கார்போஹைட்ரேட் டிஸ்ட்ரோபிஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

கார்போஹைட்ரேட் டிஸ்ட்ரோபியால் பிர்ச்செச்மால் மற்றும் மெஸ்சிக்கமல் போன்றவை. செல்கள் மற்றும் திசுக்களில் கண்டறியப்பட்ட கார்போஹைட்ரேட்டுகள், ஆராய்ச்சியின் ஹிஸ்டோகேமியல் முறைகளால் அடையாளம் காணப்படுகின்றன. அவை பாலிசாக்கரைடுகளாகவும் குளூக்கோபுரோட்டின்களாகவும் பிரிக்கப்படுகின்றன.

Mucopolysaccharides நடுநிலையான, வலுவான புரதங்கள் (சிடின்) மற்றும் அமில (கிளைகோஸமினோமோகிகன்) ஆகியவற்றுடன் பிணைக்கப்படலாம். இதில் ஹைலூரோனிக் அமிலம், காண்டிரைட்டின் சல்பூரிக் அமிலம் மற்றும் ஹெப்பரின் அடங்கும். குளுக்கோபிராய்டுகள் மெக்கோபோலிசசார்ட்டைடுகளிலிருந்து வேறுபடுகின்றன, அவற்றில் ஹெக்சோசமினின் உள்ளடக்கம் 4% ஐ விட அதிகமாக இல்லை. இவை mucin மற்றும் mucoids அடங்கும். Mucin சளி மென்படலங்களினால் உற்பத்தி சளி உள்ளது, mucoids பல திசுக்கள் (இதய வால்வுகள், தமனி சுவர்கள், ouhozhiliya, குருத்தெலும்பு) பகுதியாகும். பாலிசாக்கரைடுகள் திசுக்களில் திசுக்களில் காணப்படுகின்றன, இதில் ஒரு மிக்னெட்டா நிறம் பாலிசாக்கரைடுகளின் பரவலாக தோன்றும். கிளைகோஜனை அடையாளம் காண, கட்டுப்பாட்டு பிரிவுகள் டயஸ்டேஸ் அல்லது அமிலேசுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன, அதன் பின்னர் சிவப்பு நிறத்தில் காணப்படும் கிளைக்கோஜன் இருப்பதைக் காணலாம். கிளைகோசாமினோகிளைகான்ஸின் மற்றும் glucoproteins துறையில் இடத்தில் கிளைகோசாமினோகிளைகான்ஸின் ஒரு சிவப்பு ஊதா நிறிமிடு செய்ய toluidine நீல நிறத்தில் படிந்த போது திசுக்களில் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

கிளைக்கோஜன் சேமிப்பு நோய், மற்றும் மீறல் glyukoproteidov பரிமாற்றம் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது சளி தேய்வு - கிளைக்கோஜனின் வளர்சிதை மாற்ற கோளாறுகள் ஏற்படும் Ugdevodnaya தேய்வு, ஒரு பரம்பரை தேய்வு கார்போஹைட்ரேட் தோல் கடைபிடிக்கப்படுகின்றது.

சளி தேய்வு - வளர்சிதை மாற்ற கோளாறுகள் ஏற்படும் கார்போஹைட்ரேட் தேய்வு செல்களில் mucins மற்றும் mucoids அவர்களுக்கு இலாபச் சேர்க்கை வழிவகுக்கிறது glyukoproteidov. இந்த வழக்கில், சளி உருவாக்கம் அதிகரிப்பு மட்டுமல்லாமல், சளி சோதனையின் இயற்பியல்-இரசாயன பண்புகளில் ஏற்படும் மாற்றங்களும் ஏற்படுகின்றன. பல செல்கள் இறந்து மற்றும் desquamated, இது நீர்க்கட்டிகள் உருவாவதற்கு வழிவகுக்கிறது. தோலில் உள்ள இந்த வகை திசுக்களுக்கு எடுத்துக்காட்டாக ஃபோலிகுலர் மியூசிசினஸ் மற்றும் சளி சளி டிஸ்டிராபியால் தோலழற்சி இருக்கலாம்.

