அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
குழந்தைகளில் சைடெரோபிளாஸ்டிக் இரத்த சோகை
கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 12.07.2025
போர்பிரின்களின் தொகுப்பு அல்லது பயன்பாட்டுக் குறைபாட்டுடன் தொடர்புடைய இரத்த சோகைகள் (சைடெரோச்ரெஸ்டிக், சைடெரோபிளாஸ்டிக் அனீமியாக்கள்) என்பது பரம்பரை மற்றும் பெறப்பட்ட நோய்களின் ஒரு பன்முகத்தன்மை கொண்ட குழுவாகும், இது போர்பிரின்கள் மற்றும் ஹீமின் தொகுப்பில் ஈடுபடும் நொதிகளின் பலவீனமான செயல்பாட்டுடன் தொடர்புடையது. "சைடெரோச்ரெஸ்டிக் அனீமியா" என்ற சொல் ஹெய்ல்மேயரால் (1957) அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது. சைடெரோச்ரெஸ்டிக் அனீமியாக்களில், இரத்த சீரத்தில் இரும்பின் அளவு உயர்த்தப்படுகிறது. எலும்பு மஜ்ஜையில், வளைய வடிவ சைடெரோபிளாஸ்ட்கள் காணப்படுகின்றன - கரடுமுரடான ஹீமோசைடரின் துகள்களைக் கொண்ட பெரிநியூக்ளியர் விளிம்புடன் கூடிய நியூக்ளியேட்டட் எரித்ரோசைட்டுகள் மற்றும் இரும்பு நிரப்பப்பட்ட மைட்டோகாண்ட்ரியாவைக் குறிக்கின்றன.
[ சைடோரோரெஸ்டிக் இரத்த சோகைக்கான காரணங்கள்
பரம்பரை வடிவங்கள்
அவை பின்னடைவு, X-இணைக்கப்பட்ட முறையில் (ஆண்கள் பாதிக்கப்படுகிறார்கள்) அல்லது ஒரு தன்னியக்க ஆதிக்க முறையில் (ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள் இருவரும் பாதிக்கப்படுகிறார்கள்) பரவுகின்றன.
கிளைசின் மற்றும் சக்சினைல் CoA இலிருந்து டெல்டா-அமினோலெவலினிக் அமிலம் உருவாகும் கட்டத்தில் வளர்சிதை மாற்றத் தடை ஏற்படலாம். இந்த எதிர்வினைக்கு பைரிடாக்சின் மற்றும் அமினோலெவலினிக் அமில சின்தேடேஸின் செயலில் உள்ள கோஎன்சைமான பைரிடாக்சல் பாஸ்பேட் தேவைப்படுகிறது.
பெறப்பட்ட படிவங்கள்
பலவீனமான போர்பிரின் தொகுப்புடன் தொடர்புடைய இரத்த சோகையின் பெறப்பட்ட வடிவங்கள் ஈய நச்சுத்தன்மையால் ஏற்படலாம்.
குழந்தை மருத்துவத்தில் வீட்டு ஈய போதை மிகவும் பொதுவானது. இது தகரம் அல்லது வீட்டில் தயாரிக்கப்பட்ட களிமண் மட்பாண்டங்களில் மெருகூட்டலுடன் சேமிக்கப்பட்ட உணவை உண்ணும்போது ஏற்படுகிறது. ஈய விஷம் பெரும்பாலும் ஈயம் கொண்ட வண்ணப்பூச்சுகள், பிளாஸ்டர் மற்றும் ஈய சாயங்களால் நிறைவுற்ற பிற பொருட்கள் (செய்தித்தாள்கள், ஜிப்சம், நொறுக்கப்பட்ட கல்; ஈய உள்ளடக்கம் 0.06% ஐ விட அதிகமாக), அத்துடன் வீட்டு தூசி மற்றும் மண் துகள்கள் (ஈய உள்ளடக்கம் 500 மி.கி/கி.கி) ஆகியவற்றை உட்கொள்வதன் மூலம் ஏற்படுகிறது. ஈயம் உள்ளிழுப்பதன் மூலம் மட்டுமல்ல, வளிமண்டலத்தில் நுழைகிறது; பெரும்பாலும் அது தூசி மற்றும் மண் துகள்களுடன் வீழ்படிவாகி உடலில் நுழைகிறது. குழந்தைகளில், குழந்தைகளுக்கான ஃபார்முலாவை தயாரிக்க மாசுபட்ட தண்ணீரைப் பயன்படுத்தும்போது ஈய விஷம் ஏற்படுகிறது. வீட்டில் ஈயத்தை உருக்கும் போது தேவையான முன்னெச்சரிக்கை நடவடிக்கைகளைக் கடைப்பிடிக்கத் தவறினால் போதை ஏற்படலாம்.
