கார்டிகோட்ரோபினோமா

கார்டிகோட்ரோபினோமா - கார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோன் ரீதியாக செயல்படும் (செயல்பாட்டு) சுரப்பி நியோபிளாசியா - ஒரு தீங்கற்ற கட்டியாகும், அனைத்து பிட்யூட்டரி அடினோமாக்களிலும் அதன் பங்கு தோராயமாக 15% ஆகும் (அமெரிக்க மூளை கட்டி சங்கத்தின் தரவு).

பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் உள்ள அனைத்து அடினோமாக்களைப் போலவே, இது மூளைக் கட்டியாக அல்ல, மாறாக நாளமில்லா சுரப்பிக் கட்டியாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

நோயியல்

கார்டிகோட்ரோபினோமா உள்ளிட்ட முன்புற பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் அடினோமாக்கள், அனைத்து இன்ட்ராக்ரானியல் நியோபிளாம்களிலும் 10 முதல் 15% வரை உள்ளன. இந்த நாளமில்லா சுரப்பியின் அடினோமாக்கள் அடிக்கடி கண்டறியப்படுகின்றன: ஐரோப்பிய நிபுணர்களின் கூற்றுப்படி, ஒட்டுமொத்த மக்களிடையே அவற்றின் பரவல் சுமார் 17% ஆகும். இந்த நோயியல் ஆண்களை விட பெண்களில் அதிகம் காணப்படுகிறது.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

காரணங்கள் கார்டிகோட்ரோபினோமாக்கள்

பிட்யூட்டரி கார்டிகோட்ரோபினோமாவின் வளர்ச்சியின் வழிமுறை, அடினோஹைபோபிசிஸின் (முன்புற பிட்யூட்டரி சுரப்பி) கார்டிகோட்ரோபிக் செல்களை ஒருங்கிணைக்கும் அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோன் (ACTH) பெருக்கமாகும்.

ACTH என்பது மெலனோகார்ட்டின் குடும்பத்தைச் சேர்ந்த ஒரு பெப்டைட் ஹார்மோனான குளுக்கோகார்டிகாய்டு ஆகும். அதன் உற்பத்திக்கான பாலிபெப்டைட் அடிப்படையானது புரோபியோமெலனோகார்ட்டின் என்ற புரோஹார்மோன் ஆகும். ACTH இன் தொகுப்பு ஹைபோதாலமஸால் உற்பத்தி செய்யப்படும் கார்டிகோலிபெரின் என்ற வெளியீட்டு ஹார்மோனால் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது. மேலும் அடினோஹைபோபிசீல் ஹார்மோன்களின் உற்பத்தியில் ஹைபோதாலமஸின் பங்கு இன்று ஒப்பீட்டளவில் நன்கு ஆய்வு செய்யப்பட்டால், பிட்யூட்டரி கார்டிகோட்ரோபினோமாவின் காரணங்கள், அதாவது, இந்த கட்டியை உருவாக்கும் கார்டிகோட்ரோபிக் செல்களின் ஹைப்பர் பிளாசியா, மருத்துவத்தின் பல துறைகளில் நிபுணர்களால் ஆய்வு செய்யப்படுகிறது.

கார்டிகோட்ரோபினோமாவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் மரபணு மாற்றங்களுடன் தொடர்புடையது என்ற அனுமானத்தை மேலும் மேலும் ஆய்வுகள் ஆதரிக்கின்றன, இருப்பினும் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் வெளிப்படையான பரம்பரை காரணி இல்லை (அல்லது இன்னும் அடையாளம் காணப்படவில்லை).

இந்த அனுமானம், மல்டிபிள் எண்டோகிரைன் அடினோமாடோசிஸ் சிண்ட்ரோம் டைப் 1 (மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்டது) என்று அழைக்கப்படுவதில், ஜி-ஆல்பா புரதங்களுக்குப் பொறுப்பான பல மரபணுக்களில் புள்ளி மாற்றங்கள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன, மேலும் அலிபாடிக் அமினோ அமிலங்கள் (அர்ஜினைன், கிளைசின், முதலியன) மற்றும் நியூக்ளியோடைடுகளின் வரிசையில் ஏற்படும் மாற்றங்களும் பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளன என்ற உண்மையை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