சளி தேய்வு மேல்தோல் மற்றும் அடித்தோலுக்கு உருவாகக்கூடும். உட்தோலுக்குரிய mucin பொதுவாக அடித்தோலுக்கு இன் இணைப்பு திசு அடிப்படை பொருளெனவும் உருவாக்குகிறது மற்றும் கிளைகோசாமினோகிளைகான்ஸின், குறிப்பாக ஹையலூரோனிக் அமிலம் உருவாக்குகின்றது. Mucin ச்சிச்க் நெகடிவ் இந்த வகை 0.4 metahromatichno, gialuronidazolabilny செய்ய பி.எச் 2.5 மணிக்கு அல்சியன் நீல நிறத்தில் படிந்த. தோல் மேல்புற Mucin sialomutsinov அடிக்கடி நடுநிலை mucopolysaccharides, மற்றும் கிளைகோசாமினோகிளைகான்ஸின் கொண்டுள்ளது அழைப்பு விடுத்தார். இது செல்கள் துகள்களாக சுரப்பிகளில் சுரப்பிகள், அப்போக்கிரைன் பிட், நீர்க்கட்டிகள் வாய்வழி சளி உயிரணுக்களில் உள்ள செரிமான மற்றும் காளப்புற்றின் புண்கள் ஆசனவாய் பரவல் கொண்டு பாகெட்டின் நோய் கட்டி செல்களை, ekkrinnyh mukoidsekretiruyuschih ஒரு இருண்ட துகள்களாக. தோல் மேல்புற Mucin பாஸ் நேர்மறை gialuronidazo- diastazorezistentny மற்றும் pH 2.5 மணிக்கு அல்சியன் நீலம் கூடிய வெள்ளை நிற இருக்கலாம் 0.4, ஒரு பலவீனமான toluidine நீல metachromasia கொடுக்கிறது.

Mutsinoz தோல் - புரோட்டீன்களோடு பிணைப்புகளிலிருந்து இடைநுழைத் திசுக் கார்போஹைட்ரேட் தேய்வு hromotropnyh வெளியிட பொருள் (கிளைகோசாமினோகிளைகான்ஸின்) பண்புகொண்டது கலத்திடையிலுள்ள பொருள் குவிக்கப்பட்ட. அதே நேரத்தில், இணைப்பு திசுக்களின் கொலாஜன் ஃபைப்ஸ் ஒரு சளி போன்ற வெகுஜன (சளி), மற்றும் அதன் செல்கள் செயல்முறை மாறும், ஸ்டெலேட் ஆக மாற்றப்படுகின்றன.

இந்த மாற்றங்கள் அதன் சாதாரண செயல்பாடு உணரப்படலாம் என்றாலும் தோல் mutsinoz மொழிபெயர்க்கப்பட்ட இருக்கலாம் அல்லது பரவலான, அடிக்கடி தைராய்டு பிறழ்ச்சி (இதன் விளைவாக ஏற்படுவது ஹைபோ மற்றும் அதிதைராய்டியத்தில்) தொடர்புடைய. திசுக்கள் mucin வெளிப்படுத்துகின்றன இல், ஹெமட்டாக்சிலின் மற்றும் இயோசின் நிறம் நீலநிற கறைப்பிடித்தல் toluidine நீலம் மற்றும் cresyl ஊதா கொண்டு மெட்டாகுரோமாடிக் நிறிமிடு வெளிப்படுத்தினர் போது பண்புகள் கொண்டிருந்தது. ஒரு பொதுவான நீல பின்னணியில், மெக்கின் சிவப்பு-வயலொன்று தெரிகிறது. மெளிகாரைன் அதை சிவப்பு நிறமாகக் கொண்டிருக்கிறது.

தைராய்டு சுரப்புடன், தைராய்டு சுரப்பியின் முக்கிய வீக்கம் மற்றும் அழற்சி மாற்றங்கள் காரணமாக, தோல் மெல்லிய, உலர், மெழுகு. இதனுடன், சருமத்தின் பொதுமயமான அல்லது திமிர்த்தன myxedema உருவாகிறது. பொதுவான வடிவம் தோல், தொடர்ந்து கழுத்து, கழுத்து, கை, கால்கள் மற்றும் கால்களில் தொடர்ந்து தோல் வீக்கம் உருவாகிறது. தோல் செயலற்றது, மடங்குகளில் மடங்காக சேகரிக்கப்படுகிறது, முடி மந்தமானதாகவும் உடையக்கூடியதாகவும் இருக்கிறது, புருவங்களைக் காணலாம், பலவீனமான, மற்றும் சுமைகள்.

பொதுவான எனினும் தோல் புண்கள் முகிழுருவான வீக்கம், ஆனால் குறைவான பரவலான, முடிச்சுரு முத்திரைகள் வடிவில் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது வரையறுக்கப்படுகிறது நெருக்கமாக இடைவெளி கூறுகள் விளைவாக shagrenevidnoy மேற்பரப்பு தகடு நினைவூட்டுவதாக புண்கள். ஹைபோதோராய்டின் பொதுவான அறிகுறிகள் பரவக்கூடிய myxedemia விட குறைவாக உச்சரிக்கப்படுகின்றன.

