லிபாய்டு நெஃப்ரோசிஸ்

லிபாய்டு நெஃப்ரோசிஸ் என்பது குறைந்தபட்ச (போடோசைடிக்) குளோமருலர் மாற்றங்களைக் கொண்ட குழந்தைகளில் மட்டுமே சிறுநீரக சேதத்தின் ஒரு சுயாதீனமான வடிவமாகும்.

லிபாய்டு நெஃப்ரோசிஸ் என்பது சிறு குழந்தைகளின் (பெரும்பாலும் 2-4 வயதுடையவர்கள்), பெரும்பாலும் சிறுவர்களின் நோயாகும். லிபாய்டு நெஃப்ரோசிஸ் என்பது சிறுநீரக நோயாகும், இதில் உருவவியல் ரீதியாக குறைந்தபட்ச மாற்றங்கள் மட்டுமே உள்ளன. WHO நிபுணர்கள் லிபாய்டு நெஃப்ரோசிஸை குறைந்தபட்ச மாற்றங்கள் "சிறிய போடோசைட் செயல்முறைகளின் நோய்" என்று வரையறுக்கின்றனர், இது டிஸ்பிளாஸ்டிக் மாற்றங்களுக்கு உட்படுகிறது, சவ்வு மற்றும் மெசாஞ்சியம் இரண்டாவதாக வினைபுரிகிறது.

எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி, சிறுநீரகத்தின் குளோமருலியில் ஏற்படும் குறைந்தபட்ச மாற்றங்களை மட்டுமே வெளிப்படுத்துகிறது, இதில் போடோசைட்டுகளின் சிறிய செயல்முறைகள் (கால்கள்) சேதமடைதல் அல்லது காணாமல் போதல், அவற்றின் இடப்பெயர்ச்சி மற்றும் குளோமருலர் நுண்குழாய்களின் அடித்தள சவ்வு வழியாக பரவுதல் ஆகியவை அடங்கும்.

லிப்போயிட் நெஃப்ரோசிஸில் சிறுநீரக பயாப்ஸிகளின் இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் பரிசோதனை எதிர்மறையான முடிவை அளிக்கிறது மற்றும் மற்ற வகை குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸிலிருந்து லிப்போயிட் நெஃப்ரோசிஸை வேறுபடுத்த உதவுகிறது. இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் தரவுகளின்படி லிப்போயிட் நெஃப்ரோசிஸில் IgG, IgM, நிரப்பு மற்றும் தொடர்புடைய ஆன்டிஜென் ஆகியவற்றைக் கொண்ட வைப்புத்தொகை இல்லாதது மிக முக்கியமான சான்று.

லிபாய்டு நெஃப்ரோசிஸின் காரணங்கள் தெரியவில்லை.

லிபாய்டு நெஃப்ரோசிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் டி-செல் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி அமைப்பின் செயலிழப்பு, டி-அடக்கி துணை மக்கள்தொகையின் அதிகரித்த செயல்பாடு மற்றும் சைட்டோகைன்களின் அதிக உற்பத்தி ஆகியவை பங்கு வகிக்கின்றன. நோயாளிகளின் இரத்த சீரத்தில் IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 ஆகியவற்றின் அதிகரித்த செயல்பாடு காணப்படுகிறது. பலவீனமான குளோமருலர் வடிகட்டி தேர்ந்தெடுப்பின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் இன்டர்லூகின்-8 முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. குளோமருலர் வடிகட்டுதல் தடையின் சார்ஜ்-செலக்டிவ் செயல்பாடு இழக்கப்படுகிறது, இதன் விளைவாக புரதத்திற்கான தந்துகிகள், குறிப்பாக எதிர்மறையாக சார்ஜ் செய்யப்பட்ட அல்புமின்கள் ஊடுருவல் அதிகரிக்கிறது. புரோட்டினூரியா (முக்கியமாக ஆல்புமினுரியா) உருவாகிறது. குளோமருலர் தந்துகிகள் மூலம் புரதத்தின் அதிகரித்த வடிகட்டுதல் குழாய் கருவியின் செயல்பாட்டு அதிகப்படியான அழுத்தத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. வடிகட்டப்பட்ட புரதத்தின் அதிகரித்த மறுஉருவாக்கம் காரணமாக மறுஉருவாக்க குழாய் பற்றாக்குறை ஏற்படுகிறது.

