உயர்ந்த வேனா காவா நோய்க்குறி

மேல் வேனா காவா நோய்க்குறி (SVCS) என்பது ஒரு சிரை-ஆக்லூசிவ் நோயாகும், இதன் விளைவாக மேல் வேனா காவா படுகையில் இருந்து சிரை வெளியேற்றத்தில் மருத்துவ ரீதியாக குறிப்பிடத்தக்க பாதிப்பு ஏற்படுகிறது.

உயர்ந்த வேனா காவா நோய்க்குறி எதனால் ஏற்படுகிறது?

பெரியவர்களில் 78-97% SVCS வழக்குகள் புற்றுநோயியல் நோய்களால் ஏற்படுகின்றன. அதே நேரத்தில், SVCS நோயாளிகளில் பாதி பேர் நுரையீரல் புற்றுநோயாலும், 20% பேர் வரை - ஹாட்ஜ்கின்ஸ் அல்லாத லிம்போமாக்காலும் பாதிக்கப்படுகின்றனர். சற்றே குறைவாகவே, உயர்ந்த வேனா காவா நோய்க்குறி மெட்டாஸ்டேடிக் மார்பகப் புற்றுநோயுடன் ஏற்படுகிறது, மேலும் மீடியாஸ்டினம் மற்றும் நுரையீரலைப் பாதிக்கும் பிற வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்களுடன் இன்னும் குறைவாகவே ஏற்படுகிறது (ஹாட்ஜ்கின்ஸ் லிம்போமா, தைமோமா அல்லது கிருமி செல் கட்டிகளுடன், SVCS 2% க்கும் குறைவான நிகழ்வுகளில் உருவாகிறது).

SVCS வளர்ச்சிக்கான காரணங்கள் உயர்ந்த வேனா காவாவின் சுருக்கம், கட்டி படையெடுப்பு, இரத்த உறைவு அல்லது இந்த பாத்திரத்தில் ஸ்க்லரோடிக் மாற்றங்கள் ஆகும்.

நியோபிளாஸ்டிக் அல்லாத உயர்ந்த வேனா காவா நோய்க்குறி பின்வருவனவற்றில் ஏற்படுகிறது:

• பின்புற முதுகு வலி,
• சீழ் மிக்க மீடியாஸ்டினிடிஸ்,
• சார்கோயிடோசிஸ்,
• சிலிகோசிஸ்,
• சுருக்க பெரிகார்டிடிஸ்,
• கதிர்வீச்சுக்குப் பிந்தைய ஃபைப்ரோஸிஸ்,
• மீடியாஸ்டினல் டெரடோமா,
• இடியோபாடிக் மீடியாஸ்டினல் ஃபைப்ரோஸிஸ்,
• எந்தவொரு நோயிலும், மேல் வேனா காவாவில் வடிகுழாயை நீண்ட நேரம் வைக்கும்போது நரம்பு இரத்த உறைவு மற்றும் ஸ்களீரோசிஸ் ஆகியவற்றின் விளைவாக SVCS வளர்ச்சி சாத்தியமாகும்.

குழந்தைகளில், உயர்ந்த வேனா காவா நோய்க்குறிக்கான காரணம் நீடித்த உயர்ந்த வேனா காவா வடிகுழாய்மயமாக்கல் ஆகும், மேலும் தோராயமாக 70% வீரியம் மிக்க கட்டிகளுடன் தொடர்புடைய SVCS வழக்குகள் பரவலான பெரிய செல் அல்லது லிம்போபிளாஸ்டிக் லிம்போமாக்களால் ஏற்படுகின்றன.

