சைடரோபிளாஸ்டிக் இரத்த சோகை நோய் கண்டறிதல்

பரம்பரை வடிவங்களில், ஹீமோகிராமில் மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மை கொண்ட இரத்த சோகை கண்டறியப்படுகிறது. ஒரு விதியாக, வயதுக்கு ஏற்ப இரத்த சோகை அதிகரிக்கிறது மற்றும் ஹைபோக்ரோமிக் ஆகும் (வண்ண குறியீடு 0.4-0.6 ஆகக் குறைக்கப்படுகிறது). ஹைபோக்ரோமிக் எரித்ரோசைட்டுகள் ஸ்மியர்களில் கண்டறியப்படுகின்றன, இருப்பினும், அவற்றில் நார்மோக்ரோமிக் எரித்ரோசைட்டுகளும் காணப்படுகின்றன; மைக்ரோசைட்டோசிஸ் மற்றும் போய்கிலோசைட்டோசிஸுக்கு ஒரு போக்கு கொண்ட அனிசோசைட்டோசிஸும் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. ரெட்டிகுலோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை சாதாரண வரம்புகளுக்குள் உள்ளது. லுகோசைட்டுகள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை சாதாரண வரம்புகளுக்குள் உள்ளது.

ஈய போதையில், ஹீமோகிராம் ஹைபோக்ரோமிக் அனீமியா, ஹைபோக்ரோமிக் எரித்ரோசைட்டுகள், இலக்கு வடிவங்கள், மைக்ரோசைட்டோசிஸுக்கு ஒரு போக்குடன் கூடிய அனிசோசைடோசிஸ் ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகிறது. ஈய போதையின் ஒரு நிலையான சிறப்பியல்பு அறிகுறி எரித்ரோசைட்டுகளின் பாசோபிலிக் கிரானுலாரிட்டி ஆகும்.

எலும்பு மஜ்ஜையில், எரித்ராய்டு கிருமியின் ஹைப்பர் பிளாசியா காணப்படுகிறது, பல்வேறு வகையான நார்மோசைட்டுகளின் விகிதம் மாறுகிறது: பாசோபிலிக் செல்களின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கிறது மற்றும் ஹீமோகுளோபினைஸ் செய்யப்பட்ட ஆக்ஸிஃபிலிக் நார்மோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை கூர்மையாகக் குறைகிறது. பேத்தோக்னோமோனிக் என்பது சைடரோபிளாஸ்ட்களின் எண்ணிக்கையில் (சிறப்பு கறை படிந்தால் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது) அதிகரிப்பு (பரம்பரை வடிவங்களில் 70% வரை) ஆகும், அவை ஒரு சிறப்பியல்பு உருவ அமைப்பைக் கொண்டுள்ளன. கலத்தில் உள்ள இரும்புத் துகள்கள் ஒரு வளையத்தில் கருவைச் சுற்றியுள்ளன - வளைய வடிவ சைடரோபிளாஸ்ட்கள். இந்த உருவவியல் செல் மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் ஹீமின் தொகுப்புக்கு பயன்படுத்தப்படாத இரும்பு குவிப்பு காரணமாகும்.

உயிர்வேதியியல் ஆய்வுகளில், அனைத்து வடிவங்களிலும், சீரம் இரும்பு அளவு விதிமுறையை விட 2-4 மடங்கு அல்லது அதற்கு மேல் அதிகரிப்பது குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. இரும்புடன் டிரான்ஸ்ஃபெரின் செறிவூட்டல் குணகம் 100 % ஆக அதிகரிக்கிறது.

சைடரோபிளாஸ்டிக் இரத்த சோகை நோய் கண்டறிதல்

இரத்த சிவப்பணுக்களில் உள்ள போர்பிரின்களின் உள்ளடக்கத்தைப் படிப்பதன் மூலம் பரம்பரை இரத்த சோகையின் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. சைடரோக்ரெஸ்டிக் அனீமியாவின் பரம்பரை வடிவங்களில், எரித்ரோசைட் புரோட்டோபார்பிரின் உள்ளடக்கம் குறைக்கப்படுகிறது என்பது நிறுவப்பட்டுள்ளது. எரித்ரோசைட் கோப்ரோபோர்பிரின் உள்ளடக்கத்தை அதிகரிக்கவும் குறைக்கவும் முடியும். பொதுவாக, முழு இரத்தத்திலும் எரித்ரோசைட் புரோட்டோபார்பிரின் சராசரி அளவு 18 μg% ஆகும், மேலும் இரத்த சோகை இல்லாத நிலையில் மேல் வரம்பு 35 μg% ஆகும். இரும்பு இருப்புக்களின் உள்ளடக்கத்தை ஆய்வு செய்து ஹீமோசைடிரோசிஸை உறுதிப்படுத்த, டெஸ்ஃபெரல் சோதனை பயன்படுத்தப்படுகிறது. 500 மி.கி டெஸ்ஃபெரலின் தசைக்குள் செலுத்தப்பட்ட பிறகு, ஒரு நாளைக்கு 0.6-1.2 மி.கி இரும்பு பொதுவாக சிறுநீரில் வெளியேற்றப்படுகிறது, மேலும் சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளுக்கு - 5-10 மி.கி / நாள்.

