ஹைபோஆல்டோஸ்டிரோனிசம்

மருத்துவ உட்சுரப்பியல் துறையில் மிகக் குறைவாகவே ஆய்வு செய்யப்பட்ட பிரச்சினைகளில் ஹைப்போஆல்டோஸ்டெரோனிசம் ஒன்றாகும். தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஹைப்போஆல்டோஸ்டெரோனிசம் ஒரு சுயாதீன மருத்துவ நோய்க்குறியாக 30 ஆண்டுகளுக்கு முன்பு விவரிக்கப்பட்ட போதிலும், இந்த நோய் பற்றிய தகவல்கள் நாளமில்லா சுரப்பியியல் கையேடுகள் மற்றும் பாடப்புத்தகங்களில் இல்லை.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

நோய் தோன்றும்

தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஹைப்போஆல்டோஸ்டிரோனிசத்தின் தன்மை குறித்து பல கருதுகோள்கள் உள்ளன, இதன் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் ஆல்டோஸ்டிரோனின் உயிரியக்கவியல் குறைபாட்டுடன் (முதன்மை தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஹைப்போஆல்டோஸ்டிரோனிசம்) அல்லது அதன் ஒழுங்குமுறையில் தனிப்பட்ட இணைப்புகளை மீறுவதோடு (இரண்டாம் நிலை தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஹைப்போஆல்டோஸ்டிரோனிசம்) தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்.

முதன்மை தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஹைப்போஆல்டோஸ்டிரோனிசம் பெரும்பாலும் கடைசி கட்டங்களில் ஆல்டோஸ்டிரோன் தொகுப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் இரண்டு நொதி அமைப்புகளின் குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது: 18-ஹைட்ராக்ஸிலேஸ் (கார்டிகோஸ்டிரோனை 18-ஹைட்ராக்ஸிகார்டிகோஸ்டிரோன், வகை I ஆக மாற்றுவதைத் தடுக்கிறது) மற்றும்/அல்லது 18-டீஹைட்ரோஜினேஸ் (18-ஹைட்ராக்ஸிகார்டிகோஸ்டிரோனை ஆல்டோஸ்டிரோன், வகை II ஆக மாற்றுவதைத் தடுக்கிறது). இந்த உயிரியல் தொகுப்பு கோளாறு பெரும்பாலும் பிறவியிலேயே ஏற்படுகிறது, இது குழந்தைகளிலோ அல்லது குழந்தைப் பருவத்திலோ வெளிப்படுகிறது. அறிகுறிகள் பல்வேறு அளவுகளில் உப்பு இழப்பு, சில நேரங்களில் வளர்ச்சி தொந்தரவுகள் மற்றும் பாலியல் செயலிழப்பு இல்லாதது ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. உப்பு இழப்பு மற்றும் வாஸ்குலர் ஹைபோடென்ஷன் ஆகியவை ஆல்டோஸ்டிரோன்-ரெனின் உற்பத்தியை அதிகரிக்கின்றன (ஹைப்பர்ரெனினெமிக் ஹைபோஆல்டோஸ்டிரோனிசம்). தூண்டுதல் காரணிகள் (ஆர்த்தோஸ்டாஸிஸ், டையூரிடிக்ஸ், முதலியன) ஆல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்தியை சிறிது அதிகரிக்கின்றன. வயதுக்கு ஏற்ப, இந்த வடிவம் தன்னிச்சையான நிவாரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

பொதுவான அல்லது பகுதி நொதி குறைபாடுள்ள இதேபோன்ற மருத்துவ நோய்க்குறி இளம் பருவத்தினர் மற்றும் பெரியவர்களிடமும் ஏற்படலாம் மற்றும் கவனிக்கப்படலாம். தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஹைபோஆல்டோஸ்டிரோனிசத்தின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுடன் பெறப்பட்ட 18-டீஹைட்ரோஜினேஸ் குறைபாடு ஹாஷிமோட்டோவின் கோயிட்டர், இடியோபாடிக் ஹைப்போபாராதைராய்டிசம் உள்ளிட்ட பாலிஎண்டோகிரைன் ஆட்டோ இம்யூன் குறைபாட்டுடன் இணைந்திருப்பதை அவதானிப்புகள் உள்ளன.

