குழந்தைகளில் நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் என்பது சிறுநீரக நோய்களின் ஒரு குழுவாகும், இது குளோமருலிக்கு முதன்மையாக சேதத்தை ஏற்படுத்துகிறது, இது வெவ்வேறு காரணங்கள், நோய்க்கிருமி உருவாக்கம், மருத்துவ மற்றும் உருவவியல் வெளிப்பாடுகள், போக்கு மற்றும் விளைவுகளைக் கொண்டுள்ளது.

குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் முக்கிய மருத்துவ வகைகள் (கடுமையான, நாள்பட்ட மற்றும் விரைவாக முற்போக்கானவை) சுயாதீனமான நோசோலாஜிக்கல் வடிவங்கள், ஆனால் அவற்றின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் பல முறையான நோய்களிலும் காணப்படுகின்றன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

நோயியல்

குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸ் பாதிப்பு சராசரியாக 10,000 குழந்தைகளுக்கு 33 ஆகும். அமெரிக்காவில் ஒவ்வொரு ஆண்டும், 100,000 குழந்தைகளுக்கு முதன்மை நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி உள்ள 2 புதிய நோயாளிகள் கண்டறியப்படுகிறார்கள். சமீபத்திய ஆண்டுகளில், குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களில் ஸ்டீராய்டு-எதிர்ப்பு நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி (SRNS) அதிகரிப்பதற்கான போக்கு உள்ளது, முதன்மையாக குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் (FSGS) காரணமாக.

புரோட்டினூரியா காரணமாக செய்யப்படும் அனைத்து சிறுநீரக பயாப்ஸிகளிலும் 7-10% இல் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளில் FSGS காணப்படுகிறது. ஐரோப்பாவை விட ஆசியாவில் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி அதிகமாகக் காணப்படுகிறது.

சவ்வு நெஃப்ரோபதி என்பது வயதுவந்த நோயாளிகளில் நாள்பட்ட குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸின் மிகவும் பொதுவான வகைகளில் ஒன்றாகும், மேலும் இது அனைத்து குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸ் நிகழ்வுகளிலும் சராசரியாக 20-40% ஆகும். குழந்தைகளில், நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியுடன் கூடிய சவ்வு நெஃப்ரோபதி 1% க்கும் குறைவான நிகழ்வுகளில் ஏற்படுகிறது.

MPGN குழந்தைகளில் மிகவும் அரிதானது, அனைத்து பயாப்ஸிகளிலும் 1-3% மட்டுமே நிகழ்கிறது.

பெரும்பாலும், குழந்தைகளில் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் 5 முதல் 16 வயது வரை கண்டறியப்படுகிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் இடியோபாடிக் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் வெளிப்பாடு 2-7 ஆண்டுகளில் ஏற்படுகிறது. இந்த நோய் பெண்களை விட சிறுவர்களில் 2 மடங்கு அதிகமாக ஏற்படுகிறது.

IgA நெஃப்ரோபதி என்பது உலகில் முதன்மை குளோமெருலோபதிகளின் மிகவும் பொதுவான வடிவங்களில் ஒன்றாகும்: இதன் பரவல் அமெரிக்காவில் 10-15% முதல் ஆசியாவில் 50% வரை வேறுபடுகிறது. IgA நெஃப்ரோபதி பெரும்பாலும் ஆண்களில் 2:1 (ஜப்பானில்) மற்றும் 6:1 (வடக்கு ஐரோப்பா மற்றும் அமெரிக்காவில்) என்ற விகிதத்தில் கண்டறியப்படுகிறது. வசிக்கும் பகுதியைப் பொறுத்து 10-50% நோயாளிகளில் குடும்ப வழக்குகள் காணப்படுகின்றன.

RPGN இன் நிகழ்வு இன்னும் நிறுவப்படவில்லை, இது குறிப்பாக குழந்தைகளில் இந்த நோயியலின் அரிதான தன்மை காரணமாகும். RPGN பற்றிய பெரும்பாலான ஆய்வுகள் விளக்கமானவை மற்றும் நோயாளிகளின் சிறிய குழுக்களில் நடத்தப்பட்டன.

