குழந்தைகளில் பித்தப்பை நோய்

குழந்தைகளில் பித்தப்பைக் கல் நோய் என்பது பித்தப்பை அல்லது பித்த நாளங்களில் கற்கள் உருவாவதால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு டிஸ்ட்ரோபிக்-டிஸ்மெட்டபாலிக் நோயாகும். குழந்தைகளில் பித்தப்பைக் கல் நோய் என்பது பித்தப்பை மற்றும்/அல்லது பித்த நாளங்களில் கற்கள் உருவாவதோடு சேர்ந்து பல காரணிகளைக் கொண்ட ஒரு நோயாகும்.

ஐசிடி-10 குறியீடுகள்

• K80. பித்தப்பை நோய் [பித்தப்பைக் கல் நோய்].
• K80.0. கடுமையான கோலிசிஸ்டிடிஸுடன் பித்தப்பைக் கற்கள்.
• K80.1. பித்தப்பைக் கற்கள் மற்றும் பிற கோலிசிஸ்டிடிஸ்.
• K80.2. பித்தப்பை அழற்சி இல்லாத பித்தப்பைக் கற்கள்.
• K80.3. கோலங்கிடிஸ் உடன் பித்த நாளக் கற்கள்.
• K80.4. கோலிசிஸ்டிடிஸுடன் பித்த நாளக் கற்கள்.
• K80.5. கோலங்கிடிஸ் அல்லது கோலிசிஸ்டிடிஸ் இல்லாத பித்த நாளக் கற்கள்.
• K80.8. பித்தப்பை நோயின் பிற வடிவங்கள்.

தொற்றுநோயியல்

பித்தப்பை நோயின் பாதிப்பு வயது வந்தோரில் 10-20%, அயர்லாந்தில் - 5%, கிரேட் பிரிட்டனில் - 10%, ஸ்வீடனில் - 38%, ஜப்பானில் - 8-9% ஆகும். வட அமெரிக்க இந்தியர்களில் - 32% வரை. குழந்தைகளிடையே பித்தப்பை நோயின் பரவல் தெரியவில்லை.

பெரியவர்களில் 10-20% பேரை கோலெலிதியாசிஸ் பாதிக்கிறது. எந்த வயதிலும் பித்தப்பைக் கற்கள் உருவாகலாம், ஆனால் 10 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் பெரியவர்களை விட கோலெலிதியாசிஸ் குறைவாகவே காணப்படுகிறது. கடந்த 10 ஆண்டுகளில், குழந்தைகளிடையே கோலெலிதியாசிஸின் பாதிப்பு 0.1 முதல் 1.0% வரை அதிகரித்துள்ளது. பள்ளி வயது குழந்தைகளில் பித்தப்பை நோய் அதிகமாகக் காணப்படுகிறது; 7 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில், சிறுவர்கள் பெண்களை விட இரண்டு மடங்கு அதிகமாக நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள்; 7-9 வயதில், நோயின் நிகழ்வுகளில் பாலின வேறுபாடுகள் எதுவும் இல்லை; 10-12 வயதில், சிறுமிகள் சிறுவர்களை விட இரண்டு மடங்கு அதிகமாக நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள். பருவமடைவதற்கு முன்பு பெரும்பாலான குழந்தைகளுக்கு பிலிரூபின் கற்கள் உள்ளன, மேலும் பருவமடைதல் மற்றும் இளமைப் பருவத்தில், கொலஸ்ட்ரால் கற்கள் உள்ளன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

குழந்தைகளில் பித்தப்பை நோய்க்கான காரணங்கள்

பொருளாதார ரீதியாக வளர்ந்த அனைத்து நாடுகளிலும் கோலெலிதியாசிஸ் ஒரு கடுமையான மருத்துவப் பிரச்சினையாகும். கற்கள் பெரும்பாலும் பித்தப்பையில் காணப்படுகின்றன, ஆனால் அவை குழாய்களிலும் உருவாகலாம். குழந்தைகளில் கல் உருவாவதில் மூன்று காரணிகள் முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன:

• பரம்பரை முன்கணிப்பு;
• பொது வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள்;
• பித்த நாளங்களின் வளர்ச்சியில் முரண்பாடுகள்.

