ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமா

ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்கள் என்பது நிணநீர் முனையங்கள், எலும்பு மஜ்ஜை, மண்ணீரல், கல்லீரல் மற்றும் இரைப்பை குடல் உள்ளிட்ட நிணநீர் மண்டலங்களில் வீரியம் மிக்க லிம்பாய்டு செல்களின் மோனோக்ளோனல் பெருக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு பன்முகத்தன்மை கொண்ட நோய்களின் குழுவாகும்.

இந்த நோய் பொதுவாக புற நிணநீர்க்குழாய் நோயுடன் வெளிப்படுகிறது. இருப்பினும், சில வடிவங்களில் நிணநீர் முனையங்கள் பெரிதாகாது, ஆனால் சுற்றும் இரத்தத்தில் அசாதாரண லிம்போசைட்டுகள் உள்ளன. ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவைப் போலன்றி, இந்த நோய் நோயறிதலின் போது செயல்முறை பரவுவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோயறிதல் நிணநீர் முனை அல்லது எலும்பு மஜ்ஜை பயாப்ஸியின் முடிவுகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது. சிகிச்சையில் கதிர்வீச்சு மற்றும்/அல்லது கீமோதெரபி ஆகியவை அடங்கும், ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை பொதுவாக நோய் முழுமையடையாத நிவாரணம் அல்லது மீண்டும் ஏற்பட்டால் மீட்பு சிகிச்சையாக செய்யப்படுகிறது.

ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமா, ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவை விட மிகவும் பொதுவானது. இது அமெரிக்காவில் ஆறாவது மிகவும் பொதுவான புற்றுநோயாகும், ஒவ்வொரு ஆண்டும் அனைத்து வயதினரிடமும் சுமார் 56,000 புதிய ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமா வழக்குகள் பதிவாகின்றன. இருப்பினும், ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமா என்பது ஒரு நோயல்ல, ஆனால் லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் வீரியம் மிக்க கட்டிகளின் வகையாகும். வயதுக்கு ஏற்ப நிகழ்வு விகிதம் அதிகரிக்கிறது (சராசரி வயது 50 ஆண்டுகள்).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாவின் காரணங்கள்

பெரும்பாலான ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்கள் (80 முதல் 85%) B செல்களிலிருந்து உருவாகின்றன, மீதமுள்ளவை T செல்கள் அல்லது இயற்கை கொலையாளி செல்களிலிருந்து உருவாகின்றன. எல்லா சந்தர்ப்பங்களிலும், மூலமானது ஆரம்பகால அல்லது முதிர்ந்த முன்னோடி செல்கள் ஆகும்.

ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்களின் காரணம் தெரியவில்லை, இருப்பினும், லுகேமியாவைப் போலவே, வைரஸ் தோற்றத்திற்கான வலுவான அறிகுறிகள் உள்ளன (எ.கா., மனித டி-செல் லுகேமியா/லிம்போமா வைரஸ், எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ், எச்.ஐ.வி). ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்களின் வளர்ச்சிக்கான ஆபத்து காரணிகளில் நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு (இரண்டாம் நிலை மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு, எய்ட்ஸ், முதன்மை நோயெதிர்ப்பு நோய்கள், உலர் கண் நோய்க்குறி, ஆர்.ஏ), ஹெலிகோபாக்டர் பைலோரி தொற்று, சில இரசாயனங்களுக்கு வெளிப்பாடு மற்றும் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவிற்கான முந்தைய சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும். ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்கள் எச்.ஐ.வி-பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் இரண்டாவது மிகவும் பொதுவான புற்றுநோயாகும், மேலும் பல முதன்மை லிம்போமா நோயாளிகள் எய்ட்ஸை உருவாக்குகிறார்கள். சி-மைக் மறுசீரமைப்பு சில எய்ட்ஸ்-தொடர்புடைய லிம்போமாக்களின் சிறப்பியல்பு ஆகும்.

