கணைய குளுக்கோகோனோமா.

குளுக்கோகோனோமா என்பது ஒரு A-செல் கணையக் கட்டியாகும், இது குளுக்கோகனை உருவாக்குகிறது மற்றும் மருத்துவ ரீதியாக சிறப்பியல்பு தோல் மாற்றங்கள் மற்றும் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளின் கலவையால் வெளிப்படுகிறது. குளுக்கோகோனோமா நோய்க்குறி 1974 ஆம் ஆண்டில் CN மாலின்சன் மற்றும் பலரால் புரிந்து கொள்ளப்பட்டது. 95% வழக்குகளில், கட்டி கணையத்திற்குள் அமைந்துள்ளது, 5% வழக்குகளில் - கணையத்திற்கு வெளியே அமைந்துள்ளது. தனித்த கட்டிகளின் வழக்குகள் மட்டுமே காணப்படுகின்றன.

60% க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளில் இது வீரியம் மிக்கது. சில நேரங்களில் குளுக்கோகோனோமா மற்ற பெப்டைடுகளை உருவாக்குகிறது - இன்சுலின், பிபி. குளுக்கோகோன் அளவை அதிகரிப்பதன் மூலமும், கருவி ஆய்வுகள் மூலமும் நோயறிதல் நிறுவப்படுகிறது. கட்டி CT மற்றும் எண்டோஸ்கோபிக் அல்ட்ராசவுண்ட் மூலம் அடையாளம் காணப்படுகிறது. குளுக்கோகோனோமாவின் சிகிச்சையானது அறுவை சிகிச்சை மூலம் பிரித்தெடுத்தலைக் கொண்டுள்ளது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

குளுக்கோகோனோமாவின் அறிகுறிகள்

குளுக்கோகோனோமாக்கள் குளுக்கோகனை சுரப்பதால், குளுக்கோகோனோமாவின் அறிகுறிகள் நீரிழிவு நோயின் அறிகுறிகளைப் போலவே இருக்கும். எடை இழப்பு, நார்மோக்ரோமிக் அனீமியா, ஹைபோஅமினோஅசிடீமியா மற்றும் ஹைப்போலிபிடெமியா ஆகியவை பொதுவானவை, ஆனால் முக்கிய தனித்துவமான மருத்துவ அம்சம் கைகால்களை பாதிக்கும் ஒரு நாள்பட்ட சொறி ஆகும், இது பெரும்பாலும் மென்மையான, பளபளப்பான, பிரகாசமான சிவப்பு நாக்கு மற்றும் சீலிடிஸ் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது. மேலோட்டமான நெக்ரோலிசிஸுடன் கூடிய செதில், ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன், எரித்மாட்டஸ் புண்கள் நெக்ரோலிடிக் மைக்ரேட்டரி எரித்மா என்று அழைக்கப்படுகின்றன.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், நோயாளிகளுக்கு சிறப்பியல்பு இடம்பெயர்வு நெக்ரோலைடிக் எரித்மா உள்ளது. இது மாகுலோபாபுலர் எரித்மாவாகத் தொடங்கி, பின்னர் பல்பஸ் டெர்மடோசிஸாக மாறும். மேலும், மேல்தோலின் கொப்புளம் போன்ற உயரும் மேல் அடுக்குகள் அழிக்கப்படுகின்றன. பழையவற்றுக்கு அடுத்ததாக புதிய கூறுகள் தோன்றும். ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் மூலம் குணப்படுத்துதல் ஏற்படுகிறது. வயிறு, தொடைகள் மற்றும் தாடைகளில் தோல் தடிப்புகள் அடிக்கடி தோன்றும். தோல் மாற்றங்களின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் தெளிவாக இல்லை. குளுக்கோகோனோமா நோயாளிகளில் காணப்படும் ஹைப்பர் கிளைசீமியா மற்றும் ஹைபோஅசிடீமியாவுடனான அவற்றின் தொடர்பு விலக்கப்படவில்லை. ஹைப்பர் கிளைசீமியா மற்றும் ஹைபோஅசிடீமியா இரண்டும் கல்லீரலில் குளுக்கோனோஜெனீசிஸ் அதிகரித்ததன் விளைவாகும், இது குளுக்கோகனின் அதிகரித்த அளவால் ஏற்படுகிறது, மேலும் பிளாஸ்மா அமினோ அமிலங்களும் குளுக்கோஸாக மாற்றப்படுகின்றன.

குளுக்கோஸ் உருவாக்கம் மற்றும் அதிகரித்த கிளைகோஜெனோலிசிஸ் ஆகிய இரண்டின் காரணமாக குளுக்கோகனின் ஹைப்பர் கிளைசெமிக் விளைவால் நோயியல் குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை ஏற்படுகிறது.

நோயாளிகளுக்கு பெரும்பாலும் மிகவும் வேதனையான குளோசிடிஸ் மற்றும் ஸ்டோமாடிடிஸ் உருவாகின்றன. அவற்றின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் தெளிவாக இல்லை. பெப்டைடால் குடல் இயக்கத்தைத் தடுப்பதோடு தொடர்புடைய சிறு மற்றும் பெரிய குடல்களில் உச்சரிக்கப்படும் தேக்கமும் உள்ளது.