ஹைபோஅல்புமினீமியாவின் வளர்ச்சி இரத்த பிளாஸ்மாவின் ஆன்கோடிக் அழுத்தம் குறைவதற்கு வழிவகுக்கிறது மற்றும் வாஸ்குலர் படுக்கையிலிருந்து இடைநிலை இடத்திற்கு அதன் பரிமாற்றத்திற்கான சாத்தியத்தை உருவாக்குகிறது. இது, சுற்றும் இரத்த அளவு (CBV) குறைவதற்கு வழிவகுக்கிறது. CBV இன் குறைவு சிறுநீரகங்களில் துளையிடும் அழுத்தம் குறைவதற்கு வழிவகுக்கிறது, இது ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின்-ஆல்டோஸ்டிரோன் அமைப்பை (RAAS) செயல்படுத்துகிறது. RAAS ஐ செயல்படுத்துவது தொலைதூர குழாய்களில் சோடியம் மறுஉருவாக்கத்தைத் தூண்டுகிறது. குறைக்கப்பட்ட CBV ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோனின் (ADH) வெளியீட்டைத் தூண்டுகிறது, இது சிறுநீரகத்தின் சேகரிக்கும் குழாய்களில் நீர் மறுஉருவாக்கத்தை அதிகரிக்கிறது. கூடுதலாக, ஏட்ரியல் நேட்ரியூரிடிக் பெப்டைடு சிறுநீரக குழாய்களின் சேகரிக்கும் குழாய்களில் போக்குவரத்து செயல்முறைகளை சீர்குலைப்பதற்கும் எடிமா உருவாவதற்கும் பங்களிக்கிறது.

மீண்டும் உறிஞ்சப்பட்ட சோடியம் மற்றும் நீர் இடைநிலை இடத்திற்குள் நுழைகின்றன, இது லிபாய்டு நெஃப்ரோசிஸில் எடிமாவை அதிகரிக்கிறது.

லிபோயிட் நெஃப்ரோசிஸில் எடிமாவின் வளர்ச்சியில் கூடுதல் நோய்க்கிருமி காரணி சிறுநீரகங்களின் நிணநீர் மண்டலத்தின் செயல்பாட்டு பற்றாக்குறை, அதாவது பலவீனமான நிணநீர் ஓட்டம் ஆகும்.

லிப்போயிட் நெஃப்ரோசிஸில் கடுமையான வீக்கம் சீரம் அல்புமின் அளவு 25 கிராம்/லிட்டருக்குக் கீழே குறையும் போது ஏற்படுகிறது. வளரும் ஹைப்போபுரோட்டீனீமியா கல்லீரலில் புரதத் தொகுப்பைத் தூண்டுகிறது, இதில் லிப்போபுரோட்டீன்கள் அடங்கும். இருப்பினும், லிப்போபுரோட்டீன் லிபேஸின் இரத்த பிளாஸ்மா அளவு குறைவதால் லிப்பிட் கேடபாலிசம் குறைகிறது, இது லிப்பிடுகளை அகற்றுவதை பாதிக்கும் முக்கிய நொதி அமைப்பாகும். இதன் விளைவாக, ஹைப்பர்லிபிடெமியா மற்றும் டிஸ்லிபிடெமியா உருவாகின்றன: இரத்தத்தில் கொழுப்பு, ட்ரைகிளிசரைடுகள் மற்றும் பாஸ்போலிப்பிடுகளின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு.

சிறுநீரகங்களால் புரத இழப்பு ஏற்படுவதால் நோயெதிர்ப்பு எதிர்வினைகள் சீர்குலைகின்றன - சிறுநீரில் IgG, IgA இழப்பு, இம்யூனோகுளோபுலின்களின் தொகுப்பு குறைதல் மற்றும் இரண்டாம் நிலை நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு வளர்ச்சி. லிபாய்டு நெஃப்ரோசிஸ் உள்ள குழந்தைகள் வைரஸ் மற்றும் பாக்டீரியா தொற்றுகளுக்கு ஆளாகிறார்கள். வைட்டமின்கள் மற்றும் நுண்ணுயிரிகளின் இழப்பும் இதற்கு பங்களிக்கிறது. பாரிய புரதச் சத்து தைராய்டு ஹார்மோன்களின் போக்குவரத்தை பாதிக்கிறது.

