அகினெடிக் ரிஜிட் சிண்ட்ரோம்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல்

"ஹைபோகினீசியா" (அகினீசியா) என்ற வார்த்தையை குறுகிய மற்றும் பரந்த அர்த்தத்தில் பயன்படுத்தலாம்.

ஒரு குறுகிய அர்த்தத்தில், ஹைபோகினீசியா என்பது ஒரு எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் கோளாறு என்பதைக் குறிக்கிறது, இதில் இயக்கங்களின் சீரற்ற தன்மை அவற்றின் போதுமான கால அளவு, வேகம், வீச்சு, அவற்றில் ஈடுபடும் தசைகளின் எண்ணிக்கையில் குறைவு மற்றும் மோட்டார் செயல்களின் பன்முகத்தன்மையின் அளவு ஆகியவற்றில் வெளிப்படுகிறது.

பரந்த பொருளில், ஹைபோகினீசியா என்பது வேறு எந்த தோற்றத்தின் பொதுவான மோட்டார் செயல்பாட்டின் அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ நீடித்த வரம்பைக் குறிக்கிறது. இத்தகைய ஹைபோகினீசியா தவிர்க்க முடியாமல் பல நரம்பியல் கோளாறுகளால் ஏற்படுகிறது: மோனோபரேசிஸ் (கால்களில்), ஹெமி-, பாரா- மற்றும் டெட்ராபரேசிஸ், அட்டாக்ஸியா, அப்ராக்ஸியா அல்லது தசை தொனியில் கூர்மையான அதிகரிப்பு காரணமாக கடுமையான நடை தொந்தரவுகள். இந்த அர்த்தத்தில் ஹைபோகினீசியா மனச்சோர்வு, கேடடோனியா மற்றும் சில சைக்கோஜெனிக் இயக்கக் கோளாறுகளின் சிறப்பியல்பு. இறுதியாக, அதன் தோற்றம் முற்றிலும் உடலியல் சார்ந்ததாகவும் இருக்கலாம் (வெளிப்புற சுற்றுச்சூழல் தேவைகள் அல்லது ஒருவரின் சொந்த நோக்கங்களால் ஏற்படும் ஹைபோகினீசியா). ஹைபோகினீசியாவின் நரம்பியல் விளக்கம் எப்போதும் ஹைபோகினீசியாவின் பல சாத்தியமான காரணங்களை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு ஒரு நோய்க்குறியியல் வேறுபட்ட நோயறிதலை நடத்த வேண்டும், இது சில நேரங்களில் மிகவும் கடினமான நோயறிதல் பணியாகத் தோன்றுகிறது. "விறைப்பு" என்ற வார்த்தையும் தெளிவற்றது அல்ல. "எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் விறைப்பு" ("விறைப்பு" என்ற வார்த்தையின் மிகவும் அடிக்கடி பயன்படுத்தப்படும் பொருள்), "குறைந்த விறைப்பு மற்றும் டெகோர்டிகேட் விறைப்பு" போன்ற பொதுவாகப் பயன்படுத்தப்படும் சொற்களை நினைவு கூர்ந்தால் போதும்; "விறைப்பு" (முதுகெலும்பு அல்லது புற தோற்றத்தின் தசை பதற்றம்) என்ற சொல் பல உள்நாட்டு மற்றும் வெளிநாட்டு நரம்பியல் நிபுணர்களால் விறைப்பு என்று மொழிபெயர்க்கப்பட்டுள்ளது. ரஷ்ய மொழியில், இந்த வார்த்தைக்கு பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட ஒத்த சொல் எதுவும் இல்லை. "விறைப்பு" என்பதன் உண்மையான தன்மையை அங்கீகரிப்பது ஹைபோகினீசியாவின் தன்மையை தெளிவுபடுத்துவதை விட குறைவான சிக்கலான பணி அல்ல.

"அகினெடிக்-ரிஜிட் சிண்ட்ரோம்" என்ற சொல் ஒரு குறுகிய அர்த்தத்தில் பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது "பார்கின்சோனிசம்" என்ற எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் நிகழ்வுக்கு ஒத்ததாகும்.