உயர்ந்த வேனா காவா நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

மேல் வேனா காவா நோய்க்குறியின் மருத்துவ அறிகுறிகளும் தீவிரமும் அடைப்பின் முன்னேற்ற விகிதம் மற்றும் உள்ளூர்மயமாக்கல், த்ரோம்போசிஸின் தீவிரம் மற்றும் இணை இரத்த ஓட்டத்தின் போதுமான தன்மை ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது. பொதுவாக, இந்த நோய்க்குறி பல வாரங்களில் படிப்படியாக உருவாகிறது, இணை இரத்த ஓட்டம் வேசிகோஸ் மற்றும் முன்புற தொராசி நரம்புகள் வழியாக தாழ்வான வேனா காவாவிற்குள் நிகழ்கிறது. SVCS குறிப்பிட்ட மற்றும் ஆரம்ப அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளது.

SVCS இன் ஒரு குறிப்பிட்ட அறிகுறி, மேல் வேனா காவா அமைப்பில் (தலை, கழுத்து, உடலின் மேல் பாதி மற்றும் கைகள்) 200 செ.மீ H2O க்கு மேல் சிரை அழுத்தம் அதிகரிப்பதாகும்.

உயர்ந்த வேனா கேவா நோய்க்குறியின் ஆரம்ப அறிகுறி, கழுத்து நரம்புகள் வீங்கி, ஆர்த்தோஸ்டாசிஸில் சரிவதில்லை. முகம், கழுத்து ("இறுக்கமான காலர்" அறிகுறி), உடலின் மேல் பாதியில் தொடர்ந்து அடர்த்தியான வீக்கம் மற்றும் மூச்சுத் திணறல் ஏற்படும் போது இந்த நோய்க்குறி பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது. இந்த நிலையில், நோயாளிகள் பெரும்பாலும் தலைவலி, தலைச்சுற்றல், பார்வைக் குறைபாடு, இருமல், மார்பு வலி மற்றும் பொதுவான பலவீனம் குறித்து புகார் கூறுகின்றனர். டிஸ்ஃபேஜியா, கரகரப்பு, சப்ளோடிக் இடத்தில் வீக்கம் மற்றும் நாக்கின் வீக்கம் ஆகியவற்றைக் கண்டறியலாம்.

படுத்துக் கொண்டும் குனிந்து கொண்டும் அறிகுறிகள் மோசமடைகின்றன.

தலையின் நரம்புகளிலிருந்து வெளியேறும் செயல்பாட்டில் குறிப்பிடத்தக்க இடையூறு ஏற்பட்டால், சாகிட்டல் சைனஸின் த்ரோம்போசிஸ் மற்றும் பெருமூளை வீக்கம் சாத்தியமாகும்.

உயர்ந்த வேனா காவா அடைப்பு விரைவாக உருவாகும் அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், அதிகரித்த சிரை அழுத்தம் அதிகரித்த ஐ.சி.பி, பெருமூளை வீக்கம், பெருமூளை வாஸ்குலர் த்ரோம்போசிஸ் அல்லது ரத்தக்கசிவு பக்கவாதத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

உயர்ந்த வேனா காவா நோய்க்குறியின் நோய் கண்டறிதல்

மேல் வேனா காவாவின் அடைப்பின் உள்ளூர்மயமாக்கல் மற்றும் தன்மையை தெளிவுபடுத்த கூடுதல் கருவி பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது. மிகவும் தகவலறிந்தவை CT மற்றும் ஆஞ்சியோகிராபி ஆகும், இதன் முடிவுகள் நரம்பு அடைப்பின் உள்ளூர்மயமாக்கல், நீளம் மற்றும் தன்மை (த்ரோம்போசிஸ் அல்லது வெளியில் இருந்து நரம்பின் சுருக்கம்), இணை இரத்த ஓட்டம் ஆகியவற்றை தீர்மானிக்கப் பயன்படும், மேலும் கட்டி மற்றும் மீடியாஸ்டினம் மற்றும் மார்பின் பிற கட்டமைப்புகளுடனான அதன் உறவைப் பற்றிய விரிவான யோசனையைப் பெறவும் பயன்படுத்தப்படலாம். CT இன் விளைவாக கட்டி உள்ளூர்மயமாக்கலை தெளிவுபடுத்துவது, கட்டியின் அடுத்தடுத்த உருவவியல் சரிபார்ப்புடன் பெர்குடேனியஸ் டிரான்ஸ்தோராசிக் பயாப்ஸியை (இது திறந்த பயாப்ஸி அல்லது மீடியாஸ்டினோஸ்கோபியை விட பாதுகாப்பானது) அனுமதிக்கிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