லுகேமியா மற்றும் ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்கள் பல பொதுவான அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளன, ஏனெனில் இரண்டு நோய்களும் லிம்போசைட்டுகளின் பெருக்கம் அல்லது அவற்றின் முன்னோடிகளை உள்ளடக்கியது. சில வகையான ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்களில், புற லிம்போசைட்டோசிஸ் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை ஈடுபாடு கொண்ட லுகேமியாவைப் போன்ற ஒரு மருத்துவ படம் 50% குழந்தைகளிலும் 20% பெரியவர்களிலும் உள்ளது. வேறுபட்ட நோயறிதல் கடினமாக இருக்கலாம், ஆனால் லிம்போமா பொதுவாக பல நிணநீர் முனைகள் (குறிப்பாக மீடியாஸ்டினல்), குறைந்த எண்ணிக்கையிலான சுற்றும் அசாதாரண செல்கள் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் வெடிப்பு வடிவங்கள் (<25%) உள்ள நோயாளிகளில் கண்டறியப்படுகிறது. பர்கிட்டின் லிம்போமா மற்றும் லிம்போபிளாஸ்டிக் லிம்போமாக்கள் தவிர, ஆக்ரோஷமான லிம்போமாக்களில் லுகேமிக் கட்டம் பொதுவாக உருவாகிறது.

இம்யூனோகுளோபுலின் உற்பத்தியில் படிப்படியாகக் குறைவதால் ஏற்படும் ஹைபோகாமக்ளோபுலினீமியா, 15% நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது மற்றும் கடுமையான பாக்டீரியா தொற்றுகளின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும்.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாவின் அறிகுறிகள்

பல நோயாளிகளில், இந்த நோய் அறிகுறியற்ற புற நிணநீர்க்குழாய் நோயாக வெளிப்படுகிறது. பெரிதாக்கப்பட்ட நிணநீர்க்குழாய்கள் மீள்தன்மை கொண்டவை மற்றும் நகரக்கூடியவை, பின்னர் அவை கூட்டுத்தொகுதிகளாக இணைகின்றன. சில நோயாளிகளில், நோய் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது, ஆனால் பெரும்பாலானவற்றில் பல பகுதிகள் ஈடுபாடு கொண்டவை. மீடியாஸ்டினல் மற்றும் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நிணநீர்க்குழாய் நோயியல் பல்வேறு உறுப்புகளில் சுருக்க அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தும். எக்ஸ்ட்ராநோடல் புண்கள் மருத்துவப் படத்தில் ஆதிக்கம் செலுத்தலாம் (எடுத்துக்காட்டாக, இரைப்பை ஈடுபாடு புற்றுநோயை உருவகப்படுத்தலாம்; குடல் லிம்போமா மாலாப்சார்ப்ஷன் சிண்ட்ரோமை ஏற்படுத்தும்; எச்.ஐ.வி நோயாளிகளில், மத்திய நரம்பு மண்டலம் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகிறது).

தீவிரமான லிம்போமாக்கள் உள்ள 15% நோயாளிகளிலும், சோம்பல் லிம்போமாக்கள் உள்ள 7% நோயாளிகளிலும் ஆரம்பத்தில் தோல் மற்றும் எலும்பு பாதிக்கப்படுகின்றன. எப்போதாவது, விரிவான வயிற்று அல்லது தொராசி நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு நிணநீர் குழாய்களில் ஏற்படும் அடைப்பு காரணமாக கைலஸ் ஆஸைட்டுகள் அல்லது ப்ளூரல் எஃப்யூஷன்கள் ஏற்படுகின்றன. எடை இழப்பு, காய்ச்சல், இரவு வியர்வை மற்றும் ஆஸ்தீனியா ஆகியவை பரவும் நோயைக் குறிக்கின்றன. நோயாளிகளுக்கு மண்ணீரல் மற்றும் ஹெபடோமேகலியும் இருக்கலாம்.

NHL இல் இரண்டு அம்சங்கள் பொதுவானவை மற்றும் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவில் அரிதானவை: மேல் வேனா காவா (மேல் வேனா காவா நோய்க்குறி அல்லது மேல் மீடியாஸ்டினல் நோய்க்குறி) அழுத்துவதன் காரணமாக முகம் மற்றும் கழுத்தில் சிவத்தல் மற்றும் வீக்கம் இருக்கலாம், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் மற்றும்/அல்லது இடுப்பு நிணநீர் முனைகளால் சிறுநீர்க்குழாய் சுருக்கப்படுவது சிறுநீர்க்குழாய் வழியாக சிறுநீர் ஓட்டத்தை பாதிக்கிறது மற்றும் இரண்டாம் நிலை சிறுநீரக செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கும்.

