அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி - நோய் கண்டறிதல்
கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 03.07.2025
த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் ஆய்வக நோயறிதல்
த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியைக் கண்டறிவது இந்த நோயின் முக்கிய குறிப்பான்களை அடையாளம் காண்பதைக் கொண்டுள்ளது - ஹீமோலிடிக் அனீமியா மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா.
நோய் தொடங்கியதிலிருந்து 1 முதல் 3 வாரங்களுக்குள் இரத்த சோகை உருவாகிறது, பெரும்பாலான நோயாளிகளில் இது கணிசமாக வெளிப்படுகிறது மற்றும் 75% வழக்குகளில் இரத்தமாற்றம் தேவைப்படுகிறது. ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில், சராசரி ஹீமோகுளோபின் அளவு 70-90 கிராம் / லி ஆகும், இருப்பினும் இது விரைவாக 30 கிராம் / லி ஆகக் குறையக்கூடும். இரத்த சோகையின் தீவிரம் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பின் அளவோடு தொடர்புபடுத்தவில்லை. அதிக ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸ், இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் அளவு அதிகரிப்பு மற்றும் இரத்த ஹாப்டோகுளோபின் குறைவு ஆகியவை ஹீமோலிசிஸ் இருப்பதைக் குறிக்கின்றன. ஹீமோலிசிஸின் மிகவும் உணர்திறன் குறிப்பான், அதன் தீவிரத்துடன் நேரடியாக தொடர்புடையது, LDH அளவின் அதிகரிப்பு ஆகும். இருப்பினும், த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியில், LDH செயல்பாட்டில் அதிகரிப்பு எரித்ரோசைட்டுகளிலிருந்து நொதி வெளியிடுவதால் மட்டுமல்ல, உறுப்புகளுக்கு ஏற்படும் இஸ்கிமிக் சேதத்தாலும் ஏற்படுகிறது. HUS/TTP இல் ஹீமோலிசிஸின் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி தன்மை எதிர்மறை கூம்ப்ஸ் எதிர்வினை மற்றும் புற இரத்த ஸ்மியர்களில் சிதைந்த, மாற்றப்பட்ட எரித்ரோசைட்டுகள் (ஸ்கிஸ்டோசைட்டுகள்) கண்டறிதல் மூலம் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.
ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியை விட த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா அதிகமாகக் காணப்படுகிறது. த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் தொடக்கத்தில், பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை பெரும்பாலும் 1 μl இல் 20,000 ஆகக் குறைகிறது, அதே நேரத்தில் ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியில் இது பொதுவாக 1 μl இல் 30,000-100,000 ஆகக் குறைகிறது, இருப்பினும் இரத்தத்தில் சாதாரண பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை சாத்தியமாகும். த்ரோம்போசைட்டோபீனியா 7-20 நாட்களுக்கு நீடிக்கும், ஆனால் அதன் தீவிரமும் கால அளவும் நோயின் தீவிரத்துடன் தொடர்புபடுத்தாது. பிளேட்லெட் செயல்பாடு பற்றிய ஆய்வில், இன் விட்ரோவில் ஒட்டுதல் மற்றும் திரட்டுதல் குறைபாடு, அவற்றின் ஆயுட்காலம் குறைதல் மற்றும் இன் விவோவில் செயல்படுத்தும் அறிகுறிகள்: பிளாஸ்மாவில் பிளேட்லெட் காரணி 4, பீட்டா-த்ரோம்போகுளோபுலின் மற்றும் செரோடோனின் அளவு அதிகரிப்பு ஆகியவை வெளிப்படுகின்றன. அவற்றின் எண்ணிக்கை இயல்பு நிலைக்குத் திரும்பிய பிறகும் பிளேட்லெட் செயலிழப்பு நீடிக்கலாம்.
வழக்கமான ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில், சூத்திரத்தில் இடதுபுற மாற்றத்துடன் லுகோசைடோசிஸ் காணப்படுகிறது, இதன் தீவிரம் முன்கணிப்பு ரீதியாக சாதகமற்ற காரணியாகும்.
HUS/TTP இல், இரத்த உறைதல் அமைப்பில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன - ஃபைப்ரின் சிதைவு தயாரிப்புகளில் அதிகரிப்பு, த்ரோம்பின் நேரத்தின் அதிகரிப்பு. நோயின் தொடக்கத்தில் ஃபைப்ரினோஜனின் செறிவு சற்றுக் குறைக்கப்படுகிறது (இது பிளேட்லெட்டுகளுடன் ஒப்பிடும்போது த்ரோம்பஸ் உருவாக்கும் செயல்முறைகளில் அதன் குறைந்த நுகர்வு என்பதைக் குறிக்கிறது), பின்னர் இயல்பாக்கப்பட்டு அதிகரிக்கிறது. செயல்படுத்தப்பட்ட பகுதி த்ரோம்போபிளாஸ்டின் நேரம் மற்றும் புரோத்ராம்பின் நேரம் சாதாரண வரம்புகளுக்குள் இருக்கும், இது த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியில் ஒரு நோய்க்குறியான DIC இன் வளர்ச்சியின் அரிதான தன்மையை உறுதிப்படுத்துகிறது.
த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் வேறுபட்ட நோயறிதல்
வயிற்றுப்போக்குக்குப் பிந்தைய ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளுக்கு, வழக்கமான மருத்துவ படம் மற்றும் முழுமையான மீட்புக்கான சாத்தியக்கூறு காரணமாக, த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் நோயறிதலை தெளிவுபடுத்துவதற்காக சிறுநீரக பயாப்ஸி குறிக்கப்படவில்லை. த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா மற்றும் ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறியின் வித்தியாசமான வடிவங்களில், சிறுநீரக செயல்பாட்டில் முற்போக்கான சரிவுடன் ஏற்படும் பிற நெஃப்ரோபதிகளுடன் நோயறிதல் மற்றும் வேறுபட்ட நோயறிதலைச் சரிபார்க்க சிறுநீரக திசுக்களின் உருவவியல் பரிசோதனை அவசியம். ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறி மற்றும் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவை ஒருவருக்கொருவர் வேறுபடுத்த வேண்டும். கூடுதலாக, த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியை வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸ், பல உறுப்பு செயலிழப்புடன் கூடிய செப்சிஸ், வீரியம் மிக்க தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், கடுமையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதி, பேரழிவு தரும் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்.
[