IgA நெஃப்ரோபதி (பெர்கர் நோய்)

IgA நெஃப்ரோபதி (பெர்கர் நோய்) முதன்முதலில் 1968 ஆம் ஆண்டு குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் என விவரிக்கப்பட்டது, இது மீண்டும் மீண்டும் வரும் ஹெமாட்டூரியா வடிவத்தில் ஏற்படுகிறது. தற்போது, ஹீமோடையாலிசிஸுக்கு உட்படும் நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் உள்ள வயதுவந்த நோயாளிகளில் IgA நெஃப்ரோபதி முன்னணி இடங்களில் ஒன்றாகும்.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், IgA நெஃப்ரோபதி குழந்தைப் பருவத்தில் வெளிப்படுகிறது, பெரும்பாலும் சிறுவர்களில். இம்யூனோகுளோபுலின் A படிவு காரணமாக சிறுநீரகங்களின் குளோமருலியில் மெசாஞ்சியல் பெருக்கத்தால் இது வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சமீபத்திய ஆண்டுகளின் படைப்புகளில், பெரும்பாலான நோயாளிகளில் வகுப்பு II ஹிஸ்டோகாம்பாட்டிபிலிட்டி ஆன்டிஜென்கள் HLA-DR இன் ஆதிக்கத்துடன் ஒரு தொடர்பு நிறுவப்பட்டுள்ளது.

IgA நெஃப்ரோபதியின் காரணம் (பெர்கர் நோய்)தெரியவில்லை.

IgA நெஃப்ரோபதியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் (பெர்கர் நோய்)இரண்டு ஒளி மற்றும் இரண்டு கனமான சங்கிலிகளைக் கொண்ட IgA வளர்சிதை மாற்றத்தின் தனித்தன்மையுடன் தொடர்புடையது. IgA நெஃப்ரிடிஸில், ஒளி சங்கிலிகளின் தொகுப்பு கூர்மையாக அதிகரிக்கிறது. நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில், வைரஸ் தொற்றுக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக எலும்பு மஜ்ஜையில் IgA தொகுப்பின் அதிகரிப்பு மற்றும் மோனோநியூக்ளியர் டான்சில்லர் சளிச்சுரப்பியால் IgA இன் அசாதாரண உற்பத்தி ஆகியவை முக்கியம். IgA கொண்ட நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் படிவு முக்கியமாக சிறுநீரக மெசாஞ்சியத்தில் நிகழ்கிறது. சமீபத்திய ஆண்டுகளில் மேற்கொள்ளப்பட்ட ஆய்வுகள், மெசாஞ்சியல் பெருக்கம் சைட்டோகைன்களின் செயல்பாட்டுடன் தொடர்புடையது என்பதைக் காட்டுகின்றன: IL-1, IL-6, FNO-a, பிளேட்லெட் வளர்ச்சி காரணி P, மற்றும் வாஸ்குலர் வளர்ச்சி காரணி.

IgA நெஃப்ரோபதியின் உருவவியல் (பெர்கர் நோய்).IgA நெஃப்ரிடிஸ் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்துவது சிறுநீரகங்களில் ஏற்படும் உருவவியல் மாற்றங்கள் மூலம் வழங்கப்படுகிறது. சிறுநீரக பயாப்ஸி கட்டாயமாகும். ஒளி நுண்ணோக்கி பொதுவாக குவிய அல்லது பரவலான மெசாஞ்சியல் பெருக்கத்தை வெளிப்படுத்துகிறது - மெசாஞ்சியோபுரோலிஃபெரேடிவ் குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸ். இருப்பினும், ஒளி நுண்ணோக்கியை மட்டும் அடிப்படையாகக் கொண்டு IgA நெஃப்ரோபதியைக் கண்டறிவது சாத்தியமற்றது. இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் நுண்ணோக்கி தேவைப்படுகிறது.

இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் நுண்ணோக்கி, சிறுநீரக மெசாஞ்சியத்தில் IgA (ஒளி சங்கிலி) படிவுகள் இருப்பதை வெளிப்படுத்துகிறது, பெரும்பாலும் நிரப்பு பின்னம் C3, சில நேரங்களில் IgG அல்லது IgM உடன் இணைந்து. மெசாஞ்சியத்தின் ஹைப்பர்செல்லுலாரிட்டி சிறப்பியல்பு - மெசாஞ்சியோபுரோலிஃபெரேடிவ் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்.