ஆரம்பத்தில் 33% நோயாளிகளில் இரத்த சோகை காணப்படுகிறது, மேலும் பெரும்பாலான நோயாளிகளில் படிப்படியாக உருவாகிறது. இரத்த சோகை பின்வரும் காரணங்களால் ஏற்படலாம்: த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவுடன் அல்லது இல்லாமல் இரைப்பை குடல் லிம்போமாவிலிருந்து இரத்தப்போக்கு; ஹைப்பர்ஸ்ப்ளெனிசம் அல்லது கூம்ப்ஸ்-பாசிட்டிவ் ஹீமோலிடிக் அனீமியா; லிம்போமா செல்களால் எலும்பு மஜ்ஜை ஊடுருவல்; கீமோதெரபி அல்லது கதிர்வீச்சு சிகிச்சையால் ஏற்படும் மைலோசப்ரஷன்.

டி-செல் லிம்போமா/லுகேமியா (HTLV-1-தொடர்புடையது) கடுமையான தொடக்கத்தைக் கொண்டுள்ளது, தோல் ஊடுருவல், நிணநீர் அழற்சி, ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி மற்றும் லுகேமியாவுடன் கூடிய தீவிரமான மருத்துவ போக்கைக் கொண்டுள்ளது. லுகேமிக் செல்கள் மாற்றப்பட்ட கருக்களைக் கொண்ட வீரியம் மிக்க டி செல்கள் ஆகும். ஹைபர்கால்சீமியா பெரும்பாலும் உருவாகிறது, இது எலும்பு புண்களை விட நகைச்சுவை காரணிகளுடன் தொடர்புடையது.

அனாபிளாஸ்டிக் பெரிய செல் லிம்போமா நோயாளிகளுக்கு விரைவாக முன்னேறும் தோல் புண்கள், அடினோபதி மற்றும் உள்ளுறுப்பு உறுப்பு ஈடுபாடு ஆகியவை உள்ளன. இந்த நோய் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா அல்லது வேறுபடுத்தப்படாத புற்றுநோயிலிருந்து மெட்டாஸ்டாஸிஸ் என்று தவறாகக் கருதப்படலாம்.

ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்களின் நிலைப்படுத்தல்

உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்கள் எப்போதாவது ஏற்பட்டாலும், நோய் பொதுவாக நோயறிதலின் போது பரவுகிறது. மார்பு, வயிறு மற்றும் இடுப்பு CT, PET மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை பயாப்ஸி ஆகியவை நிலை சோதனைகளில் அடங்கும். ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்களின் உறுதியான நிலை, ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவைப் போலவே, மருத்துவ மற்றும் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் கண்டுபிடிப்புகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்களின் வகைப்பாடு

ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்களின் வகைப்பாடு தொடர்ந்து உருவாகி வருகிறது, இது இந்த பன்முகத்தன்மை கொண்ட நோய்களின் செல்லுலார் தன்மை மற்றும் உயிரியல் அடிப்படையைப் பற்றிய புதிய அறிவைப் பிரதிபலிக்கிறது. மிகவும் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படுவது WHO வகைப்பாடு ஆகும், இது செல்களின் இம்யூனோஃபெனோடைப், மரபணு வகை மற்றும் சைட்டோஜெனெடிக்ஸ் ஆகியவற்றை பிரதிபலிக்கிறது; லிம்போமாக்களின் பிற முறைப்படுத்தல்கள் உள்ளன (எ.கா., லியோன் வகைப்பாடு). WHO வகைப்பாட்டில் சேர்க்கப்பட்டுள்ள மிக முக்கியமான புதிய வகை லிம்போமாக்கள் சளிச்சவ்வுடன் தொடர்புடைய லிம்பாய்டு கட்டிகள்; மேன்டில் செல் லிம்போமா (முன்னர் பரவலான சிறிய பிளவுபட்ட செல் லிம்போமா); மற்றும் 75% இல் டி-செல் தோற்றத்தின் பன்முகத்தன்மை கொண்ட அனாபிளாஸ்டிக் பெரிய செல் லிம்போமா, 15% இல் பி-செல் தோற்றம் மற்றும் 10% இல் வகைப்படுத்த முடியாதது. இருப்பினும், லிம்போமா வகைகளின் பன்முகத்தன்மை இருந்தபோதிலும், அவற்றின் சிகிச்சை பெரும்பாலும் ஒரே மாதிரியாக இருக்கும், தனிப்பட்ட வகை டி-செல் லிம்போமாவைத் தவிர.