குழந்தைகளில் பித்தப்பையில் கல் உருவாவதன் பின்னணியில், அழற்சி மாற்றங்கள் உருவாகின்றன - கால்குலஸ் கோலிசிஸ்டிடிஸ்.

பித்தப்பையில் ஏற்படும் அழற்சி மாற்றங்கள் பல கட்டங்களில் உருவாகின்றன.

1. ஆரம்ப நிலை (I) - மிதமான உச்சரிக்கப்படும் அழற்சி செயல்பாடு மற்றும் நுண் சுழற்சி படுக்கையின் அதிகரித்த எதிர்வினையுடன் உறுப்பின் வேலை செய்யும் ஹைபர்டிராபி.
2. இடைநிலை நிலை (II) - பித்தப்பை சுவரின் அனைத்து அடுக்குகளிலும் சிதைவு, டிஸ்ட்ரோபிக், அழிவு செயல்முறைகளின் தீவிரம் ஆகியவற்றின் ஆரம்ப அறிகுறிகள்.
3. நோயியல் செயல்முறையின் சிதைவு நிலை (III) - பித்தப்பையின் தசை மற்றும் சப்மியூகோசல் அடுக்கின் அழிவுகரமான மாற்றங்கள் மற்றும் ஸ்களீரோசிஸின் வளர்ச்சி, சுற்றோட்டக் கோளாறுகள்.

பித்தப்பை நோய்க்கான காரணங்கள்

[ 5 ], [ 6 ]

குழந்தைகளில் பித்தப்பைக் கற்களின் அறிகுறிகள்

குழந்தை பருவத்தில் பித்தப்பை நோயின் அறிகுறிகள் வேறுபட்டவை மற்றும் பெரும்பாலும் குறிப்பிட்டவை அல்ல, பாதி நோயாளிகளுக்கு குறைந்த அறிகுறி கல் வண்டி உள்ளது. மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் தன்மை தன்னியக்க நரம்பு மண்டலத்தால் பாதிக்கப்படுகிறது. ஹைப்பர்சிம்பதிகோடோனியா ஒரு பொதுவான வலி வடிவத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, அசிம்பதிகோடோனியாவுடன், குறைந்த அறிகுறி போக்கை அடிக்கடி காணலாம், வகோடோனியாவுடன், இந்த நோய் மற்ற இரைப்பை குடல் நோய்களின் போர்வையில் ஏற்படுகிறது. வலி நோய்க்குறியின் தன்மை கல்லின் உள்ளூர்மயமாக்கலைப் பொறுத்தது, பித்தப்பையின் கழுத்தில் ஒரு கால்குலஸ் நுழையும் போது கடுமையான வயிற்று வலியின் தாக்குதல் ஏற்படுகிறது. கல்லீரல் பெருங்குடல் அரிதானது மற்றும் கடுமையான வயிற்று வலி, வாந்தி, மஞ்சள் காமாலை ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

• நோயின் போக்கை:
• 1 ஆம் ஆண்டு - நிலை I வீக்கம், மைக்கேல் உருவாவதில் இடையூறு, கற்களின் மழைப்பொழிவு;
• 2 வது ஆண்டு - கல்லீரலில் வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகள் மோசமடைதல், இரண்டாம் நிலை வீக்கம், கற்களில் மறுபடிகமயமாக்கல் செயல்முறை;
• 3 ஆம் ஆண்டு - நிலை III வீக்கம், கல்லீரலின் புரத-ஒருங்கிணைப்பு செயல்பாட்டின் சீர்குலைவு, அல்புமின்களின் தொகுப்பு குறைதல், இம்யூனோகுளோபுலின்கள், பாகோசைடிக் செயல்பாட்டைத் தடுப்பது;
• 3 வருடங்களுக்கும் மேலான நோய் - கல்லில் நிறமி ஊடுருவல், பித்தப்பையில் தொற்று ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்பு அதிகரிப்பு, கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட பாக்டீரியா கோலங்கிடிஸ். வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் மற்றும் கல் உருவாக்கம் ஆகியவை நோயியல் HLA பினோடைப்புடன் தொடர்புடையவை - CW3-4; AH, A2, A6, A9, B12, B18.

