ஹீமோகுளோபினூரியா

ஹீமோகுளோபினூரியா என்பது ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் (ஹீமோகுளோபினீமியா) வடிவங்களில் ஒன்றாகும், அல்லது இன்னும் துல்லியமாக, இரத்த சிவப்பணுக்களுக்கு (எரித்ரோசைட்டுகள்) நோயியல் ஊடுருவும் சேதத்தின் அறிகுறியாகும், ஹீமோகுளோபின் பெரிவாஸ்குலர் சூழல் மற்றும் சிறுநீரில் பெருமளவில் வெளியிடப்படும் போது. சிறுநீரில் ஹீமோகுளோபின் இருப்பது இரத்த சிவப்பணுக்களின் தீவிர முறிவுக்கான நேரடி சான்றாகும், இது உள் நோய் (காய்ச்சல், நிமோனியா, கடுமையான தொற்று) மற்றும் வெளிப்புற காரணி - தாழ்வெப்பநிலை, அதிகப்படியான உடல் உழைப்பு, காயங்கள், போதை ஆகியவற்றால் ஏற்படலாம்.

ஆரோக்கியமான நிலையில், இரத்த பிளாஸ்மாவில் ஒரு சிறிய அளவு ஹீமோகுளோபினும் இருக்கலாம் - மொத்த பிளாஸ்மா அளவின் 5% க்கு மேல் இல்லை. ஹீமோகுளோபின் அளவு 20-25% ஆக அதிகரிப்பது புரதத்தின் கட்டமைப்பு கலவையின் பிறவி கோளாறுகளைக் குறிக்கலாம் (ஹீமோகுளோபினோபதி) - பீட்டா-தலசீமியா, அரிவாள் செல் இரத்த சோகை. ஹீமோகுளோபினூரியா அனைத்து அனுமதிக்கப்பட்ட விதிமுறைகளின் குறிப்பிடத்தக்க அதிகப்படியான தன்மையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, ஹீமோலிசிஸின் போது ஹீமோகுளோபின் அளவு 200% ஐ அடைகிறது. அத்தகைய அளவிலான இரத்த நிறமியை மேக்ரோபேஜ் அமைப்பு (RES) போதுமான அளவு செயலாக்க முடியாது மற்றும் ஹீமோகுளோபின் சிறுநீரில் நுழையத் தொடங்குகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

காரணங்கள் ஹீமோகுளோபினூரியா

சில இரத்த நோய்கள், வேறு குழுவின் இரத்தமாற்றம், சில சாயங்கள் (அனிலின்) மற்றும் விஷங்கள் (கார்போலிக் அமிலம், பொட்டாசியம் குளோரேட்) ஆகியவற்றால் விஷம், ஹீமோகுளோபினின் பெரும்பகுதி பிணைக்கப்பட்ட நிலையில் இருக்கும்போது விரிவான தீக்காயங்கள் மற்றும் எரித்ரோசைட் சுவர் அழிக்கப்படுவதால் அதன் சிறிய கட்டற்ற பகுதி உருவாகும்போது ஹீமோகுளோபினூரியா காணப்படுகிறது. ஹீமோகுளோபினீமியா மற்றும் அதனுடன் தொடர்புடைய மஞ்சள் காமாலை இல்லாமல் உண்மையான ஹீமோகுளோபினூரியா இருக்காது. நீண்ட நேரம் உடல் உழைப்பு, ஓடுதல், நடைபயிற்சி போன்றவற்றின் போதும் ஹீமோகுளோபினூரியா காணப்படுகிறது.

சில மருந்துகள் அல்லது உணவுகளை (எ.கா. பீட்ரூட்) உட்கொள்வதால் சிறுநீர் நிறம் மாறும்போது ஏற்படும் அரிதான அவதானிப்புகளைக் குறிப்பிடுவது மதிப்பு. இரத்த நாளங்களுக்குள் இரத்தம் வெளியேறி, சிறுநீரகங்களால் இலவச ஹீமோகுளோபின் வெளியிடப்படுவதால் ஏற்படும் ஹீமோகுளோபினூரியாவின் விளைவாக சிறுநீர் அடர் சிவப்பு நிறத்தைப் பெறலாம்.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