லிம்போமாக்கள் பொதுவாக சோம்பேறி மற்றும் ஆக்கிரமிப்பு என பிரிக்கப்படுகின்றன. இண்டோலென்ட் லிம்போமாக்கள் மெதுவாக முன்னேறி சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்கின்றன, ஆனால் குணப்படுத்த முடியாதவை. ஆக்கிரமிப்பு லிம்போமாக்கள் விரைவாக முன்னேறுகின்றன, ஆனால் சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்கின்றன மற்றும் பெரும்பாலும் குணப்படுத்தக்கூடியவை.

குழந்தைகளில், ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்கள் கிட்டத்தட்ட எப்போதும் ஆக்ரோஷமானவை. ஃபோலிகுலர் மற்றும் பிற மந்தமான லிம்போமாக்கள் மிகவும் அரிதானவை. இரைப்பை குடல் (குறிப்பாக முனைய இலியம்); மெனிங்க்கள் மற்றும் பிற உறுப்புகள் (மூளை, விந்தணுக்கள் போன்றவை) போன்ற பகுதிகளின் ஈடுபாட்டின் காரணமாக, ஆக்ரோஷமான லிம்போமாக்கள் (பர்கிட்ஸ், பரவக்கூடிய பெரிய பி-செல் மற்றும் லிம்போபிளாஸ்டிக் லிம்போமா) சிகிச்சைக்கு சிறப்பு அணுகுமுறைகள் தேவைப்படுகின்றன. இரண்டாம் நிலை வீரியம் மிக்க கட்டிகள், இருதய சுவாச சிக்கல்கள் மற்றும் கருவுறுதலைப் பாதுகாக்க வேண்டிய அவசியம் போன்ற சிகிச்சையின் பக்க விளைவுகளின் சாத்தியமான வளர்ச்சியையும் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது அவசியம். தற்போது, ஆராய்ச்சி இந்த சிக்கல்களைத் தீர்ப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது, அத்துடன் மூலக்கூறு மட்டத்தில் கட்டி செயல்முறையின் வளர்ச்சி, குழந்தை பருவ லிம்போமாவின் முன்கணிப்பு காரணிகள் ஆகியவற்றை ஆய்வு செய்வதையும் நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது.

ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாவின் துணை வகைகள் (WHO வகைப்பாடு)

பி-செல் கட்டிகள்

T- மற்றும் NK-செல் கட்டிகள்

B செல் முன்னோடிகளிலிருந்து பி-செல் முன்னோடி லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா/லிம்போமா முதிர்ந்த B செல்களிலிருந்து பி-செல் நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா/சிறிய லிம்போசைடிக் லிம்போமா. பி-செல் புரோலிம்போசைடிக் லுகேமியா. லிம்போபிளாஸ்மாசிடிக் லிம்போமா. மண்ணீரல் விளிம்பு மண்டலம் பி-செல் லிம்போமா. ஹேரி செல் லுகேமியா. பிளாஸ்மா செல் மைலோமா/பிளாஸ்மாசைட்டோமா. எக்ஸ்ட்ராநோடல் விளிம்பு மண்டல லிம்பாய்டு திசு பி-செல் லிம்போமா (MALT லிம்போமா). நோடல் விளிம்பு மண்டல பி-செல் லிம்போமா. ஃபோலிகுலர் லிம்போமா. மேன்டில் செல் லிம்போமா. பரவலான பெரிய பி-செல் லிம்போமாக்கள் (மீடியாஸ்டினல் பெரிய பி-செல் லிம்போமா, முதன்மை எக்ஸுடேடிவ் லிம்போமா உட்பட). பர்கிட்டின் லிம்போமா