காரணங்கள் நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் காரணங்கள் பெரும்பாலும் தெளிவாகத் தெரியவில்லை; 5-10% வழக்குகளில் மட்டுமே எட்டியோலாஜிக்கல் காரணியை நிறுவ முடியும்.

சில நேரங்களில் வைரஸ்களின் நிலைத்தன்மை (ஹெபடைடிஸ் பி, சி, ஹெர்பெஸ், எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ்) காணப்படுகிறது. இந்த செயல்முறையின் அதிகரிப்பு இடைப்பட்ட நோய்களால் (ARI, டான்சில்லிடிஸ் அதிகரிப்பு, குழந்தை பருவ தொற்றுகள்) ஏற்படலாம். இருப்பினும், நாள்பட்ட செயல்முறையின் வளர்ச்சியில் குறிப்பிடத்தக்க பங்கு, ஆன்டிஜென் விளைவுக்கு கொடுக்கப்பட்ட நபரின் மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட நோயெதிர்ப்பு மறுமொழியால் வகிக்கப்படுகிறது.

குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் முன்னேற்றம் செல்லுலார் பெருக்கம், அடுத்தடுத்த ஸ்களீரோசிஸுடன் புற-செல்லுலார் மேட்ரிக்ஸின் குவிப்பு மற்றும் சிறுநீரகங்களின் சுருக்கம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. முறையான மற்றும் உள்-குளோமெருலர் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், நீடித்த புரோட்டினூரியா, ஹைப்பர்லிபிடெமியா போன்ற நோயெதிர்ப்பு அல்லாத வழிமுறைகளால் முக்கிய பங்கு வகிக்கப்படுகிறது. இந்த காரணிகள் ஆஞ்சியோடென்சின் II (AT II) அளவில் முறையான மற்றும் உள்ளூர் அதிகரிப்பைத் தூண்டுவதற்கு வழிவகுக்கும், இது ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் ஸ்களீரோசிஸின் அடுத்தடுத்த வளர்ச்சியுடன் மெசாங்கியல் செல்கள் பெருக்கத்திற்கு ஒரு சக்திவாய்ந்த தூண்டுதலாக செயல்படுகிறது.

உருவவியல் படி, பின்வருபவை வேறுபடுகின்றன:

• பெருக்க GN: மெசாங்கியோபுரோலிஃபெரேடிவ் GN (MsPGN), மெசாங்கியோகேபில்லரி, அல்லது மெம்ப்ரானோபுரோலிஃபெரேடிவ் GN (MPGN), பிறைகளுடன் கூடிய எக்ஸ்ட்ராகேபில்லரி (ECC);
• பெருக்கமற்ற GN: குறைந்தபட்ச மாற்றங்கள் (NCM), சவ்வு GN, குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் (FSGS).

நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் எதனால் ஏற்படுகிறது?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

அறிகுறிகள் நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்

நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் என்பது ஒரு நோயாகும், இது ஒரு விதியாக, ஒரு முற்போக்கான போக்கைக் கொண்டுள்ளது, இது குழந்தை பருவத்தில் ஏற்கனவே உள்ள பெரும்பாலான உருவவியல் மாறுபாடுகளில் நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. குழந்தை சிறுநீரகவியலில், நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் பிறவி மற்றும் பரம்பரை நெஃப்ரோபதிகளின் குழுவிற்குப் பிறகு நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்புக்கான காரணங்களின் கட்டமைப்பில் 2 வது இடத்தில் உள்ளது.