உயர்ந்த வேனா காவா நோய்க்குறி சிகிச்சை

மேல் வேனா காவா நோய்க்குறிக்கான பொதுவான சிகிச்சை நடவடிக்கைகளில் தொடர்ச்சியான ஆக்ஸிஜன் உள்ளிழுத்தல், மேல் வேனா காவா அமைப்பில் CO மற்றும் அழுத்தத்தைக் குறைக்கும் மயக்க மருந்துகளை வழங்குதல், பெரும்பாலான நோயாளிகளின் நிலையில் முன்னேற்றத்தை வழங்குதல் மற்றும் படுக்கை ஓய்வு (நோயாளியின் படுக்கையின் தலைப்பகுதி உயர்த்தப்பட வேண்டும்) ஆகியவை அடங்கும்.

மேல் வேனா காவா நோய்க்குறியின் கடுமையான நிகழ்வுகளில், பெருமூளை வீக்கம் உருவாகும்போது அவசர சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது; அடைபட்ட நரம்பின் பலூன் விரிவாக்கம் மற்றும் அதன் ஸ்டென்டிங் செய்யப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சை வெற்றிகரமாக இருந்தால், எந்தவொரு காரணத்தின் SVCS அறிகுறிகளின் உடனடி நிவாரணம் காணப்படுகிறது, வாழ்க்கைத் தரம் மேம்படுகிறது மற்றும் கூடுதல் பரிசோதனை, நோசாலஜி தெளிவுபடுத்தல், உருவவியல் சரிபார்ப்பு, போதுமான குறிப்பிட்ட சிகிச்சை (கட்டி எதிர்ப்பு சிகிச்சை, அறுவை சிகிச்சை, முதலியன) ஆகியவற்றின் சாத்தியக்கூறு வழங்கப்படுகிறது. மேல் வேனா காவாவின் கட்டி அடைப்புப் பகுதியின் அவசர அறிகுறி கதிர்வீச்சுக்கான அறிகுறி கடுமையான SVCS உடன் மட்டுமே, இது காற்றுப்பாதை அடைப்பு, முதுகெலும்பு சுருக்கம் அல்லது பலூன் ஆஞ்சியோபிளாஸ்டி தொழில்நுட்ப ரீதியாக சாத்தியமற்றதாக இருக்கும்போது ICP இல் விரைவான அதிகரிப்பு ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது.

உயர்ந்த வேனா காவா நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கான காரணத்தைப் பொறுத்து, சிகிச்சை தந்திரோபாயங்கள் மாறுபடும்.