அறிகுறிகள் ஹீமோகுளோபினூரியா

ஹீமோகுளோபினூரியாவின் முதல் வெளிப்படையான அறிகுறி சிறுநீரின் அடர் சிவப்பு நிறம் ஆகும், இது சிறுநீரில் அதிக அளவு ஆக்ஸிஹெமோகுளோபின் இருப்பதால் விளக்கப்படுகிறது. பகுப்பாய்விற்காக சேகரிக்கப்பட்ட சிறுநீர் காலப்போக்கில் அடுக்குகளாகப் பிரிக்கப்படுகிறது, மேல் பகுதி வெளிப்படையானதாக மாறும் ஆனால் அதன் நிறத்தைத் தக்க வைத்துக் கொள்கிறது, மேலும் இறந்த கரிமப் பொருட்களின் துகள்கள் (டெட்ரிட்டஸ்) கீழ் அடுக்கில் தெளிவாகத் தெரியும். ஹீமோகுளோபினூரியாவின் அறிகுறிகள் விரைவாக உருவாகின்றன, மூட்டுகளில் வலிகள், காய்ச்சல், உடல் வெப்பநிலையில் கூர்மையான அதிகரிப்பு, குமட்டல் மற்றும் வாந்தி மற்றும் தலைவலி ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்து.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

படிவங்கள்

• மார்ச்சியாஃபாவா-மிச்செலியின் (அல்லது ஸ்ட்ரூபிங்-மார்சியாஃபாவா நோய்) பராக்ஸிஸ்மல் இரவு நேர ஹீமோகுளோபினூரியா என்பது ஒரு பெறப்பட்ட ஹீமோலிடிக் நோயியல் ஆகும், இதில் குறைபாடுள்ள சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் தொடர்ச்சியான உள் இரத்த நாள முறிவு உள்ளது.
• நச்சு ஹீமோகுளோபினூரியா என்பது ஒரு நோயியல் வெகுஜன ஹீமோலிசிஸ் ஆகும், இது இரசாயன அல்லது இயற்கை நச்சுப் பொருட்களுடன் (சல்போனமைடுகள், காளான்கள், விஷ விலங்குகள் மற்றும் பூச்சிகளின் கடி) கடுமையான விஷத்தின் விளைவாக உருவாகிறது.
• மார்ச் மாத ஹீமோகுளோபினூரியா, இது "சிப்பாய் நோய்" என்று அழைக்கப்படுகிறது, ஏனெனில் இரத்த சிவப்பணுக்களின் இயந்திர ஹீமோலிசிஸ் கால்களில் அதிகப்படியான, தீவிரமான அழுத்தத்துடன் தொடர்புடையது.
• குளிர் பராக்ஸிஸ்மல் ஹீமோகுளோபினூரியா என்பது ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிசிஸின் அரிதான வடிவமாகும்.
• ஹீமோகுளோபினூரியா, முக்கிய அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள்

மார்ச்சியாஃபாவா-மிச்செலியின் பராக்ஸிஸ்மல் இரவு நேர ஹீமோகுளோபினூரியா

பராக்ஸிஸ்மல் ஹீமோகுளோபினூரியாவை முதன்முதலில் இத்தாலிய மருத்துவர் மார்ச்சியாஃபாவா மற்றும் அவரது இரண்டு சகாக்களான மிச்செலி மற்றும் ஸ்ட்ரூபிங் ஆகியோர் விவரித்தனர். அப்போதிருந்து, இந்த அரிய நோய்க்குறி வெவ்வேறு நாடுகளில் வித்தியாசமாக அழைக்கப்படுகிறது: இரவு நேர ஹீமோகுளோபினூரியா, மார்ச்சியாஃபாவா-மிச்செலியின் பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியா மற்றும் ஸ்ட்ரூபிங்-மார்சியாஃபாவா நோய்.

பராக்ஸிஸ்மல் இரவு நேர ஹீமோகுளோபினூரியா என்பது மிகவும் அரிதான ஒரு வகையான இரத்த சோகை ஆகும். இந்த ஹீமோலிடிக் அறிகுறி இரத்த சிவப்பணுக்களின் நிலையான ஹீமோலிசிஸால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது தாக்குதல்களில் (பராக்ஸிஸ்மல்) வெளிப்படுகிறது, இரத்த உறைவுடன் சேர்ந்து எலும்பு மஜ்ஜை ஹைப்போபிளாசியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது. இந்த வகை ஹீமோகுளோபினூரியா 20 முதல் 40 வயதுடைய இரு பாலினத்தவர்களிடமும் கண்டறியப்படுகிறது, வயதான நோயாளிகளில் குறைவாகவே காணப்படுகிறது.