ஆல்டோஸ்டிரோன் உயிரியக்கத் தொகுப்பின் குறைபாடு, ஹெப்பரின், இண்டோமெதசின், DOC போன்ற பொருட்களைக் கொண்ட லைகோரைஸ் தயாரிப்புகள், பீட்டா-தடுப்பான்கள், வெரோஷ்பிரான் போன்ற பல மருந்தியல் முகவர்களால் நீண்டகால பயன்பாட்டுடன் தூண்டப்படலாம். இந்த வழக்கில், அதிகரித்த சோடியம் வெளியேற்றத்தின் விளைவாக குளோமருலர் மண்டலத்தில் பிந்தையவற்றின் நேரடி விளைவு அதன் தூண்டுதல் ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின் விளைவை ஒன்றுடன் ஒன்று சேர்க்கலாம். பரந்த நிறமாலையின் மருந்தியல் அட்ரினலெக்டோமி எலெப்டன், குளோடிடன், மெட்டோபிரோன் ஆகியவற்றால் ஏற்படுகிறது.

முதன்மை தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஹைப்போஆல்டோஸ்டிரோனிசத்துடன் கூடுதலாக, இரண்டாம் நிலை ஹைப்போஆல்டோஸ்டிரோனிசம் காணப்படுகிறது, இது சிறுநீரகங்களால் போதுமான ரெனின் உற்பத்தி அல்லது செயலற்ற ரெனின் வெளியீடு (ஹைப்போரெனினெமிக் ஹைப்போஆல்டோஸ்டிரோனிசம்) ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது. இந்த வடிவத்தில், ஆர்த்தோஸ்டேடிக் சுமை, உணவில் சோடியம் கட்டுப்பாடு, டையூரிடிக்ஸ் மற்றும் ACTH ஆகியவற்றால் ARP மற்றும் ஆல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்தி பலவீனமாக தூண்டப்படுகிறது.

இந்தக் குழு நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்திலும் பன்முகத்தன்மை கொண்டது, மேலும் சுயாதீனமான மருத்துவ மாறுபாடுகளுடன், ஹைப்போரெனினெமிக் ஹைப்போஆல்டோஸ்டெரோனிசம் பெரும்பாலும் நீரிழிவு நோய், சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை கொண்ட நாள்பட்ட நெஃப்ரிடிஸ் மற்றும் மிதமான சிறுநீரக செயலிழப்பு, குறிப்பாக, கிரியேட்டினின் அனுமதி குறைதல் போன்ற நோய்களின் போக்கை சிக்கலாக்குகிறது. சிறுநீரகங்கள் உட்பட உலகளாவிய வாஸ்குலர் புண்கள், நீரிழிவு நோயாளிகளுக்கு கீட்டோஅசிடோசிஸ் ஆகியவை ஹைப்போஆல்டோஸ்டெரோனிசத்தின் வளர்ச்சிக்கு பல முன்நிபந்தனைகளை உருவாக்குகின்றன. அவற்றில் மிக முக்கியமானவை: செயலற்ற ரெனின் உற்பத்தி, ஆல்டோஸ்டெரோனின் தொகுப்பை மறைமுகமாக பாதிக்கும் இன்சுலின் குறைபாடு; அட்ரினெர்ஜிக் செயல்பாடு குறைதல் மற்றும் புரோஸ்டாக்லாண்டின்கள் E1 மற்றும் E2, இது ARP ஐத் தூண்டுகிறது. குறைந்த அட்ரினெர்ஜிக் செயல்பாட்டுடன் கூடிய பலவீனமான தன்னியக்க ஒழுங்குமுறை பார்கின்சன் நோய் மற்றும் ஆர்த்தோஸ்டேடிக் ஹைபோடென்ஷன் நோய்க்குறியில் ஹைப்போரெனினெமிக் ஹைப்போஆல்டோஸ்டெரோனிசத்தை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

ARP இல் நீண்டகாலக் குறைவால் தூண்டப்படும் ஹைப்போஆல்டோஸ்டெரோனிசம், மற்றொன்றின் சோனா குளோமெருலோசாவின் சிதைவின் விளைவாக, ஒரு அட்ரீனல் சுரப்பியிலிருந்து ஆல்டோஸ்டெரோனோமாவை அகற்றிய பிறகு உருவாகலாம். அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு விரைவில் எழுந்த ஹைப்போஆல்டோஸ்டெரோனிசத்தின் சிறப்பியல்பு காலமுறை தாக்குதல்கள் படிப்படியாக பலவீனமடைந்து மறைந்துவிடும், ARP அதிகரித்து சோனா குளோமெருலோசா மீட்டெடுக்கப்படும்போது.