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் போக்கு மீண்டும் மீண்டும், தொடர்ந்து மற்றும் முற்போக்கானதாக இருக்கலாம். தொடர்ச்சியான போக்கு மருந்து தூண்டப்பட்ட அல்லது தன்னிச்சையான நிவாரணங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது மாறுபட்ட கால அளவைக் கொண்டுள்ளது. தொடர்ச்சியான மாறுபாடு ஆரம்ப கட்டங்களில் பாதுகாக்கப்பட்ட சிறுநீரக செயல்பாட்டுடன் செயல்முறையின் தொடர்ச்சியான செயல்பாட்டால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இருப்பினும், பல ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, CRF இன் விளைவு ஏற்படுகிறது. ஒரு முற்போக்கான போக்கில், குழந்தைகளில் நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் விரைவான வளர்ச்சி குறிப்பிடப்படுகிறது - நோய் தொடங்கிய 2-5 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு. நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் முன்கணிப்பு மருத்துவ மற்றும் உருவவியல் மாறுபாடு மற்றும் சரியான நேரத்தில் போதுமான சிகிச்சையைப் பொறுத்தது.

நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் அல்லது இடியோபாடிக் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் நெஃப்ரோடிக் வடிவம்.

3 முதல் 7 வயது வரையிலான குழந்தைகள் நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள், அவர்களுக்கு முந்தைய கடுமையான முதல் எபிசோடின் வரலாறு உள்ளது. நோயாளிகளை முறையாகக் கண்காணித்தால், அடுத்தடுத்த அதிகரிப்புகள் அரிதாகவே குறிப்பிடத்தக்க எடிமாவுடன் இருக்கும். செயல்முறையின் அதிகரிப்பு பொதுவாக (60-70%) இடைப்பட்ட நோய்களுக்குப் பிறகு (ARI, குழந்தை பருவ நோய்த்தொற்றுகள்) அல்லது முழுமையான ஆரோக்கியத்தின் பின்னணியில் (30-40%) உருவாகிறது. பெற்றோர்கள் கண் இமைகளின் லேசான பாஸ்டோசிட்டியைக் குறிப்பிடுகின்றனர். சிறுநீர் பகுப்பாய்வு புரத உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பை வெளிப்படுத்துகிறது. அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், மோசமான கவனிப்புடன், கடுமையான எடிமா உருவாகிறது. ஆய்வக ஆய்வுகள் NS க்கு பொதுவான அனைத்து விலகல்களையும் வெளிப்படுத்துகின்றன.

மிகவும் பொதுவான (85-90%) உருவவியல் மாறுபாடு குறைந்தபட்ச மாற்ற நோய் (MCD) ஆகும். இந்த சொல் ஒளி நுண்ணோக்கி மூலம் குளோமருலி மாறாமல் இருப்பதோடு தொடர்புடையது. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி சிறிய போடோசைட் கால்களின் "உருகுவதை" காட்டுகிறது. இந்த குழுவில் உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகள் குளுக்கோகார்டிகாய்டு சிகிச்சைக்கு அதிக உணர்திறனைக் கொண்டுள்ளனர். குவியப் பிரிவு குளோமருலோஸ்கிளிரோசிஸ் (FSGS) குறைவாகவே காணப்படுகிறது (10-15%). ஒளி நுண்ணோக்கி மூலம், குளோமருலி மாறாமல் தோன்றும் அல்லது மெசாங்கியல் செல்களின் சிறிதளவு பெருக்கத்தைக் காட்டுகிறது. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி போடோசைட்டுகளின் தடிமனை வெளிப்படுத்துகிறது, ஆனால் ஒரு சிறப்பியல்பு அம்சம் சில குளோமருலியில் செக்மெண்டல் மெசாங்கியல் ஸ்க்லரோசிஸ் இருப்பது. குழாய் எபிட்டிலியத்தின் அட்ராபி, இன்ஃபில்ட்ரேஷன் மற்றும் இன்டர்ஸ்டீடியத்தின் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஆகியவையும் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன.

FSGS இல் உள்ள நோயின் மருத்துவ படம், நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியுடன் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் ஹெமாட்டூரியாவைச் சேர்ப்பதன் மூலமும், ஹார்மோன் எதிர்ப்பின் வளர்ச்சியாலும் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த வழக்கில், மேலும் சிகிச்சையின் தந்திரோபாயங்களைத் தீர்மானிக்க நோயின் உருவவியல் படத்தை தெளிவுபடுத்த சிறுநீரக பயாப்ஸி செய்வது அவசியம்.