பிரபலமான நம்பிக்கைக்கு மாறாக, பார்கின்சன் நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களைக் கண்டறிவது மிகவும் கடினம். துரதிர்ஷ்டவசமாக, சில வெளியீடுகள் பார்கின்சன் நோய்க்குறிக்கான கண்டறியும் அளவுகோல்களை மிகவும் துல்லியமாக விவரிக்கவில்லை.

உண்மையான பார்கின்சோனிசம் நோய்க்குறியைக் கண்டறிவதற்கு ஹைபோகினீசியா மற்றும் மூன்று அறிகுறிகளில் குறைந்தது ஒன்று இருப்பது அவசியம்: தசை விறைப்பு, குறைந்த அதிர்வெண் ஓய்வு நடுக்கம் அல்லது தோரணை தொந்தரவுகள்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

அகினெடிக்-ரிஜிட் நோய்க்குறியின் முக்கிய காரணங்கள்:

• பார்கின்சன் நோய்
• ஸ்ட்ரையோ-நைகிரல் சிதைவு
• ஷயா-டிரேகர் நோய்க்குறி
• OPCA (ஆங்காங்கே காணப்படும் வடிவம்)
• முற்போக்கான சூப்பர்நியூக்ளியர் பால்சி
• ஹண்டிங்டனின் கோரியாவின் இளம் வயது வடிவம்
• வில்சன்-கொனோவலோவ் நோய்.
• ஹெபடோ-பெருமூளை நோய்க்குறிகள்
• பார்கின்சன் நோய் - ALS - டிமென்ஷியா
• முதுமை மூளைக்காய்ச்சல்
• சாதாரண அழுத்த ஹைட்ரோகெபாலஸ்
• அடித்தள கேங்க்லியாவின் கால்சிஃபிகேஷன்
• சேமிப்பு நோய்கள்
• கார்டிகோபாசல் சிதைவு
• நாள்பட்ட போதை (போதைப்பொருள் தூண்டப்பட்டவை உட்பட)
• மூளையில் ஏற்படும் அட்ராபிக் செயல்முறைகள் (அல்சைமர் மற்றும் பிக்ஸ் நோய்கள் உட்பட)
• விண்வெளி-கட்டுப்பாடு செயல்முறைகள்
• அதிர்ச்சிக்குப் பிந்தைய
• மூளை வளர்ச்சிக் கோளாறு
• வாஸ்குலர்
• செகாவா நோய்
• க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்
• மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸ் மற்றும் லுகோஎன்செபாலிடிஸின் அரிய வடிவங்கள்
• ஹைபோக்சிக் என்செபலோபதி ("புத்துயிர் பெற்ற மூளையின் நோய்" உட்பட).
• பரம்பரை டிஸ்டோனியா-பார்கின்சோனிசம், விரைவாகத் தொடங்குகிறது.
• பரவலான லூயி உடல் நோய்
• ஸ்பினோசெரிபெல்லர் சிதைவுகள்
• மைட்டோகாண்ட்ரியல் என்செபலோமியோபதி
• நியூரோகாந்தோசைட்டோசிஸ்
• பரம்பரை எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட டிஸ்டோனியா-பார்கின்சோனிசம்.
• எச்.ஐ.வி தொற்று
• நியூரோசிபிலிஸ்
• ஹைப்போ தைராய்டிசம்
• ஹைப்போபாராதைராய்டிசம்
• பரம்பரை டாரைன் குறைபாடு
• சிரிங்கோமெசென்ஸ்பாலி
• ஹெமிபார்கின்சோனிசம்-ஹெமயோட்ரோபி நோய்க்குறி.

பார்கின்சன் நோய்க்குறியின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் தோராயமாக 80% இடியோபாடிக் பார்கின்சன் நோய், அதாவது பார்கின்சன் நோய் என்பதால், பார்கின்சன் நோய்க்கான நவீன நோயறிதல் அளவுகோல்கள் பற்றிய அறிவு ஏற்கனவே பார்கின்சன் நோய்க்கான பெரும்பாலான நிகழ்வுகளின் காரணத்தை சரியாக அங்கீகரிப்பதை உறுதி செய்கிறது. பார்கின்சன் நோய்க்கான பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட நோயறிதல் அளவுகோல்கள் மூன்று-நிலை நோயறிதலை பரிந்துரைக்கின்றன:

• நிலை 1 - பார்கின்சன் நோய்க்குறியின் அங்கீகாரம்,
• நிலை 2 - பார்கின்சன் நோயைத் தவிர்த்து அறிகுறிகளைத் தேடுங்கள் மற்றும்
• நிலை 3 - பார்கின்சன் நோயை உறுதிப்படுத்தும் அறிகுறிகளைக் கண்டறிதல்.

