள், புகைபிடிக்காதீர்கள், மதுவை துஷ்பிரயோகம் செய்யாதீர்கள்;
• மன அழுத்த சூழ்நிலைகள், உடல் மற்றும் உணர்ச்சி ரீதியான அழுத்தத்தைத் தவிர்க்கவும்;
• அதிகமாக சாப்பிடாதீர்கள், பட்டினி கிடக்காதீர்கள், ஒரு நாளைக்கு பல முறை சிறிது சிறிதாக சாப்பிடுங்கள்;
• தாவர மற்றும் விலங்கு தோற்றம் கொண்ட உயர்தர உணவுக்கு முன்னுரிமை கொடுங்கள், அரை முடிக்கப்பட்ட பொருட்கள், துரித உணவு, கொழுப்பு மற்றும் உப்பு நிறைந்த உணவுகள், புகைபிடித்த உணவுகளை மறுக்கவும்;
• சுகாதார விதிகளை கடைபிடிக்கவும், தவறாமல் பல் துலக்கவும், சாப்பிடுவதற்கு முன் கைகளை கழுவவும், தெரு மற்றும் கழிப்பறைக்குச் சென்ற பிறகும்;
• வெளியில் அதிக நேரம் செலவிடுங்கள் மற்றும் உடல் ரீதியாக சுறுசுறுப்பாக இருங்கள்;
• வயிற்று அதிர்ச்சியைத் தவிர்க்கவும்;
• ஏதேனும் அறிகுறிகள் தோன்றினால், மருத்துவரை அணுகவும், சுய மருந்து செய்ய வேண்டாம்;
• வயிற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, மருத்துவரின் அனைத்து உத்தரவுகளையும் பரிந்துரைகளையும் கண்டிப்பாக பின்பற்றுங்கள்;
• உடலின் தாழ்வெப்பநிலை மற்றும் அதிக வெப்பத்தைத் தவிர்க்கவும்;
• தினமும் போதுமான அளவு சுத்தமான தண்ணீர் குடிக்கவும்;
• உணவின் போது, உணவை நன்கு மென்று சாப்பிடுவதில் கவனம் செலுத்துங்கள், உரையாடல்கள், கணினி போன்றவற்றால் திசைதிருப்பப்படாதீர்கள்.

நமது ஆரோக்கியம் பெரும்பாலும் நமது வாழ்க்கை முறையைப் பொறுத்தது. எனவே, இந்த எளிய விதிகளைப் பின்பற்றுவது பல ஆண்டுகளாக அதை ஆதரிக்கவும் பாதுகாக்கவும் உதவும்.

முன்அறிவிப்பு

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் என்பது அரிதான மற்றும் கண்டறிவதற்கு கடினமான நோயாகும், இது பெரும்பாலும் தாமதமான சிகிச்சை தொடக்கத்திற்கும் நீண்டகால பயனற்ற மருந்துகளுக்கும் காரணமாகிறது. பெரும்பாலும், நோயாளிகள் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், கட்டி செயல்முறைகள், நாள்பட்ட என்டோரோகோலிடிஸ், கோலிசிஸ்டோபான்க்ரியாட்டிஸ், வயிறு மற்றும் டூடெனினத்தின் அல்சரேட்டிவ் புண்கள், பைலோனெப்ரிடிஸ், ஹைட்ரோனெபிரோசிஸ், நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு, அனூரியா போன்ற ஏற்கனவே வளர்ந்த சிக்கல்களை நீக்குவதற்கு இதே போன்ற பிற நோய்க்குறியீடுகள் அல்லது இயக்கப்பட்ட சிகிச்சைக்காக தவறாக சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறார்கள்.

சிகிச்சையை முன்கூட்டியே தொடங்குவது நோயியலின் முன்கணிப்பை கணிசமாக மேம்படுத்தும். வளர்ச்சியின் ஆரம்ப கட்டங்களில் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் சிகிச்சைக்கு நன்றாக பதிலளிக்கிறது, ஆனால் மீளமுடியாத ஃபைப்ரோடிக் செயல்முறைகள் உருவாகுவதற்கு முன்பு சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்பட வேண்டும். சிகிச்சையை நிறுத்திய பிறகு மீண்டும் நிகழும் விகிதம் 10-30% க்கும் குறைவாக இருக்கும், இருப்பினும் ஒரு தொடர் 70% க்கும் அதிகமான மீண்டும் நிகழும் விகிதத்தைப் புகாரளித்தது. [ 17 ] மேம்பட்ட நோய் அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டால் மட்டுமே சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது, மேலும் இறப்பு என்பது அடைப்பு மற்றும் அதனுடன் தொடர்புடைய சிக்கல்களின் அளவைப் பொறுத்தது.

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் என்ற அரிய நோய், வயிறு மற்றும் குடலின் பின்புற வெளிப்புற மேற்பரப்புக்குப் பின்னால், அதாவது ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்தில், நார்ச்சத்து திசுக்களின் அதிகப்படியான வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நார்ச்சத்து திசு கரடுமுரடானது, அடர்த்தியானது, மேலும் முதுகெலும்பு நெடுவரிசைக்கும் கணையம், சிறுநீரகங்கள், சிறுநீர்க்குழாய்கள் போன்ற உறுப்புகளுக்கும் இடையிலான பகுதியில் வளர்கிறது. வளர்ச்சி கடுமையாக இருக்கும்போது, இந்த உறுப்புகளின் மீது அழுத்தம் செலுத்தப்படுகிறது, இது இரண்டாம் நிலை நோயியல் மற்றும் அறிகுறிகளுக்கு வழிவகுக்கிறது.

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸுக்கு இன்னொரு பெயரும் உண்டு - ஓர்மண்ட்ஸ் நோய். கடந்த நூற்றாண்டின் நடுப்பகுதியில் இந்த நோயை முதன்முதலில் விவரித்தவர் சிறுநீரக மருத்துவர் டாக்டர் ஓர்மண்ட் என்பதாலும், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் திசுக்களில் ஒரு குறிப்பிட்ட அல்லாத அழற்சி செயல்முறையுடன் இதை தொடர்புபடுத்தியதாலும் இந்தப் பெயர் வந்தது. ஃபைப்ரஸ் பெரிட்டோனிடிஸ், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸ், முதலியன [ 18 ] போன்ற பிற குறைவான பொதுவான சொற்களும் உள்ளன.