நெஃப்ரிடிக் நோய்க்குறியுடன் கூடிய நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் போக்கில் பல வகைகள் உள்ளன:

• அடிக்கடி மீண்டும் மீண்டும் வரும் படிப்பு (வருடத்திற்கு குறைந்தது 4 மறுபிறப்புகள் அல்லது 6 மாதங்களில் இரண்டு மறுபிறப்புகள்);
• அரிதாகவே மீண்டும் மீண்டும் வரும் (6 மாதங்களில் இரண்டுக்கும் குறைவான மறுபிறப்புகள்). NSMI உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு முன்கணிப்பு சாதகமானது.

நோய் தொடங்கியதிலிருந்து 5 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு NS இன் மறுபிறப்புகள் குறைவாகவே நிகழ்கின்றன. NSMI உள்ள முக்கிய குழுவில் இந்த நோய் முன்னேறாது, சிறுநீரக செயல்பாடு பாதிக்கப்படாது. ஒரு சிறிய குழுவில், அதிகரிப்புகளின் மறுபிறப்புகள் தொடரலாம், பொதுவாக புரதச்சத்து மூலம் மட்டுமே வெளிப்படும். NS ஒரு உருவவியல் மாறுபாட்டால் - FSGS மூலம் குறிப்பிடப்பட்டால், முன்கணிப்பு சாதகமற்றது. பெரும்பாலான நோயாளிகள் சிகிச்சையை எதிர்க்கின்றனர், அவர்கள் சிறுநீரக செயல்பாட்டில் படிப்படியாக சரிவு, உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் முன்னேற்றம் மற்றும் 1-20 ஆண்டுகளில் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சியை அனுபவிக்கின்றனர்.

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் ஹீமாட்டரிக் வடிவம்

நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் இரத்தக் கசிவு வடிவம், தொடர்ச்சியான தனிமைப்படுத்தப்பட்ட (எடிமா மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் இல்லாமல்) மேக்ரோ- அல்லது மைக்ரோஹெமாட்டூரியாவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது புரோட்டினூரியாவுடன் இணைந்து 1 கிராம்/நாள் அல்லது அது இல்லாமல், கடுமையான சுவாச நோய்க்குப் பிறகு 2-5 நாட்களுக்குப் பிறகு ஏற்படுகிறது. பெரும்பாலும், இந்த நோய் GN இன் ஒரு குறிப்பிட்ட வடிவத்தை அடிப்படையாகக் கொண்டது, இது பெர்கர் நோய் அல்லது IgA நெஃப்ரோபதி என்று அழைக்கப்படுகிறது. தற்போது, பெர்கர் நோய் உலகின் பல நாடுகளில் மிகவும் பொதுவான இரத்தக் கசிவு குளோமெருலோபதிகளில் ஒன்றாகக் கருதப்படுகிறது. குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் இரத்தக் கசிவு வடிவத்தைக் கொண்ட குழந்தைகளில் கிட்டத்தட்ட பாதி பேர் பெர்கர் நோயால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர். இந்த நோய் சிறுவர்கள் மற்றும் 10 வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளில் அதிகம் காணப்படுகிறது.

இந்த நோய்க்கான காரணம் மேல் சுவாசக் குழாயின் வைரஸ் அல்லது பாக்டீரியா தொற்றுடன் தொடர்புடையது, அதே போல் HB5 ஆன்டிஜெனின் கேரியருடனும் தொடர்புடையது. இருப்பினும், பெரும்பாலும் காரணம் தெரியவில்லை.

இரத்தக்கசிவு வடிவத்தின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில், முக்கிய பங்கு நோயெதிர்ப்பு சிக்கலான வழிமுறைகளால் வகிக்கப்படுகிறது. IC இல் IgA இருந்தால், இந்த மாறுபாடு IgA நெஃப்ரோபதி அல்லது பெர்கர் நோய் என்று அழைக்கப்படுகிறது.

