பரம்பரை குடும்ப ரத்தக்கசிவு ஆஞ்சியோமாடோசிஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

பரம்பரை குடும்ப ரத்தக்கசிவு ஆஞ்சியோமாடோசிஸ்

ஒத்த சொற்கள்: பரம்பரை ரத்தக்கசிவு டெலங்கிஜெக்டேசியா, ஓஸ்லர்-ரெண்டு-வெபர் நோய்)

பல டெலங்கிஜெக்டேசியாக்கள் மற்றும் மூக்கில் இரத்தப்போக்கு ஆகியவற்றின் கலவையுடன் ஒரு நோயாளியை முதன்முதலில் கவனித்தவர் ரெண்டு (1896). பல நிகழ்வுகளை பகுப்பாய்வு செய்த ஓசியர் (1901), பரம்பரை ரத்தக்கசிவு டெலங்கிஜெக்டேசியாக்களை ஒரு சுயாதீனமான நோய்க்குறியாக அடையாளம் கண்டார்.

காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம். பரம்பரை குடும்ப ரத்தக்கசிவு ஆஞ்சியோமாடோசிஸ் என்பது ஒரு தன்னியக்க ஆதிக்க நோயாகும். இந்த நோய் பல தலைமுறைகளில் கண்டறியப்பட்டதாக இலக்கியத்தில் பல அறிக்கைகள் உள்ளன. பெரும்பாலான விஞ்ஞானிகளின் கூற்றுப்படி, இந்த நோய் மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட மெசன்கைமின் பிறவி பலவீனத்தை அடிப்படையாகக் கொண்டது. இரத்த நாளங்களின் தசை மற்றும் மீள் அடுக்குகளில் ஒரு குறைபாட்டை ஆய்வுகள் நிறுவியுள்ளன.

பரம்பரை குடும்ப ரத்தக்கசிவு ஆஞ்சியோமாடோசிஸின் அறிகுறிகள். பரம்பரை குடும்ப ரத்தக்கசிவு ஆஞ்சியோமாடோசிஸ் அரிதானது; ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள் இருவரும் பாதிக்கப்படுகின்றனர். பல சந்தர்ப்பங்களில், இந்த நோயின் ஆரம்பம் குழந்தை பருவத்திலோ அல்லது இளமைப் பருவத்திலோ மூக்கில் இரத்தக்கசிவு ஏற்படுகிறது. டெலஞ்சியெக்டாசியாஸ், சிலந்தி போன்ற, வாஸ்குலர் நெவி மற்றும் ஒரு ஊசிமுனையிலிருந்து 1 செ.மீ விட்டம் வரையிலான சிறிய ஆஞ்சியோமா போன்ற வடிவங்கள் முகத்தின் தோலில் (கன்னத்து எலும்புகள், நாசோலாபியல் மடிப்புகள், நெற்றி, கன்னம்), ஆரிக்கிள்ஸ் மற்றும் சளி சவ்வுகளில் (வாய், மூக்கு, குரல்வளை, இரைப்பை குடல், மூளை, நுரையீரல், சிறுநீர்ப்பை போன்றவை) தோன்றும். வயிறு மற்றும் குடலின் சளி சவ்வில் உள்ள கூறுகள் இரத்தப்போக்குக்கு ஆளாகின்றன, இரத்த சோகை பெரும்பாலும் உருவாகிறது, ஒரு அபாயகரமான விளைவு கூட.

பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு மண்ணீரல் பெருக்கம், ஹெபடோமேகலி, இதய செயலிழப்பு, என்செபலோபதி போன்றவை உருவாகின்றன. ஆய்வக அளவுருக்கள் (இரத்த உறைதல், பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை, இரத்தப்போக்கு நேரம், இரத்த உறைவு திரும்பப் பெறுதல்) பெரும்பாலும் சாதாரண மதிப்புகளுக்குள் இருக்கும்.

வயதுக்கு ஏற்ப அதிகரிக்கும் அதிக இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் அபாயம் இருப்பதால், முன்கணிப்பு தீவிரமானது.

திசுநோயியல்: சருமத்தின் மேல் பகுதியில் (சளி சவ்வு) தந்துகி நாளங்களின் பல சாக்குலர் விரிவாக்கங்கள் உள்ளன, இதில் மீள் கட்டமைப்பு சீர்குலைக்கப்படுகிறது.

வேறுபட்ட நோயறிதல். பரம்பரை குடும்ப ரத்தக்கசிவு ஆஞ்சியோமாடோசிஸை, ஹீமோபிலியா, ஃபேப்ரி நோய், கல்லீரல் சிரோசிஸ், த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா ஆகியவற்றில் உள்ள டெலங்கிஜெக்டேசியாவிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்.

பரம்பரை குடும்ப ரத்தக்கசிவு ஆஞ்சியோமாடோசிஸின் சிகிச்சை அறிகுறியாகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]