மேலும், மருத்துவர்கள் நம்புவது போல், கார்டிகோட்ரோபினோமாவின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கும் காரணிகளில், கிரானியோசெரிபிரல் கட்டமைப்புகளில் தொற்று மற்றும் அதிர்ச்சிகரமான விளைவுகள் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன, இதில் கருப்பையக வளர்ச்சியின் காலம் உட்பட. அதே நேரத்தில், இந்த நோயியலைத் தடுப்பது சாத்தியமற்றது.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

அறிகுறிகள் கார்டிகோட்ரோபினோமாக்கள்

கணையம் உட்பட பல உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களுக்கு ACTH போன்ற செயல்பாட்டின் எக்டோபிக் சுரப்பு அறியப்படுகிறது. மருத்துவ ரீதியாக, அறிகுறி சிக்கலானது குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு ஹைப்பர் கார்டிசிசத்தால் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. எக்டோபிக் குஷிங் நோய்க்குறி பல அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளது என்பதை வலியுறுத்த வேண்டும், அவற்றில் முக்கியமானவை ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன், எடிமாவுடன் ஹைபோகாலேமியா மற்றும் அல்கலோசிஸ்.

பிட்யூட்டரி கார்டிகோட்ரோபினோமாவின் செயல்பாடு கார்டிகோட்ரோபின் (அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோன்) அதிகப்படியான உற்பத்தியை ஏற்படுத்துகிறது, இது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸால் கார்டிசோல் என்ற ஹார்மோனின் அதிகப்படியான சுரப்புக்கு வழிவகுக்கிறது, ஏனெனில் பிட்யூட்டரி ACTH அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸில் தூண்டுதல் விளைவைக் கொண்டுள்ளது. இதன் விளைவாக, இட்சென்கோ-குஷிங்ஸ் நோய் எனப்படும் நியூரோஎண்டோகிரைன் நோயியல் உருவாகிறது.

உடலில் அதிகப்படியான கார்டிசோல் காரணமாக ஏற்படும் நோயியலின் முதல் அறிகுறிகள், உடலின் மேல் பகுதியில், கழுத்தின் பின்புறம், வயிற்றுப் பகுதி மற்றும் முகத்தில் கொழுப்பு திசுக்கள் குவிவதன் மூலம் வெளிப்படுகின்றன. அதே நேரத்தில், கைகால்களில் கொழுப்பு படிவதில்லை. தலையின் முன் பகுதியில் குமட்டல் மற்றும் வலியும் பொதுவானது.

கார்டிகோட்ரோபினோமாவின் அறிகுறிகளும் பின்வருமாறு:

• அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம் (உடலில் சோடியம் தக்கவைப்பு காரணமாக);
• இதய தாள தொந்தரவுகள்;
• உயர் இரத்த சர்க்கரை;
• அதிகரித்த சிறுநீர் உற்பத்தி (பாலியூரியா);
• எலும்பு வலிமை குறைந்தது (ஆஸ்டியோபோரோசிஸ்);
• தசை நார்ச் சிதைவு மற்றும் தசை பலவீனம்;
• தோல் மெலிதல் மற்றும் ஹைப்பர்கிமண்டேஷன்;
• எபிதீலியல் இரத்தக்கசிவுகள் (எக்கிமோசிஸ்);
• அதிகப்படியான முடி வளர்ச்சி (பெண்களில், ஆண் வடிவ முடி வளர்ச்சி - ஹிர்சுட்டிசம்);
• முகப்பரு;
• குறிப்பிட்ட பட்டை அட்ரோபோடெர்மா (தோலில் உள்ள ஸ்ட்ரைக்கள் ஒரு சிறப்பியல்பு தீவிர இளஞ்சிவப்பு நிறத்தைக் கொண்டுள்ளன);
• மனநல கோளாறுகள் (மனச்சோர்வு, பதட்டம், அக்கறையின்மை, உணர்ச்சி உறுதியற்ற தன்மை, எரிச்சல்).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

கார்டிகோட்ரோபினோமாவின் விளைவுகள் முதன்மையாக அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் நிலை மற்றும் செயல்பாட்டை பாதிக்கின்றன (அதன் ஹைப்பர் பிளாசியா வரை).

இந்த நோயியலின் பொதுவான சிக்கல்கள்: தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், இதய செயலிழப்பு, நீரிழிவு நோய், உடல் பருமன், பெண்களில் மாதவிடாய் முறைகேடுகள். குழந்தைகளில் கார்டிகோட்ரோபினோமா முன்னிலையில், அவர்களின் வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சி குறைகிறது.