பிரிவு குளோமருலர் ஸ்களீரோசிஸ் இருக்கலாம், இது மேம்பட்ட நோயைக் குறிக்கிறது. மேம்பட்ட IgA நெஃப்ரோபதியில், குழாய் அட்ராபி மற்றும் இடைநிலை ஃபைப்ரோஸிஸ் உச்சரிக்கப்படுகின்றன.

IgA நெஃப்ரோபதியின் (பெர்கர் நோய்) அறிகுறிகள் . நோயின் ஆரம்பம் பெரும்பாலும் குழந்தை பருவத்தில்தான். நோயின் முதல் அறிகுறிகள் நீண்ட காலமாக மறைக்கப்படுகின்றன. ஃபரிங்கிடிஸ், டான்சில்லிடிஸ் ஆகியவற்றுடன் கூடிய கடுமையான சுவாச வைரஸ் தொற்று பின்னணியில் மேக்ரோ- அல்லது மைக்ரோஹெமாட்டூரியா முதன்முதலில் கண்டறியப்படுகிறது. இந்த வழக்கில், தொற்று செயல்முறைக்கும் ஹெமாட்டூரியாவிற்கும் இடையிலான இடைவெளி பொதுவாக கடுமையான போஸ்ட்ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸில் 2-3 வாரங்களுடன் ஒப்பிடும்போது 1-2 நாட்கள் ஆகும். எடிமா அல்லது உயர் இரத்த அழுத்தம் இல்லை. சிறுநீரக செயல்பாடு பலவீனமடையவில்லை. சிறுநீரக செயல்முறை மெதுவாக முன்னேறுகிறது, மேலும் அவ்வப்போது ஏற்படும் மேக்ரோஹெமாட்டூரியா நோயாளிகளில், சிறுநீரக திசுக்களுக்கு ஏற்படும் சேதத்தின் அளவு கிட்டத்தட்ட நிலையான ஹெமாட்டூரியா மற்றும் புரோட்டினூரியா உள்ள குழந்தைகளை விட குறைவாக உள்ளது. நோய் முன்னேறும்போது, சுரக்கும் சைட்டோகைன்கள் IL-1a, IL-6, y-இன்டர்ஃபெரானின் செல்வாக்கின் கீழ் சிறுநீரக பாதிப்பு உருவாகிறது.

வயதான குழந்தைகளில் நோய் முன்னேறும்போது, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் உச்சரிக்கப்படும் புரோட்டினூரியா ஆகியவை இணைகின்றன, இவை சாதகமற்ற முன்கணிப்பு அளவுகோல்களாகும். பாதிக்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளில் சிறுநீரக செயல்பாட்டில் குறைவு 10-12 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு காணப்படுகிறது. இருப்பினும், பெரியவர்களை விட குழந்தைகளில் தன்னிச்சையான நிவாரணங்கள் அடிக்கடி காணப்படலாம்.

IgA நெஃப்ரோபதி (பெர்கர் நோய்) நோய் கண்டறிதல் .

• கடுமையான தொற்றுநோய்களின் பின்னணியில் மீண்டும் மீண்டும் வரும் மேக்ரோ- மற்றும்/அல்லது மைக்ரோஹெமாட்டூரியா.
• சீரம் மற்றும் உமிழ்நீரில் IgA அளவு அதிகரித்தது.
• இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் நுண்ணோக்கி மூலம் சிறுநீரக பயாப்ஸியில் IgA துணைப்பிரிவின் ஒளி சங்கிலிகள் இருப்பது.

IgA நெஃப்ரோபதி (பெர்கர் நோய்) சிகிச்சை .எந்த சிறப்பு கட்டுப்பாடுகளும் இல்லாத ஒரு உணவு முறை. கோதுமை, கம்பு, ஓட்ஸ், தினை போன்ற உணவுகளை தவிர்த்து, அரிசி, பக்வீட், சோளம் ஆகியவற்றைக் கொண்ட பசையம் இல்லாத உணவு முறை.

தொற்று நோய்களுக்கான பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சை.

முன்கணிப்பு. IgA நெஃப்ரோபதியின் போக்கையும் சிகிச்சையின் செயல்திறனையும் முன்கணிக்க, குளோமருலஸ் மற்றும் இன்டர்ஸ்டீடியம் இரண்டிலும் பெருக்க செயல்முறையின் பரவல் மற்றும் ஸ்க்லரோடிக் மாற்றங்களின் அளவை மதிப்பிடுவது முக்கியம். நீண்டகால IgA நெஃப்ரோபதியின் பின்னணியில் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தைச் சேர்ப்பது முன்கணிப்பை மோசமாக்குகிறது, மேலும் எதிர்காலத்தில், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், பெரியவர்களில் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு உருவாகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]