பார்கின்சன் நோய்க்கான நோயறிதல் அளவுகோல்கள் (அடிப்படையில்: ஹியூஸ் மற்றும் பலர், 1992)

பார்கின்சன் நோய்க்கான விலக்கு அளவுகோல்கள்:

• பார்கின்சன் நோய் அறிகுறிகளின் படிப்படியான முன்னேற்றத்துடன் தொடர்ச்சியான பக்கவாதத்தின் வரலாறு, தொடர்ச்சியான அதிர்ச்சிகரமான மூளை காயம் அல்லது நிரூபிக்கப்பட்ட மூளைக்காய்ச்சல்.
• கண் நோய் நெருக்கடிகள்.
• நோய் தொடங்குவதற்கு முன்பு நியூரோலெப்டிக்ஸ் மூலம் சிகிச்சை.
• நீண்ட கால நிவாரணம்.
• 3 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக கண்டிப்பாக ஒருதலைப்பட்ச வெளிப்பாடுகள்.
• சூப்பரானுக்ளியர் பார்வை வாதம்.
• சிறுமூளை அறிகுறிகள்.
• கடுமையான தன்னியக்க செயலிழப்பின் அறிகுறிகளின் ஆரம்ப தோற்றம்.
• கடுமையான டிமென்ஷியாவின் ஆரம்ப ஆரம்பம்.
• பாபின்ஸ்கியின் அறிகுறி.
• பெருமூளைக் கட்டி அல்லது திறந்த (தொடர்பு) ஹைட்ரோகெபாலஸ் இருப்பது.
• அதிக அளவு L-DOPA க்கு எதிர்மறையான எதிர்வினை (உறிஞ்சுதல் குறைபாடு விலக்கப்பட்டால்).
• MPTP (மெத்தில்-பீனைல்-டெட்ராஹைட்ரோபிரிடின்) போதை.

பார்கின்சன் நோய்க்கான உறுதிப்படுத்தும் அளவுகோல்கள். பார்கின்சன் நோயை நம்பகமான முறையில் கண்டறிவதற்கு மூன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அளவுகோல்கள் தேவை:

• நோய் வெளிப்பாடுகளின் ஒருதலைப்பட்ச ஆரம்பம்.
• ஓய்வு நிலையில் நடுக்கம் இருப்பது.
• நோய் தொடங்கிய உடலின் பக்கத்தில் அதிக உச்சரிக்கப்படும் அறிகுறிகளுடன் நிரந்தர சமச்சீரற்ற தன்மை.
• L-DOPA-க்கு நல்ல பதில் (70-100%).
• நோயின் முற்போக்கான போக்கு.
• L-DOPA ஆல் தூண்டப்பட்ட கடுமையான டிஸ்கினீசியாவின் இருப்பு.
• 5 ஆண்டுகள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட காலத்திற்கு L-DOPA க்கு பதில்.
• நோயின் நீண்டகால போக்கு (10 ஆண்டுகள் அல்லது அதற்கு மேல்).

எதிர்மறை அளவுகோல்கள் முக்கியமானவை, ஏனென்றால் நோயாளிக்கு, எடுத்துக்காட்டாக, L-DOPA சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்கவில்லை என்றால், டிமென்ஷியாவின் ஆரம்ப வளர்ச்சி அல்லது ஆரம்பகால தோரணை தொந்தரவுகள் மற்றும் வீழ்ச்சிகள் போன்றவை இருந்தால், பார்கின்சன் நோயை நிராகரிக்க மருத்துவரை அவை நினைவூட்டுகின்றன.