நோயின் வளர்ச்சி மற்றும் மறுபிறப்புகள் எப்போதும் கடுமையான சுவாச வைரஸ் தொற்றுகள் அல்லது பாக்டீரியா தொற்றுகளால் முன்னதாகவே நிகழ்கின்றன. வயதுக்கு ஏற்ப, தைமஸ் முதிர்ச்சியடையும் போது, லிபாய்டு நெஃப்ரோசிஸ் மீண்டும் வருவதற்கான போக்கு தெளிவாகக் குறைகிறது.

லிபோயிட் நெஃப்ரோசிஸின் அறிகுறிகள்.லிபாய்டு நெஃப்ரோசிஸ் படிப்படியாக (படிப்படியாக) உருவாகிறது, முதலில் குழந்தையின் பெற்றோர் மற்றும் அவரைச் சுற்றியுள்ளவர்களால் கவனிக்கப்படாது. ஆரம்ப காலகட்டத்தில், பலவீனம், சோர்வு மற்றும் பசியின்மை வெளிப்படுத்தப்படலாம். முகம் மற்றும் கால்களில் பாஸ்டோசிட்டி தோன்றும், ஆனால் பெற்றோர்கள் இதை பின்னோக்கிப் பார்க்கிறார்கள். எடிமா அதிகரித்து கவனிக்கத்தக்கதாகிறது - இதுதான் மருத்துவரைப் பார்ப்பதற்கான காரணம். எடிமா இடுப்புப் பகுதிக்கு பரவுகிறது, பிறப்புறுப்புகள், ஆஸ்கைட்டுகள் மற்றும் ஹைட்ரோதோராக்ஸ் அடிக்கடி உருவாகின்றன. லிபாய்டு நெஃப்ரோசிஸுடன், எடிமா தளர்வானது, எளிதில் நகரும், சமச்சீரற்றது. தோல் வெளிர், ஹைப்போபோலிவைட்டமினோசிஸ் A, C, B ₁, B ₂ அறிகுறிகள் தோன்றும். தோலில் விரிசல்கள் உருவாகலாம், வறண்ட சருமம் குறிப்பிடப்படுகிறது. பெரிய எடிமாவுடன், மூச்சுத் திணறல், டாக்ரிக்கார்டியா தோன்றும், இதயத்தின் உச்சியில் ஒரு செயல்பாட்டு சிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு கேட்கிறது. இரத்த அழுத்தம் சாதாரணமானது. எடிமா உருவாவதன் உச்சத்தில், சிறுநீரின் அதிக ஒப்பீட்டு அடர்த்தியுடன் ஒலிகுரியா தோன்றும் (1.026-1.028).

சிறுநீர் பகுப்பாய்வு கடுமையான புரதச்சத்து, புரத உள்ளடக்கம் 3-3.5 கிராம்/நாள் முதல் 16 கிராம்/நாள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்டது என்பதைக் காட்டுகிறது. சிலிண்ட்ரூரியா. எரித்ரோசைட்டுகள் தனித்து நிற்கின்றன. நோயின் தொடக்கத்தில், லுகோசைட்டூரியா சிறுநீரகங்களில் முக்கிய செயல்முறையுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம், இது செயல்முறையின் செயல்பாட்டின் குறிகாட்டியாகும். எண்டோஜெனஸ் கிரியேட்டினினுக்கான குளோமருலர் வடிகட்டுதல் இயல்பான அல்லது இயல்பை விட அதிகமாக உள்ளது. இரத்தத்தில் உள்ள அல்புமின் அளவு 30-25 கிராம்/லிட்டருக்கும் குறைவாக இருக்கும், சில சமயங்களில் நோயாளியின் அல்புமின் உள்ளடக்கம் 15-10 கிராம்/லிட்டராக இருக்கும். இரத்தத்தில் உள்ள அல்புமின் குறைவின் அளவு லிபாய்டு நெஃப்ரோசிஸின் தீவிரத்தையும் எடிமா நோய்க்குறியின் தீவிரத்தையும் தீர்மானிக்கிறது. இரத்தத்தில் உள்ள அனைத்து முக்கிய லிப்பிட் பின்னங்களின் உள்ளடக்கமும் அதிகரிக்கிறது. அவை மிக அதிக எண்ணிக்கையை அடையலாம்: கொழுப்பு 6.5 மிமீல்/லிட்டருக்கு மேல் மற்றும் 8.5-16 மிமீல்/லிட்டருக்கு மேல்; பாஸ்போலிப்பிடுகள் 6.2-10.5 மிமீல்/லிட்டருக்கு மேல். இரத்த சீரம் புரதம் 40-50 கிராம்/லிட்டருக்கும் குறைவாக உள்ளது. சிறப்பியல்பு என்னவென்றால், ESR 60-80 மிமீ/மணிநேரம் அதிகரித்தல்.