கூடுதலாக, கார்டிகோட்ரோபிக் அடினோமா வளரும்போது, அது மண்டை ஓட்டின் அருகிலுள்ள கட்டமைப்புகளுக்குள் ஊடுருவ முடியும். குறிப்பாக, கட்டியால் பார்வை நரம்பை அழுத்துவது, ஸ்பெனாய்டு எலும்பு பகுதியில் கடந்து செல்வது, புற பார்வை இழப்புக்கு வழிவகுக்கும் (பைடெம்போரல் ஹெமியானோப்சியா). மேலும் கார்டிகோட்ரோபினோமா பக்கவாட்டுகளுக்கு வளரும்போது, பக்கவாட்டு (பக்கவாட்டு) பக்கவாதத்துடன் கடத்தும் நரம்பின் சுருக்கம் பெரும்பாலும் ஏற்படுகிறது. பெரிய அளவுகளில் (1 செ.மீ.க்கு மேல் விட்டம்), நியோபிளாசம் மண்டையோட்டுக்குள் அழுத்தத்தில் தொடர்ச்சியான அதிகரிப்பை ஏற்படுத்தும்.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

கண்டறியும் கார்டிகோட்ரோபினோமாக்கள்

கார்டிகோட்ரோபினோமா நோயறிதல் நோயாளிகளின் விரிவான பரிசோதனையை அடிப்படையாகக் கொண்டது, இதில் பின்வருவன அடங்கும்:

• ACTH, கார்டிசோல், குளுக்கோஸ், சோடியம் மற்றும் பொட்டாசியம் அளவுகளுக்கான இரத்த பரிசோதனைகள்;
• வெளியேற்றப்படும் கார்டிசோல் மற்றும் அதன் வழித்தோன்றல்களின் (17-ஹைட்ராக்ஸிகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள்) அளவுக்கான தினசரி சிறுநீர் பகுப்பாய்வு.

ACTH உற்பத்தியையும், முழு ஹைபோதாலமஸ்-பிட்யூட்டரி-அட்ரீனல் அமைப்பின் செயல்பாட்டையும் மதிப்பிடுவதற்கு நாளமில்லா சுரப்பியியல் நிபுணர்களால் செய்யப்படும் தூண்டுதல் மருந்தியல் சோதனைகள் நோயறிதலைத் தீர்மானிக்க உதவுகின்றன.

செல்லா டர்சிகா பகுதியில் (ஸ்பீனாய்டு எலும்பில் உள்ள மனச்சோர்வு) மண்டை ஓட்டின் CT (கணினி டோமோகிராபி) மற்றும் MRI (காந்த அதிர்வு இமேஜிங்) ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தி கருவி நோயறிதல், பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் மிகச்சிறிய கார்டிகோட்ரோபினோமாக்களைக் காட்சிப்படுத்த அனுமதிக்கிறது.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

பிட்யூட்டரி கார்டிகோட்ரோபினோமாவுடன் தொடர்பில்லாத நோயாளியின் உடல் பருமன், நீரிழிவு நோய், உயர் இரத்த அழுத்தம் போன்றவற்றை விலக்க வேறுபட்ட நோயறிதல்கள் வடிவமைக்கப்பட்டுள்ளன.

கார்டிகோட்ரோபினோமாவை அடிசன் நோய், எக்டோபிக் அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோன் நோய்க்குறி, பெண்களில் வைரலிசம் (அட்ரினோஜெனிட்டல்) நோய்க்குறி மற்றும் கிரானியோபார்ஞ்சியோமா ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்துவதும் அவசியம்.

சிகிச்சை கார்டிகோட்ரோபினோமாக்கள்

கார்டிகோட்ரோபினோமா ஏற்கனவே மெட்டாஸ்டாஸிஸ் கட்டத்தில் கண்டறியப்பட்டுள்ளது, எனவே இந்த நோய்க்கான அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையானது ஒரு நோய்த்தடுப்பு நடவடிக்கையைக் கொண்டுள்ளது - இருதரப்பு அட்ரினலெக்டோமி, இது ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் வெளிப்பாடுகளை நீக்குகிறது. குளோடிடன் மற்றும் எலிப்டனின் உதவியுடன் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் செயல்பாட்டை மருத்துவ ரீதியாக பாதிக்கவும் முடியும்.