குளுக்கோகோனோமா நோய் கண்டறிதல்

குளுக்கோகோனோமாவின் தீர்க்கமான சான்று (பொருத்தமான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் முன்னிலையில்) பிளாஸ்மாவில் குளுக்கோகனின் அதிக செறிவுகளைக் கண்டறிவதாகும் (சாதாரண மதிப்பு 30 pmol/l க்கும் குறைவாக உள்ளது). இருப்பினும், சிறுநீரக செயலிழப்பு, கடுமையான கணைய அழற்சி, கடுமையான மன அழுத்தம் மற்றும் பட்டினி ஆகியவற்றில் ஹார்மோனில் மிதமான அதிகரிப்புகளைக் காணலாம். அறிகுறிகளுடன் தொடர்பு அவசியம். நோயாளிகள்வயிற்று CT மற்றும் எண்டோஸ்கோபிக் அல்ட்ராசவுண்ட் ஸ்கேன் செய்ய வேண்டும்; CT தகவல் தரவில்லை என்றால், MRI ஐப் பயன்படுத்தலாம்.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

குளுக்கோகோனோமா சிகிச்சை

குளுக்கோனோமா உள்ள மூன்று நோயாளிகளில் ஒருவருக்கு மட்டுமே குளுக்கோனோமாவை தீவிரமாக அகற்றுவது சாத்தியமாகும். கட்டியை அகற்றுவது அறிகுறி பின்னடைவை ஏற்படுத்துகிறது. முன் அறுவை சிகிச்சை இல்லாமல் ஸ்ட்ரெப்டோசோடோசின் மற்றும்/அல்லது 5-ஃப்ளூரோராசிலுடன் குளுக்கோனோமா சிகிச்சை ஏமாற்றமளிக்கும் முடிவுகளைத் தருகிறது.

செயல்பட முடியாத கட்டிகள், மெட்டாஸ்டேஸ்கள் அல்லது மீண்டும் மீண்டும் வரும் கட்டிகள் இருப்பது ஸ்ட்ரெப்டோசோசின் மற்றும் டாக்ஸோரூபிசினுடன் இணைந்து சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது, இது சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு சக்தி கொண்ட குளுகோகனின் அளவைக் குறைக்கிறது, அறிகுறிகளின் பின்னடைவுக்கு வழிவகுக்கிறது மற்றும் நிலையை மேம்படுத்துகிறது (50%), ஆனால் உயிர்வாழும் நேரத்தை பாதிக்க வாய்ப்பில்லை. ஆக்ட்ரியோடைடு ஊசிகள் குளுகோகன் சுரப்பை ஓரளவு அடக்கி எரித்மாவைக் குறைக்கின்றன, ஆனால் இன்சுலின் சுரப்பு குறைவதால் குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மையும் குறையக்கூடும். ஆக்ட்ரியோடைடு மிக விரைவாக பசியின்மை மறைந்து, அதிகப்படியான குளுகோகனின் கேடபாலிக் விளைவால் ஏற்படும் எடை இழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. மருந்து பயனுள்ளதாக இருந்தால், நோயாளிகளை ஒரு மாதத்திற்கு ஒரு முறை 20-30 மி.கி. இன்ட்ராமுஸ்குலர் முறையில் நீடித்த ஆக்ட்ரியோடைடுக்கு மாற்றலாம். ஆக்ட்ரியோடைடை உட்கொள்ளும் நோயாளிகள் கணைய நொதிகளின் சுரப்பில் ஆக்ட்ரியோடைட்டின் அடக்கும் விளைவு காரணமாக கூடுதலாக கணைய நொதிகளை எடுக்க வேண்டும்.

வடிகுழாய்மயமாக்கலின் போது நேரடியாக செலுத்தப்படும் ஜெலட்டின் நுரை மூலம் கல்லீரல் தமனிகளில் எம்போலைசேஷன் செய்வதன் மூலம் கல்லீரல் மெட்டாஸ்டேஸ்களை வெற்றிகரமாக குறைத்ததாக தகவல்கள் உள்ளன.

தோல் மாற்றங்களுக்கு சிகிச்சையளிக்க துத்தநாக தயாரிப்புகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. மேற்பூச்சு, வாய்வழி அல்லது பேரன்டெரல் துத்தநாகம் எரித்மாவின் பின்னடைவை ஏற்படுத்துகிறது, ஆனால் எரித்மா எளிய நீரேற்றம் அல்லது அமினோ அல்லது கொழுப்பு அமிலங்களை நரம்பு வழியாக செலுத்துவதன் மூலம் தீர்க்கப்படலாம், இது எரித்மா நிச்சயமாக துத்தநாகக் குறைபாட்டால் ஏற்படாது என்பதைக் குறிக்கிறது.

குளுக்கோகோனோமாவிற்கான முன்கணிப்பு என்ன?

குளுக்கோகோனோமா அரிதானது, ஆனால் மற்ற தீவு செல் கட்டிகளைப் போலவே, முதன்மை கட்டி மற்றும் மெட்டாஸ்டேடிக் புண்கள் மெதுவாக வளரும்: உயிர்வாழ்வது பொதுவாக சுமார் 15 ஆண்டுகள் ஆகும். எண்பது சதவீத குளுக்கோகோனோமாக்கள் வீரியம் மிக்கவை. அறிகுறிகள் தோன்றும் சராசரி வயது 50 ஆண்டுகள்; 80% பெண்கள். சில நோயாளிகளுக்கு பல எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா வகை I உள்ளது.