லிபாய்டு நெஃப்ரோசிஸின் போக்கு அலை அலையானது, தன்னிச்சையான நிவாரணங்கள் மற்றும் நோயின் மறுபிறப்புகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கடுமையான சுவாச வைரஸ் தொற்றுகள், பாக்டீரியா தொற்றுகள் காரணமாக அதிகரிப்புகள் ஏற்படலாம்; ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள் உள்ள குழந்தைகளில், தொடர்புடைய ஒவ்வாமை ஒரு பாத்திரத்தை வகிக்கலாம்.

புரோட்டினூரியா இல்லாத நிலையில், இரத்த அல்புமின் அளவு 35 கிராம்/லி அடையும் போது நிவாரணம் கண்டறியப்படுகிறது. 3 நாட்களுக்குள் குறிப்பிடத்தக்க புரோட்டினூரியா தோன்றும்போது லிப்போயிட் நெஃப்ரோசிஸின் மறுபிறப்பு கண்டறியப்படுகிறது.

லிபோயிட் நெஃப்ரோசிஸ் சிகிச்சை.

இந்த விதிமுறை, 7-14 நாட்களுக்கு கடுமையான எடிமாவுடன், செயலில் உள்ள கட்டத்தில் படுக்கை ஓய்வுஆகும். அதன் பிறகு, விதிமுறை கட்டுப்பாடுகளை வழங்காது, மாறாக, வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகள், இரத்தம் மற்றும் நிணநீர் சுழற்சியை மேம்படுத்துவதற்காக ஒரு செயலில் உள்ள மோட்டார் ஆட்சி பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. நோயாளிக்கு புதிய காற்று, சுகாதார நடைமுறைகள் மற்றும் உடற்பயிற்சி சிகிச்சையை அணுக வேண்டும்.

உணவுமுறைவயதை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு முழுமையாக இருக்க வேண்டும். ஒவ்வாமை ஏற்பட்டால் - ஹைபோஅலர்கெனி. வயது விதிமுறையை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு புரதத்தின் அளவு, கடுமையான புரோட்டினூரியா ஏற்பட்டால் - சிறுநீருடன் ஒரு நாளைக்கு இழக்கப்படும் புரதத்தின் அளவைச் சேர்த்தல். கொழுப்புகள் முக்கியமாக காய்கறி சார்ந்தவை. கடுமையான ஹைபர்கொலெஸ்டிரோலீமியா ஏற்பட்டால், இறைச்சி நுகர்வு குறைக்கவும், மீன் மற்றும் கோழிக்கு முன்னுரிமை அளிக்கவும். உப்பு இல்லாத உணவு - 3-4 வாரங்கள், பின்னர் சோடியம் குளோரைடை படிப்படியாக 2-3 கிராம் வரை அறிமுகப்படுத்துதல். ஹைபோகுளோரைடு உணவு (4-5 கிராம் வரை) பல ஆண்டுகளாக நோயாளிக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. சிறுநீரக செயல்பாடு பலவீனமடையாததால், திரவம் குறைவாக இல்லை, குறிப்பாக ஹைபோவோலீமியாவின் பின்னணியில் திரவக் கட்டுப்பாடு மற்றும் குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் (ஜிசிஎஸ்) சிகிச்சை இரத்தத்தின் வேதியியல் பண்புகளை மோசமாக்குகிறது மற்றும் த்ரோம்போசிஸின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கும். வீக்கம் குறைப்பு மற்றும் குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் அதிகபட்ச அளவுகளை எடுத்துக் கொள்ளும் காலத்தில், பொட்டாசியம் கொண்ட தயாரிப்புகளை பரிந்துரைக்க வேண்டியது அவசியம் - வேகவைத்த உருளைக்கிழங்கு, திராட்சை, உலர்ந்த பாதாமி, கொடிமுந்திரி, வாழைப்பழங்கள், பூசணி, சீமை சுரைக்காய்.

நிவாரண காலத்தில், குழந்தை உணவு மற்றும் உடல் செயல்பாடுகளை கட்டுப்படுத்த வேண்டிய அவசியமில்லை.