நோய்க்குறியியல். முதுகெலும்புகள் மற்றும் முழங்கால் மூட்டுகளின் பகுதியைத் தவிர்த்து, அண்டோதோசிஸ் அனுசரிக்கப்படக்கூடிய இடத்திலிருந்தும், மேல் தோல் அழுத்தம் பெரும்பாலும் மாறாமல் உள்ளது. அடித்தோலுக்கு கணிசமாக குறிக்கப்பட்ட அது கொலாஜன் முக்கியமாக இரத்த நாளங்கள் மற்றும் இணைப்பு திசு காப்ஸ்யூல்கள் மயிர்க்கால்கள் சுற்றி ஒரு மென்மையான வலை வடிவத்தில் இருக்கும் mucin இன் தவிர தங்கள் நீலநிற திரள்களைக் கொண்டிருக்கும் இழைகள், வீக்கம் உள்ளது, தடித்தல். கிளைகோசமோனியோகிளிச்களின் உள்ளடக்கம் 6-16 முறை நெறிமுறையுடன் ஒப்பிடப்படுகிறது. எலக்ட்ரானிக் நுண்ணோக்கியில் ஃபோபிர்பாஸ்டிக் உறுப்புகளின் மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன, இதில் கொலாஜன் இழைகளைக் காணலாம்.

அதிதைராய்டியத்தில் அல்லது பண்பு மூன்றையும் தவிர தைரநச்சியம் ல், - தைராய்டு வீக்கம், உயர் மிகை இதயத் துடிப்பு, exophthalmos - அனுசரிக்கப்பட்டது தசைக்களைப்புக்கும், தசைகள் இழையவேலையை உள்ள கிளைகோசாமினோகிளைகான்ஸின் குவியும் தொடர்புடைய தசைக் ஆஸ்டியோஆர்தோபதி subperiostally ossificans டிரம்ஸ்டிக்ஸ் போல என்று phalanges சேய்மை முனைகளிலும் மிகை சிலவேளைகளில். முகம் மற்றும் உடற்பகுதி மீது சிவந்துபோதல், urtikaropodobnoy எதிர்வினையை autographism இருக்கலாம். பெரும்பாலும் சொறி, உயர்நிறமூட்டல், வெப்பமண்டல கோளாறுகள் (முடி இழப்பு, நகத் திசு இறப்பு) உள்ளன. சரும சுரப்பிகளின் நோய்கள். ஒரு பொதுவான தோல்வறட்சி வீக்கம் மருத்துவரீதியாக வெவ்வேறு அளவுகளில், சாதாரண தோல் நிறம் அல்லது மயிர்க்கால்கள் ஒரு தனித்துவமான வடிவத்துடன் மஞ்சள்-சாம்பல் பிளாட் தலையணை முத்திரைகள் வளர்ச்சி வகைப்படுத்தப்படும் இருக்கலாம். சில நேரங்களில், நீண்ட போக்கில் யானைக்கால் உருவாக்க முடியும். தைராய்டு-தூண்டல் ஹார்மோன், ஆட்டோ இம்யூன் எதிர்வினைகள் gipersekrepiya தைராய்டு செயலிழப்பு தவிர இந்த படிவத்தை mutsinoza வளர்ச்சி பிற காரணிகள், குறிப்பாக diencephalic மீறல்கள் பங்கை வாய்ப்பு உள்ளது.

நோய்க்குறியியல். மேலதிக ஹைபர்கேரோடோசிஸ் எபிடிர்மல் அவுட்ரோட்ஸ் நுரையீரலில் - குறிப்பாக நடுத்தர பிரிவுகளில், குறிப்பாக நுண்ணிய செறிவூட்டல்களில், இது தடிமனாக இருக்கும், கொலாஜன் இழைகள் தளர்த்தப்படுகின்றன. ஃபைப்ரோ பிளாக்ஸின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கிறது, அவற்றில் சில விண்மீன் சுழற்சிகளிலுள்ள மியூசுவல் செல்களை மான்யினால் சூழப்பட்டுள்ளன. GW Korting (1967) இந்த செல்கள் mucoblasts என்று. அதில், எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கியில் அதிக எண்ணிக்கையிலான உறுப்புக்கள் காணப்படுகின்றன. இந்த செல்கள் கூடுதலாக, ஒரு பெரிய எண் திசு basophils காணப்படுகின்றன. தர்பூசின் மேல் மூன்றில் தலைப்பகுதிகள் விரிவடைந்துள்ளன, அவற்றின் சுவர்கள் தடிமனாகி, சுற்றியுள்ள சிறிய லிம்போசைடிக் ஊடுருவல்கள் உள்ளன.

