குழந்தைகளில் ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி என்பது இடது மற்றும்/அல்லது வலது வென்ட்ரிக்கிளின் மையோகார்டியத்தின் குவிய அல்லது பரவலான ஹைபர்டிராஃபியால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு மாரடைப்பு நோயாகும், இது பெரும்பாலும் சமச்சீரற்றது, ஹைபர்டிராஃபிக் செயல்பாட்டில் இன்டர்வென்ட்ரிகுலர் செப்டம் ஈடுபடுவது, இடது வென்ட்ரிக்கிளின் இயல்பான அல்லது குறைக்கப்பட்ட அளவு, டயஸ்டாலிக் செயல்பாட்டில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவுடன் மாரடைப்பின் இயல்பான அல்லது அதிகரித்த சுருக்கத்துடன்.

ஐசிடி-10 குறியீடு

• 142.1. அடைப்புக்குரிய ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி.
• 142.2. பிற ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி.

தொற்றுநோயியல்

உலகளவில் ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி பொதுவானது, ஆனால் அறிகுறியற்ற நிகழ்வுகளின் குறிப்பிடத்தக்க எண்ணிக்கை காரணமாக அதன் சரியான நிகழ்வு நிறுவப்படவில்லை. பி.ஜே. மரோன் மற்றும் பலர் (1995) மேற்கொண்ட ஒரு வருங்கால ஆய்வில், இளைஞர்களிடையே (25-35 வயது) ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியின் பரவல் 1000 க்கு 2 பேர் என்றும், 7 நோயாளிகளில் 6 பேருக்கு எந்த அறிகுறிகளும் இல்லை என்றும் காட்டியது. இந்த நோய் வயது வந்த நோயாளிகள் மற்றும் குழந்தைகள் இருவரிடமும் ஆண்களில் அதிகம் காணப்படுகிறது. குழந்தைகளில் ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி எந்த வயதிலும் கண்டறியப்படுகிறது. வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் குழந்தைகளில் இதன் நோயறிதல் மிகவும் கடினம், அவர்களில் ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் தெளிவாக வெளிப்படுத்தப்படவில்லை, மேலும் அவை பெரும்பாலும் வேறுபட்ட தோற்றத்தின் இதய நோயின் அறிகுறிகளாக தவறாகக் கருதப்படுகின்றன.

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியின் வகைப்பாடு

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியின் பல வகைப்பாடுகள் உள்ளன. அவை அனைத்தும் மருத்துவ மற்றும் உடற்கூறியல் கொள்கையை அடிப்படையாகக் கொண்டவை மற்றும் பின்வரும் அளவுருக்களை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கின்றன:

• இடது வென்ட்ரிகுலர் வெளியேற்றப் பாதைக்கும் பெருநாடிக்கும் இடையிலான அழுத்த சாய்வு;
• ஹைபர்டிராஃபியின் உள்ளூர்மயமாக்கல்;
• ஹீமோடைனமிக் அளவுகோல்கள்;
• நோயின் தீவிரம்.

நம் நாட்டில், ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியின் குழந்தை வகைப்பாடு 2002 இல் IV லியோன்டியேவாவால் முன்மொழியப்பட்டது.

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியின் செயல்பாட்டு வகைப்பாடு (லியோன்டியேவா IV, 2002)

ஹைபர்டிராஃபியின் வகை	தடுப்பு நோய்க்குறியின் தீவிரம்	அழுத்த சாய்வு, பட்டம்	மருத்துவ நிலை
சமச்சீரற்ற சமச்சீர்	தடைசெய்யும் வடிவம் தடையற்ற வடிவம்	நான் பட்டம் - 30 மிமீ வரை II டிகிரி - 30 முதல் 60 மிமீ வரை III டிகிரி - 60 மிமீக்கு மேல்	இழப்பீடுகள் துணை இழப்பீடுகள் இழப்பீடு நீக்கம்