ஈய நச்சுத்தன்மையைக் கண்டறிய, சிரை இரத்தத்தில் ஈயத்தின் அளவு தீர்மானிக்கப்படுகிறது; முழு இரத்தத்திலும் எரித்ரோசைட் புரோட்டோபார்பிரின் அளவு - 100 μg% க்கும் அதிகமான அளவு, ஒரு விதியாக, ஈயத்தின் நச்சு விளைவைக் குறிக்கிறது.

நாள்பட்ட ஈய நச்சுத்தன்மையில், முழங்கால் ரேடியோகிராஃப்கள் தூர தொடை எலும்பு, அருகாமையில் உள்ள திபியா மற்றும் ஃபைபுலா (ஈயக் கோடுகள்) ஆகியவற்றில் விரிவடைந்த மற்றும் சுருக்கப்பட்ட கால்சிஃபிகேஷன்களைக் காட்டுகின்றன. ஈயம் கொண்ட பொருட்களை உட்கொள்வதால் ஏற்படும் கடுமையான விஷத்தில், அவற்றை முன்தோல் குறுக்கம் கொண்ட வயிற்று ரேடியோகிராஃப் மூலம் கண்டறியலாம். 3 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் முழங்கால் ரேடியோகிராஃப்களை விளக்குவது கடினம், ஏனெனில் விரைவான வளர்ச்சியின் போது ஈயக் கோடுகள் சாதாரண எலும்பு மாற்றங்களாக தவறாகப் புரிந்து கொள்ளப்படலாம். எலும்பு மாற்றங்களின் சிறப்பியல்பு உள்ளூர்மயமாக்கல் நாள்பட்ட ஈய நச்சுத்தன்மையைக் குறிக்க அதிக வாய்ப்புள்ளது. ஈயக் கோடுகள் பொதுவாக நீண்ட காலத்திற்கு - 6 வாரங்களுக்கு மேல் - 50 μg % ஐ விட அதிகமாக இருக்கும்போது தோன்றும்.

இரத்தத்தில் ஈய அளவு மிதமான அளவில் அதிகரித்தால் (35-45 μg%), மற்ற சோதனைகளின் முடிவுகள் முரண்பாடாக இருந்தால், EDTA உடன் சோதனை செய்யப்படுகிறது. EDTA இன் கால்சியம்-டைசோடியம் உப்பு 1000 mg/m2 ^/ day அல்லது 35 mg/kg/day என்ற அளவில் தசைகளுக்குள் செலுத்தப்படுகிறது அல்லது 1 மணி நேரத்திற்கு நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படுகிறது. 24 மணி நேரத்தில் சேகரிக்கப்பட்ட சிறுநீரில் 1 mg EDTA டோஸில் 1 μg ஈயம் இருந்தால் சோதனை நேர்மறையாகக் கருதப்படுகிறது. சிறுநீரில் ஈயத்தின் செறிவை தீர்மானிப்பதில் எந்த அர்த்தமும் இல்லை. EDTA இன் நிர்வகிக்கப்பட்ட டோஸில் குறிப்பிட்ட காலத்தில் வெளியேற்றப்படும் ஈயத்தின் அளவு மட்டுமே கண்டறியும் மதிப்பைக் கொண்டுள்ளது. சோதனையைச் செய்யும்போது போதுமான திரவ உட்கொள்ளலை உறுதிசெய்து அனைத்து சிறுநீரையும் சேகரிக்க வேண்டியது அவசியம். ஈய போதைக்கான பொதுவான சிறுநீர் பகுப்பாய்வில், லுகோசைட்டூரியா, சிலிண்ட்ரூரியா, குளுக்கோசூரியா அல்லது அமினோஅசிடூரியா ஆகியவற்றைக் கண்டறிய முடியும் (பொதுவாக இரத்தத்தில் ஈய செறிவு 100 mcg% ஐ விட அதிகமாக இருக்கும்போது).