சைடோரோரெஸ்டிக் இரத்த சோகை நோய் கண்டறிதல்
இரத்த சிவப்பணுக்களில் உள்ள போர்பிரின்களின் உள்ளடக்கத்தைப் படிப்பதன் மூலம் பரம்பரை இரத்த சோகையின் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. சைடரோக்ரெஸ்டிக் அனீமியாவின் பரம்பரை வடிவங்களில், எரித்ரோசைட் புரோட்டோபார்பிரின் உள்ளடக்கம் குறைக்கப்படுகிறது என்பது நிறுவப்பட்டுள்ளது. எரித்ரோசைட் கோப்ரோபோர்பிரின் உள்ளடக்கத்தை அதிகரிக்கவும் குறைக்கவும் முடியும். பொதுவாக, முழு இரத்தத்திலும் எரித்ரோசைட் புரோட்டோபார்பிரின் சராசரி அளவு 18 μg% ஆகும், மேலும் இரத்த சோகை இல்லாத நிலையில் மேல் வரம்பு 35 μg% ஆகும். இரும்பு இருப்புக்களின் உள்ளடக்கத்தை ஆய்வு செய்து ஹீமோசைடிரோசிஸை உறுதிப்படுத்த, டெஸ்ஃபெரல் சோதனை பயன்படுத்தப்படுகிறது. 500 மி.கி டெஸ்ஃபெரலின் தசைக்குள் செலுத்தப்பட்ட பிறகு, ஒரு நாளைக்கு 0.6-1.2 மி.கி இரும்பு பொதுவாக சிறுநீரில் வெளியேற்றப்படுகிறது, மேலும் சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளுக்கு - 5-10 மி.கி / நாள்.
ஈய நச்சுத்தன்மையைக் கண்டறிய, சிரை இரத்தத்தில் ஈயத்தின் அளவு தீர்மானிக்கப்படுகிறது; முழு இரத்தத்திலும் எரித்ரோசைட் புரோட்டோபார்பிரின் அளவு - 100 μg% க்கும் அதிகமான அளவு, ஒரு விதியாக, ஈயத்தின் நச்சு விளைவைக் குறிக்கிறது.
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
சைடோரோரெஸ்டிக் இரத்த சோகை சிகிச்சை
பரம்பரை சைடோரோச்ரெஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை
- வைட்டமின் பி 6 அதிக அளவுகளில் - ஒரு நாளைக்கு 4-8 மில்லி 5% கரைசலை தசைக்குள் செலுத்தவும். எந்த விளைவும் இல்லை என்றால், வைட்டமின் பி 12 - பைரிடாக்சல் பாஸ்பேட்டின்கோஎன்சைம் குறிக்கப்படுகிறது. மருந்தின் தினசரி டோஸ் வாய்வழியாக எடுத்துக் கொள்ளும்போது 80-120 மி.கி.
- டெஸ்ஃபெரல் (உடலில் இருந்து இரும்பை பிணைத்து அகற்ற) - 10 மி.கி/கி.கி/நாள் மாதாந்திர படிப்புகளில் வருடத்திற்கு 3-6 முறை.
சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியா சிகிச்சை
ஈய நச்சுத்தன்மையைத் தடுத்தல்
ஈய நச்சுத்தன்மையைத் தவிர்க்க, பழைய வீடுகளைப் புதுப்பிக்கும்போது, குழந்தைகளை தற்காலிகமாக வேறு இடத்திற்கு மாற்றுவது போன்ற முன்னெச்சரிக்கைகள் எடுக்கப்பட வேண்டும். ஈய வண்ணப்பூச்சியை எரித்து புதைப்பது மிகவும் ஆபத்தானது; அதை துடைத்து எறிய வேண்டும் அல்லது வேதியியல் ரீதியாக அகற்ற வேண்டும். வாழும் இடங்களின் நிலையை கண்காணித்தல் மற்றும் சுகாதாரம் மற்றும் கட்டிடக் குறியீடுகளை இறுக்குதல் ஆகியவை விஷத்தின் நிகழ்வுகளைக் குறைக்கின்றன.