இரவு நேர ஹீமோகுளோபினூரியாவின் அறிகுறிகள் பலவகைகளாக இருக்கலாம், பெரும்பாலும் அதிகாலையிலோ அல்லது மாலையிலோ தோன்றும். இது நோய்க்குறியின் ஒரு சிறப்பியல்பு அம்சத்தின் காரணமாகும் - இரத்த pH ஓரளவு குறைக்கப்படும் இரவில் இரத்த சிவப்பணுக்கள் சிதைவடைவது. அறிகுறிகள் காய்ச்சல், மூட்டுகளில் வலிகள் மற்றும் வலிகள், பொதுவான பலவீனம், சோம்பல் மற்றும் அக்கறையின்மை. மார்ச்சியாஃபாவா-மிச்செலியின் பராக்ஸிஸ்மல் இரவு நேர ஹீமோகுளோபினூரியா கல்லீரலில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்புடன் (ஸ்ப்ளெனோமேகலி) இருப்பதால், தோல் மஞ்சள் நிறமாக மாறவும் வாய்ப்புள்ளது. ஹீமோலிசிஸின் பராக்ஸிஸ்ம்கள் அதிகப்படியான தீவிர உடல் செயல்பாடு, கடுமையான தொற்று, முறையற்ற இரத்தமாற்றம், அறுவை சிகிச்சை ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். இரும்புச்சத்து கொண்ட மருந்துகளை அறிமுகப்படுத்துவதும் மற்றொரு காரணமாக இருக்கலாம், இந்த விஷயத்தில் பராக்ஸிஸ்மல் ஹீமோகுளோபினூரியா ஒரு தற்காலிக, நிலையற்ற அறிகுறியாகக் கருதப்படுகிறது.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

இரவு நேர ஹீமோகுளோபினூரியா, சிகிச்சை

எரித்ரோசைட் ஹீமோலிசிஸின் தீவிரத்தை நிறுத்துவதற்கான முக்கிய முறை, உறைந்த சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் (இரத்தமாற்றம்) பரிமாற்றம் ஆகும், இது புதிய இரத்தத்தை மாற்றுவதைப் போலன்றி, நேர்மறையான, நிலையான முடிவை அளிக்கிறது. இரத்தமாற்றத்தின் அதிர்வெண் ஹீமோகுளோபினூரியாவின் தீவிரத்தைப் பொறுத்தது, நோயாளியின் நிலை குறிகாட்டிகளில், குறைந்தது ஐந்து இரத்தமாற்றங்கள் இருக்க வேண்டும் என்று நம்பப்படுகிறது.

பராக்ஸிஸ்மல் இரவு நேர ஹீமோகுளோபினூரியாவுக்கும் நெரோபோல் என்ற அனபோலிக் மருந்து சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது, இது ஒரு தற்காலிக அறிகுறி தீர்வாகும். மருந்து நிறுத்தப்பட்ட பிறகு, ஹீமோலிசிஸ் மீண்டும் ஏற்படலாம்.

கூடுதல் நடவடிக்கைகளாக, இரும்புச்சத்து கொண்ட மருந்துகள், ஆன்டிகோகுலண்டுகள் மற்றும் ஹெபடோபுரோடெக்டர்கள் குறிக்கப்படுகின்றன.

இந்த வடிவத்தில் ஹீமோகுளோபினூரியாவுக்கு எந்த தடுப்பும் இல்லை, முன்கணிப்பு சாதகமற்றதாகக் கருதப்படுகிறது: நிலையான பராமரிப்பு சிகிச்சையுடன், நோயாளியின் ஆயுட்காலம் ஐந்து ஆண்டுகளுக்கு மேல் இல்லை.