பித்தப்பை நோயின் அறிகுறிகள்

பித்தப்பை நோயின் வகைப்பாடு

• நிலை I - ஆரம்ப அல்லது முன் கல்:
  • தடித்த பன்முகத்தன்மை கொண்ட பித்தம்;
  • நுண்கற்கள் சேர்க்கப்பட்டு பித்தநீர் கசடு உருவாக்கம்; புட்டி போன்ற பித்தம்; நுண்கற்களுடன் புட்டி போன்ற பித்தத்தின் சேர்க்கை.
• இரண்டாம் நிலை - பித்தப்பைக் கற்கள் உருவாவதற்கான நிலை:
  • உள்ளூர்மயமாக்கல்: பித்தப்பையில்; பொதுவான பித்த நாளத்தில்; கல்லீரல் குழாய்களில்;
  • கற்களின் எண்ணிக்கை: ஒற்றை: பல; o கலவை: கொழுப்பு; நிறமி; கலப்பு;
  • மருத்துவப் படிப்பு: மறைந்திருக்கும்; மருத்துவ அறிகுறிகளுடன் - வழக்கமான பித்தநீர் பெருங்குடலுடன் கூடிய வலிமிகுந்த வடிவம்; டிஸ்பெப்டிக் வடிவம்; பிற நோய்களின் போர்வையில்.
• நிலை III என்பது நாள்பட்ட தொடர்ச்சியான கால்குலஸ் கோலிசிஸ்டிடிஸின் கட்டமாகும்.
• நிலை IV என்பது சிக்கல்களின் நிலை.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

திரையிடல்

அல்ட்ராசவுண்ட் பயன்படுத்தி பித்தப்பையில் கற்களைக் கண்டறிதல்.

குழந்தைகளில் பித்தப்பை நோய் கண்டறிதல்

பித்தப்பை நோய் கண்டறிதல், கற்களைக் கண்டறிய அனுமதிக்கும் அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் கல் கால்சிஃபிகேஷன் அளவை தீர்மானிக்க அனுமதிக்கும் எக்ஸ்ரே பரிசோதனையை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

குழந்தைகளில் பித்தப்பை நோய் கண்டறிதல்

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

குழந்தைகளில் பித்தப்பை அழற்சி சிகிச்சை

பித்தப்பை நோய் சிகிச்சையில் பின்வரும் நடவடிக்கைகள் அடங்கும்:

• உணவு சிகிச்சை - இயந்திரத்தனமாகவும் வேதியியல் ரீதியாகவும் மென்மையான ஊட்டச்சத்து (முட்டையின் மஞ்சள் கருக்கள், வறுத்த மற்றும் கொழுப்பு நிறைந்த உணவுகள், புதிய வேகவைத்த பொருட்கள், சாக்லேட், கிரீம், புளிப்பு கிரீம், உப்பு மற்றும் காரமான உணவுகளை விலக்கு);
• கோலிகினெடிக் நடவடிக்கை தடுப்பு;
• அறுவை சிகிச்சை;
• ursodeoxycholic அமில ஏற்பாடுகள்;
• கூட்டு சிகிச்சை.

உர்சோடியாக்சிகோலிக் அமிலம்

உர்சோடியோக்சிகோலிக் அமிலம் பல விளைவுகளைக் கொண்டுள்ளது: ஆன்டிகொலஸ்டேடிக், லித்தோலிடிக், ஹைபோகொலஸ்டிரோலெமிக் (மருந்து 1.5 செ.மீ க்கும் குறைவான விட்டம் கொண்ட கொழுப்பு கற்களுக்கு மட்டுமே பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, 10 க்கும் மேற்பட்ட அளவுகளில் சிறிய தொங்கும் கற்களுக்கு), ஆன்டிஃபைப்ரோலிடிக், இம்யூனோமோடூலேட்டரி (அப்போப்டோசிஸை ஒழுங்குபடுத்துதல்), ஆக்ஸிஜனேற்ற எதிர்ப்பு.

