சிறுநீரக பாரன்கிமாவின் கட்டமைப்பில் முரண்பாடுகள்

சிறுநீரக பாரன்கிமாவின் கட்டமைப்பின் முரண்பாடுகள் மெகாகாலிக்ஸ், பஞ்சுபோன்ற சிறுநீரகம், மெடுல்லரி சிஸ்டிக் நோய் (ஃபான்கோனி நோய்) என பிரிக்கப்படுகின்றன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

படிவங்கள்

மெகாகாலிக்ஸ் (மெகாகாலிக்சிஸ்)

மெகாகாலிக்ஸ் (மெகாகாலிக்ஸ்) என்பது சிறுநீரக பாரன்கிமா கட்டமைப்பின் ஒரு ஒழுங்கின்மை, இது கலிக்ஸ் இன் பிறவி உள்ளூர் அல்லாத தக்கவைப்பு விரிவாக்கம் ஆகும். கலிக்ஸ்களின் அனைத்து குழுக்களும் விரிவடைந்தால், இந்த குறைபாடு பாலிமெகாகாலிக்ஸ் (மெகாபாலிக்ஸ்) என்று அழைக்கப்படுகிறது. சிறுநீரக இடுப்பு மற்றும் சிறுநீர்க்குழாய் ஒரு சாதாரண அமைப்பைக் கொண்டுள்ளன. இருதரப்பு சேதம் ஆண்களுக்கு பொதுவானது, பெரும்பாலும் தென்கிழக்கு ஐரோப்பாவில் வசிப்பவர்களில் காணப்படுகிறது. மெகாகாலிக்ஸின் காரணங்கள் மால்பிஜியன் பிரமிடுகளின் ஹைப்போபிளாசியா, அதே போல் ஃபோர்னிக்ஸ் மற்றும் கலிக்ஸ் தசைகளின் டிஸ்ப்ளாசியா. மெகாகாலிக்ஸை உண்மையான கலிசியல்-மெடுல்லரி முரண்பாடுகளுக்குக் காரணமாகக் கூறலாம், ஏனெனில் இரண்டு காரணங்களும் (மெடுல்லரி மற்றும் கலிசியல்) சமம். மெகாகாலிக்ஸில், கலிசியஸில் சிறுநீரின் தேக்கம் இல்லை, இது தக்கவைப்பு ஹைட்ரோகாலிக்ஸிலிருந்து வேறுபடுத்துகிறது. மெகாகாலிக்ஸ் சிறுநீரக மெடுல்லாவில் திரவ அமைப்புகளின் வடிவத்தில் அல்ட்ராசவுண்ட் மூலம் கண்டறியப்படுகிறது. இருப்பினும், நீர்க்கட்டிகள் மற்றும் ஹைட்ரோகாலிக்ஸுடன் கூடிய மெகாகாலிக்ஸின் வேறுபட்ட நோயறிதல்களை வெளியேற்ற யூரோகிராஃபி பயன்படுத்தி செய்ய முடியும். மெகாகாலிகோசிஸ் என்பது தாமதமான படங்களில் (30-60 நிமிடங்கள்) கான்ட்ராஸ்ட் ஏஜெண்டிலிருந்து காலிஸ்கள் முழுமையாக காலியாக்கப்படுவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. MSCT யிலும் அதே அறிகுறிகள் கண்டறியப்படுகின்றன. சிக்கலற்ற மெகாகாலிகோசிஸுக்கு சிகிச்சை தேவையில்லை. மெகாகாலிகோசிஸின் மிகவும் பொதுவான சிக்கல்கள் பைலோனெஃப்ரிடிஸ் மற்றும் நெஃப்ரோலிதியாசிஸ் ஆகும்.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

பஞ்சுபோன்ற சிறுநீரகம்

பஞ்சுபோன்ற சிறுநீரகம் - சிறுநீரக பாரன்கிமாவின் கட்டமைப்பின் முரண்பாடுகள், சிறுநீரக பிரமிடுகளின் பெரும்பாலான சேகரிக்கும் குழாய்களின் சீரற்ற (சூடோசிஸ்ட்கள் மற்றும் டைவர்டிகுலா வடிவத்தில்) விரிவாக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. சிறுநீரக குளோமருலி மற்றும் கலிசியல்-இடுப்பு அமைப்பு பொதுவாக உருவாக்கப்படுகின்றன. இது மிகவும் அரிதானது - அனைத்து சிறுநீரக முரண்பாடுகளிலும் 0.32%, கிட்டத்தட்ட எப்போதும் ஆண்களில், ஏனெனில் இந்த குறைபாடு பரம்பரை, ஓரளவு பாலினத்துடன் தொடர்புடையது. ஒருதலைப்பட்ச சேதம் பொதுவானது அல்ல, தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நிகழ்வுகளில் ஏற்படுகிறது. பஞ்சுபோன்ற சிறுநீரகத்தின் மிகவும் பொதுவான சிக்கல்கள் பின்வரும் நோய்கள்: கல் உருவாக்கம், பைலோனெப்ரிடிஸ், ஹெமாட்டூரியா, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்.

சிறுநீர் மண்டலத்தின் பொதுவான படத்தைப் பார்த்த பிறகு பஞ்சுபோன்ற சிறுநீரகத்தைக் கண்டறிய முடியும், இது பிரமிடுகளை ஒத்த வடிவிலான கான்கிரீட் நிழல்களின் கொத்துக்களைக் காட்டுகிறது. வெளியேற்ற யூரோகிராம்கள் சேகரிக்கும் குழாய்களின் பை போன்ற விரிவாக்கங்களைக் காட்டுகின்றன. இந்த அறிகுறிகள் MSCT ஆல் இன்னும் தெளிவாக வரையறுக்கப்படுகின்றன. சிறுநீரக இடுப்பில் அமைந்துள்ள அல்லது அதிலிருந்து சிறுநீர்க்குழாய்க்கு இடம்பெயர்ந்த கற்களைக் கொண்ட நோயாளிகள் சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்படுகிறார்கள். கல்லை அகற்றுவதற்கான எண்டோஸ்கோபிக் முறைகள், அதே போல் DLT, இந்த நோக்கத்திற்காகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

மெடுல்லரி சிஸ்டிக் நோய் அல்லது ஃபான்கோனி நெஃப்ரோனோப்திசிஸ், கடற்பாசி சிறுநீரகத்தைப் போலவே கரு-கரு உருவ அமைப்பைக் கொண்டுள்ளது. இதே போன்ற கட்டமைப்பு மாற்றங்கள் இருந்தபோதிலும், இவை வெவ்வேறு வகையான வளர்ச்சி குறைபாடுகள். கடற்பாசி சிறுநீரகத்தைப் போலல்லாமல், மெடுல்லரி சிஸ்டிக் நோய் ஒரு ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் (இளம், நெஃப்ரோனோப்திசிஸ்) மற்றும் ஆட்டோசோமால் டாமினன்ட் (வயது வந்தோர் நெஃப்ரோனோப்திசிஸ், அல்லது மெடுல்லரி சிஸ்டிக் நோய்) முறையில் மரபுரிமையாக உள்ளது. குளோமருலர் (ஹைலினோசிஸ்) மற்றும் குழாய் (எபிதீலியல் அட்ராபி) கருவிக்கு ஏற்படும் சேதம், சிறுநீரகங்கள் படிப்படியாக சுருக்கமடைவதால் ஏற்படும் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பின் ஆரம்ப தொடக்கத்தால் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. சில தரவுகளின்படி, இது 100,000 அவதானிப்புகளில் ஒன்றில் நிகழ்கிறது.