மார்ச் மாத ஹீமோகுளோபினூரியா

இது முதன்முதலில் 19 ஆம் நூற்றாண்டின் இறுதியில் ஜெர்மன் மருத்துவர் ஃப்ளீஷரால் விவரிக்கப்பட்டது, அவர் ஒரு சிப்பாயின் சிறுநீரின் வழக்கத்திற்கு மாறாக அடர், சிவப்பு நிறத்தைக் கவனித்தார். அவரைத் தொடர்ந்து, அவரது சக ஊழியர் வோய்கல், பல கிலோமீட்டர் நடைப்பயணத்தின் வடிவத்தில் சுமைக்கும் முதல் உலகப் போரின் போது வீரர்களின் சிறுநீரில் ஹீமோகுளோபினின் தடயங்கள் தோன்றுவதற்கும் இடையிலான தொடர்பை ஆய்வு செய்யத் தொடங்கினார். சுவாரஸ்யமாக, நீண்ட நடைப்பயணங்கள் அல்லது மென்மையான தரையில் அல்லது புல்லில் ஓடும்போது, மார்ச் ஹீமோகுளோபினூரியாவின் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை; இந்த நோய்க்குறி கடினமான, பாறை அல்லது மர மேற்பரப்பில் நகரும் நபர்களுக்கு மட்டுமே சிறப்பியல்பு.

மார்ச் மாத ஹீமோகுளோபினூரியா எப்போதும் நடைமுறையில் ஆரோக்கியமான, உடல் ரீதியாக வலிமையான நபர்களில் - நீண்ட கால நடைபயிற்சி சுமைகளுக்கு ஆளாக நேரிடும் - கண்டறியப்படுகிறது - விளையாட்டு வீரர்கள், வீரர்கள், பயணிகள். இந்த நோய்க்குறி இறுதிவரை ஆராயப்படாமல் உள்ளது, ஏனெனில் கால்களில் உள்ள சுமை எரித்ரோசைட் ஹீமோலிசிஸைத் தூண்டுவது ஏன் என்பதற்கான தெளிவான விளக்கம் இல்லை, அதே நேரத்தில் உடலின் கிட்டத்தட்ட அனைத்து தசைகளும் சுமைக்கு உட்பட்டவை. ஒரு பதிப்பின் படி, பாதத்தின் தோலில் ஏற்படும் தீவிர இயந்திர ஆக்கிரமிப்பு பாதத்தின் உள்ளங்காலின் தந்துகி வலையமைப்பில் எரித்ரோசைட்டுகளின் அழிவை ஏற்படுத்துகிறது, பின்னர் இந்த செயல்முறை முழு ஹீமாடோபாய்டிக் அமைப்புக்கும் பரவுகிறது.

மார்ச் மாத ஹீமோகுளோபினூரியா படிப்படியாக உருவாகிறது மற்றும் அரிதாகவே குளிர், காய்ச்சல் மற்றும் அதிக வெப்பநிலையுடன் இருக்கும். லேசான பலவீனம் காணப்படுகிறது, இருப்பினும், நீண்ட நடைப்பயணத்தால் ஏற்படும் பொதுவான உடல் சோர்வு இதை விளக்கலாம். முக்கிய அறிகுறி சிறுநீரில் வெளியேற்றப்படும் ஹீமோகுளோபின் மற்றும் சிறுநீரின் சிறப்பியல்பு நிறம். அணிவகுப்பு சுமை நின்றவுடன், அறிகுறிகள் குறைகின்றன, சிறுநீர் படிப்படியாக இலகுவாகிறது. ஆய்வக இரத்த பரிசோதனைகள் ESR அல்லது லுகோசைட்டுகளில் விதிமுறையிலிருந்து குறிப்பிடத்தக்க விலகல்களைக் காட்டவில்லை, நியூட்ரோபில்களின் அதிகரித்த அளவு மற்றும் துரிதப்படுத்தப்பட்ட ESR மட்டுமே சாத்தியமாகும். மார்ச் மாத ஹீமோகுளோபினூரியா பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுவதில்லை, ஏனெனில் அறிகுறிகள் உடல் செயல்பாடுகளுடன் மறைந்துவிடும். இந்த நோய்க்குறி 100% சாதகமான முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் தீங்கற்றதாகக் கருதப்படுகிறது.