T செல் முன்னோடிகளிலிருந்து டி-செல் முன்னோடி லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா/லிம்போமா. முதிர்ந்த டி செல்களிலிருந்து டி-செல் புரோலிம்போசைடிக் லுகேமியா. பெரிய சிறுமணி லுகோசைட்டுகளின் டி-செல் லுகேமியா. தீவிரமான NK செல் லுகேமியா. வயது வந்தோருக்கான டி-செல் லுகேமியா/லிம்போமா (HTLV1-நேர்மறை). எக்ஸ்ட்ராநோடல் I-MKD செல் லிம்போமா, நாசி வகை. ஹெபடோஸ்ப்ளெனிக் டி-செல் லிம்போமா. தோலடி பானிகுலிடிஸ் போன்ற டி-செல் லிம்போமா. மைக்கோசிஸ் பூஞ்சைகள்/செசரி நோய்க்குறி. T/NK செல்களின் அனாபிளாஸ்டிக் பெரிய செல் லிம்போமா, முதன்மை தோல் வகை. புற டி-செல் லிம்போமா, குறிப்பிட்டதல்ல. ஆஞ்சியோஇம்முனோபிளாஸ்டிக் டி-செல் லிம்போமா

MALT - சளிச்சவ்வுடன் தொடர்புடைய லிம்பாய்டு திசு.

NK - இயற்கை கொலையாளிகள்.

HTLV 1 (மனித டி-செல் லுகேமியா வைரஸ் 1) - மனித டி-செல் லுகேமியா வைரஸ் 1.

ஆக்ரோஷமான.

அலட்சியமான.

அலட்சியமாக இருந்தாலும் வேகமாக முன்னேறும்.

[ 9 ]

ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்களின் நோய் கண்டறிதல்

வலியற்ற நிணநீர்க் கட்டி உள்ள நோயாளிகளிடமோ அல்லது வழக்கமான மார்பு ரேடியோகிராஃபியில் மீடியாஸ்டினல் அடினோபதி கண்டறியப்பட்டாலோ ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத நிணநீர்க் கட்டி சந்தேகிக்கப்படுகிறது. தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸ், டாக்ஸோபிளாஸ்மோசிஸ், சைட்டோமெகலோவைரஸ் தொற்று அல்லது லுகேமியா காரணமாக வலியற்ற நிணநீர்க் கட்டி ஏற்படலாம்.

கதிரியக்கக் கண்டுபிடிப்புகள் நுரையீரல் புற்றுநோய், சார்காய்டோசிஸ் அல்லது காசநோயை ஒத்திருக்கலாம். பொதுவாக, புற இரத்தத்தில் லிம்போசைட்டோசிஸ் மற்றும் குறிப்பிட்ட அறிகுறிகளின் காரணமாக இந்த நோய் கண்டறியப்படுகிறது. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், வேறுபட்ட நோயறிதலில் லுகேமியா, எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் தொற்று மற்றும் டங்கன் நோய்க்குறி ஆகியவை அடங்கும்.

முன்பு செய்யப்படவில்லை என்றால் மார்பு எக்ஸ்ரே செய்யப்படுகிறது, மேலும் CG அல்லது PET ஸ்கேனிங் மூலம் நிணநீர் கணு பயாப்ஸி செய்யப்படுகிறது. மீடியாஸ்டினல் நிணநீர் கணுக்கள் பெரிதாகிவிட்டால், நோயாளி CG அல்லது மீடியாஸ்டினோஸ்கோபி கட்டுப்பாட்டின் கீழ் நிணநீர் கணு பயாப்ஸிக்கு உட்படுத்தப்பட வேண்டும். பின்வரும் சோதனைகள் வழக்கமாக செய்யப்படுகின்றன: முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை, கார பாஸ்பேடேஸ், சிறுநீரக மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாடு சோதனைகள், LDH, யூரிக் அமிலம். பிற சோதனைகள் ஆரம்ப தரவுகளின் அடிப்படையில் செய்யப்படுகின்றன (எ.கா., முதுகுத் தண்டு சுருக்க அறிகுறிகள் அல்லது CNS அசாதாரணங்களுக்கான MRI).

