சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸ்

சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸ் என்பது நோயெதிர்ப்பு வீக்கம் மற்றும் வாஸ்குலர் சுவரின் நெக்ரோசிஸை அடிப்படையாகக் கொண்ட ஒரு பன்முகத்தன்மை கொண்ட நோய்களின் குழுவாகும், இது பல்வேறு உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளுக்கு இரண்டாம் நிலை சேதத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

மனிதர்களில் சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸ் என்பது ஒப்பீட்டளவில் அரிதான நோயியல் ஆகும். சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸின் இளம் வடிவங்களின் நிகழ்வு குறித்து எந்த தொற்றுநோயியல் ஆய்வுகளும் இல்லை. அறிவியல் மற்றும் அறிவியல்-நடைமுறை இலக்கியங்களில், சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸ் வாத நோய்களின் குழுவில் கருதப்படுகிறது. நிபுணர்களால் முன்மொழியப்பட்ட சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸின் செயல்பாட்டு வகைப்பாடுகளின் அடிப்படையானது உருவவியல் அறிகுறிகளாகும்: பாதிக்கப்பட்ட நாளங்களின் திறன், வீக்கத்தின் நெக்ரோடைசிங் அல்லது கிரானுலோமாட்டஸ் தன்மை, கிரானுலோமாக்களில் மாபெரும் மல்டிநியூக்ளியேட்டட் செல்கள் இருப்பது. ICD-10 இல், சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸ் XII "சிஸ்டமிக் இணைப்பு திசு கோளாறுகள்" (M30-M36) என்ற தலைப்பில் "நோடுலர் பாலிஆர்டெரிடிஸ் மற்றும் தொடர்புடைய நிலைமைகள்" (M30) மற்றும் "பிற நெக்ரோடைசிங் வாஸ்குலோபதிகள்" (M31) ஆகிய துணைப்பிரிவுகளுடன் சேர்க்கப்பட்டுள்ளது.

முறையான வாஸ்குலிடிஸ்களுக்கு உலகளாவிய வகைப்பாடு இல்லை. இந்த நோய்களின் குழுவைப் படிக்கும் வரலாறு முழுவதும், மருத்துவ அம்சங்கள், முக்கிய நோய்க்கிருமி வழிமுறைகள் மற்றும் உருவவியல் தரவுகளின் அடிப்படையில் முறையான வாஸ்குலிடிஸ்களை வகைப்படுத்த முயற்சிகள் மேற்கொள்ளப்பட்டுள்ளன. இருப்பினும், பெரும்பாலான நவீன வகைப்பாடுகளில், இந்த நோய்கள் முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை (வாத மற்றும் தொற்று நோய்கள், கட்டிகள், உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சைகள்) மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட நாளங்களின் திறனால் பிரிக்கப்படுகின்றன. சமீபத்திய சாதனை என்னவென்றால், முறையான வாஸ்குலிடிஸ்களின் ஒருங்கிணைந்த பெயரிடலை உருவாக்குவது: சேப்பல் ஹில்லில் (அமெரிக்கா, 1993) நடந்த சர்வதேச ஒருமித்த மாநாட்டில், முறையான வாஸ்குலிடிஸ்களின் மிகவும் பொதுவான வடிவங்களின் பெயர்கள் மற்றும் வரையறைகளின் அமைப்பு ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்டது.

தொற்றுநோயியல்

மக்கள்தொகையில் முறையான வாஸ்குலிடிஸ் பாதிப்பு 100,000 மக்கள்தொகைக்கு 0.4 முதல் 14 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட வழக்குகள் வரை இருக்கும்.

முறையான வாஸ்குலிடிஸில் இதய சேதத்தின் முக்கிய வகைகள்:

• கார்டியோமயோபதிகள் (குறிப்பிட்ட மயோர்கார்டிடிஸ், இஸ்கிமிக் கார்டியோமயோபதி). பிரேத பரிசோதனை தரவுகளின்படி நிகழ்வு விகிதம் 0 முதல் 78% வரை உள்ளது. பெரும்பாலும் சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியில் கண்டறியப்படுகிறது, வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ், முடிச்சு பாலிஆர்டெரிடிஸ் மற்றும் மைக்ரோஸ்கோபிக் பாலிஆர்டெரிடிஸ் ஆகியவற்றில் குறைவாகவே காணப்படுகிறது.
• கொரோனரிடிஸ். அனீரிசிம்கள், த்ரோம்போசிஸ், பிரித்தல் மற்றும்/அல்லது ஸ்டெனோசிஸ் ஆகியவற்றால் வெளிப்படும் இந்த காரணிகள் ஒவ்வொன்றும் மாரடைப்பு வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். நோய்க்குறியியல் ஆய்வுகளில் ஒன்றில், முடிச்சு பாலிஆர்டெரிடிஸ் உள்ள நோயாளிகளில் கரோனரி நாள சேதம் 50% வழக்குகளில் கண்டறியப்பட்டது. கவாசாகி நோயில் கரோனரி வாஸ்குலிடிஸின் அதிக நிகழ்வு காணப்பட்டது, 20% நோயாளிகளில் அனீரிசிம்கள் உருவாகின்றன.
• பெரிகார்டிடிஸ்.
• எண்டோகார்டிடிஸ் மற்றும் வால்வு புண்கள். கடந்த 20 ஆண்டுகளில், குறிப்பிட்ட வால்வு புண்கள் பற்றிய தரவு அடிக்கடி வந்துள்ளது. ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி (APS) உடன் முறையான வாஸ்குலிடிஸின் தொடர்பைப் பற்றி நாம் பேசுகிறோம் என்பது சாத்தியம்.
• கடத்தல் அமைப்பு புண்கள் மற்றும் அரித்மியா. அரிதானது.
• பெருநாடி ஈடுபாடு மற்றும் பிரித்தல். தகாயாசு தமனி அழற்சி மற்றும் கவாசாகி நோய், அதே போல் ராட்சத செல் தமனி அழற்சி ஆகியவற்றிலும் பெருநாடி மற்றும் அதன் அருகாமையில் உள்ள கிளைகள் இறுதிப்புள்ளி இலக்குகளாகச் செயல்படுகின்றன. அதே நேரத்தில், சிறிய நாளங்களின் ஈடுபாடு, அதே போல் பெருநாடியின் வாசா வாசோரம், அவ்வப்போது ஆன்டிநியூட்ரோபில் சைட்டோபிளாஸ்மிக் ஆன்டிபாடிகளுடன் (ANCA) தொடர்புடைய வாஸ்குலிடைடுகளில் காணப்படுவது, பெருநாடி அழற்சியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும்.
• நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம். வாஸ்குலிடிஸில் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஏற்படுவது அரிதானது, பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசாவில் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட வழக்குகள் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன.
• முறையான நெக்ரோடைசிங் வாஸ்குலிடிஸில் முக்கிய இருதய வெளிப்பாடுகள் மற்றும் அவற்றின் அதிர்வெண்.
• கார்டியோமயோபதி - கண்டறிதல் முறைகளைப் பொறுத்து 78% வரை (இஸ்கிமிக் கார்டியோமயோபதி - 25-30% இல்).
• கரோனரி தமனி நோய் (ஸ்டெனோசிஸ், த்ரோம்போசிஸ், அனூரிஸம் உருவாக்கம் அல்லது பிரித்தெடுத்தல்) - 9-50%.
• பெரிகார்டிடிஸ் - 0-27%.
• இதய கடத்தல் அமைப்புக்கு (சைனஸ் அல்லது ஏவி முனை) சேதம், அதே போல் அரித்மியா (பொதுவாக சூப்பர்வென்ட்ரிகுலர்) - 2-19%.
• பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் வால்வுகளுக்கு ஏற்படும் சேதம் (வால்வுலிடிஸ், அசெப்டிக் எண்டோகார்டிடிஸ்) ஒரு விதிவிலக்காகும் (இருப்பினும் 88% நோயாளிகளில் இதய வால்வுகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவதற்கான அறிகுறிகள் தோன்றக்கூடும், மேலும் அவர்களில் பெரும்பாலோருக்கு அவை குறிப்பிட்ட அல்லது செயல்பாட்டு காரணங்களால் ஏற்படுவதில்லை).
• பெருநாடிப் பிரிப்பு (பெருநாடியின் அருகாமையில் உள்ள கிளைகள்) - வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் மற்றும் தகாயாசுவின் தமனி அழற்சியுடன் விதிவிலக்கான சந்தர்ப்பங்களில்.
• நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் - விதிவிலக்கான சந்தர்ப்பங்களில்.