உர்சோடியாக்சிகோலிக் அமிலத்தின் செயல்பாட்டின் வழிமுறை:

• பித்த உப்பு குறைபாட்டை நிரப்புதல்;
• கொழுப்பின் தொகுப்பு மற்றும் உறிஞ்சுதலைத் தடுப்பது (பித்தத்தில் அதன் செறிவு குறைதல்);
• கொலஸ்ட்ரால் படிகங்கள் மீண்டும் உருவாவதைத் தடுப்பது;
• கொழுப்பு-பித்தப்பைக் கற்களைக் கரைத்தல்;
• திரவ படிகங்களின் உருவாக்கம்.

சிகிச்சை 24 மாதங்களுக்கு மேற்கொள்ளப்படுகிறது, வயதுக்கு ஏற்ற அளவில் மருந்தின் தொடர்ச்சியான நிர்வாகம் 7 நாட்களுக்கு மேல் இடைவெளியுடன் தேவைப்படுகிறது. அல்ட்ராசவுண்ட் ஒவ்வொரு 3 மாதங்களுக்கும் செய்யப்படுகிறது.

குழந்தைகளுக்கு உர்சோடியாக்சிகோலிக் அமிலத்தின் உகந்த அளவு விதிமுறை:

• மொத்த பெற்றோர் ஊட்டச்சத்துடன் தொடர்புடைய புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் கொலஸ்டாஸிஸ் - இரவில் ஒரு முறை 45 மி.கி/(கிலோ x நாள்) வரை;
• பிறந்த குழந்தைகளில் கொலஸ்டாஸிஸ் - 30-40 மி.கி/(கிலோ x நாள்);
• பித்தப்பை நோய் - 10-15 மி.கி/(கிலோ x நாள்);
• முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ் - 12-15 மி.கி/(கிலோ x நாள்). உர்சோடியாக்சிகோலிக் அமில தயாரிப்புகள்: உர்சோஃபாக், உர்சோசன், செனோஃபாக் (250 மி.கி காப்ஸ்யூல்கள்).

பக்க விளைவுகள்: வயிற்றுப்போக்கு, அரிப்பு, அதிகரித்த டிரான்ஸ்மினேஸ் செயல்பாடு, பித்தப்பைக் கற்களின் கால்சிஃபிகேஷன்.

பித்தப்பை நோய் எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

உர்சோடியோக்ஸிகோலிக் அமிலத்தை எடுத்துக் கொள்ளும்போது, சிறிய கற்கள் (0.5 செ.மீ விட்டம் வரை) 100% வழக்குகளில் கரைகின்றன; 1 செ.மீ விட்டம் வரை ஒற்றை கற்கள் 70% வழக்குகளில் கரைகின்றன; 1.5 செ.மீ விட்டம் வரை பல கற்கள், சிறுநீர்ப்பை அளவின் 1/3 வரை ஆக்கிரமித்து, 60% வழக்குகளில் கரைகின்றன. குழந்தைகளில், பித்தப்பை அழற்சிக்கான சிகிச்சையை 10 மி.கி / கி.கி x நாள் என்ற விகிதத்தில் உர்சோடியோக்ஸிகோலிக் அமிலத்தின் அளவோடு தொடங்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது) 2 அளவுகளில் - தினசரி டோஸில் 2/3 மாலையில் எடுக்கப்படுகிறது, இரவில் கொழுப்புத் தொகுப்பின் அதிகரிப்பைக் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கிறது. சிகிச்சை நீண்ட காலமாகும் - 6 மாதங்கள் முதல் 2 ஆண்டுகள் வரை. கல் கரைந்த பிறகு, மேலும் 3 மாதங்களுக்கு லித்தோலிடிக் மருந்தை எடுத்துக்கொள்வது அவசியம். லித்தோலிடிக் சிகிச்சை ஹெபடோப்ரோடெக்டர்களுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது - எசென்ஷியல்-என், ஹெபடோஃபாக், முதலியன.