தோல் mutsinoz சாதாரண தைராய்டு நோக்க முடியும். இந்த வழக்கில் பின்வரும் வடிவங்கள் உள்ளன: அர்ண்ட்-skleromiksedema Gottrona, லிச்சென் வீக்கம் (வீக்கம் papular), scleredema Buschke, ஃபோலிக்குல்லார் mutsinoz மற்றும் நுண்வலைய erythematous-mucinous நோய்க்குறி (நோய்க்குறி REM).

லிச்சென் வீக்கம் (வீக்கம் papular) சொறி பளபளப்பான சிறிய முடிச்சுகள் அரைக்கோள வடிவில், அடர்த்தியாக முண்டம், முகத்தை தோலில் முக்கியமாக ஏற்பாடு, மற்றும் மேல் மூட்டுகளில் தோன்றுகிறது. Skleromiksedeme அர்ண்ட்-Gottrona ஒத்த, ஆனால் அதிகமாக போக்கு தடித்தல் போது பெரிய புண்கள் அமைக்க குறிப்பாக முகத்தில் மற்றும் கைகளில், அடிக்கடி குறுகலாக அடைதல் ஒன்றாக்க. பெரிய மூட்டுகளில் பரவலான தோல் மடிப்புகளை உருவாக்குவதன் மூலம் முத்திரைகள் உருவாகின்றன, முகத்தில் தடங்கல் மற்றும் பரவும் ஊடுருவல் இருக்கலாம். தோல் ஸ்க்லரோசிஸ் விளைவாக நோய் நீண்ட காலமாக, முகபாவங்கள் பாதிக்கப்படுகின்றன, மேல் மூட்டுகளின் இயக்கம் தடுக்கப்படுகிறது. Arndt-Gottron இன் ஸ்கெலெரோமிக்ஸீமேமா என்பது myxedematous lichen ஒரு மாறுபாடு என்று ஒரு கருத்து உள்ளது.

நோய்க்குறியியல். வீக்கம் கொப்புளத் தோல் தோல், குறிப்பாக மேல் அடித்தோலுக்கு, இதற்கு படிந்த போது mucin, பெரிய துறையில் வெளிப்படுத்தினார் போது ஹெமட்டாக்சிலின் மற்றும் இயோசின் போன்ற basophilic வெகுஜன தோன்றும். இந்த இடங்களில் கொலாஜன் இழைகள் தளர்வானவை, thinned, மெல்லிய, செல் கூறுகள் பற்றாக்குறை, நட்சத்திர செல்கள் முக்கியம். நாளங்கள், விரிந்திருந்தால் தங்கள் சுவர்களில் வீங்கிவிட்டது, mucin கொண்டிருக்காது அவர்களை சில நேரங்களில் சுற்றி நிணநீர்க்கலங்கள் மற்றும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான இருக்க முடியும் இல்லை.

Arndt-Gottron scleromixode உடன், நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளின் தீவிர பெருக்கம் இல்லாமல் தடிமனான ஒரு பரவலான தடித்தல். Mucin, ஒரு விதி என, அது மேல் மூன்றாவது வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. இணைப்பு திசு கூறுகள் மற்றும் திசு basophils எண்ணிக்கை அதிகரித்த எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி அனுசரிக்கப்பட்டது. கொலாஜன் ஃபைபர்ஸுடன் பல செல்கள் நெருங்கிய தொடர்பில் உள்ளது. எல். ஜான்சன் மற்றும் பலர். (1973) இரண்டு வகையான ஃபைப்ரோபஸ்ட்களை அடையாளம் கண்டது: நீள் மற்றும் ஸ்டெலேட். அவர்களில் முதன்மையானது கிளைகோஸமினோக்ளிக்சான்ஸ், இரண்டாவது - கொலாஜன் ஃபைப்ஸை ஒருங்கிணைக்கிறது.