முற்போக்கான சூப்பர்நியூக்ளியர் பால்சியில், நோயின் ஆரம்ப கட்டத்தில் கண் இமைகளின் கீழ்நோக்கிய இயக்கங்கள் மட்டுமே பலவீனமடைகின்றன (பின்னர் மட்டுமே அவற்றின் மேல்நோக்கி மற்றும் பக்கவாட்டு அசைவுகள்). "பொம்மையின் கண்கள் மற்றும் தலை" என்ற நிகழ்வு உருவாகிறது (நிர்பந்தமான இயக்கங்களைப் பாதுகாப்பதன் மூலம் தன்னார்வ பார்வை இயக்கங்களின் குறைபாடு). தலையின் சிறப்பியல்பு நீட்டிப்பு நிலையில் கழுத்து மற்றும் மேல் உடலின் டிஸ்டோனிக் விறைப்பு வெளிப்படுகிறது. பொதுவான மிதமான ஹைபோகினீசியா மிகவும் பொதுவானது; சூடோபல்பார் நோய்க்குறி; தன்னிச்சையான வீழ்ச்சிகளுடன் கூடிய டிஸ்பாசியா; அறிவாற்றல் குறைபாடு. பிரமிடு மற்றும் சிறுமூளை அறிகுறிகள் சாத்தியமாகும். டோபா கொண்ட மருந்துகள் பயனுள்ளதாக இல்லை.

வாஸ்குலர் பார்கின்சோனிசத்தின் நோயறிதலின் நடைமுறை முக்கியத்துவம் காரணமாக (அதன் அதிகப்படியான நோயறிதல் பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது), அதன் நோயறிதலின் கொள்கைகளை நாங்கள் குறிப்பிடுவோம்.

வாஸ்குலர் பார்கின்சோனிசத்தைக் கண்டறிவதற்கு அவசியமான ஒரு நிபந்தனை, மூளையின் வாஸ்குலர் நோய் (உயர் இரத்த அழுத்தம், தமனி தடிப்பு, வாஸ்குலிடிஸ்) இருப்பது, இது CT அல்லது MRI தரவுகளால் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது (பல லாகுனர் இன்ஃபார்க்ஷன்கள், குறைவாக அடிக்கடி ஒற்றை கான்ட்ராலேட்டரல் இன்ஃபார்க்ஷன், பின்ஸ்வேங்கர் நோய், பெரிவாஸ்குலர் இடைவெளிகளின் விரிவாக்கம், அமிலாய்டு ஆஞ்சியோபதி போன்றவை). நோயின் சப்அக்யூட் அல்லது கடுமையான தொடக்கம் சிறப்பியல்பு (ஆனால் படிப்படியாகவும் இருக்கலாம்), ஏற்ற இறக்கமான போக்கை, பெருமூளை வாஸ்குலர் பற்றாக்குறையின் அறிகுறிகளின் இருப்பு (பிரமிடல், சூடோபுல்பார், சிறுமூளை, உணர்ச்சி, மனநல கோளாறுகள்), உடலின் கீழ் பாதியில் பார்கின்சோனிசம் அறிகுறிகளின் ஆதிக்கம், மொத்த டிஸ்பாசியா, நடுக்கம் இல்லாதது, டோபா கொண்ட மருந்துகளுக்கு பதிலளிக்காதது (ஒரு விதியாக).

பின்ஸ்வேங்கர் நோய் பெரும்பாலும் பார்கின்சன் நோயை ஒத்த அறிகுறிகளுடன் இருக்கும், ஆனால் உண்மையான பார்கின்சன் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியும் சாத்தியமாகும்.

பார்கின்சோனிசத்தை ("சூடோபார்கின்சோனிசம்") ஒத்த இயக்கக் கோளாறுகளின் முக்கிய நோய்க்குறிகள், சில நேரங்களில் உண்மையான பார்கின்சோனிசத்துடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் தேவைப்படுகிறது.