பயாப்ஸிக்கான ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அளவுகோல்களில் சாதாரண நிணநீர் முனை அமைப்பு மற்றும் காப்ஸ்யூல் படையெடுப்பு சீர்குலைவு, அத்துடன் அருகிலுள்ள கொழுப்பு திசுக்களில் உள்ள சிறப்பியல்பு கட்டி செல்களைக் கண்டறிதல் ஆகியவை அடங்கும். இம்யூனோஃபெனோடைப்பிங் செல்களின் தன்மையை தீர்மானிக்கிறது, குறிப்பிட்ட துணை வகைகளை அடையாளம் காட்டுகிறது மற்றும் நோயாளியின் முன்கணிப்பு மற்றும் மேலாண்மையை தீர்மானிக்க உதவுகிறது; இந்த ஆய்வுகள் புற இரத்த அணுக்களிலும் செய்யப்பட வேண்டும். பான்-லுகோசைட் ஆன்டிஜென் CD45 இருப்பது மெட்டாஸ்டேடிக் புற்றுநோயை விலக்க உதவுகிறது, இது பெரும்பாலும் வேறுபடுத்தப்படாத புற்றுநோய்களின் வேறுபட்ட நோயறிதலில் கண்டறியப்படுகிறது. பொதுவான லுகோசைட் ஆன்டிஜென் மற்றும் மரபணு மறுசீரமைப்பை தீர்மானித்தல் (ஆவணங்கள் B- அல்லது T-செல் குளோனலிட்டி) நிலையான திசுக்களில் கட்டாயமாகும். சைட்டோஜெனடிக் ஆய்வுகள் மற்றும் ஓட்ட சைட்டோமெட்ரிக்கு புதிய பயாப்ஸிகள் தேவை.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்களின் சிகிச்சை

ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாவின் சிகிச்சையானது லிம்போமாவின் செல் வகையைப் பொறுத்து கணிசமாக மாறுபடும், மேலும் பல சிகிச்சை திட்டங்கள் உள்ளன, அவை அவற்றை விரிவாகக் கருத்தில் கொள்ள அனுமதிக்காது. லிம்போமாவின் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட மற்றும் பரவிய நிலைகள், அதே போல் ஆக்கிரமிப்பு மற்றும் சோம்பல் லிம்போமாக்கள் ஆகியவற்றின் சிகிச்சைக்கான அணுகுமுறைகள் அடிப்படையில் வேறுபட்டவை.

உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமா (நிலைகள் I மற்றும் II)

உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட நிலையில் இண்டோலென்ட் லிம்போமா அரிதாகவே கண்டறியப்படுகிறது, ஆனால் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட நோய் இருக்கும்போது, பிராந்திய கதிர்வீச்சு சிகிச்சை நீண்டகால நிவாரணத்திற்கு வழிவகுக்கும். இருப்பினும், கதிர்வீச்சு சிகிச்சைக்குப் பிறகு 10 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக இந்த நோய் மீண்டும் வரக்கூடும்.

தீவிரமான லிம்போமாக்கள் உள்ள நோயாளிகளில் பாதி பேர் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட நிலையிலேயே கண்டறியப்படுகிறார்கள், இந்த நிலையில் பிராந்திய கதிர்வீச்சு சிகிச்சையுடன் அல்லது இல்லாமல் பாலிகீமோதெரபி பொதுவாக பயனுள்ளதாக இருக்கும். லிம்போபிளாஸ்டிக் லிம்போமாக்கள் அல்லது பர்கிட் லிம்போமா உள்ள நோயாளிகள், உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட நோயுடன் கூட, CNS தடுப்புடன் கூடிய தீவிர பாலிகீமோதெரபி முறைகளுடன் சிகிச்சையளிக்கப்பட வேண்டும். பராமரிப்பு சிகிச்சை தேவைப்படலாம் (லிம்போபிளாஸ்டிக் லிம்போமாவிற்கு), ஆனால் முழுமையான மீட்பு சாத்தியமாகும்.

ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாவின் பொதுவான வடிவம் (நிலைகள் III மற்றும் IV)

சோம்பேறி லிம்போமாக்களின் சிகிச்சைக்கு பல்வேறு அணுகுமுறைகள் உள்ளன. ஒரு கண்காணிப்பு மற்றும் காத்திருப்பு அணுகுமுறை, ஒற்றை அல்கைலேட்டிங் முகவர் மூலம் சிகிச்சை அல்லது 2 அல்லது 3 கீமோதெரபி முகவர்களின் கலவையைப் பயன்படுத்தலாம். சிகிச்சை உத்தியின் தேர்வு வயது, செயல்திறன் நிலை, நோயின் அளவு, கட்டியின் அளவு, ஹிஸ்டாலஜிக் மாறுபாடு மற்றும் சிகிச்சைக்கு எதிர்பார்க்கப்படும் பதில் உள்ளிட்ட பல அளவுகோல்களை அடிப்படையாகக் கொண்டது. ரிட்டுக்ஸிமாப் (B செல்களுக்கு எதிர்ப்பு CD20 ஆன்டிபாடி) மற்றும் பிற உயிரியல் முகவர்கள் பயனுள்ளதாக இருக்கும், கீமோதெரபியுடன் இணைந்து அல்லது மோனோதெரபியாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. ரேடியோஐசோடோப்புகளுடன் இணைக்கப்பட்ட ஆன்டிபாடிகளின் சமீபத்திய அறிக்கைகள் நம்பிக்கைக்குரியவை. உயிர்வாழ்வு ஆண்டுகளில் அளவிடப்படலாம் என்றாலும், தாமதமான மறுபிறப்புகள் ஏற்படுவதால் நீண்டகால முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது.

தீவிரமான பி-செல் லிம்போமாக்கள் (எ.கா., பரவலான பெரிய பி-செல் லிம்போமா) உள்ள நோயாளிகளுக்கு, நிலையான கலவை R-CHOP (ரிட்டுக்ஸிமாப், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, டாக்ஸோரூபிகின், வின்கிரிஸ்டைன், ப்ரெட்னிசோலோன்) ஆகும். முழுமையான நோய் பின்னடைவு 70% க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது மற்றும் ஆபத்து வகையைப் பொறுத்தது (IPI ஆல் வரையறுக்கப்படுகிறது). சிகிச்சைக்கு முழுமையான பதிலைக் கொண்ட 70% க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகள் குணமடைகிறார்கள், சிகிச்சை முடிந்த 2 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு மறுபிறப்புகள் அரிதானவை.

முதல்-வரிசை சிகிச்சையில் ஆட்டோலோகஸ் மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் பயன்பாடு குறித்து ஆய்வு செய்யப்பட்டு வருகிறது. IPT-யின் படி, அதிக ஆபத்துள்ள நோயாளிகள் டோஸ்-தீவிரப்படுத்தப்பட்ட சிகிச்சைகளுக்குத் தேர்ந்தெடுக்கப்படலாம். இந்த சிகிச்சை உத்தி குணப்படுத்துவதற்கான வாய்ப்புகளை மேம்படுத்துமா என்பது தற்போது ஆய்வு செய்யப்பட்டு வருகிறது. மேன்டில் செல் லிம்போமா உள்ள தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட நோயாளிகளும் இந்த வகை சிகிச்சைக்கு வேட்பாளர்களாக இருக்கலாம்.

தீவிரமான லிம்போமாவின் மறுபிறப்பு

முதல்-வரிசை சிகிச்சைக்குப் பிறகு முதல் மறுபிறப்பு எப்போதும் ஆட்டோலோகஸ் ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது. நோயாளிகள் 70 வயதுக்கு குறைவானவர்களாகவும், நல்ல செயல்திறன் நிலை கொண்டவர்களாகவும், நிலையான கீமோதெரபிக்கு பதிலளிக்கும் விதமாகவும், தேவையான எண்ணிக்கையிலான CD34+ ஸ்டெம் செல்களை (புற இரத்தம் அல்லது எலும்பு மஜ்ஜையில் இருந்து) சேகரித்தவர்களாகவும் இருக்க வேண்டும். ஒருங்கிணைப்பு மைலோஅப்லேட்டிவ் சிகிச்சையில் கதிரியக்க சிகிச்சையுடன் அல்லது இல்லாமல் கீமோதெரபி அடங்கும். கீமோதெரபி முடிந்த பிறகு நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சையின் பயன்பாடு (எ.கா., ரிட்டுக்ஸிமாப், தடுப்பூசி, IL-2) ஆய்வில் உள்ளது.