உருவவியல் ரீதியாக, இது ஒரு மெசாங்கியோபுரோலிஃபெரேடிவ் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் ஆகும், இது மெசாங்கியல் செல்களின் பெருக்கம், மெசாங்கியல் மேட்ரிக்ஸின் விரிவாக்கம் மற்றும் மெசாங்கியம் மற்றும் சப்எண்டோதெலியத்தில் ஐசி படிதல் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

மருத்துவ ரீதியாக, பின்வரும் பாடநெறி வகைகள் வேறுபடுகின்றன:

• கடுமையான சுவாச வைரஸ் தொற்றுகளால் தூண்டப்படும் தொடர்ச்சியான மேக்ரோஹெமாட்டூரியா. மேக்ரோஹெமாட்டூரியா அத்தியாயங்களின் காலம் பல வாரங்கள் முதல் பல ஆண்டுகள் வரை மாறுபடும். அத்தியாயங்களுக்கு இடையில், சிறுநீர் பரிசோதனைகள் சாதாரணமாக இருக்கலாம்;
• ஒரு ஒற்றை மேக்ரோஹெமாட்டூரியா எபிசோடைத் தொடர்ந்து மைக்ரோஹெமாட்டூரியா நிலைத்தன்மை.

நோயின் போக்கு மீண்டும் மீண்டும் அல்லது தொடர்ந்து மெதுவாக முன்னேறும். தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி கூடுதலாக இருப்பதால் முன்கணிப்பு மோசமடைகிறது.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் கலப்பு வடிவம்

குழந்தைகளில் ஒப்பீட்டளவில் அரிதான ஒரு நோய், இளம் பருவத்தினரிடையே அதிகம் காணப்படுகிறது. இந்த நோயின் ஆரம்பம் முந்தைய வைரஸ் தொற்று, ஹெபடைடிஸ் பி வைரஸின் நிலைத்தன்மையுடன் தொடர்புடையது. இருப்பினும், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ஏற்படுவதற்கான காரணம் மற்றும் அதிகரிப்புகள் தெரியவில்லை.

மிகவும் பொதுவான உருவவியல் மாறுபாடு சவ்வு-பெருக்க (மெசாஞ்சியோகேபில்லரி) குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் ஆகும். உருவவியல் படம் பரவலான மெசாஞ்சியல் பெருக்கம் மற்றும் குளோமருலர் அடித்தள சவ்வு மற்றும் எண்டோடெலியல் செல்கள் இடையே அதன் இடைநிலையுடன் மெசாஞ்சியல் மேட்ரிக்ஸில் அதிகரிப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது தடித்தல் மற்றும் இரட்டை-வரைவு அடித்தள சவ்வுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது.

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் அறிகுறிகள், ஹெமாட்டூரியா மற்றும்/அல்லது தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் கலவையால் வெளிப்படுகின்றன. சிறுநீரக பயாப்ஸி மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

நோயின் போக்கு தொடர்ந்து உயர் இரத்த அழுத்தம், கடுமையான தொடர்ச்சியான புரோட்டினூரியா மற்றும் ஆரம்பகால சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவற்றுடன் நோய் தொடங்கியதிலிருந்து 10 ஆண்டுகளுக்குள் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு உருவாகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், மருத்துவ ரீதியாக நிவாரணம் அடைய முடியும். மாற்று சிறுநீரகத்திலும் கூட நோய் மீண்டும் ஏற்படலாம்.

படிவங்கள்

தற்போது, குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் ஒருங்கிணைந்த மருத்துவ வகைப்பாடு உருவாக்கப்படவில்லை, இது நோயை ஒரு மருத்துவ மற்றும் உருவவியல் நோசோலாஜிக்கல் அலகாகக் கருதுவதை பிரதிபலிக்கிறது. நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் மிகவும் பொதுவான உள்நாட்டு வகைப்பாடு மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக நோய்க்குறிகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

• நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் ஒரு வடிவம்.
  • நெஃப்ரோடிக்.
  • கலப்பு.
  • இரத்தக்கசிவு.
• சிறுநீரக செயல்முறையின் செயல்பாடு.
  • தீவிரமடையும் காலம்.
  • பகுதி நிவாரண காலம்.
  • முழுமையான மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக நிவாரண காலம்.
• சிறுநீரக செயல்பாட்டின் நிலை.
  • மீறல் இல்லை.
  • மீறலுடன்.
  • நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு.

