அப்லாஸ்டிக் அனீமியா (ஹைப்போபிளாஸ்டிக் அனீமியா): காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

அப்லாஸ்டிக் அனீமியா (ஹைப்போபிளாஸ்டிக் அனீமியா) என்பது ஒரு நார்மோக்ரோமிக்-நார்மோசைடிக் அனீமியா ஆகும், இது ஹீமாடோபாய்டிக் முன்னோடிகளின் குறைபாட்டின் விளைவாகும், இது எலும்பு மஜ்ஜை ஹைப்போபிளாசியாவிற்கும் சிவப்பு ரத்த அணுக்கள், வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் மற்றும் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை குறைவதற்கும் வழிவகுக்கிறது. அறிகுறிகள் கடுமையான இரத்த சோகை, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா (பெட்டீசியா, இரத்தப்போக்கு) அல்லது லுகோபீனியா (தொற்றுகள்) ஆகியவற்றால் ஏற்படுகின்றன. நோயறிதலுக்கு புற பான்சிட்டோபீனியா மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் ஹீமாடோபாய்டிக் முன்னோடிகள் இல்லாதது தேவைப்படுகிறது. சிகிச்சையில் குதிரை ஆன்டிதைமோசைட் குளோபுலின் மற்றும் சைக்ளோஸ்போரின் ஆகியவை அடங்கும். எரித்ரோபொய்டின், கிரானுலோசைட்-மேக்ரோபேஜ் காலனி-தூண்டுதல் காரணி மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

அப்லாஸ்டிக் அனீமியா என்ற சொல் எலும்பு மஜ்ஜை அப்லாசியாவைக் குறிக்கிறது, இது லுகோபீனியா மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவுடன் தொடர்புடையது. பகுதி எரித்ராய்டு அப்லாசியா எரித்ராய்டு தொடருக்கு மட்டுமே. இந்த இரண்டு நோய்களும் அரிதானவை என்றாலும், அப்லாஸ்டிக் அனீமியா மிகவும் பொதுவானது.

[ 1 ], [ 2 ]

காரணங்கள் அப்லாஸ்டிக் அனீமியா

வழக்கமான அப்லாஸ்டிக் அனீமியா (இளம் பருவத்தினர் மற்றும் இளைஞர்களிடையே மிகவும் பொதுவானது) சுமார் 50% வழக்குகளில் இடியோபாடிக் ஆகும். இது ரசாயனங்கள் (எ.கா., பென்சீன், கனிம ஆர்சனிக்), கதிர்வீச்சு அல்லது மருந்துகள் (எ.கா., சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ், நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள், ஸ்டெராய்டல் அல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள், வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள், அசிடசோலாமைடு, தங்க உப்புகள், பென்சில்லாமைன், குயினாக்ரைன்) ஆகியவற்றால் ஏற்படுவதாக அறியப்படுகிறது. வழிமுறை தெரியவில்லை, ஆனால் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட ஹைபர்சென்சிட்டிவிட்டி (ஒருவேளை மரபணு) வெளிப்பாடுகள் நோயின் வளர்ச்சிக்கு அடிப்படையாகும்.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

அறிகுறிகள் அப்லாஸ்டிக் அனீமியா

அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் ஆரம்பம் படிப்படியாகத் தொடங்குகிறது, பெரும்பாலும் நச்சுப் பொருட்களுக்கு ஆளான பிறகு வாரங்கள் அல்லது மாதங்கள் கழித்து, அது கடுமையானதாகவும் இருக்கலாம். அறிகுறிகள் பான்சிட்டோபீனியாவின் தீவிரத்தைப் பொறுத்தது. இரத்த சோகையின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் மற்றும் புகார்களின் தீவிரம் (எ.கா., வெளிறிய நிறம்) பொதுவாக மிக அதிகமாக இருக்கும்.

கடுமையான பான்சிட்டோபீனியா, பெட்டீசியா, எக்கிமோசிஸ் மற்றும் ஈறுகளில் இரத்தப்போக்கு, விழித்திரை இரத்தக்கசிவு மற்றும் பிற திசுக்களை ஏற்படுத்துகிறது. அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் பெரும்பாலும் உயிருக்கு ஆபத்தான தொற்றுகளுடன் சேர்ந்துள்ளது. இரத்தமாற்ற ஹீமோசைடிரோசிஸால் தூண்டப்படாவிட்டால் மண்ணீரல் மெகலி இருக்காது. பகுதி எரித்ராய்டு அப்லாசியாவின் அறிகுறிகள் பொதுவாக அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவை விட குறைவான தீவிரத்தன்மை கொண்டவை மற்றும் இரத்த சோகை அல்லது தொடர்புடைய நோய்களின் அளவைப் பொறுத்தது.