சமீபத்தில், முறையான வாஸ்குலிடிஸில் செயல்பாட்டின் அளவோடு, உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளுக்கு ஏற்படும் சேதத்தின் குறியீடும் தீர்மானிக்கப்பட்டுள்ளது, இது நோயின் விளைவைக் கணிக்க முக்கியமானது.

கார்டியாக் வாஸ்குலிடிடிஸில் கார்டியோவாஸ்குலர் சேதக் குறியீடு (1997)

இருதய சேத அளவுகோல்கள்	வரையறை
ஆஞ்சினா அல்லது கரோனரி தமனி பைபாஸ் ஒட்டுதல்	ஆஞ்சினாவின் வரலாறு, குறைந்தபட்சம் ECG தரவுகளால் உறுதிப்படுத்தப்பட்டது.
மாரடைப்பு	குறைந்தபட்சம் ECG மற்றும் உயிர்வேதியியல் சோதனைகள் மூலம் உறுதிப்படுத்தப்பட்ட மாரடைப்பு வரலாறு.
தொடர்ச்சியான மாரடைப்பு	முதல் அத்தியாயத்திற்கு குறைந்தது 3 மாதங்களுக்குப் பிறகு மாரடைப்பு ஏற்படுதல்.
இதயத்தசைநோய்	மருத்துவ படம் மற்றும் கூடுதல் பரிசோதனை முறைகள் மூலம் உறுதிப்படுத்தப்பட்ட நாள்பட்ட வென்ட்ரிகுலர் செயலிழப்பு
இதய வால்வு நோய்	உச்சரிக்கப்படும் சிஸ்டாலிக் அல்லது டயஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு, கூடுதல் ஆராய்ச்சி முறைகளால் உறுதிப்படுத்தப்பட்டது.
3 மாதங்களுக்கும் மேலாக பெரிகார்டிடிஸ் அல்லது ஹிஸ்டெரிகார்டியோடமி	குறைந்தது 3 மாதங்களுக்கு எக்ஸுடேடிவ் அல்லது கட்டுப்படுத்தும் பெரிகார்டிடிஸ்.
உயர் இரத்த அழுத்தம் (95 mmHg க்கும் அதிகமான டயஸ்டாலிக் இரத்த அழுத்தம்) அல்லது உயர் இரத்த அழுத்த எதிர்ப்பு மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வது	95 மிமீ Hg க்கு மேல் டயஸ்டாலிக் இரத்த அழுத்தம் அதிகரிப்பு அல்லது உயர் இரத்த அழுத்த எதிர்ப்பு மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்ள வேண்டிய அவசியம்.

நோயாளிக்கு குறிப்பிட்ட புண்கள் இருப்பது அல்லது இல்லாதிருப்பதைப் பொறுத்து, முறையே 1 அல்லது 0 புள்ளிகள் வழங்கப்படுகின்றன. உறுப்பு சேதத்தை மதிப்பிடுவதற்கான சுருக்கமான அமைப்பு, வாஸ்குலர் வீக்கம் மற்றும்/அல்லது சிகிச்சையின் பின்னணியில் அவற்றின் செயல்பாட்டின் செயலிழப்பின் அளவை பிரதிபலிக்கிறது. வாஸ்குலிடிஸ் காரணமாக உறுப்பு சேதத்தின் அறிகுறிகள் நோயாளிக்கு 3 மாதங்களுக்கு நீடிக்க வேண்டும். உறுப்பு சேதத்தின் அறிகுறிகள் மீண்டும் தோன்றுவது, அதன் முதல் தோற்றத்திலிருந்து 3 மாதங்களுக்கும் மேலாகிவிட்டால், அது புதிதாக உருவாக்கப்பட்டதாகக் கருதப்படுகிறது. சராசரியாக, வாஸ்குலிடிஸ் நோயாளிகளில், சேதக் குறியீடு 3 புள்ளிகள் ஆகும். நோயாளியைக் கண்காணிக்கும் போது, குறியீடு அதே மட்டத்தில் இருக்கலாம் அல்லது அதிகரிக்கலாம் (அதிகபட்சம் 8 வரை).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