குளிர் பராக்ஸிஸ்மல் ஹீமோகுளோபினூரியா

19 ஆம் நூற்றாண்டின் முற்பகுதியில் எரித்ரோசைட் ஹீமோலிசிஸின் ஒரு வகையாக முதன்முதலில் விவரிக்கப்பட்ட ஹீமோகுளோபினூரியாவின் அரிதான வடிவம். இந்த நோய்க்குறி ஆரம்பத்தில் சிறுநீரக ஹீமோலிசிஸின் விளைவாகக் கருதப்பட்டது, டாக்டர் ரோசன்பாக்கின் விசாரிக்கும் மனம் முற்றிலும் கவர்ச்சியான வகை நோயறிதலைக் கொண்டு வரும் வரை - பனி நீரில் ஒரு கை அல்லது காலை குளிர்விக்கும். பின்னர், ரோசன்பாக்கின் சோதனை மென்மையான பதிப்பில் பயன்படுத்தத் தொடங்கியது - ஒரு விரல் மட்டுமே குளிர்விக்கப்பட்டது. குளிர் பராக்ஸிஸ்மல் ஹீமோகுளோபினூரியா அடிப்படை நோயான சிபிலிஸின் விளைவாக இருக்கலாம் என்பதும் நிறுவப்பட்டது, இது பின்னர் இரண்டு மருத்துவர்களால் உறுதிப்படுத்தப்பட்டது - லேண்ட்ஸ்டைனர் மற்றும் டோனாட்.

பராக்ஸிஸ்மல் குளிர் ஹீமோகுளோபினூரியா மிகவும் அரிதானது, கண்டறியப்பட்ட வழக்குகளின் எண்ணிக்கை அனைத்து நோயாளிகளிலும் 1/100,000 ஐ விட அதிகமாக இல்லை. இருப்பினும், ஹீமோகுளோபினூரியா நோயாளிகளின் மொத்த எண்ணிக்கையில் இந்த வகையான ஹீமோலிடிக் நோய்க்குறி பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது, குளிர் ஹீமோகுளோபினூரியா நோயாளிகளில், கண்டறியப்பட்ட சிபிலிடிக் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றனர். கடந்த இருபது ஆண்டுகளில், PCH (பராக்ஸிஸ்மல் குளிர் ஹீமோகுளோபினூரியா) மீதான ஆர்வம் கணிசமாக வளர்ந்துள்ளது, நோய்க்குறியைப் படிக்கும் செயல்பாட்டில், இது ஒரு இடியோபாடிக் வடிவத்தையும் கொண்டுள்ளது, அதாவது, சிபிலிஸ் அல்லது வேறு எந்த நோயுடனும் தொடர்புடையது அல்ல என்பது கண்டறியப்பட்டது.

PCH கடுமையானதாக இருந்தால், ஒரு விதியாக, கடுமையான அறிகுறிகள் இன்ஃப்ளூயன்ஸா, தட்டம்மை, சளி, தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸ் போன்ற வைரஸ் அல்லது பாக்டீரியா நோயால் விளக்கப்படுகின்றன. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில் வாசர்மேன் எதிர்வினையும் நேர்மறையாக இருக்கலாம், ஆனால் அதன் குறைந்த விவரக்குறிப்பு காரணமாக, இந்த முறை பராக்ஸிஸ்மல் குளிர் ஹீமோகுளோபினூரியாவின் பின்னணியில் ஒரு கண்டறியும் அளவுகோலாக இருக்க முடியாது.

பராக்ஸிஸ்மல் குளிர் ஹீமோகுளோபினூரியாவின் வளர்ச்சிக்கான காரணங்கள் முழுமையாகப் புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை, ஆனால் இரத்த சிவப்பணுக்களின் தீவிர சிதைவைத் தூண்டுவது குளிர் என்பது நிறுவப்பட்டுள்ளது. இந்த வழக்கில், கண்டுபிடிப்பின் ஆசிரியர்களான டோனாட் மற்றும் லேண்ட்ஸ்டெய்னர் ஆகியோரின் பெயரிடப்பட்ட இரத்த பிளாஸ்மாவில் நோயியல் இரண்டு-கட்ட ஆட்டோஹெமோலிசின்கள் தோன்றும். குளிர்ச்சியானது ஏதேனும் இருக்கலாம் - வலுவானதாகவோ அல்லது பலவீனமாகவோ இருக்கலாம், சில நேரங்களில் நோயாளி தனது கைகளை ஓடும் நீரின் கீழ் கழுவினால் போதும், இதனால் வெப்பமயமாதலை நோக்கி வெப்பநிலையில் சிறிது மாற்றம் ஏற்பட்ட பிறகு சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் நோயியல் ஹீமோலிசிஸைத் தொடங்கலாம். PCH இன் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் கடுமையான வடிவத்தில் ஏற்படும் பிற நோய்களின் அறிகுறிகளைப் போலவே இருக்கும், எனவே பெரும்பாலும் பராக்ஸிஸ்மல் குளிர் ஹீமோகுளோபினூரியா வளர்ச்சியின் பிற்பகுதியில் கண்டறியப்படுகிறது. ஹைபர்தெர்மியா, அடிவயிற்றின் வயிற்றுப் பகுதியில் வலி, குளிர், தோல் மற்றும் ஸ்க்லெராவின் மஞ்சள் நிறம், ஹெபடோமேகலி மற்றும் ஸ்ப்ளெனோமேகலி - இவை பித்தப்பை, ஹெபடைடிஸ் மற்றும் பல நோய்களின் அறிகுறிகளாகும்.