மருத்துவ நரம்பியல் துறையில், நோய்க்குறியியல் நோயறிதல் மேற்பூச்சு மற்றும் நோய்க்காரணி நோயறிதலுக்கு முன்னதாகவே நிகழ்கிறது. பார்கின்சோனிசம் நோய்க்குறியை அங்கீகரிப்பது முதன்மையாக சூடோபார்கின்சோனிசத்துடன் வேறுபட்ட நோயறிதலை உள்ளடக்கியது. சூடோபார்கின்சோனிசம் என்பது ஒரு வழக்கமான மற்றும் கூட்டுச் சொல்லாகும், இது இந்தச் சூழலில் பார்கின்சோனிசத்துடன் தொடர்பில்லாத நரம்பியல் மற்றும் மனநோயியல் நோய்க்குறிகளின் குழுவை ஒன்றிணைக்கிறது, ஆனால் சில நேரங்களில் சில மருத்துவ வெளிப்பாடுகளில் அதை ஒத்திருக்கிறது. இத்தகைய மருத்துவ வெளிப்பாடுகளில் சைக்கோமோட்டர் ரிடார்டேஷன், தசை பதற்றம் (விறைப்பு), நடை அப்ராக்ஸியா மற்றும் வேறு சில நரம்பியல் நோய்க்குறிகள் ஆகியவை அடங்கும்.

எனவே "சூடோபார்கின்சோனிசம்" நோயறிதல் முற்றிலும் செயல்பாட்டு, இடைநிலை, கற்பித்தல் சார்ந்தது மற்றும் கவனிக்கப்பட்ட மருத்துவ படம் உண்மையான பார்கின்சோனிசத்தின் நோய்க்குறி நோயறிதலின் அளவுகோல்களுடன் ஒத்துப்போகவில்லை என்றால் செய்யப்படுகிறது. இறுதி நோய்க்குறி நோயறிதலுக்கு சூடோபார்கின்சோனிசத்தின் ஒரு குறிப்பிட்ட வடிவத்தின் அறிகுறி தேவைப்படுகிறது:

சைக்கோமோட்டர் ரிடார்டேஷன் சிண்ட்ரோம்கள்:

1. மனச்சோர்வு மயக்கம்.
2. கேட்டடோனிக் மயக்கம்.
3. கரிம மயக்கம்.
4. மிகை தூக்கமின்மை.
5. ஹைப்போ தைராய்டிசம்.
6. ஹைப்போ- மற்றும் ஹைப்பர் தைராய்டிசம்.
7. சைக்கோஜெனிக் பார்கின்சோனிசம்.

தசை இறுக்க நோய்க்குறிகள் (விறைப்பு):

1. ஐசக்ஸின் அர்மாடில்லோ நோய்க்குறி.
2. ரிஜிட் பெர்சன் சிண்ட்ரோம்.
3. விறைப்புத்தன்மையுடன் கூடிய முற்போக்கான என்செபலோமைலிடிஸ் (முதுகெலும்பு இன்டர்நியூரோனிடிஸ்).
4. ஸ்க்வார்ட்ஸ்-ஜாம்பல் நோய்க்குறி.
5. புற நரம்புகளுக்கு சேதம் விளைவிக்கும் தசை பதற்ற நோய்க்குறிகள்.
6. டிஸ்டோனியா.

நடை அப்ராக்ஸியா நோய்க்குறிகள்:

1. சாதாரண அழுத்த ஹைட்ரோகெபாலஸ்.
2. முற்போக்கான சூப்பர்நியூக்ளியர் பால்சி.
3. மூளையில் ஏற்படும் பிற சீரழிவு-அட்ராபிக் செயல்முறைகள்.
4. இடத்தைக் கட்டுப்படுத்தும் செயல்முறைகள் (கட்டிகள், சப்டூரல் ஹீமாடோமா).
5. அதிர்ச்சிக்குப் பிந்தைய என்செபலோபதி.
6. லாகுனர் நிலை.
7. தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நடை அப்ராக்ஸியா நோய்க்குறி.

கலப்பு நோய்க்குறிகள்:

1. பூட்டப்பட்ட நோய்க்குறி.
2. அகினெடிக் மியூட்டிசம் நோய்க்குறி.
3. கடினமான முதுகெலும்பு நோய்க்குறி.
4. வலிமிகுந்த கால் மற்றும் நகரும் கால்விரல்கள் நோய்க்குறி.
5. நியூரோலெப்டிக் வீரியம் மிக்க நோய்க்குறி.
6. வீரியம் மிக்க ஹைபர்தர்மியா நோய்க்குறி.
7. இடியோபாடிக் முதுமை டிஸ்பாசியா.