சைடோரோரெஸ்டிக் அனீமியா உள்ள நோயாளிக்கான பரிசோதனைத் திட்டம்

1. சைடரோரெஸ்டிக் அனீமியா இருப்பதை உறுதிப்படுத்தும் சோதனைகள்.
   • ரெட்டிகுலோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை மற்றும் எரித்ரோசைட்டுகளின் உருவவியல் பண்புகளை நிர்ணயிப்பதன் மூலம் மருத்துவ இரத்த பரிசோதனை.
   • வளையப்பட்ட சைடரோபிளாஸ்ட்களைக் கண்டறிய பிரஷ்யன் நீலத்துடன் கூடிய ஸ்மியர்களின் கட்டாயக் கறையுடன் கூடிய மைலோகிராம்.
   • உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை: இரும்புச் சத்து, ALT, AST, FMFA, பிலிரூபின், சர்க்கரை, யூரியா, கிரியேட்டினின்.
2. சைடரோச்ரெஸ்டிக் அனீமியாவின் வடிவத்தை தெளிவுபடுத்துவதற்கான சோதனைகள்.
   • முழு இரத்த எரித்ரோசைட் புரோட்டோபார்பிரின் அளவு.
   • முழு இரத்த ஈய அளவு.
   • டெஸ்ஃபெரல் சோதனை.
   • EDTA சோதனை.
   • முழங்கால் மூட்டுகளின் எக்ஸ்ரே.
3. குழந்தையின் வாழ்க்கை வரலாறு. வசிக்கும் இடம், வீட்டு நிலைமைகள், சுற்றுச்சூழல், பசி, ஊட்டச்சத்து, நடத்தை, குடல் இயக்கங்களின் அதிர்வெண் ஆகியவற்றில் சிறப்பு கவனம் செலுத்துங்கள். குழந்தை என்ன மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்கிறது என்பதைக் குறிப்பிடவும்.
4. குடும்ப வரலாறு - உறவினர்களுக்கு சைடரோபிளாஸ்டிக் இரத்த சோகை இருப்பது.
5. பொது மருத்துவ பரிசோதனைகள்: சிறுநீர் மற்றும் மலம் பகுப்பாய்வு, ஈசிஜி, நிபுணர் பரிசோதனை, வயிற்று உறுப்புகளின் அல்ட்ராசவுண்ட், சிறுநீரகங்கள், இதயம் மற்றும் பிற பரிசோதனைகள் தனிப்பட்ட அறிகுறிகளின்படி மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.

ஈய நச்சுத்தன்மையின் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகள்

	நுரையீரல்	மிதமான	கனமானது
ஈயத்தின் மூலம்	தூசி அல்லது மண்	வண்ணப்பூச்சுகள்	வண்ணப்பூச்சுகள் (வக்கிரமான பசியுடன் சாப்பிடுதல்)
அறிகுறிகள்	யாரும் இல்லை	பசியின்மை மற்றும் நடத்தை கோளாறுகள் குறைதல்	வயிற்று வலி, எரிச்சல், தூக்கக் கலக்கம், காய்ச்சல், ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, அட்டாக்ஸியா, வலிப்புத்தாக்கங்கள், அதிகரித்த உள்மண்டை அழுத்தம், கோமா, இரும்புச்சத்து குறைபாட்டின் அறிகுறிகள்
முன்னோடி காரணிகள்	இரும்புச்சத்து குறைபாடு	இரும்புச்சத்து குறைபாடு	இரும்புச்சத்து குறைபாடு
விளைவுகள்	குறைபாடுள்ள அறிவாற்றல் திறன்கள்	நடத்தை கோளாறுகள், அறிவாற்றல் குறைபாடு	தொடர்ச்சியான நரம்பியல் குறைபாடு
முழு இரத்த ஈய அளவு, mcg%	25-49	49-70	>70
எரித்ரோசைட் புரோட்டோபார்பிரின் அளவு, mcg %	35-125	125-250	>250
டிரான்ஸ்ஃபெரின் இரும்பு செறிவூட்டல் குணகம்	<16>	<16>	<16>
சீரம் ஃபெரிட்டின் அளவு, ng/ml	<40>	<20>	10 <
EDTA சோதனை: 1 மிகி EDTA க்கு தினசரி சிறுநீரில் ஈய உள்ளடக்கம்		1	>1
சிறுநீர் பகுப்பாய்வு			அமினோ அமிலூரியா, குளுக்கோசூரியா
முழங்கால் மூட்டுகள், சிறுநீரகங்கள், சிறுநீர்ப்பை ஆகியவற்றின் எக்ஸ்-கதிர்கள்	மாற்றங்கள் இல்லை	முழங்கால் மூட்டுகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்	முழங்கால் மூட்டுகள், சிறுநீரகங்கள், சிறுநீர்ப்பையில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்
தலையின் CT ஸ்கேன்			அதிகரித்த உள்மண்டை அழுத்தத்தின் அறிகுறிகள்
நரம்பு வழியாக உற்சாகப் பரவலின் வேகம்			பெரிதாக்கப்பட்டது
பொது பகுப்பாய்வு மற்றும் இரத்த பரிசோதனை		லேசான இரத்த சோகை	இரத்த சோகை, எரித்ரோசைட்டுகளின் பாசோபிலிக் கிரானுலாரிட்டி

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]