ICD-10 இன் படி முறையான வாஸ்குலிடிஸின் வகைப்பாடு

• MZ0 பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசா மற்றும் தொடர்புடைய நிலைமைகள்.
• F- M30.0 முடிச்சு பாலிஆர்டெரிடிஸ்.
• M30.1 நுரையீரல் பாதிப்புடன் கூடிய பாலிஆர்டெரிடிஸ் (சர்க்-ஸ்ட்ராஸ்), ஒவ்வாமை மற்றும் கிரானுலோமாட்டஸ் ஆஞ்சிடிஸ்.
• M30.2 இளம் பாலிஆர்டெரிடிஸ்.
• MZ0.3 மியூகோகுடேனியஸ் லிம்போனோடூலர் நோய்க்குறி (கவாசாகி).
• M30.8 பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசாவுடன் தொடர்புடைய பிற நிலைமைகள்.
• M31 பிற நெக்ரோடைசிங் வாஸ்குலோபதிகள்.
• M31.0 ஹைபர்சென்சிட்டிவிட்டி ஆஞ்சிடிஸ், ஹட்ஸ்பாஸ்டர் நோய்க்குறி.
• M31.1 த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி, த்ரோம்போடிக் மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா.
• M31.2 கொடிய சராசரி கிரானுலோமா.
• M31.3 வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ், நெக்ரோடைசிங் சுவாச கிரானுலோமாடோசிஸ்.
• M31.4 பெருநாடி வளைவு நோய்க்குறி (தகாயாசு).
• பாலிமியால்ஜியா ருமேடிகாவுடன் கூடிய M31.5 ஜெயண்ட் செல் ஆர்டெரிடிஸ்.
• எம் 31.6 பிற ராட்சத செல் தமனி அழற்சி.
• M31.8 பிற குறிப்பிட்ட நெக்ரோடைசிங் வாஸ்குலோபதிகள்.
• M31.9 நெக்ரோடைசிங் வாஸ்குலோபதி, குறிப்பிடப்படவில்லை.

குழந்தை பருவத்தில் (ருமாட்டிக் பாலிமியால்ஜியாவுடன் கூடிய ராட்சத செல் தமனி அழற்சி தவிர) பல்வேறு வாஸ்குலிடிஸ்கள் உருவாகலாம், இருப்பினும் பொதுவாக பல முறையான வாஸ்குலிடிஸ்கள் பெரியவர்களை பாதிக்கின்றன. இருப்பினும், ஒரு குழந்தையில் முறையான வாஸ்குலிடிஸ் குழுவிலிருந்து ஒரு நோய் உருவாகும் விஷயத்தில், அது தொடக்கத்தின் தீவிரத்தன்மை மற்றும் போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, பிரகாசமான வெளிப்படையான அறிகுறிகள் மற்றும் அதே நேரத்தில் - பெரியவர்களை விட ஆரம்ப மற்றும் போதுமான சிகிச்சையின் நிலைமைகளில் மிகவும் நம்பிக்கையான முன்கணிப்பு. வகைப்பாட்டில் பட்டியலிடப்பட்டுள்ள மூன்று நோய்கள் முக்கியமாக குழந்தை பருவத்தில் தொடங்குகின்றன அல்லது உருவாகின்றன மற்றும் வயதுவந்த நோயாளிகளின் முறையான வாஸ்குலிடிஸ்களிலிருந்து வேறுபட்ட நோய்க்குறிகளைக் கொண்டுள்ளன, எனவே அவற்றை இளம் முறையான வாஸ்குலிடிஸ் என குறிப்பிடலாம்: முடிச்சு பாலிஆர்டெரிடிஸ், கவாசாகி நோய்க்குறி, குறிப்பிடப்படாத பெருநாடி தமனி அழற்சி. இளம் முறையான வாஸ்குலிடிஸில் நிச்சயமாக ஹெனோச்-ஸ்கோன்லைன் பர்புரா (இரத்தப்போக்கு வாஸ்குலிடிஸ்) அடங்கும், இருப்பினும் ICD-10 இல் இந்த நோய் "இரத்த நோய்கள்" பிரிவில் ஹெனோச்-ஸ்கோன்லைன் ஒவ்வாமை பர்புரா என வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]