தற்போது, நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் உருவவியல் வகைப்பாடு பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது 7 முக்கிய உருவவியல் வகைகளை வேறுபடுத்துகிறது:

• • குறைந்தபட்ச மாற்றங்கள்;
  • சவ்வு குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்;
  • சவ்வு பெருக்க குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் (MPGN);
  • மெசாங்கியோபுரோலிஃபெரேடிவ் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் (MPGN);
  • குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் (FSGS);
  • ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்;
  • வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் (பிறைகளுடன் கூடிய எக்ஸ்ட்ராகேபிலரி) (RPGN).

IgA நெஃப்ரோபதி தனித்தனியாகக் கருதப்படுகிறது - இது MsPGN இன் ஒரு மாறுபாடு, இது மெசாஞ்சியத்தில் IgA இன் முக்கிய நிலைப்படுத்தலுடன் தொடர்ச்சியான மைக்ரோ- மற்றும்/அல்லது மேக்ரோஹெமாட்டூரியாவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

வளர்ச்சியின் நோய்க்கிருமி வழிமுறைகளைப் பொறுத்து, பின்வரும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் வேறுபடுகின்றன:

• நோய் எதிர்ப்பு சக்தி இல்லாத குளோமெருலோபதிகள்:
  • குறைந்தபட்ச மாற்றங்கள்;
  • எஃப்எஸ்ஜிஎஸ்;
  • சவ்வு நெஃப்ரோபதி;
• நோயெதிர்ப்பு-அழற்சி பெருக்க குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்:
  • எம்எஸ்பிஜிஎன்;
  • எம்பிஜிஎன்;
  • பரவலான எக்ஸ்ட்ராகேபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் (பிறைகளுடன்);
  • குவிய குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்.

நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் போக்கின் படி, பின்வருவன இருக்கலாம்:

• மீண்டும் மீண்டும் (தன்னிச்சையான அல்லது மருந்து தூண்டப்பட்ட நிவாரணங்கள் அவ்வப்போது நிகழ்கின்றன);
• தொடர்ந்து (சாதாரண சிறுநீரக செயல்பாட்டை நீண்டகாலமாகப் பாதுகாப்பதன் மூலம் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் நிலையான செயல்பாடு காணப்படுகிறது);
• முற்போக்கானது (குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் செயல்பாடு நிலையானது, ஆனால் SCF இல் படிப்படியாகக் குறைந்து நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு உருவாகிறது);
• வேகமாக முன்னேறும் (நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சி பல மாதங்களில் ஏற்படுகிறது).

தொடர்ச்சியான போக்கின் மாறுபாடாக, மறைந்திருக்கும் (டார்பிட்) போக்கை வேறுபடுத்தி அறியலாம் - குறைந்த செயல்பாடு மற்றும் நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் குறைந்த அறிகுறி வெளிப்பாடுகளுடன். குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுக்கு உணர்திறனைப் பொறுத்து, நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் பின்வரும் வகைகள் வேறுபடுகின்றன.