• SVCS-க்குக் காரணம், வடிகுழாய் நீண்ட காலமாக இருப்பதால் ஏற்படும் நரம்பு ஸ்க்லரோசிஸ் என்றால், அடைபட்ட பகுதியின் பலூன் விரிவாக்கம் செய்யப்படுகிறது (சில நேரங்களில் அதைத் தொடர்ந்து ஸ்டென்டிங் செய்யப்படுகிறது). SVCS-ன் புற்றுநோயியல் காரணவியல் உள்ள நோயாளிகளில், ஸ்டென்ட் வாழ்நாள் முழுவதும் இடத்தில் இருக்கும்.
• மறைமுக இரத்த உறைவு மற்றும் முரண்பாடுகள் இல்லாத நிலையில், முறையான இரத்த உறைவு சிகிச்சை (ஸ்ட்ரெப்டோகைனேஸ் 1.5 மில்லியன் IU நரம்பு வழியாக ஒரு மணி நேரத்திற்குள்) மற்றும் நேரடி ஆன்டிகோகுலண்டுகளை (சோடியம் ஹெப்பரின் 5000 IU ஒரு வாரத்திற்கு ஒரு நாளைக்கு 4 முறை) வழங்குவது பயனுள்ளதாக இருக்கும்.
• SVCS இன் கட்டி நோய்க்கான காரணங்களில், குறிப்பிட்ட கட்டி எதிர்ப்பு சிகிச்சையிலிருந்து மட்டுமே நிலையான முன்னேற்றத்தை எதிர்பார்க்க முடியும், முன்கணிப்பு நேரடியாக புற்றுநோயியல் நோயின் முன்கணிப்பைப் பொறுத்தது. SVCS இன் இரண்டு பொதுவான புற்றுநோயியல் காரணங்களான சிறிய செல் நுரையீரல் புற்றுநோய் மற்றும் ஹாட்ஜ்கின்ஸ் அல்லாத லிம்போமாக்கள் கீமோதெரபிக்கு உணர்திறன் கொண்டவை மற்றும் குணப்படுத்தக்கூடியவை. இந்த நோய்களில், கட்டி எதிர்ப்பு சிகிச்சை தொடங்கிய அடுத்த 1-2 வாரங்களுக்குள் SVCS அறிகுறிகளின் தீர்வு எதிர்பார்க்கப்படுகிறது. இந்த நோய்க்குறி பின்னர் 25% நோயாளிகளில் மீண்டும் நிகழ்கிறது. பெரிய செல் லிம்போமாக்கள் மற்றும் மீடியாஸ்டினத்தில் குறிப்பிடத்தக்க கட்டி நிறை இருந்தால், ஒருங்கிணைந்த வேதியியல் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை பொதுவாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. கீமோதெரபிக்கு உணர்திறன் இல்லாத பெரும்பாலான கட்டிகளுக்கு அல்லது கட்டியின் உருவ அமைப்பு தெரியாதபோது மீடியாஸ்டினல் உறுப்புகளின் கதிர்வீச்சு குறிக்கப்படுகிறது. கதிர்வீச்சு சிகிச்சை தொடங்கிய 1-3 வாரங்களுக்குள் உயர்ந்த வேனா காவா நோய்க்குறியின் அறிகுறிகளின் நிவாரணம் ஏற்படுகிறது.

துணை மருந்துகள் - குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் (டெக்ஸாமெதாசோன்) - லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்களில் அவற்றின் சொந்த கட்டி எதிர்ப்பு செயல்பாட்டைக் கொண்டுள்ளன, மேலும் உருவவியல் சரிபார்ப்புக்கு முன்பே உயர்ந்த வேனா காவா நோய்க்குறியின் அத்தகைய காரணத்தின் நியாயமான அனுமானத்துடன் "கட்டுப்பாட்டு சிகிச்சையாக" பயன்படுத்தப்படலாம். மத்திய நரம்புகளின் வடிகுழாய்மயமாக்கலால் ஏற்படும் த்ரோம்போஸ்களின் சிகிச்சையில் நேரடி-செயல்படும் ஆன்டிகோகுலண்டுகள் குறிக்கப்படுகின்றன, குறிப்பாக த்ரோம்பி பிராச்சியோசெபாலிக் அல்லது சப்கிளாவியன் நரம்புகளுக்கு பரவும்போது. இருப்பினும், அதிகரித்த ICP நிலைமைகளில், ஆன்டிகோகுலண்ட் சிகிச்சையானது இன்ட்ராக்ரானியல் ஹீமாடோமாக்களை உருவாக்கும் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது, மேலும் ஆன்டிகோகுலண்ட் சிகிச்சையின் பின்னணியில் கட்டி பயாப்ஸி பெரும்பாலும் அதிலிருந்து இரத்தப்போக்கு மூலம் சிக்கலாகிறது.