லிபோயிட் நெஃப்ரோசிஸின் மருந்து சிகிச்சைலிபோயிட் நெஃப்ரோசிஸின் அறிமுகத்திற்கான சிகிச்சையானது முக்கியமாக குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் பரிந்துரைக்குக் குறைக்கப்படுகிறது, இதன் சிகிச்சை நோய்க்கிருமி ஆகும். குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் பின்னணியில், நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் ஆரம்பத்தில் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. அரை-செயற்கை பென்சிலின்கள், அமோக்ஸிக்லாவ் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, மேலும் நோயாளிக்கு பென்சிலினுக்கு ஒவ்வாமை எதிர்விளைவுகளின் வரலாறு இருந்தால், மூன்றாவது மற்றும் நான்காவது தலைமுறைகளின் செஃபாலோஸ்போரின்கள்.

ப்ரெட்னிசோலோன் தினமும் 3 அல்லது 4 டோஸ்களில் 3-4 தொடர்ச்சியான எதிர்மறை தினசரி சிறுநீர் புரத சோதனைகள் வரை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இது வழக்கமாக சிகிச்சையின் தொடக்கத்திலிருந்து 3-4 வது வாரத்தில் நிகழ்கிறது. பின்னர் 4-6 வாரங்களுக்கு ஒவ்வொரு நாளும் 2 மி.கி/கிலோ பரிந்துரைக்கப்படுகிறது; பின்னர் 2 வாரங்களுக்கு ஒவ்வொரு நாளும் 1.5 மி.கி/கிலோ; 4 வாரங்களுக்கு ஒவ்வொரு நாளும் 1 மி.கி/கிலோ; 2 வாரங்களுக்கு ஒவ்வொரு நாளும் 0.5 மி.கி/கிலோ, பின்னர் ப்ரெட்னிசோலோனை நிறுத்துவதன் மூலம். பாடநெறி 3 மாதங்கள். குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் சிகிச்சையின் முடிவுகளை சிகிச்சை தொடங்கிய 4-7 நாட்களுக்குப் பிறகு டையூரிடிக் பதிலின் வளர்ச்சியை மதிப்பிடுவதன் மூலம் கணிக்க முடியும். ஸ்டீராய்டு டையூரிசிஸின் விரைவான வளர்ச்சியுடன், சிகிச்சை வெற்றிகரமாக இருக்கும் என்று கருதலாம். டையூரிசிஸுக்கு ஸ்டீராய்டு பதில் இல்லாதபோது அல்லது அதன் தாமதமான வளர்ச்சியுடன் (3-4 வாரங்களுக்குள்), பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் சிகிச்சை பயனற்றது. விளைவு இல்லாததற்கான காரணத்தைத் தேடுவது அவசியம்; சிறுநீரக டிஸ்ப்ளாசியா சாத்தியமாகும். மறைக்கப்பட்ட நோய்த்தொற்றின் சாத்தியக்கூறு மற்றும் நோய்த்தொற்றின் சிகிச்சையை தீர்மானிக்க ஒரு பரிசோதனை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

ஸ்டீராய்டு எதிர்ப்பு இருந்தால் - 4-8 வாரங்களுக்கு குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் சிகிச்சையிலிருந்து எந்த விளைவும் இல்லை - சைக்ளோபாஸ்பாமைடு 1.5-2.5 மி.கி/கி.கி/நாள் 6-16 வாரங்களுக்கு ப்ரெட்னிசோலோனுடன் 0.5-1 மி.கி/கி.கி/நாள் என்ற அளவில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது; பின்னர் சைட்டோஸ்டேடிக் மருந்தின் பாதி அளவை தொடர்ந்து 3-6 மாதங்களுக்கு பராமரிப்பு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது.

ஒவ்வாமை வரலாறு கொண்ட குழந்தைகளில் அடோபியின் லிபோயிட் நெஃப்ரோசிஸ் மீண்டும் வருவதில் பங்கு இருந்தால், சிகிச்சையில் இன்டல், ஜாடிடென் பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

ARVI க்கு, ரீஃபெரான், இன்டர்ஃபெரான் மற்றும் குழந்தைகளுக்கான அனாஃபெரான் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

வெளிநோயாளர் கண்காணிப்பு ஒரு குழந்தை மருத்துவர் மற்றும் ஒரு சிறுநீரக மருத்துவரால் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, தேவைப்பட்டால் அவர்கள் சிகிச்சையை சரிசெய்கிறார்கள். வருடத்திற்கு இரண்டு முறை ENT மருத்துவர் மற்றும் பல் மருத்துவருடன் ஆலோசனை தேவை.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]