அடிசன் நோயிலும், இருதரப்பு அட்ரினலெக்டோமிக்குப் பிறகும், அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளிலும் கார்டிகோஸ்டீராய்டு உயிரியக்கவியல் பிறவி கோளாறுகளிலும், போதிய கார்டிசோல் உற்பத்தியுடன் இணைந்து ஹைபோஆல்டோஸ்டிரோனிசம் காணப்படுகிறது.

ஆல்டோஸ்டிரோன் குறைபாடு சிறுநீரகக் குழாய்களில் பொட்டாசியத்தின் மறுஉருவாக்கம், சுரப்பு குறைதல் மற்றும் வெளியேற்றத்தை அதிகரிக்கிறது. அதன் தக்கவைப்பு, பொதுவாக சோடியம் இழப்பை விட அதிகமாக இருப்பது, உலகளாவிய ஹைப்பர்கேமியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது. ஹைபர்கேமிக் ஹைப்பர்குளோரெமிக் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை அம்மோனியத்தின் உற்பத்தி மற்றும் வெளியேற்றத்தைக் குறைக்கிறது மற்றும் அசோடீமியாவின் போக்கை அதிகரிக்கிறது, குறிப்பாக நீரிழிவு நோயாளிகளில் முதன்மை சிறுநீரக சேதத்தில். வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளின் தீவிரம் முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் மருத்துவ அறிகுறிகளையும் அதன் தீவிரத்தையும் தீர்மானிக்கிறது.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

அறிகுறிகள் ஆல்டோஸ்டெரோனிசம் குறைவு

தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஹைப்போரெனினெமிக் ஹைப்போஆல்டோஸ்டிரோனிசம் ஒரு சுயாதீன மருத்துவ நோய்க்குறியாக முதலில் ஆர்.வி. ஹட்சன் மற்றும் பலர் விவரித்தனர். இது முக்கியமாக ஆண்களில் காணப்படும் ஒரு அரிய நோயாகும். இது பொதுவான மற்றும் தசை பலவீனம், ஹைபோடென்ஷன், தலைச்சுற்றல், மயக்கம் அடையும் போக்கு, பிராடி கார்டியா, சில நேரங்களில் ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் பிளாக் அளவை அடைதல், சுவாச தாள இடையூறுகள், ஆடம்ஸ்-ஸ்டோக்ஸ் தாக்குதல்கள் வரை நனவு மேகமூட்டம் மற்றும் வலிப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோயின் போக்கு நாள்பட்டது மற்றும் அலை போன்றது. சுற்றோட்ட சரிவுடன் அதிகரிக்கும் காலங்கள் தன்னிச்சையான நிவாரணங்களுடன் மாறி மாறி வருகின்றன. எதிர்பாராத முன்னேற்றங்கள் மற்றும் நீண்ட கால "அழிக்கப்பட்ட" போக்கின் சாத்தியக்கூறு, ஆர்த்தோஸ்டேடிக் ஹைபோடென்ஷனின் போக்கால் மட்டுமே வேறுபடுகிறது, குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் கேடகோலமைன்களின் உற்பத்தியில் ஈடுசெய்யும் அதிகரிப்பால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, இது ஆல்டோஸ்டிரோன் குறைபாட்டை ஓரளவு மற்றும் தற்காலிகமாக நிரப்புகிறது என்று கருதப்படுகிறது.

நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறையில் ( அடிசன் நோய், இருதரப்பு அட்ரீனல் நீக்க அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு நிலை), எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகள் அதிகமாகக் காணப்படும் சந்தர்ப்பங்களில் (ஹைபர்கேமியா, வலிப்பு, பரேஸ்தீசியா, சிறுநீரக வடிகட்டுதல் குறைதல்), குளுக்கோகார்டிகாய்டு குறைபாட்டை விட மினரல்கார்டிகாய்டு குறைபாட்டின் ஆதிக்கம் பற்றி ஒருவர் சிந்திக்க வேண்டும்.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

படிவங்கள்

உடலில் ஆல்டோஸ்டிரோன் குறைபாடு இருக்கலாம்:

• தனிமைப்படுத்தப்பட்ட;
• மற்ற கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் குறைபாட்டுடன் இணைக்கப்படலாம்;
• ஆல்டோஸ்டிரோனின் செயல்பாட்டிற்கு விளைவு உறுப்புகளின் ஏற்பி உணர்திறன் குறைவதால் ஏற்படுகிறது, இதன் தொகுப்பு பலவீனமடையவில்லை (சூடோஹைபோஆல்டோஸ்டிரோனிசம்).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

கண்டறியும் ஆல்டோஸ்டெரோனிசம் குறைவு

ஆய்வக நோயறிதல்கள் குறைந்த ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவுகள், ஹைபர்கேமியா (6-8 mEq/L), சில நேரங்களில் ஹைபோநெட்ரீமியா, சிறுநீர் மற்றும் உமிழ்நீரில் அதிகரித்த சோடியம்/பொட்டாசியம் விகிதம், இரத்தம் மற்றும் சிறுநீரில் கார்டிசோலின் இயல்பான அல்லது உயர்ந்த அளவுகள், 17-ஹைட்ராக்ஸிகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் கேட்டகோலமைன்கள் ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டவை. ARP நோயின் வடிவத்தைப் பொறுத்தது; சூடோஹைபோஆல்டோஸ்டிரோனிசம் ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் ARP இரண்டின் உயர் மட்டங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ECG ஹைபர்கேமியாவின் அறிகுறிகளைக் காட்டுகிறது: PQ இடைவெளியின் நீடிப்பு, பிராடி கார்டியா, மாறுபட்ட அளவிலான குறுக்குவெட்டு அடைப்பு மற்றும் மார்பில் அதிக உச்ச அலை வழிவகுக்கிறது. அறியப்படாத தோற்றத்தின் இருதயக் கோளாறுகள் மற்றும் ஆர்த்தோஸ்டேடிக் ஹைபோடென்ஷன் ஆகியவற்றின் சிக்கலான ஹைபர்கேலெமிக் நோய்க்குறி சிகிச்சையாளர்கள் மற்றும் நாளமில்லா சுரப்பி நிபுணர்களிடமிருந்து நெருக்கமான கவனம் தேவை என்பதை வலியுறுத்த வேண்டும்.

[ 16 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

நீரிழிவு நோய் மற்றும் நாள்பட்ட நெஃப்ரிடிஸ் ஆகியவற்றின் பின்னணியில் உருவாக்கப்பட்ட ஹைபோஆல்டோஸ்டிரோனிசம், 11-ஹைட்ராக்சிலேஸ் குறைபாட்டுடன் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் பிறவி ஹைப்பர் பிளாசியா; தன்னியக்க நரம்பு மண்டலத்திற்கு ஏற்படும் சேதத்தை அடிப்படையாகக் கொண்ட ஆர்த்தோஸ்டேடிக் ஹைபோடென்ஷன் நோய்க்குறி; மினரல்கார்டிகாய்டுகளின் நீண்டகால பயன்பாட்டிற்குப் பிறகு திரும்பப் பெறுதல் நோய்க்குறியில் ஹைபோஆல்டோஸ்டிரோனிசம்; ஹீமோலிசிஸ் காரணமாக ஹைபர்கேமியாவுடன் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஹைபோஆல்டோஸ்டிரோனிசத்தின் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

சிகிச்சை ஆல்டோஸ்டெரோனிசம் குறைவு

அதிகரித்த சோடியம் குளோரைடு மற்றும் திரவ உட்கொள்ளல், மினரல்கார்டிகாய்டு மருந்துகள் (0.5% DOXA ஊசிகள் 1 மில்லி ஒரு நாளைக்கு 2-3 முறை, டிரைமெதில் அசிடேட் 1 மில்லி ஒவ்வொரு 2 வாரங்களுக்கும், ஃப்ளோரினெஃப் 0.5-2 மி.கி/நாள், கார்டினெஃப் 0.1 மி.கி, DOXA மாத்திரைகள் 0.005 - 1-3 முறை ஒரு நாளைக்கு). குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் மிக அதிக அளவுகளில் கூட பயனற்றவை, குறிப்பாக அதிகரிக்கும் காலங்களில்.

போலி ஹைப்போஆல்டோஸ்டிரோனிசத்தின் சிகிச்சையில் சோடியம் குளோரைடு நிர்வாகம் மட்டுமே அடங்கும், ஏனெனில் சிறுநீரகங்கள் தொடர்புடைய மருந்துகளின் மினரல்கார்டிகாய்டு செல்வாக்கிலிருந்து "தப்பிக்கொள்கின்றன".