• ஸ்டீராய்டு-சென்சிட்டிவ் நெஃப்ரோடிக் சிண்ட்ரோம் (SSNS) 6-8 வாரங்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 2 மி.கி/கி.கி (60 மி.கி/நாள்) என்ற அளவில் ப்ரெட்னிசோலோனின் வாய்வழி நிர்வாகத்தின் பின்னணியில் நோயின் முழுமையான மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக நிவாரணத்தின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
• SRNS - 6-8 வாரங்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 2 மி.கி/கி.கி (<60 மி.கி/நாள்) என்ற அளவில் வாய்வழி ப்ரெட்னிசோலோனை எடுத்துக் கொண்ட பிறகும், அதைத் தொடர்ந்து 20-30 மி.கி/கி.கி என்ற அளவில் மெத்தில்பிரெட்னிசோலோனை 3 முறை நரம்பு வழியாக செலுத்தினாலும், ஒரு மருந்திற்கு 1 கிராமுக்கு மேல் செலுத்தப்படாமல், புரதச் சத்து தொடர்ந்து காணப்படும்.
• அடிக்கடி மீண்டும் ஏற்படும் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி (FRNS) வருடத்திற்கு 4 முறைக்கு மேல் அல்லது 6 மாதங்களில் 2 முறைக்கு மேல் நோய் மீண்டும் வருவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது (பரிந்துரைக்கப்பட்ட அளவுகள் மற்றும் சிகிச்சை காலங்களைப் பயன்படுத்தி குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு சிகிச்சையின் போக்கிற்கு உட்பட்டது).
• ஸ்டீராய்டு சார்ந்த நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி (SDNS) என்பது ப்ரெட்னிசோலோனின் அளவு குறைக்கப்படும்போது அல்லது அது நிறுத்தப்பட்ட 2 வாரங்களுக்குள் (பரிந்துரைக்கப்பட்ட குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு சிகிச்சை அளிக்கப்பட்டால்) நோயின் மறுபிறப்புகளின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

ICD-10 இன் படி, நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸை நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் உருவவியல் போக்கைப் பொறுத்து பின்வரும் பிரிவுகளாக வகைப்படுத்தலாம்.

ICD-10 இன் படி நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் பல்வேறு மருத்துவ மற்றும் உருவவியல் மாறுபாடுகளின் வகைப்பாடு.

நோய்க்குறி	நோயியல் அறிகுறி	ஐசிடி-10 குறியீடு
தொடர்ச்சியான மற்றும் தொடர்ச்சியான ஹெமாட்டூரியா	தொடர்ச்சியான மற்றும் தொடர்ச்சியான ஹெமாட்டூரியா	எண்02
	சிறு குளோமருலர் கோளாறுகள்	எண்02.0
	குவிய மற்றும் பிரிவு குளோமருலர் புண்கள்	எண்02.1
	பரவலான சவ்வு குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்	எண்02.2
	பரவலான மெசாஞ்சியல் பெருக்க குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்	எண்02.3
	பரவலான எண்டோகேபில்லரி பெருக்க குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்	எண்02.4
	பரவலான மெசாங்கியோகேபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்	எண்02.5
நாள்பட்ட நெஃப்ரிடிக் நோய்க்குறி	நாள்பட்ட நெஃப்ரிடிக் நோய்க்குறி	N03 (நவம்பர்03)
	சிறு குளோமருலர் கோளாறுகள்	எண்03.0
	குவிய மற்றும் பிரிவு குளோமருலர் புண்கள்	எண்03.1
	பரவலான சவ்வு குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்	எண்03.2
	பரவலான மெசாஞ்சியல் பெருக்க குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்	எண்03.3
	பரவலான எண்டோகேபில்லரி பெருக்க குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்	எண்03.4
	பரவலான மெசாங்கியோஹெபடிக் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்	எண்03.5
	பிற மாற்றங்கள்	எண்03.8
	குறிப்பிடப்படாத மாற்றம்	எண்03.9
நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி	நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி	N04 - தமிழ்
	சிறு குளோமருலர் கோளாறுகள்	N04.0 பற்றி
	குவிய மற்றும் பிரிவு குளோமருலர் புண்கள்	எண்.04.1
	பரவலான சவ்வு குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்	எண்04.2
	பரவலான மெசாஞ்சியல் பெருக்க குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்	எண்04.3
	பரவலான எண்டோகேபில்லரி பெருக்க குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்	எண்04.4
	பரவலான மெசாங்கியோகேபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்	N04.5 பற்றி
குறிப்பிட்ட உருவவியல் புண்களுடன் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட புரோட்டினூரியா.	குறிப்பிட்ட உருவவியல் புண்களுடன் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட புரோட்டினூரியா.	N06 (நெिशाला)
	சிறு குளோமருலர் கோளாறுகள்	எண்.06.0
	குவிய மற்றும் பிரிவு குளோமருலர் புண்கள்	எண்.06.1
	பரவலான சவ்வு குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்	எண்06.2
	பரவலான மெசாஞ்சியல் பெருக்க குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்	எண்06.3
	பரவலான எண்டோகேபில்லரி பெருக்க குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்	எண்06.4
	பரவலான மெசாங்கியோகேபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்	எண்.06.5