பராக்ஸிஸ்மல் குளிர் ஹீமோகுளோபினூரியாவின் முக்கிய அறிகுறி சிறுநீரின் சிறப்பியல்பு நிறம் மற்றும் அதன் அமைப்பு - அடுக்குகள், அதன் கீழ் பகுதியில் மெத்தமோகுளோபின் மற்றும் ஹீமோகுளோபின் சிலிண்டர்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. பராக்ஸிஸ்மல் குளிர் ஹீமோகுளோபினூரியா சிகிச்சையானது குளிர் தூண்டுபவர்களுடனான தொடர்பை நீக்குவதையும், குறிப்பாக அது சிபிலிஸாக இருந்தால், அடிப்படை நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதையும் உள்ளடக்கியது. கடுமையான வைரஸ் தொற்றுகளின் (காய்ச்சல்) பின்னணியில் உருவாகும் பராக்ஸிஸ்மல் குளிர் ஹீமோகுளோபினூரியா, குறிப்பிட்ட சிகிச்சை தேவையில்லை மற்றும் பொதுவான மீட்புடன் கடந்து செல்கிறது. குளிர் ஹீமோகுளோபினூரியாவின் நாள்பட்ட வடிவம் மிகவும் கடுமையான போக்கைக் கொண்டுள்ளது, பெரும்பாலும் இரத்தமாற்றம், ஆண்டிஸ்பாஸ்மோடிக் மருந்துகளின் நிர்வாகம் தேவைப்படுகிறது. பொதுவாக, பராக்ஸிஸ்மல் குளிர் ஹீமோகுளோபினூரியா முழுமையான மருத்துவ மீட்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் சாதகமான முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

கண்டறியும் ஹீமோகுளோபினூரியா

ஹீமோகுளோபினூரியாவை மற்றொரு ஹீமோலிடிக் நோய்க்குறியிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும் - ஹெமாட்டூரியா (சிறுநீரில் இரத்தம் வெளியேறுதல்).

வெளிப்படையான வண்ண அறிகுறிகள் (சிறுநீர் நிறம்), அகநிலை மற்றும் புறநிலை மருத்துவ அறிகுறிகள் இருந்தபோதிலும், அம்மோனியம் சல்பேட் சோதனைகள், சிறுநீர் வண்டலில் டெட்ரிட்டஸ் மற்றும் ஹீமோசைடரின் கண்டறிதல் மற்றும் சிறுநீரில் புரதத்தின் இருப்பை தீர்மானிக்கும் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் மற்றும் இம்யூனோஎலக்ட்ரோபோரேசிஸ் மூலம் "காகித" சோதனை ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தி ஹீமோகுளோபினூரியா உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

சிகிச்சை ஹீமோகுளோபினூரியா

• குளிர் பராக்ஸிஸ்மல் ஹீமோகுளோபினூரியா அல்லது பராக்ஸிஸ்மல் இரவு நேர ஹீமோகுளோபினூரியா போன்ற கடுமையான வடிவங்களில், இரத்தமாற்றம் (எரித்ரோசைட்டுகள்) குறிக்கப்படுகிறது.
• அனபோலிக் மருந்துகளின் பரிந்துரை (நிரப்பு எதிர்ப்பு நடவடிக்கை).
• லிப்பிட் பெராக்சிடேஷன் மற்றும் அதன் வழித்தோன்றல்களின் செயல்பாட்டைக் குறைக்க ஆக்ஸிஜனேற்றிகளுடன் நீண்டகால சிகிச்சை.
• இரும்புச்சத்து கொண்ட மருந்துகள் உட்பட ஆன்டிஅனீமிக் சிகிச்சை.
• ஆன்டித்ரோம்போடிக் சிகிச்சை, நேரடி மற்றும் மறைமுக ஆன்டிகோகுலண்டுகளின் நிர்வாகம்.