வயதுவந்த பஸ்காவின் ஸ்கெலெர்டெமா, தெரியாத தோற்றத்தின் இணைப்பு திசு நோய்களைக் குறிக்கிறது. கடுமையான தொற்று நோய்கள், குறிப்பாக ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கஸ் காரணமாக ஏற்படும் ஸ்கெலிரீமாவின் வளர்ச்சிக்கான பல புள்ளி. சிலநேரங்களில் ஸ்கெலிரீமாவும் நீரிழிவு நோயாளிகளுடன் இணைந்து, குறிப்பாக சிகிச்சைக்கு எதிர்ப்புத் தெரிவிக்கும், குழந்தைகளில் கவனிக்கப்படலாம். இது கழுத்து மற்றும் முகத்தின் வீக்கத்தால் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, இது தோள்பட்டை, உடற்பகுதி மற்றும் ஆயுதங்களுக்கு சமச்சீரற்ற வகையில் நீட்டிக்கப்படுகிறது. தூரிகைகள் மற்றும் குறைந்த உடல் பொதுவாக பாதிக்கப்படாது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ஒரு சில மாதங்களுக்குள், நோய் மீண்டும் வருகின்றது, ஆனால் சில நோயாளிகளுக்கு இந்த செயல்முறை நீடித்த, நீண்ட கால பயிற்சி பெறுகிறது, அரிதான நிகழ்வுகளில், இதயத்தில் உள்ள தசைகளில் உள்ள அமைப்பு மாற்றங்களும் பிற உறுப்புகளும் சாத்தியமாகும்.

நோய்க்குறியியல். நெடுங்காலமாக ஒப்பிடுகையில் இந்த மருந்தை 3 முறை தடித்திருக்கிறது. குறிப்பாக ஆழமான பகுதிகளில் அதன் அனைத்து தடிமன் உள்ள, நீர்க்கட்டு அது பிரிக்கப்பட்டு, குறிக்கப்பட்ட கொலாஜன் கட்டுக்களில் விளைவாக ஆக மற்றும் மீள் இழைகள் - உடைந்தது. இந்த வீக்கம் மிகவும் வலுவாக இருக்க முடியும், இது பல்வேறு அளவுகளில் (வெண்காரம்) பிளவுகளை உருவாக்கும் வழிவகுக்கிறது. வியர்வை சுரப்பிகளின் இறுதிப் பகுதிகள் குறைவான அல்லது நடுத்தர பகுதிகளிலேயே அமைந்துள்ளன, மற்றும் ஒழுங்குபடுத்தப்பட்ட நிலையில், சரும திசுக்களுக்குரிய எல்லைடன் இல்லை. சர்க்கரைசார் கொழுப்பு சில நேரங்களில் அடர்த்தியான இணைப்பான திசுவுடன் கலக்கப்படுகிறது. சில மண்டலங்களில், ஃபைபிராப்ஸ்டாக்களின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு காணப்படுகிறது, இவற்றில் பல திசு basophils உள்ளன. Histochemical எதிர்வினைகள் பயன்படுத்தி நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் பெரும்பாலும் குறிப்பாக கூழ்ம இரும்பு, toluidine நீலம் அல்லது அல்சியன் நீல நிறத்தில் படிந்த போது கண்டறிய முடியும் என்று இடங்களில் fenestration உள்ள, கொலாஜன் இழைகள் மூட்டைகளை இடையே ஹையலூரோனிக் அமிலம் காணப்படுகிறது. நோய் நீண்ட கால நிகழ்வுகளில், கொலாஜன் விட்டங்களின் ஹைலூரோனோனிக் அமிலம் கண்டறியப்படாது. கப்பல்கள் சுற்றி மைய புள்ளிகள் ஊடுருவி உள்ளன. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி அத்துடன், அடித்தோலுக்கு அடிப்படை பொருளெனவும் அதிகரித்து குறிப்பாக மீள் இழைகள் அருகே, மேலும் உள்ளுறுப்புகள் கொண்டு இணைப்பு திசு செல்களின் எண்ணிக்கை அதிகரிப்பு வெளிப்படுத்துகின்றன. இடங்களில் கொலாஜன் இழைகள் அடர்த்தியான மூட்டைகளை உருவாக்குகின்றன அல்லது தளர்த்தப்படுகின்றன, இவை ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் ஆரம்ப நிலைகளை ஒத்திருக்கிறது. தோலடி திசுக்களில் கொலாஜன் இழைகள், வழக்கமாக hyalinized மற்றும் பலவீனமாக மேஸனின் இயோசின் முறை மூலம் படிந்த ஓரியல்புப்படுத்தினார் இதில் scleroderma நோய், தங்களை வேறுபடுத்திக். வயது முதிர்ந்த பஸ்காவின் ஸ்க்லரோஸிஸ் உள்ள, கொலாஜன் மூட்டைகளை மாற்றமடையாமல், ஹெமாடாக்ஸிலின் மற்றும் ஈயஸின் வழக்கம் போல் வழக்கமான நிறங்கள் உள்ளன. சில சந்தர்ப்பங்களில், இந்த இரண்டு நோய்களுக்கும் இடையில் ஒரு கோடு வரைய வேண்டும்.

[1], [2], [3], [4]