[ 13 ]

கண்டறியும் நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்

மருத்துவ நோயறிதல் வழக்கமான மருத்துவ படம் (நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி, புரோட்டினூரியா, ஹெமாட்டூரியா, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்), குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் செயல்பாட்டை நிறுவவும் சிறுநீரகங்களின் செயல்பாட்டு நிலையை மதிப்பிடவும் அனுமதிக்கும் ஆய்வக சோதனை தரவு ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது. சிறுநீரக திசுக்களின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனை மட்டுமே குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் உருவவியல் மாறுபாட்டை நிறுவ அனுமதிக்கிறது. இந்த வழக்கில், சிறுநீரக பயாப்ஸிக்கான அறிகுறிகளின் இருப்பை மதிப்பிடுவது அவசியம், இதன் முடிவுகள் மேலும் சிகிச்சை முறையின் தேர்வு மற்றும் நோயின் முன்கணிப்பைத் தீர்மானிக்கக்கூடும்.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

சிகிச்சை நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸிற்கான சிகிச்சை தந்திரங்களில் குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளைப் பயன்படுத்தி நோய்க்கிருமி சிகிச்சை மற்றும் சுட்டிக்காட்டப்பட்டால், நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள், அத்துடன் டையூரிடிக்ஸ், ஆண்டிஹைபர்ட்டென்சிவ் முகவர்கள் மற்றும் நோயின் சிக்கல்களை சரிசெய்தல் ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தி அறிகுறி சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும்.

தடுப்பு

குழந்தைகளில் நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸைத் தடுப்பதற்கான அடிப்படையானது, உடலில் உள்ள தொற்றுநோய்களின் குவியங்களை சரியான நேரத்தில் கண்டறிந்து நீக்குதல், இடைப்பட்ட நோய்களுக்குப் பிறகு சிறுநீர் வண்டலைத் தொடர்ந்து பரிசோதித்தல், இது மறைந்திருக்கும், மறைந்திருக்கும் நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் வடிவங்களை சரியான நேரத்தில் கண்டறிந்து சிகிச்சையளிக்க அனுமதிக்கிறது.

குழந்தையின் உடலை வலுப்படுத்துதல்: கடினப்படுத்துதல், உடற்கல்வி மற்றும் சுகாதார நடவடிக்கைகளைக் கடைப்பிடித்தல் ஆகியவை முக்கியமான தடுப்பு நடவடிக்கைகளாகும்.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

முன்அறிவிப்பு

நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் உள்ள குழந்தைகளில், முன்கணிப்பு நோயின் மருத்துவ வடிவம், நோயியலின் உருவவியல் மாறுபாடு, சிறுநீரகங்களின் செயல்பாட்டு நிலை மற்றும் நோய்க்கிருமி சிகிச்சையின் செயல்திறன் ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது. MsPGN வடிவத்தில் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஹெமாட்டூரியாவுடன் அல்லது சிறுநீரக செயலிழப்பு இல்லாமல் மற்றும் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் இல்லாமல் SRNS உடன் ஏற்படும் நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் உள்ள குழந்தைகளில், முன்கணிப்பு சாதகமானது. SRNS உடன் நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ், பாதிக்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளில் 5-10 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக நாள்பட்ட பற்றாக்குறையின் வளர்ச்சியுடன் நோயின் முற்போக்கான போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]