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியின் காரணங்கள்

நமது அறிவின் வளர்ச்சியின் தற்போதைய கட்டத்தில், ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி என்பது ஒரு தன்னியக்க ஆதிக்க வகையால் பரவும் ஒரு பரம்பரை நோய் என்று நம்புவதற்கு போதுமான தரவுகள் குவிந்துள்ளன, இது மாறுபட்ட ஊடுருவல் மற்றும் வெளிப்பாட்டுத்தன்மையுடன் உள்ளது. இந்த நோயின் வழக்குகள் 54-67% பெற்றோர்கள் மற்றும் நோயாளியின் நெருங்கிய உறவினர்களில் கண்டறியப்படுகின்றன. மீதமுள்ளவை ஸ்போராடிக் வடிவம் என்று அழைக்கப்படுகின்றன, இந்த விஷயத்தில் நோயாளிக்கு ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியால் பாதிக்கப்பட்ட அல்லது மாரடைப்பு ஹைபர்டிராஃபி உள்ள உறவினர்கள் யாரும் இல்லை. ஸ்போராடிக் ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியின் பெரும்பாலான நிகழ்வுகளும் ஒரு மரபணு காரணத்தைக் கொண்டுள்ளன, அதாவது சீரற்ற பிறழ்வுகளால் ஏற்படுகின்றன என்று நம்பப்படுகிறது.

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியின் அறிகுறிகள்

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பாலிமார்பிக் மற்றும் குறிப்பிட்டவை அல்ல, அவை அறிகுறியற்ற வடிவங்களிலிருந்து செயல்பாட்டு நிலையின் கடுமையான குறைபாடு மற்றும் திடீர் மரணம் வரை வேறுபடுகின்றன.

இளம் குழந்தைகளில், ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியைக் கண்டறிவது பெரும்பாலும் இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகளின் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடையது, இது வயதான குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களை விட அவர்களில் அடிக்கடி உருவாகிறது.

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியின் அறிகுறிகள்

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி நோய் கண்டறிதல்

குடும்ப வரலாறு (இளம் வயதிலேயே உறவினர்களின் திடீர் மரணம்), புகார்கள் மற்றும் உடல் பரிசோதனை முடிவுகள் ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி நோயறிதல் நிறுவப்படுகிறது. கருவி பரிசோதனை மூலம் பெறப்பட்ட தகவல்கள் நோயறிதலை நிறுவுவதற்கு மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. மிகவும் மதிப்புமிக்க நோயறிதல் முறைகள் ECG ஆகும், இது இப்போதும் அதன் முக்கியத்துவத்தை இழக்கவில்லை, மற்றும் இரு பரிமாண டாப்ளர் எக்கோ கார்டியோகிராபி. சிக்கலான சந்தர்ப்பங்களில், MRI மற்றும் பாசிட்ரான் எமிஷன் டோமோகிராபி ஆகியவை வேறுபட்ட நோயறிதல்களை நடத்தவும் நோயறிதலை தெளிவுபடுத்தவும் உதவுகின்றன. நோயின் குடும்ப வழக்குகளை அடையாளம் காண நோயாளியின் உறவினர்களை பரிசோதிப்பது நல்லது.

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி நோய் கண்டறிதல்

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி சிகிச்சை

சமீபத்திய தசாப்தங்களில் ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி சிகிச்சையில் குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் எதுவும் ஏற்படவில்லை, மேலும் இது அடிப்படையில் அறிகுறியாகவே உள்ளது. பல்வேறு மருந்துகளின் பயன்பாட்டுடன், நோயின் அறுவை சிகிச்சை திருத்தமும் தற்போது மேற்கொள்ளப்படுகிறது. சமீபத்திய ஆண்டுகளில், ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியின் முன்கணிப்பு பற்றிய கருத்துக்கள் மாறிவிட்டன என்பதைக் கருத்தில் கொண்டு, ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியால் பாதிக்கப்பட்ட பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு ஆக்கிரமிப்பு சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களின் அறிவுறுத்தல் கேள்விக்குரியது. அதை நடத்தும்போது, திடீர் மரண காரணிகளின் மதிப்பீடு மிக முக்கியமானது.

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியின் அறிகுறி சிகிச்சையானது, டயஸ்டாலிக் செயலிழப்பு, இடது வென்ட்ரிக்கிளின் ஹைப்பர்டைனமிக் செயல்பாடு மற்றும் இதய அரித்மியாவை நீக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது.

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி சிகிச்சை

முன்னறிவிப்பு

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி நோயாளிகளின் குடும்பங்களில் எக்கோ கார்டியோகிராஃபி மற்றும் (குறிப்பாக) மரபணு ஆய்வுகளின் பரவலான பயன்பாட்டின் அடிப்படையிலான சமீபத்திய ஆராய்ச்சி தரவுகளின்படி, இந்த நோயின் மருத்துவப் போக்கு முன்னர் நினைத்ததை விட வெளிப்படையாக மிகவும் சாதகமாக உள்ளது. தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நிகழ்வுகளில் மட்டுமே நோய் வேகமாக முன்னேறி, மரணத்தில் முடிகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]