[ 6 ], [ 7 ]

படிவங்கள்

அரிதான ஒரு வகை அப்லாஸ்டிக் அனீமியா ஃபான்கோனி அனீமியா (எலும்புக்கூடு அசாதாரணங்கள், மைக்ரோசெபலி, ஹைபோகோனாடிசம் மற்றும் பழுப்பு நிறமி ஆகியவற்றைக் கொண்ட குடும்ப அப்லாஸ்டிக் அனீமியா). இது குரோமோசோமால் பிறழ்வுகள் உள்ள குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது. ஃபான்கோனி அனீமியா பெரும்பாலும் ஒத்த நோய்கள் (பொதுவாக கடுமையான தொற்று அல்லது அழற்சி நோய்கள்) ஏற்படும் வரை மறைந்திருக்கும், இதனால் புற பான்சிட்டோபீனியா ஏற்படுகிறது. ஒத்த நோய்கள் நீக்கப்பட்டவுடன், எலும்பு மஜ்ஜை செல்லுலார் தன்மை குறைந்த போதிலும், புற இரத்த எண்ணிக்கை இயல்பு நிலைக்குத் திரும்பும்.

பகுதி எரித்ராய்டு அப்லாசியா என்பது கடுமையான அல்லது நாள்பட்டதாக இருக்கலாம். கடுமையான வைரஸ் தொற்று (குறிப்பாக மனித பார்வோவைரஸ்) போது எலும்பு மஜ்ஜையில் இருந்து எரித்ரோபொய்சிஸ் முன்னோடிகள் மறைந்து போவதே கடுமையான எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியா ஆகும், இது பெரும்பாலும் குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது. கடுமையான தொற்று நீண்ட காலம் நீடிக்க, இரத்த சோகை நீண்ட காலம் நீடிக்கும். நாள்பட்ட பகுதி எரித்ராய்டு அப்லாசியா ஹீமோலிடிக் நோய்கள், தைமோமா, ஆட்டோ இம்யூன் செயல்முறைகள் மற்றும் மருந்துகள் (அமைதிப்படுத்திகள், வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள்), நச்சுகள் (கரிம பாஸ்பேட்டுகள்), ரைபோஃப்ளேவின் குறைபாடு மற்றும் நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா ஆகியவற்றுடன் குறைவாகவே தொடர்புடையது. பிறவி டயமண்ட்-பிளாக்ஃபான் அனீமியாவின் ஒரு அரிய வடிவம் பொதுவாக குழந்தை பருவத்தில் வெளிப்படுகிறது, ஆனால் முதிர்வயதிலும் ஏற்படலாம். இந்த நோய்க்குறி விரல் எலும்புகளின் அசாதாரணங்கள் மற்றும் குட்டையான உயரத்துடன் சேர்ந்துள்ளது.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

கண்டறியும் அப்லாஸ்டிக் அனீமியா

குறிப்பாக இளம் வயதிலேயே பான்சிட்டோபீனியா (எ.கா. வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் < 1500/μl, பிளேட்லெட்டுகள் < 50,000/μl) உள்ள நோயாளிகளுக்கு அப்லாஸ்டிக் அனீமியா சந்தேகிக்கப்படுகிறது. எலும்புக்கூடு அசாதாரணங்கள் மற்றும் நார்மோசைடிக் அனீமியா உள்ள நோயாளிகளுக்கு பகுதி எரித்ராய்டு அப்லாசியா சந்தேகிக்கப்படுகிறது. இரத்த சோகை சந்தேகிக்கப்பட்டால், எலும்பு மஜ்ஜை பரிசோதனை அவசியம்.

அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவில், சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் நார்மோக்ரோமிக்-நார்மோசைடிக் (சில நேரங்களில் எல்லைக்கோட்டு மேக்ரோசைடிக்) கொண்டவை. வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை குறைகிறது, முக்கியமாக கிரானுலோசைட்டுகள். பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை பெரும்பாலும் 50,000/μl க்கும் குறைவாக இருக்கும். ரெட்டிகுலோசைட்டுகள் குறைக்கப்படுகின்றன அல்லது இல்லை. சீரம் இரும்பு அதிகரிக்கிறது. எலும்பு மஜ்ஜை செல்லுலாரிட்டி கூர்மையாகக் குறைகிறது. பகுதி எரித்ராய்டு அப்லாசியாவில், நார்மோசைடிக் அனீமியா, ரெட்டிகுலோசைட்டோபீனியா மற்றும் அதிகரித்த சீரம் இரும்பு அளவுகள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன, ஆனால் சாதாரண வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் மற்றும் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையுடன். எரித்ராய்டு முன்னோடிகள் இல்லாததைத் தவிர, எலும்பு மஜ்ஜை செல்லுலாரிட்டி மற்றும் முதிர்ச்சி சாதாரணமாக இருக்கலாம்.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

சிகிச்சை அப்லாஸ்டிக் அனீமியா

அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவில், தேர்வு செய்யப்படும் சிகிச்சையானது குதிரை ஆன்டிதைமோசைட் குளோபுலின் (ATG) 10 முதல் 20 மி.கி/கி.கி 500 மில்லி உப்பில் நீர்த்துப்போகச் செய்யப்பட்டு 4 முதல் 6 மணி நேரத்திற்கு மேல் நரம்பு வழியாக 10 நாட்களுக்கு நிர்வகிக்கப்படுகிறது. சுமார் 60% நோயாளிகள் இந்த சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்கின்றனர். ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள் மற்றும் சீரம் நோய் ஏற்படலாம். அனைத்து நோயாளிகளும் தோல் பரிசோதனைக்கு உட்படுத்தப்பட வேண்டும் (குதிரை சீரம் ஒவ்வாமையை தீர்மானிக்க), மேலும் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் கூடுதலாக பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன (ப்ரெட்னிசோலோன் 40 மி.கி/மீ2 ^{வாய்வழியாக} தினமும் 7-10 நாட்களுக்கு அல்லது சிக்கல்களின் அறிகுறிகள் குறையும் வரை). பயனுள்ள சிகிச்சையானது சைக்ளோஸ்போரின் (5 முதல் 10 மி.கி/கி.கி வாய்வழியாக தினமும்) பயன்படுத்துவதாகும், இது ATG-க்கு பதிலளிக்காத 50% நோயாளிகளில் ஒரு பதிலை ஏற்படுத்துகிறது. மிகவும் பயனுள்ளதாக இருப்பது சைக்ளோஸ்போரின் மற்றும் ATG ஆகியவற்றின் கலவையாகும். கடுமையான அப்லாஸ்டிக் அனீமியா மற்றும் ATG/சைக்ளோஸ்போரின் சிகிச்சைக்கு எந்த பதிலும் இல்லாத நிலையில், எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை அல்லது சைட்டோகைன்களுடன் சிகிச்சை (EPO, கிரானுலோசைட் அல்லது கிரானுலோசைட்-மேக்ரோபேஜ் காலனி-தூண்டுதல் காரணிகள்) பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

ஸ்டெம் செல் அல்லது எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை இளைய நோயாளிகளுக்கு (குறிப்பாக 30 வயதுக்குட்பட்டவர்களுக்கு) பயனுள்ளதாக இருக்கலாம், ஆனால் HLA-பொருந்திய உடன்பிறப்பு அல்லது தொடர்பில்லாத நன்கொடையாளர் தோல் தேவைப்படுகிறது. நோயறிதலின் போது உடன்பிறப்புகளின் HLA தட்டச்சு அவசியம். இரத்தமாற்றம் அடுத்தடுத்த மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் செயல்திறனைக் குறைப்பதால், இரத்தப் பொருட்கள் மிகவும் அவசியமான போது மட்டுமே கொடுக்கப்பட வேண்டும்.

பகுதி எரித்ராய்டு அப்லாசியாவில் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சையை (ப்ரெட்னிசோலோன், சைக்ளோஸ்போரின் அல்லது சைக்ளோபாஸ்பாமைடு) வெற்றிகரமாகப் பயன்படுத்தியதற்கான வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, குறிப்பாக நோயின் தன்னுடல் தாக்க வழிமுறை சந்தேகிக்கப்படும் போது. தைமோமாவின் பின்னணியில் பகுதி எரித்ராய்டு அப்லாசியா நோயாளிகளின் நிலை தைமெக்டோமிக்குப் பிறகு மேம்படுவதால், அத்தகைய காயத்தைத் தேட CT செய்யப்படுகிறது மற்றும் அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை பற்றிய கேள்வி பரிசீலிக்கப்படுகிறது.