கார்டிகோட்ரோபினோமாவின் மருந்து சிகிச்சை பயனற்றது என்பது பொதுவாக அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளது, மேலும் இந்த நோய்க்குறியீட்டிற்கான குறிப்பிட்ட மருந்துகள் இன்னும் இல்லை.

இருப்பினும், குஷிங் நோய்க்கான மருந்து சிகிச்சையில், அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் ஹார்மோன்களின் உயிரியக்கத் தொகுப்பின் தடுப்பான்களின் குழுவிற்குச் சொந்தமான மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன - குளோடிடன் (லைசோட்ரென், மிட்டோடேன்) அல்லது அமினோகுளுடெதிமைடு (ஓரிமெட்டன், எலிப்டன்).

குளோடிடன் மருந்து (500 மி.கி மாத்திரைகளில்) கார்டிசோலின் உற்பத்தியைத் தடுக்கிறது. உடல் எடையில் ஒரு கிலோகிராமுக்கு 100 மி.கி தினசரி அளவைக் கணக்கிட்டு, அதை எடுத்துக்கொள்ள பரிந்துரைக்கப்படுகிறது (சாப்பாட்டுக்குப் பிறகு, பகலில் டோஸ் மூன்று அளவுகளாகப் பிரிக்கப்படுகிறது). இந்த மருந்தை பரிந்துரைக்கும்போது, மருத்துவர் ஹார்மோன் அளவைக் கண்காணித்து (சிறுநீர் அல்லது இரத்த பரிசோதனைகள் இரண்டு வாரங்களுக்கு ஒரு முறை எடுக்கப்படுகின்றன) அதன் பயன்பாட்டின் கால அளவை தீர்மானிக்கிறார். வைட்டமின்கள் ஏ, பி1, சி மற்றும் பிபி ஆகியவை ஒரே நேரத்தில் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

குமட்டல், பசியின்மை, தலைச்சுற்றல், அதிகரித்த தூக்கம் மற்றும் நடுக்கம் போன்ற பக்க விளைவுகளை குளோடிடன் கொண்டுள்ளது. தொற்று நோய்கள் மற்றும் கர்ப்ப காலத்தில் இந்த மருந்து முரணாக உள்ளது.

அமினோகுளுடெதிமைடு (250 மி.கி மாத்திரைகள்) ஒரு மாத்திரையை ஒரு நாளைக்கு 2-3 முறை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது (அளவின் அதிகரிப்புடன், இரத்தத்தில் உள்ள கார்டிசோனின் உள்ளடக்கத்தைக் கண்காணிக்கும் ஒரு உட்சுரப்பியல் நிபுணரால் இதன் பொருத்தம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது). மருந்தின் பக்க விளைவுகளின் வெளிப்பாடு இயக்கக் கோளாறுகள், எதிர்வினை குறைதல், தோல் ஒவ்வாமை, குமட்டல், வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் பித்த நாளங்களில் நெரிசல் போன்ற வடிவங்களில் உள்ளது.

அறுவை சிகிச்சை மூலம் மட்டுமே கார்டிகோட்ரோபினோமாவை குணப்படுத்த முடியும் என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும், அதாவது கட்டியை அகற்றுதல், நாசி குழியில் உள்ள திசுப் பிரித்தல் (டிரான்ஸ்பீனாய்டல்) அல்லது எண்டோஸ்கோபிக் முறையைப் பயன்படுத்துதல் (நாசி குழி வழியாகவும்). கார்டிகோட்ரோபினோமாவை ஸ்டீரியோடாக்டிக் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை (ரேடியோ சர்ஜரி) பயன்படுத்தியும் அகற்றலாம்.

முன்அறிவிப்பு

இந்த நோயியலின் முன்கணிப்பு நேரடியாக நியோபிளாஸின் அளவு மற்றும் அதன் வளர்ச்சி விகிதத்தைப் பொறுத்தது. எப்படியிருந்தாலும், ஒரு சிறிய கட்டியை (0.5-1 செ.மீ அளவு) அகற்றுவது நூற்றுக்கு கிட்டத்தட்ட தொண்ணூறு நிகழ்வுகளில் குணப்படுத்த வழிவகுக்கிறது. கார்டிகோட்ரோபினோமா தீங்கற்ற நிலையிலிருந்து வீரியம் மிக்க நியோபிளாசியாவாக சிதைவடையும் வாய்ப்பு இருந்தாலும்.

[ 27 ], [ 28 ]