அலோஜெனிக் மாற்று அறுவை சிகிச்சையில், ஸ்டெம் செல்கள் இணக்கமான நன்கொடையாளரிடமிருந்து (சகோதரன், சகோதரி அல்லது இணக்கமான தொடர்பில்லாத நன்கொடையாளர்) சேகரிக்கப்படுகின்றன. அலோஜெனிக் மாற்று அறுவை சிகிச்சை இரட்டை விளைவை வழங்குகிறது: சாதாரண ஹீமாடோபாயிசிஸை மீட்டெடுப்பது மற்றும் "ஒட்டு எதிராக நோய்" விளைவு.

மைலோஆப்லேட்டிவ் சிகிச்சை மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படும் தீவிரமான லிம்போமாக்கள் உள்ள 30-50% நோயாளிகளில் மீட்பு எதிர்பார்க்கப்படுகிறது. சோம்பேறி லிம்போமாக்களில், ஆட்டோலோகஸ் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு மீட்பு கேள்விக்குரியது, இருப்பினும் நோய்த்தடுப்பு சிகிச்சையை விட நிவாரணம் பெரும்பாலும் அடையப்படலாம். மைலோஆப்லேட்டிவ் முறையைப் பயன்படுத்திய பிறகு நோயாளி இறப்பு ஆட்டோலோகஸ் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு 2 முதல் 5% வரை இருக்கும், மேலும் அலோஜெனிக் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு சுமார் 15% வரை இருக்கும்.

நிலையான மற்றும் அதிக அளவிலான கீமோதெரபியின் விளைவுகள் இரண்டாம் நிலை கட்டிகள், மைலோடிஸ்பிளாசியா மற்றும் கடுமையான மைலோயிட் லுகேமியா ஆகும். கதிர்வீச்சு சிகிச்சையுடன் இணைந்து கீமோதெரபி இந்த ஆபத்தை அதிகரிக்கிறது, இருப்பினும் இந்த சிக்கல்களின் நிகழ்வு 3% ஐ தாண்டாது.

ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்களின் முன்கணிப்பு

டி-செல் லிம்போமா நோயாளிகளுக்கு முன்கணிப்பு பொதுவாக பி-செல் லிம்போமா நோயாளிகளை விட மோசமாக உள்ளது, இருப்பினும் புதிய தீவிர சிகிச்சை திட்டங்கள் முன்கணிப்பை மேம்படுத்துகின்றன.

உயிர்வாழ்வும் பல காரணிகளைப் பொறுத்தது. சர்வதேச முன்கணிப்பு குறியீடு (IPI) பெரும்பாலும் தீவிரமான லிம்போமாக்களுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. இது 5 ஆபத்து காரணிகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது: 60 வயதுக்கு மேற்பட்ட வயது, மோசமான செயல்திறன் நிலை [ECOG (கிழக்கு கூட்டுறவு ஆன்காலஜி குழு) படி], உயர்ந்த LDH, எக்ஸ்ட்ரானோடல் நோய், நிலை III அல்லது IV. ஆபத்து காரணிகளின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்புடன் சிகிச்சையின் செயல்திறன் மோசமடைகிறது; உண்மையான உயிர்வாழ்வும் கட்டியின் செல் வகையைப் பொறுத்தது, எடுத்துக்காட்டாக, பெரிய செல் லிம்போமாவில், 0 அல்லது 1 ஆபத்து காரணி உள்ள நோயாளிகளில் 5 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு 76% ஆகும், அதே நேரத்தில் 4 அல்லது 5 ஆபத்து காரணிகள் உள்ள நோயாளிகளில் இது 26% மட்டுமே. பொதுவாக, 2 க்கும் மேற்பட்ட ஆபத்து காரணிகளைக் கொண்ட நோயாளிகள் மிகவும் தீவிரமான அல்லது பரிசோதனை சிகிச்சையை மேற்கொள்ள வேண்டும். சோம்பேறி லிம்போமாக்களுக்கு, மாற்றியமைக்கப்பட்ட ஃபோலிகுலர் லிம்போமா சர்வதேச முன்கணிப்பு குறியீடு (FLIPI) பயன்படுத்தப்படுகிறது.